HSP

HSP
Definisi Etiologi
• Henoch-Schonlein Purpura (purpura • Penyebab belum diketahui
anafilaktoid/purpura nontrombositopenik) adalah
sindrom klinis yang disebabkan oleh vasculitis • Faktor genetic
pembuluh darah kecil sistemik yang ditandai • Infeksi tractus respiratorius bagian atas
dengan lesi kulit spesifik berupa purpura
nontrombositopenik, artritis atau atralgia, nyeri • Makanan
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, dan
kadang-kadang nefritis atau hematuria • Imunisasi (vaksin varisela, rubella, rubeola
hepatitis A dan B)

• Obat-obatan (ampisilin, eritromisin, kina)

• Infeksi berasal dari bakteri (spesies Haemophilus,

Mycoplasma, Parainfluenza, Legionella, Yersinia,
Salmonella dan Shigella) ataupun virus
(adenovirus,varisela)
 …HSP
MANIFESTASI KLINIS
- Ruam macula eritameatosa  palpable purpura tanpa
adanya trombositopenia. Purpura timbul dalam 12-24
jam. Purpura (terdapat pada kulit yang sering terkena
tekanan (pressure-bearing surfaces)  bokong dan
ekstremitas bagian bawah
- Warna purpura mula-mula merah, lambat laun
berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekuning-
kuningan lalu menghilang
- Gatal,demam, nyeri kepala dan anoreksia
- Gejala atralgia/artritis (68-75% kasus)
- Nyeri abdomen/perdarahan gastrointestinalis (35-
85%)(1-4 minggu setelah onset)
- Hematuria,proteinuria, sindrom nefrotik atau nefritis
(1 bulan setelah onset)
 …HSP
PATOFISIOLOGI

• Dari biopsi lesi pada kulit atau ginjal,

diketahui adanya deposit kompleks
imun yang mengandung IgA. Diketahui
pula adanya aktivasi komplemen jalur
alternatif. Deposit kompleks imun dan
aktivasi komplemen mengakibatkan
aktivasi mediator inflamasi termasuk
prostaglandin vascular, sehingga terjadi
inflamasi pada pembuluh darah kecil
di kulit, ginjal, sendi dan abdomen dan
terjadi purpura di kulit, nefritis, artritis
dan perdarahan gastroinstestinal.
 …HSP
PEMERIKSAAN PENUNJANG • pemeriksaan radiologi dapat ditemukan penurunan
motilitas usus yang ditandai dengan pelebaran
Pemeriksaan Lab lumen usus ataupun intususepsi

• Jumlah trombosit normal atau meningkat,
membedakan purpura yang disebabkan oleh
trombositopenia
• leukositosis moderat dan anemia normokromik
• Biopsi pada lesi kulit menunjukkan adanya vasculitis
leukositoklastik. Imunofluoresensi menunjukkan
adanya deposit IgA dan komplemen pada dinding
pembuluh darah

• terdapat eosinophilia

• Laju endap darah dapat meningkat

• Kadar komplemen seperti C1q,C3 dan C4 dapat

normal

• Analisis urin dapat menunjukkan hematuria,

proteinuria maupun penurunan kreatinin klirens,
demikian pula pada feses dapat ditemukan darah
 …HSP
DIAGNOSIS

• Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik, yaitu ruam purpurik pada kulit
terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut : nyeri
abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, atralgia/artritis, dan hematuria /nefritis

• Kriteria American College of Rheumatology 1990

KRITERIA DEFINISI

Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura) terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan
dengan trombositopenia
Usia onset < 20 tahun Onset gejala pertama <20 tahun

Gejala abdominal/gangguan saluran cerna Nyeri abdominal difus, memberat setelah

(bowel angina) makan, atau diagnosis iskemia usus, biasanya
termasuk BAB berdarah
Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan granulosit
pada dinding arteriol atau venula
 …HSP
PENGOBATAN
- artritis ringan dan demam  antiinflamasi non steroid, seperti ibuprofen atau parasetamol
- Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai, Bila ada gejala abdomen akut dilakukan operasi
- Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dapat dikombinasi dengan
imunosupresan
- Metilprednisolon dengan dosis 250-750 mg/hari intravena selama 307 hari dikombinasikan dengan
sikofosfamid 100-200 mg/hari untuk fase akut PHS yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian
kortikosteroid (prednisone 100-200 mg oral) selang seahri dan siklofosfamid 100-200 mg/hari selama 30-75
hari, sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung, dan tapering-off steroid hingga 6 bulan
- Prednison dapat diberikan dengan dosis 1-2 mg/KgBB/hari secara oral, terbagi dalam 3-4 dosis selama 5-7
hari.

- Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat

 …HSP
PROGNOSIS

Pada umumnya prognosis dalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu
(biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi
nefritis kronik, bahkan pada 2% kasus menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa Kelaina ginjal
yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca-akhir
 …HSP
REFERENSI

Akib, A. A. F., Munasir, Z., Kurniati, N. 2010. Buku Ajar

Alergi Imunologi Anak. Jakarta: Ikatan Dokter Anak
Indonesia
PMR
PMR
DEFINISI
• Polymialgia rheumatic (PMR) adalah gangguan
pada jaringan ikat dengan penyebab yang tidak
diketahui yang menyebabkan gangguan pada
otot dan sendi

• Penyakit ini ditandai dengan nyeri otot proximal

pada pinggul dan bahu disertai kaku pada pagi
hari yang berlangsung lebih dari 1 jam

INSIDENSI

PMR dua kali lebih sering terjadi pada wanita.

Insidensi meningkat seiring dengan pertambahan
usia. Prevalensi setelah usia 50 tahun
diperkirakan 1 kasus per 133 populasi. PMR
umumnya terjadi pada usia lebih dari 70 tahun
 …PMR
PATOFISIOLOGI

• Mekanisme yang mendasari terjadinya PMR masih belum diketahui.

• Penyakit ini terutama terjadi pada kulit putih. Hubungannya dengan penanda genetic HLA-DR4
menunjukkan predisposisi familial. Penumpukan immunoglobulin pada dinding arteri temporal
yang mengalami inflamasi menunjukkan proses autoimun PMR berhubungan erat dengan giant
cell arteritis (GCA, temporal arteritis)

• Meskipun masih dierdebatkan apakah PMR dan CGA dua penyakit yang berbeda atau penyakit
yang berada dalam spectrum yang sama. Secara patologis PMR dan CGA sama, dengan
pengecualian tidak adanya keterlibatan pembuluh darah yang signifikan dalam PMR murni.
Sinovitis, bursitis dan tenosynovitis sekitar sendi, khususnya bahu, pinggul, lutut, sendi metacarpal-
phalang dan pergelangan tangan terlihat dalam PMR.

• Inflamasi diperkirakan terjadi pertama di dalam synovium, dengan pengenalan antigen yang tidak
diketahui oleh sel dendritik atau makrofag. Aktivasi sistemik makrofag dan sel T merupakan
karakteristik PMR dan CGA. Pasien sering mengalami peningkatan IL-6 yang merupakan sitokin
yang bertanggung jawab dalam respon peradangan sistemik
 …PMR
GAMBARAN KLINIS

• Kaku dan nyeri otot khususnya pada leher, bahu, PEMERIKSAAN PENUNJANG
punggung, pinggul dan paha.
• Untuk mendiagnosis PMR diperlukan riwayat
• Kaku lebih sering terasa pada pagi hari dan penyakit yang jelas, pemeriksaan fisik dan
setelah istirahat. pemeriksaan radiologis untuk memeriksa sendi
yang terganggu dan sejumlah tes darah untuk
• Banyak orang dengan PMR mendapati bahwa menyingkirkan berbagai kemungkinan penyebab
tubuh mereka terlalu kaku sehingga sulit bangun gejala.
dari tempat tidur.
• Hasil tes darah menunjukkan adanya anemia dan
• Demam peningkatan ESR (erytrocite sedimentation rate).
• Anorexia • Biopsy arteri perlu dilakukan untuk melihat
• Penurunan berat badan apakah terdapat arteritis temporal

• Anemia dan apati

 …PMR
DIAGNOSA

Abnormalitas Hasil Laboratorium PMR Gejala klinis PMR

 …PMR
PENANGANAN

Glukortikoid dosis awal 15-20 mg/hari.

Gejala biasanya mulai mereda 1-3 hari terapi PROGNOSIS

dimulai. Setelah 2-4 minggu, dosis glukokortikoid
bisa diturunkan secara bertahap sambil
memonitor kemungkinan kekambuhan gejala
KOMPLIKASI
PMR biasanya sembuh sendiri. Pasien yang tidak
diobati sering merasa tidak enak badan dan
memiliki gangguan kualitas hidup. Dengan
diagnosis yang tepat dan terapi yang memadai,
pasien memiliki prognosis yang sangat baik

Umumnya, PMR tidak menyebabkan komplikasi

yang serius. Pasien yang diobati dengan
kortikosteroid beresiko mengalami komplikasi
akibat kortikosteroid
 …PMR
REFERENSI

• Carlson, K; Eisentats, S and Terra D. 2004. The New Harvard Guide to Woman’s Health. Harvard University
Press. USA.

• Day, RA; Paul, P. and Beverly W. 2009. Brunner and Suddarth's Textbook of Canadian Medical-Surgical
Nursing. Liincott Williams and Wilkins. USA

• Escott-Stump, Sylvia. 2008. Nutrition and Diagnosis Related Care. Lippincott Williams and Wilkins. USA.

• Koopman, Williams J. et al. 2003. Clinical Primer of Rheumatology. Lippincott Williams and Wilkins. USA

• oubrier, M; Dubost, J and Jen-Michel. R. 2006. Polymyalgia Rheumatica: diagnosis and treatment. Joint Bone
Spine. 73(2006) p. 599-605.