Disusun oleh :
Oleh :
dr. Franciska A.
Dosen Pembimbing :
dr. Marhefdison, Sp. A
2022
KATA PENGANTAR
Puji syukur kami panjatkan kepada Tuhan Yang Maha Esa karena berkat rahmat-Nya
penulis dapat menyelesaikan laporan kasus yang berjudul “Case Report Henoch
Schönlein Purpura Pada Anak” ini tepat waktu. Penulisan laporan kasus ini, merupakan
salah satu syarat dalam mengikuti program Internhsip. Dalam penyusunan laporan kasus
ini, penulis mendapat bimbingan, saran, serta masukan dari berbagai pihak. Oleh karena
itu pada kesempatan ini, penulis ingin mengucapkan terima kasih kepada :
1. dr. Marhefdison, Sp. A selaku pembimbing dalam penyusunan laporan kasus ini,
atas bimbingannya
2. dr. Putri Novianty selaku pembimbing internship di Rumah Sakit Bhayangkara
3. Rekan-rekan dokter Internship di Rumah Sakit Bhayangkara Balikpapan atas
masukannya.
Penulis menyadari bahwa laporan kasus ini masih jauh dari sempurna, sehingga saran dan
kritik yang membangun, sangat penulis harapkan. Semoga laporan kasus ini dapat
bermanfaat bagi pembaca.
Penulis
DAFTAR ISI
PENDAHULUAN
Angka kejadian HSP 14 kasus per 100.000 anak usia sekolah dengan usia tertinggi pada
2-11 tahun, penyakit ini lebih sering terjadi apada anak laki-laki dibanding anak perempuan
(rasio 2:1).1 Negara Asia umumnya terjadi 70/100.000 dengan puncak usia 7-10 tahun Penyakit
ini umumnya dapat sembuh sendiri hanya sebagian kecil yang dapat menimbulkan gagal ginjal.
Etiologi dari HSP hingga saat ini masih belum diketahui, sehingga diagnose HSP
berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang yang mengarah pada
HSP. Diagnosa HSP menurut American College of Rheumatology ada 4 kriteria untuk
mendiagnosa HSP yaitu 1) usia pasien <20 tahun, 2) purpura yang dapat dipalpasi, 3) nyeri
abdomen difus dan perdarahan saluran cerna , 4) pada biopsy kulit terdapat granulosit pada
dinding arteriol dan venula, bila didapatkan 2 kriteria dari 4 kriteria maka dapat di diagnose
HSP. Berdasarkan kriteria baru dari Pediatric Rheumatology International Trials Organisation
(PRINTO) 2009 berdasarkan adanya purpura yang dapat palpasi pada ekstremitas bawah disertai
satu dari empat kriteria 1) nyeri abdomen, 2) histopatologi gambaran vasculitis dengan deposisi
IgA, 3)artritis atau atralgia, 4) keterlibatan ginjal. Pengobatan HSP merupakan pengobatan yang
tidak spesifik dan umumnya prognosa HSP ke arah baik.1
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
2. 1 Definisi
Henoch Schönlein Purpura merupakan vasculitis yang tidak diketahui penyebabnya dan
mempunyai ciri berupa inflamasi pada pembuluh darah kecil (kapiler) dengan infiltrasi leukosit
di jaringan, perdarahan, iskemia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut dan kelainan pada
ginjal. Kompleks imun yang berhubungan dengan HSP sebagian besar terdiri dari IgA.2
2.2 Epidemiologi
Henöch Schönlein Purpura merupakan vasculitis sistemik paling sering terjadi pada anak
dan penyebab purpura nontrombositpenia dengan insiden 14 per 100.000 terutama pada usia
anak 3-15 tahun. HSP biasa terjadi pada usia 2-8 tahun dengan anak laki-laki 2 kali lebih banyak
dibanding dengan anak perempuan dan paling sering terjadi pada musim dingin dibanding
musim panas.2
2.3 Etiologi
Henoch schonlein purpura merupakan gangguan inflamasi yang penyebabnya hingga saat ini
belum diketahui namun inflamasi HSP ditandai dengan kompleks imun IgA yang ada dalam
venula kecil, kapiler dan arteriol. 3
Infeksi
o Bakteri : terutama Streptokokus Beta Hemolitikus, Haemophilus, Mycoplasma
Pneumoniae, cytomegalovirus, herpes simpleks, Shigella.
Faktor genetic, human leucocyte antigen (HLA) class II genes, HLA-B35, polimorfisme
gen interleukin (IL)-1 β, defisiensi komplemen C2.4
2.4 Patogenesis
HSP merupakan sebuah penyakit yang di perantarai oleh kompleks IgA meskipun hingga
saat ini pathogenesis dari HSP masih belum diketahui. IgA adalah immunoglobulin yang utama
langsung melawan antigen virus ataupun bakteri pada mukosa. Kompleks IgA terdapat di kulit,
usus, glomerus ginjal dan memicu terjadinya inflamasi pada daerah tersebut. Pada pasien yang
mengalami HSP ditemukan kadar IgA meningkat, IgA terbagi menjadi dua yaitu IgA1 dan IgA2
dengan IgA1 yang terlibat dalam patogenesis terjadinya HSP pada anak. Menurut penelitian
terjadinya HSP akibat atau penyebab dari penyimpangan glikosilasi IgA yang tidak dibersihkan
oleh hati sehingga mudah terbentuk agregat makromolekul pada dinding pembuluh darah kecil
sehingga memicu inflamasi melalui sistem komplemen dan aktivasi sel langsung. Terbentuknya
vasculitis leukositoksik mengakibatkan nekrosis pada pembuluh darah kecil sehingga
mengakibatkan ekstravasasi darah dan cairan ke jaringan sekitar dan bermanifestasi pada organ
yang terkena.3
Gambar 1. Patofisiologi HSP
HSP memiliki ciri-ciri adanya ruam, artritis yang jarang terjadi yaitu vasculitis
gastrointestinal atau renal. Ciri khas HSP adanya purpura yang disebabkan adanya inflamasi
pada pembuluh darah kecil pada kulit sehingga terjadi ekstravasasi darah ke dalam jaringan
sekitar dan sering ditemukan IgA pada lesi tersebut.2
Kulit
Bercak kemerahan sering ditemukan pada daerah tertentu yaitu dibawah pinggang,
daerah bokong dan ekstremitas bawah dan distribusinya simetris. Ruam berawal dari
macula kecil atau urtika yang dengan cepat berubah menjadi purpura disertai dengan
ekimosis. Ruam juga disertai dengan edema, terutama pada betis dan punggung kaki,
kepala dan skrotum atau labia, HSP berhubungan dengan , pankreatitis dan orkitis.2
Gastrointestinal
Terlibatnya gastrointestinal pada 50-75% mengeluhkan nyeri kolik, gejala lain yang
terlibat muntah, perdarahan gastrointestinal terdapat darah samar pada tinja atau secara
makroskopik terlihat. Gejala tersebut muncul akibat dari edema dan perdarahan pada
dinding pembuluh darah usus karena vasculitis dan dapat menyebabkan iskemia. HSP
jarang terjadi distensi abdomen, diare berdarah, intususepsi atau perforasi abdomen pada
fase akut gastrointestinal terlibat dapat mendahului terjadinya ruam.
Artritis
Artritis terjadi pada 80% pasien dengan HSP artritis ini dapat terjadi pada sendi mana
saja namun paling sering terjadi pada sendi tetapi cenderung ekstremitas bawah terutama
pergelangan kaki dan lutut. Artritis terjadi secara akut dan sangat nyeri dan terkadang
disertai kesulitan berdiri. Sepertiga anak HPS mengalami keterlibatan ginjal yang terjadi
pada fase akut ataupun kronik, pada keterlibatan ginjal pada sebagian kasus umumnya
ringan, glomerulonephritis akut dengan manifestasi klinis sebagai hematuria, hipertensi
dan gagal ginjal akut mungkin terjadi.
Ginjal
HSP pada ginjal terjadi 12-92% kasus, dengan manifestasi hematuria, proteinuria,
sindrom nefritik dan hipertensi. Dalam 3 bulan kasus ini berkembang 97-100% dan
berkembang dalam 4 minggu 75-80%.
2.7 Diagnosa
Pada HSP terdapat dua sistem untuk menegakkan diagnose HSP, menurut American College of
Rheumatology membutuhkan dua kriteria dari kriteria :5
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun
Purpura yang dapat dipalpasi
Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna
Granulosit perivascular atau ekstravaskular pada biopsy
Menurut Michel mengatakan kriteria untuk mendiagnosa HSP dari vasculitis lainnya
membuthkan tiga dari kriteria dibawah ini :
Diagnose banding dari HPS adalah vasculitis sistemik dari penyakit yang berhubungan dengan
adanya purpura trombositopenia seperti trombositopenia idiopaatik dan leukimia. Diagnose HPS
ditegakkan berdasarkan adanya dua dari empat kriteria.
Kriteria Definisi
Purpura yang teraba Lesi kulityang teraba dan eninggi tanpa
adanya trombositopenia
Nyeri usus Nyeri abdomen difus atau ada diagnose
iskemia usus
Biopsy Perubahan histologic yang menunjukkan
adanya granulosa pada dinding arteriola dan
venula
Usia anak Usia < 20 tahun saat onset gejala
2.7 Tatalaksana
Terapi untuk HSP bersifat suportif, penggnaan obat anti inflamasi non steroid jangka panjang
dapat diberikan pada artritis akut, sedangkan kortikostreoid sistemik diberikan pada anak yang
terkena gastrointestinal untuk mengurangi nyeri abdomen. Dosis prednisone yang digunakan
1mg/kg/hari selama 1-2 minggu dengan tappering off, bila dalam penggunaan prednisone
diturunkan nyeri abdomen kembali berulang maka penggunaan prednisone lebih lama.5
Prednisolone
Proteinuria resisten
Metilprednisolon pulse
Proteinuria resisten
Prednisone
2.8 Komplikasi
Kasus pada HSP sebagian bersifat mofasik berlangsung 3-4 minggu dan mengalami remisi
spontan, ruam dapat menghilang atau mereda tetapi dalam 1 tahun setelah terjadi HSP. Artritis
pada HSP tidak menyebabkan kerusakan pada sendi yang permanen namun dapat terjadi kembali
rekurensi, terlibatnya sistem gastrointestinal dapat menyebabkan peristaltik yang abnormal dan
beresiko mengalami intususepsi bisa dengan obstruksi total atau infark dengan perforasi usus. 2
BAB III
LAPORAN KASUS
IDENTITAS PASIEN
Nama Lengkap : An. A A Jenis Kelamin : Perempuan
Tanggal Lahir : 27 Januari 2016 Agama : Islam
Pendidikan : SD Alamat : Jl. Sepakat Gg. Jaya
Umur : 6 tahun 9 bulan
IDENTITAS ORANG TUA
Ayah : Tn. E Alamat : Jl. Sepakat Gg. Jaya
Tanggal lahir : 23-07-1989 Pendidikan : SMK
Suku bangsa : Jawa Pekerjaan : Karyawan Swasta
Agama : islam Penghasilan :-
Ibu : Ny. R Alamat : Gunung Putri
Tanggal Lahir : 12-06-1990 Pendidikan : SMA
Suku bangsa : Jawa Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Agama : islam Penghasilan :-
Riwayat kehamilan : ibu pasien memeriksaan kehamilan (ANC) teratur
Trimester I 1x/bulan di bidan
Trimester II 1x/bulan di bidan
Trimester III 2x/bulan di bidan
Riwayat persalinan : pasien merupakan anak ke 2 dari 2 bersaudara lahir di
Rumah Bersalin dan dibantu oleh Bidan, berat badan
lahir 2500 gram dengan panjang badan ibu pasien tidak
tahun.
Riwayat tumbuh kembang
Gigi pertama : 9 bulan
Psikomotor
Tengkurap : 7 bulan berjalan : 13 bulan
Duduk : 7 bulan berbicara : 18 bulan
Berdiri : 11 bulan membaca/menulis : 6 tahun
Pasien datang ke IGD RS Bhayangkara Balikpapan dengan keluhan muntah sejak ± 3 hari
sebelum masuk rumah sakit, muntah lebih dari 10 kali setiap setelah makan disertai dengan
keluhan mual, belum BAB sejak 3 hari, nafsu makan menurun, nyeri sendi dan timbul bercak
kemerahan pada kedua tungkai kaki yang timbul sejak 4 hari yang lalu, bercak kemerahan yang
BAK lancar tidak berwarna merah seperti air cucian daging disangkal, demam disangkal.
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan Umum : Tampak sakit sedang (Compos Mentis
GCS:E4M6V5)
Tekanan darah : 100/60 mmHg
Frekuensi nadi : 112x/menit
Frekuensi napas : 18x/menit
Suhu tubuh : 36,7˚C
Data Antropometri
Berat badan : 17,3 kg
Tinggi Badan : 115 cm
Lingkar lengan atas : 20 cm
PEMERIKSAAN SISTEM
Kepala
Bentuk : normocephali
Rambut dan kulit kepala : warna hitam, tumbuh merata, tidak mudah dicabut
Mata : palpebral cekung -/-, CA -/-, SI -/-
Telinga : normotia/normotia, secret -/-
Hidung : septum deviasi -/-, secret -/-
Mulut :
o Bibir : bibir kering –
o Gigi-geligi : caries –
o Lidah : coated tongue –
o Tonsil : T1-T1 ,tidak hiperemis
o Faring : merah muda
Leher : pembesaran kelenjar getah bening -
Thoraks
o Dinding thoraks : pergerakan dinding thoraks simetris, tidak ada
pergerakan yang tertinggal
o Paru
Inspeksi : Retraksi iga -
Palpasi : vocal fremitus simetris kanan-kiri
Perkusi : sonor-sonor
Auskultasi : BND vesikuler, Rhonki -/-,Wheezing -/-
Jantung
o Inspeksi : ictus cordis tidak terlihat
o Palpasi : ictus cordis teraba linea midclavicularis sinistra ICS 5
o Perkusi : BJ kanan di ICS linea parasternalis kanan, BJ kiri di
ICS linea midclavicularis
o Auskultasi : bunyi jantung murni, murmur -, gallop –
Abdomen
o Inspeksi : perut tampak datar
o Palpasi : supel, nyeri tekan epigastrium +
o Perkusi : hipersonor, nyeri ketok epigastrium +
o Auskultasi : BU + 4x/menit
Urine Lengkap
MAKROS
Warna : Kuning
Kejernihan : Jernih
Berat Jenis : 1,020
Ph : 6,0
Albumin/Protein : NEGATIF
Reduksi / Glukosa : NEGATIF
Urobillinogen : NEGATIF
Bilirubin : NEGATIF
Keton : POSITIF (2+)
Nitrit : NEGATIF
SEDIMEN
Erytrosit : 9-10
Leukosit : 2-3
Epitel : 7-8
Silinder : NEGATIF
Kristal : NEGATIF
Lain-lain : NEGATIF
Penatalaksanaan :
Prognosis
Quo ad vitam : ad bonam
Quo ad functionam : ad bonam
Quo ad sanactionam : ad bonam
Follow Up Hari Pertama (05 September 2022)
S/ Pasien saat ini masih nyeri perut, masih terdapat bercak kemerahan pada tungkai kaki,
O/
KU : Tampak sakit sedang, GCS E4M6V5
Tekanan darah : 120/70 mmHg
Frekuensi Nadi : 100x/menit
Suhu : 36,6 ˚C
Frekuensi Pernapasan : 26x/menit
Pemeriksaan Fisik
Abdomen : perut tampak datar, supel, nyeri tekan dan nyeri ketok
epigastrium -, bising usus 5x/menit
Kulit : macula eritem pada kedua tungkai, gatal -
P/
Methylprednisolone 3x4mg
L-Bio 2x1sach
BAB IV
ANALISA KASUS
Diagnose HSP berdasarkan teori terdapat purpura yang disebabkan adanya inflamasi pada
pembuluh darah yang kecil pada kulit sehingga terjadi ekstravasasi darah ke dalam jaringan
sekitar.
Berdasarkan teori kelainan pada kulit yang sering ditemukan terdapat bercak kemerahan pada
daerah bokong, ekstremitas bawah dengan distribusi yang simteris, pada kasus pasien ini
ditemukan bercak kemerahan (macula eritema) pada kedua tungkai bawah dengan distribusi
Keterlibatan gastrointestinal pada kasus HSP 50-75% selain pasien mengeluhkan nyeri kolik,
adanya muntah, perdarahan pada tinja namun pada pasien ini ditemukan mengeluhkan nyeri pada
epigastrium, terdapat mual, muntah disangkal, BAB tidak cair dan BAK tidak berwarna merah
Artritis yang terjadi pada kasus HSP sejumlah 80% ditemukan pada pasien HSP dengan
predileksi pada ekstremitas bawah seperti pergelangan kaki dan lutut, namun pada kasus ini
Pada kasus HSP akut maupun kronik kelainan pada ginjal biasanya 12-92% terjadi paa anak
yang mengalami HSP dengan gejalan hematuria, proteinuria, sindrom nefritik ataupun hipertensi.
Pada kasus ini pasien tidak dilakukan pemeriksaan urinalisis sehingga tidak mengetahui apakah
Menurut etiologi terjadinya HSP hingga saat ini masih belum diketahui, namun ada beberapa
teori yang menyatakan bahwa terjadinya HSP karena adanya suatu infeksi bakteri atau virus. Hal
ini sesuai dengan temuan hasil pemeriksaan laboratorium ditemukan leukosit 18200/uL yang
Penatalaksanaan pada kasus pasien HSP ini diberikan cairan RL, ondansetron 2,5mg/8jam,
menurut teori HSP dengan manifestasi yang terjadi pada kulit makan diberikan prednisone
1mg/kgBB/hari yang dibagi dalam 2 dosis diberikan selama 14 hari dan turunkan secara bertahap
0,5mg/kgBB/hari selama 1 minggu. Pada kasus ini juga ditemukan keterlibatan gastrointestinal
ringan maka akan diberikan prednisone 2mg/kgBB/hari selama 2 minggu tapering off. Pasien
pulang dengan terapi pemberian methylprednisolone 3x4mg, apialys 1x5ml, L-Bio 2x1sach.
1. A Jessica. Risk of longterm renal impairment and duration of follow up recommended for
Henoch Schonlein Purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review.
2. Marscdante KJ, Kliegman RM, Jenson HB, Behrman RE. Nelson Ilmu Kesehatan Anak
http://aafp.org/afp/1998/0801/p405.html.
4. Tambunan Taralan, Pudjiadi Marisa TS. Jurnal Nefritis Purpura Henoch Schonlein.
5. Pedoman Diagnosis dan Terapi Ilmu Kesehatan Anak. Edisi kelima. Departemen Ilmu
2014.