PEMFIGUS

Pemfigus adalah kelainan melepuh yang disebabkan oleh autoantibodi yang

mengakibatkan larutnya interseluler lampiran di dalam epidermis dan epitel mukosa.
Meskipun jarang, tanpa pengobatan itu mungkin mengancam nyawa, dan patobiologinya
memberikan wawasan penting tentang mekanisme molekuler keratinosit. adhesi. Mayoritas
individu yang mengembangkan pemfigus berada pada dekade keempat hingga keenam
kehidupan, dan laki-laki dan wanita sama-sama terpengaruh. Ada beberapa varian: (1)
pemfigus vulgaris, (2) pemfigus vegetans, (3) pemfigus foliaceus, (4) pemfigus
eritematosus, dan (5) pemfigus paraneoplastik.
Pemfigus vulgaris, yang sejauh ini merupakan jenis yang paling umum (terhitung
lebih dari 80% kasus di seluruh dunia), melibatkan mukosa dan kulit, terutama di kulit
kepala, wajah, ketiak, selangkangan, batang tubuh, dan titik-titik tekanan. Ini mungkin
muncul sebagai ulkus mulut yang mungkin bertahan selama berbulan-bulan sebelum
keterlibatan kulit muncul. Lesi primer adalah vesikula superfisial dan bula yang mudah
pecah, meninggalkan erosi dangkal yang ditutupi serum dan kerak kering. Pemfigus
vegetans adalah bentuk langka yang biasanya muncul bukan dengan lepuh tetapi dengan
plak yang besar, lembab, verrucous (seperti kutil), bertabur pustula pada selangkangan,
aksila, dan permukaan lentur.
Pemfigus foliaceus adalah bentuk yang lebih jinak yang endemik di Brasil (di mana
disebut fogo selvagem) dan terjadi secara sporadis di wilayah geografis lainnya. Tempat
predileksi adalah kulit kepala, wajah, dada, punggung, dan lendir membran jarang
terpengaruh. Bula sangat dangkal sehingga hanya zona eritema dan pengerasan kulit, situs
ruptur lepuh sebelumnya mengakibatkan erosi superfisial, biasanya muncul pada
pemeriksaan fisik. Pemfigus erythematosus dianggap sebagai bentuk pemfigus foliaceus
terlokalisasi dan tidak mungkin secara selektif melibatkan area malar pada wajah dengan
cara yang mirip lupus eritematosus. Paraneoplastik pemfigus terjadi terkait dengan
berbagai keganasan, paling sering limfoma non-Hodgkin.
GAMBAR 1. Pemfigus vulgaris. A, plak terkikis terbentuk pada pecahnya bula beratap tipis yang konfluen,
di sini mempengaruhi aksila kulit. B, acantholysis suprabasal menghasilkan lepuh intraepidermal di mana sel-
sel epidermis bulat (acantholytic) diidentifikasi (sisipan). C, Lepuh ulserasi pada mukosa mulut juga sering
terjadi seperti yang terlihat di sini pada bagian mukosa bibir.

GAMBAR 2. Pemphigus foliaceus. A, Lepuh halus, superfisial (subcorneal) jauh lebih tidak erosif daripada
yang terlihat pada pemfigus vulgaris. B, terlihat pemisahan subkornea dari epitel.

Pengobatan andalan adalah agen imunosupresif, yang menurunkan titer patogen

antibodi. Pada mereka dengan bentuk penyakit yang paling parah, pemfigus vulgaris,
penurunan ini tetapi tidak sepenuhnya mencegah kematian.
Morfologi
Penyebut histologis yang umum dalam semua bentuk pemfigus adalah acantholysis,
pembubaran, atau lisis, dari adhesi antar sel yang menghubungkan sel epitel skuamosa. Sel
acantholytic memisahkan satu sama lain, kehilangan bentuk polihedralnya dan menjadi
bulat. Pada pemfigus vulgaris dan pemfigus vegetans, acantholysis secara selektif
melibatkan sel-sel tepat di atas lapisan sel basal. Di varian vegetarian, ada juga hyperplasia
epidermal di atasnya. Lepuh acantholytic suprabasal bentuk tersebut merupakan
karakteristik dari pemfigus vulgaris.
Lapisan tunggal sel basal utuh yang membentuk dasar lepuh telah diibaratkan
dengan deretan batu nisan. Pada pemfigus foliaceus, terbentuk lepuh dengan mekanisme
serupa tetapi, tidak seperti kasus dengan pemfigus vulgaris, secara selektif melibatkan
permukaan epidermis pada tingkat stratum granulosum. Variabel infiltrasi dermal
superfisial oleh limfosit, histiosit, dan eosinofil menyertai semua bentuk pemfigus.

Patogenesis
Semua bentuk pemfigus disebabkan oleh autoantibodi IgG terhadap desmoglein,
dan menunjukkan keterkaitan jenis HLA. Dengan imunofluoresensi langsung, situs lesi
menunjukkan pola seperti jaringan yang khas dari antar sel deposit IgG. IgG biasanya
terlihat di semua tingkat epitel pada pemfigus vulgaris, tetapi cenderung lebih superfisial
pada pemfigus foliaceus. Distribusi desmoglein 1 dan 3 di epidermis dan adanya
autoantibodi pada satu atau kedua protein tampaknya menjelaskan posisi dan tingkat
keparahan lepuh. Antibodi tampaknya berfungsi terutama dengan langsung mengganggu
fungsi perekat antarsel dari desmosom dan dapat mengaktifkan protease antarsel juga.
Pemfigus paraneoplastik paling sering muncul dalam pengaturan neoplasma limfoid, dan
disebabkan oleh autoantibodi yang dapat mengenali desmoglein protein lain yang terlibat
dalam adhesi antar sel.
GAMBAR 3. Imunofluoresensi langsung pemfigus. A, Pada pemfigus vulgaris terdapat pengendapan
imunoglobulin di sepanjang membran plasma keratinosit epidermal dalam pola retikuler atau seperti jaring.
Perhatikan juga pemisahan suprabasal awal karena hilangnya adhesi sel ke sel (acantholysis). B, pada
pemfigus foliaceus deposit imunoglobulin lebih dangkal.