Joint Conference / Laporan Kasus Sulit Kepada yth:

Unit Perinatologi

1. Departemen Radiologi RS HAM/FK USU

2. Departemen Bedah Divisi Bedah Anak RS HAM/FK USU
3. Departemen Bedah Divisi Bedah Toraks, Kardio dan Vaskular RS HAM/FK USU
4. Departemen Bedah Divisi Bedah Plastik RS HAM/FK USU
5. Departemen Anestesiologi dan Terapi Intensif RS HAM/FK USU
6. Bidang Pelayanan Medik RSHAM
7. Divisi Kardiologi Anak Departemen Ilmu Kes. Anak RS HAM/FK USU
8. Divisi ERIA Departemen Ilmu Kes. Anak RS HAM/FK USU
9. Divisi Perinatologi Departemen Ilmu Kes. Anak RS HAM/FK USU

ABDOMINAL CONJOINED TWINS

Penyaji : Winny
Hari/Tanggal : Rabu, 6 Maret 2019
Pembimbing : dr. Pertin Sianturi, Mked(Ped), Sp.A(K)
Supervisor : Prof. dr. Guslihan Dasa Tjipta, Sp.A(K)
dr. Pertin Sianturi, MKed(Ped), Sp.A (K)
dr. Bugis Mardina Lubis, MKed(Ped), Sp.A(K)
dr. Beby Syofiani Hasibuan, MKed(Ped), Sp.A(K)
dr. Fera Wahyuni, MKed(Ped), Sp.A
dr. Syamsidah Lubis, MKed(Ped), Sp.A

Pendahuluan
Kehamilan ganda atau kembar adalah kehamilan dengan janin lebih dari satu dan terjadi pada
2,5% dari seluruh kelahiran.1 Insidensi kehamilan kembar pada ras Asia merupakan yang
terendah bila dibandingkan dengan ras lainnya. Di Amerika telah terjadi peningkatan angka
kejadian persalinan kembar dalam dua puluh tahun terakhir yang diperkirakan berkaitan dengan
peningkatan usia ibu hamil dan peningkatan penggunaan teknologi reproduksi buatan.
Kehamilan kembar sendiri digolongkan sebagai kehamilan dengan risiko tinggi komplikasi.2-4
Pembelahan yang tidak lengkap pada kehamilan kembar akan menimbulkan kondisi
yang dikenal sebagai kembar siam atau conjoined twins dengan karakteristik berbagi satu atau
lebih organ diantara kedua bayi.5-7 Kembar siam sendiri merupakan kejadian yang jarang
dijumpai dan angka kejadiannya berkisar 1 diantara 50.000-100.000 kelahiran.6,7 Berdasarkan
laporan-laporan kasus, kondisi kembar siam lebih sering ditemukan pada populasi Afrika dan
Asia Tenggara, serta lebih banyak terjadi pada bayi perempuan dibanding laki-laki dengan
perbandingan 3:1.4-7
Berbagai laporan kasus kembar siam telah ditemukan sejak dahulu, namun hingga saat
ini tetap memicu ketertarikan karena selain insidensinya yang jarang juga memiliki kompleksitas
tersendiri dalam penanganannya.6,7 Kasus kembar siam selalu menimbulkan situasi dan
tantangan khusus yang membutuhkan penilaian menyeluruh dan kerjasama multidisiplin dalam
tatalaksana sesuai kondisi.6,7 Setiap keputusan terkait kondisi kembar siam harus
mempertimbangkan fakta bahwa kembar siam walapun nampak sebagai satu organisme namun

1
merupakan dua individu yang berbeda sehingga tidak dapat dianggap yang satu lebih bernilai
dibandingkan yang lainnya. Angka kematian yang tinggi pada kasus kembar siam, yakni
mencapai 85%, merupakan permasalahan tersendiri.7,8
Pemilihan waktu dan metode operasi sangat bervariasi tergantung pada jenis anomali,
kondisi organ yang menyatu, malformasi yang berkaitan, dan kondisi umum dari bayi. 7 Banyak
pengalaman dari berbagai penulis mengatakan bahwa tindakan pemisahan bayi kembar siam
sebaiknya tidak dilakukan pada masa neonatal.6 Penundaan tindakan pemisahan hingga bayi
berusia beberapa bulan telah menunjukkan peningkatan luaran yang lebih baik.7 Dalam
perjalanannya tetap perlu dipertimbangkan penurunan kondisi salah satu atau kedua bayi
sehingga tindakan operasi darurat sewaktu-waktu dapat dilakukan.6 Akan tetapi penundaan
tindakan operasi yang terlalu lama dapat meningkatkan berbagai masalah, baik secara fisiologis
maupun psikologis.6

Tujuan laporan kasus ini adalah untuk melaporkan suatu kasus abdominal conjoined twins
pada bayi laki-laki usia 99 hari.

Kasus
Bayi A I dan II, laki-laki, usia 99 hari, lahir tanggal 22 November 2018, datang ke IGD RS. H.
Adam Malik Medan pada tanggal 27 November 2018, dengan keluhan utama lahir dengan perut
menempel satu sama lain. Hal ini dialami sejak lahir, dan sebelumnya saat usia kehamilan 9
bulan ibu telah melakukan pemeriksaan ultrasound (USG) dan dikatakan kemungkinan
terjadinya kembar siam. Riwayat kuning selama perawatan dijumpai dan telah dilakukan terapi
sinar. Saat ini kedua pasien bergerak aktif, menghisap kuat, dan menangis kuat. Penambahan
barat badan dijumpai. Tidak dijumpai riwayat sesak napas, biru, dan demam.
Riwayat keluarga memiliki anak kembar tidak dijumpai dari keluarga ibu, riwayat kembar siam
pada anggota keluarga lain juga disangkal.
Riwayat penyakit terdahulu:
Pasien merupakan rujukan dari dokter spesialis anak di Sibolga dengan diagnosis conjoined twin
Riwayat pengobatan: Tidak ada
Riwayat kehamilan:
Pasien merupakan anak ketiga dan keempat, usia ibu saat hamil 28 tahun, selama kehamilan ibu
tidak mengalami hipertensi, penyakit kencing manis, demam-demam, ataupun minum obat-obat
atau jamu-jamuan. Ibu rutin memeriksakan kehamilannya di bidan dan dokter.
Riwayat persalinan:
Kedua pasien lahir secara operasi atas indikasi air ketuban telah pecah, dan segera menangis
setelah lahir, tidak dijumpai riwayat biru, dengan berat keduanya adalah 5000 gram, panjang
badan lahir bayi pertama 45 cm, dan panjang badan lahir bayi kedua 44 cm dan telah mendapat
injeksi vitamin K.

2
Pemeriksaan Fisik
By. Gemeli 1 By. Gemeli 2
Kesadaran Compos mentis Compos mentis
Berat badan 5000 gram
Panjang badan 45 44
Lingkar kepala 33 31
Lingkar dada
Sulit dinilai
Lingkar perut
Ballard score 36-38 minggu
Downe score 0 0
Suhu 36,80 C 36,70 C
Keadaan umum Baik
Keadaan Penyakit Berat
Anemis Tidak dijumpai Tidak dijumpai
Ikterik Tidak dijumpai Tidak dijumpai
Dyspnea Tidak dijumpai Tidak dijumpai
Sianosis Tidak dijumpai Tidak dijumpai
Oedema Tidak dijumpai Tidak dijumpai
Kepala Ubun-ubun besar terbuka rata Ubun-ubun besar terbuka rata
Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil
isokor, konjungtiva palpebra inferior isokor, konjungtiva palpebra inferior
tidak pucat tidak pucat
Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas
normal normal
Dada Simetris fusiformis tanpa retraksi Simetris fusiformis tanpa retraksi
Tampak penempelan pada dada Tampak penempelan pada dada
bagian bawah sampai perut bagian bawah sampai perut
dengan bayi 2 sepanjang 5 cm dengan bayi 1 sepanjang 5 cm
Laju denyut jantung 148 kali/mnt, Laju denyut jantung 150 kali/menit,
reguler tanpa desah (N:120- reguler tanpa desah (N:120-
160x/mnt) 160x/mnt)
Laju napas: 50 kali/menit, reguler Laju napas: 52 kali/menit, reguler
tanpa ronki (N: 30-60 kali/mnt) tanpa ronki (N: 30-60 kali/mnt)
Perut Tampak menempel, tali pusat 1 (2 arteri dan 4 vena), tampak kehitaman,
bau tidak dijumpai dan tampak kemerahan diperlekatan dekat dada,
peristaltik dijumpai normal, hepar dan lien sulit dinilai

3
Anggota gerak Laju nadi 148 kali/mnt, reguler, Laju nadi 150 kali/mnt, reguler,
tegangan/volume cukup, akral tegangan/volume cukup, akral
hangat, capillary refill time kurang hangat, capillary refill time kurang
dari 3 detik dari 3 detik
Anogenital Laki-laki, anus dijumpai, Mekonium Laki-laki, anus dijumpai, mekonium
sudah keluar sudah keluar

Pemeriksaan Penunjang
Foto baby gram:

2 bayi terlihat menyatu di sternum, jantung dan paru terlihat normal, masing-masing bayi
memiliki jantung dan paru, usus-usus terlihat normal, tidak tampak dilatasi usus-usus, tulang-
tulang terlihat normal
Kesimpulan: Bayi menyatu di dinding abdomen, organ abdomen terpisah, jantung dan paru
terpisah, tulang-tulang baik.

Ekokardiografi
Gemeli 1 Gemeli 2

Situs solitus, AV-VA Concordance Situs solitus, AV-VA Concordance

Normal pulmonary venous drainase
balanced 4 chamber, normal valvus, intact
IVS.IAS, no PDA
Left Aortic Arch, no Co A
Good Systolic Function
Conclusion: Normal Heart Structure and
Function
Normal pulmonary venous drainage
Mild TR, balanced 4 chamber,
Intact IVS, no ductal flow
PFO (1,9 mm)
Left aortic arch,
Good contractility
Conclusion : Mild TR, PFO

4
Diagnosa Kerja :
Gemeli 1 Gemeli 2
1. Conjoined twins tipe omphalopagus 1. Conjoined twins tipe omphalopagus
2. Gemeli 1 2. Gemeli 2
3. Omphalitis 3. Omphalitis
4. Hiperbilirubinemia 4. Foramen Ovale Persisten
5. Sangkaan sepsis 5. Hiperbilirubinemia
6. Neonatus cukup bulan – sesuai masa 6. Sangkaan sepsis
kehamilan 7. Neonatus cukup bulan – sesuai masa
kehamilan

Terapi :
Gemeli 1/Gemeli 2
- Rawat infant warmer dengan target suhu kulit 36,5O-37,5OC
- Pasang OGT
- Kebutuhan total cairan 150 cc/kg/hari
o Parenteral 50 cc/kg/hari = 118 cc/hari
IVFD D5%NaCl0,225% 430cc + Ca Gluconas 10 cc + D40% 70cc + KCl
10meq 5 cc/jam (GIR 3,1)
o Enteral 100 cc/kg/hari
Diet ASI/Formula 20 cc/3 jam/OGT
- Inj. Cefotaxime 120 mg/12 jam/IV
- Inj. Gentamicin 12 mg/36 jam/IV
- Rawat tali pusat dengan kasa steril
- Popok basah segera ganti

Rencana :
- Cek darah rutin, KGD, elektrolit, bilirubin total/direk, kultur darah, C-reactive protein
(CRP), procalcitonin, IT ratio
- Foto baby gram
- Konsul Departemen Bedah Divisi Bedah Anak
- Konsul Divisi Kardiologi Anak

Pemantauan tanggal 28 November 2018 – 6 Desember 2018

S: Bayi menempel pada bagian perut, kulit menguning seluruh tubuh, demam tidak dijumpai,
diet habis, sesak napas tidak dijumpai, gerak aktif, menangis kuat, menghisap kuat,
O:
By. Gemeli 1 By. Gemeli 2
Kesadaran Compos mentis Compos mentis

5
 Berat badan 4200 gram
Suhu 36,90 C 36,90 C
Kepala Ubun-ubun besar terbuka rata Ubun-ubun besar terbuka rata
Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil
isokor, konjungtiva palpebra inferior isokor, konjungtiva palpebra inferior
tidak pucat tidak pucat
Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas
normal normal
Dada Simetris fusiformis tanpa retraksi Simetris fusiformis tanpa retraksi
Tampak penempelan pada dada Tampak penempelan pada dada
bagian bawah sampai perut dengan bagian bawah sampai perut dengan
bayi 2, kulit kemerahan bayi 1, kulit kemerahan
Laju denyut jantung 152 kali/mnt, Laju denyut jantung 154 kali/menit,
reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt) reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt)
Laju napas: 46 kali/menit, reguler tanpa Laju napas: 44 kali/menit, reguler tanpa
ronki (N: 30-60 kali/mnt) ronki (N: 30-60 kali/mnt)
Perut Tampak menempel, tali pusat tampak layu, bau tidak dijumpai dan tampak
kemerahan, peristaltik dijumpai normal, hepar dan lien sulit dinilai
Anggota gerak Laju nadi 152 kali/mnt, reguler, Laju nadi 154 kali/mnt, reguler,
tegangan/volume cukup, akral hangat, tegangan/volume cukup, akral hangat,
capillary refill time kurang dari 3 detik capillary refill time kurang dari 3 detik
Anogenital Laki-laki, anus dijumpai Laki-laki, anus dijumpai

Diagnosa Kerja :
Gemeli 1 Gemeli 2
1. Conjoined twins tipe omphalopagus 1. Conjoined twins tipe omphalopagus
2. Gemeli 1 2. Gemeli 2
3. Omphalitis 3. Omphalitis
4. Hiperbilirubinemia 4. Foramen Ovale Persisten
5. Sangkaan sepsis 5. Hiperbilirubinemia
6. Neonatus cukup bulan – sesuai masa 6. Sangkaan sepsis
kehamilan 7. Neonatus cukup bulan – sesuai masa
kehamilan

Terapi :
Gemeli 1/Gemeli 2
- Light Therapy 1x24 jam
- Rawat infant warmer dengan target suhu kulit 36,5O-37,5OC
- Pasang OGT
- Kebutuhan total cairan 160 cc/kg/hari
o Parenteral 50 cc/kg/hari = 118 cc/hari
IVFD D5%NaCl0,225% 430cc + Ca Gluconas 10 cc + D40% 70cc + KCl
10meq→ 5 cc/jam
o Enteral 110 cc/kg/hari
Diit ASI/Formula 20 cc/2 jam/OGT

6
 - Inj. Cefotaxime 120 mg/12 jam/IV
- Inj. Gentamicin 12 mg/36 jam/IV
- Rawat tali pusat dengan kasa steril
- Rawat luka dengan Nebacetin powder /8jam
- Popok basah segera ganti

Hasil laboratorium darah di RS HAM (27 November 2018)

Hasil Hasil
Nilai Rujukan
Gemeli 1 Gemeli 2
Darah Lengkap
Hemoglobin (g/dL) 17,3 18,7 10.3 –17.9
Hematokrit (vol%) 50 51 31 -- 59
Leukosit (/mm3) 6.160 7,250 5000 -- 19500
Trombosit (/mm3) 246.000 119,000 229000 -- 553000
Basofil (%) 0.3 1 0 -- 1
Eosinofil (%) 6,8 6,1 1–5
Neutrofil (%) 37,8 35,1 17 -- 60
Limfosit (%) 39,4 40,3 20 -- 70
Monosit (%) 15.7 17,5 1 -- 11
MCV (fl) 101 102 81 -- 99
MCH (pg) 34.8 37,6 27 -- 31
MCHC (g/dL) 34.5 36,9 31 -- 37
Elektrolit
Calcium mg/dL) 9,7 8,0
Natrium (mEq/L) 135 134 135 – 155
Kalium (mEq/L) 4.3 5,2 3.6 -- 5.5
Klorida (mEq/L) 102 100 96 -- 106
Ginjal
9 10 9-21
Blood Urea Nitrogen
19 21 19-44
Ureum
0,48 0,5 0,7-1,3
Kreatinin
88 90 289
Glukosa darah (mg/dL)
Procalcitonin (ng/mL) 0,45 menyusul 0,24
CRP (mg/dl) < 0,7 < 0,7 < 0,7
IT Ratio 0.1 0,03 0.01
Hati
Bilirubin total
18,9 17,9 0,2-1,2
(mg/dL)
Bilirubin direk
0,70 0,5 < 0,5
(mg/dL)
Golongan darah O+ O+
Kultur darah Tidak ada Tidak ada
pertumbuhan pertumbuhan negatif
kuman kuman

Hasil Joint Conference : Rencana operasi pemisahan saat usia 6 bulan

Pemantauan tanggal 7 Desember 2018 – 27 Desember 2018

S: Bayi menempel pada bagian perut, demam tidak dijumpai, diet habis, sesak napas tidak
dijumpai, gerak aktif, menangis kuat, menghisap kuat,

7
O:
By. Gemeli 1 By. Gemeli 2
Kesadaran Compos mentis Compos mentis
Berat badan 7530 gram
Suhu 36,70 C 36,70 C
Kepala Ubun-ubun besar terbuka rata Ubun-ubun besar terbuka rata
Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil
isokor, konjungtiva palpebra inferior isokor, konjungtiva palpebra inferior
tidak pucat tidak pucat
Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas
normal normal
Dada Simetris fusiformis tanpa retraksi Simetris fusiformis tanpa retraksi
Tampak penempelan pada dada Tampak penempelan pada dada
bagian bawah sampai perut dengan bagian bawah sampai perut dengan
bayi 2 bayi 1
Laju denyut jantung 152 kali/mnt, Laju denyut jantung 154 kali/menit,
reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt) reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt)
Laju napas: 46 kali/menit, reguler tanpa Laju napas: 44 kali/menit, reguler tanpa
ronki (N: 30-60 kali/mnt) ronki (N: 30-60 kali/mnt)
Perut Tampak menempel, peristaltik dijumpai normal, hepar dan lien sulit dinilai
Anggota gerak Laju nadi 152 kali/mnt, reguler, Laju nadi 154 kali/mnt, reguler,
tegangan/volume cukup, akral hangat, tegangan/volume cukup, akral hangat,
capillary refill time kurang dari 3 detik capillary refill time kurang dari 3 detik
Anogenital Laki-laki, anus dijumpai Laki-laki, anus dijumpai

Diagnosa Kerja :
Gemeli 1 Gemeli 2
1. Conjoined twins tipe omphalopagus 1. Conjoined twins tipe omphalopagus
2. Gemeli 1 2. Gemeli 2
3. Unproven sepsis 3. Foramen Ovale Persisten
4. Neonatus cukup bulan – sesuai masa 4. Unproven sepsis
kehamilan 5. Neonatus cukup bulan – sesuai masa
kehamilan

Terapi :
Gemeli 1/Gemeli 2
- Rawat infant warmer dengan target suhu kulit 36,5O-37,5OC
- Kebutuhan total cairan 180 cc/kg/hari
o Enteral 180 cc/kg/hari
Diet ASI/Formula 65 cc/2 jam/OGT

Pemantauan tanggal 28 Desember 2018 – 17 Januari 2019

8
S: Bayi menempel pada bagian perut, demam tidak dijumpai, diet habis, sesak napas tidak
dijumpai, gerak aktif, menangis kuat, menghisap kuat,
O:
By. Gemeli 1 By. Gemeli 2
Kesadaran Compos mentis Compos mentis
Berat badan 9540 gram
Suhu 36,90 C 36,90 C
Kepala Ubun-ubun besar terbuka rata Ubun-ubun besar terbuka rata
Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil
isokor, konjungtiva palpebra inferior isokor, konjungtiva palpebra inferior
tidak pucat tidak pucat
Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas
normal normal
Dada Simetris fusiformis tanpa retraksi Simetris fusiformis tanpa retraksi
Tampak penempelan pada dada Tampak penempelan pada dada
bagian bawah sampai perut dengan bagian bawah sampai perut dengan
bayi 2 bayi 1
Laju denyut jantung 140 kali/mnt, Laju denyut jantung 148 kali/menit,
reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt) reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt)
Laju napas: 42 kali/menit, reguler tanpa Laju napas: 44 kali/menit, reguler tanpa
ronki (N: 30-60 kali/mnt) ronki (N: 30-60 kali/mnt)
Perut Tampak menempel, peristaltik dijumpai normal, hepar dan lien sulit dinilai
Anggota gerak Laju nadi 140 kali/mnt, reguler, Laju nadi 148 kali/mnt, reguler,
tegangan/volume cukup, akral hangat, tegangan/volume cukup, akral hangat,
capillary refill time kurang dari 3 detik capillary refill time kurang dari 3 detik
Anogenital Laki-laki, anus dijumpai Laki-laki, anus dijumpai

Diagnosa Kerja :
Gemeli 1 Gemeli 2
1. Conjoined twins tipe omphalopagus 1. Conjoined twins tipe omphalopagus
2. Gemeli 1 2. Gemeli 2
3. Unproven sepsis 3. Foramen Ovale Persisten
4. Neonatus cukup bulan – sesuai masa 4. Unproven sepsis
kehamilan 5. Neonatus cukup bulan – sesuai masa
kehamilan

Terapi :
Gemeli 1/Gemeli 2
- Rawat infant warmer dengan target suhu kulit 36,5O-37,5OC
- Kebutuhan total cairan 180 cc/kg/hari
o Enteral 180 cc/kg/hari
Diet ASI/Formula 79 cc/2 jam/OGT
- Ferriz drop 1x0,5 cc

9
Hasil laboratorium darah di RS HAM (10 Januari 2018)

Hasil Hasil
Nilai Rujukan
Gemeli 1 Gemeli 2
Darah Lengkap
Hemoglobin (g/dL) 11.1 11.3 9.6-12.8
Hematokrit (vol%) 32 33 31 -- 43
Leukosit (/mm3) 10.060 9.030 6000 -- 17500
Trombosit (/mm3) 486.000 447.000 229000 -- 553000
Basofil (%) 0.1 0.2 0 -- 1
Eosinofil (%) 4.2 4.5 1–5
Neutrofil (%) 15 16.5 25 -- 60
Limfosit (%) 68.3 67.1 25 -- 50
Monosit (%) 11.8 11.7 2 -- 8
MCV (fl) 92 91 81 -- 99
MCH (pg) 31.4 31.4 27 -- 31
MCHC (g/dL) 34.3 34.3 31 -- 37
Elektrolit
Calcium Ion 1.35 1.22 1.11-1.31
Natrium (mEq/L) 133 131 135 – 155
Kalium (mEq/L) 6.4 5.4 3.6 -- 5.5
Klorida (mEq/L) 96 95 96 -- 106

Hati
SGOT 24 30 5-34
SGPT 17 21 0-55
Albumin 3.6 3.2 3.5-5.0

Ginjal
Ureum 17 17 19-44
Kreatinin 0.29 0.34 0.7-1.3

Pemantauan tanggal 18 Januari 2019 – 7 Februari 2019

S: Bayi menempel pada bagian perut, demam tidak dijumpai, diet habis, sesak napas tidak
dijumpai, gerak aktif, menangis kuat, menghisap kuat,
O:
By. Gemeli 1 By. Gemeli 2
Kesadaran Compos mentis Compos mentis
Berat badan 11,5 kg
Suhu 36,80 C 36,80 C
Kepala Ubun-ubun besar terbuka rata Ubun-ubun besar terbuka rata
Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil
isokor, konjungtiva palpebra inferior isokor, konjungtiva palpebra inferior
tidak pucat tidak pucat
Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas
normal normal
Dada Simetris fusiformis tanpa retraksi Simetris fusiformis tanpa retraksi
Tampak penempelan pada dada Tampak penempelan pada dada
bagian bawah sampai perut dengan bagian bawah sampai perut dengan

10
 bayi 2 bayi 1
Laju denyut jantung 142 kali/mnt, Laju denyut jantung 144 kali/menit,
reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt) reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt)
Laju napas: 40 kali/menit, reguler tanpa Laju napas: 40 kali/menit, reguler tanpa
ronki (N: 30-60 kali/mnt) ronki (N: 30-60 kali/mnt)
Perut Tampak menempel, peristaltik dijumpai normal, hepar dan lien sulit dinilai
Lingkaran penyatuan 15 cm, Luas penyatuan 17,9 cm2
Anggota gerak Laju nadi 142 kali/mnt, reguler, Laju nadi 144 kali/mnt, reguler,
tegangan/volume cukup, akral hangat, tegangan/volume cukup, akral hangat,
capillary refill time kurang dari 3 detik capillary refill time kurang dari 3 detik
Anogenital Laki-laki, anus dijumpai Laki-laki, anus dijumpai

Diagnosa Kerja :
Gemeli 1 Gemeli 2
1. Conjoined twins tipe omphalopagus 1. Conjoined twins tipe omphalopagus
2. Gemeli 1 2. Gemeli 2
3. Unproven sepsis 3. Foramen Ovale Persisten
4. Neonatus cukup bulan – sesuai masa 4. Unproven sepsis
kehamilan 5. Neonatus cukup bulan – sesuai masa
kehamilan

Terapi :
Gemeli 1/Gemeli 2
- Jaga kehangatan dengan target suhu kulit 36,5O-37,5OC
- Kebutuhan total cairan 180 cc/kg/hari
o Enteral 180 cc/kg/hari
Diet ASI/Formula 95 cc/2 jam/OGT
- Ferriz drop 1x0,5 cc
Rencana: CT Scan rekonstruksi 3D

Pemantauan tanggal 8 Februari 2019 – 28 Februari 2019

S: Bayi menempel pada bagian perut, demam tidak dijumpai, diet habis, sesak napas tidak
dijumpai, gerak aktif, menangis kuat, menghisap kuat,
O:
By. Gemeli 1 By. Gemeli 2
Kesadaran Compos mentis Compos mentis
Berat badan 13,6 kg
Suhu 36,70 C 36,70 C
Kepala Ubun-ubun besar terbuka rata Ubun-ubun besar terbuka rata
Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil Mata: refleks cahaya dijumpai, pupil
isokor, konjungtiva palpebra inferior isokor, konjungtiva palpebra inferior
tidak pucat tidak pucat
Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas Telinga/Hidung/Mulut: dalam batas
normal normal

11
 Dada Simetris fusiformis tanpa retraksi Simetris fusiformis tanpa retraksi
Tampak penempelan pada dada Tampak penempelan pada dada
bagian bawah sampai perut dengan bagian bawah sampai perut dengan
bayi 2 bayi 1
Laju denyut jantung 132 kali/mnt, Laju denyut jantung 134 kali/menit,
reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt) reguler tanpa desah (N:120-160x/mnt)
Laju napas: 36 kali/menit, reguler tanpa Laju napas: 34 kali/menit, reguler tanpa
ronki (N: 30-60 kali/mnt) ronki (N: 30-60 kali/mnt)
Perut Tampak menempel, peristaltik dijumpai normal, hepar dan lien sulit dinilai
Lingkaran penyatuan 16 cm, Luas penyatuan 20,3 cm2
Anggota gerak Laju nadi 132 kali/mnt, reguler, Laju nadi 134 kali/mnt, reguler,
tegangan/volume cukup, akral hangat, tegangan/volume cukup, akral hangat,
capillary refill time kurang dari 3 detik capillary refill time kurang dari 3 detik
Anogenital Laki-laki, anus dijumpai Laki-laki, anus dijumpai

Diagnosa Kerja :
Gemeli 1 Gemeli 2
1. Conjoined twins tipe omphalopagus 1. Conjoined twins tipe omphalopagus
2. Gemeli 1 2. Gemeli 2
3. Unproven sepsis 3. Foramen Ovale Persisten
4. Neonatus cukup bulan – sesuai masa 4. Unproven sepsis
kehamilan 5. Neonatus cukup bulan – sesuai masa
kehamilan

Terapi :
Gemeli 1/Gemeli 2
- Jaga kehangatan dengan target suhu kulit 36,5O-37,5OC
- Kebutuhan total cairan 200 cc/kg/hari
o Enteral 200 cc/kg/hari
Diet ASI/Formula 112 cc/2 jam/OGT
- Ferriz drop 1x0,5 cc

Hasil laboratorium darah di RS HAM (1 Maret 2019)

Hasil Hasil
Nilai Rujukan
Gemeli 1 Gemeli 2
Darah Lengkap
Hemoglobin (g/dL) 11 10.9 9.6-12.8
Hematokrit (vol%) 33 32 31 -- 43
Leukosit (/mm3) 17.200 10.650 6000 -- 17500
Trombosit (/mm3) 580.000 459.000 229000 -- 553000
Basofil (%) 0.2 0.4 0 -- 1
Eosinofil (%) 3.0 3.4 1–5
Neutrofil (%) 28.4 32.3 25 -- 60
Limfosit (%) 58.8 53.9 25 -- 50
Monosit (%) 9.6 10 2 -- 8
MCV (fl) 84 81 81 -- 99
MCH (pg) 28.1 27.7 27 -- 31

12
 MCHC (g/dL) 33.4 34.2 31 -- 37
Elektrolit
Calcium mg/dL) 9.5 9.6 8.4-10.2
Natrium (mEq/L) 132 136 135 – 155
Kalium (mEq/L) 4.7 5.0 3.6 -- 5.5
Klorida (mEq/L) 105 103 96 -- 106

Hati
SGOT 24 25 5-34
SGPT 12 12 0-55
ALP 188 197 40-150
γ-GT 17 18 12-64

PT 11.3(14) 11.3(14)
APTT 36.3(33.5) 36.3(33.5) 27-39
TT 13.6(17) 14.8(17)
INR 0.79 0.79 0.8-1.3
Ginjal
Ureum 11 11 19-44
Kreatinin 0.28 0.26 07-1.3

Diskusi
Kehamilan kembar dapat digolongkan menjadi dua tipe, yaitu dizigot dan monozigot. Kejadian
kembar dizigot terjadi pada dua pertiga kasus, yang diakibatkan oleh pembuahan pada dua ovum
yang berbeda pada satu siklus ovulasi. Sedangkan kembar monozigot terjadi dari satu ovum
yang kemudian membelah dan membentuk dua atau lebih struktur serupa sebagai individu yang
berbeda.9 Peluang terjadinya kehamilan kembar umumnya akan meningkat bila ditemukan
adanya faktor genetik, terutama dari pihak ibu. Faktor-faktor lain yang meningkatkan terjadinya
kehamilan kembar adalah usia ibu (insidensi tertinggi pada usia 30-40 tahun), paritas lebih dari
satu kali, serta metode pembuahan buatan.2,4
Berdasarkan anamnesis didapatkan bahwa usia ibu saat hamil adalah 28 tahun dengan
riwayat kehamilan sebelumnya sebanyak dua kali. Faktor genetik pada anggota keluarga tidak
dijumpai.
Kembar siam atau conjoined twins merupakan akibat dari penyimpangan masa
embriogenesis yang diperkirakan terjadi pada hari ke 14 hingga 18 setelah pembuahan pada tipe
monozigot.6 Penyebab pasti dari kembar siam hingga saat ini belum dapat diketahui dengan
pasti dan terdapat dua teori yang berusaha menjelaskan perkembangan embriologi pada kasus
kembar siam.5,9 Teori pertama adalah fission, yang mengatakan terdapat pemisahan atau
pembelahan tidak sempurna dari embrio pada tahap primitive streak sehingga terjadi kembar
siam. Sedangkan teori kedua yang disebut teori fusion menjelaskan bahwa embrio bersatu pada
lokasi yang rentan setelah pemisahan lengkap awal.9 Penjelasan teori fusion dianggap lebih
mampu menjelaskan berbagai tipe variasi pada kembar siam.5

13
 Gambar1. Proses pembentukan bayi kembar4

Kejadian kembar siam sangat jarang ditemukan dan hingga saat ini belum terdapat data
pasti. Insidensi kembar siam diperkirakan satu dari 50.000 kelahiran, namun 40%-60% kasus
kembar siam merupakan lahir mati maka insidensi sesungguhnya diperkirakan mencapai satu
dari 200.000.9,10 Sedangkan 30% kasus akan mengalami kematian dalam beberapa hari awal
kehidupannya.10 Jenis kelamin merupakan salah satu faktor predisposisi dimana kejadian
kembar siam lebih sering dijumpai pada bayi perempuan dibanding laki-laki dengan
perbandingan 3:1.1,9,10
Berbagai kondisi kembar siam memiliki dasar embriologi asal yang unik dan
mngakibatkan kelainan anatomi yang rumit. Berdasarkan jenisnya, maka kembar siam dapat
dibedakan menjadi simetris dan asimetris.5 Sedangkan berdasarkan lokasi perlengketan diantara
keduanya maka dapat diklasifikasikan menjadi omphalopagus, thoracopagus, cephalopagus,
ischipagus, parapagus, craniopagus, pygopagus, dan rachipagus.5,9,11
Tipe omphalopagus berarti lokasi penyatuan berada pada abdomen, mulai dari bawah
dada, hingga lipat paha. Prevalensi terjadinya tipe ini diantara tipe lain mencapai 10%-33%.1,10
Umumnya pada tipe ini ditemukan organ hati, saluran bilier, dan organ gastrointestinal yang
saling berbagi dengan luas tergantung pada luas daerah yang menempel. Pada satu per tiga kasus
tipe omphalopagus dijumpai satu ileum terminal dan kolon yang memiliki dua sumber aliran
darah.5,9 Pada 80% kasus biasanya ditemukan hati yang menyatu dan disertai omphalocele,

14
sedangkan kelainan saluran bilier ditemukan pada 25% kasus.5 Walaupun sangat jarang,
terkadang terjadi kasus dimana hanya kulit dan fascia sekitar umbilikus yang saling menyatu.9
Tidak jarang ditemukan kesulitan dalam membedakan tipe omphalopagus dengan tipe
thoracopagus berdasarkan inspeksi visual, yaitu bila ditemukan keterlibatan atau penyatuan
dada. Perbedaan terletak pada organ jantung yang menyatu bahkan satu saja ditemukan adanya
pembuluh darah dada yang menyatu akan diklasifikasikan sebagai thoracopagus.9 Sedangkan
organ saluran kemih jarang mengalami penyatuan pada tipe omphalopagus.5
Pada kasus ini dijumpai bahwa jenis kelamin bayi adalah laki-laki, berbeda dengan
insidensi yang lebih tinggi pada jenis kelamin perempuan dan adanya penyatuan pada dada
bagian bawah dan perut hingga sebatas pusat. Penyatuan pada bagian atas teraba keras. Tali
pusat dijumpai sebanyak satu buah dengan empat buah arteri umbilikalis dan dua buah vena
umbilikalis. Secara inspeksi terlihat penyatuan pada dada hingga perut. Pasien selanjutnya
direncanakan untuk dilakukan pemeriksaan foto baby gram dan ekokardiografi.

Gambar 2. Klasifikasi kembar siam berdasarkan lokasi perlengketan12

Kemajuan modalitas pencitraan telah memungkinkan diagnosis dan penilaian penyatuan

bayi pada tahap perkembangan awal kehamilan sehingga dapat menentukan kapan sebaiknya
dilakukan terminasi.5,10 Diagnosis prenatal yang akurat adalah aspek penting yang mampu
meningkatkan luaran bagi ibu dan bayi.10,11 Penilaian klinis dalam menentukan jenis penyatuan

15
dan organ yang terlibat membutuhkan bantuan modalitas pencitraan seperti ekokardiografi serta
pencitraan dada dan abdomen.5,11,13 Pemilihan modalitas pencitraan sebaiknya disesuaikan
dengan lokasi penyatuan, namun tingginya insidensi abnormalitas terkait kembar siam maka
evaluasi radiologis secara detail sebaiknya dilakukan.5,13
Pemeriksaan saluran cerna yang menyeluruh perlu dilakukan karena hampir seluruh
kasus kembar siam dijumpai organ pencernaan yang saling menyatu, terutama pada tipe
omphalopagus.9 Pemeriksaan foto roentgen dan ultrasound dapat digunakan dalam analisis
sistem bilier dan pankreas.5,9,11 Pada saat pertama kali mendapati pasien kembar siam, maka
pemeriksaan dasar yang perlu dilakukan meliputi foto polos, ultrasound, dan ekokardiografi.
Hal ini dikarenakan pemeriksaan-pemeriksaan tersebut dapat segera dilakukan dan tidak
memutuhkan persiapan khusus dan mampu mendeteksi masalah potensial.5 Modalitas magnetic
resonance imaging (MRI) mampu menggambarkan detail anatomi, namun pada kondisi dimana
diduga terdapat kelainan atau penyatuan tulang maka lebih dianjurkan dilakukan computed
tomography (CT).5,13 Pemeriksaan kontras saluran cerna dan urogenital dengan fluoroskopi telah
lama digunakan juga dalam evaluasi bayi kembar siam. Penggunaan radioisotop dalam menilai
saluran kemih untuk menilai pemisahan dan drainase bila dijumpai obstruksi, namun jarang
digunakan sebelum operasi pemisahan.14
Dari riwayat pemeriksaan selama kehamilan, telah dilakukan pemeriksaan USG prenatal
saat usia kehamilan memasuki 9 bulan. Saat itu orang tua telah mengetahui bahwa kehamilan
merupakan kehamilan kembar dan dikatakan oleh ahli kandungan bahwa terdapat risiko kembar
siam, namun saat itu ahli kandungan belum dapat memastikan hal tersebut. Pada foto baby gram
tampak penyatuan pada dinding perut, sedangkan dinding dada menyatu pada bagian bawah.
Hasil ekspertise foto juga menyatakan bahwa kedua bayi memiliki jantung, paru, dan organ
pencernaan yang terpisah.
Kelainan jantung terkait kembar siam dijumpai pada 90% kasus, dan berdampak buruk
terhadap luaran.5,8,10 Pemeriksaan ekokardiografi fetus sebaiknya dimasukkan sebagai bagian
penting penilaian prenatal.5,10,14 Pada sebagian besar kasus kelainan jantung merupakan faktor
penentu luaran terutama pada tipe thoracopagus atau thoraco-omphalopagus.9,14 Modalitas
diagnostik yang umum digunakan dalam penilaian kelainan jantung adalah ekokardiografi dan
elektrokardiografi, walaupun modalitas lain seperti multi-detector computed tomography
(MDCT) angiografi dan magnetic resonance angiography (MRA) tiga dimensi juga dapat
digunakan dalam menilai pembuluh darah ataupun anastomosis diantara kedua bayi.5,9,13
Hasil ekokardiografi bayi menemukan bahwa masing-masing bayi memiliki jantung
tersendiri dan tidak dijumpai perlengketan. Pada bayi 1 tidak dijumpai kelainan struktur dan
fungsi jantung. Sedangkan bayi 2 memiliki foramen ovale yang belum menutup.
Tatalaksana kasus kembar siam merupakan permasalahan yang kompleks dan
membutuhkan kerjasama tim multidisiplin baik dalam tahap pre-operative, intra-operative, dan
post-operative. Tim multidisiplin merupakan komponen terpenting dalam tatalaksana, yang

16
umumnya melibatkan divisi seperti bedah anak, bedah plastik, bedah thoraks kardiovaskular,
kardiologi, anestesi, neonatal intensive care unit (NICU), pediatric intensive care unit (PICU),
radiologi, patologi klinik dan perawat.11 Tidak semua kasus menjalani tindakan pemisahan
segera setelah lahir, bahkan pada beberapa kasus tidak dilakukan tindakan pemisahan.7,9,11
Dalam banyak kasus, operasi pemisahan adalah tujuan akhir yang ingin dicapai tidak lama
setelah kelahiran untuk menyelamatkan nyawa dan juga memperbaiki kualitas hidup bayi.
Diperlukan analisis yang menyeluruh dan cermat terhadap kondisi anatomi kelainan maupun
pembuluh darah sebelum tim membuat keputusan melakukan operasi pemisahan karena hal
tersebut sangat mempengaruhi luaran.5,9,10 Permasalahan etika juga perlu mendapat perhatian
khusus, karena terkadang keluarga menolak operasi pemisahan terkait risiko ataupun pada
kondisi dimana salah satu bayi memiliki peluang bertahan yang lebih rendah.7,9
Literatur menyatakan bahwa kondisi yang stabil merupakan syarat sebelum dilakukan
operasi kecuali dalam keadaan darurat. Keadaan umum kembar siam tanpa defek yang berat
ataupun luka operasi biasanya baik pada beberapa hari pertama kehidupan, dan tatalaksana
diarahkan terhadap perawatan suportif yang layak dan dukungan nutrisi yang adekuat.6,7,11
Kembar siam membutuhkan dukungan cairan, elektrolit, energi, dan suhu yang optimal karena
abnormalitas metabolik.6 Pemenuhan kebutuhan dekstrosa dan elektrolit perlu diberikan secara
intravena.6,11
Saat ini bayi dirawat di ruang perinatologi tanpa memerlukan akses intravena. Bayi
mendapat mendapatkan dukungan suhu dan diet sesuai kebutuhannya melalui oral dan dilakukan
pemantauan terhadap toleransinya. Dari pemantauan terakhir terlihat bahwa kedua bayi dapat
menerima diet yang diberikan secara oral dengan refleks hisap yang sangat baik disertai dengan
penambahan berat badan yang bermakna. Dari hasil laboratorium terakhir dijumpai dalam batas
normal.
Operasi pemisahan telah dilakukan sejak lama, dan kemajuan dibidang tehnik operasi
telah meningkatkan tingkat kesuksesan prosedur pemisahan dengan luaran yang lebih baik.
Umumnya tingkat kerumitan organ yang terbagi pada tipe omphalopagus bersifat lebih ringan
sehingga operasi pemisahan dapat berlangsung efektif dengan sintasan mencapai 82%.9,10,15 Pada
kondisi dimana keadaan bayi kembar cukup stabil, maka lebih dipilih untuk menunda tindakan
operasi.7,9,11 Usia optimal dalam melakukan operasi pemisahan dilaporkan pada usia dua hingga
empat bulan.7,9,16 Tujuan dari dilakukannya penundaan ini memiliki tiga aspek. Dari aspek bayi,
diharapkan bayi dapat bertumbuh melewati fase kritis setelah persalinan dan secara fisiologis
lebih stabil agar mampu melewati operasi berulang yang akan dilakukan. Orang tua juga akan
mendapat waktu yang cukup memperoleh semua penjelasan mengenai kondisi dan prosedur
yang akan dilakukan. Aspek terpenting adalah memberi waktu dalam membentuk dan
mempersiapkan tim multidisiplin sehingga mampu melakukan kajian pre-operative yang
menyeluruh terkait kelainan anatomi dan prosedur operasi yang akan dikerjakan.9,11,15

17
 Seringkali sebelum tindakan operasi dibutuhkan berbagai pemeriksaan berulang dengan
pendampingan anestesi. Manajemen anestesi pada kasus ini perlu modifikasi yang disesuaikan
dengan informasi terbaru kondisi pasien serta hubungan antar organ terutama sistem sirkulasi,
sehingga dilakukan pemilihan jenis dan dosis obat anestesi untuk induksi ataupun
rumatan.6,11,17,18 Kasus kembar siam juga menimbulkan tantangan tersendiri dalam
pendampingan selama tindakan operasi terutama resusitasi jantung paru bila diperlukan pada
keadaan darurat. Hal ini menjadi lebih sulit pada tipe perlengketan dinding dada atau dinding
perut.6 Kesulitan utama adalah dalam hal menjaga jalan napas. Tindakan intubasi pada kondisi
darurat menjadi sangat sulit dan pada sebagian besar kasus tidak direkomendasikan penggunaan
laryngeal mask.6,11
Permasalahan lain yang ditimbulkan adalah bayi mana yang sebaiknya dilakukan
tindakan terlebih dahulu, baik berupa pembiusan ataupun intubasi.6,17 Metode induksi yang
dianjurkan adalah penggunaan anestesi inhalasi pada kondisi dimana sulit menjaga jalan
napas.6,11 Perubahan hemodinamik dan suhu selama operasi perlu pemantauan yang ketat karena
operasi umumnya berlangsung lama dan dilakukan beberapa perubahan posisi bayi.6,17
Pemeriksaan laboratorium juga perlu dilakukan berulang kali baik sebelum ataupun selama
operasi yang berisiko membutuhkan banyak sampel darah. Gangguan terhadap salah satu bayi
dapat menimbulkan efek yang tidak terduga terhadap bayi lainnya.11,17

Permasalahan
1. Apakah tindakan operasi pemisahan dapat dilakukan lebih cepat?
2. Apakah kondisi saat ini telah memenuhi syarat dilakukan tindakan operasi?
3. Pemeriksaan penunjang apalagi yang diperlukan untuk persiapan tindakan operasi?
4. Apakah kelainan jantung bawaan yang ditemukan mempengatuhi keputusan untuk
tindakan operasi?
5. Apakah kondisi saat ini mempengaruhi tindakan pembiusan pada pasien kembar siam?

Daftar Pustaka
1. Carlo WA. Multiple-gestation pregnancies. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Park M,
Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke 20.
Philadelphia: Saunders, 2016. h.820-1
2. Cunningham FG, et al. Multifetal pregnancy. Williams obstetrics. Edisi 24. New York:
McGraw-Hill, 2014. h.891-924.
3. Oleszczuk J. Conjoined Twins. Dalam: Isaac B, Louis GK, penyunting. Multiple pregnancy
epidemiology, gestation and perinatal outcome. Edisi ke 2. United Kingdom: Informa
Healtcare, 2005. h.233-45
4. Gomella TL, Cunningham MD, Eyal FG. Multiple gestation in Neonatology 7th edition.
McGraw Hill. New York.2013: 865-74
5. Pierro A, Kiely E, Spits L. Classification and clinical evaluation. Seminars in Pediatric
Surgery, In press, 2015, doi: http://dx.doi.org/10.1053/j.sempedsurg.2015.06.003
6. Larz KK. Anaesthesia of conjoined twins. Anaesthesia Intensive Therapy. 2014;46(2):124-9
7. Ali KA. Management of conjoined twins during neonatal period. Annals of pediatric
surgery. 2010; 6(2):105-10

18
8. Krawezyk J, Borowski D, Wegrzyn P, Drews K. Siamese twins-prenatal diagnosis in the
first trimester of pregnancy: Case study and review. Ginekol. 2015;86:477-9
9. Mian A, et al. Conjoined twins: from conception to separation, a review. Clin Anat. 2017;
30(3):385-96
10. O’Brien P, Nugent M, Khalil A. Prenatal diagnosis and obstetric management. Seminars in
Pediatric Surgery. 2015; 24:203-6
11. Diaz JH, Furman EB. Perioperative management of conjoined twins. Anesthesiology. 1987;
67:965-73
12. Thomas J. Anesthesia for conjoined twins. [homepage on the internet] 2015 [cited 2017 Mar
17]. Available from: http://clinicalgate.com/anesthesia-for-conjoined-twins/
13. Watson SG, McHugh K. Conjoined twins: radiological experience. Seminars in Pediatric
Surgery. 2015; 24:212-6
14. Andrews RE, Yates RWM, Sullivan ID. The management of conjoined twins: cardiology
assesment. Seminars in Pediatric Surgery. 2015; 24:217-20
15. Patil PS, et al. Succesful separation of omphalopagus twins: a case report. Journal of
Neonatal Surgery. 2016; 5(1):5-7
16. Kiely EM, Spitz L. The separation procedure. Seminars in pediatric Surgery. 2015;24:231-6
17. Zhong HJ, Li H, Du ZY, Huan H, Yan TD, Qi YY. Anesthetic management of conkoined
twins undergoing one-stage surgical separation: a single center experience. Pak J Med.
2013; 29(2):509-13
18. Stuart GM, Black AE, Howard RF. The anaesthetic management of conjoined twins.
Seminars in Pediatric Surgery. 2015; 24:224-8

19