BAB 1

PENDAHULUAN

Sindroma HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzyme, Low Platelets Count)

merupakan suatu variasi dari preeklamsi berat yang disertai trombositopenia,

hemolisis dan gangguan fungsi hepar. Sindroma HELLP juga merupakan suatu

kondisi yang mengancam jiwa dan berpotensi mempersulit kehamilan. Sindroma

HELLP dulu dikenal sebagai edema – proteinuria-hipertensi pada awal abad ke 20

dan kemudian berganti nama pada tahun 1982 oleh Louis Weinstein.1,2,3

Kejadian sindroma HELLP pada saat kehamilan (70%) paling sering terjadi

pada umur kehamilan 27 – 35 minggu (70%) dan 30% terjadi pasca persalinan.

(emed) Timbulnya sindroma HELLP pada kehamilan memiliki risiko yang tinggi

pada maternal dan perinatal. Dilaporkan kematian maternal sebesar 24% dan

kematian perinatal berkisar 30-40%. Sindroma HELLP secara signifikan terbanyak

pada wanita berkulit putih dan wanita keturunan eropa. Sindroma HELLP telah

terbukti terjadi pada kelompok usia ibu yang lebih tua, dengan usia rata-rata 25 tahun.

Sebaliknya, preeklamsia paling sering terjadi pada pasien yang lebih muda (usia rata-

rata, 19 tahun). 2,3

Penanganan sindroma HELLP masih controversial antara perawatan

konservatif atau pengakhiran kehamilan yang jauh dari aterm. HELLP sindrom

merupakan komplikasi yang berat dari kehamilan yang akan meningkatakan

morbiditas dan mortalitas ibu dan perinatal. Penggunaan steroid diduga akan

HELLP SYNDROM | 1
meningkatkan angka hematologi dan nilai biokimia pada penderita sindrom HELLP

yang akan menurunkan angka morbiditas dan mortalitas pada penderita sindrom

HELLP.1,2,3

HELLP SYNDROM | 2
 BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Defenisi

Sindroma HELLP adalah singakatan dari Hemolysis, Elevated Liver Enzyme, Low

Platelets Count yang artinya adalah hemolisis dan peningkatan fungsi hepar dan

trombositopenia. Ini merupakan komplikasi dari Pre-eklamsia dan eklamsia yang

terdiri dari:1,3

- Hemolisis (penghancuran sel darah merah)

- Peningkatan enzim hati (yang menunjukkan adanya kerusakan hati)

- Penurunan jumlah trombosit

2.2 Etiologi dan Patogenesis

Patogenesis sindrom HELLP sampai sekarang belum jelas. Yang

ditemukan pada penyakit multisistem ini adalah kelainan tonus vaskuler,

vasospasme, dan kelainan koagulasi. Sampai sekarang tidak ditemukan faktor

pencetusnya. Sindrom ini kelihatannya merupakan akhir dari kelainan yang

menyebabkan kerusakan endotel mikrovaskuler dan aktivasi trombosit

intravaskuler; akibatnya terjadi vasospasme, aglutinasi dan agregasi trombosit

dan selanjutnya terjadi kerusakan endotel. Hemolisis yang didefinisikan sebagai

anemi hemolitik mikroangiopati merupakan tanda khas.1,2,3,4

HELLP SYNDROM | 3
 Sel darah merah terfragmentasi saat melewati pembuluh darah kecil yang

endotelnya rusak dengan deposit fibrin. Pada sediaan apus darah tepi

ditemukan spherocytes, schistocytes, triangular cells dan burr cells.1,2,3,4

Peningkatan kadar enzim hati diperkirakan sekunder akibat obstruksi aliran

darah hati oleh deposit fibrin di sinusoid. Obstruksi ini menyebabkan nekrosis

periportal dan pada kasus yang berat dapat terjadi perdarahan intrahepatik,

hematom subkapsular atau ruptur hati. Nekrosis periportal dan perdarahan

merupakan gambaran histopatologik yang paling sering ditemukan.

Trombositopeni ditandai dengan peningkatan pemakaian dan atau destruksi

trombosit.1,3,4,5

2.3 Faktor Resiko

Faktor risiko sindroma HELLP berbeda dengan preeklampsi (Tabel 1).

pasien sindrom HELLP secara bermakna lebih tua (rata-rata umur 25 tahun)

dibandingkan pasien preeklampsi-eklampsi tanpa sindrom HELLP(rata-rata umur

19 tahun). lnsiden sindrom ini juga lebih tinggi pada populasi kulit putih dan multipara.. 1,2,3,4,5

Sindrom ini biasanya muncul pada trimester ke tiga, walaupun pada 11% pasien muncul

pada umur kehamilan <27 minggu, pada masa antepartum sekitar 69% pasiendan

pada masa postpartum sekitar 31%. Pada masa post partum, saat terjadinya

khas,dalam waktu 48 jam pertama post partum. 1,4,5,6

HELLP SYNDROM | 4
 Sindroma HELLP Pre – eklampsi
Multipara Nullipara
Usia ibu >25 tahun Usia ibu < 20 tahun atau >40 tahun
Ras kulit putih Riwayat keluarga pre – eklampsi
Riwayat Obstetri Jelek ANC yang minimal
Diabetes Melitus
Hipertensi Kronik
Kehamilan Multipel
Tabel 1. Faktor Resiko Sindroma HELLP 5

2.4 Manifestasi Klinis

Pasien sindroma HELLP dapat mempunyai gejala dan tanda yang sangat

bervariasi, dari yang berniali daignostik sampai semua gejala dan tanda pada

pasien preeklampsi-eklampsi yang tidak menderita sindrom HELLP.

Pasien biasanya muncul dengan keluhan nyeri epigastrium atau nyeri perut kanan

atas (90%), beberapa mengeluh mual dan muntah (50%), yang lain bergejala

seperti infeksi virus. Sebagian besar pasien (90%) mempunyai riwayat malaise

selama beberapa hari sebelum tanda lain. Mual dan atau muntah dan nyeri

epigastrium diperkirakan akibat obstruksi aliran darah di sinusoid hati, yang

dihambat oleh deposit fibrin intravaskuler. Pasien sindrom HELLP biasanya menunjukkan

peningkatan berat badan yang bermakna dengan edema menyeluruh. Hal yang

penting adalah bahwa hipertensi berat (sistolik160 mmHg, diastolik 110 mmHg)

tidak selalu ditemukan. 2,4,5,6

2.5 Diagnosis

HELLP SYNDROM | 5
 Kriteria diagnosis sindroma HELLP berdasarkan hasil pemeriksaan

laboratorium antara lain klasifikasi Mississippi dan Tennessee. Bila

dikombinasikan kedua klasifikasi ini maka klas 1 termasuk kelompok sindroma

HELLP komplit sedangkan klas 2 dan 3 merupakan sindroma HELLP parsial. 2

Sistem Mississippi Sistem Tennessee

- Klas 1 Trombosit ≤ 50 K/mm3 Sindrom Komplit:
- Klas 2 Trombosit > 50 - ≤100 - Hemolisis (gambaran sel abnormal)
K/mm3 - AST ≥ 70 IU/L
- Klas 3 Trombosit >100 - ≤ 150 - Platelet < 100 K/mm3
K/mm3 - LDH ≥ 600 IU/L
- AST dan atau ALT ≥ 40IU/L Sindroma Parsial:
- Hemolisis (gambaran sel abnormal)
Terdapat satu atau dua tanda diatas
- LDH ≥ 600 IU/L
Tabel 2. Kriteria Diagnosis Sindroma HELLP 2

2.6 Penatalaksanaan 3,4,6

a. Diagnosis dini sangat penting mengingat banyaknya penyakit yang mirip

dengan sindroma HELLP

b. Pengobatan sindroma HELLP juga harus memperhatikan cara-cara perawatan

dan pengobatan pada preeklampsia dan eklampsia

c. Pemberian cairan intravena harus sangat hati-hati karena sudah terjadi

vasospasme dan kerusakan sel endotel.

d. Bila hendaknya dilakukan section caesarea dan bila trombosit < 50.000/cc,

maka perlu diberikan transfusi trombosit. Bila trombosit < 40.000/cc, dan

akan dilakukan section caesarea maka perlu diberi transfusi darah segar

HELLP SYNDROM | 6
e. Dapat pula diberikan “plasma exchange” dengan “fresh frozen plasma”

dengan tujuan menghilangkan sisa-sisa hemolisis mikroangiopati.

f. Pemberian double strength dexamethasone diberikan 10 mg IV tiap 12 jam

segera setelah diagnosis sindroma HELLP ditegakkan. Kegunaan

pemberiannya yaitu untuk meningkatkan pematangan paru pada kehamilan

preterm dan dapat mempercepat perbaikan gejala klinis dan laboratoris.

g. Pada sindroma HELLP post partum diberikan dexamethasone 10 mg IV setiap

12 jam disusul pemberian 5 mg dexamethasone 2 kali dalam selang waktu 12

jam.

h. Perbaikan gejala klinik setelah pemberian dexamethasone dapat diketahui

dengan :

- Meningkatnya produksi urin

- Meningkatnya trombosit

- Menurunnya tekanan darah

- Menurunnya kadar LDH dan AST

i. Bila terjadi ruptur hepar, sebaiknya segera dilakukan pembedahan lobektomi.

j. Sikap terhadap kehamilan pada sindroma HELLP, lahirkan bayi tanpa

memandang usia kehamilan.

ALGORITMA TATALAKSANA SINDROMA HELLP 5

Umur kehamilan Umur kehamilan Umur kehamilan

< 32 minggu 32 – 34 minggu < 34 minggu

HELLP SYNDROM | 7
Pemberian Pemberian
Kortikosteroid Kortikosteroid
 Observasi respon Penanganan
Terminasi
klinik konservatif

Konsul pasien untuk mendapatkan

pertolongan jika kehamilan dilanjutkan 2
minggu untuk kematangan paru janin

Kondisi pasien Kondisi pasien Transfer pasien kefasilitas pusat perawatan

memburuk stabil tersier yang mempunyai NICU

Kondisi pasien Kondisi pasien

memburuk membaik

Pantau pasien di fasilitas

Terminasi pusat perawatan tersier

2.7 Prognosis 3

a. Pada kebanyakan pasien akan stabil dalam waktu 24 – 48 jam dan sebagian

dengan penyakit klas 1 lebih lama waktu pemulihan post partum

b. Tingkat kekambuhannya adalah 2% - 27% pada kehamilan berikutnya

HELLP SYNDROM | 8
c. Pasien dengan resiko pre – eklampsi atau hipertensi dalam kehamilan dapat

beresiko melahirkan premature, pertumbuhan janin terhambat, dan solusio

plasenta pada kehamilan berikut

BAB 3

PENUTUP

HELLP SYNDROM | 9
 Sindroma HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzyme, Low Platelets Count)

merupakan suatu variasi dari preeklamsi berat yang disertai trombositopenia,

hemolisis dan gangguan fungsi hepar. Faktor risiko sindroma HELLP berbeda dengan

preeklampsi pasien sindrom HELLP secara bermakna lebih tua (rata-rata umur 25

tahun) dibandingkan pasien preeklampsi-eklampsi tanpa sindroma HELLP.

Gambaran klinis Sindroma HELLP bervariasi. Oleh sebab itu diperlukan

pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan penunjang untuk mediagnosis Sindroma

HELLP. Pasien – pasien dengan factor resiko, diharapkan melakukan pemeriksaan

kehamilan (ANC) secara teratur.

Diagnosis dini sangat penting mengingat banyaknya penyakit yang mirip dengan

sindroma HELLP. Pengobatan sindroma HELLP juga harus memperhatikan cara-cara

perawatan dan pengobatan pada preeklampsia dan eklampsia.

DAFTAR PUSTAKA

1. Prawirohardjo, S. Buku Ajar Ilmu Kebidanan. FK-UI. 2009 : 530-60

HELLP SYNDROM | 10
2. Jayakusuma A. Sindroma HELLP Parsial Pada Kehamilan Prematur. FK –

UNUD. 2005. 25 – 43

3. Angsar, M. Hipertensi Dalam Kehamilan Edisi II. FK-UNAIR. 2003: 10-19

4. Khan H. HELLP Syndrom. Diunduh dari:

http://emedicine.medscape.com/article/1394126-overview#showall tanggal 26

Mei 2014.

5. Anonim. HELLP Syndrom. Diunduh dari:

http://www.scribd.com/doc/92585387/hellp-sindrom-teori tanggal 26 Mei 2014

6. Bailis A, Witter F. Hypertensive Disorders of Pregnancy. In: The Jhons Hopkins

Manual of Gynecology and Obstetrics, 3rd Ed. 2007

HELLP SYNDROM | 11