HENOCH SCHONLEIN PURPURA

(HSP)
 Definisi
vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki
kekhasan, adanya purpura, arthritis, nyeri
abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga
dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig
A nefropati
Ref: Nelson Text book of Pediatrics
 Faktor Resiko
• Setelah infeksi Streptococcus grup A (20-
50%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus
Herpes Simplex, Adenovirus
• Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B)
• Lingkungan: alergen makanan, obat-obatan,
pestisida, paparan terhadap dingin, gigitan
serangga.
 Epidemiologi
Laki – laki : Wanita = 1.5-2 : 1.
 Gejala Klinis
Kulit
Purpura yang teraba ada bagian ekstremitas
bawah dan biasanya disertai dengan edema.
Purpura ini diakibatkan oleh ekstravasasi darah
kombinasi dengan adanya inflamasi.

Palpable purpura
Sendi
Terjadi arthralgia/ arthritis paling banyak pada
sendi di lutut dan pergelangan kaki.

Gastrointestinal
Nyeri epigastrium gastrointestinal merupakan
gejala yang sering dialami oleh pasien HSP.
 Pemeriksaan Penunjang
Tidak ada pemeriksaan penunjang yang spesifik untuk dilakukan,
tetapi biasanya dilakukan pemeriksaan berikut untuk memperkuat
hasil pemeriksaan fisik
1. Darah lengkap
untuk menilai adanya trombositopenia atau trombositosis
2. IgA (IgA meningkat 20-35%)
3. Albumin
albumin darah biasanya menurun karena adanya kerusakan pada
glomerulus ginjal yang mengakibatkan albumin terbuang melalui
urin.)
4. Biopsi renal
untuk mendeteksi kerusakan ginjal dan terapi kedepannya. Biasanya
ditemukan deposit IgA.
 Diagnosis
American College of Rheumatology
menetapkan 2 dari 4 kriteria harus
terpenuhi untuk menegakkan
diagnosis ini.
1. Palpable purpura non
trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan
granulosit pada dinding arteriol
atau venula
Kriteria diatas mendapatkan
kritikan karena memiliki sensitivitas
yang rendah, sekitar 31-65% dan
sering terjadi overdiagnosis.
European League Against
Rheumatism (EULAR)
membuat kriteria yang lebih
sensitif dan spesifik untuk
mendiagnosis HSP. Kriteria
dari EULAR adalah sebagai
berikut:
1. Palpable purpura harus ada
2. Nyeri perut, deposit IgA
yang predominan (pada biopsi
kulit), artritis akut dan
kelainan ginjal (hematuria dan
atau proteinuria)
 Diagnosis Banding
1. Idhiopatic Trombositopenia Purpura, tetapi
diagnosis ITP disingkirkan dengan melihat
jumlah trombosit dan purpura yang biasanya
tidak teraba pada ITP.
2. Polyarteritis nodosa,
3. SLE.
Imunoserologi berguna untuk dapat
membedakan penyakit- penyakit diatas dengan
HSP.
 Tatalaksana
1. Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti
ibuprofen, dosis: 10mg/kgBB/6 jam
2. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi.
3. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang
dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat
mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini. Dosis
yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 – 750 mg/hr IV
selama 3 – 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr
untuk fase akut HSP yang berat.
Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 – 200 mg
oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hr selama 30 – 75 hari
sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off
steroid hingga 6 bulan
Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit
dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi
vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen
berat, perdarahan saluran cerna, dan edema.
Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah
perdarahan, obstruksi, dan perforasi saluran cerna
Penggunaan asam asetil salisilat harus
dihindarkan, karena dapat menyebabkan
gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan
perdarahan saluran cerna
 Prognosis
• Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan
dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah
onset).
• Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna,
obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan
neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase
akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.
• Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu
setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati,
penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan
pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi
makrofag dan penyakit tubulointerstisial.