Disusun oleh:
DAFTAR ISI................................................................................................................................................i
DAFTAR GAMBAR..................................................................................................................................iii
DAFTAR TABEL......................................................................................................................................iv
DAFTAR BAGAN......................................................................................................................................v
BAB I..........................................................................................................................................................1
PENDAHULUAN.......................................................................................................................................1
BAB II.........................................................................................................................................................2
LAPORAN KASUS....................................................................................................................................2
BAB III.......................................................................................................................................................9
TINJAUAN PUSTAKA..............................................................................................................................9
3.1. Definisi dan Epidemiologi...........................................................................................................9
3.2. Etiopatogenesis..........................................................................................................................10
3.3. Manifestasi Klinis......................................................................................................................11
3.3.1. Kulit........................................................................................................................................13
3.3.2. Gastrointestinal.....................................................................................................................13
3.3.3. Persendian.............................................................................................................................14
3.3.4. Renal......................................................................................................................................14
3.4. Pemeriksaan Penunjang.............................................................................................................15
3.5. Diagnosis...................................................................................................................................16
3.6. Diagnosis Banding.....................................................................................................................24
3.7. Penatalaksanaan.........................................................................................................................24
3.8. Prognosis...................................................................................................................................26
BAB IV.....................................................................................................................................................27
KESIMPULAN.........................................................................................................................................27
BAB III......................................................................................................................................................28
DAFTAR PUSTAKA................................................................................................................................28
i
DAFTAR GAMBAR
ii
DAFTAR TABEL
iii
DAFTAR BAGAN
iv
BAB I
PENDAHULUAN
Henoch Schonlein Purpura (HSP) pertama kali dideskripsikan pada tahun 1801 oleh
Heberden yang menemukan nyeri perut, mual, melena, arthralgia, purpura, dan hematuria pada
anak 5 tahun. Selanjutnya, Schonlein mendeskripsikan asosiasi arthralgia dan lesi purpura di
kulit pada seorang anak, dan menyebutnya “peliosis rheumatic”. Pada tahun 1837, Henoch
melaporkan 4 orang anak yang mengeluhkan nyeri perut dan mengalami lesi pada ginjal, disertai
manifestasi pada kulit dan sendi. Sejak saat itu, penyakit tersebut disebut HSP.1
Penyebab penyakit ini masih belum diketahui secara pasti, namun diyakini paparan
terhadap berbagai antigen seperti agen infeksi, vaksinasi, dan obat-obatan dapat memicu reaksi
imunologi. Manifestasi klinis yang dominan pada penyakit ini adalah palpable purpura dan
petechiae, arthritis, nyeri perut, dan nefritis. Pada kebanyakan pasien pediatric penyakit ini
merupakan penyakit self-limited, namun perdarahan intestinal yang parah atau intususepsi dapat
menjadi komplikasi akut yang berbahaya. Prognosis HSP tergantung pada seberapa parah
keterlibatan ginjal yang terjadi. Gejala pada ginjal yang ditimbulkan, dapat berupa hematuria
intermiten dan proteinuria hingga sindrom nefrotik-nefritik yang parah.2
The European League against Rheumatism (EULAR) and the Pediatric Rheumatology
European Society (PRES) mempublikasi klasifikasi baru untuk mendiagnosis vasculitis pada
tahun 2008.3 Kriteria konsensus untuk mendiagnosis HSP adalah adanya purpura atau petechiae
predominan pada anggota gerak bagian bawah dan setidaknya salah satu dari gejala sebagai
berikut, nyeri perut yang menyebar, biopsi yang menunjukan predominan deposisi IgA, arthritis
akut/arthralgia, dan keterlibatan ginjal berupa hematuria dan/atau proteiuria. Kriteria ini
memiliki sensitivitas 100% dan spesifisitas 87% untuk mendiagnosis HSP.1
Seorang pasien laki-laki, berusia 11 tahun, dilaporkan mengalami purpura yang
predominan pada kaki yang disertai nyeri sendi dan nyeri abdomen. Makalah ini dibuat untuk
mempelajari HSP, baik dari segi diagnosis klinis hingga tata laksana penyakit ini sehingga dapat
memberikan wawasan bagi pembaca dan penulis.
1
BAB II
LAPORAN KASUS
Pasien anak AF berusia 11 tahun diantar ibunya ke Poliklinik RSUD Tarakan dengan rujukan
dari PKM JP pada tanggal 23 Desember 2019 dengan keluhan ruam kemerahan pada kedua
tungkainya. Awalnya 7 hari SMRS pasien menginjak kotoran berupa capit kepiting ketika
berjalan-jalan dipinggir pantai kemudian diikuti demam. Pada 2 hari SMRS, ruam kemerahan ini
muncul dan dapat diraba. Ruam muncul pertama kali dari kaki kemudian menjalar ke perut dan
tangan. SMRS ruam kemerahan bertambah disertai pembengkakan pada sendi hingga tidak bisa
berjalan dan nyeri perut. Nyeri perut disertai mual dan muntah. Keluhan lain seperti mimisan,
2
gusi berdarah, buang air besar berdarah atau kehitaman, buang air kecil kemerahan atau
berwarna gelap disangkal.
Riwayat Pengobatan:
Pasien diberi parasetamol oleh dokter di PKM.
Riwayat Perinatal:
Pasien lahir cukup bulan, secara normal dibantu oleh bidan di RS.
Pasien lahir langsung menangis dengan BBL 3.000 gram dan PB 49 cm. Riwayat persalinan
lama, ketuban pecah dini, dan darah tinggi disangkal oleh ibu pasien. Pasien merupakan anak
pertama dari dua bersaudara. Selama kehamilan, ibu pasien selalu kontrol kehamilan di bidan
setiap 3 bulan.
Kesan : riwayat kelahiran normal.
Riwayat Imunisasi:
Ibu pasien menyatakan pasien diimunisasi campak saat pasien berusia 9 bulan.
Kesan : riwayat imunisasi belum lengkap.
3
ASI eksklusif selama 6 bulan. Diberikan ASI hingga usia 2 tahun dan didampingi makanan
pendamping ASI. Saat ini pasien mengonsumsi makanan keluarga 3 kali sehari (nasi dan lauk
seperti sayur dan ayam dan telur). Pasien juga terkadang diberi selingan susu dan jajanan di
sekolah.
Pemeriksaan Fisik
Leher : T1-T1, hiperemis (-), tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening
Abdomen :I : datar
:A : BU (+) Normal
:P : supel, nyeri tekan (+) di epigastrium dan umbilical,
defans muscular (-)
:P : timpani, shifting dullness (-)
Anus dan Genitalia : Tidak dilakukan pemeriksaan
4
Edema
+ +
+ +
Pemeriksaan Neuro : pupil isokor, diameter ODS 3 mm, reflex cahaya langsung +/+, reflex
cahaya tidak langsung +/+
Status Lokalis : multiple purpura warna merah gelap yang dapat dipalpasi di seluruh tubuh
(pada gambar 1,2, dan 3), nyeri tekan (-)
5
Gambar 3. Multiple Purpura pada tangan dan terdapat edema
Pemeriksaan Laboratorium
Hb 11,3 g/dL
Ht 33,2 %
Eritrosit 4.5 juta /uL
Leukosit 8.020 /uL
Basofil 0,1 %
Eosinofil 1,1 %
Neutrofil 69,5 %
Limfosit 35 %
Monosit 7,2 %
Trombosit 537.000 /uL
MCV 73,6 G
MCH 25,1 Pg
MCHC 34 g/dL
LED 59 mm/jam
Table 1. Hasil pemeriksaan darah lengkap
Kesan : LED meningkat
6
Kesan : Hasil pemeriksaan kimia darah dalam batas normal
Makroskopis
Warna Kuning
Kekeruhan Jernih
Kimia
Berat Jenis 1.020
Ph 5,5
Leukosit Negatif
Nitrit Negatif
Protein Negatif
Glucose Negatif
Keton Negatif
Urobilinogen Negatif
Bilirubin Negatif
Blood +1
Sedimen Urine
Sel epitel 1-4
Eritrosit 5-10
Leukosit 0-1
Silinder Negatif
Kristal Negatif
Silinder Negatif
Table 3. Hasil Pemeriksaan urin lengkap
Kesan : Hematuri
7
Trombosit : Kesan jumlah meningkat, tidak ditemukan clumping & Giant trombosit.
WORKING DIAGNOSIS
Diagnosis Kerja
Purpura et causa Henoch Schonlein Purpura
Diagnosis Banding
ITP
DIC
Erupsi Obat
Urtikaria
Eritema Multiformis
Penatalaksanaan
IVFD D5 ½ NS 1500cc/hari
Metilprednisone 2x16 mg/IV
Omeprazole 2x20 mg/IV
Ceftriaxone 2x1 gr/IV
Sucralfat 2x1 cth
Metilprednisolon 4 mg 2x1 (tappering off)
8
BAB III
TINJAUAN PUSTAKA
Henoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pada pembuluh darah kecil yang
dimediasi oleh deposisi kompleks imun immunoglobulin A (IgA). Beberapa literatur
menyebutkan HSP merupakan vaskulitis yang paling sering terjadi pada anak-anak, disebutkan
insidennya bervariasi dari 6,1 sampai 6,5 per 100.000.4 Karakteristik dari penyakit ini meliputi
vaskulitis pada kulit, sendi saluran cerna, dan ginjal.1
HSP lebih sering ditemukan pada anak-anak berusia 5-15 tahun, jarang ditemukan pada
orang dewasa dan bayi. Onset usia menjadi faktor penting untuk menentukan derajat penyakit
dan prognosisnya.5 Gejala klinis sering kali atipikal pada usia yang ekstrem. Derajat penyakit
menjadi lebih berat pada dewasa, sedangkan pada anak usia di bawah 2 tahun jarang ditemukan
nefritis atau komplikasi pada abdomen. Sebuah studi di Bistrol menyebutkan bahwa insiden HSP
lebih rendah secara signifikan pada anak-anak kulit hitam dibandingkan anak-anak kulit putih
dan anak-anak Asia.6 Sedangkan berdasarkan jenis kelamin, rasionya antara laki-laki dan
perempuan adalah 2:1.6
HSP lebih sering didiagnosis pada musim dingin, gugur, dan semi dibandingkan dengan
musim panas. Hal ini mendukung pandangan yang menyatakan bahwa infeksi memiliki peran
dalam pathogenesis penyakit ini.7 Sebuah penelitian kohort di Itali disebutkan bahwa sebanyak
dua per tiga dari pasien HSP mengalami infeksi pemicu terjadinya penyakit ini. 63 dari 150
mengalami infeksi saluran nafas akut dan 37 dari 150 anak mengalami infeksi lainnya atau
demam.7 Banyak organisme yang dikatakan menjadi faktor presipitasi HSP, namun
Streptococcus hemolytic Grup A B menjadi organisme yang paling banyak ditemukan.8
Organisme lain yang dapat diidentifikasi meliputi hepatitis A dan B, cytomegalovirus, HIV,
adenovirus, Mycoplasma, Herpes simplex, Helicobacter pylori, Toxacara canis, Human
parvovirus B19, varicella, and scarlet fever. Beberapa obat-obatan juga dikatakan memicu HSP
meskipun belum ada penelitian yang dapat membuktikan hal ini.6
9
3.2. Etiopatogenesis
HSP disebutkan sebagai sebuah penyakit yang dimediasi kompleks IgA meskipun hingga
saat ini pathogenesis penyakit masih belum jelas. 9 IgA adalah immunoglobulin utama yang
secara langsung melawan antigen virus dan bakteri pada sistem imun area mukosa. Kompleks
IgA dibentuk dan terdeposisi pada kulit, usus, dan glomeruli ginjal, memicu respons inflamasi
daerah lokal.9,10
Peningkatan konsentrasi serum IgA dapat ditemukan pada lebih dari setengah pasien
dengan HSP.8 Tingginya serum IgA ini sendiri tidak menjadi faktor predisposisi pasien
menderita HSP. Terdapat dua subklas IgA, yaitu IgA1 dan IgA2, di mana hanya IgA1 yang
terlibat dalam pathogenesis HSP. Hal ini berhubungan dengan multiple O-linked glycosylation,
9
penyimpangan glikosisasi yang ditunjukkan pada HSP. Penelitian lebih penting dilakukan
untuk mengetahui apakah penyimpangan glikosilasi IgA merupakan penyebab atau akibat dari
HSP.10 Glikosilasi IgA yang menyimpang tidak dibersihkan oleh hati dengan baik sehingga
10
rentan terjadi agregat kompleks makromolekul. Hal ini mengakibatkan akumulasi pada sirkulasi
dan terdeposisi pada dinding pembuluh darah kecil dan mencetuskan lesi inflamasi melalui jalur
alternatif dan lectin komplemen dan aktivasi sel langsung.9 Vaskulitis leukositoklastik kemudian
terbentuk dan mengakibatkan nekrosis pembuluh darah kecil. Hal ini mengakibatkan
ekstravasasi darah dan cairan ke jaringan sekitar, yang bermanifestasi sebagai gejala spesifik
terhadap organ yang terlibat. 9,10
Semua pasien HSP memiliki kompleks imun IgA1 yang bersirkulasi, namun hanya pasien
dengan manifestasi nefritis yang memiliki imun kompleks bermassa molekul besar yang
mengandung IgA1 dan IgG. Kompleks tersebut diekskresikan pada urin pada sebagian pasien
sehingga berpotensi menjadi marker spesifik terhadap penyakit ini. 9,10
Tumor necrosis factor-α (TNF-α) adalah sebuah sitokin yang diproduksi oleh makrofag
dan T cells saat respon imun berlangsung. Sitokin ini mungkin berkaitan dengan vaskulitis yang
terjadi pada HSP. Penelitian Besbas et al, menunjukkan bahwa pada fase akut HSP ditemukan
level TNF-α yang tinggi pada jaringan dan plasma. TNF-α memicu reaksi antigen pada sel
endothelial yang menyebabkan meningkatnya afinitas ikatan IgA dan menghasilkan inflamasi
vaskuler. Penelitian lebih lanjut perlu dilakukan untuk menentukan antigen spesifik. Level
endothelin secara signifikan lebih tinggi pada fase akut HSP, namun masih diperlukan penelitian
lebih lanjut signifikansi dari peningkatan endothelin tersebut. 9,10
Diagnosis HSP dapat ditegakkan melalui gejala klinis berdasarkan kriteria dari konsensus
European League against Rheumatism (EULAR) dan the Pediatric Rheumatology European
Society (PRES) tahun 2008 dengan sensitivitas sebesar 100% dan spesifisitas sebesar 87% untuk
diagnosis HSP. Kriteria diagnosis HSP yaitu adanya purpura atau petekie yang predominan pada
tungkai bawah diikuti dengan salah satu dari tanda berikut: adanya nyeri perut yang menyebar,
arthritis / arthralgia akut, deposisi predominan IgA pada hasil biopsi, dan keterlibatan ginjal
seperti hematuria dan/atau proteinuria.1
11
Table 4. Kriteria American Collage of Rheumatology 19902
Kriteria Definisi
Purpura non trombositopenia (palpable Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba,
purpura) terdapat elevasi kulit, tidak
berhubungan dengan trombositopenia
Usia onset ≤ 20 tahun Onset gejala pertama ≤ 20 tahun
Gejala abdominal / gangguan saluran Nyeri abdominal difus, memberat
cerna (Bowel angina) setelah makan atau diagnosis iskemia
usus, biasanya termasuk BAB berdarah
Granulosit dinding pada biopsi Perubahan histologi menunjukkan
granulosit pada dinding arteriol atau
venula
Ruam di kulit menjadi penanda awal pasien dengan HSP. Keterlibatan organ lain dapat
muncul bersamaan dengan ruam, atau bermanifestasi setelah beberapa hari atau beberapa
minggu. Banyak kasus HSP didahului infeksi saluran pernafasan akut, oleh karena itu HSP dapat
didahului beberapa gejala sistemik seperti demam dan malaise. Sebuah studi menyebutkan nyeri
perut atau arthritis muncul setelah 1-14 hari ruam muncul. Namun, penelitian Calvino et al
menyatakan bahwa 30-43% mengalami gejala pada sendi dan perut 1-14 hari sebelum ruam
muncul. Hal ini dapat mengaburkan diagnosis sehingga terjadi tindakan-tindakan yang tidak
perlu seperti laparotomy atu orchidectomy pada pasien yang mengalami nyeri perut atau nyeri
skrotal.15
Dalam sebuah systematic review dari 12 studi, 91% pasien yang mengalami gejala pada
ginjal mengalami kekambuhan dalam 6 minggu setelah gejala pada ginjal pertama kali muncul,
sedangkan 97% pasien dalam 6 bulan. Nefritis cenderung ringan dan self-limited, namun
beberapa anak menjadi penyakit ginjal yang persisten dan dapat berkembang menjadi end-stage
12
renal disease. Prognosis HSP baik pada pasien tanpa penyakit ginjal, namun perdarahan saluran
cerna atau intussusepsi dapat menyebabkan komplikasi akut. Pada HSP dengan keterlibatan
ginjal prognosisnya tidak dapat diprediksi, morbiditas jangka panjang pada ginjal dapat
bermanifestasi bahkan hingga bertahun-tahun setelah pemulihan.15
3.3.1. Kulit
Ruam khas HSP adalah palpable purpura (Gambar 5) yang distribusinya simetris pada
ekstensor, tungkai bawah dan bokong. Beberapa kasus melibatkan lengan, wajah dan
telinga tetapi biasanya hanya sekitar batang tubuh. Purpura HSP dapat berupa petechiae,
ekimosis besar, dan dapat didahului dengan urtikaria atau eritematosa, makulopapular
lesi. Lesi bulosa yang parah jarang terjadi pada anak-anak, hanya sekitar 2% dari
pasien.15
3.3.2. Gastrointestinal
Kejadian keterlibatan gastrointestinal dilaporkan umumnya antara 50-75% dari kasus
dengan presentasi yang paling umum adalah nyeri perut kolik. Gejala lain termasuk
muntah dan perdarahan gastrointestinal bermanifestasi sebagai darah samar pada tinja
atau tampak secara makroskopik. Perdarahan gastrointestinal masif jarang ditemukan,
13
hanya dilaporkan pada sekitar 2% dari pasien. Gejala tersebut merupakan hasil dari
edema dan perdarahan dinding usus akibat vaskulitis. Intususepsi juga merupakan
komplikasi yang jarang terjadi namun penting untuk ditegakkan segera karena
keterlambatan manajemen dapat mengakibatkan usus iskemik. Enteropati, pankreatitis,
dan hidrops kandung empedu dapat juga terjadi. Harus diingat bahwa edema sekunder
akibat hipoalbuminemia mungkin terjadi karena sindrom nefrotik atau kehilangan protein
pada enteropati atau kombinasi keduanya.15
3.3.3. Persendian
Arthritis atau athralgia terjadi pada 15-25% kasus namun hingga 82% pasien mengalami
gejala pada persendian selama penyakit berlangsung. Arthritis biasanya mengenai
persendian besar pada anggota gerak bagian bawah termasuk lutut, pergelangan kaki,
tumit, dan panggul. Namun tidak menutup kemungkinan anggota gerak atas juga terlibat.
Pada sebuah review retrospektif 100 pasien, 72% pasien mengalami gejala pada sendi
tumit dan pergelangan kaki, 50% pasien mengalami gejala pada lutut, 26% pasien
mengalami gejala pada tangan dan pergelangan tangan, dan 10% pada sendi siku. Gejala
yang terjadi meliputi nyeri sendi, bengkak dan penurunan range of movement. Meskipun
keterlibatan sendi tampak memperberat penyakit, namun hal ini tidak menyebabkan
kerusakan permanen.15
3.3.4. Renal
Keterlibatan ginjal pada HSP dilaporkan terjadi pada 12-92% kasus. Penyakit ginjal
bermanifestasi sebagai hematuria, proteinuria, sindrom nefrotik/nefritis, renal
impairment, dan hipertensi. Kondisi ini berkembang dalam 4 minggu pada 75-80% kasus
dan dalam 3 bulan pada 97-100% kasus. Pada kasus yang tidak khas, insiden peyakit
ginjal yang berat meliputi nefritis akut, sindrom nefrotik, atau renal impairment 5-7%.
Hipertensi dapat terjadi pada kasus yang melibatkan ginjal. Apabila penyakit ginjal tidak
membaik saat HSP membaik, diperlukan investigasi lebih lanjut.15
14
3.4. Pemeriksaan Penunjang
15
Pemeriksaan faktor XIII dalam plasma
Pemeriksaan ini dapat dilakukan pada kasus yang atipiikal. Aktivitas faktor XIII dalam
plasma dilaporkan menurun pada 70% pasien HSP, terutama pada pasien yang memiliki
gejala gastrointestinal yang berat. Kaneko et al (2004) mengatakan bahwa faktor XIII
dapat menjadi salah satu marker yang dapat membantu menegakkan diagnosis HSP,
bahkan sebelum onset purpura muncul. Namun studi lebih lanjut mengenai faktor XIII
masih diperlukan.
Pemeriksaan antineutrofil cytoplasmic antibodies (ANCA)
Pada HSP, tidak ada peningkatan ANCA. Hal ini dapat membedakan HSP dengan
vasculitides tipe ANCA positif.
Pemeriksaan darah samar
Hasil positif dari Occult faecal blood test mungkin menunjukkan adanya perdarahan
saluran cerna terkait HSP.
Pemeriksaan imaging tidak diperlukan untuk diagnosis HSP, namun mungkin perlu
dilakukan pada kasus kasus HSP dengan kecurigaan komplikasi pada organ lain seperti ginjal,
saluran cerna dan otak. Pemeriksaan ultrasound (USG) berguna sebagai skrining bila ditemui
gejala nyeri perut yang hebat. USG dapat mendeteksi adanya intususepsi atau perforasi usus.
USG ginjal juga dapat melihat adanya kelainan ginjal yang biasa ditemui pada kasus HNP yang
berat. Endoskopi digunakan untuk mengevaluasi perdarahan saluran cerna dan neuroimaging
digunakan bila ada kecurigaan keterlibatan serebral.1,11
Biopsi kulit, mukosa lambung atau ginjal dapat dilakukan untuk menegakkan diagnosis
HSP. Temuan tipikal dari hasil biopsi jaringan tersebut berupa deposit IgA yang menyebar, dan
sering disertai dengan adanya IgG atau C3 dalam mesangium dengan infiltrat selular.1,11
3.5. Diagnosis
Pendarahan di bawah kulit atau ke dalam membran mukosa disebut purpura dan mungkin
merupakan temuan yang murni terkait dengan trauma masa kanak-kanak yang ringan atau
mungkin merupakan tanda penyakit yang mengancam jiwa. Purpura dapat dibagi lagi
berdasarkan ukuran menjadi petekie dan ekimosis. Area inti (kurang dari 2 mm) perdarahan,
16
yang merupakan lesi berwarna ungu kemerahan disebut petechiae, sedangkan lesi konfluen yang
lebih besar disebut sebagai ekimosis. Ekimosis umumnya disebut memar. Dalam beberapa kasus,
ekimosis mungkin lunak atau naik. Berbeda dengan lesi kulit eritematosa atau vaskular lainnya,
lesi purpura tidak pucat saat diberikan tekanan pada kulit.14
Evaluasi yang cermat dari setiap pasien dengan purpura penting untuk diagnosis dan
perawatan dini, terutama pada anak-anak yang kelihatan buruk. Jenis, lokasi, dan luasnya
purpura, bersama dengan keseluruhan penampilan anak, akan membantu memandu evaluasi
awal.14
Manifestasi klinis HSP dapat menunjukkan keluhan yang bervariasi dengan purpura,
untuk itu anamnesis, pemeriksaan fisis dengan pemeriksaan penunjang yang baik sangat
diperlukan untuk mendiagnosis HSP. Diagnosis purpura ditegakkan seperti diagnosis penyakit
lainnya berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisis, dan pemeriksaan laboratorium.14
3.5.1. Anamnesis14
Evaluasi seorang anak dengan purpura harus menggabungkan kecepatan dan
keterampilan. Purpura dapat menjadi tanda awal dari infeksi meningokokus yang
mengancam jiwa, membutuhkan perawatan segera, atau tanda pertama pelecehan anak,
membutuhkan kesabaran, penyelidikan menyeluruh. Pendekatan awal harus ditentukan
oleh penampilan umum anak dan tanda-tanda vital yang muncul. Seorang anak yang
tampak baik dengan purpura dan tanda-tanda vital yang normal dapat didekati dengan
tingkat urgensi yang lebih rendah daripada anak yang demam dan lesu dengan purpura.
Dengan memperhitungkan usia pasien, jenis kelamin, presentasi klinis, riwayat
kesehatan masa lalu, dan riwayat keluarga, kemungkinan penyebab purpura biasanya
dapat ditentukan.
- Demam
Infeksi serius merupakan penyebab penting purpura pada anak-anak dan biasanya
dikaitkan dengan demam.
- Usia pasien
Gangguan perdarahan kongenital berat biasanya terjadi pada tahun pertama
kehidupan
- Jenis kelamin pasien
17
Hemofilia terkait dengan X dan hanya memengaruhi pria (dengan ekskresi yang
jarang terjadi). Von Willebrand dominan autosomal dan terlihat dengan frekuensi
yang sama pada anak laki-laki dan perempuan.
- Timbulnya gejala
Riwayat medis terakhir dan masa lalu pasien harus ditinjau dengan cermat bersama
orang tua dan anak. Onset akut purpura setelah penyakit virus atau imunisasi baru-
baru ini konsisten dengan kelainan yang didapat seperti ITP. Purpura berulang sejak
bayi, bagaimanapun, menunjukkan kelainan bawaan trombosit atau faktor
pembekuan.
- Lokasi dan jenis purpura
Situs dan jenis manifestasi perdarahan dapat membantu dalam menetapkan perubahan
dalam mekanisme hemostatik. Peteki paling sering terlihat pada pasien dengan
trombositopenia dan gangguan trombosit, perdarahan mukosa (perdarahan menstruasi
berat, epistaksis) sering terjadi pada gangguan trombosit dan penyakit von
Willebrand, dan perdarahan ke dalam sendi (hemarthroses) sering terjadi pada pasien
dengan hemofilia.
- Riwayat perdarahan sebelumnya
Pertanyaan spesifik tentang operasi di masa lalu (termasuk sunat), pencabutan gigi,
atau trauma yang signifikan harus dilakukan karena tidak adanya perdarahan dalam
kondisi ini akan menjadi tidak biasa di sebagian besar kelainan bawaan yang
diturunkan bahkan dengan keparahan sedang. Ketika perdarahan sebelumnya telah
terjadi, lokasi perdarahan mungkin membantu dalam menetapkan perubahan pada
mekanisme hemostatik.
- Riwayat perdarahan keluarga
Riwayat keluarga harus ditinjau untuk gangguan purpura atau perdarahan. Riwayat
keluarga yang positif pada kerabat laki-laki di pihak ibu menunjukkan faktor VIII
atau defisiensi faktor IX. Riwayat perdarahan atau memar pada banyak anggota
keluarga dari kedua jenis kelamin menunjukkan suatu kondisi dengan pewarisan
dominan seperti penyakit von Willebrand. Akan tetapi, sebagaimana dicatat
sebelumnya, riwayat keluarga negatif tidak menghalangi diagnosis penyakit von
Willebrand atau hemofilia.
18
- Riwayat pengobatan sebelumnya
Dokter harus memperhatikan paparan aspirin dan obat lain yang diketahui
memengaruhi fungsi trombosit.
- Konsumsi antikoagulan berlebihan atau yang disengaja atau racun tikus (warfarin
atau superwarfarin)
Secara umum, asupan oral sejumlah kecil racun tikus (mis., Segelintir produk
superwarfarin) atau antikoagulan resep mungkin tidak akan menghasilkan purpura.
Dengan demikian, pasien dengan purpura yang menelan ini kemungkinan besar
memiliki konsumsi yang besar.
- Riwayat diet
Pasien dengan malnutrisi berat atau diet terbatas mungkin berisiko menderita scurvy
atau defisiensi vitamin K.
- Riwayat medis masa lalu
Pasien dengan kondisi yang mendasari seperti uremia, penyakit hati, penyakit jantung
bawaan, dan malabsorpsi cenderung mengalami koagulopati yang mungkin disertai
dengan purpura dan perdarahan.
19
Petechiae mengindikasikan gangguan yang terkait dengan trombositopenia atau
disfungsi trombosit. Gangguan pembekuan darah biasanya menyebabkan perdarahan
mukosa atau ekimosis tanpa petekie.
Memar dalam pola yang mudah dikenali, seperti tanda lingkaran, tanda pengikat,
ikat pinggang atau cetakan tangan, menunjukkan pelecehan anak. Memar dalam
beberapa tahap penyembuhan di daerah atipikal untuk trauma yang tidak disengaja
juga mencurigakan.
Purpura terlokalisasi pada tubuh bagian bawah (bokong, kaki, pergelangan kaki),
dengan atau tanpa pembengkakan sendi di tangan atau kaki, menunjukkan
imunoglobulin A vasculitis (IgAV; Henoch-Schönlein purpura [HSP]).
- Kelenjar getah bening
Limfadenopati dapat ditemukan pada keganasan tertentu (leukemia) atau infeksi virus
(infeksi mononukleosis, CMV) yang dapat timbul dengan purpura.
- Pemeriksaan perut
Hepatomegali mungkin menandakan gangguan hati atau leukemia yang
mendasarinya.
Splenomegali dapat dilihat pada infeksi mononukleosis, leukemia, penyakit hati, dan
penyakit penyimpanan.
- Ekstremitas dan persendian
Peradangan atau penebalan sinovial pada persendian besar konsisten dengan
hemarthroses yang terlihat pada hemofilia atau persendian, persendian nyeri yang
berhubungan dengan IgAV (HSP).
- Evaluasi neurologis
Penilaian neurologis lengkap adalah wajib ketika ada kecurigaan trauma kepala dalam
menghadapi diatesis perdarahan. Mata harus diperiksa untuk mengetahui adanya
perdarahan konjungtiva, skleral, atau retina.
20
- Prothrombin time (PT) dengan rasio normalisasi internasional (INR)
- Ctived partial thromboplastin time (aPTT)
CBC menetapkan kelainan pada jumlah trombosit, adanya kelainan pada garis sel
hematologis lainnya (misalnya, anemia, leukopenia), dan memberikan bukti untuk
hemolisis intravaskular. PT menguji jalur pembekuan ekstrinsik (faktor VII, IX, II, X, V,
fibrinogen). aPTT menguji jalur intrinsik (faktor HWMK, kallikrein, XII, XI, IX, VIII, II,
X, V, fibrinogen). Rincian pengujian, termasuk penyebab nonmedis untuk hasil
abnormal, dibahas secara terpisah.
Waktu perdarahan tidak dianjurkan secara rutin pada anak-anak. Ini tergantung pada
variasi signifikan berdasarkan pengalaman teknisi dan pasien yang koperatif.
- Trombositopenia
o Pemeriksaan apusan darah (skrining untuk penyakit sumsum tulang,
ukuran trombosit dan penggumpalan trombosit)
o Volume rata-rata trombosit (meningkat pada penyebab destruktif, rendah
pada sindrom WiskottAldrich)
o Aspirasi sumsum tulang (dalam kasus-kasus di mana keganasan atau
kegagalan sumsum tulang diduga)
- PT dan aPTT memanjang dan trombositopenia (suspect DIC)
o Fibrinogen
o D-dimer atau produk split fibrin
o Pemeriksaan apusan tepi untuk fragmen sel darah merah (schistocytes)
- PT dan aPTT memanjang dengan jumlah trombosit normal:
o Tes faktor: II (protrombin), V, VII, VIII dan fibrinogen untuk membantu
membedakan antara disfungsi hati dan defisiensi vitamin K.
o Enzim hati dan albumin serum untuk menilai fungsi hati
- Hanya aPTT yang memanjang:
o penghambat (studi campuran 50:50 plasma pasien dan normal)
o Jika aPTT sepenuhnya terkoreksi:
Faktor spesifik: VIII, IX, XI, XII, VW Ag, Aktivitas VW
o Jika koreksi sebagian atau tidak ada setelah studi campuran:
21
Inhibitor ada
Tes konfirmasi untuk keberadaan antikoagulan lupus
- Hanya PT yang memanjang:
o Kadar faktor VII
- CBC awal, BTA, PT, dan aPTT normal:
o Diduga cacat platelet kualitatif. Ada kontroversi mengenai kegunaan PFA-
100, uji skrining untuk fungsi trombosit. Jika kecacatan trombosit diduga
kuat, pertimbangkan agregometri trombosit
o Diduga Penyakit von Willebrand (VWD). Dokter harus menilai faktor
VIII, antigen faktor von Willebrand dan aktivitas faktor von Willebrand.
Jika antigen atau aktivitas VW rendah, analisis multimerik vWf harus
dilakukan untuk membantu dalam penentuan subtipe. Rentang normal dari
tes ini tergantung pada golongan darah ABO pasien; nilai-nilai
berfluktuasi dari waktu ke waktu dan secara berkala mungkin normal pada
individu yang terpengaruh. Dengan demikian, diagnosis mungkin
memerlukan pengujian berulang untuk membuat diagnosis
22
Bagan 2. Evaluasi Purpura pada anak14
23
o Immunologic trombocytopenia purpura (ITP). Trombositopenia yang ditemui
pada ITP merupakan pembeda utama ITP dengan HSP dimana kadar trombosit
pada HSP normal atau meningkat.
o Erupsi Obat, Urtikaria dan Eritema Multiformis. Manifestasi kulit pada penyakit
tersebut dapat menyerupai lesi pada HSP. Namun pada HSP, predileksi lesi khas
predominan pada tungkai bawah dan harus disertai salah satu dari kriteria
diagnosis lainnya. Bila diagnosis masih diragukan, diagnosis HSP harus
dikonfirmasi dengan biopsi kulit atau ginjal.
o Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Inflamasi vaskuler sekunder akibat SLE
dapat menyerupai HSP. Pemeriksaan antibodi DNA double stranded dan
antinuklear dapat menyingkirkan diagnosis SLE.
o Cutaneous Leucocytoclastic angiitis. Pada penyakit ini, tidak terjadi vaskulitis
sistemik dan jarang mengenai saluran cerna. Pada hasil biopsi juga tidak tampak
deposisi IgA.
o Granulomatosis Wegener, dibedakan dengan HSP dari pemeriksaan ANCA
dimana pada granulomatosis wegener ditemukan ANCA positif.
o Nefropati IgA. Adanya purpura yang teraba pada HSP dapat menyingkirkan
diagnosis nefropati IgA.
o Chron’s Disease. Pada Chron’s disease terjadi inflamasi pada usus dengan gejala
nyeri perut yang dapat menyerupai nyeri perut pada HSP. Namun pada Chron’s
disease ini tidak terdapat palpable purpura
3.7. Penatalaksanaan
HSP dapat membaik dengan sendirinya (self-limiting) pada 94% pasien. Terapi
yang diberikan merupakan terapi simtomatis. Tirah baring dan terapi analgesik diberikan
pada pasien dengan nyeri sendi akut dan nyeri perut. Acetaminophen dapat menjadi
pilihan pengobatan. Pemberian aspirin sebaiknya dihindari. Non steroidal anti
inflammatory (NSAID) sebaiknya dihindari terutama pada pasien dengan keterlibatan
ginjal dan saluran cerna. Cairan intravena dapat diberikan pada pasien dengan nyeri
abdomen hebat dan muntah.1,12
24
Kortikosteroid oral diindikasikan pada pasien dengan rash yang berat, edema,
nyeri abdomen hebat tanpa mual muntah, dan keterlibatan ginjal, skrotum serta testis.
Prednison atau methylprednisolone dapat diberikan dengan dosis awal 1-2 mg/kgBB per
hari selama satu hingga dua minggu. Selanjutnya, dosis diturunkan secara bertahap
menjadi 0,5 mg/kgBB/hari untuk satu minggu selanjutnya. Steroid intravena dapat
diberikan apabila pasien tidak toleran terhadap steroid oral.12
Menurut beberapa studi, terapi steroid dapat meringankan gejala gastrointestinal,
mengurangi rekurensi HSP, dan mengurangi progresivitas kerusakan ginjal. Steroid juga
dapat mencegah komplikasi seperti perdarahan gastrointestinal atau intususepsi.
Ronkainen et al (2006) melakukan sebuat randomized controlled trial (RCT) dan
prednison daikatakan mampu mengurangi gejala dan durasi nyeri perut serta gejala sendi
dan mempercepat perbaikan nefritis ringan pada pasien HSP. 12
Plasmapharesis atau terapi imunoglobulin intravena dosis tinggi
direkomendasikan untuk pasien dengan perburukan fungsi ginjal. Pasien dengan
keterlibatan ginjal yang parah sebaiknya dirujuk ke ahli nefrologi dan dilakukan biopsi
ginjal. Beberapa studi juga mengatakan bahwa dapson atau colchicine dapat memberikan
manfaat untuk pasien HSP kronis.12
Pasien HSP dengan perdarahan gastrointestinal dan komplikasi pulmonal jarang
ditemui. Namun bila terjadi hal demikian, intervensi seperti pembedahan mungkin
dilakukan jika ada indikasi. Steroid intravena pada kasus HSP dengan perdarahan saluran
cerna hanya merupakan terapi suportif jangka pendek untuk mengurangi gejala, namun
tidak memperbaiki perdarahan saluran cerna yang terjadi.11
Selain terapi simtomatis, pemberian faktor XIII secara intravena dapat dilakukan
sebagai terapi adjunctive pada pasien HSP. Faktor XIII berkorelasi dengan keparahan
gejala gastrointestinal pada pasien serta kadarnya ditemukan rendah pada pasien HSP.
Beberapa studi seperti yang dilakukan oleh Fukui (1989) megatakan bahwa administrasi
faktor XIII memberikan perbaikan nyata pada gejala HSP dalam 3 hari. Studi lain oleh
Davin (2011) melaporkan adanya perbaikan drastis pada gejala berat dari sistem
gastrointestinal, pulmonal dan srebral setelah dilakukannya plasma exchange. 1,12
25
3.8. Prognosis
26
BAB IV
KESIMPULAN
Dari hasil anamnesis didapatkan keluhan utama terdapat ruam kemerahan di sekitar
ekstremitas inferior dekstra dan sinistra 2 hari SMRS disertai pembengkakan dan nyeri sendi.
Lesi ini tidak nyeri dan tidak gatal. Pasien juga mengeluh nyeri perut disertai muntah. Keluhan
ini baru pertama kali dialami pasien, riwayat alergi disangkal. Dari hasil pemeriksaan fisik,
tampak lesi purpura yang dapat dipalpasi pada kulit ekstremitas inferior dextra dan sinistra, dan
nyeri tekan pada abdomen di kuadran epigastric dan umbilikal. Ruam di kulit dapat menjadi
penanda awal pasien dengan HSP. Henoch-Schonlein purpura (HSP) adalah suatu bentuk
vaskulitis yang melibatkan pembuluh darah kecil (kapiler) yang ditandai dengan perdarahan kulit
(purpura) tanpa trombositopenia, pembengkakan pada sendi, nyeri perut, dan kelainan pada
ginjal.
Pemeriksaan penunjang pada pasien ini didapatkan adanya laju endap darah yang
meningkat, hal ini mungkin menjadi salah satu faktor yang menyebabkan timbulnya vaskulitis
sistemik. Sesuai dengan hasil beberapa studi yang menyebutkan bahwa dua per tiga pasien HSP
mengalami infeksi pemicu. Selain itu, tidak adanya trombositopenia pada pasien ini dapat
menyingkirkan diagnosis banding Immunologic Trombositopenia Purpura (ITP).
Pada penderita ni didapatkan hematuria mikroskopis tanpa adanya penurunan fungsi
ginjal. Tekanan darah juga masih dalam batas normal. Bisa dikatakan bahwa manifestasi
keterlibatan ginjal pada penderita ini masih ringan. Tetapi pada penderita ni diberikan terapi
steroid. Dikatakan bahwa sebagian besar kasus HSP bisa sembuh sendiri tidak memerlukan
pengobatan, tetapi sebagian berulang pada 1/3 kasus dan menyebabkan kerusakan ginjal pada
1/100 kasus. Sepertinya pertimbangan pemberian steroid oral pada penderita ini adalah untuk
memperpendek lama sakit dan mengurangi risiko komplikasi pada ginjal. Hal ini dibenarkan
asalkan pemantauan terhadap efek samping steroid dilakuan secara ketat.
Pada penderita ini awalnya dilakukan rawat inap karena tidak bisa berjalan sama sekali
dan masih dikhawatirkan ada penyebab lain dari masalah ini. Tetapi dalam pengamatan lebih
lanjut ternyata keluhan nyeri sendi dan perut sangat cepat membaik dengan pemberian steroid
yaitu pada hari ke-2 perawatan. Demikian juga purpura juga cepat memudar dan menghilang
setelah beberapa hari. Dengan demikian diagnosis HSP tidak diragukan lagi meskipun pada
penderita ini tidak dilakukan pemeriksaan baku emas yaitu biopsi kulit atau ginjal. Cara
penegakan diagnosis secara klinis seperti ini bisa diterima yaitu berdasarkan klinis sesuai
klasifikasi EULAR seperti tersebut di atas.
27
BAB III
DAFTAR PUSTAKA
28