A.

Manifestasi Klinis
1. Arteriovenous malformations (AVM)
AVM paling sering terjadi di regio kepala dan leher, dengan insidensi AVM
intrakranial lebih banyak daripada AVM ekstrakranial, diikuti dengan AVM yang
terletak di ekstremitas, tubuh dan viscera (Mulliken et al, 2000). AVM tampak
seperti bercak kulit berwarna pink kemerahan dengan pembengkakan jaringan
lunak sekitarnya, hangat apabila dibandingkan tempat yang lain dan teraba adanya
thrill atau bruit (Mulliken et al, 2000; Greene & Orbach, 2011; Do et al, 2017).
Akibat arteriovenous shunting, AVM mempengaruhi status hemodinamik
menyebabkan berkurangnya oksigenasi kapiler, iskemia, hipervaskularisasi lokal,
steal phenomenon dan peningkatan tekanan vena. Hal ini bermanifestasi klinis
menjadi nyeri, hiperemia, pertumbuhan jaringan berlebih, perdarahan, ulserasi dan
gangren (Uller et al, 2014; Greene & Orbach, 2011; Carqueja et al, 2018).
Manifestasi klinis AVM dapat dibagi menjadi 4 derajat yaitu:
- Stage I (Quiescent): bercak berwarna merah muda, hangat dan arteriovenous
shunt terdeteksi pada USG Doppler. Biasanya asimtomatik;
- Stage II (Expansion): sama seperti stage I ditambah pembesaran, pulsasi, thrill
dan bruit dan vena yang tegang;
- Stage III (Destruction): sama seperti stage II ditambah perubahan kulit
distrofi, ulserasi, perdarahan, nyeri menetap, atau nekrosis jaringan;
- Stage IV (Decompensation): sama seperti stage III ditambah gagal jantung
(Mulliken et al, 2000; de Miguel et al, 2014; Carqueja et al, 2018).
 Gambar 5. Seorang anak perempuan 8 tahun dengan AVM tulang di tangan kanan,
tampak tangan kanan mengalami deformitas dan hipertrofi disertai bercak
kemerahan dan palpable thrill di dorsum manus.
2. Venous malformations (VM)
Lesi VM tampak berwarna biru, lembut, dapat ditekan, dan dapat membesar
pada posisi tertentu atau setelah latihan fisik. Tidak ada thrill atau bruit pada
palpasi. Lesi ini normalnya tumbuh proporsional dengan pasien, namun dapat
tumbuh dengan cepat akibat trauma, perubahan hormonal, atau sepsis. Selain itu,
pasien dapat mengeluhkan nyeri, gangguan fungsional, dan pembengkakan (Sierre
et al, 2016; Carqueja et al, 2018).

Gambar 6. Pasien perempuan 13 tahun dengan VM luas di tungkai bawah kiri.