TUGAS ILMIAH KEPANITERAAN KLINIK FK UMS

REFERAT

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA (HSP)

PENYUSUN

1. Rosy Syajarotudduroh, S.Ked J510181125

2. Imtiyas Risna Safitri, S.Ked J510195010
3. Tika Putri Nuraini, S.Ked J510195018
4. Ameyliana Setiawan Putri, S.Ked J510195026
5. Muhammad Irfan Purbayanto, S.Ked J510195036

PEMBIMBING

dr. Eva Musdalifah, Sp.A., M.Kes

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN ANAK

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH SUKOHARJO
FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA
2020
 HALAMAN PENGESAHAN

Tugas Ilmiah Kepaniteraan Klinik FK UMS

REFERAT

Prodi Profesi Dokter Fakultas Kedokteran

Universitas Muhammadiyah Surakarta

Judul : HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

Penyusun : 1. Rosy Syajarotudduroh, S.Ked J510181125
2. Imtiyas Risna Safitri, S.Ked J510195010
3. Tika Putri Nuraini, S.Ked J510195018
4. Ameyliana Setiawan Putri, S.Ked J510195026
5. Muhammad Irfan Purbayanto, S.Ked J510195036
Pembimbing : dr. Eva Musdalifah, Sp.A., M.Kes

Sukoharjo, 2020

Menyetujui,
Pembimbing

dr. Eva Musdalifah, Sp.A., M.Kes

Mengetahui
Kepala Program Studi Profesi Dokter
Fakultas Kedokteran UMS
dr. Iin Novita N.M., M.Sc., Sp.PD
 HENOCH-SCHONLEIN PURPURA (HSP)

Sajarotudduroh, R.*, Safitri, I. R.*, Nuarini, T. P.*, Putri, A. S.*, Purbayanto, M.

I.* Musdalifah, E.**
* Fakultas Kedokteran, Universitas Muhammadiyah Surakarta
** Bagian Ilmu Kesehatan Anak RSUD Ir. Soekarno Kabupaten Sukoharjo

ABSTRAK
Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah suatu penyakit vasculitis dengan
kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periartikular oedema, nyeri abdomen,
dan glomerulonefritis. Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah. HSP
umumnya merupakan benign self-limited disorder, < 5% kasus menjadi kronis,
hanya < 1 % kasus berkembang menjadi gagal ginjal. Diduga beberapa faktor
memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian
atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi (vaksin
varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid, kolera)
dan obat – obatan. Komplikasi tersering pada HSP anak adalah komplikasi pada
sistem gastrointestinal seperti nyeri perut yang berkepanjangan, gastritis,
perdarahan intestinal ataupun intususepsi walaupun komplikasi gastrointestinal
intususepsi agak jarang kasusnya.

Kata Kunci : Henoch-Schonlein Purpura (HSP)

PENDAHULUAN laki-laki 60% dibandingkan anak

Henoch-Schonlein Purpura perempuan 40%. Biasanya pasien
(HSP) adalah suatu penyakit adalah anak dengan manifestasi
vaskulitis yang pada umumnya klinis terdapat purpura, arthritis,
dijumpai pada anak-anak dengan sakit perut dan perdarahan
kejadian sekitar 10 per 100.000 anak gastrointestinal. Etiologi HSP adalah
per tahun dengan prevalensi anak infeksi saluran pernapasan atas
terutama yang tidak diketahui dan telah dikaitkan dengan prognosis
biasanya virus, telah dilaporkan pula yang buruk.1
infeksi streptokokus sebagai faktor Beberapa studi retrospektif
pemicu penting. Juga diketahui dan laporan kasus telah menyarankan
bahwa IgA berperan penting dalam manfaat steroid seperti prednisolon
patogenesis penyakit. Diagnosis dalam pengobatan sakit perut , HSP
didasarkan pada terdapatnya nefritis, dan sebagai profilaksis untuk
purpura , keluhan sakit perut yang nefropati. Mycophenolate mofetil
difus, biopsi menunjukkan deposisi (MMF), agen imunosupresif, telah
dominan immunoglobulin A (IgA), banyak digunakan dalam
arthritis, atau arthralgia dan / atau transplantasi organ termasuk
keterlibatan ginjal (hematuria dan / transplantasi ginjal anak. Sampai
atau proteinuria).1 sekarang, bukti yang tersedia untuk
Kebanyakan kasus adalah mendukung penggunaan MMF di
self-limiting dan tidak memerlukan HSP terbatas pada beberapa laporan
pengobatan selain pengobatan studi kasus.1
simptomatik, tetapi kekambuhan DEFINISI
gejala terjadi pada sekitar 33% Purpura Henoch-Schönlein
kasus. Tampaknya kekambuhan (PHS) yang dinamakan juga purpura
sering terjadi antara 2 minggu anafilaktoid atau purpura non-
sampai 18 bulan setelah resolusi trombositopenik adalah sindrom
awal gejala dan anak-anak dengan klinis yang disebabkam oleh
keterlibatan ginjal lebih mungkin vasculitis pembuluh darah kecil
untuk memiliki kekambuhan. Pada sistemik yag ditandai dengan lesi
beberapa pasien, nefritis terjadi kulit spesifik berupa purpura non-
karena pengendapan IgA dalam trombositopenik, artritis atau
mesangium ginjal. Komplikasi yang atralgia, nyeri abdomen atau
lebih serius seperti keterlibatan perdarahan gastrointestinalis, dan
sistem saraf pusat, gagal ginjal, dan kadang-kadang nefritis atau
adanya nefrotik / nephritic sindrom hematuria. Purpura Henoch-
Schönlein merupakan penyakit
autoimun (IgA mediated) berupa “umur kurang dari 20 tahun”
hipersensitivitas vaskulitis, paling penyakit ini dapat timbul dari bayi
sering ditemukan pada anak-anak.2 hingga dekade kesembilan. Terdapat
Definisi lain menyebutkan lebih banyak pada anak laki-laki
HSP adalah suatu penyakit vasculitis dibanding anak perempuan (1,5 :
dengan kombinasi gejala; rash pada 1).3,4
kulit, atrhalgia, periartikular oedema, Rata-rata 14 kasus per
nyeri abdomen, dan 100.000 anak usia sekolah. HSP
glomerulonefritis. Dapat disertai umumnya merupakan benign self-
infeksi saluran pernafasan atas, dan limited disorder, < 5% kasus menjadi
berhubungan dengan Imunoglobin A, kronis, hanya < 1 % kasus
dan sintesis imunoglobin G. IgA dan berkembang menjadi gagal ginjal.3
IgG berinteraksi untuk menghasilkan Meskipun tidak ada laporan
kompleks imun, yang mengaktifkan berbeda dalam insidensi HSP
complement, yang di depositkan diberbagai negara, satu sumber
pada organ, menimbulkan respon menyatakan bahwa timbulnya
inflamasi berupa vasculitis, yang glumerulonephritis yang dihasilkan
mana dapat menimbulkan terjadinya dari HSP bervariasi antar negara.
proses nekrosis dari vascular, yang HSP menimbulkan 18-40% dari
ditandai dengan terjadinya destruksi penyakit glumerular di Jepang,
fibrin dinding pembuluh darah dan Perancis, italia, dan Australia
leukositoklasis.3,4 sementara lesi glumerular
bertanggung jawab untuk hanya 2-
EPIDEMIOLOGI 10% di US, dan Canada. Tidak ada
Penyakit ini terutama terdapat penjelasan untuk perbedaan yang
pada anak umur 2 – 15 tahun (usia ditawarkan, tetapi mereka bisa
anak sekolah) dengan puncaknya menjadi sekunder terhadap
pada umur 3 – 10 tahun. Meskipun perbedaan dalam kaitan provokasi
satu dari kriteria untuk diagnosis atau faktor yang mempengaruhi antar
HSP dipublikasikan oleh American lokasi.3
College of Rheumatology adalah
 Menurut studi yang dilakukan traktus respiratorius bagian atas,
di RS Karya Husada, Jawa Barat makanan, gigitan serangga, paparan
rata-rata terdapat 14 kasus per terhadap dingin, imunisasi (vaksin
100.000 anak usia sekolah; varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A
prevalensi tertinggi pada usia 2-13 dan B, paratifoid A dan B, tifoid,
tahun (75%); 27% kasus ditemukan kolera) dan obat – obatan (ampisillin,
pada dewasa, jarang ditemukan pada eritromisin, kina, penisilin, quinidin,
bayi. Lebih banyak pada anak laki- quinin). Infeksi bisa berasal dari
laki daripada anak perempuan bakteri (spesies Haemophilus,
dengan perbandingan 2 :1.4 Mycoplasma, Parainfluenzae,
Kebanyakan morbiditas dan Legionella, Yersinia, Shigella dan
mortalitas pada penyakit ini Salmonella) ataupun virus
dihasilkan dari glomerulonephritis (adenovirus, varisela, parvovirus,
dan hal ini berkaitan dengan virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga
manifestasi ginjal akut dan kronis. dapat berkembang setelah terapi
Pada yang minimum, hematuria antireumatik, termasuk penggunan
transient timbul pada 90% pasien. metotreksat dan agen anti TNF
Insufisiensi renal timbul kurang dari (Tumor Necrosis Factor). Namun,
2% pasien, dan end-stage renal IgA jelas mempunyai peranan
failure timbul kurang dari 1%. HSP penting, ditandai dengan peningkatan
berkisar antara 3-15% pada anak konsentrasi IgA serum, kompleks
yang memasuki program dialisis. imun dan deposit IgA di dinding
Meskipun jarang, perdarahan pembuluh darah dan mesangium
pulmonar seringkali merupakan renal. HSP adalah suatu kelainan
komplikasi yang fatal dari HSP.1,3 yang hampir selalu terkait dengan
kelainan pada IgA1 daripada IgA2.5
ETIOLOGI Berbagai kondisi yang dapat
Sampai sekarang penyebab menyebabkan HSP antara lain:5
penyakit ini belum diketahui. Diduga 1. Infeksi:
beberapa faktor memegang peranan, - Mononukleosis

antara lain faktor genetik, infeksi - Infeksi parvovirus B19

 - Infeksi Streptokokus grup A Penyakit HSP lebih banyak
- Sirosis karena Hepatitis C mengenai anak-anak dan dewasa
- Infeksi Mikoplasma muda, yang mana kebanyakan
- Virus Epstein-Barr kasus HSP menyerang yang
- Infeksi viral Varizella-zoster usianya sekitar 2 hingga 15 tahun.
- Infeksi Yersinia  Jenis kelamin
- Hepatitis Penyakit HSP lebih banyak
- Infeksi Shigella mengenai anak dengan jenis
- Infeksi Salmonella kelamin laki-laki dibanding
- Enteritis Campylobacter dengan perempuan
2. Vaksin
 Ras
- Tifoid
Penyakit HSP lebih banyak
- Campak
menyerang anak dengan ras kulit
- Kolera
putih dan asia jika dibandingkan
- Demam kuning
dengan anak-anak dengan ras
3. Alergen
kulit hitam.
- Obat (ampisillin, eritromisin,
 Riwayat atopik
penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan Penyakit HSP lebih sering

- Gigitan serangga menjangkit anak dengan riwayat

- Paparan terhadap dingin alergi, mengingat bahwa HSP

4. Penyakit idiopatik : merupakan penyakit

Glomerulocystic kidney disease hipersensitivitas vasculitis yang

etiologinya diduga karena adanya

FAKTOR RISIKO autoimun (IgA mediated).

Faktor-faktor yang memungkinkan  Cuaca

untuk meningkatkan risiko terjadinya Penyakit HSP lebih sering
penyakit Henoch Schonlein-Purpura menyerang anak-anak disaat
antar lain:6 musim dingin, musim gugur dan
 Usia juga musim semi, namun lebih
sedikit jumlahnya jika
 dibandingkan dengan kejadian traktus gastrointestinal, maka dapat
HSP pada saat musim panas. terjadi iskemia yang menyebabkan
PATOFISIOLOGI nyeri atau kram perut. Kadang, dapat
Henoch-Schonlein Purpura adalah menyebabkan distensi abdomen,
kelainan sistemik yang penyebabnya buang air besar berdarah,
tidak diketahui dengan karakteristik intususepsi, maupun perforasi yang
terjadinya vaskulitis, inflamasi pada membutuhkan penanganan segera.
dinding pembuluh darah kecil Gejala gastrointestinal umumnya
dengan infiltrasi leukositik pada banyak ditemui pada fase akut dan
jaringan yang menyebabkan kemungkinan mendahului gejala
perdarahan dan iskemia. Adanya lainnya seperti bercak kemerahan
keterlibatan kompleks imun IgA pada kulit.2,3,4
memungkinkan proses ini berkaitan Etiologi dari HSP tidak
dengan proses alergi. Namun diketahui tetapi melibatkan deposisi
mekanisme kausal tentang ini belum vaskular dari kompleks immune IgA.
dapat dibuktikan. Beberapa Lebih spesifik lagi, kompleks imun
penelitian menyatakan bahwa HSP terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan
berhubungan dengan infeksi kuman diproduksi lagi oleh limfosit
streptokokus grup A. Namun, peripheral B. Kompleks ini
mekanisme inipun belum dapat seringkali terbentuk sebagai respon
dibuktikan.2 terhadap faktor penimbul. Kompleks
Inflamasi dinding pembuluh sirkulasi menjadi tidak terlarut,
darah kecil merupakan manifestasi disimpan didalam dinding pembuluh
utama penyakit ini. Bila pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula)
darah yang terkena adalah kulit, dan komplement aktivasi, lebih
maka terjadi ekstravasasi darah ke banyak sebagai jalur alternative
jaringan sekitar, yang terlihat sebagai (berdasarkan kehadiran dari C3 dan
purpura. Namun purpura pada HSP properdin serta ketiadaan komponen
adalah khas, karena batas purpura awal pada kebanyakan biopsi).3
dapat teraba pada palpasi. Bila yang Terjadi deposisi kompleks
terkena adalah pembuluh darah imun IgA pada dinding pembuluh
darah kecil. Lebih spesifik, yaitu ditemukan.Molekul adhesi yang
kompleks IgA-1 kompleks imun diinduksi oleh sitokin proinflamasi,
(IgA1-C). Pada keadaan normal, termasuk TNF alfa dan IL-1 yang
IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit akan merekrut netrofil dan sel-sel
melalui reseptor asialoglikoprotein inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan
yang akan berikatan dengan rantai kulit, ditemukan adanya TNF pada
oligosakarida dari fragmen IgA1-C. lapisan intradermal dengan IL-1 dan
Perubahan pada struktur biokimia IL-6. Pemeriksaan mikroskopik
IgA merupakan penyebab terjadi menunjukkan adanya infiltrasi
deposisi IgA dalam kapiler. Pada leukosit dan limfosit perivaskular
PHS dan nefropati IgA, IgA1 serum dengan deposit kompleks imun IgA
menunjukkan abnormalitas pada pada dinding pembuluh darah kecil
region O-glycosylated, yaitu dan jaringan mesangial ginjal.7
hilangnya terminal galaktosa pada Leukosit Polymorphonuclear
IgA1 sirkulasi. Selain itu, pada sel B diambil dari faktor kemotaktik dan
juga ditemukan defek pada B-1,3- menyebabkan inflamasi serta
galactosyltransferasi. Kelainan nekrosis dinding pembuluh darah
glikosilasi pada hinge region, akan dengan trombosis yang menetap. Hal
menyebabkan perubahan pada ini akan mengakibatkan ekstravasasi
stuktur IgA1 dan menyebabkan dari eritrosit akan perdarahan dari
perubahan terhadap interaksi pada organ yang dipengaruhi dan
matriks protein, reseptor IgA, dan bermanifestasi secara histologis
komplemen. Kelainan terebut akan sevagai vaskulitis leukocytoclastic.7
menyebabkan terjadi deposit di Histologi melibatkan kulit
dalam mesangium dan menyebabkan memperlihatkan sel
kerusakan lebih lanjut.3,7 polimorfonuklear atau fragmen sel
Aktivasi jalur komplemen disekitar pembuluh darah kecil kulit.
menimbulkan infiltrasi faktor Kompleks imun yang mengandung
kemotaktik dan sel IgA dan C3 telah diketemukan di
polimorfonuklear. Pada 10% pasien, kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan
antibody anti-neutrofilik sitoplasmik
pergelangan, dimana tempat organ menghasilkan kerusakan pembuluh
utama terlibat didalam HSP.7 darah, ekstravasasi sel darah merah,
Manifestasi klinis dari HSP dan secara klinis dapat diobservasi
merefleksikan kerusakan pembuluh dengan palpasi purpura. Hal ini dapat
darah kecil. Nyeri abdominal, hadir timbul tergantung di wilayah tubuh,
pada 65% pasien, sekunder terhadap seperti kaki bawah, punggung dan
vasculitis submukosa dan perdarahan abdomen.7
subserosa serta edema dengan Sama banyaknya dengan 50%
trombosis dari mikrovaskular usus. kejadian yang timbul pada pasien
Hematuria dan proteinuria timbul pediatric menampakkan infeksi
pada nefritis terkait dengan HSP. saluran nafas atas, dan studi terbaru
Manifestasi renal berkisar dari pada dewasa mendemonstrasikan
perubahan minimal hingga ke bahwa 40% pasien mempunyai
glumerulonefritis crescentic berat.7 infeksi saluran napas atas terdahulu.
Etiologi sekunder terhadap Beberapa agen berimplikasi,
deposisi mesangial IgA lebih termasuk group A streptococci,
predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan varicella, hepatitis B, Epstein-Barr
deposisi properdin dapat juga timbul. virus, parvovirus B19, Mycoplasma,
Deposit ini juga dapat timbul dalam Campylobacter, dan Yersinia. Lebih
ruang glumerular subepithelial. jarang, faktor lain telah dikaitkan
Banyak yang percaya bahwa kedua dengan dengan agen penimbul dalam
nephritis HSP dan nefropati IgA perkembangan HSP. Hal tersebut
(Berger disease), dimana merupakan meliputi obat, makanan, kehamilan,
penyebab tersering dari demam mediterania familial, dan
glumerulonephritis di dunia, paparan di udara yang dingin. HSP
mempunyai penampilan klinis yang juga telah dilaporkan pada kelanjutan
berbeda dari proses penyakit yang vaksinasi untuk typhoid, campak,
sama. Manifestasi dermatologis demam kuning dan kolera.7
timbul sekunder terhadap deposisi Patogenesis spesifik HSP
kompleks imun (IgA,C3) didalam tidak diketahui, pasien dengan HSP
pembuluh kulit papiler, mempunyai fruekuensi signifikan
yang lebih tinggi akan HLA- IgA. Diketahui pula adanya aktivasi
DRB1*07 daripada kontrol komplemen jalur alternatif. Deposit
geografis. Peningkatan konsentrasi kompleks imun dan aktivasi
serum dari sitokin tumor necrosis komplemen mengakibatkan aktivasi
factor-α (TNFα) dan interleukin (IL)- mediator inflamasi termasuk
6 telah diidentifikasi dalam penyakit prostaglandin vascular seperti
yang aktif. Teknik prostasiklin, sehingga terjadi
Immunofluorescence menunjukkan inflamasi pada pembuluh darah kecil
deposisi dari IgA dan C3 dalam di kulit, ginjal, sendi dan abdomen
pembuluh darah kecil dikulit dan dan terjadi purpura di kulit, nefritis,
glomeruli renal, tetapi peranan artritis dan perdarahan
aktivasi komplemen tetap gastrointestinalis.3,7
kontroversial.3,7 Beberapa faktor imunologis
juga diduga berperan dalam
pathogenesis PHS, seperti perubahan
produksi interleukin dan faktor
pertumbuhan yang berperan dalam
mediator inflamasi. TNF, IL-1 dan
IL-6 bisa memediasi proses inflamasi
pada HSP. Meningkatnya kadar
faktor pertumbuhan hepatosit selama
fase akut HSP dapat menunjukkan
adanya kemungkinan kerusakan atau
disfungsi sel endotel. Meningkatnya
faktor pertumbuhan endotel vaskuler
dapat setidaknya menginduksi
Gambar 1. Etiopatofisiologi Henoch sebagian perubahan ini. Sitokin
Schonlein-Purpura1 dianggap terlibat dalam patogenesis
Dari biopsi lesi pada kulit HSP, dan endotelin (ET), yang
atau ginjal, diketahui adanya deposit merupakan hormon vasokonstriktor
kompleks imun yang mengandung yang diproduksi oleh sel endotelial,
juga dianggap turut berperan. Kadar Gejala prodromal dapat berupa
ET-1 jauh lebih besar pada fase akut demam, nyeri kepala, dan
penyakit ini dibanding pada fase anorexia.4
remisi. Namun tingginya kadar ET-1 Purpura
tidak memiliki hubungan dengan Keterlibatan kulit muncul di
tingkat morbiditas, keparahan semua anak dengan HSP.
penyakit, atau respon reaktanfase Leukosit polymorphonuclear
akut.7 diambil dari faktor kemotatik
dan menyebabkan inflamasi
serta nekrosis dinding pembuluh
darah dengan trombosis yang
menetap. Hal ini akan
mengakibatkan ekstravasasi dari
eritrosit akan perdarahan dari
organ yang dipengaruhi dan
bermanifestasi secara histologis
sebagai Vaskulitis

Gambar 2. Patofisiologi Imun Leukocytoclastic. Petechiae dan

Henoch Schonlein-Purpura7 purpura teraba adalah yang

paling umum, tetapi eritematosa,
DIAGNOSIS makula, ruam urtikaria atau
1. ANAMNESIS bahkan bulosa juga dapat
Henoch Schonlein Purpura ditemukan. Purpura pada HSP
merupakan penyakit vaskulitis khas didistribusikan secara
sistemik dengan keterlibatan simetris di atas permukaan
multiorgan. 4 gejala klasik ekstensor dari bawah tungkai,
tanda-tanda atau keluhan yang bokong dan lengan. Lesi ini
sering dikeluhkan pasien mungkin awalnya pucat pada
meliputi: teraba purpura, tekanan tetapi kemudian
arthritis atau arthralgia, nyeri menetap ketika diberi
perut, dan penyakit ginjal. penekanan. Daerah purpura
berevolusi dari merah ke ungu,
menjadi berwarna karat dengan
rona kecoklatan dan kemudian
dalam kasus yang lebih berat,
hemorrhagic, lesi purpura atau
nekrotik mungkin menonjol.
Karakteristik lainnya adalah
adalah purpura yang dapat
dipalpasi tanpa adanya
trombositopenia, dapat timbul
Gambar 4. Manifestasi klinis purpura
dalam 12 - 24 jam. Purpura
pada daerah tekanan8
terutama terdapat pada kulit
yang sering terkena tekanan
(pressure - bearing surface) yaitu Arthritis / arthralgia

bokong dan ekstremitas bagian Arthritis / arthralgia hadir dalam

bawah.4,5 70% kasus dari anak-anak dengan

HSP. Keterlibatan sendi biasanya
mengenai sendi besar ekstremitas
bawah (lutut, pergelangan kaki,
pinggul). Kelainan ini timbul terlebih
dahulu (1-2 hari) dari kelainan pada
kulit. Sendi yang terkena dapat
mengalami pembengkakan, nyeri dan
sakit bila digerakkan, biasanya tanpa
Gambar 3. Manifestasi klinis
efusi, kemerahan ataupun panas.
purpura8
Kelainan terutama periartikular dan
bersifat sementara, dapat pula
rekuren pada masa penyakit aktif
tetapi tidak menimbulkan deformitas
yang menetap.4,5
DIAGNOSIS BANDING *ANCA, anti-neutrophil cytoplasmic
hrombocytopenic purpura : antibodies.
 Immune thrombocytopenic * penyakit rheumatic memiliki beberapa
purpura gejala yang sama dengan HSP seperti
 Thrombotic lesi purpura dan arthritis
thrombocytopenic purpura PENEGAKAN DIAGNOSIS
Jenis vasculitis lain : Diagnosis HSP didasarkan
 Hypersensitivity vasculitis pada adanya purpura yang dapat
 Urticarial vasculitis teraba atau ptechiae (tanpa
 Mixed cryoglobulinemia trombositopenia) ditambah
 Cutaneous polyarteritis setidaknya satu dari empat gejala:2,4
 ANCA-associated small
(1) sakit perut;
vessel vasculitis
Rheumatic diseases : (2) arthritis atau arthralgia;
 Systemic lupus
(3) dominasi deposisi IgA pada
erythematosus
biopsi spesimen;
 Rheumatoid arthritis
 Sjögren syndrome (4) keterlibatan ginjal (hematuria
 Mixed connective tissue atau proteinuria).
disorder
Tes laboratorium saling
 Juvenile dermatomyositis
melengkapi dalam menilai
 Antiphospholipid antibody
keterlibatan ginjal (urine, mikroskop
syndrome
Penyakit lain :
urin, kreatinin serum), dan studi

 Septicemia pencitraan membantu dalam evaluasi

 Disseminated intravascular keterlibatan abdomen dan yang

coagulation komplikasi potensial (intususepsi).
 Papular-purpuric gloves-and- Pada anak-anak dengan presentasi
socks syndrome yang tidak jelas, biopsi dari organ
 Mediterranean fever yang terkena (kulit, ginjal) dapat
 Causes of acute surgical menegaskan diagnosis
abdomen
TATALAKSANA
 Karena Henoch-Schonlein purpura anak dengan Henoch-Schonlein purpura
dapat sembuh spontan padan 94 persen mengurangi rata-rata waktu untuk
dari anak-anak dan 89 persen orang resolusi nyeri perut dan menurunkan
dewasa, intervensi yang diberikan kemungkinan berkembangnya penyakit
adalah terapi suportif dan simptomatis yang persisten. 6
seperti pemeliharaan hidrasi, nutrisi,
Bila terdapat kelainan ginjal
keseimbangan elektrolit dan mengatasi
progresif dapat diberi kortikosteroid
nyeri dengan analgesik yang tepat.
yang dikombinasi dengan
Edema dapat diatasi dengan elevasi
imunosupresan. Terapi awal dianjurkan
tungkai. Selama ada keluhan muntah
untuk anak-anak dan orang dewasa
dan nyeri perut, diet diberikan dalam
dengan gangguan pada ginjal yang parah
bentuk makanan lunak. 1,6
dengan steroid dosis tinggi, dosis tinggi
Acetaminophen atau obat anti- imunoglobulin intravena,
inflamasi nonsteroid (OAINS) dapat plasmapheresis, dan transplantasi ginjal.
digunakan untuk meringankan Sebuah uji coba baru-baru ini
arthralgia, meskipun NSAIDS seperti menemukan bahwa cyclophosphamide
dikatakan di awal bahwa mungkin saja (Cytoxan) efektif pada pasien dengan
dapat memperburuk gejala nefritis yang jelas. Bila terjadi sindrom
gastrointestinal dan harus dihindari pada nefrotik atau sindrom nefritis akut,
pasien dengan keterlibatan ginjal. terapi dimulai dengan kombinasi
prednisolon (2mg/kg/hari selama 4
Pengobatan steroid awal yang
minggu, dilanjutkan dengan 1,5mg/kg
paling tepat untuk anak-anak dengan
diberikan selang sehari selama 4
keterlibatan ginjal atau gejala - gejala
minggu, dan dilanjutkan tapering off
lainnya. Terapi prednison dapat
dengan dosis 0,5mg/kg diberikan selang
diberikan dengan dosis 1-2
sehari) dan azathioprin (1-2mg/kg/ hari)
mg/kgBB/hari secara oral, terbagi dalam
selama 6-12 bulan. 6
3-4 dosis selama 5-7 hari untuk
mengobati nyeri perut sedang hingga Rawat inap mungkin diperlukan
berat dan gejala nyeri sendi, dan untuk saat pemantauan rawat jalan yang
mempercepat resolusi Henoch- memadai tidak tersedia atau jika
Schonlein purpura pada anak- anak. dehidrasi, perdarahan, atau kontrol
Penelitian meta-analisis menemukan nyeri memerlukan manajemen rawat
bahwa penggunaan kortikosteroid pada inap. Rujukan pada ahli nephrology
dianjurkan dengan involvemen ginjal
yang signifikan pada pasien dengan
penyakit ginjal berat, biopsi ginjal
diperlukan untuk memberikan diagnosis
definitif dan memandu terapi. 2,4
Diberikan edukasi kemungkinan
mengalami purpura berulang karena
terkait dengan peningkatan aktivitas
mereka.
Penggunaan asam asetil salisilat
harus dihindarkan, karena dapat
menyebabkan gangguan fungsi
trombosit yaitu petekie dan perdarahan
saluran cerna.
KOMPLIKASI
Henoch Sconlein-purpura
merupakan salah satu penyakit self-
limiting pada anak-anak, biasanya
HSP akan mengalami resolusi dalam
timbulnya atralgia atau nyeri sendi
yang mudah berulang atau
kambuhan. Komplikasi pada organ
lain yang sering dan memerlukan
perhatian khusus adalah komplikasi
pada organ ginjal itu sendiri, HSP
dapat menyebabkan terjadinya HSP
nefritis dan dapat pula berkembang
menjadi gagal ginjal walaupun angka
kejadian komplikasu HSP hingga
terjadinya gagal ginjal sangatlah
kecil dan biasanya dapat terjadi
dalam jangka waktu yang cukup
panjang.9
HSP nefritis pada anak dapat
menimbulkan gejala-gejala yang
perlu diwaspadai sebagai berikut:9,10
 Hematuria

waktu 6 gingga 8 minggu, namun Hematuria terjadi saat sel

tidak menutup kemungkinan untuk darah merah mengalami

timbulnya komplikasi pada HSP.9 kebocoran ketika melewati

filtrasi dari glomerulus ginjal,
Komplikasi tersering pada HSP
sehingga sel darah merah
anak adalah komplikasi pada sistem
terdapat pada urin, terkadang
gastrointestinal seperti nyeri perut
sel darah merah yang
yang berkepanjangan, gastritis,
terkandung dalam urin tidak
perdarahan intestinal ataupun
terlalu banyak jumlahnya
intususepsi walaupun komplikasi
sehingga gejala atau keluhan
gastrointestinal intususepsi agak
buang air kecil dengan warna
jarang kasusnya. Adapula komplikasi
kemerahan ataupun
lainnya yang agak ringan seperti
 kecoklatan (gross hematuria) Oliguria ditandai dengan
tidak dikeluhkan pasien, adanya keluhan buang air
namun jika dilakukan kecil dengan volume urin
pemeriksaan pada urin pasien yang sedikit-sedikit, pasien
maka akan didapatkan hasil biasanya mengeluh menjadi
sel darah merah pada urin jarang buang air kecil dan
berada diatas nilai normal saat buang air kecil tidak
(darah samar). banyak yang dikeluarkan,
 Proteinuria namun tidak disertai dengan
Protein uria merupakan keluhan kesulitan untuk
terkandungnya protein buang air kecil seperti jika
didalam urin. Hal ini dapat buang air kecil harus
terjadi karena terjadi mengejan, buang air kecil
kebocoran pada filtrasi terasa sakit ataupun terasa
glomerulus ginjal sehingga panas.
protein dapat lolos keluar dan  Hipertensi
bercampur bersama urin. Pasien anak dengan
Kandungan protein protein komplikasi HSP nefritis pada
yang sangat tinggi dapat pemeriksaan fisik tanda-tanda
menyebabkan urin berbuih vital terkadang didapatkan
atau berbusa, yang mana busa tekanan darah yang tinggi,
pada urin tersebut tidak namun kebanyakan anak
mudah menghilang jika urin tidak mengeluh sakit kepala,
didiamkan dalam jangka mual muntah, ataupun
waktu yang cukup lama. penglihatan kabur seperti
Namun untuk memastikan keluhan tekanan darah tinggi
adanya proteinuria pada urin pada orang dewasa
pasien maka diperlukan umumnya. Walau demikian
pemeriksaan laboratorium (asimptomatis), tekanan darah
berupa urinalisa. tinggi pada pasien harus
 Oliguria ditangani atau dikontrol
 karena dapat meningkatan diperoleh karena terjadi
risiko untuk terjangkitnya proteinuria, sehingga banyak
penyakit-penyakit lain pada jumlah albumin yang keluar
saat pasien dewasa nanti. melalui urin.
Tekanan darah tinggi tersebut
PROGNOSIS
dapat dikontrol dengan
menggunakan obat-obatan Pada umumnya prognosis HSP

antihipertensi dan juga pada anak adalah baik, dapat sembuh

pengaturan diet makanan secara spontan dan tidak

yaitu diet randah garam meninggalkan gejala serta dapat

 Edema beraktivitas seperti anak sehat

Beberapa anak dengan HSP lainnya dalam beberapa hari atau

nefritis mengeluhkan adanya minggu (biasanya dalam 6-8 minggu

bengkak atau edema dibagian setelah onset), kecuali HSP pada

tubuhnya seperti pada kaki orang dewasa yang memiliki

dan tangannya, serta terutama prognosis yang tidak lebih baik dari

keluhan bengkak terdapat HSP pada anak (khususnya anak usia

pada kedua kelopakmata, <6 tahun) karena komplikasi ginjal

bengkak biasanya lebih parah sering kali didapatkan pada HSP

pada pagi hari, pertama kali dewasa. Kemungkinan hanya <5%

muncul bengkat adalah pada kasus yang mengalami simptom HSP

kelopak mata tersebut yang yang berkepanjangan (>8 minggu).12

lalu menyebar pada bagian Rekurensi HSP dapat terjadi

yang lain. Pada pemeriksaan pada 50% kasus yang terjadi dalam 6
fisik pasien, bengkak minggu atau bisa juga hingga 7 tahun
biasanya sulit kembali pada setelah inisial attack. Kemungkinan
penekanan atau biasa disebut rekurensi HSP meningkat jika pada
dengan pitting edema. Edema saat inisial attack terdapat
ini dapat terjadi karena terjadi manifestasi pada gastrointestinal dan
hipoalbumin, yang mana nyeri sendi, terbukti pada studi yang
hipoalbumin tersebut dilakukan oleh Calvo-Rio dkk,
bahwa dalam penelitiannya sebanyak
72,3% pasien dengan manifestasi DAFTAR PUSTAKA
gastrointestinal pada HSP mengalami
1. A. A. Nikibakhsh, H.
rekurensi jika dibandingkan dengan
Mahmoodzadeh, et al. Treatment
62,3% pasien tanpa manifestasi
of Complicated Henoch-
gastrointestinal, sedangkan 27,8%
Schönlein Purpura with
pasien dengan manifestasi nyeri
Mycophenolate Mofetil: A
sendi mengalami rekurensi, jika
Retrospective Case Series
dibandingkan dengan 15,5% yang
Report. 2010;1(3):1-2.
tidak mengalami manifestasi nyeri
http://www.hindawi.com/journal
sendi.12
s/ijr/2010/254316/
Pada beberapa kasus terjadi 2. Matondang CS, Roma J. Purpura
nefritis kronik, bahkan sampai Henoch-Schonlein. Dalam: Akip
menderita gagal ginjal. Bila AAP, Munazir Z, Kurniati N,
manifestasi awalnya berupa kelainan penyunting. Buku Ajar Alergi-
ginjal yang berat, maka perlu Imunologi Anak. Edisi ke-2.
dilakukan pemantauan fungsi ginjal Jakarta: Ikatan Dokter Anak
setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca Indonesia, 2008.
12
sakit. 3. Scheinfeld NS. Henoch-

Prognosis buruk ditandai dengan Schönlein Purpura. eMedicine,

penyakit ginjal dalam 3 minggu 2008. Diakses dari

setelah onset, eksaserbasi yang www.emedicine.medscape.com/

dikaitkan dengan nefropati, article/984105-overview Diakses

penurunan aktivitas faktor XIII, tanggal 18 Agustus 2020.

hipertensi, adanya gagal ginjal dan 4. Kliegman RM, Emerson NW,

pada biopsi ginjal ditemukan badan Nelson textbook of Pediatrics.

kresens pada glomeruli, infiltrasi 19th ed. Philadelphia: Elsevier

makrofag dan penyakit Saunders. 2011.

tubulointerstisial.11,12 5. R. Brian, W. Pamela, L.

Tammy,et al. Henoch-Schönlein
 Purpura. Am Fam 10. Murray S, Gideon T, Ecseylba
Physician. 2009 Oct 1;80(7):697 P. Henoch-Schonlein Purpura
-704. (HSP) with Children kidney
http://www.aafp.org/afp/2009/10 involvement. InfoKID. 2011.
01/p697.html https://www.infokid.org.uk/hsp
6. Stephanie S, Gardner M. Henoch 11. Noah S Scheinfeld, Craig B
Schonlein Purpura and Systemic Langman, Elena L Jones.
Diesase in Children. May 2015: Pediatrics General Medicine:
2(3):1-7. Henoch Schonlein Purpura. Jan
https://www.myvmc.com/disease/h
2018. American Academy of
enoch-schonlein-
Dermatology.
purpura/#Risk_Factors
https://emedicine.medscape.com
7. P.S Marissa, T. Taralan. Nefritis
/article/984105-
Purpura Henoch Schonlein. Sari
overview#showall
Pediatri 2011;11(2):102-7.
12. Bluman J, Ran D Goldman.
8. Yuly, A. Purpura Henoch-
Henoch-Schonlein Purpura in
Schönlein. Dalam Cermin Dunia
Children Limited benefit of
Kedokteran Edisi 194 Volume
Corticosteroid. Can Fam
139 Nomor 6. 2012. Available at
Physician. 2014 Nov;
http://www.kalbe.co.id diakses
60(11):1007-1010.
tanggal 19 Agustus 2013
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/p
9. Widjajanti M. Manifestasi dan
mc/articles/PMC4229160/
Komplikasi Gastrointestinal
pada Purpura Henoch Schonlein.
SMF anak, RSAB Harapan Kita.
Jakarta. Sari Pediatri, Volume
13, No.5, Februari 2012.
https://saripediatri.org/index.php
/sari-
pediatri/article/download/416/34
8