ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN

HIRSPRUNG

Intan Runtu 18061044

Natasya Tulangow 18061081
Destri Wattimena 16061091

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS KATOLIK DE LA SALLE MANADO
2020
 TINJAUAN TEORI

1. Definisi Hirsprung

Penyakit Hirsprung disebut jugga congenital aganglionik. Penyakit ini merupakan

keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan. Jadi, karena ada bagian dari usus
besar yang tidak mempunyai persarafan, maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam
menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar
yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.
Penyakit hirschsprung adalah suatu kelainan tidak adanya sel ganglion parasimpatis pada
usus, dapat dari kolon sampai pada usus halus. (Ngastiyah, 1997 : 138).
Penyakit hirschsprung adalah anomali kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik
karena ketidak adekuatan motilitas sebagian dari usus. (Donna L. Wong, 2003 : 507).

2. Macam-macam Penyakit Hirschprung

Berdasarkan panjang segmen yang terkena, dapat dibedakan 2 tipe yaitu :

a. Penyakit Hirschprung segmen pendek
Segmen aganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid; ini merupakan 70% dari kasus
penyakit Hirschprung dan lebih sering ditemukan pada anak laki-laki dibanding anak
perempuan.
b. Penyakit Hirschprung segmen panjang
Kelainan dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat mengenai seluruh kolon atau usus halus.
Ditemukan sama banyak pada anak laki maupun prempuan.(Ngastiyah, 1997 : 138)

3.  Etiologi Hisprung

Penyakit Hirschsprung disebabkan karena kegagalan migrasi sel-

sel saraf parasimpatis myentericus dari cephalo ke caudal. Sehingga sel ganglion selalu tidak
ditemukan dimulai dari anus dan panjangnya berfariasi keproksimal.
Hirsprung disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di
kolon. Sebagian besar segmen aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid
dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon.
(Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI, 1985 : 1134)
a. Sering terjadi pada anak dengan ”Down Syndrome”.
b. Kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi kraniokaudal
pada nyenterik dan submukosa dinding pleksus. (Suriadi, 2001 : 242).
4. Tanda dan Gejala

Tanda dan gejala setelah bayi lahir

a. Tidak ada pengeluaran mekonium (keterlambatan > 24 jam)
b. Muntah berwarna hijau
c. Distensi abdomen, konstipasi.
d. Diare yang berlebihan yang paling menonjol dengan pengeluaran tinja / pengeluaran gas
yang banyak.

Gejala pada anak yang lebih besar  waktu lahir.

a. Riwayat adanya obstipasi pada waktu lahir
b. Distensi abdomen bertambah
c. Serangan konstipasi dan diare terjadi selang-seling
d. Terganggu tumbang karena sering diare.
e. Feses bentuk cair, butir-butir dan seperti pita.
f. Perut besar dan membuncit.

5. Patofisiologi

Istilah congenital aganglionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer

dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionic
hampir selalu ada dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini
menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong ( peristaltik ) dan tidak
adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rectum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah
keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada
saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon ( Betz, Cecily
& Sowden).
Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan
relaksasi peristaltik secara normal. Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses
terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap
daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar ( Price, S
& Wilson ).

6. Manifestasi Klinis
a. Kegagalan lewatnya mekonium dalam 24 jam pertama kehidupan.
b. Konstipasi kronik mulai dari bulan pertama kehidupan dengan terlihat tinja seperti pita.
c. Obstruksi usus dalam periode neonatal.
d. Nyeri abdomen dan distensi.
e. Gangguan pertumbuhan.
f. (Suriadi, 2001 : 242)
g. Obstruk total saat lahir dengan muntah, distensi abdomen dan ketiadaan evaluai mekonium.
h. Keterlambatan evaluasi mekonium diikuti obstruksi periodic yang membaik secara spontan
maupun dengan edema.
i. Gejala ringan berupa konstipasi selama beberapa minggu atau bulan yang diikuti dengan
obstruksi usus akut.
j. Konstruksi ringan, enterokolitis dengan diare, distensi abdomen dan demam. Diare berbau
busuk dapat menjadi satu-satunya gejala.
k. Gejala hanya konstipasi ringan.
(Mansjoer, 2000 : 380)

1. Masa Neonatal :
a. Gagal mengeluarkan mekonium dalam 48 jam setelah lahir.
b. Muntah berisi empedu.
c. Enggan minum.
d. Distensi abdomen.
2. Masa bayi dan anak-anak :
a. Konstipasi
b. Diare berulang
c. Tinja seperti pita, berbau busuk
d. Distensi abdomen
e. Gagal tumbuh

7. Komplikasi

a. Gawat pernapasan (akut)

b. Enterokolitis (akut)
c. Striktura ani (pasca bedah)
d. Inkontinensia (jangka panjang
a. Obstruksi usus
b. Ketidak seimbangan cairan dan elektrolit
c. Konstipasi

8. Pemeriksaan Diagnostik

a. Biopsi isap, yakni mengambil mukosa dan submukosa dengan alat penghisap and mencari
sel ganglion pada daerah submukosa.
b. Biopsy otot rectum, yakni pengambilan lapisan otot rectum, dilakukan dibawah narkos.
Pemeriksaan ini bersifat traumatic.
c. Pemeriksaan aktivitas enzim asetilkolin dari hasil biopsy asap. Pada penyakit ini klhas
terdapat peningkatan aktivitas enzim asetikolin enterase.
d. Pemeriksaan aktivitas norepinefrin dari jaringan biopsy usus.
e. Foto abdomen ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
f. Enema barium ; untuk mengetahui adanya penyumbatan pada kolon.
g. Biopsi rectal ; untuk mendeteksi ada tidaknya sel ganglion.
h. Manometri anorektal ; untuk mencatat respons refleks sfingter interna dan eksterna.
9. Penatalaksanaan

Pembedahan hirschsprung dilakukan dalam 2 tahap, yaitu dilakukan kolostomi loop atau
double-barrel sehingga tonus dan ukuran usus yang dilatasi dan hipertropi dapat kembali normal
(memerlukan waktu 3-4 bulan), lalu dilanjutkan dengan 1 dari 3 prosedur berikut :
a. Prosedur Duhamel : Penarikan kolon normal kearah bawah dan menganastomosiskannya
dibelakang usus aganglionik.
b. Prosedur Swenson : Dilakukan anastomosis end to end pada kolon berganglion dengan
saluran anal yang dibatasi.
c. Prosedur saave : Dinding otot dari segmen rektum dibiarkan tetap utuh. Kolon yang
bersaraf normal ditarik sampai ke anus.
d. Intervensi bedah
a. Ini terdiri dari pengangkatan ari segmen usus aganglionik yang mengalami obstruksi.
Pembedahan rekto-sigmoidektomi dilakukan teknik pull-through dapat dicapai dengan
prosedur tahap pertama, tahap kedua atau ketiga, rekto sigmoidoskopi di dahului oleh
suatu kolostomi. Kolostomi ditutup dalam prosedur kedua.
 KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN

1. PENGKAJIAN
A. Informasi identitas/data dasar meliputi :
Nama :
Umur :
Jenis kelamin :
Agama :
Alamat :
Tanggal pengkajian :
Pemberi informasi. :

B. Keluhan utama
Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada
klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

C. Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi
abdomen dan muntah hijau atau fekal.Tanyakan sudah berapa lama gejala
dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut.

D. Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan
dankelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

E. Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan anak.

F. Riwayat psikologis
Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri
atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.
 G. Riwayat kesehatan keluarga
Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita
Hirschsprung.

H. Riwayat social
Apakah ada pendakan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan
dengan orang lain.

I. Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

J. Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

Pemeriksaan Fisik
a. Sistem integument
Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna
kulit, edema kulit.
b. Sistem respirasi
Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan
c. Sistem kardiovaskuler
Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi
denyut nadi / apikal.
d. Sistem penglihatan
Kaji adanya konjungtivitis, rinitis pada mata
e. Sistem Gastrointestinal
Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada
abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram,
tendernes.
 DIAGNOSA KEPERAWATAN
TEORI

2 PRE OPERASI
PRIORITAS DIAGNOSA TANGGAL TANGGAL RASIONAL
KEPERAWATA DITEMUKAN DIATASI PENENTUAN
N
1. GaGangguan Gangguan
eliminasi BAB : eliminasi ini di
obstipasi angkat Untuk
berhubungan mencaritau/
dengan spastis mengetahui
usus dan tidak warna dan
adanya daya konsisten feses
dorong. dan menentukan
rencana
selanjudnya

2   Gangguan nutrisi Gangguan nutrizi

kurang dari ini di angkat
kebutuhan tubuh karna untuk
berhubungan memenuhi
dengan intake kebutuhan nutrisi
yang inadekuat dan cairan yang
kurang dari
kebutuhan tubuh

3 K kekurangan cairan Untuk

tubuh mengetahui
berhubungan keseimbangan
muntah dan diare. cairan tubuh
 Dan juga untuk
mencega
Mencegah
terjadinya
dehidrasi

4 Gangguan rasa Gangguan rasa

nyaman nyaman sebagai
berhubungan prioritas karena
dengan adanya keluhan yang di
distensi abdomen. hadapi pasien
saat

POST OPERASI
PRIORITAS DIAGNOSA TANGGAL TANGGAL RASIONAL
KEPERAWATA DITEMU DIATASI PENENTUAN
N
1. jvGangguan integritas Gangguan
kulit b/d intergritas di
kolostomi dan akangkat sebagi
perbaikan prioritas karena
pembedahan untuk mencari/
mengatasi
maslah dalam
pembedahan
luka kolostomi
2 Nyeri b/d insisi
  Nyeri di angkat
pembedahan sebagai prioritas
karena keluhan
yang di rasakan
klien saat selesai
pembedahan
 saat itu juga ,
apabila masalah
ini tidak segera
di tangani akan
menimbulkan
ketika nayaman
bagi pasien
sehingga akan
timbul rasa
ketakutan untuk
melakukan gerak
dari tindakan
tersebut.
3 K Kurangnya kurangnya
pengetahuan b/d pengetahuan dpt
kebutuhan irigasi, d angkt sebagai
pembedahan dan diagnose
perawatan prioritas di
kolostomi. karenakan bnyk
pasien, yang
sesudah di
lakukan operasi
pasien tidak
perduli dalam
penyembuhan
perawatan luka
klostomi
 INTERVENSI KEPERAWATAN
TEORI

3.PRE OPERASI
N DIAGNOSA TUJUAN PERENCANAAN
O INTERVENSI RASIONAL
1. Gangguan elminasi klien tidak 1. Monitor cairan 1. Untuk mengetahui
BAB : mengalami yang keluar warna dan konsisten
Obstipasi b/d gangguan klostomi feses dan
spastic usus dan elminasi dengan menentukan rencana
tidak adanya daya criteria 2. Pantau jumlah selanjudnya
dorong. defekasinormal, cairan kolostomi
tidak distensi 2. jumlah cairan yang
abdomen keluar dapat
3. Pantau pengaruh
dipertimbangkan
diet terhadap pola
untuk menggantikan
defekasi
cairan

3. untuk mengetahui
diet yang
mempengaruhi pola
defekasi terganggu
2. Gangguan nutrizi Kebutuhan nutrisi 1. Berikan nutrisi 1. mengetahui
kurang dari terpenuhi dengan parenteral sesuai keseimbangan nutrisi
kebutuhan tubuh kriteria dapat kebutuhan. sesuai kebutuhan
berhubungan mentoleransi diet 1300-3400 kalori.
dengan intake yang sesuai kebutuhan 2. Pantau
inadekuat secara parenteal pemasukan 2. memenuhi kebutuhan
atau per oral. makanan selama nutrisi dan cairan
perawatan
 3. untuk mengetahui
3. Pantau atau perubahan berat
timbang berat badan
badan

22

3.       Kekurangan cairan Kebutuhan cairan 1. Monitor tanda- 1. Mengetahui kondisi

tubuh berhubungan tubuh terpenuhi tanda dehidrasi. dan menentukan
muntah dan diare. dengan kriteria 2. monitor cairan langkah selanjutnya
tidak mengalami yang masuk dan 2. Untuk mengetahui
dehidrasi, turgor keluar. keseimbangan cairan
kulit normal. 3. Berikan caiaran tubuh
sesuai kebutuhan 3. Mencegah terjadinya
dan yang dehidrasi
diprograrmkan.

4    Gangguan rasa Kebutuhan rasa 1 Kaji terhadap 1. Mengetahui tingkat

nyaman nyaman terpenuhi tanda nyeri nyeri dan
berhubungan dengan kriteria 2 Berikan tindakan menentukan langkah
dengan adanya tenang, tidak kenyamanan : 2. Upaya dengan
distensi abdomen. menangis, tidak menggendong, distraksi dapat
mengalami suara halus, mengurangi rasa
gangguan pola ketenangan. nyeri
tidur. 3 klaborsi dengan 3. Mengurangi persepsi
dokter pemberian terhadap nyeri yamg
obat analgesik kerjanya pada sistem
sesuai program. saraf pusat
 Post operasi
NO DIAGNOSA TUJUAN PERENCANAAN
INTERVENSI RASIONAL
1 Gangguan memberikan 1. Kaji insisi 1. Untuk
integritas kulit b/d perawatan pembedahan, mengetahui
kolostomi dan perbaikan kulit bengkak dan tanda’’dan
perbaikan setelah drainage. menentukan
pembedahan dilakukan 2. berikan perawatan langkah
1)      operasi kulit untuk mencegah selanjudnya
kerusakan kulit.
3. Oleskan crim jika 2. Mengikuti
diperlukan anjuran dokter
atau resep yang
d berikan oleh
dokter
2 Nyeri b/d insisi Kebutuhan rasa 1. Observasi dan 1. Mengetahui tingkat
pembedahan nyaman monitoring tanda nyeri dan
terpenuhi skala nyeri. menentukan
dengan kriteria 2. Lakukan teknik langkah selanjutnya
tenang, tidak pengurangan nyeri 2. Upaya dengan
menangis, tidak seperti teknik pijat distraksi dapat
mengalami punggung mengurangi rasa
gangguan pola dansentuhan. nyeri
tidur. 3. Kolaborasi dalam 3. Mengurangi
pemberian analgetik persepsi terhadap
apabila nyeri yamg kerjanya
dimungkinkan. pada sistem saraf
pusat
3 Kurangnya pengetahuan 1. Kaji tingkat 1.
 pengetahuan b/d keluarga pasien pengetahuan tentang
kebutuhan irigasi, tentang cara kondisi yang dialami
pembedahan dan menangani perawatan di rumah
perawatan kebutuhan dan pengobatan.
kolostomi. irigasi, 2. Ajarkan pada orang
pembedahan d tua untuk
an perawatan mengekspresikan
kolostomi perasaan, kecemasan
tambah adekuat. dan perhatian tentang
irigasi rectal dan
perawatan ostomi.
3. jelaskanperbaikan
pembedahan dan
proses kesembuhan.
4. Ajarkan perawatan
ostomi segera setelah
pembedahan dan
lakukan supervisi
saat orang tua
melakukan
perawatan ostomi.

c.      Evaluasi
Pre operasi Hirschsprung
a.       Pola eliminasi berfungsi normal
b.      Kebutuhan nutrisi terpenuhi
c.       Kebutuhan cairan dapat terpenuhi
d.      Nyeri pada abdomen teratasi
Post operasi Hirschsprung
a.       Integritas kulit lebih baik
b.      Nyeri berkurang atau hilang
c.       Pengetahuan meningkat tentang perawatan pembedahan terutama pembedahan kolon