Anda di halaman 1dari 22

REFLEKSI KASUS

PURPURA HENOCH SCHONLEIN DENGAN STATUS GIZI


BAIK
Diajukan Untuk Memenuhi Tugas dan Melengkapi Salah Satu Syarat Dalam
Menempuh Program Pendidikan Profesi Dokter Bagian Ilmu Kesehatan Anak
Di Rumah Sakit Islam Sultan Agung

Disusun Oleh :
L’Di Rabbani Grace Efilia
30101607671

Pembimbing :
dr. Azizah Retno K, Sp. A

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS ISLAM SULTAN AGUNG
SEMARANG
2021
LEMBAR PENGESAHAN

Diajukan guna melengkapi tugas kepaniteraan klinik bagian ilmu kesehatan


anak Fakultas Kedokteran Universitas Islam Sultan Agung

Nama : L’Di Rabbani Grace Efilia


Judul : Purpura Henoch Schonlein dengan Status Gizi Baik
Bagian : Ilmu Kesehatan Anak
Fakultas : Kedokteran Universitas Islam Sultan Agung
Pembimbing : dr. Azizah Retno K, Sp. A

Semarang, Mei 2021


Pembimbing,

(dr. Azizah Retno K, Sp. A)


I. IDENTITAS PENDERITA
Nama : An. N
Umur : 6 tahun 9 bulan
Jenis Kelamin : Perempuan
Agama : Islam
Alamat : Pengaten kec. Klambu, kab. Grobogan

Nama Ayah : Tn. A


Umur : 34 tahun
Pekerjaan : Swasta
Alamat : Pengaten kec. Klambu, kab. Grobogan

Nama Ibu : Ny. W


Umur : 33 tahun
Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga
Alamat : Pengaten kec. Klambu, kab. Grobogan

II. DATA DASAR


Anamnesis
Alloanamnesis dengan orangtua pasien dilakukan pada hari Jumat,
23 April 2021 pukul 11.00 WIB di bangsal anak Baitunnisa 1 RSISA serta
didukung dengan catatan medis.
Keluhan utama :
Nyeri perut disertai ruam kemerahan pada tangan dan tungkai bawah
Riwayat Penyakit Sekarang
9 hari pasien mengalami muncul ruam kemerahan di tungkai bawah serta
lengan atas kanan dan kiri, keluhan disertai nyeri perut sekitar umbilical
disertai muntah 3x. Saat pasien dirawat inap, pasien mengeluhkan diare.
Diare 5x/hari @ cair, ampas sedikit, berwarna coklat kekuningan, tidak
disertai bau asam, lendir (-) dan darah (-) Ibu mengatakan anak mengalami
nyeri perut bersamaan dengan munculnya ruam kemerahan yang semakin
banyak dan meluas pada tangan dan tungkai. 2 minggu sebelum keluhan
muncul pasien mengalami batuk pilek. BAK berwarna kuning tidak
berdarah dan tidak nyeri saat kencing. Keluhan nyeri otot dan sendi
disangkal. Pasien sudah periksa ke dokter umum di desa serta Rumah Sakit
di Purwodadi, Kudus, dan Pati tetapi keluhan tidak berkurang walaupun
sudah diberikan obat. Pasien lalu dibawa ke IGD RS Islam Sultan Agung
Semarang pada tanggal 21 April 2021 pukul 13.15 WIB.

Riwayat Penyakit Dahulu :


Pasien tidak mempunyai riwayat penyakit seperti ini sebelumnya.
Penyakit anak yang pernah diderita :
 Faringitis : Disangkal  Enteritis : Disangkal
 Bronchitis : Disangkal  Disentri Basilar : Disangkal
 Pneumonia :  Disentri Amoeba : Disangkal
Disangkal
 Morbili : Disangkal  Thip.Abdominalis : Disangkal
 Pertusis : Disangkal  Cacingan : Disangkal
 Varicella : Disangkal  Operasi : Disangkal
 Difteri : Disangkal  Trauma : Disangkal
 Malaria : Disangkal  Reaksi Obat/Alergi : Disangkal
 Polio : Disangkal  Telinga : (-)
 Batuk pilek : (+) 

Riwayat Penyakit Keluarga :


Tidak ada anggota keluarga yang mengeluhkan keluhan yang sama.
Riwayat Sosial Ekonomi :
Ayah bekerja sebagai swasta & Ibu sebagai ibu rumah tangga. Pasien
tinggal bersama dengan ayah dan ibu. Biaya pengobatan menggunakan
BPJS PBI.
Kesan : Ekonomi cukup
Riwayat Persalinan dan Kehamilan :
Anak perempuan lahir dari ibu P2A0 hamil 39 minggu, antenatal
care teratur, penyakit kehamilan tidak ada, masa gestasi cukup bulan, lahir
secara normal, anak lahir langsung menangis, berat badan lahir 3100 gram,
panjang badan lahir 40cm.
Kesan : Bayi Aterm
Riwayat Pemeliharaan Prenatal :
Ibu rutin memeriksakan kandungan ke bidan selama kehamilan,
tidak ada pesan khusus. Ibu mengaku tidak pernah menderita sakit selama
kehamilan. Riwayat perdarahan dan trauma saat hamil disangkal. Riwayat
minum obat selain resep dokter saat hamil disangkal.
Kesan : Riwayat pemeliharaan prenatal baik

Riwayat Makan-Minum
Anak diberikan ASI eksklusif sampai usia 6 bulan. Makanan
pendamping ASI mulai diberikan saat anak berusia 6 bulan berupa bubur
tim, makanan bayi, pisang. Umur 1 tahun hingga sekarang mulai mendapat
makanan orang dewasa (nasi, lauk, sayur dan buah). Anak makan 3 kali
sehari.
Kesan : Kualitas dan kuantitas diit baik

Riwayat Imunisasi Dasar


No Jenis Imunisasi Jumlah Dasar
1. BCG 1x 1 bulan
2. Polio 4x 0, 2, 3,4 bulan
3. Hepatitis B 3x 0 bulan
4. DPT-HB-Hib 3x 2, 3, 4, bulan
5. Campak 1x 9 bulan
Kesan : Imunisasi dasar lengkap sesuai usia
Riwayat Pertumbuhan dan Perkembangan
- Tersenyum : 2 bulan
- Miring dan tengkurap : 3 bulan
- Duduk tanpa berpegangan : 7 bulan
- Berdiri berpegangan : 9 bulan
- Berjalan : 12 bulan
Kesan : Pertumbuhan dan Perkembangan sesuai dengan usia

Pemeriksaan Status Gizi :


Diketahui : Anak perempuan, 6 tahun 9 bulan (81 bln)
BB = 20 kg
PB = 105 cm
- WAZ : 20 – 21.2 = - 0,46 SD (normal)
2.60

- HAZ : 105 – 119.1 = -2.66 SD (normal)


5

- WHZ : 20 – 16.7 = 1,83 SD (normal)


1.8

Kesan : Gizi Baik

Riwayat Keluarga Berencana :


Ibu pasien menggunakan KB suntik setiap 3 bulan.

III. Pemeriksaan Fisik


Dilakukan pada hari Jumat, 23 April 2021 pukul 11.00 WIB. Anak
perempuan usia 6 tahun 9 bulan, berat badan 20 kg, tinggi badan 105 cm.
Keadaan Umum : composmentis
Tanda-tanda Vital :
- Nadi : 88 x/ menit, reguler, isi dan tegangan cukup
- Laju nafas : 24 x/ menit
- Suhu : 36,7° C
- SpO2 : 99%

Status Internus
a. Kepala : Mesosefal
b. Kulit : Tidak sianosis, turgor kembali <2 detik,
ikterus (-), petekie (-)
c. Mata : Pupil bulat, isokor, Ø 4mm/ 4mm, refleks cahaya (+/+),
konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), mata cekung
(-)
d. Hidung : bentuk normal, sekret (-/-), nafas cuping hidung (-)
e. Telinga : bentuk normal, serumen (-/-), discharge (-/-), nyeri (-/-)
f. Mulut : bibir kering (+), sianosis (-), pendarahan gusi (-),
g. Tenggorok : tonsil T1-T1, arcus faring simetris, uvula di tengah,
hiperemis (-)
h. Leher : simetris, tidak ada pembesaran kelenjar limfe

Thorax
o Paru
 Inspeksi : Hemithoraks dextra et sinistra simetris dalam
keadaan statis dan dinamis, retraksi suprasternal,
intercostal, epigastrical (-)
 Palpasi : stem fremitus dextra et sinistra simetris
 Perkusi : sonor di seluruh lapang paru
 Auskultasi : suara dasar : vesikuler
suara tambahan : ronkhi (-/-), wheezing (-/-)
o Jantung
 Inspeksi : Ictus cordis tidak tampak
 Palpasi : Ictus cordis teraba di ICS V 2 cm medial linea mid
clavicula sinistra, tidak melebar, tidak kuat angkat
 Perkusi : Batas atas di ICS II linea parasternal sinistra
Batas kanan di ICS IV linea parasternal kanan
Batas kiri di ICS IV linea mid clavicula sinistra
 Auskultasi : BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-), bising (-)
i. Abdomen
 Inspeksi : cembung, hiperemis (-), jejas (-)
 Auskultasi : bising usus (+) meningkat
 Perkusi : timpani
 Palpasi : defense muscular (-), nyeri tekan (+) daerah
umbilical , hepar dan lien dalam batas normal
 Turgor : kembali cepat

j. Ekstremitas
  Superior Inferior
Akral Dingin -/-   -/-
Akral Sianosis  -/-  -/-
Capillary Refill Time <2" <2"
Bengkak -/- -/-
Pitting edema -/- -/-
Palpable Purpura +/+ +/+
IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG
 Pemeriksaan Darah 21/04/2021
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
HEMATOLOGI DARAH RUTIN
Hb 10,6 (L) 10.7 – 14.7 g/dL
Ht 30.9 33.0 - 45.0 %
Leukosit 20.82 (H) 5.00 – 14. 50 ribu/ μL
Trombosit 392 184 – 488 ribu/ μL
PPT
PT 10.0 9.3 – 11.4 detik
PT (kontrol) 11.5 9.1 – 12.3 detik
APTT
APTT 22.0 21.8 – 28.4 detik
APTT (kontrol) 25.2 21.0 – 28.4 detik
Kimia Klinik
GDS 88 60 - 100 mg/dl
Ureum 11 10 - 50 mg/dl
Creatinine 0.36 (L) 0.50 – 1.20 mg/dl
Elektrolit
Natrium (Na) 126.0 (L) 132 - 145 mmol/L
Kalium (K) 3.50 3.1 – 5.1 mmol/L
Klorida (Cl) 102.0 96 - 111 mmol/L
Imunologi
HBsAg (kualitatif) Non reaktif Non reaktif

 Pemeriksaan USG Abdomen


Kesan:
Hepar, ginjal, lien dan pancreas dalam batas normal
Tak tampak gambaran appendicitis acute
Tampak cairan bebas intraabdominal di paravesika
 Pemeriksaan Darah 22/04/2021

Gambaran Darah Tepi


Eritrosit:
- anisositosis ringan (normosit, beberapa mikrosit)
- poikilositosis ringan (normosit, beberapa ovalosit)
- normokromik
- susunan dalam batas normal
- inklusi tak tampak
Leukosit:
- Estimasi jumlah tampak meningkat
- Hitung jenis:
Eosinofil 2%
Basofil 0%
Stab netrofil 2%
Segmen netrofil 79%
Limfosit 12%
Monosit 5 %
Trombosit:
- Estimasi jumlah dalam batas normal
- Bentuk dan ukuran dalam batas normal
Kesan: Anemia (ringan) normositik normokromik
 Pemeriksaan Darah 24/04/2021
Pemeriksaan Hasil Nilai Rujukan Satuan
HEMATOLOGI DARAH RUTIN
Hb 9.4 (L) 10.7 – 14.7 g/dL
Ht 28.0 (L) 33.0 - 45.0 %
Leukosit 24.33 (H) 5.00 – 14. 50 ribu/ μL
Trombosit 510 (H) 184 – 488 ribu/ μL

I. ASSESMENT (Diagnosis Kerja) :


 Purpura Henoch Schonlein
 Gizi Baik
II. INITIAL PLAN DIAGNOSIS
1. Assesment : Purpura Henoch Schonlein
DD :
Idiopathic Thombocytopenic Purpura (ITP)
Diare Akut Tanpa dehidrasi

IP. Dx :
S:-
O : px gambaran darah tepi, px hematologi rutin, USG abdomen
IP. Tx :
o IGD
 Infus RL 20 tpm
 Inj ketorolac 10 mg
 Inj ondansetron 3 mg
 Inj ranitidin 40 mg

Tx Bangsal
 Kebutuhan rumatan (maintenance)
Rumus Darrow
10 kg I = 100 cc/kgbb/hari
10 kg II = 50 cc/kgbb/hari

20 kg = 10 x 100
10 x 50 = 1500cc/kgBB/hari
Total = 1500 cc/hari

( Kebutuhan cairan per hari ) x 15


Hitung infus=
24 x 60
1500 x 15
¿
24 x 60
= 15,625 tpm  15 tpm dalam 24 jam

 Inf. Futrolit 15 tpm


 Injeksi glybotic 2x500 mg
 Injeksi paracetamol 200 mg k/p
 Injeksi metronidazol 3x250 mg
 Dehidralit
 L-Bio 2x1 sachet P.O
 Zinc 1x20mg P.O (dosis >6bulan 20mg)
 Metilprednosolon 2 x31,25 mg
 Cetrizin syr 1x 1 cth
 Hydrocortisone cream di oles pada ruam
 Kompres Nacl 30 menit sebelum diberi salep

IP. Mx :
 Vital sign, tanda dehidrasi, adanya pernafasan kusmaul

IP. Ex :
• Menjaga pola makan yang cukup gizi dan higienis
• Makan makanan yang dimasak terlebih dahulu
• Menjaga lingkungan dan kebersihan diri (Jaga kebersihan tangan, alat
makan)
• Berikan anak lebih banyak minum

2. Assesment : Gizi Baik


DD :
- Gizi Kurang
- Gizi Lebih

IP Dx: S: Kualitas dan kuantitas makanan


O: -

IP Tx :
Kebutuhan kalori BB : 20 kg; Usia : 81 bulan
(22,5 x BB) +499 = (22,5 x 20) + 499 = 949 kkal
949 kkal terdiri dari :
 Karbohidrat : 60% x 949 = 569,4 kkal
 Lemak : 30% x 949 = 284,7 kkal
 Protein : 10% x 949 = 94,9 kkal

IP Mx :
Keadaan umum pasien
Data antropometri (berat badan, tinggi badan)
IP Ex :
o Makan teratur dengan gizi seimbang sesuai kebutuhan gizi
FOLLOW UP di Baitunnisa 1
Waktu Hari ke-1 Hari ke-2 perawatan Hari ke-3 perawatan
perawatan
Tanggal 21 April 2021 22 April 2021 23 April 2021
Keluhan Nyeri perut sekitar BAB cair 5x sedikit BAB cair 2x sedikit
umbilical, mual ampas, ruam pada ampas, ruam pada
muntah, BAB cair tangan dan tungkai tangan dan tungkai
2x, terdapat ruam bawah bawah
pada tangan dan
tungkai bawah
Keadaan Composmentis Composmentis. Composmentis
Umum
TTV :
Nadi 100x/mnt isi cukup 110x/mnt isi cukup 90x/mnt isi cukup
RR 24x/mnt 26x/mnt 20x/mnt
Suhu 37C(axilla) 36,4C(axilla) 36C(axilla)

Assesme Nyeri akut HSP, diare b/d proses HSP, diare b/d proses
nt abdomen infeksi infeksi

Terapi Inf. Futrolit 15 tpm Inf. Futrolit 15 tpm Inf. Futrolit 15 tpm
Injeksi glybotic Injeksi glybotic 2x500 Injeksi glybotic 2x500
2x500 mg mg mg
Injeksi paracetamol Injeksi paracetamol Injeksi paracetamol 200
200 mg k/p 200 mg k/p mg k/p
Injeksi Injeksi metronidazol Injeksi metronidazol
metronidazol 3x250 mg 3x250 mg
3x250 mg Lbio 2x1cc Lbio 2x1cc
Metilprednosolon 2 Zinc 1x1 tab Zinc 1x1 tab
x31,25 mg Dehidralit1x1 Dehidralit 1x1
Cetrizin syr 1x 1 Metilprednosolon 2 Metilprednisolon 2
cth x31,25 mg x31,25 mg
Hydrocortisone Cetrizin syr 1x 1 cth Cetrizin syr 1x 1 cth
cream di oles pada Hydrocortisone cream Hydrocortisone cream
ruam di oles pada ruam di oles pada ruam
Kompres Nacl 30 Kompres Nacl 30 Kompres Nacl 30 menit
menit sebelum menit sebelum diberi sebelum diberi salep
diberi salep salep
Waktu Hari ke-4 perawatan Hari ke-5
perawatan

Tanggal 24 April 2021 25 April 2021

Keluhan Nyeri perut berkurang, Keluhan membaik,


ruam kemerahan ruam memudar
berkurang
Keadaan Composmentis Composmentis
Umum

TTV :
Nadi 100x/mnt isi cukup 100x/mnt isi cukup
RR 24x/mnt 24x/mnt
Suhu 36,1C(axilla) 36,2C

Assesment HSP HSP

Terapi Inf. Futrolit 15 tpm Inf. Futrolit 15 tpm


Injeksi glybotic 2x500 Injeksi glybotic
mg 2x500 mg
Injeksi paracetamol Injeksi paracetamol
200 mg k/p 200 mg k/p
Injeksi metronidazol Injeksi
3x250 mg metronidazol
Metilprednosolon 2 3x250 mg
x31,25 mg Metilprednosolon 2
Cetrizin syr 1x 1 cth x31,25 mg
Hydrocortisone cream Cetrizin syr 1x 1
di oles pada ruam cth
Kompres Nacl 30 Hydrocortisone
menit sebelum diberi cream di oles pada
salep ruam
Kompres Nacl 30
menit sebelum
diberi salep
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
I. Definisi
Henoch Schonlein Purpura merupakan penyakit autoimun (IgA mediated)
berupa hipersensitivitas vaskulitis, paling sering ditemukan pada anak-anak.
Merupakan sindrom klinis kelainan inflamasi vaskulitis generalisata pembuluh
darah kecil pada kulit, sendi, saluran cerna, dan ginjal, yang ditandai dengan lesi
kulit spesifik berupa purpura nontrombositopenik, artritis, artralgia, nyeri
abdomen atau perdarahan saluran cerna, dan kadang-kadang disertai nefritis atau
hematuria. Purpura Henoch-Schönlein disebut juga sebagai purpura anafilaktoid.
Istilah ini diambil dari nama dua orang dokter yang berasal dari Jerman. Pada
tahun 1837, Johan Schönlein menggunakan istilah peliosis rheumatica untuk
menggambarkan beberapa kasus dengan gejala klinis nyeri sendi dan purpura.
Pada tahun 1874, Henoch murid Schönlein menjumpai kasus serupa, namun
disertai dengan gejala nefritis, kolik abdomen, dan melena (Lei WT, 2018).
Penyakit yang tergolong langka ini (insiden pada anak sekitar 20 setiap 100.000
anak) tidak menular dan tidak diturunkan di dalam keluarga. Epidemiologi HSP
terjadi lebih banyak pada anak dari pada dewasa, dan biasanya terjadi sesudah
infeksi saluran nafas atas. Setengah dari kasus berusia dibawah 6 tahun, 90%
dibawah usia 10 tahun. Laki-laki dua kali lebih sering daripada perempuan.
(Piram M. 2013)

II. Etiologi
Etiologi terjadinya PHS sampai saat ini masih belum diketahui, tetapi
dilaporkan sebanyak 50% penderita HSP biasanya didahului oleh suatu infeksi
saluran pernapasan. Beberapa hipotesis berupaya menjelaskan adanya hubungan
PHS dengan infeksi. Group A beta- hemolytic streptococcus (GAS) ditemukan
pada 20-50% penderita dengan HSP akut melalui tes serologi maupun kultur
bakteri. Beberapa kasus PHS juga terjadi setelah pasien terinfeksi dengan
Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumonia, Helicobacter pylori,
Campylobacter jejuni, Shigella sp, Epstein Barr virus, Yersinia, virus hepatitis
A,B dan C, varicella, measles, rubella, adenovirus, CMV, dan Parvovirus B19.
PHS dapat juga timbul setelah vaksinasi tifoid, campak, dan kolera. Pencetus lain
adalah gigitan serangga, toksin kimiawi, dan obatobatan seperti penisilin,
eritromisin, dan antikonvulsan (Susiana T, 2005).

III. Manifestasi Klinis


Gejala klinis mula – mula berupa ruam makula eritomatosa pada kulit
ekstremitas bawah yang simetris yang berlanjut menjadi palpable purpura tanpa
adanya trombositopenia. Ruam awalnya terbatas pada kulit maleolus tapi biasanya
kemudian akan meluas ke permukaan dorsal kaki, bokong dan lengan bagian luar.
Dalam 12 – 24 jam makula akan berubah menjadi lesi purpura yang berwarna
merah gelap dan memiliki diameter 0,5 – 2 cm. Beberapa peneliti mengungkapkan
lesi HSP cenderung di bagian bawah karena pengaruh gravitasi membuat deposisi
dari kompleks imun dan memicu inflamasi pada area area bawah. Sepertiga pasien
mengalami keterlibatan di bagian ekstremitas atas dan badan (Chen O, 2013).
Purpura bisa teraba (palpable purpura ) atau tidak teraba (flat/macular
purpura). Macular purpura dibagi menjadi 2 (dua) bentukan berdasarkan ukuran,
yaitu petechie (diameter < 3mm) dan ecchymosis (diameter > 5 mm). Macular
purpura merupakan tipe non-inflamasi, sedangkan palpable purpura merupakan
tanda inflamasi dari pembuluh darah kecil di kulit (small cutaneous vessels)
misalnya vasculitis. Inflamasi vaskuler menyebabkan kerusakan dinding vaskuler
dan ekstravasasi eritrosit yang tampak sebagai purpura pada kulit. Palpable-
purpura ini merupakan lesi yang khas dari vasculitis leukocytoclastic (small vessel
vasculitis) (Lucia P. 2019)

Gambar 1. Purpura ekstremitas inferior


Gejala gastrointestinal ditemukan pada 35–85% kasus PHS dan sering kali
merupakan gejala awal dari penyakit ini. Gejala yang melibatkan gastrointestinal
bervariasi dari mual, muntah, nyeri perut hingga perdarahan. Menurut Chen dan
Kong 50%-80% dari total pasien HSP mengalami kelainan gastrointestinal dengan
manifestasi mual, muntah, diare, nyeri kolik, dan perdarahan saluran cerna. Nyeri
perut yang ditemukan selalu bersifat kolik dan sulit dilokalisir. Pemeriksaan fisis
pada abdomen dapat ditemui adanya distensi dan kadang menampilkan keadaan
yang menyerupai gejala abdomen akut. Gejala gastrointestinal disebabkan adanya
ekstravasasi darah dan cairan ke dinding usus yang mengakibatkan ulserasi
mukosa usus dan terkadang perdarahan.
Gejala sendi terjadi pada 60–84% pasien PHS berupa artralgia atau artritis
yang mengenai satu atau beberapa sendi. Tempat predileksi yang paling sering
adalah pergelangan kaki dan lutut namun terkadang sendi ekstremitas atas dapat
pula terkena. Manifestasi kelainan ginjal dapat terjadi pada 20– 50% pasien
dengan PHS. Gejala yang tersering adalah hematuria mikroskopik dengan atau
tanpa proteinuria sampai glomerulonefritis progresif yang dapat menimbulkan
gagal ginjal.
Keterlibatan sistem saraf pusat terjadi pada 2–8% pasien, mulai dari nyeri
kepala, kejang, perdarahan intrakranial, hemiparesis, dan gejala neurologis fokal.
Perdarahan paru dan pleural jarang terjadi tetapi merupakan komplikasi yang
fatal. Manifestasi yang jarang lainnya dari PHS adalah miokarditis, hepatomegali,
pankreatitis dan kolesistitis (Susiana T, 2005).

IV. Patogenesis
Penyakit ini merupakan vaskulitis pembuluh darah kecil yang diperantarai
oleh IgA sebagai respons terhadap antigen asing atau endogen sehingga terbentuk
deposit kompleks IgA pada pembuluh darah kecil yaitu venula, kapiler, dan
arteriol. Ig A makromolekular dan Ig A kompleks imun ini akan mengendap
sehingga mengaktivasi sistim komplemen melalui jalur alternatif. Deposit
kompleks imun dan aktivasi komplemen mengakibatkan terjadinya inflamasi pada
pembuluh darah kecil di kulit, ginjal, sendi, dan abdomen yang diperantarai oleh
komplemen dan reseptor Fc, sehingga timbul leukocyctoclastyc vasculitis (LcV)
disertai dengan nekrosis pada pembuluh darah kecil dan terjadi purpura di kulit,
nefritis, dan artritis.
Sebagai respon, limfokin mempunyai peranan penting pada terjadinya lesi
vaskular. Sitokin pro-inflamasi non spesifik seperti tumor necrosis alpha (TNF-α),
interleukin (IL)-6 dan IL-1β biasanya didapatkan lebih tinggi pada anak-anak
dengan HSP fase akut. Baik TNF-α maupun IL-1 dapat menstimulasi endotelium
untuk mengaktifkan jalur koagulasi instrinsik dan ekstrinsik serta mengurangi
aktivitas fibrinolitik. Hal inilah yang dapat menerangkan adanya trombosis yang
terjadi pada vasculitis (Alyssa, 2019).

V. Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis
banding dan mendeteksi keterlibatan sistemik. Tidak ada pemeriksaan
laboratorium spesifik yang dapat menegakkan diagnosis PHS. Pemeriksaan
laboratorium rutin yang harus dilakukan adalah:
- Darah perifer lengkap
- Laju endap darah
- Pemeriksaan fungsi ginjal
- Urinalisis
Jumlah leukosit dan trombosit meningkat, laju endap darah dapat
meningkat. Hemoglobin umumnya normal tergantung ada tidaknya perdarahan.
Bila ureum dan kreatinin meningkat dapat dicurigai adanya glomerulonefritis.
Analisis urin dapat menunjukkan hematuria dengan atau tanpa proteinuria.
Selain itu juga dapat dilakukan pemeriksaan biopsi kulit pada PHS yang
menunjukkan vaskulitis leukositoklastik yaitu berupa inflamasi segmental
pembuluh darah, sel endotel membengkak, nekrosis fibrinoid dinding pembuluh
darah dan infiltrat di sekitar pembuluh darah. Pemeriksaan imunofluoresens
menunjukkan deposit IgA dan C3 di antara pembuluh darah papila dermis.

VI. Diagnosis
American College of Rheumatology (ACR) membuat 4 kriteria untuk
mendiagnosis PHS sebagai berikut:
 Purpura yang teraba
 Umur < 20 tahun saat awitan penyakit
 Bowel angina (nyeri perut difus atau didiagnosis iskemi usus disertai
diare berdarah)
 Hasil biopsi membuktikan granulosit pada dinding pembuluh darah
arteriol atau venula.
Diagnosis PHS dapat ditegakkan bila ditemukan 2 dari 4 kriteria di atas
dengan sensitivitas 87,1 % dan spesifisitas 87,7%.
Diagnosis banding Purpura Henoch-Schönlein adalah hipersensitivitas
vaskulitis (HV). Kriteria Michel dkk, digunakan untuk membedakan kedua
penyakit ini, yaitu:
 Purpura yang teraba
 Bowel angina
 Perdarahan gastrointestinal
 Hematuria
 Umur < 20 tahun saat awitan penyakit
 Tidak minum obat-obatan.
Jika memenuhi > 3 kriteria di atas diklasifikasikan sebagai PHS.
Sedangkan jika memenuhi < 2 kriteria, diklasifikasikan sebagai HV.

VII. Penatalaksanaan
Purpura Henoch Sconlein (PHS) merupakan penyakit yang dapat sembuh
sendiri. Perjalanan penyakit berlangsung 2 - 6 minggu. Pengobatan hanya bersifat
suportif. Tidak ada pengobatan yang spesifik pada PHS. Obat antiinflamasi
nonsteroid dapat mengontrol nyeri sendi, sedangkan penggunaan kortikosteroid
diberikan pada pasien PHS dengan nyeri perut hebat atau jika ditemukan adanya
purpura yang persisten. Beberapa peneliti menggunakan kortikosteroid misalnya
prednison untuk mencegah terjadinya nefritis (Susiana T, 2005). Dosis prednison
adalah 1 – 2 mg/kgBB/hari. Pada pasien ini diberikan metil prednisolon sebanyak
8 mg 3 kali sehari. Kortikosteroid juga diberikan pada pasien dengan keterlibatan
ginjal yang berat.
VIII. Komplikasi
Komplikasi dapat terjadi pada manifestasi gastrointesitinal, yaitu perforasi
usus, intususepsi dan infark usus besar, yang dapat menimbulkan kematian jika
tidak dilakukan tindakan pembedahan segera. Komplikasi lain yang dapat terjadi
pada HSP adalah keterlibatan renal atau nefritis HSP dan keterlibatan sistem saraf
pusat (SSP). Nefritis HSP dapat terjadi jika mengenai bagian parenkim ginjal,
dengan manifestasi bisa dari hematuri mikroskopik sampai dengan proteinuria
yang dapat berlanjut menjadi sindrom nefritik dan gagal ginjal. Meskipun jarang,
bisa terdapat gangguan SSP pada HSP dengan onset 2-4 minggu setelah muncul
gejala HSP. Gejala dapat berupa sakit kepala, kejang, emosi tidak stabil,
iritabilitas dan perubahan perilaku. Gejala lain bisa meliputi ataksia, intracerebral
haemorrhage (ICH), mononeuropati dan neuropati akson sensorik motorik yang
akut.
DAFTAR PUSTAKA

Chen J-Y, Mao J-H. Henoch-Schonlein purpura nephritis in children: incidence,


pathogenesis and management. World J Pediatr. 2015; 11: 29–34

Lei WT et al. Incidence and and risk factors of recurrent Henoch Schonlein
Purpura in children from a 16 year nationwide database. Pediatric Rheumatology
2018; 16:25.

Oktaria D. A 13 Years Old Girl with Henoch Schonlein Purpura (HSP). J


Agromed Unila 4:1. 2017.

Piram M et al. Epidemiology of Immunoglobulin A vasculitis (Henoch-


Schonlein). Current state of Knowledge. Curr Opin Rheumatol. 2013. 25:171.

Retnaningtyas, Lucia P. Henoch-Schonlein Purpura (HSP). KELUWIH: Jurnal


Kesehatan dan Kedokteran Vol. 1(1), 19-26.

Shiba Alyssa F. Henoch Schonlein Purpura dengan Predominan Manifestasi


Gastrointestinal. J Agromedicine Vol. 6. 2019

Tendean S, Siregar SP. Purpura henoch- schonlein. Sari Pediatri. 2005; 7:45-6
Chen O et al. Henoch schonlein purpura In children: clinical analysis of 120 cases.
African Health Science. 2013; 3(1):94-9

Widjajanti M. Manifestasi dan Komplikasi Gastrointestinal pada Purpura Henoch


Schonlein. Sari Pediatri Vol. 13 No. 5. 2012.

Anda mungkin juga menyukai