BAB I

PENDAHULUAN

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis

pembuluh darah kecil yang terutama menyerang anak-anak. Vaskulitis sendiri
didefinisikan sebagai suatu inflamasi yang terjadi pada pembuluh darah, yang
mengakibatkan rusaknya dinding pembuluh darah sehingga menyebabkan
terjadinya proses hemoragik dan atau iskemia. HSP merupakan suatu kelainan
berupa leukositoklastik vaskulitis (LcV) yang merupakan suatu proses imunologi
dan inflamasi yang sangat kompleks. Pada kondisi ini terdapat interaksi antara
leukosit dan sel endotel pembuluh darah yang menyebabkan terjadinya LcV.
Insiden vaskulitis di kulit berkisar antara 15,4 – 29,7 kasus/1000 per tahun.1,2
Insiden HSP sendiri adalah 13-20 kasus/100.000 populasi, dimana HSP ini
merupakan 10% dari semua kasus vaskulitis yang terutama terjadi pada anak-anak
(90%). Onset terjadinya LcV pada HSP maupun LcV yang lain dapat terjadi
antara 7-10 hari setelah terpapar suatu antigen, seperti obat-obatan,
mikroorganisme, bermacam-macam protein dan juga antigen yang berasal dari
tubuh. LcV sendiri biasanya berkaitan dengan spektrum luas dari suatu kondisi
inflamasi sistemik, meliputi keganasan, infeksi, hipersensitivitas obat, bahan
kimia, bakteri, virus, penyakit kolagen-vaskular dan hepatitis kronis yang aktif.
Obat-obatan dapat menyebabkan LcV hingga 10%.3
Bagaimanapun juga, 50% kasus LcV ini tidak diketahui penyebabnya. LcV
merupakan suatu diagnosis histopatologi anatomi yang dapat dijumpai pada
berbagai macam penyakit. LcV biasanya terjadi pada pembuluh darah kecil yang
terbatas pada dermis superfisial (tetapi dapat mengenai seluruh dermis).
Manifestasi klinis yang sama juga dapat ditemukan pada bentuk LcV yang satu
dengan bentuk lain, sehingga sulit untuk menentukan diagnosis bila hanya dari
pemeriksaaan histopatologi atau klinis saja.4
Biopsi kulit adalah standar baku untuk diagnosis vaskulitis kulit, dimana
gambaran biopsi ini memiliki korelasi dengan manifestasi klinis yang dapat

1
berupa urtikaria, eritema infiltratif, peteki, purpura, papula purpurik, vesikel atau
bula hemoragik, nodul, livedo racemosa, ulkus yang dalam dan gangren.
Pentingnya pemeriksaan histopatologi disertai dengan pemeriksaan direct
immunofluorescence (DIF), ANCA dan penemuan klinis dapat menegakkan
diagnosis yang lebih tepat dan akurat dari sindroma vaskulitis baik lokal maupun
sistemik.3,4

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi
HSP (Henoch-Schonlein Purpura) merupakan penyakit autoimun (IgA
mediated) berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-
anak. Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata
pembuluh darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai
dengan lesi kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, arthralgia,
nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis
atau hematuria.1,2

B. Epidemiologi
Insiden vaskulitis di kulit berkisar antara 15,4 –29,7 kasus/1000 per tahun
Insiden HSP sendiri adalah 13-20 kasus/100.000 populasi, dimana HSP ini
merupakan 10% dari semua kasus vaskulitis yang terutama terjadi pada anak-anak
(90%). Onset terjadinya LcV pada HSP maupun LcV yang lain dapat terjadi 7 –
10 hari setelah terpapar suatu antigen seperti obat-obatan, mikroorganisme,
bermacam-macam dari protein dan juga antigen yang berasal dari tubuh. LcV
sendiri biasanya berkaitan dengan spektrum luas dari suatu kondisi inflamasi
sistemik, meliputi keganasan, infeksi hipersensitivitas obat, bahan kimia bakteri,
virus, penyakit kolagen-vaskular dan hepatitis kronis yang aktif.3,4,
Rata-rata 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah; prevalensi tertinggi pada
usia 2-11 tahun (75%); 27% kasus ditemukan pada dewasa, jarang ditemukan
pada bayi. Lebih banyak pada anak laki-laki daripada anak perempuan (rasio 2 :
1).4
Henoch-Schonlein Purpura lebih sering terjadi pada anak-anak dibandingkan
dewasa. Angka kejadian HSP 9-18/100.000 populasi. Sebagian besar kasus terjadi
pada umur 2 – 8 tahun.5,6

3
C. Etiologi
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa
faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius
bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, imunisasi
(vaksin varisela, rubella, rubeolla, hepatitis A dan B, paratifoid A dan B, tifoid,
kolera) dan obat–obatan (ampisillin, eritromisin, kina, penisilin, quinidin,
quinin).Infeksi bisa berasal dari bakteri (spesies Haemophilus, Mycoplasma,
Parainfluenzae, Legionella, Yersinia, Shigella dan Salmonella) ataupun virus
(adenovirus, varisela, parvovirus, virus Epstein-Barr). Vaskulitis juga dapat
berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan
agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor). Namun, IgA jelas mempunyai peranan
penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan
deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.HSP adalah suatu
kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2. 3,4,5
Berbagai kondisi yang dapat menyebabkan HSP antara lain:3
 Infeksi : - Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19
- Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia
- Sirosis karena Hepatitis-C - Hepatitis
- Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella
- Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella
- Infeksi viral Varizella-zoster -Enteritis Campylobacter
 Vaksin : - Tifoid - Kolera
- Campak - Demam kuning
 Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin)
- Makanan
- Gigitan serangga
- Paparan terhadap dingin
 Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

4
D. Patomekanisme
Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari
kompleks imun IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan
IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali
terbentuk sebagai respon terhadap faktor pencetus. Kompleks sirkulasi menjadi
tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler,
venula) dan komplemen aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternatif (didasari
akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada
kebanyakan biopsi).4
Leukosit polimorfonuklear diambil dari faktor kemotaktik dan juga dapat
menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan
thrombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit
akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis
sebagai vaskulitis leukocytoclastic.6
Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen
sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA
dan C3 telah ditemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan,
dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP.5
Manifestasi klinis dari HSP menunjukkan kerusakan pembuluh darah kecil.
Nyeri abdominal ditampakkan pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis
submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari
mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan
HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke ke
glomerulonefritis crescentic berat. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial
IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga
timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glomerular subepitelial. Banyak
yang percaya bahwa kedua nefritis HSP dan nefropati IgA (Berger Disease),
dimana merupakan penyebab tersering dari glomerulonefritis di dunia,
mempunyai manifestasi klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama.
Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA,
C3) di dalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah,

5
ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi
purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah,
punggung dan abdomen.5
Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis
B, Eipstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan
Yersinia. Faktor lain telah dikaitkan sebagai faktor pencetus dalam perkembangan
HSP, hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania
familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan bahwa
dapat terjadi setelah dilakukan vaksinasi lanjutan seperti typhoid, campak, demam
kuning dan kolera.3,5

Infeksi (bakteri, virus, parasit)

vaksinasi
Autoimun

Obat-obatan

kompleks imun antigen-antibodi (IgA)

Deposit pada jaringan dan dinding

Aktivasi jalur alternatif

inflamasi

Vaskulitis pembuluh darah kecil

Kulit Gastrointerstinal Ginjal Sendi

Gambar 1. Imunopatogenesis HSP akibat infeksi

E. Gejala Klinis
Gejala Pada ½ - 2/3 kasus pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas atas
yang muncul 1 – 3 minggu sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri kepala.

6
Artralgia dan artritis ditemukan pada 68 – 75% kasus dan 25% nya merupakan
keluhan penderita saat datang berobat. Timbul mendahului kelainan kulit (1 – 2
hari); terutama mengenai lutut dan pergelangan kaki, dapat pula mengenai
pergelangan tangan, siku, dan persendian jari tangan. Sendi-sendi bengkak dan
nyeri, bersifat sementara dan tidak menimbulkan deformitas yang menetap.3,7

Gambar 2. Gambaran Klinis

Kelainan kulit ditemukan pada 95 – 100% kasus, 50% nya merupakan keluhan
penderita saat datang berobat; berupa macular rash simetris terutama di kulit yang
sering terkena tekanan yaitu bagian belakang kaki, bokong dan lengan sisi ulna.
Dalam 24 jam makula berubah menjadi lesi purpura, mula-mula berwarna merah,
lambat laun berubah menjadi ungu, kemudian coklat kekung-kuningan lalu
menghilang; dapat timbul kembali kelainan kulit baru.8,9
Kelainan kulit dapat pula ditemukan di wajah dan tubuh, dapat berupa lesi
peteki dan ekimotik, dapat disertai rasa gatal (pruritic rash).Keluhan perut
ditemukan pada 35-85% kasus; biasanya timbul sesudah kelainan kulit (1 – 4
minggu sesudah onset). Nyeri perut dapat berupa kolik abdomen di periumbilikal,
disertai mual dan muntah (85%). Pada 2 – 3% kasus dapat ditemukan intususepsi
ileoilial atau ileokolonal.Diare berdarah dapat menyertai pruritic rash. Pada 20 –
50 % kasus ditemukan angioedema wajah (kelopak mata, bibir) dan ekstremitas
(punggung tangan dan kaki).2,9,11
Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak yang lebih besar dan 25%
ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1% berkembang menjadi gagal ginjal.

7
Biasanya terjadi setelah 3 bulan onset penyakit atau 1 bulan setelah onset ruam
kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 – 3 bulan biasanya
berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal berat.9 Mungkin ditemukan
hematuria dengan proteinuria derajat ringan sampai berat; dapat terjadi sindrom
nefrotik. Risiko nefritis meningkat pada usia onset di atas 7 tahun, lesi purpura
menetap, keluhan abdomen yang berat dan penurunan faktor XIII. Jarang terjadi
oliguria dan hipertensi. Kelainan skrotum menyerupai testicular torsion; edema
skrotum dapat terjadi pada awal penyakit (2-35%). Kelainan susunan saraf pusat
dan paru-paru jarang terjadi.9,12,13

F. Diagnosis
Diagnosis Pola dari lesi purpura mempunyai karakteristik yang sama dengan
HSP dan terjadi pada area tertentu, tergantung pada daerah tubuh yang terkena.
Diagnostik menjadi tidak pasti ketika gejala kompleks dari edema, ruam, artritis
dengan gejala abdominal, serta penemuan renal timbul untuk periode yang lama.
HSP dapat timbul dengan bentuk lain dari vaskulitis atau penyakit autoimun
seperti demam mediteranian familial atau penyakit usus inflamasi. Pada
poliartritis nodosa, lesi cutaneous berbeda, dan neurologis perifer serta
manifestasi kardial 6 lebih sering. Purpura yang terpalpasi dapat timbul dalam
meningococcemia, jika sebelumnya ada abnormalitas koagulasi seperti faktor V
Leiden, protein S, atau defisiensi protein C. Munculnya demam yang bukan
remitten, ruam makulopapular tidak timbul kembali namun lebih sering pada
ekstremitas bawah, dan artritis perifer dicurigai penyakit Kawasaki. HSP harus
dapat dibedakan dari artritis rheumatoid juvenile sistemik, dimana ruam merah
jambu lenyap dan makulopapularm dengan bengkak yang tidak mengalami
perluasan hingga ke sendi tulang.9,12,14
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik
daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan
kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan
ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen

8
atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau
nefritis.13,14
Tabel 1. Kriteria Diagnosis HSP
Kriteria Definisi
Purura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura) terdapat elevasi kulit, tidak
berhubungan dengan trombositopenia
Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat
cerna (Bowel angina) setelah makan atau diagnosis iskemia
usus, biasanya termasuk BAB berdarah
Granulosit dinding pada biopsy Perubahan histologi menunjukkan
granulosit pada dinding arteriol atau
venula

Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila

memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada. (Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak
2007) 13,14
Selain itu, terdapat beberapa kriteria diagnosis menurut American College of
Rheumatology 1990: Bila memenuhi minimal 2 dari 4 gejala, yaitu: (1) Palpable
purpura non trombositopenia; (2) Onset gejala pertama < 20 tahun; (3) Bowel
angina; (4) Pada biopsi ditemukan granulosit pada dinding arteriol atau venula.
13,14

Menurut European League Against Rheumatism (EULAR) 2006 dan Pediatric

Rheumatology Society (PreS) 2006 apabila terdapat palpable purpura dan diikuti
minimal satu gejala berikut: nyeri perut difus, deposisi IgA yang predominan
(pada biopsi kulit), artritis akut dan kelainan ginjal (hematuria dan atau
proteinuria) 13,14
Diferensial diagnosis dari HSP berdasarkan gejala yang dapat timbul antara
lain akut abdomen, meningitis akibat meningokokus, SLE, endokarditis bakterial,

9
ITP, demam reumatik, Rocky mountain spotted fever, reaksi alergi obat – obatan,
nefropati IgA, artritis rheumatoid. 13,14

a. Anamnesis
Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien. HSP cenderung untuk
timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki,
ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali
tampak dengan demam ringan dan malaise sebagai tambahan gejala yang spesifik.
Purpura merupakan gejala yang muncul, sama banyaknya dengan 50% anak yang
tampak dengan gejala lain dari purpura. Erupsi sering sekali berbarengan dengan
arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau juga pembengkakan testis. Meskipun
dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan
setelah gejala awal.5,9
 Keterlibatan ginjal
Insiden dari keterlibatan ginjal 10 – 60% telah dilaporkan, dan perluasan dari
kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbiditas dan mortablitas
jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal
berkorelasi dengan prognosis yang buruk.7 Nefritis HSP biasanya tampak
sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau
berminggu-minggu. Hal ini mungkin dapat diikuti dengan peningkatan
kreatinin plasma dan atau hipertensi, hematuria mikroskopik, dimana dapat
berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun.11 Dari pasien dengan
keterlibatan ginjal, dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease.
Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis
yang buruk.7,9
 Rekurensi penyakit
Rekurensi penyakit timbul berminggu-minggu hingga berbulan-bulan pada
orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh
Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih
dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25%
kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa,

10
 menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan
erupsi pada populasi berikutnya. Bulla dan ulkus menjadi lebih sering pada
dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.3,9
 Tanda dan gejala yang lain
Manifestasi yang sedikit sering dari HSP termasuk nyeri testis dan bengkak,
hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau
mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang terjadi infark
miokard atau perdarahan pulmonar.7
 Riwayat lain
Ketidakyakinan riwayat dari ingesti obat belakangan ini dan konsumsi
makanan, sejak laporan ada dengan terkait medikasi dan makanan yang
berkaitan dengan HSP.7

b. Pemeriksaan Fisis
Pemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan, sejak HSP dapat mengenai
banyak dari sistem organ lain.
 Lesi kulit primer
a. Erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,
berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa
dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm.
b. Bulla, vesikel, peteki, dan ekimosis, nekrotik, ulserasi, atau lesi lain dapat
timbul.
c. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.
 Distribusi kulit
a. Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung,
seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa,
dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas. Pada regio ini cenderung untuk
terbentuk dalam beberapa kelompok. Sedangkan wajah, tangan, dan membran
mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan pada wajah
sedikit berbeda dari dewasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang
lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum.

11
 b. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi
cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.
 Kulit
Warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu, kemudian
menjadi coklat sebelum memudar.
 Jantung
Tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.
 Paru
Meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan.
Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka
kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan
penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari
karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.
 Abdomen
Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau
pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang
dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pankreatitis,
gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster masif juga telah
dilaporkan.
 Skrotum/testis
Keterlibatan testis bervariasi dalam beberapa laporan yang terjadi berkisar 4-
38%, apalagi jika timbul nyeri testis maka akan menjadi prognosis yang buruk.
 Ekstremitas
Artralgia dan artritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut , meskipun
sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.
 Neurologis
Nyeri kepala, kejang dan mononeuropati jarang sekali dilaporkan dengan HSP.
Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit lokal.

12
c. Pemeriksaan penunjang
Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang
terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. Erythrocyte
Sedimentation Rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat terjadi akibat
kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali
tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya
dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk Antinuclear Antibodies (ANAs),
Antibodies to Nuclear Cytoplasmic Antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid
(meskipun terdapat nodul rheumatoid).6 Antikardiolipin atau antiphospholipid
antibodies cepat hadir dan berkonstribusi terhadap koagulopati intravaskular.
Intususepsi biasanya ileoileal lokasinya; barium enema dapat digunakan untuk
identifikasi dan reduksi non bedah. Keterlibatan ginjal bermanifestasi oleh sel
darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine. Diagnosis definitif
vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat,
menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi
IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. Pasien dengan nefropati IgA
dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.
parainfluenzae.8,10
 Urinalisis : Semenjak gagal ginjal menjadi sekuele jangka panjang yang paling
serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk
monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan
resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas
paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal diikuti dengan
munculnya purpura lebih dari 3 bulan, maka dilakukan pemeriksaan urinalisa
secara berulang setiap bulan untuk beberapa bulan setelah muncul.8,9
 Serum electrolytes : Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah
mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal
kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan,
perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.9

13
 Titer Antistreptolysin-O antibody : URIs dengan spesies streptococcal telah
berimplikasi sebagai faktor predisposisi pada 50% pasien.8
 Serum IgA level : Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini
bukan merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.9
 Antinuclear antibody test : Systemic lupus erythematosus merupakan
diagnosa banding dari HSP.9
 Faktor Rheumatoid : Faktor rheumatoid IgA telah dilaporkan pada pasien
dengan HSP. Sebagai tambahan, RA merupakan diagnose banding untuk
pasien dengan masalah perbaikan sendi yang signifikan.9
 Hitung sel darah lengkap dengan perbedaan : Melakukan hitung CBC untuk
membedakan etiologi dari infeksi yang mendasari timbulnya infeksi bakterial
dan untuk mengeluarkan trombositopenia sebagai penyebab dari purpura.9
 Studi Coagulation studies : Melakukan Prothrombin Time (PT) dan Partial
Thromboplastin Time (aPTT) untuk mengeluarkan perdarahan diathesis.10
 Liver function tests dan hepatitis serologies : Hepatitis B telah dilaporkan
dalam kaitannya dengan HSP.10
 Direct immunofluorescence (DIF) : Melakukan DIF untuk IgA pada seksi
biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dinding
pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit
juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsy ginjal
mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali
dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.11
 Kultur feses dan guaiac : dengan riwayat masalah gastrointestinal, kultur
feses mungkin dapat berguna untuk mencari spesies Yersinia atau
Campylobacter. Selalu mencari untuk perdarahan gastrointestinal samar ketika
HSP dicurigai.11
 Serum markers untuk inflammasi : ESR dan CRP seringkali meningkat pada
HSP.9

14
 Biopsi ginjal : Insufisiensi renal dengan proteinruia nefrotik yang bervariasi
(>3.5 g protein/24 h) untuk biopsi ginjal. DIF untuk IgA menunjukkan deposisi
IgA mesangial granular.10

G. Penatalaksanaan
Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik untuk HSP. Untuk mengurangi
nyeri dapat diberikan golongan NSAIDs seperti ibuprofen atau parasetamol 10
mg/kgBB. Jika terjadi edema dilakukan elevasi tungkai. Beri diet lunak selama
terdapat keluhan perut seperti muntah dan nyeri perut. Pertimbangkan pemberian
kortikosteroid pada kondisi sangat berat seperti sindrom nefrotik menetap, edema,
perdarahan saluran cerna, nyeri abdomen berat, keterlibatan susunan saraf pusat
dan paru. Lama pemberian berbeda-beda, metilprednisolon 250 – 750 mg/hari/iv
selama 3 – 7 hari dikombinasikan dengan siklofosfamid 100 – 200 mg/hari untuk
fase akut HSP yang berat; dilanjutkan dengan prednison oral 100 – 200 mg selang
sehari dan siklofosfamid 100 – 200 mg/hari selama 30 – 75 hari sebelum
siklofosfamid dihentikan langsung dan tapering off steroid hingga 6 bulan.
Penderita dengan nyeri perut hebat, perdarahan saluran cerna atau penurunan
fungsi ginjal, memerlukan perawatan di rumah sakit.8,15

H. Komplikasi
Komplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom
nefrotik, dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema skrotal adalah
torsi testikular, dimana sangat nyeri dan harus ditangani dengan baik.16

I. Prognosis
HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis yang
baik. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi
mengindikasikan bahwa lebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi
penyakit ginjal persisten dan kurang dari 0,1% menimbulkan penyakit ginjal yang
serius. Jarangnya, kematian dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil
dari infark usus, keterlibatan CNS, atau penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-

15
anak yang menampakkan sindrom seperti HSP membawa karakteristik dari
penyakit jaringan ikat lain.13,16

16
 BAB III

PENUTUP

Henoch-Schonlein Purpura (HSP) adalah penyakit sistemik berupa vaskulitis

pembuluh darah kecil yang terutama menyerang anak-anak. Vaskulitis sendiri
didefinisikan sebagai suatu inflamasi yang terjadi pada pembuluh darah, yang
mengakibatkan rusaknya dinding pembuluh darah sehingga menyebabkan
terjadinya proses hemoragik dan atau iskemia.1 HSP merupakan suatu kelainan
berupa leukositoklastik vaskulitis (LcV) yang merupakan suatu proses imunologi
dan inflamasi yang sangat kompleks. Pada kondisi ini terdapat interaksi antara
leukosit dan sel endotel pembuluh darah yang menyebabkan terjadinya LcV.
Penyebab Henoch-Schonlein Purpura (HSP) juga merupakan kombinasi factor
genetik dan faktor-faktor yang berperan pada pembentukan kompleks imun,
seperti infeksi, obat-obatan, dan juga faktor lingkungan lain. Pada ½ - 2/3 kasus
pada anak ditandai dengan infeksi saluran napas atas yang muncul 1 – 3 minggu
sebelumnya berupa demam ringan dan nyeri kepala. Kelainan kulit dapat pula
ditemukan di wajah dan tubuh, dapat berupa lesi peteki dan ekimotik, dapat
disertai rasa gatal (pruritic rash). Kelainan ginjal ditemukan pada 50% kasus anak
yang lebih besar dan 25% ditemukan pada anak usia < 2 tahun; < 1% berkembang
menjadi gagal ginjal. Biasanya terjadi setelah 3 bulan onset penyakit atau 1 bulan
setelah onset ruam kulit. Untuk menegakkan diagnosis dengan melakukan
anamnesis : adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, pemeriksaan
fisik : pemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan, sejak HSP dapat mengenai
banyak dari sistem organ lain, dan pemeriksaan laboratorium : Uji laboratorium
rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali
mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. Erythrocyte Sedimentation
Rate (ESR) dapat meningkat.

17