A.

PENGKAJIAN
1. Asal keturunan / kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah
(Mediteranial) seperti Turki, Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia
cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang
paling banyak diderita.
2. Umur
Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia
minor biasanya anak akan dibawa ke RS setelah usia 4 tahun.
3.  Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi
lainnya. Ini dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
Seiring didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang
sejak masih bayi. Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak,
adalah kecil untuk umurnya dan adanya keterlambatan dalam kematangan
seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput pupis dan ketiak, kecerdasan
anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor, sering
terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan
tidak sesuai usia.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak
tidur/istirahat karena anak mudah lelah.
7. Riwayat kesehatan keluarga

1
 Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang
tua juga mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena
talasemia mayor.
8. Riwayat ibu saat hamil (Antenatal Care (ANC))
Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor resiko talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu
diberitahukan resiko yang mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.
9. Data keadaan fisik anak thalasemia
a. Keadaan umum lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang
seusia.
b. Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan
mempunyai bentuk khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid
(hidung pesek tanpa pangkal hidung), jarak mata lebar, tulang dahi terlihat
lebar.
c. Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat kehitaman
e. Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran
jantung dan disebabkan oleh anemia kronik.
f. Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati
(hepatosplenomegali)
g. Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah
normal
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak
tercapai dengan baik. Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun
kumis bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tapa odolense karena
adanya anemia kronik.
i. Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat
transfusi warna kulit akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi
karena adanya penumpukan zat besi dalam jaringan kulit (hemosiderosis).

2
10. Krisis Vaso-Occlusive
a. Sakit yang dirasakan
b. Gejala yang berkaitan dengan ischemia dan daerah yang berhubungan.
- Ekstremitas: kulit tangan dan kaki yang mengelupas
disertai rasa sakit yang menjalar.
- Abdomen : sakit yang sangat sehingga dapat dilakukan
tindakan pembedahan
- Cerebrum : stroke, gangguan penglihatan.
- Pinggang : gejalanya seperti pada penyakit paru-paru
basah.
- Liver : obstruksi jaundise, koma hepatikum.
- Ginjal : hematuria.
Efek dari krisis vaso-occclusive kronis adalah:
a. Hati: cardiomegali, murmur sistolik
b. Paru-paru: gangguan fungsi paru-paru, mudah terinfeksi.
c. Ginjal: ketidakmampuan memecah senyawa urin, gagal ginjal.
d. Genital: terasa sakit, tegang.
e. Liver: hepatomegali, sirosis.
f. Mata: ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan
penglihatan, kadang menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat
menyebabkan kebutaan.
g. Ekstremitas: perubahan tulang-tulang terutama bisa membuat
bungkuk, mudah terjangkit virus salmonela osteomyelitis.

B. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler
yang diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel.

3
2. Ketidakseimbangan nutisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
ketidak mampuan mencerna makanan atau absorpsi nutrisi yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah
3. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat
(penurunan hemoglobin, leukopenia atau penurunan granulosit)
4. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
oksigen dengan kebutuhan oksigen

4
 C. INTERVENSI KEPERAWATAN
No Diagnosa Tujuan dan kriteria Intervensi
. Keperawatan hasil
1. Perubahan NOC : NIC :
perfusi jaringan Circulation status Peripheral Sensation Management
berhubungan Tissue perfusion : - Kaji pengisian kapiler, warna kulit/
dengan perifer membran mukosa, dasar kuku
penurunan Kriteria hasil: - Kaji respon verbal melambat, mudah
komponen - Keluarga/pasien terangsang, agitasi, gangguan memori,
seluler yang mengetahui penyebab bingung
diperlukan perubahan perfusi - Tinggikan posisi kepala (pada pasien
untuk jaringan hipotensi)
pengiriman - Klien menunjukkan - Awasi tanda vital
oksigen ke sel. perfusi yang adekuat - Periksa nadi perifer, edema, pengisian
seperti: pengisian kapiler, warna kulit/membrane mukosa,
kapiler baik, haluaran dan suhu membrane mukosa.
urin adekuat, - Pantau status cairan meliputi asupan
membrane mukosa dan haluaran.
merah muda, akral - Rendahkan ekstremitas untuk
hangat meningkatkan sirkulasi arteri dengan
- Tidak ada nyeri tepat
ekstremitas - Anjurkan pasien untuk meningkatkan
- Hb normal 12 – 16 gr% intake makanan yang adekuat
- TTV dalam batas - Kolaborasi pengawasan hasil
normal pemeriksaan laboraturium.
- Berikan sel darah merah
lengkap/packed produk darah sesuai
indikasi
2. Ketidakseimban NOC : Nutritional NIC :
gan nutisi Status : Food and Nutrition Management
kurang dari Fluid Intake - Kaji kemampuan pasien untuk
kebutuhan Setelah dilakukan mendapatkan nutrisi yang dibutuhkan

5
tubuh tindakan keperawatan - Kaji adanya alergi makanan
berhubungan selama 3 x 24 jam - Anjurkan pasien untuk meningkatkan
dengan ketidak diharapkan nutrisi intake Fe
mampuan terpenuhi secara adekuat. - Kolaborasi dengan ahli gizi untuk
mencerna Kriteria hasil : menentukan jumlah kalori dan nutrisi
makanan atau 1) Adanya peningkatan yang dibutuhkan pasien
absorpsi nutrisi berat badan sesuai - Anjurkan pasien untuk meningkatkan
yang diperlukan dengan tujuan protein dan vitamin C
untuk 2) Berat badan ideal - Yakinkan diet yang di makan
pembentukan sesuai dengan tinggi mengandung tinggi serat untuk
sel darah merah badan mencegah konstipasi
3) Mampu - Berikan makanan yang terpilih
mengidentifikasi ( sudah dikonsultasikan dengan ahli
kebutuhan nutrisi gizi)
4) Tidak ada tanda – - Ajarkan pasien bagaimana membuat
tanda malnutrisi catatan makanan harian
5) Tidak terjadi - Monitor jumlah nutrisi dan kandungan
penurunan berat kalori
badan yang berarti - Berikan informasi tentang kebutuhan
nutrisi
Nutrition Monitoring
- Monitor berat badan pasien
- Monitor adanya penurunan berat
badan
- Jadwalkan pengobatan dan tindakan
tidak pada selama jam makan
- Monitor kulit kering dan perubahan
pigmentasi
- Monitor turgor kulit
- Monitor kadar albumin, total protein,
hemoglobin dan kadar hematokrit

6
 - Monitor makanan kesukaan pasien
- Monitor pertumbuhan dan
perkembangan
- Monitor jaringan konjuntiva mata :
kering, pucat, dan kemerahan
- Monitor kalori dan intake nutrisi
- Catat adanya edema, hiperemik,
hipertonik papila lidah dan cavitas
oral
- Catat jika lidah berwarna magenta dan
scarlet
3. Resiko infeksi NOC : NIC :
berhubungan Immune status Infection control
dengan Knowledge : Infection - Ganti letak IV line sesuai petunjuk
pertahanan control - Gunakan kateter intermitten untuk
sekunder tidak Risk control menurunkan infeksi kandung kemih
adekuat Setelah dilakukan - Cuci tangan sebelum dan sesudah
(penurunan tindakan keperawatan tindakan keperawatan
hemoglobin, 3x 24 jam diharapkan - Tingkatkan intake nutrisi
leukopenia atau tidak terjadi infeksi - Berikan antibiotik bila perlu
penurunan Kriteria hasil : Infection protection
granulosit) 1) Pasien bebas dari - Monitor tanda infeksi sistemik dan
tanda dan gejala lokal
infeksi - Monitor nilai leukosit
2) Mendiskripsikan - Pertahankan teknik aseptik
proses penularan - Inspeksi kulit, dan membran mukosa
penyangkit, faktor terhadap kemerahan, panas, drainase
yang memengaruhi - Ajarkan cara menghindari infeksi
penularan serta - Dorong masukan nutrisi yang cukup
penatalaksanaannya - Dorong masukan cairan
3) Menunjukkan - Inspeksi kondisi luka

7
 kemampuan untuk - Laporkan kultur positif
mencegah timbulnya
infeksi
4) Jumlah leukosit
dalam batas normal
5) Menunjukkan
perilaku hidup sehat

4. Intoleransi NOC : NIC :

aktivitas Energy conservation Energy management :
berhubungan Self Care : ADLs - Kaji adanya faktor yang menyebabkan
dengan Kriteria hasil : kelelahan
ketidakseimban - Berpartisipasi dalam - Monitor nutrisi dan sumber energi
gan antara aktifitas fisik tanpa - Monitor respon kardiovaskuler terhadap
suplai oksigen disertai peningkatan aktifitas
dengan tekanan darah, nadi dan - Monitor pola tidur dan lamanya tidur
kebutuhan pernafasan atau istirahat
oksigen - Mampu melakukan - Dorong anak untuk mengungkapkan
aktifitas sehari-hari perasaan terhadap keterbatasan
(ADLs) secara mandiri Activity therapy
- Monitor respon fisik, sosial, emosi dan
spiritual
- Bantu pasien mengembangkan motivasi
diri dan penguatan
- Bantu pasien mengidentifikasi aktifitas
yang mampu dilakukan
- Bantu pasien memilih aktifitas
konsisten yang sesuai dengan
kemampuan fisik, psikologi dan sosial

8
9