Subscribe to DeepL Pro to translate larger documents.

Visit www.DeepL.com/pro for more information.

Laporan Kasus

Manifestasi hematologi pada anak dengan HIV; Laporan

Kasus
Osiya Sh MD1 , Binesh F MD1 , Ferdosian F MD1 , Shakiba M MD1

1. Departemen Pediatri dan Patologi, Universitas Ilmu Kedokteran dan Layanan Kesehatan Shahid Sadoughi, Yazd, Iran.

Diterima: 10 Juli 2012

Diterima: 6 Oktober 2012
Latar
Belakang
Abstrak
Defisiensi imun pada manusia dapat terjadi secara primer maupun sekunder dan dapat terlihat
dengan berbagai m a c a m manifestasi. Berikut ini, kami menyajikan seorang anak dengan
berbagai keluhan yang didiagnosis menderita infeksi HIV.
Laporan Kasus
Seorang anak berusia 2/5 tahun dirawat di rumah sakit karena FUO dengan batuk
berkepanjangan, FTT, limfadenopati serviks, hepatosplenomegali, dan neuritis optik bilateral. .
Dia dirawat di rumah sakit karena demam, sitopenia dan hepatosplenomegali satu tahun yang
lalu, dan tiga bulan kemudian dalam kunjungan rawat jalan, tanda-tanda ini membaik, kecuali
trombositopenia. Pada evaluasi, ditemukan adanya bicytopenia, peningkatan LED,
hiperlipidemia, hiperproteinemia, trombosis sinus transversus otak, antibodi antifosfolipid,
penurunan kadar protein S dan faktor V Leiden dan peningkatan kadar anti trombin III.
Akibatnya, hasil pemeriksaan antibodi HIV menunjukkan positif. Selain terapi warfarin dan
kotrimoksazol, ia dirujuk ke pusat khusus untuk kemungkinan terapi HARRT.
Kesimpulan
Dalam pendekatan terhadap pasien dengan berbagai presentasi klinis seperti sitopenia,
limfadenopati berulang atau persisten, hiperproteinemia atau hiperlipidemia yang tidak dapat
dijelaskan, evaluasi infeksi HIV sangat dianjurkan untuk dipertimbangkan dan terapi lebih lanjut.
Kata kunci
HIV, Anak, Tanda dan Gejala

Penulis Korespondensi
Ferdosian F, MD. Departemen Pediatri, Universitas Ilmu Kedokteran dan Pelayanan Kesehatan Shahid Sadoughi,
Yazd, Iran. Ferdosianfarzad@yahoo.com

Jurnal Hematologi Onkologi Pediatrik Iran Vol2.No4 178

Pendahuluan membaik secara signifikan, tetapi
trombositopenia tetap ada. Mereka tidak
Defisiensi imun pada manusia dapat terjadi
kembali untuk kontrol hingga sembilan bulan
secara primer atau sekunder akibat
kemudian.
malnutrisi, radioterapi, agen imunosupresif,
infeksi, dan penyakit metabolik. Banyak
gangguan seperti dermatologis, jantung,
ginjal, hematologi, gastrointestinal (1,2) dan
masalah neurologis di samping infeksi
umum dan / atau oportunistik telah terlihat
pada pasien-pasien ini, sehingga dalam
pendekatan untuk banyak masalah medis,
evaluasi untuk defisiensi imun harus selalu
diingat. Berikut ini, kami menyajikan
seorang anak dengan defisiensi imun
sekunder yang datang kepada kami dengan
beberapa keluhan klinis.
Presentasi kasus
Seorang anak laki-laki berusia 1/5 tahun
dirawat di rumah sakit karena limfadenopati
dan demam ringan selama 1 minggu. Berat
badannya adalah 7 kg. Pada pemeriksaan
fisik, didiagnosis limfadenopati multipel di
daerah serviks dan inguinalis disertai
hepatosplenomegali. Dia adalah anak kedua
dari orang tua yang tidak memiliki
hubungan darah. Anak pertama dari
keluarga meninggal karena infeksi saluran
pernapasan pada usia 6 bulan. Hasil evaluasi
klinik Para dilaporkan sebagai berikut:
WBC /9000, Hb/8/5. Plt /51000, LED/92,
CRP / Neg, LDH / normal, TG / 277, asam
urat
/3, AST/36, ALT/14, Alp/306, Bilirubin
total /0.4, Protein total/8.7 Alb/4.6, Urea/27,
Cr/0.5, Analisis urin. Pemeriksaan feses,
aspirasi sumsum tulang dan CXR semuanya
normal.
Sonografi abdomen / pembesaran hati dan
limpa dengan gema normal, biopsi hati /
infiltrasi sel mononuklear pada saluran
portal, di samping ruang fibrosis yang
melebar dan nekrosis sedikit demi sedikit
ringan hingga sedang. Pemeriksaan
imunologi dan virologi diminta, tetapi orang
tuanya menolak untuk melakukannya, dan
akibatnya ia dipulangkan. Pada kunjungan
rawat jalan, dalam 3 bulan kemudian, ia
179 Jurnal Hematologi Onkologi Pediatrik Iran Vol2.No4
kemudian. Satu tahun setelah kunjungan rentan terhadap berbagai infeksi ( 3).
pertama, anak laki-laki tersebut dirawat di
rumah sakit lagi dengan FUO dan batuk
berkepanjangan selama 20 hari. Pada
pemeriksaan fisik berat badan 9 kg, tinggi
badan 80 cm dan lingkar kepala 47 cm,
semuanya berada di bawah 3
persentil. Hepatosplenomegali
dan limfadenopati serviks tampak jelas.
Kami berpikir tentang infeksi virus, TB,
salmonellosis, keganasan, defisiensi imun
dan penyakit pembuluh darah kolagen
untuk pasien ini. Data klinik para
menunjukkan sebagai berikut: WBC/8000,
Hb/8.4, plt/147000, LED/97, CRP/negatif,
TG/353, Total protein /9.8.AST/31,
ALT/26, ALP/286.Alb/3.2, Bil/0.3,
LDH/838,
Retic / 2%, Coombs / negatif dan EBV ( Ig
M dan IgG) ditemukan Positif. Sonografi
abdomen menunjukkan pembesaran hati
dan limpa tetapi aspirasi sumsum tulang
normal tanpa basil tahan asam, tes PPD /
negatif dan biopsi kelenjar getah bening
menunjukkan limfadenitis reaktif, sitometri
aliran / CD4: 26,8, CD3: 75, CD16: 10.2,
CD19: 4.5, CD56: 9, CD18: 95. Dalam
konsultasi oftalmologis, neuritis optik
bilateral terlihat, dan MRI otak
menunjukkan trombosis sinus transversus
kanan. Ekokardiografi normal, tetapi
terdapat antibodi antiposfolipid dan
penurunan kadar protein S dan faktor 5
Leiden serta peningkatan kadar anti trombin
III. Antibodi HIV dilaporkan positif pada
pasien dan orang tuanya. Dengan meninjau
riwayat keluarga, terlihat bahwa ayah pasien
adalah seorang penyalahguna narkoba sejak
dua tahun sebelumnya. Terapi dengan
Warfarin dan Kotrimoksazol diresepkan
untuk pasien dan pasien dirujuk ke pusat
khusus untuk perawatan lebih lanjut.
Diskusi
HIV menyerang sistem kekebalan tubuh,
dan secara bertahap menghancurkan
limfosit CD4. Akibatnya, sistem kekebalan
tubuh menjadi tertekan dan pasien menjadi
Jurnal Hematologi Onkologi Pediatrik Iran Vol2.No4 180
demam yang berkepanjangan dan infeksi juga. Dengan perkembangan penyakit, virus
EBV aktif. Pada anak-anak, menyebar dalam sel kupffer hati (13).
ketidakmatangan sistem kekebalan tubuh Histologi hati menunjukkan peradangan
mempercepat perkembangan portal nonspesifik, hiperplasia sel kupffer dan
penyakit, mengurangi lama setiap tahap
klinis dan, jika tidak diobati dengan benar,
50% dari mereka meninggal sebelum tahun
kedua kehidupan (3).
Limfadenopati, sering
dengan hepatosplenomegali
mungkin merupakan presentasi pertama
infeksi HIV. Selama tahun pertama
kehidupan, kandidiasis oral, FTT dan diare
adalah tanda umum yang biasanya diamati
pada sebagian besar pasien (5). Pada pasien
kami, FTT, limfadenopati dan
hepatosplenomegali adalah gejala awal.
Infeksi HIV menyebabkan hiperproteinemia
pada 60% pasien non-lansia, sehingga kita
harus menyingkirkan HIV pada pasien
dengan hiperproteinemia (4). Kasus kami
memiliki protein total 8,7 pada periode
pertama rawat inap dan 9,8 pada periode
kedua. Indeks hematologi pada pasien Aids
menunjukkan bahwa 60% dari mereka
menderita anemia dan limfopenia, 50%
neutropenia dan 40% trombositopenia (6).
Insiden sitopenia secara langsung
berhubungan dengan tingkat keparahan
penekanan kekebalan tubuh. Infeksi HIV
harus disingkirkan pada setiap pasien
dengan segala jenis sitopenia (7). Anak kami
mengalami anemia dan trombositopenia
pada kedua episode rawat inap. Kelainan
koagulasi seperti trombosis (8), antibodi anti
fosfolipid, dan penurunan kadar protein C
dan S (9, 10 dan 11) mungkin terlihat pada
infeksi HIV; karena semuanya terdeteksi
pada pasien ini. Karena saluran pencernaan
adalah rute umum untuk masuknya HIV,
jaringan limfoid gastrointestinal mengalami
kerusakan parah pada infeksi HIV
(16). Enteropati HIV muncul dengan diare
kronis, malnutrisi dan berat badan kurang
(12). Infeksi oportunistik dan keganasan
melibatkan saluran pencernaan dan hati

181 Jurnal Hematologi Onkologi Pediatrik Iran Vol2.No4

tingginya insiden infeksi oportunistik (14, Kami menghargaiIbu Dehghani, Mrs.
15). Pada kasus kami, FTT dan
hepatosplenomegali terlihat sebagai temuan
yang signifikan dan biopsi hati
menunjukkan infiltrasi sel mononuklear
pada saluran portal, di samping perluasan
ruang fibrotik dan nekrosis sedikit demi
sedikit yang ringan sampai sedang. Masalah
SSP dapat terjadi pada lebih dari 40%
orang yang terinfeksi HIV dan pada 10-
20% kasus merupakan presentasi pertama.
Pada otopsi, kejadian gangguan neurologis
telah dilaporkan sebesar 80% (17). Insiden
ensefalopati pada anak yang terinfeksi HIV
adalah sekitar 13-23% (18). Gangguan
neurologis lain yang tidak umum tetapi
penting adalah vaskulitis, aneurisme,
aterosklerosis dan oklusi pembuluh darah
(19). Pada laporan ini, trombosis sinus
transversal dan neuritis optik bilateral
ditemukan. Jadi pada pasien kami,
presentasi hematologi (sitopenia dan
limfadenopati berulang), kelainan koagulasi
(penurunan protein S dan faktor V leiden,
peningkatan antitrombin 3 selain antibodi
anti fosfolipid), gejala neurologis
(trombosis sinus transversal dan neuritis
optik bilateral), gejala gastrointestinal (FTT
dan hepatosplenomegali berulang), demam
yang berkepanjangan, dan infeksi EBV
aktif terdeteksi.
Kesimpulan
Dalam pendekatan terhadap pasien dengan
berbagai presentasi klinis seperti sitopenia,
limfadenopati berulang atau persisten,
hepatosplenomegali berulang atau kronis,
FUO, masalah pembuluh darah pada SSP,
hiperproteinemia atau hiperlipidemia yang
tidak dapat dijelaskan, evaluasi terhadap
infeksi HIV sangat dianjurkan untuk
dipertimbangkan.
Ucapan terima kasih
Penulis mengucapkan terima kasih kepada
Dr. Hashemi, ahli hematologi pediatrik dan
kepala pusat penelitian hematologi rumah
sakit Shahid Sadoughi atas bantuannya.
Jurnal Hematologi Onkologi Pediatrik Iran Vol2.No4 182
Akhondzadeh dan anggota lainnya di pusat
ini atas kerja sama mereka yang berharga.
Konflik Kepentingan
Penulis tidak memiliki konflik kepentingan.
Referensi
1- Goulet Oliver, Seidman Ernest G. Manifestasi
gastrointestinal dari penyakit imunodefisiensi primer.
Klienman, Goulet, Mieli, Vergani, Sanderson,
Sherman, Shineider. Buku Ajar Ilmu Penyakit
Gastrointestinal Anak. Edisi ke-5. Jakarta: EGC.
Ontario . BC Decker Inc Hamilton 2008. 484.
2- Delane shingadia, Paul Kelly. HIV dan defisiensi
imun sekunder lainnya. Klienman, Goulet, Mieli,
Vergani, Sanderson, Sherman, Shineider
Walkers penyakit saluran cerna anak edisi ke-5.
Ontario. BC Decker inc 2008; 507-511.
3- Goetghe Buer T, Haelt erman.E, he chenadec J.
Mengambil setiap kesempatan, Memastikan bayi
mendapatkan diagnosis, perawatan dan pengobatan
HIV. Mary lyn field Nyuer 2008.
4-F.Jover.Diaz, E.calabuig, M.Lopez-Garrigos,
M.Salinas, JM. Cuadrado Hiperproteinemia sebagai
penanda diagnostik pengganti infeksi kronis HIV.IAS
2011.
5- Susan L Gillespie , Riwayat alamiah dan klasifikasi
infeksi HIV pada anak. Mei 2011 versi 19.2 terbaru.
6- Morris L, Distenfeld A, Amorosi E, karpatkin S
Purpura trombositopenik autoimun pada pria
homoseksual Annal of Internal Medicine 1982; 714-
717.
7- Timothy J Friel, David T Scadden. Manifestasi
hematologi infeksi HIV. Trombositopenia dan
kelainan koagulasi. Versi terbaru 2011.
8- Sallivan PS, Dworkin Ms, Jones JL, Hoope WE.
Epidemiologi trombosis pada individu yang terinfeksi
HIV. Proyek spektrum penyakit HIV pada orang
dewasa/remaja. AIDS 2000;14:321.
9- Jacobson MC, Dezube BJ, Aboulafia DM.
183
Komplikasi trombotik pada pasien terinfeksi HIV di
era terapi antiretroviral yang sangat aktif: sebuah seri
kasus. clin infect Dis 2004 ;39:1214.
10- Saif MW, Greenberg B. HIV dan trombosis:
sebuah tinjauan. AIDS Patient Care STDS
2001;15(1):15-24. 11 - Bissuel F, Berruyer M,
Causse X, Dechavanne M, Trepo C. Kekurangan
protein S yang didapat: korelasi dengan penyakit
lanjut pada pasien yang terinfeksi HIV-1.
JAcquir Kekebalan Defic Syndr
1992;5(5):484-9.
12-Guarino A, Bruzzese E, De Marco G, Buccigrossi
v. Penatalaksanaan gangguan saluran cerna pada anak
dengan infeksi HIV.Pediatr drugs 2004;6:347-62.
13 -Duffy LF, Daum F, Kahn E, Teichberg S, Pahwa
R, Fagin J, dkk. Hepatitis pada anak-anak dengan
sindrom defisiensi imun yang didapat. Gambaran
histopatologi dan imunositologi. Gastroenterology
1986;90(1):173-81.
14- Jonas MM, Roldan Eo, Lyons HJ, Fajaco RM,
Reedg RK. Gambaran histopatologi hati pada
sindrom defisiensi imun yang didapat pada anak.
Pediatri Gastroenterol Nutr 1989;9(1):73-81.
15- Bou che H, Housset C, Dum ont Jl, dkk.
Kolangitis terkait AIDS: gambaran diagnostik dan
perjalanan penyakit pada 15 pasien. J Hepatol 1993;
17:34-9.
16- Guadaloupe M, Sanharan S, George MD.
Penekanan virus dan pemulihan kekebalan pada
mukosa gastrointestinal pasien yang terinfeksi human
immunodeficiency virus tipe I yang memulai terapi
selama infeksi primer atau kronis. J virol 2006; 60:
832647.
17- Niranjan N singh , Karen h Roos. Komplikasi
sistem saraf pusat pada HIV. Referensi Medscape
2011.
18- Steven leonard Zeichner, Jennifer S. Read Buku
pegangan perawatan HIV pada anak. Cambridge
press 2006; 308-318.
19- Smruti S Shah , Robert A Zimmerman , lucy B
Broke , Louis G vezina. Komplikasi HIV pada anak-
anak. AJNR 1996;1913-1917.
Jurnal Hematologi Onkologi Pediatrik Iran Vol2.No4