BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata
yaitu haima yang berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.
Hemofilia adalah suatu penyakit yang diturunkan, yang artinya diturunkan dari
ibu kepada anaknya pada saat anak tersebut dilahirkan.
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah yang disebabkan oleh
gen yang rusak. Cacat ini disebabkan karena kesalahan dalam pengkodean
mutan gen gen dan biasanya terletak di kromosom X. Karena hanya ada satu
kromosom X hadir, laki-laki mewarisi gen cacat dari ibu mereka.
Darah pada seorang penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan
sendirinya secara normal. Proses pembekuan darah pada seorang penderita
hemofilia tidak secepat dan sebanyak orang lain yang normal. Ia akan lebih
banyak membutuhkan waktu untuk proses pembekuan darahnya.
Penderita hemofilia kebanyakan mengalami gangguan perdarahan di
bawah kulit; seperti luka memar jika sedikit mengalami benturan, atau luka
memar timbul dengan sendirinya jika penderita telah melakukan aktifitas yang
berat; pembengkakan pada persendian, seperti lulut, pergelangan kaki atau siku
tangan. Penderitaan para penderita hemofilia dapat membahayakan jiwanya jika
perdarahan terjadi pada bagian organ tubuh yang vital seperti perdarahan pada
otak.

1.2 Tujuan
1.2.1 Untuk mengaplikasikan keperawatan pada pasien hemofilia.
1.2.2 Untuk agar lebih mengerti tentang hemofilia.

1
 1.2.3 Untuk pedoman menjalankan peran perawat khususnya dalam menangani
pasien hemofilia.

1.3 Manfaat
1.3.1 Menambah informasi tentang hemofilia.
1.3.2 Mengetahui askep hemofilia
1.3.3 Lebih terampil dalam aplikasi dan pasien dengan hemofilia.

2
 BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pengertian

Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang

berkaitan dengan defisiensi atau kelainan biologik faktor VII dan faktor IX
dalam plasma. (David Ovedoff, Kapita Selekta Kedokteran)

Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah yang

diturunkan melalui kromosom X. Karena itu, penyakit ini lebih banyak terjadi
pada pria karena mereka hanya mempunyai kromosom X, sedangkan wanita
umumnya menjadi pembawa sifat saja (carrier). Namun, wanita juga bisa
menderita hemofilia jika mendapatkan kromosom X dari ayah hemofilia dan
ibu pembawa carrier dan bersifat letal.

Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan

factor pembeku darah yang disebabkan oleh kerusakan kromosom X. Hemofilia
terbagi atas dua jenis, yaitu:

1. Hemofilia A yang juga disebut sebagai Hemofilia Klasik, jenis hemofilia

yang paling banyak kekurangan faktor pembekuan pada darah.  Hemofilia
kekurangan Factor VIII, terjadi karena kekurangan faktor 8 (Factor VIII)
protein pada darah yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan
darah. 
2. Hemofilia B ( Christmas Disease ), ditemukan untuk pertama kalinya pada
seorang bernama Steven Christmas asal Kanada. Hemofilia kekurangan
Factor IX, terjadi karena kekurangan faktor 9 (Factor IX) protein pada darah
yang menyebabkan masalah pada proses pembekuan darah. 

3
2.2 Gejala
Ø Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
Ø Hematom pada jaringan lunak
Ø Hemartrosis dan kontraktur sendi
Ø Hematuria
Ø Perdarahan serebral
Ø Kematian

2.3 Etiologi/penyebab
 Herediter
 Hemofilia A timbul jika ada defek gen yang menyebabkan kurangnya faktor
pembekuan VIII (AHG)
 Hemofilia B disebabkan kurangnya faktor pembekuan IX (Plasma
Tromboplastic Antecendent)
 Hemofilia berdasarkan etiologinya di bagi menjadi dua jenis:
1. Hemofilia A
Hemofilia disebabkan karena kurangnya faktor pembekuan VIII,
biasanya juga disebut dengan hemofilia klasik. Dapat muncul dengan
bentuk ringan, berat, dan sedang.
a) Berat (kadar faktor VIII atau IX kurang dari 1%)
b) Sedang (faktor VIII/IX antara 1%-5%) dan
c) Ringan (faktor VIII/X antara 5%-30%).
2. Hemofilia B
Hemofilia ini di sebabkan karena kurangnya faktor pembekuan IX .
dapat muncul dengan bentuk yang sama dengan tipe A.
Gejala ke dua tipe hemofilia adalah sama, namun yang membedakan
tipe A/B adalah dari pengukuran waktu tromboplastin partial
deferensial.

4
 2.4 Patofisiologi

Mutasi genetic pada kromosom X

< protein pembeku darah

Faktor VIII & IX terganggu

Thrombin tidak terbentuk

Perdarahan

Jaringan dan sendi

Perubahan perfusi jaringan
Syok hipovolemik Pembentukan energy terganggu

G3 rasa nyaman nyeri Kekurangan volume cairan

Mobilitas terganggu

Resti injuri

2.5 Komplikasi
Komplikasi yang timbul pada pasien hemofilia A dan B diantaranya :
a) Adanya Nyeri.
b) Bengkak pada persendian
c) Terjadi Anemia.
d) Kelainan bentuk sendi dan otot.
e) Gangguan Mobilisasi.

5
2.6 Pemeriksaan penunjang

1. Uji skrining untuk koagulasi darah

a. Jumlah trombosit (normal 150.000-450.000 tombosit per mm3 darah)
b. Masa protombin (normal memerlukan waktu 11-13 detik)
c. Masa tromboplastin parsial (meningkat, mengukur keadekuatan faktor
koagulasi intrinsik)
d. Assays fungsional terhadap faktor VIII dan IX (memastikan diagnosis)
e. Masa pembekuan trombin (normalnya 10-13 detik)
2. Biopsi hati (kadang-kadang) digunakan untuk memperoleh jaringan untuk
pemeriksaan patologi dan kultur.
3. Uji fungsi faal hati (kadang-kadang) digunakan untuk mendeteksi adanya
penyakit hati (misalnya, serum glutamic-piruvic transaminase [SPGT],
serum glutamic-oxaloacetic transaminase [SGOT], fosfatase alkali,
bilirubin).
(Betz & Sowden, 2002)

Pemeriksaan Lab. Darah

 Hemofilia A :
 Defisiensi factor VIII
 PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
 PT (Prothrombin Time/ waktu protombin) memanjang
 TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan
plasma abnormal
 Jumlah trombosit dan waktu perdarahan normal
 Hemofilia B :
 Defisiensi factor IX
 PTT (Partial Thromboplastin Time) amat memanjang
 PT (Prothrombin Time)/ waktu protombin dan waktu perdarahan normal

6
  TGT (Thromboplastin Generation Test)/ diferential APTT dengan
serum abnormal

2.7 Penatalaksanaan
 Umum
Perawatan yang efektif yaitu untuk menghentikan perdarahan dengan cepat,
dengan meningkatan jumlah plasma pembekuan darah.
 Diet
Tidak ada pembatasan diet pada penderita Hemofilia.
 Aktifitas
Untuk pergerakan diharapkan tidak terlalu banyak bergerak.
 Supportive
 Menghindari luka
 Merencanakansuatu kehendak operasi
 Pemberian kortiko steroid
 Pemberian analgetik
 Rehabilitasi medik
 Penggantian factor pembekuan
Pemberian factor VIII/ IX dalam bentuk rekombinan konsentrat maupun
komponen darah
 Terapi gen
 Lever transplantation
 Pemberian vitamin K
 Pemberian rekombinan factor VIII

2.8 Asuhan Keperawatan

A Pengkajian
- Riwayat keluarga mengenai kelainan perdarahan
- Tanyakan perdarahan tak biasa (perdarahan yang sulit berhenti lama)

7
 - Perdarahan spontan (perdarahan tanpa trauma)
B Pemeriksaan fisik
 Aktivitas
Gejala : Kelelahan, malaise, ketidakmampuan untuk melakukan
aktivitas.
Tanda : Kelemahan otot, somnolen
 Sirkulasi
Gejala : Palpitasi
Tanda : Kulit, membran mukosa pucat, defisit saraf serebral/tanda
perdarahan serebral
 Eliminasi
Gejala : Hematuria
 Integritas ego
Gejala : Perasaan tak ada harapan, tak berdaya
Tanda : Depresi, menarik diri, ansietas, marah
 Nutrisi
Gejala : Anoreksia, penurunan berat badan
 Nyeri
Gejala : Nyeri tulang, sendi, nyeri tekan sentral, kram otot
Tanda : Perilaku berhati-hati, gelisah, rewel
 Keamanan
Gejala : Riwayat trauma ringan, perdarahan spontan.
Tanda : Hematom

C Diagnosa Keperawatan
1. Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan pada sendi dan jaringan
2. Perubahan perfusi jaringan b.d. perdarahan aktif
3. Kekurangan volume cairan b.d. syok hipovolemik
4. Resiko tinggi injuri b.d. mobilitas terganggu

8
D Intervensi
1. Gangguan rasa nyaman nyeri b.d. perdarahan pada sendi dan jaringan
Tujuan/kriteria hasil:
Mengurangi nyeri
Intervensi:
a. Pantau Tanda-Tanda Vital ( TTV )
R/ Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya
peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi
b. Kaji tingkat nyeri
R/ Nyeri merupakan pengalaman subyektif dan harus di jelaskan oleh
pasien.
c. Instruksikan pasien untuk melaporkan nyeri dengan segera jika nyeri
itu muncul
R/ Pengenalan segera meningkatkan intervensi dini dan dapat
menurunkan beratnya serangan.
d. Ajarkan tehnik relaksasi
R/ Mengurangi tingkat ambang nyeri
e. Tindakan kolaborasi : berikan obat analgesik sesuai indikasi
R/ Untuk mengurangi rasa nyeri

2. Perubahan perfusi jaringan b.d perdarahan aktif

Tujuan/Kriteria hasil:
Tidak terjadi penurunan kesadaran, pengisian kapiler baik, perdarahan
dapat teratasi
Intervensi:
a. Kaji penyebab perdarahan
R/ Dengan mengetahui penyebab dari perdarahan maka akan
membantu dalam menentukan intervensi yang tepat bagi pasien
b. Kaji warna kulit, hematom, sianosis

9
 R/ Memberikan informasi tentang derajat /keadekuatan perfusi
jaringan dan membantu dalam menentukan intervensi yang tepat
c. Kolaborasi dalam pemberian tranfusi darah
R/ Memperbaiki / menormalakn jumlah sel darah merah dan
meningkatkan kapasitas pembawa oksigen sehingga perfusi
jaringan menjadi adekuat

3. Kekurangan volume cairan b.d. syok hipovolemik.

Tujuan/Kriteria hasil:
Menunjukan perbaikan keseimbangan cairan
Intervensi:
a. Pantau Tanda-Tanda Vital ( TTV )
R/ Perubahan TTV kearah yang abnormal dapat menunjukan terjadinya
peningkatan kehilangan cairan akibat perdarahan / dehidrasi
b. Awasi haluaran dan pemasukan
R/ Perlu untuk menentukan fungsi ginjal, kebutuhan penggantian
cairan dan membantu mengevaluasi status cairan
c. Perkirakan drainase luka dan kehilangan yang tampak
R/ Memberikan informasi tentang derajat hipovolemi dan membantu
menentukan intervensi
d. Kolaborasi dalam pemberian cairan adekuat
R/ Mempertahankan keseimbangan cairan akibat perdarahan

4. Resiko tinggi injuri b.d mobilitas terganggu

Tujuan/Kriteria hasil:
Injuri dan kompllikasi dapat dihindari/tidak terjadi
Intervensi:
a. Pertahankan keamanan tempat tidur klien, pasang pengaman pada
tempat tidur

10
 R/ Jaringan rapuh dan gangguan mekanisme pembekuan
meningkatkan resiko perdarahan meskipun cidera /trauma ringan
b. Hindarkan dari cedera, ringan – berat
R/ Pasien hemofilia mempunyai resiko perdarahan spontan tak
terkontrol sehingga diperlukan pengawasan setiap gerakan yang
memungkinkan terjadinya cidera
c. Awasi setiap gerakan yang memungkinkan terjadinya cedera
R/ Identifikasi dini dan pengobatan dapat membatasi beratnya
komplikasi
d. Jelaskan pada keluarga pentingnya menghindari cedera.
R/ Menurunkan resiko cidera/trauma

E Evaluasi
1. Nyeri berkurang atau hilang
2. Tidak terjadi penurunan tingkat kesadaran, pengisian kapiler berjalan
normal, perdarahan dapat teratasi.
3. Menunjukkan perfusi yang adekuat misalnya:
Membran mukosa berwarna merah muda.
Mental kembali seperti biasa.
4. Menunjukkan keseimbangan cairan yang adekuat dibuktikan oleh
haluaran urine individu tepat dengan berat jenis mendekati normal,
tanda vital stabil, membran mukosa lembab, turgor kulit baik dan
pengisian kapiler normal

11
 BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan

 Hemofilia adalah gangguan perdarahan bersifat herediter yang berkaitan dengan

defisiensi atau kelainan biologik faktor VII dan faktor IX dalam plasma.
 Gejala
Ø Perdarahan hebat setelah suatu trauma ringan
Ø Hematom pada jaringan lunak
Ø Hemartrosis dan kontraktur sendi
Ø Hematuria
Ø Perdarahan serebral
Ø Kematian
 Menurut etiologinya hemofilia dibagi menjadi 2 yaitu hemofilia A dan B
 Diagnosa Keperawatan yang muncul pada hemofilia adalah :
1. Gangguan rasa nyaman nyeri b.d perdarahan pada sendi dan jaringan
2. Perubahan perfusi jaringan b.d. perdarahan aktif
3. Kekurangan volume cairan b.d. syok hipovolemik
4. Resiko tinggi injuri b.d. mobilitas terganggu

3.2 Saran

Diharapkan perawat lebih mengerti tentang hemofilia,dan disarankan

perawat lebih banyak lagi mencari informasi tentang hemofilia sehingga lebih
bisa menambah wawasannya sehingga dalam aplikasi pada pasien hemofilia lebih
maksimal.

12
 DAFTAR PUSTAKA

Sudoyo,Aru.w.2006.Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II edisi

IV.Jakarta:Pusat Penerbitan Departemen Ilmu Penyakit Dalam.

http://purnama87.blogspot.com/2008/05/askep-hemofilia.html

http://kumankecil.blogspot.com/2009/01/askep-hemofilia.html

http://karyatulisilmiahkeperawatan.blogspot.com/2009/05/askep-pasien-
dengan-hemofilia.html

13
ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN

DENGAN PENYAKIT HEMOFILIA

Disusun oleh :

Kelompok VII

STIKES PEMKAB JOMBANG

Jalan Dr. Soetomo No. 75-77 Jombang
Tahun ajaran 2010 / 2011

14
 NAMA ANGGOTA KELOMPOK VII :

1. Agnes rofikasari ( 070201006)

2. Febri Cormentiana P ( 070201018 )
3. Tito Venny I ( 070201036 )
4. Windy Ardhitia ( 070201042 )
5. Sri Wahyuni ( 070201092 )

15
ii
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT karena atas limpahan rahmat serta hidayah-
Nya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah yang berjudul “Asuhan
Keperawatan pada Klien dengan Penyakit Hemofilia” ini dengan tepat waktu.

Makalah ini disususn dalam rangka untuk memenuhi tugas Keperawatan

Medikal Bedah (KMB) III. Dalam penyusunan makalah ini, kami mendapatkan
banyak bantuan dan bimbingan dari berbagai pihak. Oleh karena itu, kami ingin
mengucapkan terima kasih kepada :

1. Bapak Drg. Budi Nugroho, M.PPM, selaku Direktur STIKES PEMKAB

Jombang.
2. Ibu Hj. Anis Satus S., S.Kp., M.Kes selaku dosen pembimbing mata kuliah
“KMB III”
3. Teman-teman serta rekan-rekan semua yang telah membantu kami dalam
menyelesaikan makalah ini.
Kami menyadari bahwa dalam penyusunan makalah ini masih jauh dari
kesempurnaan. Oleh karena itu kritik dan saran yang bersifat membangun sangat
kami harapkan. Semoga makalah ini dapat bermanfaat bagi penyusun khususnya dan
bagi pembaca umumnya.

Jombang, September 2010

Penyusun

iii
16
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL.................................................................................................... i

NAMA ANGGOTA KELOMPOK............................................................................. ii

KATA PENGANTAR.................................................................................................. iii

DAFTAR ISI ............................................................................................................ iv

BAB I PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang................................................................................... 1

1.2 Tujuan................................................................................................ 1
1.3 Manfaat.............................................................................................. 2

BAB II TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Pengertian .......................................................................................... 3

2.2 Gejala ................................................................................................. 4
2.3 Etiologi............................................................................................... 4
2.4 Patofisiologi ....................................................................................... 5
2.5 Komplikasi ........................................................................................ 5
2.6 Pemeriksaan penunjang...................................................................... 6
2.7 Penatalaksanaan.................................................................................. 7
2.8 Askep ................................................................................................. 7

BAB III PENUTUP

3.1 Kesimpulan......................................................................................... 12
3.2 Saran................................................................................................... 12

DAFTAR PUSTAKA

iv
17