AVM mewakili kelas malformasi vaskular yang berkembang dari kapal sumber yang dapat diidentifikasi yang disebut "nidus" yang melakukan koneksi abnormal sistem arteri dan daging rusa. Jenis shunt ini biasanya hadir saat lahir, tetapi tidak menjadi jelas sampai dekade pertama atau kedua kehidupan. Malformasi arteriovenous mungkin sedikit dapat dikompresi dan berdenyut dengan sensasi yang jelas. Jenis lesi ini paling sering ditemukan secara intrakratis dan dapat berkembang sebagai respons terhadap rangsangan tertentu seperti trauma atau pubertas. Secara klinis, AVM dapat muncul di jaringan lunak atau tulang dan biasanya tidak disertai dengan rasa sakit, tetapi lebih sering episode pendarahan. Lesi ini memiliki sejarah alam yang dapat diandalkan yang terdiri dari empat tahap yang berbeda: quiescent, growing, symptomatic, dan decompensating (Colletti G et al, 2014).
Gambar 1. Anak laki-laki 12 tahun dengan AVM periorbital kanan
menyebabkan a) distopia dan proptosis vertikal b) angiogram tidak menunjukkan embolisasi karena keterlibatan arteri oftalmika c) CT scan berguna untuk perencanaan operasi d) reseksi radikal dilakukan dengan rekonstruksi dasar orbita dan forehead menggunakan alloplast e, f) distopia dan proptosis vertikal membaik post operasi. 2. Venous malformations (VM) VM seperti malformasi vaskular lainnya, hadir saat lahir. Mereka adalah jenis malformasi vaskular yang paling umum, mempengaruhi 1% hingga 4% individu, dan secara klinis muncul sebagai lesi kebiruan, lembut, dan dapat dikompresi yang biasanya ditemukan di wajah, anggota badan, atau batang. Malformasi vevenous terdiri dari massa pembuluh darah dan venulae dari dimensi yang berbeda yang dilapisi oleh lapisan endotel tunggal. Malformasi vevenous adalah lesi dependen, yang berarti bahwa mereka memperluas dan tertular berdasarkan posisi pasien. Mereka cenderung tumbuh secara proporsional dengan anak dan sering meningkat ukurannya dengan pubertas, perubahan hormon, atau infeksi.11 Mereka menunjukkan kecenderungan untuk trombosis, membentuk dahak, yang merupakan patognonik VM dan diagnostik pada studi pencitraan. Fosensi adalah kalsifikasi intralesional yang terbentuk sebagai akibat dari stasis dan peradangan yang berlebihan (McCafferty IJ, 2011; Colletti G et al, 2014).
Gambar 2. Berbagai manifestasi VM. VM berwarna kebiruan, lembut, lesi dapat ditekan biasanya ditemukan pada a, b) wajah dan c) ekstremitas atau badan.