MAKALAH

KONSEP PENYAKIT PADA KLIEN BAYI/ANAK

(Konsep Penyakit dan Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan
Thalassemia dalam Konteks Keluarga)
Makalah ini disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak 1

Dosen pengampu : Eka Santi, Ns., M.Kep.

Disusun Oleh :
Kelompok 7

Anna Jamiatul Jannah 1910913320029

Muhammad Adam Lamattappa 1910913110003
Maulidya Putridhila Asrofin 1910913220030
Triwigati 1910913220019
Mahadani 1910913310006
Mas Ardhea Pramesti Regita 1910913320028
Siti Kurnia Mayasari 1910913220003
Mira Damayanti 1610913320020
Cemberlee S. Wambraw 1810913720004

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT
2021
 LEMBAR PENGESAHAN

Dosen Pengampu : Eka Santi, Ns., M.Kep.

Nama Kelompok : Anna Jamiatul Jannah 1910913320029
Muhammad Adam Lamattappa 1910913110003
Maulidya Putridhila Asrofin 1910913220030
Triwigati 1910913220019
Mahadani 1910913310006
Mas Ardhea Pramesti Regita 1910913320028
Siti Kurnia Mayasari 1910913220003
Mira Damayanti 1610913320020
Cemberlee S. Wambraw 1810913720004

Banjarbaru, 20 Oktober 2021

Dosen

Eka Santi, Ns., M.Kep.

2
 KATA PENGANTAR

Assalamualaikum wr.wb. Puji syukur atas rahmat Allah SWT, berkat

rahmat serta karunia-Nya sehingga makalah dengan judul Konsep Penyakit dan
Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Thalassemia dalam Konteks Keluarga
dapat selesai.

Makalah ini dibuat dengan tujuan memenuhi tugas matakuliah

Keperawatan Anak II semester 5 dari ibu Eka Santi, Ns., M.Kep. Selain itu,
penyusunan makalah ini bertujuan menambah wawasan kepada pembaca tentang
Konsep Penyakit dan Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Thalassemia
dalam Konteks Keluarga.

Penulis menyampaikan ucapan terima kasih kepada ibu Eka Santi, Ns.,
M.Kep. selaku dosen mata kuliah Keperawatan Anak II. Berkat tugas yang
diberikan ini, dapat menambah wawasan penulis berkaitan dengan topik yang
diberikan.

Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan dan penulisan masih

melakukan banyak kesalahan. Oleh karena itu penulis memohon maaf atas
kesalahan dan ketaksempurnaan yang pembaca temukan dalam makalah ini.
Penulis juga mengharap adanya kritik serta saran dari pembaca apabila
menemukan kesalahan dalam makalah ini.

Banjarbaru, 20 Oktober 2021

Kelompok 7

3
 DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN.....................................................................................2
KATA PENGANTAR.............................................................................................3
DAFTAR ISI............................................................................................................4
BAB 1 PENDAHULUAN.......................................................................................5
1.1 Latar Belakang...............................................................................................5
1.2 Tujuan Makalah..............................................................................................6
BAB 2 TINJAUAN TEORI DAN KONSEP PENYAKIT......................................7
2.1 Defini..............................................................................................................7
2.2 Manifestasi Klinis...........................................................................................7
2.3 Klasifikasi.......................................................................................................8
2.4 Patofisiologi..................................................................................................10
2.5 Pemeriksaan Penunjang................................................................................11
2.6 Penatalaksanaan............................................................................................11
BAB 3 PATHWAY (WOC)..................................................................................13
BAB 4 ASUHAN KEPERAWATAN...................................................................14
BAB 5 PENUTUP.................................................................................................29
5.1 Kesimpulan...................................................................................................29
DAFTAR PUSTAKA............................................................................................30

4
 BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diturunkan secara genetik
yang terjadi karena kurangnya zat pembentuk hemoglobin, sehingga
mengakibatkan tubuh kurang mampu memproduksi sel darah merah yang normal.
Hemoglobin berfungsi untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh
bagian tubuh untuk menghasilkan energi. Produksi hemoglobin yang kurang atau
tidak ada, mengakibatkan pasokan energi untuk tubuh tidak dapat terpenuhi dan
fungsi tubuh pun terganggu sehingga tidak mampu lagi menjalankan aktifitasnya
secara normal (Nadesul, 2006: 23).

Penyakit Thalasemia terbagi menjadi dua jenis yaitu thalasemia minor dan
thalasemia mayor. Perbedaan diantara keduanya adalah penderita thalasemia
minor dapat hidup normal dan tidak memerlukan perawatan dan pengobatan
khusus. Namun penderita thalasemia minor dapat menurunkan penyakit
thalasemia kepada anak-anaknya. Sedangkan penderita thalasemia mayor
memerlukan perawatan dan pengobatan khusus. Dikarenakan thalasemia mayor
merupakan kelainan darah yang cukup berat. Penderita thalasemia mayor tidak
mampu memproduksi sel darah merah yang cukup dan kemungkinan besar harus
menjalani transfusi darah seumur hidupnya (Nadesul, 2006: 23).

Indonesia menjadi salah satu Negara yang berisiko tinggi untuk penyakit
thalasemia. Di tahun 2009 penderita thalasemia mencapai 4000 jiwa hingga pada
tahun 2014 penderita thalasemia mencapai 6000 jiwa. Peningkatan tiap tahunnya
mencapai 5-10 persen. Banyak masyarakat Indonesia yang belum mengenal
penyakit kelainan darah tersebut karena penyakit thalasemia memang tidak
sepopuler HIV/AIDS, namun bagi pengidap penyakit ini juga sama berbahayanya
hingga mangakibatkan kematian (Beritasatu, 2011).

Menurut POPTI Kota Bandung tahun 2015 perubahan fisik akibat dari
thalasemia berpotensi mengganggu hubungan interaksi anak dengan orang lain.

5
Bagi orang tua anak penyandang thalasemia yang masih awam dengan penyakit
ini, mereka akan cenderung mengunci anaknya di rumah. karena menyadari
adanya kelainan fisik pada anak dan khawatir keluarga mendapatkan cemoohan
dan ejekan dari masyarakat tempat mereka tinggal. Bagi anak sendiri, disaat
menyadari bahwa secara fisik ia berbeda dengan anak pada umumnya, ia akan
merasa rendah diri dan mulai menarik diri. Bahkan di beberapa kasus, banyak
anak penyandang thalassemia yang dikucilkan oleh teman-temannya karena
secara fisik ia berbeda dari mereka dan akibat lebih jauh dari dikucilkan tersebut
adalah anak berhenti bersekolah sebelum waktunya (Regar, J, 2009).

Hal ini akan menimbulkan stressor bagi keluarga yang memiliki anak
dengan thalasemia, keluarga memiliki fungsi sebagai pemeliharaan kesehatan,
memberikan perawatan kesehatan yang bersifat preventif dan secara bersama
sama merawat anggota keluarga yang sakit. Kemampuan keluarga dalam
memberikan asuhan kesehatan akan mempengaruhi tingkat kesehatan keluarga
dan individu, tingkat pengetahuan keluarga terkait konsep sehat sakit akan
mempengaruhi prilaku keluarga dalam menyelesaikan masalah kesehatan keluarga
(Harmoko, 2012).

1.2 Tujuan Makalah

Tujuan dari pembuatan makalah ini, agar pembaca dapat memahami atau
mengetahui Konsep Penyakit dan Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan
Thalassemia dalam Konteks Keluarga.

6
 BAB 2
TINJAUAN TEORI DAN KONSEP PENYAKIT

2.1 Definisi
Talasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan
sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-
indeks eritrosit. Hemoglobin terdapat dalam sel darah merah. Hemoglobin terdiri
dari dua gugus molekul yaitu heme dan globin. Heme adalah pirol yang memiliki
poros atom Fe, sedangkan globin diatur oleh dua varian molekul yang menyusun
satu molekul Hb yaitu α dan ß. Ketiga molekul ini memiliki variasi yang sangat
kecil, namun memiliki sifat yang sangat berbeda. Jika salah satu rantai tidak
terbentuk pada waktunya maka terjadilah talasemia (Regar, 2009).

Talasemia merupakan kelainan herediter yang ditandai dengan penurunan

sintesis rantai globin. Penurunan sintesis rantai globin ini menyebabkan
penurunan sintesis hemoglobin dan akhirnya dapat mengakibatkan terjadinya
anemia mikrositik oleh karena hemoglobinisasi eritrosit yang tidak efektif. Secara
garis besar kelainan genetik ini dibagi dalam dua kelas yaitu: talasemia α, dimana
produksi rantai α terganggu, dan talasemia ß yang disebabkan karena gangguan
produksi rantai ß (Regar, 2009)

2.2 Manifestasi Klinis

Talasemia adalah penyakit genetik kelainan darah akibat kekurangan atau
penurunan produksi/pembentukan hemoglobin. Secara molekuler, talasemia
dibedakan atas talasemia alfa (α) dan beta (β), sedangkan secara klinis dibedakan
atas talasemia minor dan mayor. Gejala klinis penderita talasemia-β meliputi
anemia, jaundice, retardasi atau keterbelakangan pertumbuhan, kelainan bentuk
tulang terutama di wajah, pembesaran limpa, dan kerentanan terhadap infeksi.
Salah satu pengobatan yang dilakukan oleh penderita talasemia adalah transfusi

7
darah setiap dua sampai empat mingguDaftar pustaka (Rejeki, Nurhayati,
Supriyanto, dan Kartikasari, 2012)

Thalassemia merupakan penyakit hemolitik kronis dengan gejala utama

anemia dan memerlukan transfusi darah berulang. Transfusi darah berulang dan
peningkatan absorpsi besi di usus sebagai akibat eritropoiesis yang tidak efektif
pada penderita thalassemia menyebabkan penimbunan besi. Hati adalah tempat
penyimpanan utama cadangan besi tubuh, oleh karena itu penimbunan besi dapat
mengakibatkan kerusakan yang hebat dari organ ini. Biasanya keterlibatan hati
terjadi pada awal perjalanan penyakit.2,19,20 Hepatomegali adalah gejala klinis
yang paling sering dijumpai. Pada stadium lanjut akan didapatkan sirosis yang
ditandai dengan splenomegali, ikterus, asites dan edema. Risiko menderita
karsinoma hepatoselular lebih besar pada penderita sirosis (Kartoyo dan
Purnamawati, 2016).

Manifestasi klinis dari thalassemia mayor, minor, dan intermedia dapat

dilihat dalam table (Tintasia Yidra,2021):

2.3 Klasifikasi
Secara molekuler talasemia dibedakan atas (Regar, 2009):

a. Talasemia-α
Talasemia-α Talasemia-α pertama kali di laporkan di Amerika Serikat
dan Yunani tahun 1955 dan dikenal sebagai penyakit hemoglobin H.

8
 Terdapat dua globin α yang berhubungan erat dalam kromosom 16.
Dengan demikian terdapat empat gen globin α per selnya. Talasemia-α di
tandai dengan penurunan sintesis rantai α globin karena delesi salah satu
sampai keempat gen α globin yang seharusnya ada.
Kelainan genetik pada talasemia-α Talasemia α dapat dibagi menjadi
dua kelompok yaitu :

1. Talasemia-α tipe delesi

Ditandai oleh delesi (kehilangan) gen α. Delesi gen α dapat terjadi
karena persilangan yang tak seimbang (unequal crossover) yang dapat
menghilangkan satu atau bahkan dua gen α dengan halotip -/ dan --/.
Gejala klinis yang timbul tergantung pada jumlah gen α yang utuh
(intact), mulai dari yang paling ringan (hampir normal) pada α-Thal-2
sampai yang paling berat pada hydrops fetalis, dimana bayi lahir mati
atau sesaat sesudah lahir
2. Talasemia-α tipe nondelesi
Pada bentuk ini tidak dijumpai delesi gen α, namun terjadi mutasi
pada gen tersebut yang menyebabkan gangguan pada rantai globin α.
Gen α abnormal yang menyebabkan gangguan pada sinteis rantai
globin α tersebut di tulis sebagai: αT sehingga terdapat halotip αT α
T /, αT -/, dan ααT /. Gangguan yang menyebabkan timbulnya gen αT
bervariasi, tetapi pada dasarnya dapat berupa gangguan pada mRNA
atau pada protein
b. Talasemia-ß
Talasemia-ß pertama kali di laporkan oleh Cooley pada tahun
1925. Penyakit ini ditandai oleh berkurangnya sintesis ß globin. Gen
talasemia-ß disebut ßT . Berbeda dengan gen α, tiap kromosom hanya
mengandung satu gen ß. Bentuk ini lebih heterogen dibandingkan dengan
talasemiaα, tetapi untuk kepentingan klinis umumnya dibedakan antara ß 0
-Thalassaemia dan ß + - thalassaemia. Pada ß 0 -thalassaemia tidak
dibentuk rantai globin sama sekali, sedangkan pada ß + -thalassaemia
terdapat pengurangan (10-50%) daripada produksi rantai globin ß tersebut.

9
 c. Talasemia-δ dan -γ
Kelainan ini disebabkan oleh delesi gen δ atau gen γ. Mekanisme
terjadinya diperkirakan karena persilangan yang tidak seimbang.
Talasemia-δ dan γ tidak menimbulkan gejala-gejala klinis (asimtomatik)
sehingga sulit dikenal. Talasemia-δ ditandai dengan ketidakadaan Hb A2
(homozigot) atau kadar Hb A2 yang lebih rendah dari normal
(heterozigot). Talasemia-γ ditandai dengan delesi gen G-γ disertai adanya
gen gabungan G-γ/A-γ. Gejala satu-satunya adalah kadar Hb F yang lebih
rendah pada darah tali pusat (cord blood). Pada penderita dewasa hanya
dijumpai Hb F (tanpa Hb A dan Hb A2) dalam kadar yang lebih rendah
dibanding dengan penderita Thal-F.

2.4 Patofisiologi
Patofisiologi yang mendasari antara jenis thalassemia hampir sama,
ditandai dengan penurunan produksi hemoglobin dan sel darah merah (RBC),
adanya kelebihan rantai globin yang tidak efektif, akan menyebabkan bentuk
homotetramers yang tidak stabil. Alfa homotetramers pada β-thalasemia lebih
tidak stabil daripada β-homotetramers di α-talasemia dan sebelumnya akan
terbentuk presipitasi pada RBC, menyebabkan kerusakan sel darah merah dan
hemolisis yang berat oleh karena eritropoesis yang tidak efektif serta hemolisis
ekstramedular (Bobby, 2020)

Pada β-thalassemia patofisiologinya berdasarkan karena berkurang atau

hilangnya rantai globin-β yang akan mengakibatkan berlebihnya rantai-α. Maka
akan terjadi penurunan produksi hemoglobin dan ketidak seimbangan rantai
globin. Ini akan mengarah pada penurunan dari volume hemoglobin (MCH) dan
volume eritrosit (MCV). Pada thalassemia-β yang berat, eritropoesis yang tidak
efektif terjadi di sumsum tulang akan meluas ke tulang-tulang normal dan
menyebabkan distorsi dari tengkorak kepala, tulang wajah dan tulang panjang.
Aktivitas proliferasi eritroid di ekstramedular, akan menyebabkan limfadenopati,
hepatosplenomegali, dan pada beberapa kasus terjadi tumor ekstramedular. Tidak
efektifnya eritropoesis yang berat pada anemia kronis dan hipoksia dapat

10
menyebabkan peningkatan absorbsi besi pada saluran pencernaan. Penderita
thalassemia homozigot atau pun thalassemia-β heterozygot akan meninggal pada
usia 5 tahun karena anemia yang berat. Namun transfusi menyebabkan
penumpukan besi yang progressif oleh karena ekskresi yang tidak baik (Bobby,
2020).

2.5 Pemeriksaan Penunjang

a. Pemeriksaan darah tepi lengkap (CBC)
 Hb,
 nilai eritrosit rerata seperti MCV, MCH, MCHC, dan RDW
b. Gambaran darah tepi
 Badan inklusi HbH
c. Analisis hemoglobin
 pemeriksaan elektroforesis Hb, kadar HbA2, HbF
d. Pemeriksaan cadangan besi tubuh berupa pemeriksaan feritin atau
serum iron (SI) / total iron binding capacity (TIBC)

2.6 Penatalaksanaan
Medikamentosa:

 Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar

ferritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferrin lebih 50%
atau sekitar 10-20 kali transfuse darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg
berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam
dengan minimal selama 5 hari berturut turut setiap selesai transfuse darah
 Vitamin c 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi
 Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat
 Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang
umur sel darah merah

Bedah

11
 Dilakukan splenektomi dengan indikasi sebagai berikut:

 Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
rupture
 Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfuse darah
melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun

Transplantasi sumsum tulang belakang telah memberi harapan baru

bagi penderita thalassemia dengan lebih dari 1000 penderita thalassemia
mayor berhasil disembuhkan dengan tanpa ditemukannya akumulasi besi
dan hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih berarti pada anak usia
dibawah 15 tahun. Seluruh anak yang memiliki HLA-spesifik dan cocok
dengan saudari kandungnya dianjurkan untuk melakukan transplantasi ini

Suportif

 Transfuse darah: Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampao 9,5 g/dl.

Dengan keadaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat,
menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan
pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk
PRC (packed red cell) 3 ml/kg bb untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

12
 BAB 3
PATHWAY (WOC)

13
14
 BAB 4
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Asal Keturunan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,
thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak diderita.

2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut
telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang
berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3. Riwayat Kesehatan Anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas
infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang
berfungsi sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan Perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh
hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk
thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya
dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

15
5. Pola Makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan,
sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak
tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa
lelah.

7.  Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah
orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita
thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh
karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena
berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan
karena keturunan.

8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya
sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir.
Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya

adalah:
a. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah aanak seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka

16
 Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua
mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik
f. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
limpa dan hati (hepatosplemagali).
g. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang
dari normal.
Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan
anak-anak lain seusianya.
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak
adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan
mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya
anemia kronik.
i. Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis)

17
Diagnosis yang muncul:

1. Ketidakefektifan Pola Nafas berhubungan dengan hiperventilasi

2. Risiko Infeksi berhubungan dengan penurunan hemoglobin
3. Ketidakefektifan jaringan perifer berhubungan dengan ketidakseimbangan
suplai dan kebutuhan oksigen
4. Intoleransi Aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen.
5. Gangguan Pola Tidur berhubungan dengan peningkatan frekuensi nafas
6. Kerusakan Integritas Kulit
7. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan
dengan anoreksia
8. Gangguan Citra Tubuh berhubungan dengan perubahan persepsi diri
9. Risiko keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan berhubungan
dengan suplai O2 ke jaringan menurun
10. Defisien Pengetahuan berhubungan dengan kurang sumber pengetahuan

B. Diagnosis keperawatan

No Diagnosis NOC NIC

.
1. Ketidakefektifan Status Pernafasan: Manajemen Jalan Napas
Pola Napas Kepatenan Jalan (3140)
(00032) Nafas (0410) 1. Posisikan pasien untuk
Setelah diberikan memaksimalkan
intervensi 2x24 jam ventilasi
diharapkan pasien: 2. Identifikasi kebutuhan
1. Frekuensi aktual/potensial pasien
pernafasan dapat untuk memasukkan alat
berkurang dari membuka jalan nafas
deviasi yang cukup 3. Motivasi untuk bernafas
berat menjadi pelan, dalam berputar

18
 deviasi ringan. dan batuk
2. Irama pernafasan 4. Auskultasi suara nafas,
teratur dari deviasi catat area yang
cukup berat menjadi ventilasinya menrun
deviasi ringan. atau tidak dan adanya
3. Kedalaman inspirasi suara tambahan.
baik dari deviiasi 5. Posisikan untuk
cukup berat menjadi meringankan sesak
deviasi ringan. nafas.
2. Risiko Infeksi Kontrol Risiko: Kontrol infeksi (6540)
(00004) Proses Infeksi (1924) 1. Pertahankan tekhnik
Setelah diberikan isolasi yang sesuai.
intervensi 2x24 jam 2. Anjurkan pasien
diharapkan pasien: mengenai tekhnik
1. Mencari informasi mencuci tangan
terkait kontrol dengan tepat.
infeksi dari jarang 3. Pastikan tekhnik
menunjukkan perawatan luka yang
menjadi sering tepat.
menunjukkan. 4. Tingkatkan intake
2. Mengidentifikasi nutrisi yang tepat.
faktor risiko 5. Dorong intake cairan
Infeksi dari tidak yang sesuai.
pernah
menunjukkan
menjadi kadang-
kadang m
nunjukkan.
3. Mengenali faktor
risiko individu
terkait infeksi dari

19
 jarang
menunjukkan
menjafi kadang-
kadang
menunjukkan.
4. Mengetahui
konsekuensi
terkait infeksi dari
jarang
menunjukkan
menjadi sering
menunjukkan.
5. Mengidentifikasi
tanda dan gejala
infeksi dari jarang
menunjukkan
menjadi sering
menunjukkan.
3. Ketidakefektifan Perfusi Jaringan: Manajemen Sensasi
Perpusi jaringan Perifer (0407) Perifer (2660)
ferifer (00204) Setelah diberikan 1. Monitor sensasi
intervensi 2x24 jam tumpul atau tajam dan
diharapkan pasien: panas dan dingin [yang
1. Pengisian kapiler dirasakan pasien].
jari dapat 2. Monitor adanya
berkurang dari parasthesia dengan
deviasi berat tepat (misalnya, mati
menjadi tidak ada rasa, tingling,
deviasi dari hiperteaia, hipotesia,
kisaran normal. dan tingkat nyeri).
2. Pengisian kapiler 3. Dorong pasien untuk

20
 jari kaki dapat menggunakan bagian
berkurang dari menjaga tubuh yang
deviasi berat tidak terganggu dalam
menjadi tidak ada rangka emngetahui
deviasi dari tempat dan permukaan
kisaran normal. suatu benda.
3. Suhu kulit ujung 4. Instruksikan pasien
kaki dan tangan dan keluarga untuk
dapat berkurang memeriksa adanya
dari deviasi berat kerusakan kulit setiap
menjadi tidak adda harinya.
deviasi dari 5. Monitor adanya
kisaran normal. penekanan dari gelang,
4. Kekuatan denyut alat-alat medis, sepatu
nadi kerotis dapat dan baju.
berkurang dari
deviasi berat
menajdi tidak ada
deviasi dari
kisaran normal.
5. Tekanan darah
dapat berkurang
dari deviasi berat
menajdi tidak ada
deviasi dari
kisaran normal.
4. Intoleran Aktifitas Status Nutrisi: Energi Terapi Aktivitas (4310)
(00092) (1007) 1. Pertimbangkan
Setelah diberikan kemampuan klien
intervensi 2x24 jam dalam berpartisipasi
diharapkan pasien: melalui aktivitas

21
1. Stamina pasien kelompok.
dapat ditingkatkan 2. Pertimbangkan
dari dari komitmen klien
menyimpang untuk meningkatkan
menjadi sedikit frekuensi dan jarak
menyimpang dati aktivitas.
rentang normal. 3. Dorong aktivitas
2. Daya tahan pasien kreatif yang tepat.
dapat ditingkatkan 4. Bantu klien
dari banyak mengidentifikasi
menyimpang aktivitas yang
menjadi sedikit diinginkan.
menyimpang. 5. Bantu klien
3. Bentuk tonus mengidentifikasi
dapat ditingkatkan aktivitas yang
dari banyak bermakna.
menyimpang
menjadi sedikit
menyimpang.
4. Penyembuhan
jaringan dapat
ditingkatkan dari
banyak
menyimpang
menjadikan sedikit
menyimpang dari
rentang normal.
5. Resistensi infeksi
dapat ditingkatkan
dari banyak
menyimpang

22
 menjadi sedikit
mneyinpang dari
rentang normal.
5. Gangguan Pola Kelelahan: Efek yang Peningkatan Tidur (1860)
Tidur (00198) Mengganggu (0008) 1. Tentukan pola
Setelah diberikan tidur/aktivitas pasien
intervensi 2x24 jam 2. Monitor pola tidur
diharapkan pasien: pasien dan jumlah jam
1. Penurunan energy tidur.
dapat berkurang 3. Mulai/terapkan langkah-
dari skala cukup langkah kenyamanan
berat menjadi seperti pijat, pemberian
ringan. posisi, dan sentuhan
2. Gangguan dengan positif.
aktivitas sehari-hari 4. Dorong penggunaan
dapat berkurang obat tidur yang tidak
dari skala cukup mengandung
berat menjadi [zat]bpenekan tidur.
ringan. 5. 5. Atur rangsangan
3. Perubahan sttatus lingkungan untuk
nutrisi dapat mempertahankan siklus
berkurang dari skala siang-malam yang
cukup berat menjadi normal.
ringan.
4. Gangguan aktivitas
fisik dapat
berkurang dari skala
cukup berat menjadi
ringan.
6. Kerusakan Integritas Pengecekan Kulit (3590)
Integritas Kulit Jaringan :Kulit dan 1. Periksa kulit dan

23
 Membran Mukosa selaput lender terkait
(1101) dengan adanya
Setelah diberikan kemerahan,
intervensi 2x24 jam kehangatan ekstrim,
diharapkan pasien: edema atau drainase.
1. Suhu kulit dapat 2. Amati warna,
berkurang dari kehangatan, bengkak,
sangat terganggu pulsasi, tekstur, edema,
menjadi tidak dan ulserasi pada
terganggu. ektremitas.
2. Sensasi berkurang 3. Periksa kondisi luka
dari sangat operasi, dengan tepat.
terganggu menjadi 4. Monitor warna dan
tidak terganggu. suhu kuli.
3. Keringat 5. Monitor infeksi,
berkurang dari terutama dari daerah
sangat terganggu edema.
menjadi tidak
terganggu.
4. Perfusi jaringan
berkurang dari
sangat terganggu
menjadi tidak
terganggu.
5. Integritas kulit
berkurang dari
sangat terganggu
menjadi tidak
terganggu.
7. Ketidakseimbanga Nafsu Makan (1014) Manajemen Nutrisi
n Nutrisi: Kurang Setelah diberikan (1100)

24
 dari kebutuhan intervensi 2x24 jam 1. Tentukan status gizi
tubuh (00002) diharapkan pasien: pasien dan
1. Hasrat/keinginna kemampuan [pasien]
untuk makan dapat untuk memenuhi
bertambah dari kebutuhan gizi.
banyak terganggu 2. Identifikasi [adanya]
menjadi sedikit alergi atau intoleransi
terganggu. makanan yang dimiliki
2. Mencari makan pasien.
dapat ditingkatkan 3. Tentukan apa yang
dari banyak menjadi preferensi
terganggu menjadi makanan bagi pasien.
sedikit terganggu. 4. Tentukan jumlah
3. Merasakan kalori dan jenis nutrisi
makanan dapat yang dibutuhkan untuk
ditingkatkan dari memenuhi persyaratan
banyak terganggu gizi.
menjadi sedikit 5. Monitor kalori dan
terganggu. asupan makanan.
4. Intake nutrisi
dapat ditingkatkan
dari sangat
terganggu menjafi
sedikit tergnaggu.
5. Rangsangan untuk
makan dapat
ditingkatkan dari
banyak tergnaggu
menjadi sedikit
terganggu.
8. Gangguan Citra Citra Tubuh Peningkatan Citra Tubuh

25
Tubuh Setelah dilakukan 1. Tentukan harapan
tindakan keperawatan citra diri pasien
selama 2x24 jam, didasarkan pada
diharapkan persepsi tahap
citra tubuh pasien dapat perkembangan
meningkat dengan 2. Bantu pasien untuk
kriteria hasil: mendiskusikan
1. Gambaran perubahan-
internal diri dari perubahan
jarang positif disebabkan adanya
menjadi sering penyakit atau
postif pembedahan,
2. Kepuasan dengan cara yang
dengan fungsi tepat.
tubuh dari 3. Tentukan perubahan
jarang positif fisik saat ini apakah
menjadi sering berkontribusi pada
positif citra diri pasien
3. Kepuasan 4. Intruskikan anak-
dengan anak mengenai
penampilan fungsi dari berbagai
tubuh dari bagian tubuh,
jarang positif dengan cara yang
menjadi sering tepat.
positif 5. Tentukan
4. Penyuasaian bagaimana anak
terhadap berespon terhadap
perubahan tindakan yang
tampilan fisik dilakukan orangtua
dari jarang dengan cara yang
positif menjadi tepat

26
 sering positif 6. Bantu orangtua
untuk
mengidentifikasi
perasaan sebelum
mengintervensi
anak, dengan cara
yang tepat

9. Risiko Gangguan Perkembangan Anak: Peningkatan

Tumbuh Usia Anak Perkembagan: Anak
Kembang Pertengahan 1. Bangun hubungan
Setelah dilakukan saling percaya
tindakan keperawatan dengan anak
selama 3x24 jam, 2. Lakukan interkasi
diharapkan tumbuh personal dengan
kembang anak dapat anak
meningkat dengan 3. Identifikasi
kriteria hasil: kebutuhan unik
1. Menunjukkan setiap anak dan
kebiasaan sehat tingka kemampuan
yang baik dari adaptasi yang
jarang diperlukan
menunjukkan 4. Bangun hubunga
menjadi sering saling percaya
menunjukan dengan orangtua
2. Menunjukkan 5. Demonstrasikan
perasaan secara kpada orangtua
konstruktif dari mengenai kegiatan
jarang yang mendukung
menunjukkan tumbuh kembang
menjadi sering anak

27
 menunjukan 6. Dukung anak untuk
3. Memahami berinteraksi dengan
benar dan salah teman-temannya
dari jarang melalui
menunjukkan keterampilan
menjadi sering bermain peran
menunjukkan 7. Bangun suasana
4. Menunjukkan yang aman bagi
kemampuan anak untuk belajar
pada tingkat dan bereksplorasi
mampu di
sekolah dari
jarang
menunjukkan
menjadi sering
menunjukkan
5. Menunjukkan
pemikiran
pemikiran
kompleks yang
semakin
berkembang
dari jarang
menunjukkan
menjadi sering
menunjukkan
10. Defisien Pengetahuan: Pendidikan Orangtua:
Pengetahuan Manajemen Penyakit Keluarga yang
Akut Membesarkan Anak
Setelah dilakuakn 1. Pahami hubungan
tindakan keperawatan antara perilaku

28
selama 3x24 jam orang tua dan tujuan
diharapkan orang tua yang sesuai dengan
dapat memahami usia anak
terkait penyakit yang 2. Rancang program
dialami anak dengan pendidikan yang
kriteria hasil: didasarkan pada
1. Manfaat kekuatan keluarga
manajemen 3. Identifkasi tugas
penyakit dari perkembagnan atau
pengetahuan tujuan yang sesuai
terbatas untuk anak
menjadi 4. Ajarkan orangtua
pengetahuan mengenai fisiologis,
banyak emosional, dan
2. Tanda dan karakteristik
gejala penyakit perilaku normal
dari anak
pengetahuan 5. Berikan orang tua
terbatas bahan bacaan dan
menjadi materi lainnyayang
pengetahuan akan membantu
banyak dalam melakkan
3. Faktor faktor peran pengasuhan
penyebab dan
faktor yang Pengajaran: Proses
berkontribusi Penyakit
dari 1. Kaji tingkat
pengetahuan pengetahuan pasien
terbatas terkait dengan
menjadi proses penyakit
pengetahuan yang spesifik

29
 banyak 2. Jelaskan
4. Strategi untuk patofisiologi
mencegah penyakit dan
komplikasi dari bagaiaman
pengetahuan hubungannya
terbatas dengan anatomi dan
menjadi fisiologi, sesuai
pengetahuan kebutuhan
banyak 3. Kenali pengetahuan
5. Strategi untuk pasien mengenai
mengelola kondisinya
kenyamanan 4. Jelaskan mengenai
dari proses penyakit,
pengetahuan sesuai kebutuahn
terbatas 5. Diskusikan pilihan
menjadi terapi/penanganan
pengetahuan 6. Intruksikan pasien
banyak mengenai tindakan
untuk
Pengetahuan: mencegah/meminim
Pengasuhan alkan efeks samping
Setelah dilakuakn penanganan dari
tindakan keperawatan penyakit, sesuai
selama 2x24 jam kebutuhan
diharapkan orangtua
dapat mengetahui
terkait pengasuhan
untuk anak dengan
kriteria hasil:
1. Pertumbuhan
dan

30
 perkembangan
yang normal
dari
pengetahuan
terbatas
menjadi
pengetahuan
banyak
2. Kebutuhan
keamanan dari
pengetahuan
terbatas
menjadi
pengetahuan
banyak
3. Kebutuhan
perawatan fisik
dari
pengetahuan
terbatas
menjadi
pengetahuan
banyak
4. Kebutuhan
psikologis dari
pengetahuan
terbatas
menjadi
pengetahuan
banyak
5. Pencegahan

31
 penyakit dari
pengetahuan
terbatas
menjadi
pengetahuan
banyak
6. Pencegahan
Cedera dari
pengetahuan
terbatas
menjadi
pengetahuan
banyak

32
 BAB 5
PENUTUP

5.1 Kesimpulan
Talasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan
sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-
indeks eritrosit. Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Transfusi darah berulang dan peningkatan
absorpsi besi di usus sebagai akibat eritropoiesis yang tidak efektif pada penderita
thalassemia menyebabkan penimbunan besi. Gejala klinis penderita talasemia-β
meliputi anemia, jaundice, retardasi atau keterbelakangan pertumbuhan, kelainan
bentuk tulang terutama di wajah, pembesaran limpa, dan kerentanan terhadap
infeksi. Salah satu pengobatan yang dilakukan oleh penderita talasemia adalah
transfusi darah setiap dua sampai empat minggu. Penyebab utama adalah
terdapatnya ketidakseimbangan rantai globin. Pada sumsum tulang mutasi
thalassemia mengganggu pematangan sel darah merah, sehingga tidak efektifnya
eritropoiesis akibat hiperaktif sumsum tulang, terdapat pula sedikit retikulosit dan
anemia berat

33
 DAFTAR PUSTAKA

Rejeki, D. S. S., Nurhayati, N., Supriyanto, S., & Kartikasari, E. (2012). Studi
epidemiologi deskriptif talasemia. Kesmas: Jurnal Kesehatan Masyarakat
Nasional (National Public Health Journal), 7(3), 139-144.

Regar, J. (2009). Aspek genetik talasemia. JURNAL BIOMEDIK: JBM, 1(3).

Kartoyo, P., & Purnamawati, S. P. (2016). Pengaruh penimbunan besi terhadap

hati pada thalassemia. Sari Pediatri, 5(1), 34-8.

Tintasia Yidra. BAB, I. DAMPAK TRANFUSI PADA THALASSEMIA. Artikel

di akses pada 22.40 wita jumat 15 oktober 2021

Tita menawati liansyah, heru noviat herdata. (2018). Aspek klinis dan tata laksana
thalassemia pada anak. Jurnal kedokteran N.Med Vol 1 No. 1 maret 2018.
Hadi Susanto, Diana Susanti. (2019). Korelasi Kadar Hba2 Dengan Indeks
Mentzer Pada Pasien Thalasemia Di Rs Hermina Depok. Anakes : Jurnal
Ilmiah Analis Kesehatan Vol. 5 No. 1 ; Maret 2019 p-ISSN: 2088-5687 e-
ISSN: 2745-6099.
Bobby Rojas, Irza Wahid. (2020). TERAPI TRANSFUSI DARAH
LEUKODEPLETEDPADA PASIEN THALASSEMIA. Jurnal Human Care
e-ISSN:2528-66510;Volume 5;No.2(May, 2020): 423-435

34