HIPOSPADIA
Oleh
Shupy Maulda
HIA014012
Supervisor
dr. Sunanto, Sp.BA
DI BAGIAN/SMF BEDAH
TAHUN 2018
Hipospadia
Hipospadia adalah anomali perkembangan yang ditandai dengan meatus uretra
yang membuka ke permukaan ventral penis, proksimal dari ujung glans penis. Meatus
dapat ditemukan di mana saja sepanjang batang penis dari glans ke perineum.
Korda, yaitu kelengkungan ventral pada penis, memiliki hubungan yang tidak
konsisten dengan hipospadia. Derajat korda pada akhirnya lebih signifikan dalam terapi
bedah hipospadia daripada lokasi meatus. Hipospadia subkoronal dengan sedikit atau
tanpa korda jauh lebih mudah untuk diperbaiki dibandingkan dengan korda yang
signifikan dan kulit ventral yang tidak memadai. Untuk alasan tersebut, ketika
membahas derajat hipospadia, lebih tepat untuk menggunakan sistem klasifikasi yang
relevan secara klinis dan umum yang mengacu pada lokasi meatus setelah korda
dilepaskan.
EMBRIOLOGI
Pada daerah dorsal dari uretra yang berkembang, sepasang corporeal bodies
terbentuk dari jaringan mesenkim, yang merupakan komponen jaringan erektil utama
dan dibentuk oleh tunika albuginea. Mesenkim juga membentuk fasia Buck, fasia
dartos, dan korpus spongiosum.
PERSPEKTIF SEJARAH
Deskripsi pertama hipospadia dan koreksi operatifnya dilaporkan pada abad ke-
1 dan ke-2 oleh ahli bedah Alexandria, Heliodorus dan Antyllus. Mereka
menggambarkan defek hipospadia dan hubungannya dengan masalah buang air kecil
dan koitus yang tidak efektif. Mereka lebih lanjut menggambarkan terapi bedah yang
terdiri dari amputasi glans distal ke meatus hipospadia. Kemajuan kecil dibuat dalam
terapi bedah hipospadia sampai abad ke-19, ketika dua orang Amerika, Mettauer dan
Bush, menjelaskan penggunaan trocar untuk membangun saluran dari meatus ke
kelenjar. Dieffenbach juga menggambarkan teknik serupa pada 1830-an. Tak satu pun
dari metode ini sangat berhasil.
Pada akhir 1800-an, berbagai ahli bedah melaporkan mengenai penis, skrotal,
dan teknik flap preputial untuk prosedur multistage. Beberapa dari mereka
menggunakan teknik mengubur penis di skrotum untuk mendapatkan kulit, mirip
dengan teknik yang dijelaskan oleh Cecil dan Cuip di akhir 1950-an. Pada tahun 1913,
Edmonds adalah yang pertama kali menggambarkan transfer kulit preputial ke ventrum
penis pada saat pelepasan korda. Pada tahap kedua, tabung Duplay dibuat untuk
menyelesaikan penutupan uretra. Byars mempopulerkan teknik dua tahap ini pada awal
1950. Smith kemudian memperbaiki hasil dengan memanipulasi epitel salah satu flap
kulit bagian lateral untuk menutup secara 'pants-over-vest' sehingga mengurangi risiko
terbentuknya fistula. Belt merancang transfer preputial lainnya, prosedur dua tahap
yang dipopulerkan oleh Fuqua pada tahun 1960-an.
ASPEK KLINIS
1. Insiden
Insiden hipospadia telah diperkirakan antara 0,8 dan 8,2 per 1.000 kelahiran pria
secara langsung. Variasi yang luas mungkin mewakili beberapa perbedaan geografis
dan rasial, tetapi yang lebih penting adalah pengecualian derajat yang lebih kecil dari
hipospadia dalam beberapa laporan. Jika semua derajat hipospadia, bahkan yang paling
ringan, dimasukkan, maka kejadiannya mungkin 1 dari 125 kelahiran pria secara
langsung. Dengan angka yang paling banyak dikutip dari 1 per 250 kelahiran pria
hidup, dapat diasumsikan bahwa lebih dari 6.000 anak laki-laki dilahirkan dengan
hipospadia setiap tahun di Amerika Serikat.
2. Etiologi
Suatu defek pada stimulasi androgen dari penis yang sedang berkembang, yang
menghalangi pembentukan uretra lengkap dan struktur sekitarnya, adalah penyebab
utama hipospadia. Cacat ini dapat terjadi dari produksi androgen yang kurang oleh
testis dan plasenta, dari kegagalan testosteron untuk diubah menjadi dihidrotestosteron
oleh enzim 5α-reduktase, atau dari defisiensi reseptor androgen di penis. Berbagai
gangguan diferensiasi seksual (DSD) dapat menyebabkan defisiensi pada titik mana
pun sepanjang sumbu stimulasi androgen.
Asal-usul hipospadia yang tidak berhubungan dengan DSD masih tidak jelas.
Penyebab endokrin telah terlibat dalam beberapa laporan yang menunjukkan respon
yang rendah terhadap human chorionic gonadotropin (hCG) pada beberapa pasien
dengan hipospadia, menunjukkan pematangan yang tertunda dari aksis hipotalamus-
hipofisis. Laporan lain telah menggambarkan peningkatan insiden hipospadia pada
kembar monozigot, menunjukkan jumlah produksi hCG yang tidak cukup oleh plasenta
tunggal untuk mengakomodasi dua janin laki-laki.
Penyebab lingkungan juga telah terlibat. Kejadian hipospadia yang lebih tinggi
ditemukan ketika konsepsi musim dingin. Hubungan yang lemah antara hipospadia dan
konsumsi progestin pada ibu juga telah dicatat. Tidak ada hubungan yang ditemukan
antara hipospadia dan penggunaan kontrasepsi oral sebelum atau selama awal
kehamilan.
3. Anatomi defek
Hipospadia pada bagian distal adalah yang paling umum (lihat Kotak 59-1).
Seringkali, ada sedikit atau tidak ada korda yang terkait (Gambar 59-1). Ukuran meatus
dan kualitas jaringan pendukung di sekitarnya serta konfigurasi kelenjar cukup
bervariasi, dan akhirnya menentukan teknik operasi yang tepat. Kulit perimeatal seluler
yang terbentuk dengan baik dan lekukan di dalam kelenjar dapat memungkinkan
perkembangan flap perimeatal untuk menciptakan uretra (Gambar 59-2). Sebaliknya,
kulit atrofi dan tidak bergerak di sekitar meatus mungkin memerlukan transfer jaringan
dari preputium untuk membentuk neourethra.
Varian yang tidak biasa dari hipospadia bagian distal adalah meatus lebar
dengan kulup melingkar (varian megameatus / intact preputium) (Gambar 59-3).
Karena preputium intak, varian ini sering tidak diidentifikasi sampai sirkumsisi telah
dilakukan. Jika dokter menemukan hipospadia selama sunat, mereka harus berhenti dan
mempertahankan kulup, bahkan jika celah dorsal telah dibuat.
Kadang-kadang, meatus yang terletak di kejauhan mungkin berhubungan
dengan korda yang signifikan, kadang-kadang tingkat yang parah (Gambar 59-4).
Pelepasan korda menempatkan meatus di lokasi yang jauh lebih proksimal,
membutuhkan transfer jaringan yang lebih rumit untuk menjembatani celah antara
meatus proksimal dan ujung glans.
Ketika meatus terletak di batang penis, karakter lempeng uretra (midline ventral
shaft skin distal ke meatus) penting dalam menentukan jenis perbaikan apa yang
mungkin. Lempeng uretra yang berkembang dengan baik dan elastis menunjukkan
kelengkungan ventral minimal (jika ada) (Gambar 59-5). Namun, lempeng uretra
atrofik tipis menandai chordee yang signifikan. Jaringan suportif pada proksimal dari
uretra juga penting. Jika terdapat kekurangan spongiosum proksimal terhadap meatus
hipospadia, bagian uretra asli ini tidak cukup besar untuk digunakan dalam perbaikan
(Gambar 59-6). Oleh karena itu, neourethra harus dibangun dari titik spongiosum yang
adekuat.
Unsur anatomi lain dari anomali yang penting termasuk penis torsi, glans tilt,
transposisi penoscrotal, dan korda tanpa hypospadias.
Anomali yang terkait
Hernia inguinalis dan undesensus testis adalah anomali yang paling umum yang
terkait dengan hipospadia. Anomali tersebut terjadi pada 7-13% pasien dengan insiden
yang lebih besar ketika meatus lebih proksimal. Prostat yang membesar juga lebih
sering terjadi pada hipospadia posterior, dengan insidensi sekitar 11%. Infeksi adalah
komplikasi yang paling umum dari utrikulus, tetapi eksisi dengan tindakan bedah
jarang diperlukan. Beberapa laporan telah menekankan jumlah anomali saluran kemih
bagian atas yang berhubungan dengan hipospadia, menunjukkan bahwa pemeriksaan
saluran atas rutin diperlukan. Namun, ketika asosiasi dipelajari secara selektif, jelas
bahwa jenis hipospadia yang berisiko untuk anomali saluran napas atas adalah bentuk
penoscrotal dan perineum, dan yang terkait dengan abnormalitas sistem organ lainnya.
Ketika satu, dua, atau tiga kelainan sistem organ lain juga terjadi, kejadian
anomali saluran atas yang signifikan masing-masing adalah 7%, 13%, dan 37%.
myelomeningocele yang berkaitan dan imperforate anus masing-masing menyumbang
33% dan 46% kejadian dari malformasi saluran kemih bagian atas. Pada hipospadia
posterior yang terisolasi, kejadian anomali saluran pernapasan atas adalah 5%.
Pada hipospadia tengah dan distal, ketika tidak berhubungan dengan anomali
sistem organ lain, kejadiannya mirip dengan yang terjadi pada populasi umum. Oleh
karena itu, direkomendasikan bahwa skrining untuk kelainan saluran kemih bagian atas
dengan voiding cystourethrogram dan ultrasonografi ginjal dilakukan pada pasien
dengan hipospadia penoscrotal dan perineal, dan pada mereka dengan anomali yang
berhubungan dengan setidaknya satu sistem organ tambahan. Skrining juga harus
dilakukan pada pasien dengan indikasi lain yang diketahui, seperti riwayat infeksi
saluran kemih, gejala obstruktif saluran atas atau bawah, hematuria, dan pada anak laki-
laki yang memiliki riwayat keluarga yang kuat dari kelainan saluran kemih.
Munculnya anestesi yang aman, bahan jahitan halus, instrumen halus, dan
perbesaran optik yang baik telah memungkinkan hampir semua jenis hipospadia untuk
diperbaiki pada masa bayi. Umumnya, perbaikan dilakukan secara rawat jalan.
Menolak seorang anak karena manfaat perbaikan defek itu 'terlalu ringan' atau karena
risiko komplikasi 'terlalu tinggi' tidaklah pantas. Kesempatan untuk membuat phallus
senormal mungkin harus ditawarkan kepada semua anak, terlepas dari tingkat
keparahan defek.
Usia saat dilakukan perbaikan
Tujuan perbaikan
Jika tujuan-tujuan ini dapat tercapai, tujuan akhir untuk membentuk penis
'normal' untuk anak dengan hipospadia dapat dicapai
Proses Pelurusan
Lengkungan penis sulit untuk dinilai, kadang-kadang, pada periode pra operasi.
Ereksi buatan, dengan menyuntikkan garam fisiologis di corpora pada saat operasi
memungkinkan penentuan tingkat kelengkungan yang tepat. Kelengkungan ini dapat
disebabkan hanya oleh kulit ventral atau penambatan jaringan subkutan, yang dikoreksi
dengan pelepasan kulit dan lapisan dartos. Kadang-kadang, kelengkungan mungkin
terjadi sekunder akibat korda fibrosa, yang membutuhkan pembagian lempeng uretra
dan eksisi jaringan fibrosa ke tunika albuginea.
Rotasi aksial penis, atau torsio penis, adalah aspek lain dari pelurusan penis
yang harus dikelola. Masalah ini umumnya dapat dikoreksi dengan melepaskan lapisan
dartos sejauh proksimal mungkin pada batang penis. Hal ini memungkinkan poros
ventral untuk memutar kembali ke garis tengah dan mengoreksi torsi. Korda atau torsi
juga dapat terjadi tanpa hipospadia (Gambar 59-8). Manajemen anak laki-laki ini
mencakup spektrum pendekatan yang sama seperti untuk hipospadia.
Memposisikan Meatus
Bentuk Glans
Penciptaan yang simetris, berbentuk kerucut glans adalah tujuan dari komponen
perbaikan glansplasty. Mendekati jaringan glanular lateral di midline secara ventral di
atas meatoplasty atau kemajuan meatus memperbaiki penampilan glans pipih ke glans
yang lebih normal, berbentuk kerucut. Demikian pula, aproksimasi sayap glans yang
berkembang dengan baik ke garis tengah melewati neourethra di dalam glans split
mengembalikan glans ke bentuk kerucut normalnya.
Konstruksi uretra
Pembentukan neourethra dapat dilakukan dengan flap kulit lokal, berbagai jenis
graft bebas, atau flap pedikel vaskular. Flap kulit lokal dapat dibentuk dari kulit in situ
atau kulit dorsal yang ditransfer ke ventrum pada tahap sebelumnya. Dalam kedua
kasus, penting untuk menghindari membuat flap ini terlalu sempit atau tipis karena
pasokan vaskular mereka dapat berbahaya. Pelat urethral hypospadia telah ditunjukkan
dalam studi histologis yang terdiri dari epitel yang menutupi jaringan ikat yang
tervaskularisasi baik tanpa fibrosis.
Memobilisasi flap vaskularisasi dari preputium memiliki suplai darah yang lebih
andal daripada free graft. Oleh karena itu, jika tersedia, flap ini adalah pilihan sebagian
besar ahli bedah. Flap dapat digunakan sebagai tambalan ke strip lempeng uretra asli
untuk menyelesaikan uretra, atau mereka mungkin tubularized dan digunakan sebagai
jembatan di atas celah antara uretra asli proksimal dan ujung glans. Suatu penutupan
kedap air dari neourethra yang bermetastasis baik terbentuk, dengan hati-hati diambil
untuk membuatnya berukuran seragam yang tepat dan sesuai untuk usia anak.
Penutupan ini membantu menghindari penyempitan dan pembentukan saccules,
diverticula, dan fistula.
TINDAKAN OPERASI
konfigurasi waktu dan karakter kelengkungan yang kadang halus, ahli bedah yang
berpengalaman dapat membuat pilihan terbaik untuk jenis perbaikan yang akan
digunakan.
Variasi Depan
Banyak tipe glanular dan subkoronal yang bisa menerima perbaikan meatal dan
perbaikan glands MAGPI. Meatus stenosis dengan mobilitas yang baik dari uretra dan
alur glanular ventral yang cukup dangkal adalah karakteristik anatomi yang paling
cocok untuk MAGPI. Modifikasi telah dijelaskan yang memungkinkan prosedur ini
pada uretra yang lebih tidak bergerak atau meatus yang lebih proksimal. teknik ini
melibatkan kemajuan dua lipatan manset peralatal dan mendekati batas medial mereka
untuk membentuk lantai ventral dari neourethral.
Variasi Tengah
ventral untuk melengkapi tubularisasi neourethra. Teknik ini berlaku untuk banyak
orang bentuk hipospadia batang penis.
Variasi Belakang
Banyak bentuk skrotum dan perineum dari hipospadia dikaitkan dengan chordee
signifikan, yang membutuhkan pembagian lempeng uretra, dan menghasilkan celah
antara uretra asli proksimal dan ujung kelenjar. Ini gap dapat diperbaiki selama
prosedur bertahap di mana cakupan poros penis ventral dicapai dengan rotasi dari flap
dorsal ke ventrum, dengan tubularisasi nantinya untuk membentuk neourethra (Gbr. 59-
16).
Kesimpulan
Referensi