BAB I

PENDAHULUAN

Dandy-Walker Syndrome (DWS) adalah suatu kelainan congenital yang jarang

terjadi dan secara karasteristik ditandai dengan adanya agenesis atau hipoplasia dari
vemis cerebellum, dilatasi kistik dari ventrikel IV dan pembesaran fossa posterior.
Sindroma tidak jarang disertai dengan banyak kelainan lain, namun pada dasarnya
diagnosa Dandy-Walker Syndrome (DWS) dapat ditegakkan dengan didapatkannya ketiga
gejala tersebut.1

Sekitar 70-90% penderita menderita hidrosefalus, yang biasanya terjadi setelah

lahir. Dandy-Walker Syndrome (DWS) dikatakan juga berhubungan dengan atresia dari
foramen Luschka Magendie. Kelainan ini pertama kali dikemukakan pada tahun 1914
oleh Dandy dan Blackfan, dan kemudian D’Aggostino pada tahun 1963 dan Hart pada
tahun 1972 menegaskan kembali karasteristik trias dari Dandy-Walker Syndrome (DWS)
ini.1

10
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 DEFINISI

Dandy-Walker Syndrome (DWS) atau Malformasi Dandy Walker (MDW) adalah

suatu kelainan congenital yang jarang terjadi dan secara karasteristik ditandai dengan
adanya agenesis atau hipoplasia dari vermis cerebellum, dilatasi kistik dari ventrikel IV
dan pembesaran fossa posterior. Sindroma tidak jarang disertai dengan banyak kelainan
lain, namun pada dasarnya diagnosa Dandy-Walker Syndrome dapat ditegakkan dengan
didapatkannya ketiga gejala tersebut.1

2.2 EPIDEMIOLOGI

Insiden Dandy-Walker Syndrome di Amerika Serikat adalah 1 kasus per 25,000-

35,000 kelahiran hidup, Dandy-Walker Syndrome menyumbang sekitar 1-4% kasus
hidrosefalus. Insiden menurut jenis kelamin yang memiliki Dandy-Walker Syndrome
adalah sekitar 40% perempuan dan 60% laki-laki. Sedangkan untuk angka kejadian kasus
ini di Indonesia belum ada data yang pasti.1
Berbeda dengan Jurnal Oftalmologi Indonesia, penderita kelainan ini tiga kali lebih
banyak pada wanita, dan didapatkan pada anak dengan usia bervariasi, mulai baru lahir
sampai pada usia agak besar. Sekitar 70-80% penderita mengalami hidrocefalus, yang
biasanya terjadi setelah lahir. Dandy-Walker Syndrome dikatakan juga berhubungan
dengan atresia dari foramen magendie dan Luschka. Kelainan ini pertama kali
dikemukakan pada tahun 1914 oleh Dandy dan Blackfan.1

2.3 ANATOMI

2.3.1 Anatomi Kulit Kepala

Kulit kepala menutupi cranium dan meluas dari linea nuchalis superior pada os
occipitale sampai margo supraorbitalis ossis frontalis. Ke arah lateral kulit kepala meluas
lewat fascia temporalis ke arcus zygomaticus. Kulit kepala terdiri dari lima lapis jaringan
yang terdiri atas skin (kulit), connective tissue (jaringan ikat), aponeurosis epicranialis
(galea aponeurotica), loose connective tissue (jaringan ikat spons) dan pericranium.
Lapisan tersebut biasa disebut dengan scalp.2

2.3.2 Anatomi Kepala

11
 Tengkorak membentuk rangka kepala dan muka, termasuk mandibula.
Kranium mempunyai dua bagian besar, yakni kalvaria (atap tengkorak) yang sering
disebut neurokranium dan selaput otak. 2
1. Tengkorak atau Kalvaria
Kalvaria terbentuk dari bagian-bagian superior os frontal, parietal dan
oksipital. Tulang-tulang kalvaria terdiri atas lempeng tulang kortika dan
diploe. Lempeng-lempeng tulang kortika memberi kekuatan pada lengkung
atap kranium, sementara diploe berperan untuk meringankan berat kranium
dan memberi tempat untuk memproduksi sumsum darah. 2

2. Kranium
Kranium membungkus dan melindungi otak. Kranium terdiri dari os frontal
yang membentuk dahi, langit-langit rongga nasal dan langit-langit rongga
orbita; os parietal yang membentuk sisi dan langit-langit kranium; os
temporal yang membentuk dasar dan bagian sisi dari kranium; os etmoid yang
merupakan struktur penyangga penting dari rongga nasal dan berperan dalam
pembentukan orbita mata dan os sfenoid yang membentuk dasar anterior
cranium.2

a. Aspek Anterior
Pada aspek anterior tengkorak dapat dikenali os frontale, os zygomaticum,
orbita, nasal, maxilla dan mandibula. 2

12
 Gambar

b. Aspek Lateral
Aspek lateral tengkorak terdiri dari os kranium dan os wajah. Os kranium
tersebut adalah fossa temporalis, linea temporalis superior, linea temporalis
inferior os parietal, arcus zygomaticus, titik pterion, processus mastoideus
ossis temporalis, meatus acusticus externus dan processus styloideus ossis
temporalis. Os wajah yakni mandibula terletak dua bagian: bagian horisontal,
yakni corpus mandibulae dan bagian vertikal, yakni ramus mandibulae.2

13
 Gambar

c. Aspek Posterior
Aspek posterior tengkorak (occiput) dibentuk oleh os occipitale, os parietale
dan os temporale. Protuberentia occipitalis externa adalah benjolan yang
mudah diraba di bidang median. Linea nuchalis superior yang merupakan
batas atas tengkuk, meluas ke lateral dari protuberentia occipitalis externa
tersebut; linea nuchalis inferior tidak begitu jelas.2

d. Aspek Superior
Aspek superior dibentuk oleh os frontale di sebelah anterior, kedua os
parietale dextra dan sinistra dan os occipitale di sebelah posterior. Sutura
coronalis memisahkan os frontale dari os parietale; sutura sagitalis 11
memisahkan kedua tulang ubun-ubun satu dari yang lain; dan sutura
lamboidea memisahkan os parietale dan os temporale dari os occipitale. Titik
bregma adalah titik temu antara sutura sagitalis dan sutura coronalis. Titik
vertex merupakan titik teratas pada tengkorak yang terletak pada sutura
sagitalis di dekat titik tengahnya. Titik lambda merujuk kepada titik temu
antara sutura lamboidea dan sutura sagitalis.2

14
 Gambar

e. Aspek Inferior dan Aspek Dalam Dasar Tengkorak

Aspek inferior tengkorak setelah mandibula diangkat memperlihatkan
processus palatinus maxilla dan os palatinum, os sphenoidale, vomer, os
temporale dan os occipitale. Permukaan dalam dasar tengkorak
memperlihatkan tiga cekungan yakni fossa cranii anterior, fossa cranii media
dan fossa cranii posterior yang 12 membentuk dasar cavitas cranii. Fossa
cranii anterior dibentuk oleh os frontale di sebelah anterior, os ethmoidale di
tengah dan corpus ossis sphenoidalis serta ala minor ossis sphneoidalis di
sebelah posterior. Fossa cranii media dibentuk oleh kedua ala major ossis
sphneoidalis, squama temporalis di sebelah lateral dan bagian-bagian pars
petrosa kedua os temporale di sebelah posterior. Fossa cranii posterior
dibentuk oleh os occipitale, os sphenoidale dan os temporale. 2

2.3.3 Anatomi Otak

Otak adalah organ vital yang terdiri dari 100-200 milyar sel aktif yang saling
berhubungan dan bertanggung jawab atas fungsi mental dan intelektual kita. Otak terdiri
dari sel-sel otak yang disebut neuron. Otak merupakan organ yang sangat mudah
beradaptasi meskipun neuron-neuron di otak mati tidak mengalami regenerasi,

15
kemampuan adaptif atau plastisitas pada otak dalam situasi tertentu bagian-bagian otak
dapat mengambil alih fungsi dari bagian-bagian yang rusak.
Otak merupakan bagian utama dari sistem saraf, dengan komponen bagiannya
adalah:
1) Cerebrum
Cerebrum merupakan bagian otak yang terbesar yang terdiri
dari sepasang hemisfer kanan dan kiri dan tersusun dari korteks.
Korteks ditandai dengan sulkus (celah) dan girus.
Cerebrum dibagi menjadi beberapa lobus, yaitu:
a) Lobus frontalis
Lobus frontalis berperan sebagai pusat fungsi intelektual
yang lebih tinggi, seperti kemampuan berpikir abstrak dan nalar,
bicara (area broca di hemisfer kiri), pusat penghidu, dan emosi.
Bagian ini mengandung pusat pengontrolan gerakan volunter di
gyrus presentralis (area motorik primer) dan terdapat area
asosiasi motorik (area premotor). Pada lobus ini terdapat daerah
broca yang mengatur ekspresi bicara, lobus ini juga mengatur
gerakan sadar, perilaku sosial, berbicara, motivasi dan inisiatif.

b) Lobus temporalis
Lobus temporalis temporalis mencakup bagian korteks
serebrum yang berjalan ke bawah dari fisura laterali dan sebelah
posterior dari fisura parieto-oksipitalis. Lobus ini berfungsi
untuk mengatur daya ingat verbal, visual, pendengaran dan
berperan dlm pembentukan dan perkembangan emosi.

16
 c) Lobus parietalis
Lobus Parietalis merupakan daerah pusat kesadaran
sensorik di gyrus postsentralis (area sensorik primer) untuk
rasa raba dan pendengaran.

d) Lobus oksipitalis
Lobus oksipitalis berfungsi untuk pusat penglihatan
dan area asosiasi penglihatan: menginterpretasi dan
memproses rangsang penglihatan dari nervus optikus dan
mengasosiasikan rangsang ini dengan informasi saraf lain
& memori.

e) Lobus Limbik
Lobus limbik berfungsi untuk mengatur emosi
manusia, memori emosi dan bersama hipothalamus
menimbulkan perubahan melalui pengendalian atas susunan
endokrin dan susunan otonom.

Gambar 2.1 Lobus dari cerebrum, dilihat dari atas dan samping.

1
 2) Cerebellum
Cerebellum adalah struktur kompleks yang mengandung
lebih banyak neuron dibandingkan otak secara keseluruhan.
Memiliki peran koordinasi yang penting dalam fungsi motorik
yang didasarkan pada informasi somatosensori yang diterima,
inputnya 40 kali lebih banyak dibandingkan output. Cerebellum
terdiri dari tiga bagian fungsional yang berbeda yang menerima
dan menyampaikan informasi ke bagian lain dari sistem saraf
pusat.
Cerebellum merupakan pusat koordinasi untuk
keseimbangan dan tonus otot. Mengendalikan kontraksi otot-
otot volunter secara optimal. Bagian-bagian dari cerebellum
adalah lobus anterior, lobus medialis dan lobus
fluccolonodularis.

Gambar 2.2 Cerebellum, dilihat dari belakang atas. (Sumber : Raine, 2009)

2
3) Brainstem
Brainstem adalah batang otak, berfungsi untuk mengatur
seluruh proses kehidupan yang mendasar. Berhubungan dengan
diensefalon diatasnya dan medulla spinalis dibawahnya.
Struktur- struktur fungsional batang otak yang penting adalah
jaras asenden dan desenden traktus longitudinalis antara
medulla spinalis dan bagian-bagian otak, anyaman sel saraf
dan 12 pasang saraf cranial.
Secara garis besar brainstem terdiri dari tiga segmen,
yaitu mesensefalon, pons dan medulla oblongata.

Gambar 2.3 Brainstem. (Sumber : White, 2008)

3
2.4 ETIOPATOGENESIS

a) Idiopatik
Dalam kebanyakan kasus, penyebab Dandy-Walker Syndrome (DWS) tidak
diketahui.

b) Genetik
Para peneliti telah mengemukakan bahwa kelainan dalam kromosom dapat
menyebabkan beberapa kasus Dandy-Walker Syndrome (DWS). Kromosom adalah
struktur dalam sel seseorang yang mengandung gen. Gen adalah unit materi yang
berisi kode instruksi seperti untuk menentukan karakteristik tubuh tertentu (seperti
warna mata). Semua gen seseorang datang dari orang tuanya. Beberapa gen normal
sedangkan yang lain mungkin abnormal. Gen yang abnormal dapat menyebabkan
penyakit. 
Para peneliti telah menemukan mutasi pada beberapa gen yang diduga
menyebabkan Dandy-Walker Syndrome (DWS), namun mutasi ini menjelaskan hanya
sejumlah kecil kasus. Dandy-Walker Syndrome (DWS) juga telah dikaitkan dengan
kelainan kromosom pada sebagian besar kromosom. Kondisi ini bisa menjadi fitur
dari beberapa kondisi di mana ada tambahan salinan satu kromosom pada setiap sel
(trisomi). Dandy-Walker Syndrome (DWS) paling sering terjadi pada orang dengan
trisomi 18, tetapi juga dapat terjadi pada orang dengan trisomi 13, trisomi 21, trisomi
atau 9. Selain itu, Dandy-Walker Syndrome (DWS) telah dilaporkan pada janin atau
bayi baru lahir dengan triploidy, kondisi fatal di mana individu memiliki satu set
lengkap ekstra kromosom dalam setiap sel.
c) Diabetes
Seorang ibu dengan diabetes lebih mungkin dibandingkan ibu yang sehat
untuk memiliki anak dengan Dandy-Walker Syndrome (DWS).
d) Isoretinoin

4
 Paparan obat anti jerawat (anti-jerawat) disebut isotretinoin selama tiga bulan
pertama pada saat bayi berkembang dalam tubuh ibu. Paparan tersebut dapat
menganggu perkembangan embriologis.
e) Penyebab lainnya adalah paparan rubella, cytomegalovirus, toksoplasmosis,
warfarin (Coumadin), dan alkohol. 
Penderita Dandy-Walker Syndrome (DWS) didapati pada usia yang bervariasi, mulai
dari neonatus sampai anak yang lebih tua. Beberapa kasus ditemukan pada usia
dewasa, namun jarang terjadi. Untuk mengetahui lebih pasti infeksi kongenital
tersebut yang terbaik dilakukan adalah pemeriksaan polymerase chain reaction (PCR)
untuk mendeteksi virus didalam darah.
Dandy-Walker Syndrome (DWS) terbentuk selama periode embriogenesis.
Hal ini terkait dengan perkembangan embriologi yang tidak sempurna. Dandy dan
Blackfan (1914) dan Taggart dan Walker (1942) percaya bahwa Dandy-Walker
Syndrome (DWS) berasal dari obstruksi bawaan dari Foramen Luschka dan
Magendie.

TIK meningkat

idiopatik
Gangguan Tidak terbentuk Penumpukan
hidrocephalus
perkembangan Foramen Luscha cairan otak
genetik embriologis Magendi
Pembesaran
virus Menekan jaringan
Terbentuk kista di ventrikel IV
sekitarnya
cerebellum

Sebagian Kegagalan
cerebellum tidak organ kompleks
tumbuh

Disfungsi
cerebellum
5
  Dalam teorinya, cairan otak manusia tersebut berada di dalam rongga cairan
otak yang setiap hari diproduksi di dalam kepala dan setiap hari dibuang ketubuh kita.
Foramen Luscha Magendie merupakan pintu keluar cairan otak, apabila foramen
tersebut terjadi obstruksi maka akan terjadi gangguan aliran cairan otak yang
menyebabkan penumpukan cairan otak yang disebut hidrosefalus.
Hal ini akan berdampak terjadinya pembesaran rongga cairan otak yang akan
menekan jaringan otak di sekitarnya dan juga mengakibatkan pembesaran pada
rongga cairan otak di sekitar otak kecil (Ventrikel IV), disertai pula dengan
terbentuknya kista besar di daerah otak kecil (cerebellum), sehingga sebagian otak
kecil (bagian tengah) tidak tumbuh, kemungkinan karena terhambat oleh kista berisi
cairan otak yang menumpuk tersebut.

2.5 DIAGNOSIS

a. GAMBARAN KLINIK
Secara klinis pasien dengan Dandy-Walker Syndrome (DWS) mulai
menunjukkan gejala sejak usia awal kehidupan seperti hidrosefalus,
dengan bulging pada tulang oksiput, dan pelebaran sutura. Gejala
peningkatan tekanan intrakranial seperti kejang, muntah menyemprot, dan
pupil anisokor dapat timbul terutama jika ubun-ubun besar sudah
menutup. Gejala gangguan fossa posterior seperti palsi nervus kranialis,
nistagmus, dan ataksia sering dijumpai. Kriteria diagnosis Dandy-Walker
Syndrome (DWS) ditegakkan jika dijumpai tiga kelainan anatomi yang
khas, yaitu hipoplasia vermis serebellum, dilatasi kistik vetrikel keempat,
dan hidrosefalus pada pemeriksaan USG, MRI ataupun CT kranial.

b. GAMBARAN RADIOLOGI
1) Foto Polos

6
 Secara radiologis, dari foto skull didapatkan pembesaran fossa
posterior serta penipisan dan penonjolan tulang occipital.

Gambar.

2) USG Kepala (Cranial Sonography)

USG kepala dapat digunakan untuk menegakkan diagnosa pre dan
post natal, pada pre natal dilakukan in utero setelah minggu ke 18
kehamilan yaitu setelah vermis terbentuk sempurna, sedangkan post
natal dapat dilakukan pendekatan transfontanel atau posterolateral dari
fontanel.radiopaedia dws

7
8
3) CT Scan
CT Scan memperlihatkan absennya vermis cerebellum secara total
maupun parsial, kista pada fosa posterior yang menjadi satu dengan
ventrikel IV, perubahan posisi dan hipoplasia hemisfer cerebellum,
perubahan letak dari pons, penonjolan tulang pada fosa posterior, dan
hidrosefalus.

9
4) MRI
MRI adalah modalitas pilihan untuk penilaian malformasi Dandy-
Walker, meskipun CT dan ultrasound akan menunjukkan fitur yang
bersangkutan.
Malformasi klasik Dandy-Walker terdiri dari tiga kelainan yang khas.
Yaitu :
a. Hipoplasia dari rotasi vermis dan cephalad dari sisa vermian
b. Dilatasi kistik dari ventrikel keempat yang memanjang ke
posterior; biasanya hemisfer serebelum dipindahkan secara
anterolateral, tetapi dengan ukuran dan morfologi normal
c. Fossa posterior membesar dengan inversi torcular-lambdoid
(torcular yang terletak di atas tingkat lambdoid karena tingginya
tentorium abnormal)
Pada 75-90% pasien, hidrosefalus obstruktif terbukti pada usia tiga
bulan, pada banyak kasus karena stenosis aquadukt. Menilai aliran
CSF direkomendasikan untuk melihat perubahan hidrodinamik dengan
lebih baik dan mengidentifikasi asosiasi stenosis aqueduktal, yang
tidak dapat diobati dengan penempatan shunt cystoperitoneal.

10
Gambar MRI Sagittal

11
12
 Keterangan : Hasil MRI pada Dandy Walker Varian pada 13 tahun
anak perempuan dengan skoliosis torakal. Potongan Sagital TI-MRI
menunjukan agenesis pada corpus callosum dan hipoplastik vermis
inferior. Venrikel VI sedikit membesar tetapi fossa posterior masih
dalah ukuran normal.

5) Angiografi
X-ray angiografi dapat menunjukkan fitur angiografik malformasi
Dandy-Walker. Pada fase arteri, pembuluh serebral posterior terlihat
naik. Arteri cerebellar superior menggantikan tempat anterosuperiorly
diatas arteri serebral posterior. Pada posterior Arteri cerebellar inferior
(picas) memendek, cabang  Inferior vermian Pica tidak ada. Pada
beberapa pasien, seluruh Pica tidak ada atau hipoplasia. Pada fase
vena, arteriografi menunjukkan tidak adanya vena vermian inferior,
elevasi vena besar Galen, dan posisi tinggi pada sinus tranversal.

2.6 DIAGNOSIS BANDING

1) Megacisterna Magna
Megacisterna Magna mengacu pada varian normal yang ditandai dengan
pembesaran yang sesungguhnya dari ruang subarachnoid yang diisi cairan
cerebro spinal pada bagian inferior dan posterior dari fossa kranial posterior.

13
Ini merupakan temuan insidentil pada neuroimaging, dan tidak diperlukan
tindak lanjut pencitraan.
 USG
Dalam antenatal, mega cisterna magna mengacu pada ruang CSF
retrocerebellar yang diperbesar:
 Biasanya >10 mm dalam pencitraan antenatal (beberapa
mempertimbangkan hingga 12 mm dalam batas normal)
 Septa dapat dilihat dalam mega cisterna magna, yang dianggap
sebagai sisa-sisa kantong Blake
 Sermis harus dievaluasi secara seksama untuk menyingkirkan
kelainan kelainan Dandy-Walker

Gambar.

 CT/ MRI

14
Biasanya terlihat sebagai cairan serebrospinal retrocerebellar yang
menonjol (CSF) yang muncul dengan vermis normal, ventrikel ke-4
yang normal, dan hemisfer serebelum yang normal. Sebuah cisterna
magna yang membesar biasanya mengukur >10 mm pada gambar
midsagital. Fossa posterior yang membesar terkadang dapat
ditemukan.

Gambar CT

15
 Gambar MRI
2) Arachnoid Cyst
Kista arachnoid relatif umum dan lesi jinak asimtomatik terjadi dalam
hubungan dengan sistem saraf pusat, baik dalam kompartemen intrakranial
(paling umum) maupun di dalam kanalis spinalis. Mereka biasanya terletak
di dalam ruang subarachnoid dan mengandung CSF.
 CT

16
Kista arachnoid dibatasi dengan dinding tak terlihat, dan menggantikan
struktur yang berdekatan. Ketika besar, dan seiring waktu, mereka dapat
memberi efek remodelling pada tulang.
CT cisternography (pengenalan kontras ke dalam ruang subarachnoid)
menunjukkan komunikasi kista dengan ruang subarachnoid. Karena
komunikasi ini lambat, kista sering mengisi kemudian, dan kontras
dapat terlihat menyatu dengannya, menguraikan bagian dependennya.

17
 Gambar.
 MRI
Karena mereka diisi dengan CSF tidak mengherankan bahwa mereka
mengikuti CSF pada semua urutan, termasuk FLAIR dan DWI. Ini
memungkinkan mereka untuk dibedakan dari kista epidermoid
misalnya. Karena dinding mereka sangat tipis, hanya sesekali terlihat,
dan perpindahan struktur di sekitarnya menyiratkan kehadiran mereka.
Karena tidak ada komponen yang solid, tidak ada peningkatan yang
dapat diidentifikasi.
Pencitraan fase kontras juga dapat digunakan tidak hanya untuk
menentukan apakah kista berkomunikasi dengan ruang subarachnoid,
tetapi juga untuk mengidentifikasi lokasi komunikasi ini.
Magnetic resonance cisternography: urutan resolusi tinggi seperti CISS
& FIESTA membantu untuk menggambarkan dinding kista dan
struktur anatomi yang berdekatan.

18
 Gambar.

3) Joubert Anomaly
Anomali Joubert, juga dikenal sebagai vermian aplasia atau malformasi otak
tengah otak-otak belakang, adalah gangguan resesif autosomal di mana ada
derajat variabel agenesis verba cerebellar.
Pencitraan aksial cross-sectional menunjukkan abnormalitas terisolasi otak
kecil, yang terdiri dari:
 Vermis serebelum kecil displastik atau aplastik
 Tidak adanya serat decussation di gagang serebelum superior dan
traktus piramidal, yang dapat dinilai dengan pencitraan difusi tensor
 Nuklei olivarium inferior yang abnormal

19
  Displasia dan heterotopia nuklei serebelum
Fossa posterior biasanya menunjukkan bat wing 4th ventricle dan menonjol
menebal cerebellar ceruncing superior memberikan karakteristik gigi molar
sign1,9 seperti penampilan.
Pada sebagian kecil kasus minor ventriculomegaly lateral (6 - 20% dari
kasus), dan disgenesis corpus callosal (6-10% kasus) juga ada.

2.7 PENATALAKSANAAN

Manajemen Dandy-Walker Syndrome (DWS) bertujuan untuk mengatasi

hidrosefalus, peningkatan tekanan intrakranial, dan mereduksi kista. Pembedahan
merupakan terapi definitif pada MDF, yang terdiri dari beberapa pilihan prosedur,
yaitu kraniektomi fossa posterior dengan eksisi membran, pemasangan shunt
ventrikel lateralis saja, shunt pada kista saja, atau kombinasi pemasangan shunt pada
kista dan ventrikel lateralis secara bersamaan, kemudian menghubungkan kedua
shunt tersebut menggunakan Y connector ke kateter peritoneal.
Penggunaan Y connector ini membedakan prosedur tersebut dengan
ventrikuloperitoneal shunt yang biasa dilakukan pada kasus hidrosefalus, dan terbukti
sebagai metode terbaik dibandingkan yang lain, karena berhasil mengurangi
hidrosefalus dan gejala fossa posterior pada 92 % kasus.

20
2.8 PROGNOSIS

Progosis penyakit ini bergantung kepada keparahan kedua malformasi, adanya

anomali lain yang menyertai, derajat hidrosefalus, juga dari usia saat terdiagnosis.
Pada kasus yang teridentifikasi sejak dalam kandungan atau periode neonatal, pada
umumnya mempunyai prognosis yang buruk, hampir 40 % meninggal, dan 75 % dari
yang berhasil selamat akan mengalami defisit kognitif. Tindakan pembedahan dengan
drainase LCS dapat mengurangi mortalitas hingga 44 %, oleh karena itu, akses
terhadap intervensi bedah saraf ini harus ditingkatkan.

21
KESIMPULAN

22
 DAFTAR PUSTAKA

1. Rosalina, D., et al. 2007. Dandy-Walker Syndrome in 7 month-old boy. Jurnal

Oftalmologi Indonesia. Vol. 5, No. 3. Viewed on 07 Mei 2018 from <

http://journal.unair.ac.id/download-fullpapers-11.Ok-LapKas01-dr.Nana.pdf >

2. Bagian Anatomi FK UNHAS. 2012. Buku Ajar Anatomi Biomedik II Edisi 2.

Fakultas Kedokteran : Universitas Hasanuddin

3. Anatomi Kepala. Viewed on 07 Mei 2018 from <

http://digilib.unila.ac.id/19852/16/BAB%20II.pdf >
4. Anatomi Otak. Viewed on 07 Mei 2018 from <
http://erepo.unud.ac.id/8298/3/9d9825a203a1f153e178908c357b5e41.pdf >
5. Knipe, H., et al. Dandy-Walker Malformation. Viewed on 07 Mei 2018 from

< https://radiopaedia.org/articles/dandy-walker-malformation-1 >

6. Hacking, K., et al. Mega Cisterna Magna. Viewed on 10 Mei 2018 from <

https://radiopaedia.org/articles/mega-cisterna-magna-1 >

7. Hacking, K., et al. Arachnoid Cyst. Viewed on 10 Mei 2018 from <

https://radiopaedia.org/articles/arachnoid-cyst >

8. St-Amant, M., et al. Joubert Syndrome. Viewed on 10 Mei 2018 from <

https://radiopaedia.org/articles/joubert-syndrome-1 >

9. Tadakamadla, J., et al. 2010. Dandy-Walker malformation: An incidential

finding. Indian Journal of Human Genetics. 16(1) Viewed on 08 Mei 2018

from < https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2927792/ >

23
10. Graf, H., et al. 2013. Cerebellar Cognitive ffective Syndrome in Dandy-

Walker Variant Disorder. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical

Neurosciences. 25:3. Viewed on 08 Mei 2018 from <

https://neuro.psychiatryonline.org/doi/full/10.1176/appi.neuropsych.12070179

>

11. Isyaku K, et al., 2008. Hydrocephalus Due to Dandy Walker Syndrome : A

Case Report. West African Journal of Radiology. Vol.15 No.1. Viewed on 08

Mei 2018 from < http://www.wajradiology.org/downloadpdf.asp?issn=1115-

3474;year=2008;volume=15;issue=1;spage=20;epage=21;aulast=;type=2 >

12. Anonnya, K. F., et al. 2016. Dandy Walker Syndrome- A13 Years Old Girl

With Walking Difficulties. Bangladesh Journal of Medicine. 27. Viewed on

08 Mei 2018 from <

https://www.banglajol.info/index.php/BJMED/article/view/28073 >

13. Bokhari, I., et al. 2015. Dandy-Walker Malformation: A Clinical and Surgical

Outcome Analysis. Journal of the College of Physicians and Surgeons

Pakistan 2015. Vol. 25 (6). Viewed on 08 Mei 2018 from <

http://applications.emro.who.int/imemrf/J_Coll_Physicians_Surg_Pak/J_Coll

_Physicians_Surg_Pak_2015_25_6_431_433.pdf >

14. Dandy Walker Syndrome. Ohio Fetal Medicine Collaborative. Viewed on 08

Mei 2018 from < http://ohiofetalmedicine.org/wp-

24
 content/uploads/2016/01/11600_Neo-OFMC-Patient-Edu-Dandy-Walker-

2015.pdf >

15. Buget, M. I., et al. 2015. Anasthetic Management of a Patient With Dandy-

Walker Syndrome for Orthopedic Surgery. Journal of Medical Cases. Volume

6, Number 5. Viewed on 08 Mei 2018 from <

http://www.journalmc.org/index.php/JMC/article/view/2308/1641 >

16. Singh, A., et al. 2014. Classic Dandy Walker Malformation: Antenatal

Sonographic Findings and Postnatal Status. Journal of Evolution of Medical

and Dental Sciences. Vol. 3: 23. Viewed on 08 Mei 2018 from <

https://jemds.com/latest-articles.php?at_id=4339 >

17. Alexiou, G. A., et al. 2010. Dandy-Walker Malformation: Analysis of 19

Cases. Journal of Child Neurology. Vol. 25, No. 2. Viewed on 08 Mei 2018

from < http://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/0883073809338410 >

18. Haddadi, K., et al. 2018. Dandy-Walker Syndrome: A Review of New

Diagnosis and Management in Children. Journal of Pediatrics. Viewed on 08

Mei 2018 from < http://jpediatricsreview.com/en/articles/63486.html >

19. Al-Turkistani, H. K., 2013. Dandy-Walker syndrome. Journal of Taibah

University Medical Sciences. 9 (3). Viewed on 08 Mei 2018 from <

http://applications.emro.who.int/imemrf/J_Taibah_Univ_Med_Sci/J_Taibah_

Univ_Med_Sci_2014_9_3_209_212.pdf >

25
26