Asuhan Keperawatan dengan Henoch Schonlein Purpura

ASUHAN KEPERAWATAN ANAK DENGAN PENYAKIT

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

KONSEP DASAR TEORI

1.      Definisi
Henoch-Schonlein purpura adalah penyakit yang menyebabkan pembuluh darah kecil
dalam tubuh menjadi meradang dan bocor. Gejala primer adalah ruam yang terlihat seperti
menimbulkan banyak memar kecil. HSP juga dapat mempengaruhi ginjal, saluran pencernaan,
dan sendi. HSP bisa terjadi setiap saat dalam hidup, tetapi yang paling umum pada anak-anak
antara 2 dan 6 tahun. (McCarthy JH, Tizard EJ, 2010)
Henoch-Schonlein purpura disebabkan oleh respon sistem kekebalan tubuh yang
abnormal di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel dan organ tubuh sendiri. Biasanya,
sistem kekebalan tubuh membuat antibodi, atau protein, untuk melindungi tubuh dari zat-zat
asing seperti bakteri atau virus. Di HSP, antibodi ini menyerang pembuluh darah. Faktor-faktor
yang menyebabkan respon sistem kekebalan tubuh ini tidak diketahui. Namun, dalam 30 sampai
50 persen dari kasus, orang mengalami infeksi saluran pernapasan atas, seperti pilek, sebelum
mendapatkan HSP. (Appel GB, 2012)
2.      E p i d e m i o l o g i
 P enyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (us ia anak
s ekolah) dengan puncaknya pada umur 4 – 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak
laki – laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).
·         Berdasarkan Ras:
HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.

·         Berdasarkan Sex

Laki –laki ; Wanita = 2:1.
·         Berdasarkan Usia

1. Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah
4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh
American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini
dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.
2. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur.
Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal,
gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.

3.      Etiologi
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa
faktor memegang peranan, antara lain:
·         faktor genetik
·         infeksi traktus respiratorius bagian atas
·         makanan
·         gigitan serangga
·         paparan terhadap dingin
·         imunisasi ( vaksin varisela, rubella,r u b e o l l a , h e p a t i t i s A d a n B , p a r a t i f o i d A d a n
B, tifoid, kolera)
·         o b a t – o b a t a n (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin). (1,3,4,5)
H SP adalah suatu kelainan yang hampir s elalu terkait dengan kelainan
pada IgA 1 daripada IgA2.
 Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:
·         Infeksi
o   Mononukleosis
o   Imfeksi parvovirus B19
o   Infeksi Streptokokus grup A
o   Infeksi Yersinia
o   Sirosis karena hepatitis C
o   Hipatitis
o   Infeksi Mikoplasma
o   Infeksi Shigella
o   Virus Epstein-Barr
o   Infeksi Salmonella
o   Infeksi Epstein-Barr
o   Infeksi Salmnella
o   Infeksi viral Varizella-zoster
o   Enteritiss Campylobacter

·         Vaksin
-                 Tifoid
-                 Kolera
-                 Campak
-                 Demam kuning

·         Alergen- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)- Makanan- Gigitan serangga-
Paparan terhadap dingin

·         Penyakit idiopatik :

·         Glomerulocystic kidney disease

4.      Patofisiologi
 Dari berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain : Infeksi, vaksin, allergen, dan
obat. Diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya
aktivasi komplemen jalur alternative. Deposit kompleks imun dan aktivasi komplemen
mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin vascular seperti prostasiklin,
sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan
terjadi purpura di kulit, nefritis, arthritis dan perdarahan gastroinstetinal.

5.      Manifestasi Klinis

Gejala HSP meliputi berikut ini:
·         Ruam.
Kebocoran pembuluh darah di kulit menyebabkan ruam yang terlihat seperti memar
atau titik-titik merah kecil di kaki, lengan, dan bokong. Ruam pertama mungkin terlihat seperti
gatal-gatal dan kemudian berubah menjadi terlihat seperti memar, dan mungkin menyebar ke
dada, kembali, dan wajah. Ruam tidak menghilang atau pucat saat ditekan
·         Masalah saluran pencernaan.
HSP bisa menyebabkan muntah dan sakit perut, yang dapat berkisar dari ringan sampai parah.
Darah juga dapat muncul dalam tinja, meskipun pendarahan hebat jarang.
·         Arthritis.
Rasa sakit dan bengkak dapat terjadi pada sendi, biasanya di lutut dan pergelangan kaki dan
kurang sering di siku dan pergelangan tangan.
·         Keterlibatan ginjal.
Hematuria (darah di urin) merupakan tanda umum bahwa HSP telah mempengaruhi ginjal.
Jumlah proteinuria (besar protein) dalam urin atau pengembangan tinggi
Tekanan darah menunjukkan masalah ginjal lebih parah.
·         Gejala lain.
Dalam beberapa kasus, anak laki-laki dengan HSP mengembangkan pembengkakan
testis. Gejala yang mempengaruhi sistem saraf pusat, seperti kejang, dan paru-paru, seperti
pneumonia, memiliki terlihat dalam kasus yang jarang. Meskipun ruam mempengaruhi semua
 orang dengan HSP, nyeri pada sendi atau perut mendahului ruam di sekitar sepertiga kasus oleh
sebanyak 14 hari.

6.      Pemeriksaan Diagnostik

1.      Darah
Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat
normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan
peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin
tidaklah  spesifik  ataupun  diagnostik.  Anak-anak  yang  terkena  seringkali  mempunyai
trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat.
Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akutmaupunkronik. Kompleks
imun sering kali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya
dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to
nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), danfaktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul
rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi
terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika
asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk
mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan
prothrombintime(PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan
diathesis

2.      Urin Rutin

Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai adanya
keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari.
Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, Kristal atau albumin dalam urine.Semenjak
gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequel jangka panjang uang paling serius
dari penyakitini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan
untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria
mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan
ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebihdari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan
setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.
3.      Feses Rutin
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna( tes Guaiac /Banzidin)

4.      Foto Radiologi

USG diindikasikan jikan yeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dindin
usus, penipisan atau perforasi.Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut
untuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathyhilus
dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan
denganHSP.Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut abdomen atau artritis. Intususepsi
biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

5.      Biopsi Kulit

Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikankadar IgA dan C3 serta leukositoclastik
vaskulitis. Diagnosis definitifvaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsy pada kutaneus yang
terlibat, menunjukkan leukocytoclasticangiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid
dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan
wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan selinflamasi dengan debris nuclear terlihat.
Hasildaridigestienzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

6.      Biospi Ginjal

Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 danglomerunepritis segmental. Biopsi ginjal dapat
menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin.Pasien dengan
nefropati  IgA  dapat  mempunyai  titer  antibodi  plasma  yang  meningkat  melawan
H.parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk dilakukan, karena bersifat traumatik.

7.      Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal
ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidak seimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang
signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.
8.      ASTO
URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai factor predis posisi sama halnya
dengan 50% pasien.

9.      Kadar Serum IgA

Kadar sering kali meningkat pada HSP, meskipun hal menibukan merupakan uji yang spesifik
untuk penyakit ini.

10.  Direct immunofluorescence (DIF)

Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit
IgA di dindingpembuluhdarahdarijaringan yang terkena.Kulit perilesional hingga lesi kulit juga
dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsy ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA
mesangialdalampola granular, sering kali dengan C3, IgG, or IgM.Uji ini sensitif dan spesifik
untuk HSP.

7.      Penatalaksanaan Keperawatan

1.      Istirahat (imobilisasikan daerah penekanan).
2.      Pengaturan diet.

3.      Kompres dingin.

4.      Elevasi ekstremitas bawah.
5.      Perubahan posisi secara teratur setiap 2 – 3 jam sekali.
8.      Penatalaksanaan Medis
1.      Medikamentosa.
2.      Plasma exchange plus.

3.      Imunosupresif.
4.      Biopsy kulit dan ginjal.
5.      Endoscopy (gastroscopy & kolonoskopi).
 KONSEP ASUHAN KEPERWATAN

A      Pengkajian

1. Kaji riwayat penyakit klien

2. Kaji keadaan umum klien
3. Kaji aktivitas istirahat :
1. Keterbatasan rentang gerak pada area yang sakit.
2. Kaji asupan nutrisi :
1. Gejala : anoreksia.
2. Tanda : turgor kulit buruk, terjadi edema.
3. Kaji neurosensori :
1. Gejala : nyeri kepala.
2. Tanda : artalgia (bersifat migraine), tingkat kesadaran klien
menurun.
3. Pemeriksaan fisik :
1. Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari
merah keungu, kemudian menjadi kecoklatan sebelum
memudar.
2. Abdomen : massa yang dapat diraba, dimana
mengindikasikan adanya interupsi.
3. Scrotum : nyeri testis dapat terjadi begitu intense, edema
scrotum.
4. Ekstermitas : arthalgia dan arthritis sering terjadi.
5. Pemeriksaan laboratorium : kelainan ginjal (hematuria,
proteinuria meningkat).
 B       Diagnosa Keperawatan

1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera (biologis).

2. Ketidak seimbangan nutrisi, kurang dari kebutuhan berhubungan dengan
ketidakmampuan untuk mengabsorpsi nutrient.
3. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi
4. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.

Prioritas

1. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera (biologis).

2. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi

C       Intervensi :

Diagnosa 1

Nyeri akut berhubungan dengan agen injuri.

NOC:

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam pasien tidak nyeri, dengan kriteria
hasil :

1.      Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri.

2.      Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang.

3.      Tanda vital dalam rentang normal.

4.      Tidak mengalami gangguan tidur.

NIC :

1. Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif, termasuk lokasi, karakteristik, durasi,

frekuensi, kualitas dan faktor presipitasi.
2. Control lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan, pencahayaan
dan kebisingan.
3. Ajarkan tekhnik nafas dalam, relaksasi, kompres hangat / dingin.
4. Kolaborasi berikan analgetik untuk mengurangi nyeri.
 Diagnosa 2

Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan ketidak mampuan untuk
mengabsorpsi.NOC :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam nutrisi yang kurang dapat teratasi,
dengan criteria hasil :

1.      Albumin serum :37-52 g/L

2.      Hematokrit : 40-50 % (P) dan 45-55 % (L)

3.      Hemoglobin : 12,0-14,0 g/dL (P) dan 13,0-16,0 g/dL (L)

4.      Limfosit : 20,0-40,0 %

NIC :

1. Kaji adanya alergi makanan.

2. Monitor rasa mual-muntah dan intake makanan.
3. Anjurkan klien untuk banyak minum.
4. Kolaborasi dengan ahli gizi untuk menentukan jumlah kalori dan nutrisi yang dibutuhkan
klien.

Diagnosa 3

Kerusakan integritas kulir berhubungan dengan penurunan imunologi.NOC :

Setelah dilakukan perawatan selama 3×24 jamkerusakan integrits kulit dapat teratasi, dengan
criteria hasil :

1.      Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan.

2.      Perfusi jaringan baik.

3.      Menunjukkan pemahan dalam proses perbaikan kulit dan mencegah terjadi cedera berulang.

4.      Menunujukkan terjadi proses penyembuhan.

NIC :
1.      Observasi keadaan tanda vital klien.

2.      Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering.

3.      Anjurkan klien untuk menggunakan pakaian yang longgar.

4.      Kolaborasi ahli gizi dan pemberian vitamin.

Diagnosa 4

Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.

NOC :

Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam pasien bertoleransi terhadap aktifitas,
dengan criteria hasil :

1. Berpartisipasi dalam aktifitas fisik tanpa disertasi peningkatan tekanan darah, nadi dan
RR.
2. Mampu melakukan aktifitas sehari-hari secara mandiri.
3. Keseimbangan aktifitas dan istirahat.

NIC :

1. Observasi adanya pembatasan klien dalam melakukan aktifitas.

1. Monitor nutrisi dan sumber energy yang adekuat.

2. Bantu untuk memilih aktifitas konsisten yang sesuai dengan kemampuan fisik, psikologis
dan social.
3. Kolaborasi dengan tenaga rehabilitasi medic dalam merencanakan program terapi yang
sesuai.
 DAFTAR PUSTAKA
McCarthy JH, Tizard EJ. Praktek klinis: diagnosis dan pengelolaan Henoch-Schonlein purpura.
European Journal of Pediatrics. 2010; 169: 643-650.
Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agati VD. Penyakit glomerular sekunder. Dalam: Brenner BM, ed.
Brenner & Rektor yang Ginjal. Vol. 1. 9th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2012: 1192-1277.