1.

Capillary malformations (CM)

Tidak seperti malformasi vaskular yang lain, diagnosis CM biasanya
berdasarkan manifestasi klinis dan tidak memerlukan pemeriksaan pencitraan.
Evaluasi USG menunjukkan tidak ada abnormalitas dan dapat digunakan untuk
membedakan dari malformasi vaskular lain (Paltiel et al, 2000; Konez & Burrows,
2002). Pada CTA biasanya dapat diabaikan dan sering tidak teridentifikasi pada
MRI (Chaudry et al, 2012; Carqueja et al, 2018).
2. Lymphatic malformations (LM)
Diagnosis LM berdasarkan anamnesis dan pemeriksaan fisik serta evaluasi
pencitraan. LM makrokistik tampak sebagai kista dan septa yang jelas. Kista
tampak memiliki intensitas rendah pada T1 dan hiperintens pada T2. LM
mikrokistik tampak sebagai area difus dengan intensitas sinyal rendah pada T1
dan intensitas sinyal tinggi pada T2 (Legiehn & Heran, 2008).
Pada USG LM makrokistik tampak hipoekoik, multilobulated dengan
posterior acoustic enhancement, sedangkan LM mikrokistik tampak hiperekoik
(Paltiel et al, 2000; Chaudry et al, 2012). Pada USG Doppler tidak tampak adanya
aliran (Garzon et al, 2007; Chaudry et al, 2012). CTA tidak diperlukan untuk
evaluasi.

A. Tatalaksana
1. Arteriovenous malformations (AVM)
Tatalaksana AVM harus disesuaikan tiap individu dan melibatkan tim
multidisiplin. Beberapa aspek klinis dapat dipertimbangkan sebagai indikasi
terapi. Berikut beberapa indikasi absolut dan relatif terapi AVM, yaitu:
- Indikasi absolut: perdarahan, peningkatan risiko gagal jantung, komplikasi
hipertensi vena kronik, lesi di area yang mengancam jiwa/ekstremitas, dan lesi
yang mengancam fungsi vital.
- Indikasi relatif: nyeri progresif, gangguan fungsi atau deformitas kosmetik
berat yang mempengaruhi kualitas hidup sehari-hari, sindrom vaskular-tulang
dengan deformitas rangka progresif, lesi yang berada di regio dengan risiko
tinggi komplikasi, dan lesi dengan infeksi dan sepsis berulang (de Miguel et
al, 2014; Lee, 2005; Carqueja et al, 2018).
 Pilihan terapi paling tepat bergantung pada karakteristik dan keparahan lesi
(Uller et al, 2014). Untuk panduan yang lebih baik, Cho et al. membuat sistem
klasifikasi berdasarkan angiografi.
Tabel 2. Sistem klasifikasi berdasarkan angiografi untuk AVM.
Tipe I – fistula ≤ 3 shunting arteri menjadi satu
arteriovenosa draining vena
Tipe II – fistula Multipel arteri shunting menjadi satu
arteriolovenosa draining vena
Tipe III – fistula Multipel arteri shunting menjadi
arteriolovenulosa multipel vena
Tipe IIIA Fistula tidak berdilatasi
Tipe IIIB Dilatasi fistula
Berdasarkan sistem ini, malformasi tipe II merupakan lesi paling bisa diterapi,
dengan tipe IIIA dan IIIB lebih sulit diterapi dan lebih rentan mengalami
kegagalan dan rekurensi. Pendekatan terapeutik pada tipe II memberikan hasil
yang lebih baik apabila dilakukan dengan transvena atau pungsi langsung
sedangkan tipe IIIB lebih baik dengan transarterial atau pungsi langsung
(Carqueja et al, 2018).
Embolisasi, skleroterapi, dan bedah reseksi menjadi pilihan terapi utama untuk
AVM saat ini.

Gambar 10. Pilihan terapi untuk AVM.