HENOCH-SCHONLEIN

PURPURA (HSP)

Cut Aja Nurul Huzaifah, S.Ked

2206112022

Preseptor: dr. Dika Amalia, Sp.A

Bab 1
Pendahuluan
Pendahuluan Henoch Schonlein Purpura adalah suatu sindrom klinis yang
disebabkan oleh vaskulitis yang paling sering pada anak yaitu
berupa ruam berwarna merah atau ungu pada kulit karena
terjadinya peradangan pembuluh darah pada kulit, sendi, usus dan
ginjal.

Insiden HSP pertahun mencapai 10-20 per 100.000 kasus. Henoch

Schonlein Purpura dapat mengenai semua usia, tetapi 50% kasus
terjadi pada usia kurang dari 5 tahun dan 75% kasus terjadi pada
usia kurang dari 10 tahun. Puncak kejadiaan HSP pada usia 5
sampai 6 tahun.
 Bab 2
Tinjauan Pustaka
 Definisi

Henoch Schonlen Purpura (HSP) adalah vaskulitis yang

paling umum yang menyerang anak-anak lebih dari 90%
berusia di bawah 10 tahun, dengan usia rata-rata 6 tahun.
Penyakit ini merupakan vaskulitis leukositoklastik yang
berkaitan dengan pembuluh-pembuluh darah berukuran
kecil dan ditandai dengan purpura tanpa penurunan kadar
trombosit, artralgia, gangguan gastrointestinal dan
gangguan ginjal
Epidemiologi

Penyakit yang tergolong langka ini (insiden pada anak sekitar

20 setiap 100.000 anak) tidak menular dan tidak diturunkan di
dalam keluarga. Epidemiologi HSP terjadi lebih banyak pada
anak dari pada dewasa, dan biasanya terjadi sesudah infeksi
saluran nafas atas.

Pada kelompok anak usia kurang dari 17 tahun didapatkan

insiden 20,4/100.000/tahun sedangkan pada kelompok anak
usia kurang dari 14 tahun insidennya 22,1/100.000/tahun.
Anak lelaki lebih sering terkena dibanding wanita, dengan
perbandingan berkisar antara 1,5-2 : 1.
 Patogenesis

Etiologi
Penyebab HSP yang pasti belum diketahui, bisa
terjadi setelah infeksi virus/kuman dan reaksi
obat. HSP dapat terjadi setelah infeksi
Streptococci (ẞ- haemolytic, lancefield group
A), Hepatitis B, herpes simplex virus, parvovirus
B19, Coxsackievirus, Adenovirus, Helicobacter
pylori, measles, mumps, rubella, mycoplasma.
Obat yang dilaporkan menyebabkan HSP,
biasanya reaksi idiosynkrasi: Vancomycin ,
Cefuroxime, ACE inhibitors enalapril dan
captopril, diclofenac, Ranitidine, streptokinase
Gambaran Klinis

Manifestasi klinis selain purpura adalah nyeri persedian dijumpai pada

80% kasus terutama pada pergelangan kaki, lutut, dan siku. Sementara
nyeri abdomen ditemukan pada 62% kasus berupa kolik abdomen,
disertai mual, muntah, konstipasi, atau diare.

Diagnosis
Penegakan diagnosis HSP dengan menggunakan kriteria
dari European League Against Rheumatism (EULAR)
2006 dan Pediatric Rheumatology Society (PreS) 2006
yang meliputi:
1. Harus terdapat palpable purpura
2. Diikuti minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus,
deposisi IgA yang predominan (pada biopsi kulit), artritis
akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau proteinuria).
Pemeriksaan fisik pada HSP meliputi:
1. Pemeriksaan kulit (pada umumnya merupakan
tanda awal HSP), berupa makula eritematous atau
lesi urtikaria yang berkembang kemudian menjadi
palpable-purpura; secara tipikal bersifat simetris.
2. Pada pemeriksaan sendi didapatkan artralgia dan
pembengkakan. Artralgia merupakan gambaran
klinis pada 25% kasus. Sendi mengalami bengkak,
lunak, dan angat nyeri.
3. Temuan di Gastrointestinal (GI) bisa berupa
abdominal pain pada 62% kasus; bisa disertai mual,
muntah, melena, bloody diarrhea, hematemesis,
ulkus duodenum. Perdarahan gastrointestinal terjadi
pada 33% kasus, dan kadang terjadi invaginasi.
4. Kelainan ginjal berupa lesi glomerulus akut,
meliputi mesangial hypercellularity, endocapillary
proliferation, necrosis, cellular crescents, dan
leukocyte infiltration. Kurang lebih 40% kasus
berkembang menjadi nefritis yang ditandai adanya
hematuria, umumnya terjadi 4-6 minggu sejak
munculnya purpura.
Diagnosis Banding

1. glomerulonefritis akut pasca streptokokus,

2. lupus eritematosus sistemik,
3. septikemia,
4. Koagulasiintravaskular diseminata,
5. sindrom uremikhemolitik,
6. bentuk lain dari poliarteritis atau vaskulitis
pada demam rematik
 Tatalaksana
 Sebagian besar kasus tidak perlu diobati karena sangat sering yang sembuh sendiri.
 Obat analgesik dan anti inflamasi non-steroid diperlukan untuk mengatasi nyeri perut dan nyeri
sendi.
 Steroid pada umumnya dihindari. Akan tetapi kalau diberikan pada fase dini, maka lama sakit bisa
diperpendek, nyeri perut dan komplikasi ginjal bisa diatasi dengan baik.
 Seringnya komplikasi ginjal mengharuskan dilakukan biopsi ginjal; berbagai pengobatan diberikan
berkisar pada steroid oral kombinasi metil prednisolon IV, cyclophosphamid dan dipiridamol diikuti
prednisone. Regimen lain termasuk steroid/azathioprine, steroid/cyclophosphamid kadang dipakai
(dengan atau tanpa heparin dan warfarin).
 Intravenous immunoglobulin (IVIG)
 Cortisone intravena juga efektif baik untuk baik purpura dan komplikasi ginjal, pengobatan ini
memerlukan 3 kali/hari tiap bulan dalam 1 tahun, dan selama 2 tahun untuk kasus yang berat.
 Komplikasi
Manifestasi gastrointestinal dapat menyerupai kondisi akut abdomen. Komplikasi dapat terjadi pada
situasi ini, yaitu perforasi usus, intususepsi dan infark usus besar, yang dapat menimbulkan kematian
jika tidak dilakukan tindakan pembedahan segera.Komplikasi lain yang dapat terjadi pada HSP adalah
keterlibatan renal atau nefritis HSP dan keterlibatan sistem saraf pusat (SSP). Nefritis HSP dapat terjadi
jika mengenai bagian parenkim ginjal, dengan manifestasi bisa dari hematuri mikroskopik sampai
dengan proteinuria yang dapat berlanjut menjadi sindrom nefritik dan gagal ginjal.

Prognosis
Prognosis kasus HSP pada umumnya baik, yaitu bisa sembuh 94% pada anak, 89% pada
dewasa, meskipun dapat terjadi kekambuhan terutama pada pada periode 6 bulan pertama.
Umumnya terjadi setelah 6 minggu tetapi dapat terjadi 2 tahun setelah onset, dapat terjadi
spontan atau dicetuskan oleh infeksi saluran nafas berulang.
 Bab 3
Kesimpulan
 Henoch Schonlen Purpura (HSP) adalah vaskulitis yang paling umum yang
menyerang anak-anak dengan 10-20 anak per 100.000 per tahun. Lebih dari 90% berusia di bawah
10 tahun, dengan usia rata-rata 6 tahun. Vaskulitis pada HSP terjadi karena suatu reaksi kompleks
imun. Kompleks imun ini dibentuk oleh ikatan antibodi dengan self- antigen maupun antigen
asing. Kompleks antigen-antibodi diproduksi selama terjadi respons imun normal, tetapi keadaan
ini dapat menimbulkan suatu penyakit bila kompleks imun yang dihasilkan dalam jumlah banyak
dan tidak dibebaskan/dibersihkan secara efisien yang pada akhirnya akan terdeposit di jaringan.
Dikatakan bahwa sebagian besar kasus HSP bisa sembuh sendiri tidak memerlukan pengobatan,
tetapi sebagian berulang pada 1/3 kasus dan menyebabkan kerusakan ginjal pada 1/100 kasus.
 Thanks

CREDITS: This presentation template was created by Slidesgo, and includes icons
by Flaticon, and infographics & images by Freepik