LAPORAN PENDAHULUAN

PRAKTIK PROFESI NERS KEPERAWATAN ANAK

HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

A. KONSEP PENYAKIT
1. Definisi
Henoch-Schonlein purpura adalah penyakit yang menyebabkan pembuluh darah
kecil dalam tubuh menjadi meradang dan bocor. Gejala primer adalah ruam yang
terlihat seperti menimbulkan banyak memar kecil. HSP juga dapat mempengaruhi
ginjal, saluran pencernaan, dan sendi. HSP bisa terjadi setiap saat dalam hidup, tetapi
yang paling umum pada anak-anak antara 2 dan 6 tahun. (McCarthy JH, Tizard EJ, 2010)
Henoch-Schonlein purpura disebabkan oleh respon sistem kekebalan tubuh yang
abnormal di mana sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel dan organ tubuh
sendiri. Biasanya, sistem kekebalan tubuh membuat antibodi, atau protein, untuk
melindungi tubuh dari zat-zat asing seperti bakteri atau virus. Di HSP, antibodi
ini menyerang pembuluh darah. Faktor-faktor yang menyebabkan respon sistem
kekebalan tubuh ini tidak diketahui. Namun, dalam 30 sampai
50 persen dari kasus, orang mengalami infeksi saluran pernapasan
atas, seperti pilek, sebelum mendapatkan HSP. (Appel GB, 2012)
2. Epidemiologi
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 – 15 tahun (usia anak sekolah)
dengan puncaknya pada umur 4 – 7 tahun. Terdapat lebih banyak pada anak laki –
laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).
a. Berdasarkan Ras
HSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.
b. Berdasarkan Sex
Laki –laki ; Wanita = 2:1.
c. Berdasarkan Usia

1) Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset
adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan
oleh American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun”
penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan.

2) Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan
umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit
keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada
edema subkutan.
3. Etiologi
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa
faktor memegang peranan, antara lain:
a. faktor genetik
b. infeksi traktus respiratorius bagian atas
c. makanan
d. gigitan serangga
e. paparan terhadap dingin
f. imunisasi ( vaksin varisela, rubella,rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B,
tifoid, kolera)
g. obat – obatan(ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin, quinin).
HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada
IgA1daripada IgA2. Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:
1) Infeksi
2) Mononukleosis
3) Infeksi parvovirus B19
4) Infeksi Streptokokus grup A
5) Infeksi Yersinia
6) Sirosis karena hepatitis C
7) Hipatitis
8) Infeksi Mikoplasma
9) Infeksi Shigella
10) Virus Epstein-Barr
11) Infeksi Salmonella
12) Infeksi Epstein-Barr
13) Infeksi Salmnella
14) Infeksi viral Varizella-zoster
15) Enteritiss Campylobacter
16)  Vaksin : Tifoid, Kolera, Campak, Demam kuning
17) Alergen- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)- Makanan- Gigitan
serangga- Paparan terhadap dingin
18)  Penyakit idiopatik :: Glomerulocystic kidney disease

4. Patofisiologi dan Pathway

Dari berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain : Infeksi, vaksin,
allergen, dan obat. Diketahui adanya deposit kompleks imun yang mengandung IgA.
Diketahui pula adanya aktivasi komplemen jalur alternative. Deposit kompleks imun dan
aktivasi komplemen mengakibatkan aktivasi mediator inflamasi termasuk prostaglandin
vascular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada pembuluh darah kecil di
 kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi purpura di kulit, nefritis, arthritis dan
perdarahan gastroinstetinal.

PATHWAY HSP (Henoch Schonlein Purpura)

Infeksi
(bakteri, virus, parasite) Autoimun

Inflamasi

Pembuluh darah mengalami kebocoran atau tersumbat

Henoch-Schonlein Purpura

Kulit GI Sendi Ginjal

Lesi Iritasi Kerusakan Arthritis Hematuria,

purpura, Saluran vaskuler proteinuria
petheciae Cerna gastrointes
Peningkatan
tinal GFR ↓
permeabilitas
Kerusakan Merangsang Pelepasan kapiler
integritas batang otak mediator Gagal
kulit nyeri ginjal
Perpindahan
(histamin,
Nausea, vomiting cairan ke
bradikinin
interstisial
, dll)

Anoreksia Edema
Persepsi nyeri

Nutrisi kurang dari Gangguan mobilitas

kebutuhan tubuh Nyeri akut
fisik

(Oktaria, Dwi, dkk, 2017).

5. Manifestasi Klinis

Gejala HSP meliputi berikut ini:

a. Ruam.
Kebocoran pembuluh darah di kulit menyebabkan ruam yang terlihat seperti memar
 atau titik-titik merah kecil di kaki, lengan, dan bokong. Ruam pertama mungkin
terlihat seperti gatal-gatal dan kemudian berubah menjadi terlihat seperti memar, dan
mungkin menyebar ke dada, kembali, dan wajah. Ruam tidak menghilang
atau pucat saat ditekan
b. Masalah saluran pencernaan.
HSP bisa menyebabkan muntah dan sakit perut, yang dapat berkisar dari
ringan sampai parah. Darah juga dapat muncul dalam tinja, meskipun pendarahan
hebat jarang.
c. Arthritis.
Rasa sakit dan bengkak dapat terjadi pada sendi, biasanya di lutut dan pergelangan
kaki dan kurang sering di siku dan pergelangan tangan.
d. Keterlibatan ginjal.
Hematuria (darah di urin) merupakan tanda umum bahwa HSP telah
mempengaruhi ginjal. Jumlah proteinuria (besar protein) dalam urin atau pengemban
gan tinggi Tekanan darah menunjukkan masalah ginjal lebih parah.
e. Gejala lain.
Dalam beberapa kasus, anak laki-laki dengan HSP mengembangkan pembengkakan
testis. Gejala yang mempengaruhi sistem saraf pusat, seperti kejang, dan paru paru,
seperti pneumonia ,memiliki terlihat dalam kasus yang jarang. Meskipun ruam
mempengaruhi semua orang dengan HSP, nyeri pada sendi atau perut mendahului
ruam di sekitar sepertiga kasus oleh sebanyak 14 hari.

6. Pemeriksaan Diagnostik
a. Darah
Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung
jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal,
dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED.
Uji laboratorium rutin tidaklah  spesifik  ataupun  diagnostik.  Anak-anak  yang
terkena  seringkali  mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte
sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan
darah gastrointestinal akutmaupunkronik. Kompleks imun sering kali tampak, dan
50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi
biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to
nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), danfaktor rheumatoid (meskipun dalam
kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat
hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC
untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul
(bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia
sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombintime (PT) dan partial
thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis
b. Urin Rutin
 Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditemui
adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan
tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, Kristal atau albumin
dalam urine.Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequel
jangka panjang uang paling serius dari penyakitini, awal dan ulangan urinalisis
sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring
perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik
merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan
ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebihdari 3 bulan, melakukan
urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.
c. Feses Rutin
Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna( tes Guaiac /Banzidin)
d. Foto Radiologi
USG diindikasikan jikan yeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi,
edema dindin usus, penipisan atau perforasi.Modalitas ini juga berguna untuk
evaluasi nyeri testicular akut untuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan
nodul pulmonar atau adenopathyhilus dengan asumsi malignancy (primer atau
metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan denganHSP.Foto roentgen
diindikasikan bila nada gejala akut abdomen atau artritis. Intususepsi biasanya
ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.
e. Biopsi Kulit
Sangat membantu dan berguna untuk mengkonfirmasikankadar IgA dan C3 serta
leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitifvaskulitis, dikonfirmasikan dengan
biopsy pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclasticangiitis. Biopsi
kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit
superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen
terkait dengan selinflamasi dengan debris nuclear terlihat. Hasildaridigestienzim
lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.
f. Biospi Ginjal
Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 danglomerunepritis segmental. Biopsi
ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta
fibrin.Pasiendengannefropati  IgA  dapat  mempunyai  titer  antibodi  plasma  yang
meningkat  melawan H.parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk
dilakukan, karena bersifat traumatik.
g. Serum Elektrolit
Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan
dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidak seimbangan elektrolit
dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau
hematemesis terlihat.
h. ASTO
 URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai factor predis posisi
sama halnya dengan 50% pasien.
i. Kadar Serum IgA
Kadar sering kali meningkat pada HSP, meskipun hal menibukan merupakan uji
yang spesifik untuk penyakit ini.
j. Direct immunofluorescence (DIF)
Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi
deposit IgA di dindingpembuluhdarahdarijaringan yang terkena.Kulit perilesional
hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsy ginjal
mendemonstrasikan deposisi IgA mesangialdalampola granular, sering kali dengan
C3, IgG, or IgM.Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.
7. Penatalaksanaan Keperawatan
a. Istirahat (imobilisasikan daerah penekanan).
b. Pengaturan diet.
c. Kompres dingin.
d. Elevasi ekstremitas bawah.
e. Perubahan posisi secara teratur setiap 2 – 3 jam sekali.
8. Penatalaksanaan  Medis
a. Medikamentosa.
b. Plasma exchange plus.
c. Imunosupresif.
d. Biopsy kulit dan ginjal.
e. Endoscopy (gastroscopy & kolonoskopi).

B. KONSEP ASUHAN KEPERWATAN

1. Pengkajian

a. Kaji riwayat penyakit klien

b. Kaji keadaan umum klien

c. Kaji aktivitas istirahat :

1) Keterbatasan rentang gerak pada area yang sakit.

2) Kaji asupan nutrisi :

a) Gejala : anoreksia.

b) Tanda : turgor kulit buruk, terjadi edema.

3) Kaji neurosensori :

a) Gejala : nyeri kepala.

 b) Tanda : artalgia (bersifat migraine), tingkat kesadaran klien menurun.

4) Pemeriksaan fisik :

a) Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari

merah keungu, kemudian menjadi kecoklatan sebelum memudar.

b) Abdomen : massa yang dapat diraba, dimana

mengindikasikan adanya interupsi.

c) Scrotum : nyeri testis dapat terjadi begitu intense, edema

scrotum.

d) Ekstermitas : arthalgia dan arthritis sering terjadi.

5) Pemeriksaan laboratorium : kelainan ginjal (hematuria, proteinuria meningkat).

2. Diagnosa Keperawatan

a. Nyeri akut berhubungan dengan agen cedera (biologis).

b. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi

c. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.

3. Intervensi :
a. Diagnosa 1
Nyeri akut berhubungan dengan agen injuri.
NOC:
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam pasien tidak nyeri, dengan
kriteria hasil :
1) Melaporkan bahwa nyeri berkurang dengan menggunakan manajemen nyeri.
2) Menyatakan rasa nyaman setelah nyeri berkurang.
3) Tanda vital dalam rentang normal.
4) Tidak mengalami gangguan tidur.
NIC :

1) Lakukan pengkajian nyeri secara komprehensif, termasuk lokasi, karakteristik,

durasi, frekuensi, kualitas dan faktor presipitasi.

2) Control lingkungan yang dapat mempengaruhi nyeri seperti suhu ruangan,

pencahayaan dan kebisingan.

3) Ajarkan tekhnik nafas dalam, relaksasi, kompres hangat / dingin.

4) Kolaborasi berikan analgetik untuk mengurangi nyeri.

b. Diagnosa 2
Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan penurunan imunologi.
NOC :
Setelah dilakukan perawatan selama 3×24 jamkerusakan integrits kulit dapat teratasi,
dengan criteria hasil :
1) Integritas kulit yang baik bisa dipertahankan.
2) Perfusi jaringan baik.
3) Menunjukkan pemahan dalam proses perbaikan kulit dan mencegah terjadi
cedera berulang.
4) Menunujukkan terjadi proses penyembuhan.
NIC :
1) Observasi keadaan tanda vital klien.
2) Jaga kebersihan kulit agar tetap bersih dan kering.
3) Anjurkan klien untuk menggunakan pakaian yang longgar.
4) Kolaborasi ahli gizi dan pemberian vitamin.
c. Diagnosa 3
Intoleransi aktifitas berhubungan dengan kelemahan umum.
NOC :
Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3×24 jam pasien bertoleransi terhadap
aktifitas, dengan criteria hasil :

1) Berpartisipasi dalam aktifitas fisik tanpa disertasi peningkatan tekanan darah,

nadi dan RR.

2) Mampu melakukan aktifitas sehari-hari secara mandiri.

3) Keseimbangan aktifitas dan istirahat.

NIC :

1) Observasi adanya pembatasan klien dalam melakukan aktifitas.

2) Monitor nutrisi dan sumber energy yang adekuat.

3) Bantu untuk memilih aktifitas konsisten yang sesuai dengan kemampuan fisik,
psikologis dan social.

4) Kolaborasi dengan tenaga rehabilitasi medic dalam merencanakan program

terapi yang sesuai.

DAFTAR PUSTAKA
McCarthy JH, Tizard EJ. Praktekklinis: diagnosis dan pengelolaan Henoch-Schonlein purpura.
European Journal of Pediatrics. 2010; 169: 643-650.

Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agati VD. Penyakit glomerular sekunder. Dalam: Brenner BM, e
d. Brenner & Rektor yang Ginjal. Vol. 1. 9th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2012: 1192-
1277