Nama : Bilal Ahmad Rizki

NIM : P3.73.26.1.20.008
Dosen Pengajar : Zahra Sativani, S.Tr.F.tr., M.Kes
Judul Materi : Penyakit Paru Kongenital

Penyakit paru kongenital (Bawaan) adalah kelompok penyakit kelainan paru-paru yang
timbul saat janin di dalam kandungan. Beberapa jenis penyakit paru kongenital yaitu:
1. Kista bronkogenik
2. Kista kongenital
3. Emfisema lobaris
4. Sekuestrasi paru
Embriologi Pada Paru-paru
1. Fase embrio, dimulai selama minggu ke-4 kehamilan
2. Fase pseudoglandular, berlangsung dari sekitar 7-16 minggu gestasi
3. Fase kanalikuli, sekitar 16-24 minggu kehamilan
4. Fase sakular, sekitar 24-36 minggu kehamilan
5. Fase alveolar, setelah 36 minggu kehamilan
Gejala kelainan paru kongenital
1. Infeksi dada yang seringa tau berlangsung lama (pneumonia)
2. Kesulitan makan
3. Desah/mengi
4. Kesulitan bernapas
5. Sesak napas
6. Nyeri saat napas

Congenital Pulmonary Airway Malformation (CPAM)

Malformasi adenomatoid kistik kongenital (CCAM) adalah lesi paru jinak yang muncul
sebelum lahir sebagai kista atau massa di dada
 Epidemiologi
CPAM merupakan malformasi kongenital saluran pernapasan bawah yang paling
sering ditemukan pada anak-anak  (25%  dari  semua  kasus  malformasi kongenital 
saluran  pernapasan  bawah  pada  anak). Insiden CPAM sekitar 1:11.000-35.000
kelahiran hidup. 
 Etiologic
Etiologi CPAM masih ideopatik, tetapi diperkirakan akibat adanya
ketidakseimbangan proliferasi dan apoptosis sel. Gangguan atau kelainan perkembangan
ini kemungkinan terjadi selama fase pseudoglandular perkembangan paru.
 Patofisiologi
lesi CPAM dicirikan oleh area adenomatous padat. Kista bisa mencapai ukuran
yang besar yang menyebabkan terganggunya perkembangan paru  sehingga  terjadi 
hypoplasia  paru,  kompresi  jantung  dan pergeseran mediastinum. Pada CPAM, darah
dapat mengalir terlalu banyak ke malformasi bayi. Ini dapat menyebabkan gagal jantung
bawaan dan menyebabkan hydrops, yang bisa berakibat fatal bagi bayi.
  Klasifikasi
1. Tipe 0
Sangat jarang ditemukan dan kista berukuran kecil dengan diameter < 0,5 cm.
2. Tipe 1 (large cyst type)
Ditemukan pada 50%-70% kasus, kista berukuran besar (diameter 3-10 cm),
dikelilingi kista-kista kecil, dan dapat mengandung sedikit komponen
adenomatoid atau dapat juga tidak ditemukan.
3. Tipe 2 (small cyst type)
Ditemukan pada 15%-30% kasus dan terdiri dari campuran lesi solid lesi kistik
multiple kecil-kecil yang berukuran 0,5 cm - 2 cm
4. Tipe 3
Ditemukan pada 5%-10% kasus, berukuran sangat kecil, dan cenderung tampak
sebagai masa densitas soft tissue dengan origin bronkiolus-duktus alveolaris
5. Tipe 4
Ditemukan pada 5-15% kasus, kista berukuran besar (diameter bisa mencapai 10
cm), dan beberapa kista bisa mengandung surfaktan
 Manifestasi klinis
Pada periode neonatal akan tampak sebagai distress pernapasan akut akibat air
trapping atau efek massa dan kompresi  paru atau  hypoplasia. Pada dewasa, CPAM akan
tampak sebagai infeksi paru rekuren, abses paru pada 1 lobus, empiema, pneumotoraks,
gagal tumbuh kembang atau bahkan berkembang menjadi malignansi.
 Diagnosis
1. USG prenatal
2. Foto polos dada
3. CT scan
4. MRI fetus
 Penatalaksanaan
1. Manajemen obstetrical
2. Manajemen neonates
3. Manajemen fisioterapi
4. Meningkatkan ventilasi, meningkatkan efektifitas kekuatan, daya tahan, dan
koordinasi otot-otot respirasi, mempertahankan aau meningkatkan mobilias chest
dan thoracal spine,.

Congenital Lobar Emphysema (CLE)

CLE merupakan abnormalitas kongenital pada paru-paru yang ditandai dengan
pengembangan paru yang berlebihan dan progresif yang biasanya disertai kompresi paru
ipsilateralnya.

Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH)

CDH adalah kerusakan diaphragma yang membatasi rongga dada dan perut, yang
menyebabkan organ abdomen janin masuk kedalam rongga dada janin. Dengan pemeriksaan
USG, massa abdomen yang masuk kedalam rongga paru akan tampak kistik dan hampir mirip
dengan gambaran CCAM. Namun pada CDH terdapat gerakan peristaltik pada massa yang
masuk kedalam rongga thoraks tersebut