HENOCH SCHONLEIN PURPURA

PENDAHULUAN
Henoch Schnlein Purpura (HSP) merupakan suatu kelainan inflamasi yang
dicirikan dengan vaskulitis menyeluruh yang meliputi pembuluh darah kulit, saluran
cerna, ginjal, sendi, dan yang jarang pada paru-paru dan sistem saraf pusat !enurut
Consensus Conference on Nomenclature of Systemic Vasculitides, HSP merupakan
suatu vaskulitis dengan deposit imun yang didominasi oleh "g# pada pembuluh darah
kecil kulit, saluran cerna serta glomerulus dan berhubungan dengan adanya atralgia
atau arthritis
$

Henoch Schnlein Purpura disebut juga sebagai purpura anafilaktoid "stilah ini
diambil dari nama dua orang dokter yang berasal dari %erman Pada tahun $&'(,
%ohan Schnlein menggunakan istilah peliosis rheumatica untuk menggambarkan
beberapa kasus dengan gejala klinis nyeri sendi dan purpura Pada tahun $&(),
Henoch murid Schnlein menjumpai kasus serupa, namun disertai dengan gejala
nefritis, kolik abdomen, dan melena *erdasarkan hasil pengamatan bah+a
patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada
agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun
,
ETIOLOGI
Penyebab dari henoch schonlein purpura tidak sepenuhnya dapat dimengerti,
satu teori yang mungkin berkembang adalah respon imun karena terjadinya infeksi
-engan kata lain sistem pertahanan tubuh mela+an infeksi yaitu sistem imun terus
menyerang sel setelah organisme infeksi menghilang Sebagai contoh henoch
schonlein purpura mungkin dapat terjadi setelah demam kuman penyebab demam
menyebabkan sistem imun untuk beraksi saat sel imun telah membersihkan tubuh
dari sel kuman, mereka normalnya beristirahat .etapi pada henoch schonlein purpura
sistem imun berlanjut untuk menyerang sel dalam tubuh, pada kebanyakan kasus
gejala henoch schonlein purpura itu muncul atau memburuk selama infeksi
$
pernafasan atas Salah satu patogen yang sering menyebabkan HSP adalah
Streptococcus / hemolyticus, yang terbukti dengan ditemukannya antigen
streptokokus di dalam glome-rulus pasien nefritis HSP
',)
Henoch schonlein purpura juga berhubungan dengan gigitan serangga dan
paparan udara dingin pada kasus lain dapat berkembang setelah seseorang
mendapatkan vaksinasi typhoid, cholera, hepatitis *, atau yellow fever, beberapa
makanan, obat, atau bahan toksin kimia dapat memicu henoch schonlein purpura
sering juga tidak ditemukan penyebab pastinya
'
Pengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune
berimplikasi pada patogenesis faktor yang merupakan predisposisi beberapa pasien
untuk menimbulkan penyakit ini masih jauh kurang dimengerti 0ang lainnya
melaporkan faktor lain sebagai berikut 1
"nfeksi 1 *akteri ( 2roup # beta hemolytic streptococci, Campylobacter
jejuni, Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, dan Helicobacter pylori
(dilaporkan pada satu pasien ) 3irus (3aricella, hepatitis *, 4pstein-*arr
virus, dan parvovirus *$5
6bat ( #mpicillin penicillin, erythromycin, 7uinines, dan chlorproma8ine )
9eoplasma ( :eukemia dan :imfoma )
Solid tumor ( -uctal carcinoma of the breast, bronchogenic carcinoma,
adenocarcinoma of the prostate, adenocarcinoma of the colon, renal cell
carcinoma, cervical carcinoma, melanoma )
!akanan 1 Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat
:ainnya 1 kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia
,,;
EPIDEMIOLOGI
Henoch Schonlein Purpura ( HSP ) merupakan suatu vaskulitis sistemik dengan
karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibodi "g# pada
kulit dan ginjal <mumnya diderita oleh anak usia '-$= tahun, dengan predominasi
,
anak laki-laki dibandingkan perempuan ( $,,1$) "nsidens HSP bervariasi dari $',;-
,)>$===== kasus> tahun ?ira-kira $== kali lebih banyak dari pada orang de+asa
@
"nsiden usia puncak adalah )-@ tahun dan 5=A dari kasus HSP terjadi sebelum
usia $= tahun -i seluruh dunia, #frica-?aribia memiliki insiden lebih rendah
sementara orang #sia memiliki insiden tertinggi -i #merika <tara, kejadian ini $',;
per $===== anak dan ?aukasia memiliki tertinggi insiden infeksi sementara #fro-
#merika memiliki insiden terendah HSP ini paling sering terlihat di musim dingin
dan musim semi Pada orang de+asa, kejadian bervariasi antara ',)-$),' per juta
penduduk
(,&
PATOGENESIS
Henoch-schonlein purpura merupakan vaskulitis yang dalam proses
patogenesisnya berperan beberapa mediator misal 1 "nterleukin ( sitokin ) yaitu suatu
molekul yang dihasilkan oleh sel yang teraktivasi oleh respons imun yang dapat
berpengaruh terhadap mekanisme imunologi selanjutnya "nterleukin yang berperan
pada vaskulitis ialah 1 ":-$, ":-,, ":-@, ":-), .9B alfa, dan "nterferon gamma
Sedangkan mediator inflamasi lainnya yang terlibat dalam terjadinya vaskulitis
misalnya histamin, serotonin, P#B dan endotelin
())

9amun secara umum diakui sebagai akibat deposisi imun kompleks akibat
polimer "g#$ pada kulit, saluran gastrointestinal, dan kapiler glomerulus Pada pasien
sehat, "g# banyak ditemukan pada sekret mukosa namun dalam konsentrasi yang
relatif rendah "munoglobulin # memiliki dua isotipe, yaitu "g#$ dan "g#, Sekitar
@=A "g# dalam sekret adalah "g#, yang umumnya berupa polimer sedangkan "g#
serum umumnya berupa "g#$ yang 5=A berupa monomer -eposisi kompleks imun
"g# terjadi berdasarkan peningkatan sintesis "g# atau penurunan klirens "g#
Peningkatan sintesis "g# oleh sistem imun mukosa sebagai respon terhadap paparan
antigen pada mukosa dipikirkan merupakan mekanisme yang terjadi pada PHS
Hiperaktivitas sel * dan sel . terhadap antigen spesiCk dilaporkan berperan dalam
terjadinya PHS dan nefropati "g# #ntigen tersebut antara lain berupa antigen bakteri,
protein dalam makanan seperti gliadin, dan komponen matriks ekstraselular seperti
'
kolagen dan Cbronektin *eberapa studi mengemukakan terdapat peningkatan
produksi "g# dalam sel mukosa dan tonsil, sedangkan studi lainnya mendapatkan
penurunan produksi "g# dalam sel mukosa namun terjadi peningkatan produksi "g#
dalam sumsum tulang Hal ini ditunjukkan dengan peningkatan kadar "g# serum
yang meningkat sampai )=A-;=A Selain itu, juga didapatkan gangguan pengikatan
"g#$ oleh reseptor asialoglycoprotein di hati, yang berfungsi pada klirens "g# dari
sirkulasi ?ompleks imun "g# dalam kapiler dapat merupakan akibat deposisi
kompleks imun yang berasal dari sirkulasi ataupun pembentukan kompleks imun in
situ dalam glomerulus ?adar "g# di sirkulasi yang tinggi tidak cukup menyebabkan
terjadi deposisi "g# dalam mesangium -ibuktikan pada pasien dengan H"3 atau
mieloma dengan kadar "g# yang rendah tidak memiliki deposit kompleks imun "g#
pada mesangium Perubahan pada struktur biokimia "g# merupakan penyebab terjadi
deposisi "g# dalam kapiler ?elainan terebut akan menyebabkan terjadi deposit di
dalam mesangium dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut !ediator inDamasi
seperti interleukin-$ ( ":-$ ), ":-@, platelet-derived gro+th factor, tumor necrosis
factor, free radicals, prostanoid, leukotriens, membrane attack compleE ( F;b-5 ), dan
circulating immunostimulatory protein ( 5=? ) menyebabkan terjadi kerusakan pada
glomerulus lebih lanjut -eposit F' dan properdin tanpa ada F$7 dan F) merupakan
keadaan yang khas dan menandakan jalur alternatif komplemen teraktivasi
(@)
GEJALA KLINIK
?ulit paling sering terlibat dimulai dengan eritem, makula, urtikaria tipe
erupsi :esi kemudian menyatu dan berkembang menjadi ekimosis yang khas dan >
atau purpura teraba :esi dengan distribusi simetris pada daerah tekanan seperti
ekstremitas atas dan ba+ah serta sering disertai oleh edem pada kedua ekstremitas,
hemoragik , lesi kulit nekrotik terjadi pada ';A kasus #rthritis > arthralgia ,
manifestasi paling umum kedua , terjadi pada @$ A kasus "ni biasanya bersifat
sementara atau migrasi , oligoarticular dan nondeformasi tetapi sering terkait dengan
pembengkakan periartikular dan nyeri tanpa efusi
5,$=
?eterlibatan gastrointestinal adalah gejala khas HSP -apat terjadi pada sekitar
)& A kasus 2ejala yang paling umum adalah nyeri kolik atau perdarahan dari ulkus
)
pada duodenum atau ileum dan > atau rektum -apat juga disertai dengan perdarahan
submukosa dan edema atau dengan vaskulitis Pada sekitar & A dari kasus gejala
biasanya berkembang sekitar satu minggu setelah timbulnya ruam Pada pemeriksaan
endoskopi dan kolonoskopi dapat dijumpai inflamasi, perdarahan submukosa, ulkus
dapat membantu menegakkan diagnosis "ntususepsi dapat terjadi pada usia lanjut ,
sering menyajikan sebagai keadaan akut abdomen dan mungkin memerlukan evaluasi
radiologis HSP juga telah dikaitkan dengan sirosis bilier primer dan kelainan transien
tes fungsi hati
$=,$$,$,
2angguan ginjal adalah komplikasi yang paling serius berkisar dari hematuria
mikroskopik dan proteinuria sampai menjadi sindrom nefrotik 2ejala gangguan
ginjal dapat terjadi pada '= A penderita HSP de+asa ?eaadaan ini dapat dijumpai
dalam +aktu , bulan dan @ bulan setelah timbul ruam Patologi yang paling sering
ditemukan pada ginjal adalah mesangial atau endocapillary glomerulonefritis
proliferatif
$=
*eberapa studi telah mengemukakan bah+a genetik tertentu dan keterlibatan
sitokin-sitokin proinflamasi seperti antagonis reseptor ":$ , ":& atau ":$ beta
berkaitan dengan peningkatan risiko keterlibatan ginjal #danya kerusakan ginjal dan
hematuria pada a+al, nyeri perut, raum-ruam kuliut yang menetap, patologi ginjal
dengan nekrosis fibrinoid dan glomeruli sklerotik adalah prediktor signifikan dari
penyakit ginjal pada pasien HSP
$=,$'
2ejala klinik lain dapat melibatkan paru , jantung, nyeri skrotum , sistem syaraf
pusat seperti sakit kepala, kejang ?eterlibatan paru dapat bermanifestasi sebagai
perdarahan alveolar difus dan kadang pneumonia interstitial seperti biasa atau fibrosis
interstitial
$)
DIAGNOSIS
#da dua kriteria yang diusulkan untuk menegakkan diagnosis HSP 1
$ *erdasarkan merican Colle!e of "heumatolo!y .ahun $55= adalah 1
-ua atau lebih dari kriteria berikut 1
a) <sia ,= tahun atau kurang onset penyakit
b) Purpura yang teraba
;
c) 9yeri perut akut dengan perdarahan gastrointestinal
d) *iopsi menunjukkan granulosit di dinding arteriol kecil atau venula di
lapisan permukaan kulit
, *erdasarkan #uropean $ea!ue !ainst "heumatism ( 4<:#G ) dan %ediatric
"heumatolo!y Society ( Pres ) ,==@ adalah 1
-itemukan purpura teraba dengan ekstremitas ba+ah ditambah setidaknya
satu dari kriteria berikut1
a) 9yeri perut yang difus
b) "g# deposisi pada biopsi
c) #rthritis > arthralgia
d) ?eterlibatan ginjal (hematuria dan > atau proteinuria)
-iagnosis biasanya didasarkan pada gejala klinis dengan biopsi jaringan
menunjukkan vaskulitis leukocytoclastic terkait dengan deposisi "g# ( dengan
imunofluoresensi ) *iopsi kulit harus diperoleh dari lesi kurang dari ,) jam tua dan
biasanya menunjukkan klasik vasculitis leukocytoclastic dalam venule postcapillary
dengan -eposisi "g# #nalisis urin dapat berupa hematuria mikroskopik dan
proteinuria *iopsi ginjal harus dilakukan untuk diagnostik pasti pada gangguan
ginjal berat seperti sindrom nefrotik 4ndoskopi dan kolonoskopi memainkan peran
utama dalam membantu diagnosis pasien dengan keterlibatan gastrointestinal .idak
ada tes khusus untuk diagnostik HSP Peningkatan "g# serum telah dikaitkan dengan
HSP pada sekitar @= A kasus Baktor koagulasi dan jumlah trombosit biasanya
normal Penanda inflamasi seperti :aju 4ndap -arah ( :4- ) dan F reactive protein
( FGP ) sering tinggi
$=,$;
PENATALAKSANAAN
<mumnya dapat sembuh sendiri & self 'limited ( paling lama antara @ H $@
minggu Pengobatan bersifat suportif dengan menghindari aspirin serta senya+a-
senya+anya #danya keluhan nyeri sendi dapat diberikan 9S#"- sedangkan steroid
dapat diberikan pada kedadaan yang lebih berat ?eadaan gangguan ginjal yang
progresif sukar pengobatannya kadang tidak respon dengan steroid Pemberian
@
agresif dengan hi!h dose steroid dan obat sitostatik dapat diberikan pada kasus
dengan prognosa buruk yaitu1 proteinuria I $ gram >hari
())
.ujuan utama dari pengobatanya adalah untuk mengurangi gejala seperti nyeri
sendi, nyeri abdomen atau pembengkakan pada kebanyakan kasus kita bisa
menggunakan acetaminophen untuk nyeri
(')
-alam kasus-kasus ringan nonsteroid sebagai agen antiinflamasi mungkin
cukup Folchicine adalah pengobatan pilihan ketika lesi kulit yang parah Folchicine
dapat menghambat polymorphonuclear leukocyte kemotaksis dengan menghambat
pembentukan spindle, memblokir lisosom pembentukan dan menstabilkan membran
lisosom 4fek penekanan dari colchicine pada jalur inflamasi dapat memperlihatkan
kemajuan pada lesi kulit -apson juga telah digunakan untuk mengobati vaskulitis
pada HSP yang memiliki efek antioksidan dan dapat menekan radikal bebas dalam
neutrofil Hal ini juga menghambat sintesis "g2 dan "g# antibodi dan prostaglandin
-, 2lukokortikoid ( seperti prednison dengan dosis $-, mg > kg setiap hari ) telah
digunakan untuk mengobati gejala gastrointestinal berhasil .erapi agresif dengan
siklofosfamid atau kortikosteroid belum terbukti dapat bermanfaat pada penyakit
ginjal Plasmapheresis dan immunoglobulin telah digunakan dalam kombinasi pada
HSP yang refrakter
$=,$@
PROGNOSIS
Secara umum, sebagian besar kasus HSP dengan prognosis yang baik dan
tingkat kelangsungan hidup lima tahun adalah 5;A Sepertiga dari pasien mengalami
kambuh yang lebih ringan biasanya dalam +aktu ) bulan dan melibatkan organ yang
sama Prognosis tergantung pada usia onset, tingkat keterlibatan ginjal, tingkat
keterlibatan kulit, terutama di atas garis pinggang, keterlibatan gejala neurologik, dan
ketidakseimbangan immunoglobulin Pada orang de+asa tingkat kelangsungan hidup
(;A yang juga dipengaruhi oleh kondisi komorbiditas lainnya
5,$&
?eadaan khusus yang memperpuruk prognosis dari HSP yaitu 1
5,$&
<sia lebih dari & tahun
Gelaps
(
.ingkat kreatinin lebih tinggi di a+al
Proteinuria lebih besar dari $ g > hari
Hematuria, anemia pada saat diagnosis
Hipertensi
2lomerulonefritis !embranoproliferatif
-emam pada saat ruam muncul
Purpura atas pinggang
Purpura persistent
Peningkatan sedimentasi urin
?onsentrasi Peningkatan "g# dengan mengurangi "g! konsentrasi pada saat
diagnosis
Penurunan faktor J"""
ILUSTRASI KASUS
&
.elah di ra+at seorang pasien laki-laki berumur '& tahun di *angsal Penyakit
-alam GS<P -r ! -jamil Padang sejak tanggal $( !aret ,=$) dengan1
Keluhan Utama:
*ercak-bercak kemerahan meningkat pada seluruh tubuh sejak ) minggu yang
lalu
Riwayat Penyait Sea!an"
*ercak-bercak kemerahan meningkat pada seluruh tubuh sejak ) minggu yang
lalu, bercak kemerahan tidak disertai rasa gatal dan nyeri, bercak kemerahan
muncul a+alnya pada punggung kaki kiri dan menyebar
#+alnya ) minggu yang lalu pasien mengalami demam tinggi, demam hilang
timbul, tidak menggigil dan tidak berkeringat, , hari kemudian muncul bercak
kemerahan pada kedua punggung kaki pasien, bercak kemerahan tidak disertai
rasa gatal dan nyeri, pasien kemudian berobat kebidan dan diberikan obat suntik
sebanyak $ kali, namun pasien tidak tahu nama obatnya, dan pasien juga
diberikan obat tablet sebanyak ' macam, , obat ber+arna putih, $ obat
ber+arna kuning, diminum ' kali sehari selama ' hari Setelah obat habis
keluhan demam tidak hilang, dan bercak kemerahan bertambah banyak dan
bertambah meluas pada paha pasien ) hari kemudian pasien berobat ke dukun
kampung dan diberikan ramuan tradisional yang terdiri sadah, air kelapa yang
dioleskan pada bercak kemerahan tersebut sebanyak , E sehari selama ' hari,
namun bercak kemerahan tidak berkurang, saat ini pasien tidak demam
9yeri sendi sejak , minggu yang lalu, nyeri dirasakan sepanjang hari, nyeri
sendi tidak dipengaruhi aktifitas dan istirahat, nyeri sendi dirasakan pasien
terutama pada siku dan lutut pasien serta jari-jari tangan pasien terasa kaku,
bengkak pada sendi-sendi pasien tidak ada
5
!ual dan muntah meningkat sejak $, hari yang lalu, frekuensi I ;E sehari,
banyaknya K L gelas, muntah disertai bercak darah, berisi apa yang dimakan
dan diminum
9yeri perut sejak $, hari yang lalu, nyeri dirasakan pasien berpindah-
pindah,nyeri tidak menjalar, nyeri paling sering dirasakan dibagian tengah perut
sampai ke ulu hati, nyeri tidak dapat ditunjuk dengan jari, nyeri perut
bertambah bila diisi makanan
*uang air besar encer sejak $, hari yang lalu, frekuensi I ;E sehari, berlendir,
ber+arna coklat dan kehitaman ?emudian pasien berobat ke matri dan
diberikan obat sebanyak ) macam, , tablet +arna putih dan , tablet +arna
hijau, diminum 'E sehari Pasien hanya minum obat tersebut selam $ hari
karena keluhannya tidak berkurang bahkan bercak kemerahan pada tubuh
pasien semakin meluas ke dada dan tangan pasien
*uang air kecil lebih sering dari biasa sejak $= hari yang lalu, buang air kecil
berbusa, ber+arna kemerahan tidak ada, nyeri buang air kecil tidak ada
Sembab pada kedua tungkai sejak $= hari yang lalu
9afsu makan menurun sejak $= hari yang lalu, pasien biasanya makan 'E sehari
sebanyak namun saat ini pasien hanya makan, E sehari, sebanyak )-; sendok>
kali makan
Gi+ayat digigit serangga sebelum muncul bercak kemerahan tidak ada
Gi+ayat gusi, hidung, muntah berdarah tidak ada
Gi+ayat nyeri tenggorokan, batuk, dan pilek sebelum muncul bercak
kemerahan tidak ada
Gi+ayat rambut rontok tidak ada
Gi+ayat kemerahan pada muka dan silau bila terkena cahaya matahari tidak
ada
$=
Gi+ayat sering saria+an pada mulut tidak ada
Penurunan berat badan tidak ada
Sesak nafas tidak ada
Pasien sebelumnya berobat ke GS 0os Sudarso pada ) hari yang lalu, pasien
hanya dira+at selama $ hari, dan pulang atas permintaan sendiri, kemudian
pasien beobat ke dokter spesialis kulit dan kelamin, pasien diberi obat lameson
,E& mg, ponstan ,E;==mg, dan dirujuk ke GS<P -r ! -jamil Padang Pasien
dira+at di bagian kulit dan kelamin selama , hari, kemudian pasien
dikonsulkan ke bagian penyakit dalam ( sub bagian alergi imunologi ) dengan
diagnosis henoch schonlein purpura, melena ec steroid dan telah dilakukan
biopsi kulit serta pemeriksaan s+ab tenggorok, pasien diberikan pengobatan
metilprednisolon ,E& mg, ponstan ,E;== mg, ranitidin ,E$;= mg, salep
klobetasol ,E sehari
Riwayat Penyait Dahulu
Gi+ayat alergi dengan makanan, udara dingin atau panas, dan obat-obatn
sebelumnya disangkal
Gi+ayat pernah mengalami keluhan bercak-bercak kemerahan pada kulit
sebelumnya tidak ada
Gi+ayat sering sembab dimata pada pagi hari tidak ada
Gi+ayat mengalami luka yang lambat berhenti darahnya tidak ada
Gi+ayat menderita sakit kuning tidak ada
Gi+ayat menderita sakit maag sebelumnya tidak ada
Gi+ayat menderita sakit asma bronkial tidak ada
Gi+ayat hipertensi tidak ada
Gi+ayat sakit kencing manis tidak ada
$$
Riwayat Pen"#$atan
Gi+ayat minum obat penghilang rasa sakit dalam jangka +aktu lama dan jamu-
jamuan sebelumnya tidak ada
Gi+ayat minum obat rutin dalam jangka +aktu lama tidak ada
Gi+ayat tranfusi darah sebelumnya tidak ada
Riwayat Penyait Kelua!"a
.idak ada keluarga pasien yang mempunyai keluhan bercak-bercak kemerahan
yang muncul pada tubuh seperti pasien
Riwayat Pee!%aan& e#n#mi& e$ia'aan& (an )e!awinan
Pasien adalah seorang pedagang kebutuhan harian di kepulauan nias, dengan
penghasilan rata-rata ;====,-> hari
Pasien seorang perokok sejak K ,= tahun yang lalu, rata-rata merokok $
bungkus> hari, sejak $ tahun ini pasien tidak merokok
Pasien rutin donor darah, pasien terakhir donor darah ( bulan yang lalu
Gi+ayat seks bebas tidak ada
Gi+ayat menggunakan narkoba suntik dan minum alkohol tidak ada
Pasien memiliki $ orang istri, dan , orang anak
Peme!i'aan Umum
?esadaran 1 F!F
.ekanan darah 1 $'=>&= mmHg
9adi 1 &=E>menit, teratur, pengisian cukup
9afas 1 ,=E>menit
Suhu 1 '@,( MF
?eadaan umum 1 baik
$,
?eadaan gi8i 1 sedang
*erat badan 1 (' kg
.inggi badan 1 $(; cm
*!" 1 ,',& (over+eight)
4dema 1 (-)
"kterik 1 (-)
#nemis 1 (-)
Sianosis 1 (-)
?ulit 1 purpura, papul-papul eriterma, krusta hitam, skuama
hampir pada seluruh tubuh dengan ukuran
bermacam-macam, kalor (-), rubor (-), tumor (-),
dolor (-), fungsiolesa (-)
?elenjar getah bening 1 tidak teraba pembesaran ?2*
?epala 1 normocephal, tidak ada benjolan
Gambut 1 hitam, tumbuh merata, tidak mudah dicabut,
alopesia (-)
!ata 1 konjunctiva tidak anemis& sklera tidak ikterik
.elinga 1 auricula normal, meatus eEterna tidak hiperemis
Hidung 1 deviasi septum tidak ada
.enggorokan 1 faring tidak hiperemis, .$>.$
2igi dan mulut 1 caries (-), atropi papil (-), hipertropi ginggiva (-)
:eher 1 %3P ; - , cmH
,
6, kelenjar tiroid tak teraba
Pa!u De)an
"nspeksi 1 Statis 1 simetris, kiri N kanan 9ormal
-inamis 1 pergerakan kiri N kanan 9ormal
Palpasi 1 Bremitus kiri N kanan 9ormal
$'
Perkusi 1 Sonor, batas pekak hepar di G"F 3" kanan
#uskultasi 1 3esikuler, ronki (->-), +hee8ing (->-)
Pa!u *elaan"
"nspeksi 1 Statis 1 simetris, kiri N kanan 9ormal
-inamis 1 pergerakan kiri N kanan 9ormal
Palpasi 1 Bremitus kiri N kanan 9ormal
Perkusi 1 Sonor, peranjakan paru , jari
#uskultasi 1 3esikuler, ronki (->-), +hee8ing (->-)
Jantun" :
"nspeksi 1 iktus tidak terlihat
Palpasi 1 iktus teraba $ jari medial :!FS G"F 3, luas $ ibu jari, tidak
kuat angkat
Perkusi 1 batas jantung atas G"F "", kanan :inea Sternalis -ekstra, kiri
$ jari medial :!FS G"F 3, pinggang jantung (O)
#uskultasi 1 bunyi jantung murni, irama jantung reguler, HG &=E>i
!
$
I !
,
, P
,
P#
,
A$(#men
"nspeksi 1 .idak membuncit
Palpasi 1 Hepar dan lien tidak teraba, nyeri tekan (O), nyeri lepas (-)
Perkusi 1 .impani
#uskultasi 1 *ising usus (O) normal
Pun""un" 1 nyeri tekan, nyeri ketok sudut F3# tidak ada
Alat elamin 1 tidak ada kelainan
Anu' 1 tidak ada kelainan
An""#ta "e!a 1 reflek fisiologis(O>O) 9, reflek patologis (->-) 9, edema (O>O),

Ha'il la$#!at#!ium (an )eme!i'aan )enun%an" :
Da!ah :
$)
Hemoglobin 1 $',) gr>dl
Hematokrit 1 )= A
:eukosit 1 $@,== > mm
'

.rombosit 1 '5'===>mm'
:4- 1 $5 mm>jam
Hitung jenis 1 =>=>=>&5>$$>=
U!inali'i' :
:eukosit 1 $-, >:P* 4ritrosit 1 =-$ >:P*
4pitel 1 (O) gepeng Silinder 1 hyalin $-,>:P*
Protein 1 (OO) 2lukosa 1 (-)
?ristal 1 (-) *ilirubin 1 (-)
<robilinogen 1 (O)
+e'e' :
!akroskopik 1 +arna kuning, konsistensi lembek, darah (-)
!ikroskopik 1 eritrosit (-), leukosit (-), telur cacing (-)
EKG
"rama 1 sinus - . inverted (-)
HG 1 &) E >$Q - S. elevasi (-)
#ksis 1 normal - S. depresi (-)
2el P 1 normal - R patologis(-)
PG interval 1 =,$@ detik - S3$ O G3@ P '; mm
RGS komplek 1 =,=@ detik - G>S di 3$ P $
?esan 1 -alam batas normal
Skor -aldiyono 1 $
Da,ta! Ma'alah :
Purpura
$;
3omite
2astroenteritis akut
#rthralgia
4dem tungkai
Proteinuria
6ver+eight
Dia"n#'i' Ke!%a :
Henoch scholein purpura
2lomerulonefritis ec Henoch schonlein purpura
2astritis #kut
2astroenteritis akut ec coliform dengan dehidrasi ringan
Dia"n#'i' *an(in" :
:upus eritematosus sistemik
-rug "nduced vaskulitis
Gheumatoid arthritis
Suspek -"F
"g# 9efropati
<lkus peptikum
2astroenteritis akut ec intoleransi makanan
Te!a)i :
"stirahat > -iet :ambung "" ,=== kkal ( ?arbohidrat '== gr, Protein (; gr,
:emak ;; gr )
$@
"3B- 9aFl =,5 A & jam> kolf
"nj 6mepra8ol $E )= mg
-omperidon 'E $= mg
Sukralfat sirup 'E ;== mg
Paracetamol 'E ;== mg
!etilprednisolon ,E & mg
?lobetasol salep ,E sehari
Peme!i'aan An%u!an :
<rinalisis
Gontgen thorak
<reum dan kreatinin
S26., S2P., #lbumin dan 2lobulin
4lektrolit ( 9a, ?, Fl, Fa )
P., #P.., ---imer
*en8idine tes
?ultur feces
S+ab tenggorok
#S.6
FGP
Gheumatoid faktor
#9# test
"g# serum
$(
*iopsi kulit
4sophagogastroduodenoskopi
+#ll#w U)
-. A)!il /0-1
S2 bercak kemerahan (O), nyeri sendi (O), nyeri perut (O), mual dan muntah (O),
menret (O), demam (-), sesak nafas (-)
6> ?< sedang ?esadaran1 cmc .- 1 $,=>&= mmHg
9adi &=E >menitQ reguler 9afas 1 $& E>$Q Suhu 1 '@,&
o
F
?ulit 1 purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacam-
macam hampir pada seluruh tubuh
#bdomen 1 nyeri perut (O), nyeri lepas (-)
4Etremitas 1 edem pada kedua tungkai
K#n'ul K#n'ultan Ale!"i Imun#l#"i
?esan 1 Henoch scholein purpura
#dvis 1
- Fek #9# tes dan "g# serum
- P., #P.., ---imer
- Fek Hbs#g dan #nti HF3
- <reum dan kreatinin
- <rinalisis ulang
- .erapi metilprednisolon lanjut
Jam .341 5I*
Ha'il la$#!at#!ium :
Hemoglobin 1 $,,( gr>dl
$&
Hematokrit 1 '),; A
:eukosit 1 $5';= > mm
'

.rombosit 1 )(;===>mm'
P. 1 $$,' detik
#P.. 1 ,&,@ detik
---imer 1 ',& Sg>m:
U!inali'i' :
:eukosit 1 )-@ >:P* 4ritrosit 1 &=-$== >:P*
4pitel 1 (O) gepeng Silinder 1 (-)
Protein 1 (OOO) 2lukosa 1 (-)
?ristal 1 (-) *ilirubin 1 (-)
<robilinogen 1 (O)
?esan 1
- Proteinuria
- Hematuria mikroskopik
- Sugestif -"F
?eluar Hasil Gontgen .horak 1 For dan pulmo dalam batas normal
+#ll#w u)
/- A)!il /0-1
S2 bercak kemerahan (O), nyeri sendi (O), nyeri perut (O), mual dan muntah (O),
mencret (O), demam (-), sesak nafas (-)
6> ?< sedang ?esadaran1 cmc .- 1 $'=>(= mmHg
9adi $==E >menitQ reguler 9afas 1 $& E>$Q Suhu 1 '(,,
o
F
$5
?ulit 1 purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacam-
macam hampir pada seluruh tubuh
#bdomen 1 nyeri perut (O), nyeri lepas (-)
4Etremitas 1 edem pada kedua tungkai
K#n'ul K#n'ultan Gin%al Hi)e!ten'i
?esan 1 "g# 9efropati
#dvis 1
- Fek "g#
- 4sbach
.erapi 1
- !etilprednisolon =,& mg> kgbb> hari ( dibagi dalam ' dosis )
- :isinopril $E; mg
K#n'ul K#n'ultan Rheumat#l#"i
?esan 1 ?riteria #FG tentang Henoch schonlein purpura terpenuhi
#dvis 1
- !etilprednisolon =,& mg> kgbb> hari ( dibagi dalam ' dosis )
- 6mepra8ole ,E )= mg
- Paracetamol 'E$=== mg
K#n'ul K#n'ultan Penyait T!#)i (an In,e'i
?esan 1 2atroenteritis akut tipe coliform dehidrasi ringan
#dvis 1
- ?ultur feces
- .erapi lanjut
Kelua! Ha'il La$#!at#!ium :
,=
9atrium 1 $'$ mmol>: ?alium 1 ',; mmo>: Florida 1 55 mmol>:
Falcium 1 &,$ mg>dl #lbumin 1 ,,5 g>dl 2lobulin 1 ,,) g>dl
S26. 1 '= u>: S2P. 1 @, u>: <reum 1 ,; mg>dl
Freatinin 1 =,& mg>dl #S.6 1 negatif FGP 1 positif
Baktor rheumatoid 1 negatif Hbs#g 1 non reaktif #nti HF3 1 =,=;
*en8idine tes 1 (O)
+#llw u)
Tan""al // A)!il /0-1
S2 bercak kemerahan (O), nyeri sendi (O), nyeri perut (O), mual dan muntah (O),
mencret (O), demam (-), sesak nafas (-)
6> ?< sedang ?esadaran1 cmc .- 1 $,=>&= mmHg
9adi &&E >menitQ reguler 9afas 1 $& E>$Q Suhu 1 '(
o
F
?ulit 1 purpura, papul eritem, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang bermacam-
macam
#bdomen 1 nyeri perut (O), nyeri lepas (-)
4Etremitas 1 edem pada kedua tungkai
?eluar hasil s+ab tenggorok 1 steptococus alpha hemolyticus
?eluar hasil *iopsi kulit 1 tampak jaringan dilapisi epitel berlapis gepeng yang
mengalami hiperkeratosis, diba+ahnya tampak jaringan ikat fibrokolagen padat yang
mengandung kelenjar sudorifera dan folikel rambut, tampak kapiler- kapiler yang
dikelilingi infiltrat neutrofil, limfosit, dan jaringan nekrotik (karyoheEis), sel endotel
yang edem
?esimpulan 1 gambaran diatas dapat ditemukan pada Henoch schonlein purpura
?eluar Hasil 4sofagogastroduodenoskopi 1 submukosa hiperemis
,$
K#n'ul K#n'ultan Ga't!#ente!#he)at#l#"i
?esan 1 4sofagitis :#-F
Perdarahan submukosa
.erapi 1
- :ansopra8ole $E '= mg
- Sukralfat ' E F"
K#n'ul K#n'ultan Hemat#l#"i (an #n#l#"i me(i
?esan 1 Purpura ec T
#dvis 1
- 4valuasi diagnosis banding purpura
- Suspek hiperkoagulable state
- Fek P.>#P..>---imer> #gregasi trombosit
- <ntuk saat ini pemberian antikoagulan tidak dianjurkan karena pasien masih
pendarahan
+#llw u)
Tan""al /6 A)!il /0-1
S2 bercak kemerahan (O) U, nyeri sendi (O) U, nyeri perut (O), mual dan muntah (-),
mencret (-), demam (-), sesak nafas (-)
6> ?< sedang ?esadaran1 cmc .- 1 $'=>&= mmHg
9adi &&E >menitQ reguler 9afas 1 ,, E>$Q Suhu 1 '(
o
F
?ulit 1 purpura, papul eritem kecoklatan, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang
bermacam- macam pada tangan dan kaki
#bdomen 1 nyeri perut (O), nyeri lepas (-)
,,
4Etremitas 1 edem pada kedua tungkai
+#llw u)
Tan""al /1 A)!il /0-1
S2 bercak kemerahan (O) U, nyeri sendi (O) U, nyeri perut (O), mual dan muntah (O),
mencret (O), demam (-), sesak nafas (-)
6> ?< sedang ?esadaran1 cmc .- 1 $'=>&= mmHg
9adi 5=E >menitQ reguler 9afas 1 ,= E>$Q Suhu 1 '(,,
o
F
?ulit 1 purpura, papul eritem kecoklatan, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang
bermacam- macam pada tangan dan kaki
#bdomen 1 nyeri perut (O) U, nyeri lepas (-)
4Etremitas 1 edem pada kedua tungkai
?eluar Hasil kultur feces 1 4Foli
?eluar Hasil :aboratorium1
- 4sbach 1 ),; gr>,) jam
- "g# serum1 ''5 mg>dl ( ;=- );= mg>dl )
- #9# tes 1 negatif
?esan 1 proteinuria masif
K#n'ul K#n'ultan Gin%al Hi)e!ten'i
?esan 1 Pikirkan juga
- .* 2injal
- 9efrolithiasis
#dvis 1
- *.# urin
- <S2 2injal
,'
- <rinalisis ulang
.erapi 1 :anjut
+#llw u)
Tan""al /4 A)!il /0-1
S2 bercak kemerahan (O) U pada kedua kaki, nyeri sendi (O), nyeri perut (O), mual dan
muntah (-), mencret (-), demam (-), sesak nafas (-)
6> ?< sedang ?esadaran1 cmc .- 1 $'=>5= mmHg
9adi &@E >menitQ reguler 9afas 1 $& E>$Q Suhu 1 '(
o
F
?ulit 1 purpura, papul eritem kecoklatan, krusta hitam, skuama dengan ukuran yang
bermacam- macam pada kaki, pada tangan sudah berkurang
#bdomen 1 nyeri perut (O), nyeri lepas (-)
4Etremitas 1 edem U pada kedua tungkai
,)
DISKUSI
.elah dira+at seorang pasien laki-laki '& tahun dibangsal penyakit dalam
GS<P -r ! -jamil Padang sejak $; #pril ,=$) dengan diagnosis 1
Henoch Schonlein Purpura
2lomerulonefritis ec Henoch Scholein Purpura
-iagnosis ini ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik,
pemeriksaan penunjang -ari anamnesa adanya bercak-bercak kemerahan meningkat
pada seluruh tubuh sejak ) minggu yang lalu, bercak kemerahan tidak disertai rasa
gatal dan nyeri, bercak kemerahan muncul a+alnya pada punggung kaki kiri dan
menyebar #+alnya ) minggu yang lalu pasien mengalami demam tinggi, demam
hilang timbul, tidak menggigil dan tidak berkeringat, , hari kemudian muncul bercak
kemerahan pada kedua punggung kaki pasien, bercak kemerahan tidak disertai rasa
gatal dan nyeri, pasien kemudian berobat kebidan dan bercak kemerahan bertambah
banyak dan bertambah meluas pada paha pasien 9yeri sendi, mual, muntah, nyeri
perut terus menerus dan nyeri perut bertambah bila diisi makanan, disertai mencret
berlendir, ber+arna coklat dan kehitaman, buang air kecil lebih sering dari biasa,
sembab pada kedua tungkai, ri+ayat digigit serangga sebelum muncul bercak
kemerahan tidak ada
,;
Pada pemeriksaan fisik ditemukan kesadaran kompos mentis, tekanan darah
$'=>&= mmHg, nadi &= E>menit, respirasi ,= E>menit dan temperatur '@,(
=
F Pada
pemeriksaan kulit didapatkan purpura, papul-papul eritema, krusta hitam, skuama
hampir pada seluruh tubuh dengan ukuran bermacam-macam, pada pemeriksaan
thoraE masih dalam batas normal, pada pemeriksaan abdomen didapatkan distensi,
bising usus dalam batas normal, nyeri tekan diseluruh abdomen Pemeriksaan kedua
eksterimitas ba+ah didapatkan odema dan purpura kemerahan multipel berbentuk
bulat, tidak hilang dengan penekanan serta berbatas tegas dengan ukuran bervariasi di
kedua kaki Pada hari kelima pera+atan bintik kemerahan di kaki dan kedua tangan
membaik
Pemeriksaan laboratorium rutin saat a+al didapatkan1 Hemoglobin1 $',) gr>dl,
Hematokrit1 )= A, :eukosit 1 $@,== > mm
'
, .rombosit 1 '5'===>mm', :4-1 $5
mm>jam Hitung jenis1 =>=>=>&5>$$>=, urinalisis didapatkan1 Protein1 (OO), :eukosit 1
$-, >:P*, 4ritrosit1 =-$ >:P*& 4pitel1 (O) gepeng, Silinder1 hyalin $-,>:P*, feces
rutin1 +arna kuning, konsistensi lembek, darah (-)& eritrosit (-), leukosit (-), telur
cacing (-)
Pada hari ke , ra+atan didapatkan Hemoglobin1 $,,( gr>dl, urin menjadi (OOO),
eritrosit urin &=-$==> :P* dan leukosit urin )-@>:P*, ben8idine (O) Pemeriksaan
P. 1 $$,' detik, #P.. ,&,@ detik, ---imer ',& ug>ml, S2P. @, <>:, albumin ,,5
g>dl, #S.6 (-), FGP (O), HbS#g (-), #nti HF3 =,=; Pemeriksaan darah lengkap
serial dan ben8idine tes yang (O) menunjukkan penurunan hemoglobin seiring dengan
adanya perdarahan saluran cerna Boto .horaE dalam batas normal Pemeriksaan
2astroscopy ditemukan perdarahan submukosa, esofagitis :#-F, pemeriksaan s+ab
tenggorok ditemukan streptococus alpha hemolytic
Pemeriksaan imunologi #9# test memberikan hasil negatif *iopsi kulit sesuai
dengan gambaran leukocytoclastic vasculitis ?eseluruhan data mendukung diagnosis
Henoch Schonlein Purpura yang termanifestasi dengan purpura, nyeri sendi, nyeri
abdomen, perdarahan saluran cerna serta gangguan ginjal akibat terjadinya vaskulitis
sistemik -iagnosis pasien ini ditegakkan sesuai dengan kriteria merican Colle!e
,@
"heumatolo!y $55= dan #uropean $ea!ue !ainst "heumatism ( 4<:#G ) dan
%ediatric "heumatolo!y Society ( PG4S ) ,==@ #+alnya penderita mendapat terapi
metilprednisolon ,E& mg, namun dengan klinis pasien tidak ada perbaikan kemudian
dosis metilprednisolon ditingkatkan menjadi =,& mg>kgbb> hari ( dibagi dalam ' dosis
) Setelah penderita mendapatkan terapi metilprednisolon 'E ,= mg dimulai pada hari
keempat pera+atan klinis pasien mengalami perbaikan .erapi lainnya yang diberikan
adalah asam folat $E; mg, lisinopril $E; mg, osteocal $E$=== mg, serta obat-obat
saluran cerna seperti omepera8ole , E )= mg iv, -omperidon 'E $= mg dan sucralfat
' E F" Pada pasien ini juga terjadi hiperkoagulable state ditandai dengan peningkatan
---imer, keadaan ini kemungkinan disebabkan oleh disfungsi endotel, seharusnya
diberikan pengobatan antikoagulan, namun pada pasien ini tidak diberikan karena
pasien masih mengalami pendarahan
HSP muncul paling sering pada anak-anak dan muncul dengan lesi kulit yang
klasik pada ekstremitas ba+ah dan daerah bokong .etapi gambaran lesi kulit tidak
selalu terdisdribusi secara klasik pada orang de+asa atau anak-anak yang lebih muda
HSP sering muncul dengan gejala palpable purpura, edem, nyeri abdomen, nyeri
sendi dan gangguan ginjal 2ejala gangguan ginjal bervariasi mulai dari hematuria
and proteinuria intermiten sampai rapid pro!ressive !lomerulonephritis Henoch-
Schnlein nephritis (HS9) merupakan penyakit yang lebih sering memiliki prognosis
baik tetapi $-'A penderita akan mengalami end sta!e renal disease (4SG-) dan ,=-
';A menjadi penyakit ginjal kronik menurut penelitian jangka panjang ?ondisi
sepsis, leukemia dan idiopathic thrombocytopenic purpura (".P) dapat menyebabkan
purpura tetapi kondisi klinis penderita tersebut biasanya lebih berat dari HSP
2lomerulonefritis akut pasca streptokokus yang biasanya menunjukkan gejala
oedema dan lesi kulit dengan infeksi saluran nafas atas, mirip dengan HSP tetapi
rendahnya kadar serum F' dan tanpa nyeri perut dan nyeri sendi dapat menyisihkan
penyakit tersebut 2ejala klinis pada penderita ini sesuai dengan kriteria #FG
sedangkan kecurigaan S:4 disisihkan oleh pemeriksaan #9# dan anti ds-9# yang
negatif
$5
,(
Penyebab penyakit belum diketahui dengan pasti tetapi beberapa faktor
diketahui menjadi pencetusnya, diperkirakan sebanyak (=-&=A penderita HSP
mengalami infeksi saluran nafas saat mulainya perjalanan penyakit *eberapa faktor
pencetus, khususnya infeksi streptokokus dibuktikan dengan kultur hapusan
tenggorokan dilaporkan menjadi pencetus yang paling sering yaitu dalam ,=-'@A
kasus -i beberapa negara musim memiliki pengaruh dimana puncak musim dingin
merupakan +aktu puncak terjadinya infeksi, sedangkan obat-obatan (antibiotika,
#F4 inhibitors, 9S#"-s) dan beberapa toksin (gigitan serangga, vaksinasi dan alergi
makanan) juga dikatakan memiliki peranan Baktor-faktor pencetus terjadinya HSP
kadang-kadang sulit untuk diketahui karena penderita kadang-kadang datang dalam
kondisi dimana gejala sudah demikian jelas dan faktor-faktor pencetus sulit
diidentifikasi
,,;
!ekanisme patogenesis HSP belum sepenuhnya diketahui .etapi ada bukti
yang jelas mengenai peranan "g# dalam imunopatogenensis penyakit ini dimana
ditemukan peningkatan konsentrasi serum "g#$ bersama dengan peningkatan
circulatin! immunocomple)es yang mengandung "g# pada penderita HSP #ktivasi
jalur alternatif pada sistem komplemen juga diperkirakan terjadi pada HSP fase akut
karena hasil produk degradasi kaskade komplemen tersebut juga ditemukan pada
plasma dan glomerulus, tetapi penelitian lain belum mendukung peranan komplemen
dalam patogenesis HSP Sitokin proinflamasi seperti endothelin, .9B, dan
interleukin juga ditemukan pada penderita HSP dan kadar sitokin-sitokin ini lebih
tinggi daripada kontrol terutama pada fase akut Sitokin dicurigai memainkan peranan
penting dalam proses inflamasi pada penderita HSP
),@
Baktor genetika juga dicurigai berperanan dalam patogenesis HSP :ofters et al*
melaporkan kejadian HSP pada tiga anggota keluarga yang sama yang menunjukkan
predisposisi keluarga dalam perkembangan penyakit ini ?emudian kemunculan
familial penyakit ini ditemukan pada kasus kembar dan saudara kandungnya ?asus
"g# nephropathy ("g#9) primer familial yang dihubungkan dengan HSP juga pernah
,&
dilaporkan tetapi usaha untuk mengidentifikasi gen yang bertanggungja+ab terhadap
faktor familial ini belum membuahkan hasil
,=
-iagnosis HSP berdasarkan tanda klinis yang khas dan tidak ada tes
laboratorium yang spesifik .rombosit dalam batas normal +alaupun ditemukan
purpura yang luas, anemia bisa terjadi apabila penderita mengalami perdarahan
gastrointestinal atau hematuria yang berat dan dapat pula disertai dengan leukositosis
Sebanyak @)A pasien mengalami kenaikan :4-, dan "g# serum meningkat dalam
,,H;( A kasus "munoglobulin 4 dan eosinophil cationic protein (4FP) dapat
meningkat sedangkan komplemen ' (F') dan komplemen ) (F)) menurun pada ),,-
,=A kasus Gasio "g#>F' dikatakan sebagai penanda prognostik pada HSP
Peningkatan antineutrophil cytoplasmic antibodies (#9F#) yang merupakan isotop
"g# dilaporkan terdapat pada pasien HSP, dan peningkatan serum antistreptolysin
(#S.) juga ditemukan pada '=-';A kasus F-reactive protein (FGP) dapat
meningkat khususnya pada penderita yang memperlihatkan gejala infeksi saluran
nafas atas #lbumin dapat menurun karena proteinuria, +alaupun serum albumin
subnormal juga ditemukan pada pasien tanpa proteinuria yang mencerminkan
kehilangan protein melalui enteropati Proteinuria serta hematuria menggambarkan
telah terjadinya keterlibatan ginjal apalagi jika ditemukan kenaikan kadar *<9 dan
kreatinin Perdarahan samar pada feses dapat ditemukan pada ,;A pasien HSP
#ktivasi sistem koagulasi terjadi sekunder karena kerusakan endotel juga dilaporkan
?onsentrasi --dimer dan antigen faktor 3on Villebrand dapat mengalami
peningkatan dan aktivitas faktor koagulasi J""" menurun, tetapi +aktu koagulasi
(#P.., P..) biasanya normal Pada penderita ini didapatkan leukositosis yang
semakin berat seiring dengan anemia akibat perdarahan saluran cerna, selain itu
didapatkan pula proteinuria, hipoalbumin, hematuria yang menunjukkan telah
terjadinya gangguan ginjal
$=,$;

*iopsi kulit merupakan kriteria diagnosis HSP dimana temuan yang khas adalah
leucocytoclastic vasculitis dengan nekrosis dinding pembuluh darah dan akumulasi
sel inflamasi perivaskular di sekitar kapiler dan venula poskapiler dermis serta
,5
deposit "g#, F' dan "g! pada dinding pembuluh darah ?eadaan ini diakibatkan oleh
adanya deposisi kompleks imun dengan aktivasi komplemen dengan leukotaksis
%uga dapat ditemukan proliferasi sel endotel, deposit fibrin mural, dan pada kasus
yang berat nekrosis fibrinoid -eposit "g# juga dapat ditemukan pada kulit yang
tidak mengalami purpura dan gambaran yang sama juga dapat ditemukan pada biopsi
mukosa usus -uodenum dan usus halus merupakan tempat yang paling sering
terlibat pada penderita dengan nyeri abdomen Pada penderita ini ditemukan
gambaran biopsi kulit vaskulitis leukositoklastik yang mendukung gambaran klinis
dan laboratorium lainnya untuk diagnosis HSP
$=,$;
?eterlibatan ginjal pada pasien HSP bervariasi mulai dari protenuia, hematuria
mikroskopik sampai terjadi #nd Sta!e "enal +isease (4SG-) Sekitar ,=-;)A
penderita HSP mengalami keterlibatan ginjal pada fase akut, dimana mayoritas (&;A)
terjadi dalam ) minggu pertama dan 5(A dalam @ bulan Hematuria mikroskopik atau
bersama-sama proteinuria merupakan manifestasi tersering pada HSP dengan
keterlibatan ginjal Sekitar $=-'=A penderita HSP akan mengalami sindroma nefritik
atau nefrotik, sumber lain mengatakan 4SG- terjadi pada $,$-$,;A dan mortalitas
kurang dari $A Gisiko penyakit ginjal menetap dihubungkan dengan proteinuria
yang serius dan sindroma nefrotik dimana sebagian besar pasien yang menunjukkan
hematuria dengan atau tanpa proteinuria ringan akan mengalami remisi dengan baik
Sekitar &-$(A pasien muncul dengan gejala gangguan ginjal ringan pada saat onset
misalnya hematuria dengan atau tanpa proteinuria ringan (P$g>hari), sedangkan
sekitar ))A - )(A pasien dengan gangguan ginjal yang berat saat onset misalnya
telah mengalami sindroma nefritik atau nefrotik, proteinuria I$g>hari atau dengan
biopsi ginjal ditemukan I;=A crescents akan memiliki prognosis yang buruk
,$
<ntuk diagnosis gangguan ginjal pada pasien HSP sebaiknya dilakukan
pemeriksaan biopsi ginjal, namun pada pasien ini belum dilakukan biopsi ginjal Pada
pemeriksaan biopsi ginjal didapatkan temuan "mmunofluoresensi dari biopsi ginjal
menunjukkan deposit "g# saja atau dengan sedikit deposit F' dan "g2 pada daerah
mesangial dan dan dinding kapiler pada ginjal yang dikenal dengan Henoch Scholein
'=
9efritis (HS9) -eposit ini terdistribusi secara difus pada glomerulus, +alaupun
perubahan mikroskopis bisa bersifat fokal :esi histologis pada HS9 bervariasi dan
tidak ada lesi patognomonik yang tunggal +alaupun hiperselularitas mesangial fokal
dan lokal dapat bersamaan dengan matrik mesangial merupakan lesi paling sering
Sebanyak '(-;&A HS9 muncul dengan perubahan minimal atau proliferasi
mesangial, ,'-'@A dengan crescents pada P;=A glomerulus dan ,-);A dengan
crescents pada I;=A glomerulus Sistem klasifikasi histologi "S?-F &,nternational
Study of -idney +iseases in Children( digunakan secara luas untuk
mengklasifikasikan beratnya temuan biopsi pada HS9 ?lasifikasi ini berdasarkan
atas adanya formasi crescent, tanpa memperhitungkan maturitasnya
,,

-ikenal sistem penilaian semikuantitatif yang membagi beratnya perubahan
akut dan kronik berdasarkan abnormalitas pada glomerulus, tubulointerstitium dan
pembuluh darah pada temuan biopsi
?lasifikasi biopsi ginjal menurut "S?-F pada Henoch-Schnlein purpura.
a 2rade " Perubahan minimal
b 2rade "" Proliferasi mesangial
c 2rade """ # Proliferasi fokal atau sklerosis dengan P ;=A crescent
d 2rade """ * Proliferasi difus atau sklerosis dengan P ;=A crescent
e 2rade "3 # Proliferasi fokal atau sklerosis dengan;= H (;A crescent
f 2rade "3 * Proliferasi difus atau sklerosis dengan ;= H (;A crescent
g 2rade 3 # Proliferasi fokal atau sklerosis dengan I (;A crescent
h 2rade 3 * Proliferasi difus atau sklerosis dengan I (;A crescent
i 2rade 3" 2lomerulonefritis membranoproliferatif
-iagnosis "g#9 berdasarkan atas temuan immunofluoresensi deposit "g# pada
daerah mesangial glomerulus Hal tersebut ditemukan sekunder pada nefritis HSP
(HS9) dan beberapa penyakit lain Pada HS9 dan "g#9 ditemukan beberapa
'$
gambaran khas tetapi "g#9 dikatakan sebagai HS9 tanpa purpura #pakah keduanya
merupakan dua fenotif penyakit penyakit yang berdiri sendiri masih menjadi
kontroversi sampai saat ini Perbedaan keduanya adalah pada usia saat diagnosis dan
gejala yang nampak, dimana HS9 lebih banyak ditemukan pada anak-anak dan selalu
meliputi gejala ekstra-renal sedangkan "g# nephritis biasanya terdiagnosis pada
de+asa muda dengan hanya gejala gangguan ginjal -emikian juga elemen
hipersensitivitas seperti peningkatan "g4 dan 4FP &eosinophil cationic protein( yang
sering ditemukan pada HSP tidak ditemukan pada "g#9 .emuan histologi pada
biopsi ginjal menunjukkan lesi yang lebih akut pada pasien HS9, dan sindroma
nefrotik lebih sering ditemukan Pada "g#9 ditemukan adanya deposit "g# secara
difus pada sel mesangial disertai dengan hiperselularitas mesangial "g!, "g2, F
'
,
atau rantai halus mungkin bersamaan dengan "g# Sangat penting untuk memutuskan
kapan onset "g# nephritis dimulai karena pada kebanyakan kasus dimana mungkin
hanya terdapat silent microscopic haematuria selama beberapa tahun sebelum biopsi
dilakukan, sedangkan onset gejala lebih jelas pada HSP oleh karena adanya gejala
ekstrarenal (purpura, nyeri abdomen dan nyeri sendi) Pemeriksaan imunofluoresensi
pada pasien HSP dengan gejala gangguan ginjal sama dengan "g#9 dan masih tetap
terdapat deposit "g# pada ,>' pasien setelah ,-5 tahun fase akut nefritis HSP -alam
pengamatan jangka panjang penyakit ginjal pada HSP identik dengan nefritis "g#
setelah gejala ekstrarenal akut teratasi HS9 dan nefritis "g# umumnya disebut
dengan nefropati "g#
,=
.idak adanya terapi standar pada pasien HSP dengan komplikasi 9efritis
*eberapa terapi imunosupresan dan imunomodulator digunakan pada penderita
nefritis karena HSP (HS9), tetapi belum ada terapi spesifik yang bisa merubah
perjalanan penyakit .erapi antikoagulan dan fibrinolitik dikombinasikan dengan
agen imunosupresan untuk mencegah terjadinya trombosis atau keadaan
hiperkoagulasi dan pemberian faktor J""" juga digunakan sebagai konsekuensi dari
temuan bah+a adanya penurunan faktor J""" pada kasus dengan gejala klinis yang
lebih berat termasuk nefritis #F4 inhibitor digunakan untuk mengurangi proteinuria
',
dan memberikan proteksi terhadap penurunan fungsi ginjal dan dapat digunakan
bersama preparat imunosupresan Hasil yang lebih baik dilaporkan apabila terapi
agresif dimulai lebih a+al tetapi tidak ada rekomendasi yang baku untuk penanganan
HS9
,$
*anyak penelitian yang non/randomi0ed menekankan keuntungan pemberian
terapi imunosupresan, terutama yang ditangani secara agresif !etilprednisolon
dikombinasikan dengan prednisolon oral saja atau dengan tambahan agen
imunosupresan seperti siklofosfamid dan a8athioprine dikatakan efektif pada HS9,
dan beberapa obat-obatan fibrinolitik dan antikoagulan seperti urokinase, heparin dan
dipridamol juga dapat dikombinasi dengan agen immunosupresan Penderita ini
mendapatkan kortikosteroid dosis tinggi memberikan respon yang baik terhadap
gejala nyeri abdomen dan menghilangnya purpura
,$,,,
Fyclosporine # (Fy#) merupakan calcineurin inhibitor yang mencegah
produksi interleukin-, (":-,), yang memainkan peran penting dalam proliferasi
limfosit . yang mengatur produksi "g# Fyclosporine # digunakan pada HSP
pertama kali pada dua kasus de+asa yang dilaporkan tahun $55( dan $55& Pada
tahun ,==' Huang dkk melaporkan dua kasus usia ) dan ; tahun yang mengalami
remisi dari gejala HSP yang berat dimana terapi steroid tidak efektif 2angguan ginjal
berlangsung selama ) bulan dan diterapi dengan baik pada satu kasus setelah dua
minggu pemberian Fy# Fy# diberikan dan proteinuria membaik dalam dua minggu
Shin dkk melaporkan serial ( pasien dengan nephrotic/ran!e proteinuria yang
mendapat Fy#, enam diantaranya mengalami remisi lengkap dalam pengamatan rata-
rata ;,; tahun (, H 5 tahun) dan satu mengalami penyakit ginjal menetap
,'
"munosupresan lain seperti mycophenolate mofetil (!!B) bekerja dengan
menekan produksi sel * sehingga akan menurunkan kompleks imun "g# yang
bersirkulasi 6bat ini juga memiliki keuntungan dengan mempengaruhi adhesi dan
migrasi limfosit yang hasil akhirnya mempengaruhi gejala klinis HSP Hasil dari
beberapa randomi0ed controlled trials belum memberikan hasil yang pasti akan
''
keuntungan pemberian !!B *elum ada penelitian prospektif mengenai pemberian
!!B pada nefritis HSP
,)
Pengelolaan HSP yang baik dapat memperbaiki prognosis HSP, dimana hasil
jangka panjang sangat tergantung pada gejala gangguan ginjal Prognosis HSP
biasanya baik karena sebagian besar pasien mengalami perbaikan spontan dalam
beberapa minggu ?omplikasi jarang berupa pada paru-paru atau perdarahan
gastrointestinal dapat menyebabkan morbiditas dan bahkan kematian pada fase akut,
tetapi outcome jangka panjang sebagian besar berhubungan dengan durasi dan
beratnya keterlibatan ginjal .erdapat predominan ringan jenis kelamin laki-laki pada
penderita, tetapi risiko keterlibatan ginjal sama pada kedua jenis kelamin Gisikonya
juga lebih tinggi pada pasien diatas usia )-( tahun saat onset gejala dan juga pada
kasus dengan nyeri abdomen akut yang berat dan purpura persisten saat a+al gejala
Peningkatan risiko keterlibatan ginjal meningkat (,; kali pada penderita yang
mengalami perdarahan saluran cerna Penderita usia de+asa lebih sering mengalami
gangguan ginjal dengan gejala yang lebih berat dan prognosis yang lebih buruk
dibandingkan dengan anak-anak
$&

Baktor yang mempengaruhi prognosis yang buruk terutama pada orang de+asa
adalah proteinuria, hipertensi dan penurunan fungsi ginjal saat muncul gejala Pada
kasus ini telah terjadi gangguan fungsi ginjal yang ditandai dengan adanya
proteinuria, hematuria, hipertensi, kenaikan *<9 dan kreatinin sehingga respon
terhadap terapi steroid tidak menunjukkan hasil yang baik +alaupun secara klinis ada
perbaikan pada gejala ekstrarenal yaitu perbaikan pada nyeri perut dan lesi kulit
$&,,$
')
DA+TAR PUSTAKA
$ ?umar 3, Fontran GS, Gobbins S 1uku jar %atolo!i 4disi ( %akarta 142FW
,==( ,1 ;&&
, ?-G Fhen and % # Farlson, XFlinical approach to cutaneous vasculitis,Y
merican 2ournal of Clinical +ermatolo!y, vol 5,no ,, pp ($H5,, ,==&
' <S +epartment 3f Health nd Human Services Henoch/Sch4nlein
%urpura,==@
) Sukmana 9 Vasculitis. Henoch Shchonlein %urpura ,=$$
; 4 F 4bert, X2astrointestinal manifestations of Henoch-SchZonlein purpura,Y
+i!estive +iseases and Sciences, vol ;',no &, pp ,=$$H,=$5, ,==&
@ Pudjiadi !.S, .ambunan . Nefritis %urpura Henoch Schonlein ,==5
( P B Goberts, . # Valler, .! *rinker, " [ Giffe, %V Sayre,and G :
*ratton, XHenoch-SchZonlein purpura1 a revie+article,Y SouthernMedical
2ournal, vol $=, no &, pp &,$H&,),,==(
& G #Vatts and- 2 Scott, X4pidemiology of the vasculitides,YSeminars in
"espiratory and Critical CareMedicine, vol ,;, no;, pp );;H)@), ,==)
5 F 2arcia-Porrua, F 2on8ale8-:ou8ao, % :lorca, et al,XPredictive factors for
renal se7uelae in adults +ith Henoch-SchZonlein purpura,Y 2ournal of
"heumatolo!y, vol ,&, no ;,pp $=$5H$=,), ,==$
$= Pillebout 4, et al1 Henoch-Schonlein Purpura in adults1 outcome and prognostic
factors 2 m Soc Nephrol ,==,, $'1$,($-$,(&
$$ 2oda B, et al1 Folo-colic intussusception associated +ith Henoch-Schonlein
purpura in adults % 2astroenterol Hepatol ,==(, ,,1))5-);,
$, [hang 0, Huang J1 2astrointestinal involvement in Henoch-Schonlein
purpura Scand % 2astroenterol ,==&, )'1$='&-$=)'
$' #moli !!, et al1 "nterleukin $beta gene polymorphism association +ith severe
renal manifestations and renal se7uelae in Henoch-Schonleinpurpura 2
"heumatol 5667, '$1,5;-,5&
';
$) :ut8 HH, et al1 Henoch-Schonlein purpura complicated by cardiac involvement1
case report and revie+ of the literature m 2 -idney +is ,==5, ;)1e5-$;
$; !ills %#, et al1 .he #merican Follege of Gheumatology $55= criteria for the
classification of Henoch-Schonlein purpura rthritis "heum $55=, ''1$$$)-
$$,$
$@ 68en S, et al1 4<:#G>PGeS endorsed consensus criteria for the classification
of childhood vasculitides nn "heum +is ,==@, @;15'@-5)$
$( Pillebout 4, et al1 #ddition of cyclophosphamide to steroids provides no benefit
compared +ith steroids alone in treating adult patients +ith severe Henoch
Schonlein Purpura -idney ,nt ,=$=, (&1)5;-;=,
$& B :-# Fhia and * 0-H .hong, X.he evaluation and management of adult-
onset Henoch-SchZonlein purpura,Y Current "heumatolo!y "eviews, vol ), no
$, pp ($H(;, ,==&
$5 Gonkainen %, Henoch'Sch4nlein %urpura in Children. $on!term 3utcome and
8reatment, <niversity of 6ulu, Binland, ,==;
,= :erma 4 3 et al, "mmunoglobulin # 9ephropathy \ HenochHSchnlein
Purpura, in1 Current +ia!nosis and 8reatment of Nephrolo!y and
Hypertension, .he !c2ra+-Hill, ,==5
,$ Shresta S et al, Henoch Schonlein Purpura Vith 9ephritis in #dults1 #dverse
Prognostic "ndicators in a <? Population 9 2 Med ,==@W 551,;'H,@;
,, Gai #, 9ast F et al, Henoch-Schonlein Purpura 9ephritis, 2 m Soc Nephrol
$=1 ,@'(H,@)), $555
,' 2oel SS, :angford F #, Case "eport. :5 Years 3ld Man ;ith a %urpuric
"ash* Cleveland Clinic 2ournal of Medicine, 9o @ 3ol (@, ,==5
,) Huang -F, 0ang 0H, :in 0., et al Fyclosporin # therapy for steroid
dependent HenochHSchoZnlein purpura* 2 Microbiol ,mmunol ,nfect
,=='W'@1@$H)
'@