Disusun oleh :
Claudea Grace
1361050051
Dosen Pembimbing :
dr. Ava Lanny Kawilarang, Sp.A
PENDAHULUAN
Angka kejadian HSP 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah dengan usia tertinggi pada 2-
11 tahun, penyakit ini lebih sering terjadi apada anak laki-laki dibanding anak perempuan (rasio
2:1).1 Negara Asia umumnya terjadi 70/100.000 dengan puncak usia 7-10 tahun Penyakit ini
umumnya dapat sembuh sendiri hanya sebagian kecil yang dapat menimbulkan gagal ginjal.
Etiologi dari HSP hingga saat ini masih belum diketahui, sehingga diagnose HSP
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang mengarah pada HSP.
Diagnosa HSP menurut American College of Rheumatology ada 4 kriteria untuk mendiagnosa HSP
yaitu 1) usia pasien <20 tahun, 2) purpura yang dapat dipalpasi, 3) nyeri abdomen difus dan
perdarahan saluran cerna , 4) pada biopsy kulit terdapat granulosit pada dinding arteriol dan venula,
bila didapatkan 2 kriteria dari 4 kriteria maka dapat di diagnose HSP. Berdasarkan kriteria baru
dari Pediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) 2009 berdasarkan
adanya purpura yang dapat palpasi pada ekstremitas bawah disertai satu dari empat kriteria 1) nyeri
abdomen, 2) histopatologi gambaran vasculitis dengan deposisi IgA, 3)artritis atau atralgia, 4)
keterlibatan ginjal. Pengobatan HSP merupakan pengobatan yang tidak spesifik dan umumnya
prognosa HSP ke arah baik.1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2. 1 Definisi
Henoch Schönlein Purpura merupakan vasculitis yang tidak diketahui penyebabnya dan
mempunyai ciri berupa inflamasi pada pembuluh darah kecil (kapiler) dengan infiltrasi leukosit di
jaringan, perdarahan, iskemia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut dan kelainan pada ginjal.
Kompleks imun yang berhubungan dengan HSP sebagian besar terdiri dari IgA.2
2.2 Epidemiologi
Henöch Schönlein Purpura merupakan vasculitis sistemik paling sering terjadi pada anak dan
penyebab purpura nontrombositpenia dengan insiden 14 per 100.000 terutama pada usia anak 3-
15 tahun. HSP biasa terjadi pada usia 2-8 tahun dengan anak laki-laki 2 kali lebih banyak dibanding
dengan anak perempuan dan paling sering terjadi pada musim dingin dibanding musim panas.2
2.3 Etiologi
Henoch schonlein purpura merupakan gangguan inflamasi yang penyebabnya hingga saat ini
belum diketahui namun inflamasi HSP ditandai dengan kompleks imun IgA yang ada dalam venula
kecil, kapiler dan arteriol. 3
Infeksi
o Bakteri : terutama Streptokokus Beta Hemolitikus, Haemophilus, Mycoplasma
Pneumoniae, cytomegalovirus, herpes simpleks, Shigella.
Faktor genetic, human leucocyte antigen (HLA) class II genes, HLA-B35, polimorfisme
gen interleukin (IL)-1 β, defisiensi komplemen C2.4
2.4 Patogenesis
HSP merupakan sebuah penyakit yang di perantarai oleh kompleks IgA meskipun hingga saat
ini pathogenesis dari HSP masih belum diketahui. IgA adalah immunoglobulin yang utama
langsung melawan antigen virus ataupun bakteri pada mukosa. Kompleks IgA terdapat di kulit,
usus, glomerus ginjal dan memicu terjadinya inflamasi pada daerah tersebut. Pada pasien yang
mengalami HSP ditemukan kadar IgA meningkat, IgA terbagi menjadi dua yaitu IgA1 dan IgA2
dengan IgA1 yang terlibat dalam patogenesis terjadinya HSP pada anak. Menurut penelitian
terjadinya HSP akibat atau penyebab dari penyimpangan glikosilasi IgA yang tidak dibersihkan
oleh hati sehingga mudah terbentuk agregat makromolekul pada dinding pembuluh darah kecil
sehingga memicu inflamasi melalui sistem komplemen dan aktivasi sel langsung. Terbentuknya
vasculitis leukositoksik mengakibatkan nekrosis pada pembuluh darah kecil sehingga
mengakibatkan ekstravasasi darah dan cairan ke jaringan sekitar dan bermanifestasi pada organ
yang terkena.3
Gambar 1. Patofisiologi HSP
HSP memiliki ciri-ciri adanya ruam, artritis yang jarang terjadi yaitu vasculitis gastrointestinal
atau renal. Ciri khas HSP adanya purpura yang disebabkan adanya inflamasi pada pembuluh darah
kecil pada kulit sehingga terjadi ekstravasasi darah ke dalam jaringan sekitar dan sering ditemukan
IgA pada lesi tersebut.2
Kulit
Bercak kemerahan sering ditemukan pada daerah tertentu yaitu dibawah pinggang, daerah
bokong dan ekstremitas bawah dan distribusinya simetris. Ruam berawal dari macula kecil
atau urtika yang dengan cepat berubah menjadi purpura disertai dengan ekimosis. Ruam
juga disertai dengan edema, terutama pada betis dan punggung kaki, kepala dan skrotum
atau labia, HSP berhubungan dengan , pankreatitis dan orkitis.2
Gastrointestinal
Terlibatnya gastrointestinal pada 50-75% mengeluhkan nyeri kolik, gejala lain yang
terlibat muntah, perdarahan gastrointestinal terdapat darah samar pada tinja atau secara
makroskopik terlihat. Gejala tersebut muncul akibat dari edema dan perdarahan pada
dinding pembuluh darah usus karena vasculitis dan dapat menyebabkan iskemia. HSP
jarang terjadi distensi abdomen, diare berdarah, intususepsi atau perforasi abdomen pada
fase akut gastrointestinal terlibat dapat mendahului terjadinya ruam.
Artritis
Artritis terjadi pada 80% pasien dengan HSP artritis ini dapat terjadi pada sendi mana saja
namun paling sering terjadi pada sendi tetapi cenderung ekstremitas bawah terutama
pergelangan kaki dan lutut. Artritis terjadi secara akut dan sangat nyeri dan terkadang
disertai kesulitan berdiri. Sepertiga anak HPS mengalami keterlibatan ginjal yang terjadi
pada fase akut ataupun kronik, pada keterlibatan ginjal pada sebagian kasus umumnya
ringan, glomerulonephritis akut dengan manifestasi klinis sebagai hematuria, hipertensi
dan gagal ginjal akut mungkin terjadi.
Ginjal
HSP pada ginjal terjadi 12-92% kasus, dengan manifestasi hematuria, proteinuria, sindrom
nefritik dan hipertensi. Dalam 3 bulan kasus ini berkembang 97-100% dan berkembang
dalam 4 minggu 75-80%.
2.7 Diagnosa
Pada HSP terdapat dua sistem untuk menegakkan diagnose HSP, menurut American College of
Rheumatology membutuhkan dua kriteria dari kriteria :5
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Purpura yang dapat dipalpasi
Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
Granulosit perivascular atau ekstravaskular pada biopsy
Menurut Michel mengatakan kriteria untuk mendiagnosa HSP dari vasculitis lainnya membuthkan
tiga dari kriteria dibawah ini :
Diagnose banding dari HPS adalah vasculitis sistemik dari penyakit yang berhubungan dengan
adanya purpura trombositopenia seperti trombositopenia idiopaatik dan leukimia. Diagnose HPS
ditegakkan berdasarkan adanya dua dari empat kriteria.
Kriteria Definisi
Purpura yang teraba Lesi kulityang teraba dan eninggi tanpa adanya
trombositopenia
Nyeri usus Nyeri abdomen difus atau ada diagnose
iskemia usus
Biopsy Perubahan histologic yang menunjukkan
adanya granulosa pada dinding arteriola dan
venula
Usia anak Usia < 20 tahun saat onset gejala
2.7 Tatalaksana
Terapi untuk HSP bersifat suportif, penggnaan obat anti inflamasi non steroid jangka panjang
dapat diberikan pada artritis akut, sedangkan kortikostreoid sistemik diberikan pada anak yang
terkena gastrointestinal untuk mengurangi nyeri abdomen. Dosis prednisone yang digunakan
1mg/kg/hari selama 1-2 minggu dengan tappering off, bila dalam penggunaan prednisone
diturunkan nyeri abdomen kembali berulang maka penggunaan prednisone lebih lama.5
Henoch Schonlein Purpura
Proteinuria resisten
Metilprednisolon pulse
Proteinuria resisten
Prednisone
Kasus pada HSP sebagian bersifat mofasik berlangsung 3-4 minggu dan mengalami remisi
spontan, ruam dapat menghilang atau mereda tetapi dalam 1 tahun setelah terjadi HSP. Artritis
pada HSP tidak menyebabkan kerusakan pada sendi yang permanen namun dapat terjadi kembali
rekurensi, terlibatnya sistem gastrointestinal dapat menyebabkan peristaltik yang abnormal dan
beresiko mengalami intususepsi bisa dengan obstruksi total atau infark dengan perforasi usus. 2
BAB III
LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama Lengkap : An. R Jenis Kelamin : Laki-Laki
Tanggal Lahir : 06 April 2009 Agama : Islam
Pendidikan : SD Alamat : Gunung Putri
Umur : 12 tahun 11 bulan
IDENTITAS ORANG TUA
Ayah : Tn. E Alamat : Gunung Putri
Tanggal lahir : 23-07-1964 Pendidikan : SD
Suku bangsa : sunda Pekerjaan : pensiunan
Agama : islam Penghasilan :-
Ibu : Ny. R Alamat : Gunung Putri
Tanggal Lahir : 12-06-1966 Pendidikan : SD
Suku bangsa : sunda Pekerjaan : Buruh cuci
Agama : islam Penghasilan : Rp 500.000
Riwayat kehamilan : ibu pasien memeriksaan kehamilan (ANC) teratur
Trimester I 1x/bulan di bidan
Trimester II 1x/bulan di bidan
Trimester III 2x/bulan di bidan
Riwayat persalinan : pasien merupakan anak ke 3 dari 3 bersaudara lahir di
Rumah dan dibantu oleh dukun beranak, berat badan
lahir 2500 gram dengan panjang badan ibu pasien tidak
tahun.
Riwayat tumbuh kembang
Gigi pertama : 9 bulan
Psikomotor
Tengkurap : 7 bulan berjalan : 13 bulan
Duduk : 7 bulan berbicara : 18 bulan
Berdiri : 11 bulan membaca/menulis : 6 tahun
Pasien datang ke IGD RSUD Cibinong dengan keluhan nyeri pada ulu hati sejak ± 4 hari sebelum
masuk rumah sakit nyeri dirasakan seperti ditusuk-tusuk disertai dengan mual, muntah disangkal,
BAB cair disangkal. Demam sejak 4 hari SMRS, naik turun tidak terdapat menggigil tidak ada
Pasien juga mengeluhkan timbulnya bercak kemerahan pada kedua tungkai kaki yang timbul sejak
1 minggu yang lalu, bercak kemerahan yang dirasakan tidak ada gatal ataupun nyeri.
BAK lancar tidak berwarna merah seperti air cucian daging disangkal
Nyeri pada persendian, tulang saat pagi hari dan sulit berjalan tidak ada gangguan.
Riwayat Penyakit Dahulu : Riwayat asma, kejang disangkal oleh pasien
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang (Compos Mentis GCS:E4M6V5)
Tekanan darah : 100/60 mmHg
Frekuensi nadi : 91x/menit
Frekuensi napas : 18x/menit
Suhu tubuh : 36,7˚C
Data Antropometri
𝐵𝐵 42
Berat badan : 42 kg ( 𝑈 = 12 = titik z score terletak antara -2SD
Sampai +1 SD = normal)
𝐵𝐵 42
𝐼𝑀𝑇 = (𝑇𝐵)2 = = (1,6)² = 16,8 (𝑔𝑖𝑧𝑖 𝑐𝑢𝑘𝑢𝑝)
Abdomen
o Inspeksi : perut tampak datar
o Palpasi : supel, nyeri tekan epigastrium +
o Perkusi : hipersonor, nyeri ketok epigastrium +
o Auskultasi : BU + 4x/menit
Penatalaksanaan :
KN 3B
Paracetamol 3x50mg
Prognosis
Quo ad vitam : ad bonam
Quo ad functionam : ad bonam
Quo ad sanactionam : ad bonam
S/ Pasien mengeluhkan badannya lemas, masih terdapat bercak kemerahan pada kedua tungkai
kaki. Nyeri abdomen pada pada ulu hati -, BAK dan BAB dalam batas normal
O/
KU : Tampak sakit sedang, GCS E4M6V5
Tekanan darah : 120/70 mmHg
Frekuensi Nadi : 100x/menit
Suhu : 36,6 ˚C
Frekuensi Pernapasan : 26x/menit
Pemeriksaan Fisik
Abdomen : perut tampak datar, supel, nyeri tekan dan nyeri ketok
epigastrium -, bising usus 5x/menit
Kulit : macula eritem pada kedua tungkai, gatal -
Pemeriksaan Laboratorium
ANALISA KASUS
Diagnose HSP berdasarkan teori terdapat purpura yang disebabkan adanya inflamasi pada
pembuluh darah yang kecil pada kulit sehingga terjadi ekstravasasi darah ke dalam jaringan
sekitar.
Berdasarkan teori kelainan pada kulit yang sering ditemukan terdapat bercak kemerahan pada
daerah bokong, ekstremitas bawah dengan distribusi yang simteris, pada kasus pasien ini
ditemukan bercak kemerahan (macula eritema) pada kedua tungkai bawah dengan distribusi
Keterlibatan gastrointestinal pada kasus HSP 50-75% selain pasien mengeluhkan nyeri kolik,
adanya muntah, perdarahan pada tinja namun pada pasien ini ditemukan mengeluhkan nyeri pada
epigastrium, terdapat mual, muntah disangkal, BAB tidak cair dan BAK tidak berwarna merah
Artritis yang terjadi pada kasus HSP sejumlah 80% ditemukan pada pasien HSP dengan predileksi
pada ekstremitas bawah seperti pergelangan kaki dan lutut, namun pada kasus ini pasien tidak
Pada kasus HSP akut maupun kronik kelainan pada ginjal biasanya 12-92% terjadi paa anak yang
mengalami HSP dengan gejalan hematuria, proteinuria, sindrom nefritik ataupun hipertensi. Pada
kasus ini pasien tidak dilakukan pemeriksaan urinalisis sehingga tidak mengetahui apakah terdapat
Menurut etiologi terjadinya HSP hingga saat ini masih belum diketahui, namun ada beberapa teori
yang menyatakan bahwa terjadinya HSP karena adanya suatu infeksi bakteri atau virus. Hal ini
sesuai dengan temuan hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan leukosit 18200/uL yang
Penatalaksanaan pada kasus pasien HSP ini diberikan cairan KN 3B, Cefotaxime 2x1 gr (IV),
omeprazole 1x40 mg (IV), metil prednisolone 3x50 mg (IV) dan paracetamol 3x50 mg sedangkan
menurut teori HSP dengan manifestasi yang terjadi pada kulit makan diberikan prednisone
1mg/kgBB/hari yang dibagi dalam 2 dosis diberikan selama 14 hari dan turunkan secara bertahap
0,5mg/kgBB/hari selama 1 minggu. Pada kasus ini juga ditemukan keterlibatan gastrointestinal
ringan maka akan diberikan prednisone 2mg/kgBB/hari selama 2 minggu tapering off. Pasien
pulang dengan terapi pemberian Cefadroxyl 500mg 2x1 (PO, paracetamol 500mg 3x1 (PO),
1. A Jessica. Risk of longterm renal impairment and duration of follow up recommended for
Henoch Schonlein Purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review.
2. Marscdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Ilmu Kesehatan Anak
http://aafp.org/afp/1998/0801/p405.html.
4. Tambunan Taralan, Pudjiadi Marisa TS. Jurnal Nefritis Purpura Henoch Schonlein. Divisi
Jakarta. 2009.
5. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Edisi kelima. Departemen Ilmu
2014.