BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Penyakit jantung bawaan dibagi menjadi penyakit jantung bawaan sianotik
dan asianotik. Penyakit jantung bawaan sianotik terjadi apabila aliran darah balik
melintas dari jantung kanan ke jantung kiri dan kembali keseluruh tubuh tanpa
melalui paru terlebih dahulu. Tetralogi fallot adalah defek umum yang terjadi akibat
terhalangnya aliran darah dari jantung ke paru, akibatnya konsentrasi oksigen dalam
darah menjadi rendah.nielson Kelainan anatomi yang menyusun TF terdiri dari: defek
septum ventrikel (VSD), stenosis pulmonal, overriding aorta, dan hipertrofi ventrikel
kanan.
Tetralogi fallot (TF) merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling
banyak ditemukan dengan prevalensi mencapai 5%-10% dari seluruh penyakit
jantung bawaan, dan angka kejadian 1:3600 per kelahiran hidup. Populasi TF dibagi
menjadi 2 kelompok yaitu: kelompok TF dengan sindrom dan kelompok TF non-
sindrom, kelompok TF non-sindrom menjadi populasi terbanyak.
Kebanyakan pasien TF memiliki gejala sianosis segera setelah lahir atau tidak
lama kemudian. Pasien dengan TF memiliki 3 kompleks gejala yang khas: derajat
sianosis dan gejala yang bervariasi, hypercyanotic spell, dan jongkok, pada
pemeriksaan fisik murmur jantung dapat terdengar mulai hari pertama kehidupan.
Diagnosis TF dapat dibuat dengan eletrokardiografi, foto toraks, dan ekokardiografi,
ekokardiografi sangat berguna dalam membuat diagnosis definitif.
Tatalaksana TF dibagi menjadi tatalaksana farmakologi dan operasi. Sangat
penting diketahui bahwa tanpa operasi kebanyakan anak tidak akan mampu bertahan
sampai usia dewasa, sehingga meskipun operasi memiliki risiko terjadi komplikasi
tatalaksana ini masih menjadi pilihan utama.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi
2.2 Anatomi dan Fisiologi
2.3 Tetralogi Fallot
2.3.1 Definisi
Tetralogi fallot adalah kelainan kongenital
2.3.2 Epidemiologi
Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling
sering ditemukan, kelainan ini menyumbang 5%-10% dari keseluruhan penyakit
jantung bawaan.Nielson Angka kejadian TF 1:3.600 per kelahiran hidup, perempuan dan
laki-laki memiliki prevalensi yang sama. Frekuensi TF akan meningkat seiring
bertambahnya usia bila dibandingkan dengan penyakit jantung bawaan sianotik
lainnya, hal ini dikarenakan pada anak dengan penyakit jantung bawaan yang lebih
berat angka mortalitasnya lebih tinggi pada usia awal kehidupan sedangkan anak
dengan TF dapat bertahan hidup setelah masa bayi meski tanpa pengobatan.
paediatrict3rdedconsultonline

2.3.3 Etiologi
2.3.4 Patofisiologi
2.3.5 Gejala Klinis
Rendahnya kadar oksigen dalam darah bayi akan memberi tampilan sianosis,
terutama pada bibir, lidah, rongga mulut, dan tangan. Beberapa bayi mungkin tampak
merah muda dan mulai terlihat sianosis ketika mereka menangis, sedangkan beberapa
lainnya tampak sianosis sepanjang waktu.AHA Derajat sianosis dan gejala yang
bervariasi diartikan sebagai keadaan apapun yang menurunkan resistensi vaskular
sistemik akan meningkatkan pirau kanan ke kiri dan mengarah kepada gejala yang
berhubungan dengan hipoksemia, misalnya olahraga dan cuaca panas yang
menurunkan resistensi vaskular sistemik sehingga terjadi peningkatan pirau kanan ke
kiri dan menghasilkan sianosis.paediatriccardesspock
Presentasi klinis pada neonatus bergantung pada derajat obstruksi right
ventricle outflow tract (RVOT) dan patensi duktus arteriosus. Gejala klinis TF
umumnya berkembang beberapa bulan setelah lahir yang ditandai dengan toleransi
aktivitas dan hyper cyanotic spell (tetrad spell). Pemeriksaan fisik neonatus akan
menghasilkan thrill sistolik di batas bawah sternum kiri yang menggambarkan
kelainan defek septum ventrikel, murmur ejeksi sistolik pada menggambarkan
stenosis pulmonal, dan clubbing pada jari tangan dan jari kaki.tetralogy
Hyper cyanotic spell ditandai dengan paroksismus hyperpnea (pernapasan
cepat dan dalam), iritabel dan menangis dalam waktu lama, sianosis meningkat,
intensitas murmur jantung menurun,parks kejadian ini mungkin dipicu oleh defekasi,
anemia, demam, dan menyusui pada neonatus.tetralogy Spell yang tidak segera ditangani
akan berkembang menjadi lebih berat dan menyebabkan sinkop, kejang, trauma
serebrovaskular, bahkan kematian, hal ini sering ditemukan pada bayi muda dengan
insiden puncak usia 2-4 bulan.park
Jongkok juga termasuk dalam gejala klinis anak dengan TF, namun dewasa
ini seiring dengan semakin dini diagnosis dan terapi pembedahan jongkok semakin
jarang ditemukan.pediatricesensisal Jongkok atau posisi knee-chest merupakan implikasi
dari gejala hyper cyanotic spell, atau pada anak yang sedang beraktivitas dan
membutuhkan istirahat.tetralogy Posisi ini akan meningkatkan resistensi vascular
sistemik sehingga mengurangi pirau kanan ke kiri, ini juga akan meningkatkan aliran
balik vena sehingga stroke volume ventrikel kanan dan aliran darah paru
meningkat.pediatricesensial
2.3.6 Pemeriksaan Penunjang
a. Elektrokardiogram
Temuan khas dari elektrokardiogram adalah hipertrofi ventrikel kanan seperti
pada gambar 2.? akibat tekanan berlebih pada ventrikel kanan, temuan ini mungkin
tidak jelas terlihat sebelum anak berusia 3-4 bulan.pediatriccongenitalcardiacsur Gambaran
deviasi aksis ke kanan juga dapat ditemukan pada elektrokardiogram bahkan pada
kasus berat akan ditemukan pembesaran atrium kanan.

Gambar 2.?
b. Foto Toraks
Pasien TF umumnya memiliki gambaran ukuran jantung yang normal