1.

Capillary malformations (CM)

CM mempengaruhi kapiler di papiler dermis dan umumnya muncul sebagai
makula, merah muda atau berwarna ungu yang hadir saat lahir dan bertahan
seumur hidup. Malformasi kapiler, ditemukan pada 0,5% dari populasi, awalnya
disebut sebagai " port-wine stain," yang tidak akurat, tetapi telah bertahan karena
penggunaannya yang luas sepanjang literatur. Mayoritas Malformasi kapiler
muncul di wajah dan cenderung berada dalam distribusi saraf trigeminal, terutama
bagian ophthalmic (V1) dan maxillary (V2). Malformasi kapiler dalam distribusi
V1 atau midline harus memperingatkan dokter tentang kemungkinan sistem saraf
pusat keterlibatan (CNS) dan menjamin studi pencitraan karena ini sangat terkait
dengan keterlibatan leptomeningeal dan gangguan kejang berikutnya (yaitu,
sindrom Sturge-Weber).
Ketika pasien berkembang menjadi dewasa, "port-wine stain" cenderung gelap
dan menebal menjadi penampilan "cobblestone" dan dapat mendistorsi fitur
wajah, termasuk struktur bertulang yang mendasarinya. Saat ini tidak ada
modalitas pencitraan yang diperlukan untuk membantu dalam diagnosis, tetapi
MRI sangat disarankan untuk mengesampingkan keterlibatan sistem saraf pusat.
Temuan positif termasuk peningkatan gyral, pembesaran dan peningkatan plexus

koroid ipsilateral, atrofi kortikal progresif dan kalsifikasi. Angiografi serebral

dapat mendeteksi stasis kontras parenkim dan vein kortikal abnormal yang terkait
dengan keterlibatan sistem saraf pusat (Cox JA et al, 2014).
Gambar 3. Seorang laki-laki 19 tahun dengan CM terdistribusi di V1 dan V2,
status post terapi serial laser, lip debulking dan eksisi jaringan melalui insisi alar
dan bibir atas.
2. Lymphatic malformations (LM)
 LM adalah saluran vaskular, kantong, atau vesikel yang diisi dengan cairan
limfatik dengan lapisan sel endotel tunggal, 75% di antaranya terjadi di wilayah

cervosfacial. Mereka disebut sebagai "limfagioma" di masa lalu, yang merupakan

misnomer karena RUPST tidak memiliki hiperplasia seluler. Malformasi limfatik
dikategorikan oleh ukuran ruang limfatik: makrosit (> 2 cm), mikrostis (< 2 cm),
atau campuran. Malformasi limfatik tidak pernah mengalami kemunduran namun
meluas dan berkontraksi berdasarkan jumlah cairan limfatik yang ada dan adanya
pendarahan atau peradangan. Lesi ini sering terlihat saat lahir dan muncul sebagai
nodul kecil berbentuk kubah merah sebagai akibat dari pendarahan intralesional.
Banyak LM makrostis dapat memperbesar secara signifikan yang mengarah pada
distorsi anatomi, terutama jaringan lunak dan tulang wajah. Seiring dengan
distorsi jaringan, seringnya serangan pendarahan dan selulitis akan menentukan
perlunya intervensi.
Gambar 4. Anak laki-laki 4 tahun dengan LM yang mengenai dagu, lidah dan
rongga sublingual, a) USG menunjukkan massa jaringan lunak kistik dan
avaskular sesuai LM b) potongan aksial c) dan sagital MRI kontras menunjukkan
lesi multispasial yang mengenai lidah dan rongga sublingual.