BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter
dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu
penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri
perut, hematuri, hematochezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837,
seorang

dokter

anak

mendeskripsikan

dari

Jerman,

syndrome

dr.

dari

Johan

Schonlein

purpura

ini

b e r h u b u n g a n p u l a d e n g a n n y e r i s e n d i , d a n presipitasi
urinaria pada anak. Penelitian selanjutnya dilakukan oleh
muridnya, dr. Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut,
dan gangguan ginjal pada syndrome ini. 8
Pada tahun 1915, dr.Frank, dan dr. William Osler, mengungkap
istilah Anaphylactoid Purpura untuk penyakit ini berdasarkan hasil
pengamatan

bahwa

patogenesis

dari

penyakit

ini,

berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau

berhubungan dengan sistim imun.5
Di Amerika sekitar 14 15 kasus dari 100.000 populasi, Inggris
20,4 kasus dari100.000 populasi dan pada tahun 1998 sampai dengan
2003 terdaftar 23 kasus menurut data yang diambil dari Rumah Sakit
Cipto Mangunkusumo.9
HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi
gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen,
dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas,
dan

berhubungan

dengan

Immunoglobulin

A,

dan

sintesis

immunoglobulin G. IgA dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan

kompleks

imun,

yang

mengaktifkan

complement,

yang

di

depositkan pada organ, menimbulkan respon inflamasi berupa

vaskulitis.
Diagnosis HSP ditegakkan apabila terdapat manifestasi klinis
primer berupa purpura yang dapat dipalpasi, arthralgia atau arthritis,
nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan nephritis. 8
Pada referat ini, kami akan membahas mengenai definisi,
epidemiologi, etiologi, patogenesis, manifestasi klinis, cara penegakan
diagnosis, komplikasi, penatalaksanaan serta prognosis dari HenochSchnlein
Purpura.
1.2 Tujuan Penulisan
Tujuan penulisan referat ini ialah untuk menambah keilmuan mengenai
HenochSchnlein Purpura pada anak
BAB II
PEMBAHASAN

2.1 Definisi
HenochSchnlein Purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura
atau allergic purpura, atau vascular purpura, adalah suatu penyakit
peradangan

pembuluh

darah

yang berhubungan dengan reaksi

immunologis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses

nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin
dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis.7
Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit
vasculitis dengan

kombinasi

gejala; rash pada kulit, atrhalgia,

periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat

disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan
Immunoglobulin A, dan sintesis immunoglobulin G. IgA dan Ig G
2

berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan

complement, yang

di depositkan

pada organ, menimbulkan

respon inflamasi berupa vaskulitis.5

HenochSchnlein Purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura
atau purpura nontrombositopenik adalah sindrom klinis yang disebabkan oleh
vaskulitis pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai dengan lesi kulit spesifik berupa
purpura nontrombositopenik, artritis atau artralgia, nyeri abdomen atau perdarahan GI,
dan kadang-kadang nefritis atau hematuria.8
Sementara pada Nelson Text book of Pediatrics disebutkan bahwa HSP
adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki kekhasan, adanya
purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa
manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.5

2.2 Epidemiologi
Sindrom dapat terjadi pada setiap umur; lebih sering pada anakanak daripada orang dewasa, dengan kebanyakan kasus terjadi pada
anak berusia 2-8 tahun. Anak laki-laki yang terkena dua kali lebih banyak
daripada anak perempuan.5
Di Amerika sekitar 14 15 kasus dari 100.000 populasi, Inggris
20,4 kasus dari100.000 populasi dan pada tahun 1998 sampai dengan
2003 terdaftar 23 kasus menurut data yang diambil dari Rumah Sakit
Cipto Mangunkusumo.9
Penyakit ini terutama terdapat pada anak umur 2 15 tahun (usia
anak sekolah) dengan puncaknya pada umur 4 7 tahun. Terdapat lebih
banyak pada anak laki laki dibanding anak perempuan (1,5 : 1).8
2.3 Etiologi
Sampai sekarang penyebab ini belum diketahui. Diduga beberapa
faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus
3

respiratorius, bagian atas, makanan, imunisasi (vaksin varisela, rubella,

rubeola, hepatitis A dan B dan obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina).
Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,
Parainfluenza, Legionella, Yersinia, Salmonella dan Shigella) ataupun
virus (adenovirus, varisela).8
Vaskulitis juga

dapat berkembang

setelah

terapi

antireumatik,

termasuk penggunaan metroteksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis

Facor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di
dinding pembuluh darah dan mesangium renal.8
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain 10 :

Infeksi :

- Mononukleosis
- Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A
- Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C
- Hepatitis

Infeksi Mikoplasma

- Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr
- Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster
- Enteritis Campylobacter

Vaksin :

- Tifoid
- Kolera
- Campak
- Demam kuning

Alergen

- Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)

- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin

2.3 Patofisiologi
Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal, diketahui adanya deposit
kompleks imun yang mengandung IgA. Diketahui pula adanya aktivasi
komplemen

jalur

alternatif.

Deposit

kompleks

imun

dan

komplemen

mengakibatkan

aktivasi

mediator

inflamasi

aktivasi
termasuk

prostaglandin vaskular seperti prostasiklin, sehingga terjadi inflamasi pada

pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan terjadi
purpura di kulit, nefritis, artritis dan perdarahan gastrointestinalis.

(5,8)

Beberapa faktor imunologis juga diduga berperan dalam patogenesis

HSP, seperti perubahan produksi interleukin dan faktor pertumbuhan yang
berperan dalam mediator inflamasi.5 TNF, IL-1 dan IL-6 bisa memediasi
proses inflamasi pada HSP. Meningkatnya kadar faktor pertumbuhan
hepatosit selama fase akut HSP dapat menunjukkan adanya kemungkinan
kerusakan

atau

disfungsi

endotel. (6,8)

sel

Meningkatnya

faktor

pertumbuhan endotel vaskuler dapat setidaknya menginduksi sebagian

perubahan ini. Sitokin dianggap terlibat dalam patogenesis HSP, dan
endotelin (ET), yang merupakan hormon vasokonstriktor yang diproduksi
oleh sel endotelial, juga dianggap turut berperan. Kadar ET-1 jauh lebih
besar pada fase akut penyakit ini dibanding pada fase remisi. (6,8) Namun
tingginya kadar ET-1 tidak memiliki hubungan dengan tingkat morbiditas,
keparahan penyakit, atau respon reaktan fase akut. 8

Pada kulit, pembuluh darah kecil dikelilingi oleh suatu reaksi

peradangan leukositoklastik akut yang terdiri dari sel polimorfonuklear dan
sel bulat; eosinofil dan bisa dipati berbagai jumlah sel darah merah.
Endapan IgA kulit telah diperagakan. Kapiler adalah yang paling sering
terlibat, tetapi arteriola dan venula kecil dapat juga terkena. Tempattempat peradangan atau perdarahan lainnya dapat meliputi sinovium,
saluran gastrointestinal, dan sistem saraf pusat. Edema dan vaskulitis
dinding usus dapat menyebabkan intussusepsi, jarang sampai perforasi
dan dapat menyerupai penyakit radang usus. Pada ginjal, terdapat
penambahan

fokal

dari

setempat,glomerulitis

fokal,

sel-sel
dan

dan

yang

matriks

jarang,

mesangial

perubahan

difus.

Imunofluoresens menunjukkan endapan mesangial IgA dan kadangkadang IgG dan komplemen.10
2.4 Manifestasi Klinis
Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit
ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura
tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit
maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki,
bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 24 jam makula akan berubah
menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter
0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang
menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi.(6,8)
Mulainya penyakit dapat akut, dengan penampakan beberapa
manifestasi

secara

simultan,

manifestasi

berurutan

selama

atau

dengan

masa

penampakan

beberapa

minggu.

berbagai
Berbagai

kombinasi gejala dan tanda dapat terjadi. Malaise dan demam ringan
dijumpai pada 50% penderita.8

HSP biasanya muncul dengan trias berupa ruam purpura pada

ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau kelainan ginjal dan artritis.
Namun trias tidak selalu ada, sehingga seringkali mengarahkan kepada
diagnosis yang tidak tepat.2
Gejala klinis mula mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit
ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura
tanpa adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit
maleolus tapi biasanya kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki,
bokong dan lengan bagian luar. Dalam 12 24 jam makula akan berubah
menjadi lesi purpura yang berwarna merah gelap dan memiliki diameter
0,5 2 cm. Lesi dapat menyatu menjadi plak yang lebih besar yang
menyerupai echimosis yang kemudian dapat mengalami ulserasi. (6,8)
Purpura terutama terdapat pada kulit yang sering terkena tekanan
(pressure-bearing surfaces). Kelainan kulit ini ditemukan pada 100%
kasus dan merupakan 50% keluhan penderita pada waktu berobat.
Kelainan kulit dapat pula ditemukan pada wajah dan tubuh. Kelainan pada
kulit dapat disertai rasa gatal. Pada bentuk yang tidak klasik, kelainan kulit
yang ada dapat berupa vesikel hingga menyerupai eritema multiform.
Kelainan akut pada kulit ini dapat berlangsung beberapa minggu dan
menghilang, tetapi dapat pula rekuren. Edema skrotum juga dapat terjadi
dan gejalanya mirip dengan torsio testis. Gejala prodromal dapat terdiri
dari demam dengan suhu tidak lebih dari 38C, nyeri kepala dan
anoreksia.(2,3,5,8)
Pada anak berumur kurang dari 2 tahun, gambaran klinis disa
didominasi oleh edema kulit kepala, periorbital, tangan dan kaki.
Gambaran ini disebut AHEI (Acute Hemorrhagic Edema of Infancy). 8
Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang
cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah

seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai

pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan. Kelainan ini
timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat
menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi,
kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat
sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak
menimbulkan deformitas menetap.(6,8)
Pada penyakit ini dapat ditemukan adanya gangguan abdominal
berupa

nyeri

abdomen

atau

perdarahan

gastrointestinalis.Keluhan

abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu

setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan
usus halus.8 Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat,
lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah
dan kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal
lebih sering terjadi dibanding ileokolonal. Intususepsi atau perforasi
disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan
perdarahan submukosa dan intramural. Kadang dapat juga terjadi infark
usus yang disertai perforasi maupun tidak.8
Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria,
proteinuria (<2g/d), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau
nefritis.(1,3) Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah
onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan,
biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat.
Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten,
keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII.
Gangguan ginjal biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi
kronik.(1) Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan
parahnya gejala HSP yang lain Pada pasien HSP dapat timbul adanya
oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih

pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang

dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien. 8
Kadang kadang HSP dapat disertai dengan gejala gejala
gangguan sistem saraf pusat, terutama sakit kepala. Pada HSP dapat
ditemukan adanya vaskulitis serebral. Pada beberapa kasus langka, HSP
diduga dapat menyebabkan gangguan serius seperti kejang, paresis atau
koma. Gejala gejala gangguan neurologis lain yang dapat muncul antara
lain perubahan tingkat kesadaran, apatis, somnolen, hiperaktivitas,
iritabilitas, ketidakstabilan emosi, kejang (parsial, parsial kompleks, umum,
status epileptikus), dan defisit neurologis fokal (afasia, ataxia, korea,
hemiparesis,

paraparesis,

poliradikuloneuropati

kuadraparesis.

(sindroma

Guillain-Barr)

(nervus fasialis, femoralis, ulnaris).8

2.7 Kriteria Diagnostik6

Dapat
dan

juga

terjadi

mononeuropati

Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP.

Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih
keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Purpura yang dapat dipalpasi

Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna

Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara

primer digunakan kriteria nonklinis dengan 2 diagnosis :

Kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil

Deposisi IgA

Helander et al mengajukan tiga atau lebih dari kriteria diagnostik berikut :

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi

dengan deposisivaskular IgA

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun

Keterlibatan Gastrointestinal

Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI)

Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

2.7.1 Anamnesis
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda
dari penyakit ini adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada
hampir 100% pasien. HSP cenderung timbul pada lemak dan lengan atas
pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk
10

anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan
demam ringan dan malaise serta berbagai tambahan gejala yang spesifik.
Purpura dapat menjadi tanda yang jelas. Erupsiseringkali berbarengan
dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan
testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul
lebih dari 3 bulan setelah penampakan awal.
Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan
dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbiditas dan
mortalitas jangka panjang dari HSP. Adanya sabit glomerular dalam biopsi
ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57
pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI,
purpuradibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi
(erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi
keterlibatan ginjal. Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria
makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau bermingguminggu. Hal ini dapat diikuti dengan peningkatan kreatinin plasma dan
atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana
dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun.
Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang
awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI.Dari pasien
dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul
gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun,
kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.
Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak.
Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih
dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang
lebih

muda

dari

tahun

mempunyai

25% kesempatan rekurensi.

Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari
57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada

11

populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada

dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.
Tanda

dan

gejala

yang

lain

seperti

nyeri

testis

dan

bengkak,

hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau

mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard
atau perdarahan pulmonar.
2.7.2 Pemeriksaan Fisik
2.7.2.1 Kulit
Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus
atau lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian,
menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100
mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau
lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3
tahun.Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh,
seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa,
dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas.
Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan
scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan
memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang
sama pada lesi sebelumnya.

2.7.2.2 Jantung
Tamponade cardial dan infark miokard jarang dilaporkan dengan HSP.
2.7.2.3 Paru
Meskipun
pulmonal

telah

jarang

manifestasi

dilaporkan.

Apabila

dari

HSP,

perdarahan

terjadinya

perdarahan

pulmonal, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50%

angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95%
12

pasien dengan penyakit aktif menyebabkan terganggunya kapasitas

difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom menjadi
teratasi.
2.7.2.4 Abdomen
Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil
atau pembuluhmukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen
untuk

massa

yang

dapat

diraba,

dimanadapat

mengindikasikan

intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan

gaster massive juga telah dilaporkan.
2.7.2.5 Skrotum/Testis
Keterlibatan testis bervariasi dalam laporan yakni sekitar 438%.
2.7.2.6 Ekstremitas
Arthralgia

dan

arthritis

sering,

secara

primer

m e n g e n a i a n k l e d a n l u t u t , m e s k i p u n sambungan tulang lain dapat

terlibat. Inflamasi periarticular juga sering pada HSP.
2.7.2.7 Neurologis
Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP.

2.7.3 Pemeriksaan Penunjang

2.7.3.1 Pemeriksaan Darah
Pada pemeriksaan darah dapat ditemukan peningkatan leukosit
walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat normal atau adanya
eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan
13

peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji

laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang
terkena seringkali bermanifestasi menjadi trombositosis sedang dan
leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat.
Anemia dapat ditemukan sebagai penyebab dari kehilangan darah
gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali terlihat, dan
50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM
tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to
nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun
dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid
antibodies timbul dengan cepat dan berkontribusi terhadap coagulopati
intravaskular. Penghitungan CBC dilakukan untuk membedakan antara
adanya

etiologi

infeksi

dan

untuk

mengeluarkan

diagnosis

thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura.

2.7.3.2 Urin Rutin
Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal,
karena pada HSP seringkali terlihat adanya keterlibatan ginjal dalam
proses

perjalanannya.

Pemeriksaan

ini

dilakukan

tiap

hari.

Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih,

k r i s t a l a t a u a l b u m i n d a l a m u r i n e . Semenjak gagal ginjal dan endstage renal disease merupakan sequele jangka panjang yang paling serius
dari penyakit ini, urinalisis awal dan ulangan sangat penting untuk memonitoring
perkembangan

penyakit

dan

resolusinya.

Proteinuria

dan

hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam

urinalisa ulangan.

2.7.3.3 Feses Rutin

Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )

14

2.7.3.4 Foto Radiologi

USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mendiagnosis
adanya intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini
juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mendiagnosis torsi. Foto thorax
dengan adanya

nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi

malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dikaitkan dengan

terjadinya HSP. Foto roentgen diindikasikan bila gejala akut
abdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat
digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.
2.7.3.5 Biopsi Kulit
Dilakukan
mengkonfirmasi

biopsi
kadar

kulit
IgA

dan

yakni
C3

bertujuan
serta

untuk

leukositoclastik

vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasi dengan

biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan adanya leukocytoclastic angiitis,
nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial,
dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen
terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear juga terlihat.

15

Skin biopsy: Leukocytoclastic vasculitis with mononuclear and polymorphonuclear cell

infiltrates in the perivascular space.
www.kjronline.org/abstract/view_articletext.asp?year=2004&page=178

2.7.3.6 Biospi Ginjal

Pemeriksaan biopsi ginjal menunjukkan adanya mesangial deposit
C3 dan glomerunefritis segmental. Biopsi ginjal diperlukan untuk
memonitoring

perkembangan

penyakit

dan

resolusinya.

Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling

sering dalam urinalisa ulangan.

Figure : Renal biopsy: sclerosis and fibrous crescents in the glomerulus

http://www.ndt-educational.org/nagycase.asp

2.7.3.7 Serum Elektrolit

Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan
HSP-dikaitkan

dengangagal

ginjal

16

akut

atau

gagal

ginjal

kronis.

Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika terdapat diare yang signifikan,

perdarahan gastrointestinal, atau terjadinya hematemesis.
2.7.3.8 Kadar Serum IgA
Pada

HSP, pemeriksaan

kadar

serum

IgA,

seringkali

ditemukannya adanya peningkatan, meskipun hal ini bukan

merupakan uji yang begitu spesifik untuk penyakit ini.
2.7.3.9 Direct ImmunoFluorescence (DIF)
DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk memperlihatkan
predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang
terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit
IgA.
Spesimen biopsi ginjal memperlihatkan deposisiIgA mesangial
dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, atau IgM. Uji ini
sensitif dan spesifik untuk mendiagnosis HSP.

Immunofluorescence: Glomerular deposits of IgA

http://www.ndt-educational.org/nagycase.asp
2.8 Diagnosis Banding

17

Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul

antara lain meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial,
ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat
obatan, nefropati IgA, artritis reumatoid.(1,6,8,9)
2. 9 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan

adalah

suportif

dan

simtomatis,

meliputi

pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri

dengan anlgesik. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat
digunakan antiinflamasi non steroid, seperti ibuprofen atau parasetamol.
Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah
dan nyeri perut, dapat diberikan dalam bentuk makanan lunak.
Penggunan adam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat
menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekia dan perdaraham
saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi.bila
terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dapat
dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon intravena dapat
mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Faedda
menggunakan metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari intravena
selama 3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100-200 mg/hari
selama

30-75

(prednison

100-200

mg

oral)

selang

sehari

dan

siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75 hari, sebelum akhirnya

siklofosfamid dihentikan langsung, dan tappering-off steroid hingga 6
bulan.8
Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2mg/kgBB/hari
secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7 hari. Kortikosteroid
diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis,
maifestasi vaskulitis pada sistem saraf pusat, paru dan testis, nyeri
abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik

18

persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan,

obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna. 8

Nama Obat
Deskripsi

Methyl Prednisolone
menurunkan

inflamasi

dengan

menekan
m i g r a s i l e u k o s i t polimorfonuklear

dan

mengubah peningkatan permiabilitaskapiler. Steroids

menghambat efek dari reaksi anafilaktoiddan dapat
D o s i s
KontraIndikasi

membatasi anafilaksis bifasik.

2 5 0 - 7 5 0 m g / h a r i
Hipersensitifitas
terdokumentasi;

Interaksi

j a m u r, a t a u i n f e k s i kulit tuberkular; bayi premature

Pemberian dengan cyclosporine dapat
m e n g e k s a s e r b a s i efek

samping

yang

virus,

terkait

dengan obat lain tunggal;phenobarbital, phenytoin, dan

rifampin dapat meningkatkanclearance; ketoconazole
dan

estrogens

methylprednisolone
aspirin;

dapat

menurunkanclearance;

dapat

meningkatkanclearance

steroid-yang

menginduksi

Kehamilan

hypokalemiadapat meningkatkan toksisitas digitalis

Biasanya
aman
tetapi
keuntungan

Peringatan

melebihi resiko (B-)

h yp e r g l y c e m i a ,
edema,
peptic

ulcer

osteonecrosis,

d i s e a s e , hypokalemia,

osteoporosis,

euphoria, psychosis, growthsuppression, myopathy, dan

infeksi merupakan komplikasiyang mungkin
Nama Obat

Prednisone (Deltasone)

19

Deskripsi

Dapat

menurunkan

dengan
Dosis
Kontraindikasi

inflamasi

m e n g u b a h permeabilitas kapiler dan

menekan aktivitas PMN

1 - 2 m g / k g B B / h a r i
Hipersensitivitas
terdokumentasi;

infeksi

viral,penyakit

hepatic,

ulkuspeptikum,

disfungsi

infeksi jaringan ikat, infeksi kulittubercular, penyakit

Interaksi

gastrointestinal
Pemberian

dengan

menurunkan

estrogen

dapat

c l e a r a n c e prednisone;

ketika

digunakan dengan digoxin, toksisitas digitalis sekunder

hipokalemia

dapat

meningkat;phenobarbital,

phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkanmetabolisme

glucocorticoids

(pertimbangkan

peningkatandosis

maintenance); monitor untuk hipokalemia denganpemberian

tambahan diuretik.
Peringatan

Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal

;hyperglycemia,

edema,

osteonecrosis,

myopathy,

penyakitulkus peptikum, hypokalemia, osteoporosis,

euphoria,psychosis,

myasthenia

Nama Obat

pertumbuhan, daninfeksi dapat timbul

Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)

Deskripsi

untuk

nyeri

Menghambat
Dosis
KontraIndikasi

ringan

gravis,

hingga

r e a k s i inflamasi

supressi

berat.
dan

nyeri

dengan menurunkan sintesis prostaglandin

30-70 mg/kgBB/hari
Hipersensitivitas
terdokumentasi;
hipersensitivitas
iodida;

pasien

terhadap NSAID lain, atau

dengan

asthma,urticaria,

atau

angioedema; ulserasi active atau inflamasidari tractus

gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkuspeptikum;

20

perforasi atau perdarahan gastrointestinal ;insufisiensi ginjal;

Interaksi

resiko tinggi untuk perdarahanI

Dapat
meningkatkan

kadar

antikoagulan,

c y c l o s p o r i n e , dipyridamole,
lithium,

methotrexate,penicillamine,

simpatomimetik;

Kehamilan
Peringatan

hydantoins,

dapat

inhibitors,

beta

danthiazide

diuretics;

menurunkan

dan

kadar

ACE

blockers,

loop

diuretics,

salicylates

dapat

menurunkan

kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID

B i a s a n y a a m a n ( B - )
Kategori
D
pada
trimester
ketiga
dari
ketiga

k e h a m i l a n (penggunaan
kehamilan

dalam

dapatmeningkatkan

trimester

resiko

dari

patent ductus arteriosus danabnormalitas jantung lain

2.10 Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran
cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dengan
gangguan neurologi. Komplikasi pada saluran cerna, ginjal dan
neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun
hal ini jarang terjadi. 8

2.11 Prognosis

21

Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan

dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah
onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus
terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila
manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu
dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca
sakit.(1,6,7,8)
Sepertiga sampai setengah anak-anak dapat mengalami setidaknya
satu kali rekurensi yang terdiri dari ruam merah atau nyeri abdomen,
namun lebih ringan dan lebih pendek dibandingkan episode sebelumnya.
Eksaserbasi umumnya dapat terjadi antara 6 minggu sampai 2 tahun
setelah onset pertama, dan dapat dihubungkan dengan infeksi saluran
nafas berulang.8
Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu
setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan
aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal
ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit
tubulointerstisial.8

BAB III
KESIMPULAN

22

3.1 Kesimpulan
HenochSchnlein Purpura adalah kelainan sistemik yang
penyebabnya tidak diketahuidengan karakteristik terjadinya vaskulitis,
inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada
jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan
kompleks imun Immunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses
alergi.

Namun

mekanisme

kausal

tentang

ini

belum

dapat

dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan

dengan infeksi kuman streptokokus grup A.
Adapun penegakan diagnosis HSP dilakukan apabila dua atau lebih kriteria
dibawah ini terpenuhi, yakni pasien berumur lebih muda dari 20 tahun, purpura yang
dapat dipalpasi, nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna serta terdapat
granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.
Penanganan atau penatalaksanaan dari Henoch-Schinlein Purpura ini yaitu
simptomatis, meningat penyakit ini merupakan self-limiting disease, maka upaya yang
penting dilakukan yakni hidrasi cairan, dan keseimbangan elektrolit serta nutrisi yang
cukup. Sementara itu obat-obatan yang diberikan apabila terdapat komplikasi ke ginjal
diberikan kortikosteroid golongan metilprednisolon intravena untuk serangan akut
serta prednison untuk maintenance yang kemudian dilakukan tapering-off selama 6
bulan.

DAFTAR PUSTAKA
1. Allen R Nissenson.Current Diagnosis and Treatment:Nephrology and
Hypertension, USA,McGraw and Hill Profesional, 2008
2. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari

23

www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 2 Juni 2009.

3. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric
Education, 2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009 /
02/
4.

Kleinman Ronald E, Oliver, Giorgina, Ian and Sanderson, MD Phillip

MS.Walkers PediatricsGastrointestinal Disease, USA, PMPH, 2005

5. Kliegman Robert, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition,

Pennyslvania,WB Saunders Company, 2004
6. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review.
American

Family

Physician,

1998.

Diakses

dari

http://www.aafp.org/afp/980800 ap/kraf t.html

7.

Lissaeur Tom,Clayden Graham.Ilustrated Textbook of pediatrics, third

edition, British Library Cataloguing Publication, 2008

8. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip

AAP, Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi
Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7.
9. Lubis Sjabaroeddin CS, Allergy Immunology Division Pediatrics
Departement Medical Faculty of Sumatera Utara University.
10. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses
dari www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview
11. www.kjronline.org/abstract/view_articletext.asp?year=2004&page=178
12. http://www.ndt-educational.org/nagycase.asp

24