THALAASEMIA PADA ANAK

Disusun Oleh
Nama :Angga Saputra
NIM :4006200048

Pembimbing Akademik

( Ricka Yuliassyahadah, S.Kep., M.Kep)

PROGRAM PROFESI NERS

PROGRAM STUDI SARJANA KEPERAWATAN
STIKES DHARMA HUSADA BANDUNG
2020
 Thalasemia

a. Definisi
Thalasemia merupakan penyakit kongenital herediter yang diturunkan
secara autosomal berdasarkan kelainan haemoglobin, dimana satu atau dua
rantai Hb kurang atau tidak terbentuk secara sempurna sehingga terjadi
anemia hemolitik. Kelainan hemolitik ini mengakibatkan kerusakan pada sel
darah merah didalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek
(Indanah, 2010).
Thalasemia adalah penyakit yang diturunkan secara autosomal dari
orang tua kepada anaknya. Dimana adanya penurunan produksi jumlah
hemoglobin yaitu salah satu komponen terpenting darah yang berfungsi
mensuplai oksigen ke seluruh tubuh, sehingga mengakibatkan suplai oksigen
keseluruh tubuh terganggu (Nurarif & Kusuma, 2015).
b. Etiologi
Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan
secara resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin dalam hemoglobin.
Dimana terjadi kerusakan sel darah merah dalam pembuluh darah sehingga
umur eritrosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut
karena hemoglobin yang tidak normal ( hemoglobinnopatia).
c. Tanda gejala
Menurut Indanah, 2010. Gejala Klinis Thalasemia mayor, gejala klinik
telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu:

a. Jaundice
b. Splenomegali
c. Tulang frontal menonjol
d. Berat badan kurang
e. Tidak dapat hidup tanpa transfuse
 Thalasemia intermedia ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk
heterozigot. Thalasemia minor/ thalasemia trait ditandai oleh splenomegali,
anemia berat, bentuk homozigot. Pada anak yang sering dijumpai adanya :
1. Gizi buruk
2. Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
3. Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati
(Hepatomegali ), Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma
ringan saja.

Gejala khas adalah:

Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung,
jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar. Keadaan kuning
pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena
penimbunan besi (Nurarif & Kusuma, 2015).

d. Patofisiologi
Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa
dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau
keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta.
Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses
pensintesisan rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan
menyebabkan ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak
seimbang ini sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah
yang dapat menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses
hemolitik, sel darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau
setidaknya bone marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari
penambahan RBCs dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel
defectif, disimpan dalam berbagai organ (hemosiderosis).
 e. Pathway
Kelainan Genetik
Gangguan rantai peptide
Kesalahan letak asam amino polipeptida

Rantai β dalam molekul Hb

G3 Eritrosit naik pada rantai α

Β produksi terus-menerus

Hb defectife

Ketidakseimbangan polipeptida

Eritrosit tidak stabil

Hemolisis Anemia

Suplai O2 ke jaringan berkurang

Ketidakseimbangan antara suplay Perubahan perfusi jaringan

O2 dan kebut

Intoleran aktifitas kelemahan

anoreksia

Gangguan pemenuhan nutrisi

f. Penatalaksanaan
Menurut Nuraruf & Kusuma, 2015.

1. Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 9-10g/dl. Komplikasi dari

pemberian transfusi darah yang berlebihan akan menyebabkan
terjadinya penumpukan zat besi yang disebut hemosiderosis.
Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine
(Desferal), yang berfungsi untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh
(iron chelating agent). Deferoxamine diberikan secar intravena, namun
untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat juga diberikan secara
subkutan dalam waktu lebih dari 12 jam.

2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen

dan meningkatkan rentang hidup sel darah merah yang berasal dari
suplemen (transfusi).

3. Pada thalasemia yang berat diperlukan transfusi darah rutin dan

pemberian tambahan asam folat. Penderita yang menjalani transfusi,
harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat yang bersifat
oksidatif (misalnya sulfonamid), karena zat besi yang berlebihan bisa
menyebabkan keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin
diperlukan pencangkokan sumsum tulang. Terapi genetik masih dalam
tahap penelitian.

g. Pemeriksaan penunjang
Menurut Nuraruf & Kusuma, 2015
1. Darah tepi :
a. Hb rendah dapat sampai 2-3 g%
b. Gambaran morfologi eritrosit : mikrositik hipokromik, sel target,
anisositosis berat dengan makroovalositosis, mikrosferosit,
 polikromasi, basophilic stippling, benda Howell-Jolly, poikilositosis
dan sel target. Gambaran ini lebih kurang khas.
c. Retikulosit meningkat.
2. Sumsum tulang (tidak menentukan diagnosis) :
a. Hiperplasi sistem eritropoesis dengan normoblas terbanyak dari jenis
asidofil.
b. Granula Fe (dengan pengecatan Prussian biru) meningkat.
3. Pemeriksaan khusus :Hb F meningkat : 20%-90% Hb total
a. Elektroforesis Hb : hemoglobinopati lain dan mengukur kadar Hb F.
b. Pemeriksaan pedigree: kedua orangtua pasien thalassemia mayor
merupakan trait (carrier) dengan Hb A2 meningkat (> 3,5% dari Hb
total).
4. Pemeriksaan lain :
a. Foto Ro tulang kepala : gambaran hair on end, korteks menipis,
diploe melebar dengan trabekula tegak lurus pada korteks.
b. Foto tulang pipih dan ujung tulang panjang : perluasan sumsum
tulang sehingga trabekula tampak jelas
A. Pengakajian

I. Identitas Klien

Nama : An.B

TTL : 10 Juni 2010

Usia : 10 tahun

Jenis kelamin : laki laki

Diafnosa medis : thalassemia

Tanggal masuk : 20 desember 2020

Tanggal pengkajian : 20 desember 2020

II. Identitas orang tua

Nama Ayah : Tn. S

Pekerjaan : Guru

Pendidikan : Sarjana

Nama ibu : Ny. R

Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga

Pendidikan : SMA

Agama : Islam

Suku Bangsa : Jawa

Alamat : Perumahan Miranti, gang burung no.601

III. RIWAYAT KESEHATAN PASEN

a. Keluhan Utama

Muka pucat dan badan terasa lemah, tidak bisa beraktifitas dengan normal
b. Riwayat Penyakit

1) Riwayat penyakit sekarang

Klien datang ke Poliklinik anak RS. Marsidi Judono Tanjungpandan

dengan keluhan muka pucat dan badan terasa lemah. Klien adalah penderita
Talasemia b mayor, terdiagnosis 2 tahun yang lalu. Hasil pemeriksaan
laboratorium Hb 5,2 gr/dl,leuko 9200/mmk,Trombosit 284.000,segmen 49
%,Limfosit 49%,batang 1%. Atas keputusan dokter akhirnya klien dianjurkan
rawat inap di Ruang B4 untuk mendapatkan tranfusi.

2) Riwayat Kehamilan Dan Kelahiran

a) Prenatal : Selama hamil ibu klien memeriksakan kehamilannya

secara teratur di RS Islam Jakarta sebanyak 15 kali,Ibu mendapat
multivitamin dan zat besi,Imunisasi TT 1x dan selama kehamilan tidak
ada keluhan.

b) Intra natal : Anak lahir pada umur kehamilan cukup bulan,lahir

di puskesmas setempat secara spontan, pervaginam letak
sungsang,lahir langsung menangis BBL 2900 gram dan PB 51 cm dan
kondisi saat lahir sehat.

c) Post natal : Pemeriksaan bayi dan masa nifas dilakukan di RS

Puskesmas setempat. Kondisi klien pada masa itu sehat .

3) Riwayat Masa Lampau.

a) Penyakit waktu kecil : Pada waktu kecil klien jarang sakit dan setelah
berumur 2 tahun ketahuan anak menderita Talasemia.

b) Pernah dirawat dirumah sakit : Anak sering dirawat di RS karena

Talasemia terakhir Bulan Oktober 2018

c) Obat-obatan yang digunakan : Anak belum pernah diberikan obat

sendiri selain dari petugas kesehatan
 d) Tindakan (operasi) : Belum pernah pernah dilakukan operasi pada An.
B

e) Alergi : Tidak ada riwayat alergi makanan maupun obat-obatan

f) Kecelakaan : Anak belum pernah mengalami kecelakaan

g) Imunisasi : Lengkap

 Hepatitis B I,II,III umur 12 bulan,14 bulan dan 20 bulan

 BCG 1 Kali umur 1 bulan
 DPT I,II,III umur 2,3,4 bulan
 Polio I,II,III,IV umur 2,3,4,5 bulan
 Campak 1 kali umur 9 bulan

4. Riwayat Keluarga ( Genogram)

 c. Kebutuhan dasar

1 . aktifitas sehari-hari .

1) Nutrisi

Makanan yang disukai : Anak suka makan nasi dengan daging ayam

Alat makan yang dipakai : Sendok dan piring

Pola makan/jam : Selama di RS anak makan 3 kali sehari masing-masing

habis setengah porsi

Jenis makanan : Nasi TKTP

2) Aktivitas

Aktivitas klien di RS terbatas di tempat tidur, berbaring, duduk dan membaca buku di
tempat tidur.

3) Tidur dan istirahat

Pola tidur : Anak tidur cukup 8-9 jam

Kebiasaan sebelum tidur : Tidak ada kebiasaan khusus

Tidur siang : Anak tidur siang 1-2 jam

4) Eleminasi :

BAB : Anak BAB 1 kali sehari konsistensi lembek warna kecoklatan

BAK : Anak BAK 6-8 kali sehari warna kuning.

5) Pola hubungan

Yang mengasuh : Anak diasuh sendiri oleh orang tuanya

Hubungan dengan anggota keluarga : baik

Hubungan anak dengan orang tua : baik

Pembawaan secara umum : Anak berpenampilan rapi

Lingkungan rumah : Lingkungan rumah bersih,rumah permanen milik
sendiri ventilasi cukup sinar matahari cukup,lantai
keramik atap genteng.

6) Koping keluarga :

Stressor pada anak/keluarga : Anak dan keluarga cukup familiar dengan petugas dan rumah
sakit karena sudah sering dirawat di RS.

7) Kongnitif dan persepsi

· Pendengaran : Anak tidak mengalami gangguan pendengaran

· Penglihatan : Penglihatan anak normal

· Penciuman : Penciuman anak baik

· Taktil dan pengecapan : Anak dapat membedakan halus dan kasar.

8) Konsep diri :

Selama ini anak merasa tidak ada masalah dengan penampilan dan pergaulannya dengan
teman-temannya. Klien termasuk anak yang mudah bergaul dan disukai oleh teman-
temannya.

9) Seksual :

Anak berjenis kelamin laki-laki tidak ada kelainan genetalia.

10) Nilai dan kepercayaan :

Anak dilahirkan pada lingkungan keluarga beragama Islam,rajin dan sudah mulai belajar
untuk beribadah secara aktif. Keluarga memberikan kesempatan pada anak untuk aktif
dalam kegiatan TPA di tempat tinggalnya.

d. Pemeriksaan Fisik

 Keadaan umum : KU lemah,kesadaran CM.

 TB/ BB/ : 125 Cm/23 Kg
 Lingkar kepala : 54 Cm
 Mata : Conjuctiva anemis,Sklera ikterus
 Hidung : Tidak ada kelainan,Discharge (-)
  Mulut : Mukosa mulut pucat ,mulut bersih.gigi caries (+)
 Telinga : Tidak ada kelainan,discharge (-)
 Tengkuk : Tidak ada kaku kuduk dan tidak ada pembesaran kel.limfe
 Dada : Bentuk simetris, Ictus cordis tak tampak
 Jantung : Bunyi Jantung I S1 tunggal, S2 split tak konstan,bising
jantung (-)
 Paru-paru : Suara nafas vesikuler,Wheezing tidak ada
 Perut : Pembesaran Hepar tak teraba, Pembesaran Lien : (+)
Distensi abdomen(-),kembung(-), peristaltic usus (+)
 Genetalia : Genetalia tak ada kelainan
 Ekstremitas : Tangan kanan terpasang infus, gerakan ekstemitas bebas,
tonus otot normal, tidak ada edema,akral agak dingin
 Kulit : Kulit bersih,turgor kulit normal,hiperpigmentasi (-)
 Tanda vital : Suhu 36,4°C, Nadi 94x/mnt, Respirasi 24 x/mnt

B. Pemeriksaan dan penatalaksanaan

1) Diagnosa medis : Talasemia b

2) Tindakan operasi : -

3) Status nutrisi : Diit TKTP 3 x 1 porsi, FCM 2 x 200 cc

Menurut NCHS BB : 23/33,3 x 100% = 69,06% (Gizi Kurang)

4) Status cairan : Melalui oral (minum) ± 1000cc/hari dan melalui infus

dan darah 800 cc/hari. Total kebutuhan cairan anak 1800 cc/hari.

5) Obat-obatan : Infus KaEN3B

Asam Folat 1 x 5mg

Transfusi PRC 4 kolf

Disferal 500 mg dalam 200 cc Nacl

6) Aktivitas : Berbaring dan duduk serta membaca buku di tempat tidur

 Tindakan keperawatan : Observasi TTV dan KU penderita, memberi Transfusi
PRC dan mengawasi reaksi transfusi, membantu memberi makan minum
dan obat oral,mengevaluasi asupan nutrisi,membantu ADL,merawat infus,
dan mengambil darah untuk pemeriksaan laboratorium

Hasil laboratorium :

 Tanggal Mei 2005 :

HGB = 5,2 gr/dl; AL = 9200/mmk; Trombosit = 284.000; Segmen = 49%; Limfosit 49%;
batang 1%; Normoblast 25/100 leuko.

 Tanggal Mei 2005:

HGB = 10,2 gr/dl; HCT = 34%

 Hasil Rontgen : Tidak dilakukan

C. Analisa Data

NO DATA FOKUS ETIOLOGI MASALAH

1 Data Subyektif Intake inadequat Ketidakseimbangan
Ibu mengatakan nafsu makan anaknya nutrisi kurang dari
menurun kebutuhan
Data Obyektif
 Porsi makanan yang disediakan
hanya habis ½ porsi
Menurut NCHS BB : 23/33,3 x 100%
= 69 % (Gizi kurang)
2 Data Subyektif Fatigue/Kelemahan, Intoleransi aktivitas
Anak mengeluh badannya terasa
lemah Tidak seimbangan
Data Obyektif kebutuhan
 Aktivitas kebutuhan sehari-hari pemakaian dan
suplai
dibantu/ADL dibantu
oksigen/penurunan
 Skala ADL : 2 intake nutrisi
3 Data Subyektif : - Tindakan invasive Risiko Infeksi
Data Obyektif dan penurunan daya
 Terpasang infus tahan tubuh
 Anak anemis(conjuctiva dan
membran mukosa pucat)
 Hb : 5,2 gr/dl

D. DIAGNOSA KEPERAWATAN

1. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan

dengan menurunnya kerja saluran pencernaan

2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan berkurangnya suplai O / 2

Nake jaringan

3. Risiko Infeksi berhubungan dengan prosedur/tindakan

invasive/penurunan status imunitas klien.

E. INTERVENSI

Diagnosa Asuhan Keperawatan

No Tujuan
Keperawatan Intervensi Rasional

1 Ketidakseimbangan Setelah Mandiri

nutrisi kurang dari dilakukan
kebutuhan tindakan kep. Kaji riwayat Mengidentifikasi
berhubungan 3x24 j nutrisi, termasuk Defisiensi, menduga
dengan diharapkan makanan yang kemungkinan
disukai.
menurunnya kerja masalah intervensi.
saluran pencernaan. Kebutuhan
nutrisi terpenuhi Observasi dan Mengawasi masukan
secara adekuat. catat masukan kalori atau kualitas
makanan pasien. kekurangan konsumsi
Kriteria hasil: makanan.
Menunjukkan
peningkatan Timbang berat Mengawasi
berat badan tiap hari.
badan atau penurunan berat
berat badan.
badan stabil
dengan nilai Berikan makan Makan sedikit dapat
laboratorium menurunkan
normal. sedikit dan
frekuensi sering kelemahan dan
Menunjukkan meningkatkan
perilaku, dan/atau makan
pemasukan.
perubahan di antara waktu
pola hidup makan.
untuk
meningkatkan
dan/atau Berikan dan Meningkatkan nafsu
mempertahankan bantu hygiene makan dan
berat badan mulut yang baik; pemasukan oral,
yang sebelum dan menurunkan
sesuai. sesudah makan, pertumbuhan bakteri,
meminimalkan
gunakan sikat
kemampuan infeksi.
gigi halus untuk
penyikatan yang
lembut.

Kolaborasi
Konsul pada ahli Membantu dalam
gizi. membuat rencana diet
untuk memenuhi
kebutuhan individual.
Pantau
pemeriksaan Meningkatkan
laboratorium efektifitas program
seperti Hb, Hct, pengobatan, termasuk
BUN, Albumin, sumber diet nutrisi
Protein, yang dibutuhkan.
Transferin, Besi
Serim, B12,
Asam Folat,
TIBC, Elektrolit
Serum.

Berikan obat Kebutuhan

sesuai indikasi,
penggantian
desferoksimin untuk
tergantung pada tipe
mengurangi kadar
anemia dan/ atau
besi dalam
tubuh. adanya masukan oral
 yang buruk dan
defisiensi yang
diidentifikasi.

Berikan Meningkatkan
suplemen nutrisi masukan protein dan
misal: Ensure, kalori
Isocal.

2. Intoleransi aktivitas Setelah Mandiri

berhubungan dilakukan
dengan perawatan Kaji kemampuan Mempengaruhi
berkurangnya selama 3x24 jam pasien untuk pilihan intervensi atau
suplai O / Na ke
2 diharapkan klien melakukan tugas bantuan.
jaringan yang dapat normal, catat
ditandai dengan beraktivitas laporan
klien mengeluh maksimal sesuai kelelahan,
lemas dan mudah kemampuan dan keletihan, dan
lelah ketika menormalkan Hb kesulitan
beraktifitas. (lebih dari menyelesaikan
DS: 10gr/dl) tugas.
 Ibu klien
mengeluh klien Berikan Meningkatkan
lemas lingkungan istirahat untuk
 Ibu klien tenang. menurunkan
mengeluh klien Pertahankan tirah kebutuhan oksigen
mudah lelah baring bila tubuh dan
ketika diindikasikan. menurunkan regangan
beraktivitas Pantau dan batasi jantung dan paru.
DO: - pengunjung,
telepon, dan
gangguan
berulang
tindakan yang
tidak
direncanakan.

Prioritaskan Mempertahankan
jadwal asuhan tingkat energi an
keperawatan meningkatkan
untuk regangan pada system
menigkatkan jantung dan
istirahat. Pilih pernapasan.
periode istirahat
dengan periode
aktivitas.

Berikan bantuan Membantu bila perlu,

dalam aktivitas harga diri
bila perlu, ditingkatkan bila
memungkin pasien melakukan
pasien untuk sesuatu sendiri.
melakukannya
sebanyak
mungkin.

Rencanakan Meningkatkan secara

kemampuan bertahap tingkat
aktivitas dengan aktivitas sampai
pasien, termasuk normal dan
aktivitas yang memperbaiki stamina
pasien pandang tanpa kelelahan.
perlu.
Tingkatkan
tingkat aktivitas
sesuai toleransi. Mendorongkan pasien
melakukan banyak
Gunakan teknik dengan membatasi
penghematan penyimpangan energi
energi, misalnya, dan mencegah.
mandi dengan
duduk,
melakukan
tugas-tugas
dengan duduk.
Anjurkan pasien
untuk
menghentikan
aktivitas bila
palpitasi nyeri
dada, napas
pendek,
kelemahan, atau
pusing terjadi.
Kaji kesiapan
untuk
meningkatkan
aktivitas contoh :
penurunan
 kelemahan,
kelelahan,
tekanan darah
stabil, frekuensi
nadi,
peningkatan
perhatian pada
aktivitas dan
perawatan diri.
3. Resiko terhadap Setelah Jelaskan Untuk meningkatkan
infeksi dilakukan pentingnya konsentrasi HbA.
berhubungan tindakan kep. tranfusi darah.
dengan 3x24 j Perlindungan dapat
menurunnya diharapkan Lindungi klien membuat aman bagi
imunitas masalah Resiko dari bahaya jatuh klien.
terhadap infeksi dan cidera.
dapat teratasi Bantuan akan
dengan kriteria Bantui dalam membentukmemenuhi
hasil memenuhi ADL kebutuhan klien.
: klien.
Tidak terjadi
tanda-tanda Libatkan Keluarga berada
injury keluarga dalam selalu dekat dengan
melakukan klien sehingga dengan
perawatan pada keterlibatannya
klien. sangata berarti bagi
klien memenuhi
kebutuhannya.
Observasi tanda- Dapatkan dijadikan
tanda terjadinya acuan untuk tindakan
cidera. selanjutnya.

F. IMPLEMENTASI