TINJAUAN PUSTAKA

Purpura Henoch-Schnlein
Yuly
RS Karya Husada, Cikampek, Jawa Barat, Indonesia

ABSTRAK
Purpura Henoch-Schnlein merupakan sindrom klinis akibat vaskulitis generalisata ditandai dengan lesi kulit spesifi k, paling
sering ditemui pada anak-anak. Etiologinya belum dipastikan. Diagnosis berdasarkan gejala dan tanda klinis, dan biopsi.
Pengobatan tidak ada yang spesifi k dengan prognosis yang umumnya baik.

Kata kunci: purpura Henoch-Schnlein, autoimun, vaskulitis generalisata

ABSTRACT
Henoch-Schnlein purpura is a clinical syndrome with specifi c skin lesion caused by generalised vasculitis, mostly found in children. The etio-
logy is uncertain. Diagnosis was based on clinical symptoms and signs, and biopsy. Treatment is not specifi c with generally good prognosis.
Yuly. Henoch-Schnlein Purpura.

Key words: Henoch-Schnlein purpura, autoimmune, generalised vasculitis

PENDAHULUAN Vaksinasi (varicella, rubella, Hepatitis B)

Purpura Henoch-Schnlein merupakan pe-nyakit
autoimun (IgA mediated) berupa hiper-
sensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan
pada anak-anak. Merupakan sindrom klinis ke-
lainan infl amasi vaskulitis generalisata pembu-
luh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna,
dan ginjal, yang ditandai dengan lesi kulit spesifi
k berupa purpura nontrombositopenik, artritis,
artralgia, nyeri abdomen atau perdarah-an
saluran cerna, dan kadang-kadang disertai
nefritis atau hematuria.
EPIDEMIOLOGI
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia
seko-lah; prevalensi tertinggi pada usia 2-
11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan
pada dewasa, ja-rang ditemukan pada
bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki
daripada anak perempuan (rasio 2 :1)
Gambar 1 Deposit IgA pada dinding pembuluh
darah dan mesangium ginjal
FAKTOR RISIKO
Beberapa kondisi yang diduga berperan:
Setelah infeksi Streptococcus grup A (20-
50%), Mycoplasma, virus Epstein Barr, virus
Herpes Simplex, Parvovirus B19, Coxsackievi-
rus, Adenovirus, measles, mumps.
Lingkungan: alergen makanan, obat-
obat-an, pestisida, paparan terhadap
dingin, gigit-an serangga.
GEJALA KLINIS
Pada 1/2 - 2/3 kasus pada anak ditandai
de-ngan infeksi saluran napas atas yang
muncul 1-3 minggu sebelumnya berupa
demam ri-ngan dan nyeri kepala.
Artralgia dan artritis ditemukan pada 68-75%
kasus dan 25% nya merupakan keluhan pen-
derita saat datang berobat. Timbul mendahului
kelainan kulit (1-2 hari); terutama mengenai lutut
dan pergelangan kaki, dapat pula me-ngenai
pergelangan tangan, siku, dan persen-dian jari
tangan. Sendi-sendi bengkak dan nyeri, bersifat
sementara dan tidak menimbul-kan deformitas
yang menetap.

MORBIDITAS
Umumnya merupakan benign self-limited dis-
order; < 5% kasus menjadi kronis; hanya < 1
% kasus berkembang menjadi gagal ginjal .

ETIOLOGI
Sampai saat ini masih belum diketahui pasti; IgA
diduga berperan penting, ditandai dengan
peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks
imun, dan deposit IgA pada dinding pembuluh
darah dan mesangium ginjal (Gambar 1). Gambar 2 Macular rash

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012 413

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 413 6/8/2012 2:33:33 PM

 TINJAUAN PUSTAKA
Kelainan kulit ditemukan pada 95-100% kasus,
50%nya merupakan keluhan penderita saat
datang berobat; berupa macular rash simetris
terutama di kulit yang sering terkena tekanan
yaitu bagian belakang kaki, bokong, dan lengan
sisi ulna. Dalam 24 jam makula berubah men-
jadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah,
lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian
coklat kekuning-kuningan lalu menghilang; dapat
timbul kembali kelainan kulit baru.
Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wa-jah
dan tubuh, dapat berupa lesi petekie dan
ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash)
Gambar 3 Pruritic rash
Keluhan perut ditemukan pada 35-85% kasus;
biasanya timbul sesudah kelainan kulit (1-4
minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat
berupa kolik abdomen di periumbilikal, di-sertai
mual dan muntah (85%). Pada 2-3% ka-sus
dapat ditemukan intususepsi ileoilial atau
ileokolonal. Diare berdarah dapat menyertai
pruritic rash. Pada 20-50% kasus ditemukan
angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan
ekstremitas (punggung tangan dan kaki)
Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak
yang lebih besar dan 25 % ditemukan pada anak
usia < 2 tahun; < 1 % berkembang menjadi
gagal ginjal. Biasanya terjadi setelah 3 bulan
onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam
kulit. Adanya kelainana kulit yang persis-ten
sampai 2-3 bulan biasanya berhubungan
dengan nefropati atau penyakit ginjal berat.
Mungkin ditemukan hematuri dengan pro-teinuri
derajat ringan sampai berat; dapat ter-jadi
sindrom nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada
usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura
414
CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 414
menetap, keluhan abdomen yang berat dan
penurunan faktor XIII. Jarang terjadi oliguri dan
hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai
testicular torsion; edema skrotum dapat terjadi
pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan
saraf pusat dan paru-paru jarang terjadi.
DIAGNOSIS
A. Kriteria American College of
Rheumato-logy 1990:
Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu:
1. Palpable purpura non trombositopenia
2. Onset gejala pertama < 20 tahun
3. Bowel angina
4. Pada biopsi ditemukan granulosit
pada dinding arteriol atau venula
B. Kriteria European League Against Rheu-
matism (EULAR) 2006 dan Pediatric
Rheu-matology Society (PreS) 2006
1. Palpable purpura harus ada
2. Diikuti minimal satu gejala berikut:
nyeri perut difus, deposisi IgA yang
predomi-nan (pada biopsi kulit),
artritis akut dan kelainan ginjal
(hematuria dan atau pro-teinuria)
DIAGNOSIS BANDING
Disseminated Intravascular Coagulation
(DIC); endokarditis; pankreatitis;
meningitis dan ensefalitis pada anak;
torsi testis; purpura trombositopenik.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
Diagnosis Purpura Henoch-Schnlein ber-
dasarkan gejala klinis, tidak ada pemeriksaan
laboratorium yang spesifi k. Pemeriksaan darah
tepi lengkap dapat menunjukkan leu-kositosis
dengan eosinofi lia dan pergeseran hitung jenis
ke kiri; jumlah trombosit normal atau meningkat,
hal ini yang membedakan HSP dengan ITP
(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura). Laju
endap darah dapat meningkat.
Kadar ureum dan kreatinin dapat
mening-kat, menunjukkan kelainan
fungsi ginjal atau dehidrasi. Pada 10-
20% penderita ditemukan hematuri atau
proteinuri. Ditemukan darah pada feses.
Dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi
abdomen untuk mendiagnosis intususepsi.
Pemeriksaan Doppler atau radionuclide tes-
ticular scan menunjukkan aliran darah normal
atau meningkat, hal ini yang membedakan
HSP dengan torsi testis.
Pada biopsi lesi kulit ditemukan vaskulitis leu-
kositoklastik. Imunofl uoresensi menunjukkan
adanya deposit IgA dan komplemen di din-
ding pembuluh darah (gambar 4).
Gambar 4 gambaran imunofl uoresensi pembuluh darah
TATA LAKSANA
Pada dasarnya tidak ada pengobatan
spesifi k untuk HSP.
Untuk mengurangi nyeri dapat diberikan
golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau
parasetamol 10 mg/kgBB. Jika terjadi
edema dilakukan elevasi tungkai. Beri
diet lunak se-lama terdapat keluhan
perut seperti muntah dan nyeri perut.
Pertimbangkan pemberian kortikosteroid
pada kondisi sangat berat seperti sindrom
nefrotik menetap, edema, perdarahan salu-
ran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan
susunan saraf pusat dan paru. Lama pembe-
rian berbeda-beda, Faedda menggunakan
metilprednisolon 250-750 mg/hari/iv selama
3-7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid
100-200 mg/hari untuk fase akut HSP yang
berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100-
200 mg selang sehari dan siklofosfamid 100-
200 mg/hari selama 30-75 hari sebelum
siklofosfamid dihentikan langsung dan taper-
ing off steroid hingga 6 bulan.
Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarah-an
saluran cerna atau penurunan fungsi ginjal,
memerlukan perawatan di rumah sakit.
PROGNOSIS
Prognosis baik pada sebagian besar kasus,
sembuh pada 94% kasus anak-anak dan 89%
kasus dewasa (beberapa kasus memerlu-kan
terapi tambahan). Rekurensi dapat ter-jadi pada
10-20% kasus, umumnya pada anak yang lebih
besar dan dewasa; < 5% penderita berkembang
menjadi HSP kronis. Keluhan nye-ri perut pada
sebagian besar penderita bia-sanya sembuh
spontan dalam 72 jam.
CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012
6/8/2012 2:33:34 PM
 TINJAUAN PUSTAKA

DAFTAR PUSTAKA
1. Cassidy JT, Petty RE. Leukocytoclastic vasculitis: Henoch-Schnlein purpura. In: Cassidy JT, Petty RE,Laxer RM,dkk.Textbook of Pediatrics Rheumatology 5th ed.
Philadelphia: Elsevier Saun-ders, 2005; 496-501.
2. Mills JA, Michel BA, Bloch DA, Calabrese LH, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 Criteria for the Classifi cation of Henoch-
Schnlein purpura. Arthritis Rheum. 1990; 33:1114-21.
3. Soepriadi M,Setiawan B.Henoch Schonlein purpura.Pedoman diagnosis dan terapi ilmu kesehatan anak.edisi ke-3.Bandung:Bagian IKA FK Unpad,2005; 167-9.
4. http://emedicine.medscape.com/article/780452
5. http://www.patient.co.uk/doctor/Henoch-Schnlein-Purpura-(HSP).htm
6. http://www.rheumatology.org/publications/classifi cation/hsp.asp
7. http://www.kidneypathology.com/English%20version/IgA_Nephropathy.html

CDK-194/ vol. 39 no. 6, th. 2012 415

CDK-194_vol39_no6_th2012 ok.indd 415 6/8/2012 2:33:35 PM