Tata Laksana
A. Tata laksana definitif berupa transplantasi sumsum tulang (TST)
Pasien berusia muda umumnya mentoleransi TST lebih baik;
Pasien berusia lebih dari 20 tahun dengan hitung neutrofil 200-500/mm3 lebih
mendapatkan manfaat dengan terapi imunosupresif daripada TST;
Pasien dengan hitung neutrofil sangat rendah, lebih baik mendapat TST mengingat
neutropenia pada pasien yang mendapat terapi imunosupresi baru akan membaik
setelah kurang lebih 6 bulan.
B. Terapi suportif:
Apabila terdapat keluhan akibat anemia, berikan transfusi PRC hingga kadar Hb 7 -8
g/ dL;
Terapi imunosupresi: antithymocyte globulin (ATGam) 20 mg/KgBB/hari selama 4
hari (berasal dari kuda) atauthymoglobulin 3,5 mg/KgBB/hari selama 5 hari (berasal
dari kelinci) ditambah dengan siklosporin A (CsA) 12-15mg/KgBB selama 6 bulan.
Untuk meningkatkan neutrofil: G-CSF (Filgrastim 5 μg/KgBB/hari) atau GM-CSF
(Sargramostim 250 μg/ KgBB/ hari).
Pemberian bersamaan dengan regimen imunosupresi ATG/CsA dapat memperbaiki
neutropenia dan respon terapi ini merupakan faktor prognostic yang baik.
Atasi infeksi dengan pemberian antibiotik. Infeksi disertai dengan neutropenia berat
harus segera diatasi dengan pemberian antibiotic spektrum luas parenteral; umumnya
diberikan seftazidim atau kombinasi aminoglikosida, sefalosporin, dan penisilin.
Pasien diedukasi untuk menjaga higiene dalam rangka mencegah terjadinya infeksi.
Untuk merangsang produksi eritropoietin dan sel-sel induk sumsum tulang: steroid
anabolic (oxymethylone, danazol). Saat m1, hanya digunakan sebagai terapi
penyelamatan pada pasien yang refrakter terapi imunosupresi.