MAKALAH

KONSEP PENYAKIT PADA KLIEN BAYI/ANAK

(Konsep Penyakit dan Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan
Thalassemia dalam Konteks Keluarga)
Makalah ini disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak 1

Dosen pengampu : Eka Santi, Ns., M.Kep.

Disusun Oleh :
Kelompok 7

Anna Jamiatul Jannah 1910913320029

Muhammad Adam Lamattappa 1910913110003
Maulidya Putridhila Asrofin 1910913220030
Triwigati 1910913220019
Mahadani 1910913310006
Mas Ardhea Pramesti Regita 1910913320028
Siti Kurnia Mayasari 1910913220003
Mira Damayanti 1610913320020
Cemberlee S. Wambraw 1810913720004

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN
UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT
2021
 LEMBAR PENGESAHAN

Dosen Pengampu : Eka Santi, Ns., M.Kep.

Nama Kelompok : Anna Jamiatul Jannah 1910913320029
Muhammad Adam Lamattappa 1910913110003
Maulidya Putridhila Asrofin 1910913220030
Triwigati 1910913220019
Mahadani 1910913310006
Mas Ardhea Pramesti Regita 1910913320028
Siti Kurnia Mayasari 1910913220003
Mira Damayanti 1610913320020
Cemberlee S. Wambraw 1810913720004

Banjarbaru, 20 Oktober 2021

Dosen

Eka Santi, Ns., M.Kep.

2
 KATA PENGANTAR

Assalamualaikum wr.wb. Puji syukur atas rahmat Allah SWT, berkat

rahmat serta karunia-Nya sehingga makalah dengan judul Konsep Penyakit dan
Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Thalassemia dalam Konteks Keluarga
dapat selesai.

Makalah ini dibuat dengan tujuan memenuhi tugas matakuliah

Keperawatan Anak II semester 5 dari ibu Eka Santi, Ns., M.Kep. Selain itu,
penyusunan makalah ini bertujuan menambah wawasan kepada pembaca tentang
Konsep Penyakit dan Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Thalassemia
dalam Konteks Keluarga.

Penulis menyampaikan ucapan terima kasih kepada ibu Eka Santi, Ns.,
M.Kep. selaku dosen mata kuliah Keperawatan Anak II. Berkat tugas yang
diberikan ini, dapat menambah wawasan penulis berkaitan dengan topik yang
diberikan.

Penulis menyadari bahwa dalam penyusunan dan penulisan masih

melakukan banyak kesalahan. Oleh karena itu penulis memohon maaf atas
kesalahan dan ketaksempurnaan yang pembaca temukan dalam makalah ini.
Penulis juga mengharap adanya kritik serta saran dari pembaca apabila
menemukan kesalahan dalam makalah ini.

Banjarbaru, 20 Oktober 2021

Kelompok 7

3
 DAFTAR ISI

LEMBAR PENGESAHAN.....................................................................................2
KATA PENGANTAR.............................................................................................3
DAFTAR ISI............................................................................................................4
BAB 1 PENDAHULUAN.......................................................................................5
1.1 Latar Belakang...............................................................................................5
1.2 Tujuan Makalah..............................................................................................6
BAB 2 TINJAUAN TEORI DAN KONSEP PENYAKIT......................................7
2.1 Defini..............................................................................................................7
2.2 Manifestasi Klinis...........................................................................................7
2.3 Klasifikasi.......................................................................................................8
2.4 Patofisiologi..................................................................................................10
2.5 Pemeriksaan Penunjang................................................................................11
2.6 Penatalaksanaan............................................................................................11
BAB 3 PATHWAY (WOC)..................................................................................13
BAB 4 ASUHAN KEPERAWATAN...................................................................14
BAB 5 PENUTUP.................................................................................................29
5.1 Kesimpulan...................................................................................................29
DAFTAR PUSTAKA............................................................................................30

4
 BAB 1
PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang

Thalasemia adalah penyakit kelainan darah yang diturunkan secara genetik
yang terjadi karena kurangnya zat pembentuk hemoglobin, sehingga
mengakibatkan tubuh kurang mampu memproduksi sel darah merah yang normal.
Hemoglobin berfungsi untuk mengangkut oksigen dari paru-paru ke seluruh
bagian tubuh untuk menghasilkan energi. Produksi hemoglobin yang kurang atau
tidak ada, mengakibatkan pasokan energi untuk tubuh tidak dapat terpenuhi dan
fungsi tubuh pun terganggu sehingga tidak mampu lagi menjalankan aktifitasnya
secara normal (Nadesul, 2006: 23).

Penyakit Thalasemia terbagi menjadi dua jenis yaitu thalasemia minor dan
thalasemia mayor. Perbedaan diantara keduanya adalah penderita thalasemia
minor dapat hidup normal dan tidak memerlukan perawatan dan pengobatan
khusus. Namun penderita thalasemia minor dapat menurunkan penyakit
thalasemia kepada anak-anaknya. Sedangkan penderita thalasemia mayor
memerlukan perawatan dan pengobatan khusus. Dikarenakan thalasemia mayor
merupakan kelainan darah yang cukup berat. Penderita thalasemia mayor tidak
mampu memproduksi sel darah merah yang cukup dan kemungkinan besar harus
menjalani transfusi darah seumur hidupnya (Nadesul, 2006: 23).

Indonesia menjadi salah satu Negara yang berisiko tinggi untuk penyakit
thalasemia. Di tahun 2009 penderita thalasemia mencapai 4000 jiwa hingga pada
tahun 2014 penderita thalasemia mencapai 6000 jiwa. Peningkatan tiap tahunnya
mencapai 5-10 persen. Banyak masyarakat Indonesia yang belum mengenal
penyakit kelainan darah tersebut karena penyakit thalasemia memang tidak
sepopuler HIV/AIDS, namun bagi pengidap penyakit ini juga sama berbahayanya
hingga mangakibatkan kematian (Beritasatu, 2011).

Menurut POPTI Kota Bandung tahun 2015 perubahan fisik akibat dari
thalasemia berpotensi mengganggu hubungan interaksi anak dengan orang lain.

5
Bagi orang tua anak penyandang thalasemia yang masih awam dengan penyakit
ini, mereka akan cenderung mengunci anaknya di rumah. karena menyadari
adanya kelainan fisik pada anak dan khawatir keluarga mendapatkan cemoohan
dan ejekan dari masyarakat tempat mereka tinggal. Bagi anak sendiri, disaat
menyadari bahwa secara fisik ia berbeda dengan anak pada umumnya, ia akan
merasa rendah diri dan mulai menarik diri. Bahkan di beberapa kasus, banyak
anak penyandang thalassemia yang dikucilkan oleh teman-temannya karena
secara fisik ia berbeda dari mereka dan akibat lebih jauh dari dikucilkan tersebut
adalah anak berhenti bersekolah sebelum waktunya (Regar, J, 2009).

Hal ini akan menimbulkan stressor bagi keluarga yang memiliki anak
dengan thalasemia, keluarga memiliki fungsi sebagai pemeliharaan kesehatan,
memberikan perawatan kesehatan yang bersifat preventif dan secara bersama
sama merawat anggota keluarga yang sakit. Kemampuan keluarga dalam
memberikan asuhan kesehatan akan mempengaruhi tingkat kesehatan keluarga
dan individu, tingkat pengetahuan keluarga terkait konsep sehat sakit akan
mempengaruhi prilaku keluarga dalam menyelesaikan masalah kesehatan keluarga
(Harmoko, 2012).

1.2 Tujuan Makalah

Tujuan dari pembuatan makalah ini, agar pembaca dapat memahami atau
mengetahui Konsep Penyakit dan Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan
Thalassemia dalam Konteks Keluarga.

6
 BAB 2
TINJAUAN TEORI DAN KONSEP PENYAKIT

2.1 Definisi
Talasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan
sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-
indeks eritrosit. Hemoglobin terdapat dalam sel darah merah. Hemoglobin terdiri
dari dua gugus molekul yaitu heme dan globin. Heme adalah pirol yang memiliki
poros atom Fe, sedangkan globin diatur oleh dua varian molekul yang menyusun
satu molekul Hb yaitu α dan ß. Ketiga molekul ini memiliki variasi yang sangat
kecil, namun memiliki sifat yang sangat berbeda. Jika salah satu rantai tidak
terbentuk pada waktunya maka terjadilah talasemia (Regar, 2009).

Talasemia merupakan kelainan herediter yang ditandai dengan penurunan

sintesis rantai globin. Penurunan sintesis rantai globin ini menyebabkan
penurunan sintesis hemoglobin dan akhirnya dapat mengakibatkan terjadinya
anemia mikrositik oleh karena hemoglobinisasi eritrosit yang tidak efektif. Secara
garis besar kelainan genetik ini dibagi dalam dua kelas yaitu: talasemia α, dimana
produksi rantai α terganggu, dan talasemia ß yang disebabkan karena gangguan
produksi rantai ß (Regar, 2009)

2.2 Manifestasi Klinis

Talasemia adalah penyakit genetik kelainan darah akibat kekurangan atau
penurunan produksi/pembentukan hemoglobin. Secara molekuler, talasemia
dibedakan atas talasemia alfa (α) dan beta (β), sedangkan secara klinis dibedakan
atas talasemia minor dan mayor. Gejala klinis penderita talasemia-β meliputi
anemia, jaundice, retardasi atau keterbelakangan pertumbuhan, kelainan bentuk
tulang terutama di wajah, pembesaran limpa, dan kerentanan terhadap infeksi.
Salah satu pengobatan yang dilakukan oleh penderita talasemia adalah transfusi

7
darah setiap dua sampai empat mingguDaftar pustaka (Rejeki, Nurhayati,
Supriyanto, dan Kartikasari, 2012)

Thalassemia merupakan penyakit hemolitik kronis dengan gejala utama

anemia dan memerlukan transfusi darah berulang. Transfusi darah berulang dan
peningkatan absorpsi besi di usus sebagai akibat eritropoiesis yang tidak efektif
pada penderita thalassemia menyebabkan penimbunan besi. Hati adalah tempat
penyimpanan utama cadangan besi tubuh, oleh karena itu penimbunan besi dapat
mengakibatkan kerusakan yang hebat dari organ ini. Biasanya keterlibatan hati
terjadi pada awal perjalanan penyakit.2,19,20 Hepatomegali adalah gejala klinis
yang paling sering dijumpai. Pada stadium lanjut akan didapatkan sirosis yang
ditandai dengan splenomegali, ikterus, asites dan edema. Risiko menderita
karsinoma hepatoselular lebih besar pada penderita sirosis (Kartoyo dan
Purnamawati, 2016).

Manifestasi klinis dari thalassemia mayor, minor, dan intermedia dapat

dilihat dalam table (Tintasia Yidra,2021):

2.3 Klasifikasi
Secara molekuler talasemia dibedakan atas (Regar, 2009):

a. Talasemia-α
Talasemia-α Talasemia-α pertama kali di laporkan di Amerika Serikat
dan Yunani tahun 1955 dan dikenal sebagai penyakit hemoglobin H.

8
 Terdapat dua globin α yang berhubungan erat dalam kromosom 16.
Dengan demikian terdapat empat gen globin α per selnya. Talasemia-α di
tandai dengan penurunan sintesis rantai α globin karena delesi salah satu
sampai keempat gen α globin yang seharusnya ada.
Kelainan genetik pada talasemia-α Talasemia α dapat dibagi menjadi
dua kelompok yaitu :

1. Talasemia-α tipe delesi

Ditandai oleh delesi (kehilangan) gen α. Delesi gen α dapat terjadi
karena persilangan yang tak seimbang (unequal crossover) yang dapat
menghilangkan satu atau bahkan dua gen α dengan halotip -/ dan --/.
Gejala klinis yang timbul tergantung pada jumlah gen α yang utuh
(intact), mulai dari yang paling ringan (hampir normal) pada α-Thal-2
sampai yang paling berat pada hydrops fetalis, dimana bayi lahir mati
atau sesaat sesudah lahir
2. Talasemia-α tipe nondelesi
Pada bentuk ini tidak dijumpai delesi gen α, namun terjadi mutasi
pada gen tersebut yang menyebabkan gangguan pada rantai globin α.
Gen α abnormal yang menyebabkan gangguan pada sinteis rantai
globin α tersebut di tulis sebagai: αT sehingga terdapat halotip αT α
T /, αT -/, dan ααT /. Gangguan yang menyebabkan timbulnya gen αT
bervariasi, tetapi pada dasarnya dapat berupa gangguan pada mRNA
atau pada protein
b. Talasemia-ß
Talasemia-ß pertama kali di laporkan oleh Cooley pada tahun
1925. Penyakit ini ditandai oleh berkurangnya sintesis ß globin. Gen
talasemia-ß disebut ßT . Berbeda dengan gen α, tiap kromosom hanya
mengandung satu gen ß. Bentuk ini lebih heterogen dibandingkan dengan
talasemiaα, tetapi untuk kepentingan klinis umumnya dibedakan antara ß 0
-Thalassaemia dan ß + - thalassaemia. Pada ß 0 -thalassaemia tidak
dibentuk rantai globin sama sekali, sedangkan pada ß + -thalassaemia
terdapat pengurangan (10-50%) daripada produksi rantai globin ß tersebut.

9
 c. Talasemia-δ dan -γ
Kelainan ini disebabkan oleh delesi gen δ atau gen γ. Mekanisme
terjadinya diperkirakan karena persilangan yang tidak seimbang.
Talasemia-δ dan γ tidak menimbulkan gejala-gejala klinis (asimtomatik)
sehingga sulit dikenal. Talasemia-δ ditandai dengan ketidakadaan Hb A2
(homozigot) atau kadar Hb A2 yang lebih rendah dari normal
(heterozigot). Talasemia-γ ditandai dengan delesi gen G-γ disertai adanya
gen gabungan G-γ/A-γ. Gejala satu-satunya adalah kadar Hb F yang lebih
rendah pada darah tali pusat (cord blood). Pada penderita dewasa hanya
dijumpai Hb F (tanpa Hb A dan Hb A2) dalam kadar yang lebih rendah
dibanding dengan penderita Thal-F.

2.4 Patofisiologi
Mutasi pada β-Thalassemia meliputi delesi gen globin, mutasi daerah
promotor, penghentian mutasi dan mutasi lainnya. Terdapat relatif sedikit mutasi
pada α-Thalassemia. Penyebab utama adalah terdapatnya ketidakseimbangan
rantai globin. Pada sumsum tulang mutasi thalassemia mengganggu pematangan
sel darah merah, sehingga tidak efektifnya eritropoiesis akibat hiperaktif sumsum
tulang, terdapat pula sedikit retikulosit dan anemia berat. Pada β-Thalassemia
terdapat kelebihan rantai globin α- yang relatif terhadap β- dan γ-globin;
tetramers-globin α (α4) terbentuk, dan ini berinteraksi dengan membrane eritrosit
sehingga memperpendek hidup eritrosit, yang mengarah ke anemia dan
meningkatkan produksi erythroid. Rantai globin γ- diproduksi dalam jumlah yang
normal, sehingga menyebabkan peningkatan Hb F (γ2 α2). Rantai δ-globin juga
diproduksi dalam jumlah normal, Hb A2 meningkat (α2 δ2) di β-Thalassemia.
Pada α-Thalassemia terdapat sedikit globin rantai α dan β dan berlebihan dan
rantai γ-globin. Kelebihan rantai ini membentuk Hb Bart (γ4) dalam kehidupan
janin dan Hb H (β4) setelah lahir. Tetramers abnormal ini tidak mematikan tetapi
mengakibatkan hemolysis ekstravaskular (Regar, J. 2009).

10
2.5 Pemeriksaan Penunjang
a. Pemeriksaan darah tepi lengkap (CBC)
 Hb,
 nilai eritrosit rerata seperti MCV, MCH, MCHC, dan RDW
b. Gambaran darah tepi
 Badan inklusi HbH
c. Analisis hemoglobin
 pemeriksaan elektroforesis Hb, kadar HbA2, HbF
d. Pemeriksaan cadangan besi tubuh berupa pemeriksaan feritin atau
serum iron (SI) / total iron binding capacity (TIBC)

2.6 Penatalaksanaan
Medikamentosa:

 Pemberian iron chelating agent (desferoxamine): diberikan setelah kadar

ferritin serum sudah mencapai 1000 mg/l atau saturasi transferrin lebih 50%
atau sekitar 10-20 kali transfuse darah. Desferoxamine, dosis 25-50 mg/kg
berat badan/hari subkutan melalui pompa infus dalam waktu 8-12 jam
dengan minimal selama 5 hari berturut turut setiap selesai transfuse darah
 Vitamin c 100-250 mg/hari selama pemberian kelasi besi, untuk
meningkatkan efek kelasi besi
 Asam folat 2-5 mg/hari untuk memenuhi kebutuhan yang meningkat
 Vitamin E 200-400 IU setiap hari sebagai antioksidan dapat memperpanjang
umur sel darah merah

Bedah

Dilakukan splenektomi dengan indikasi sebagai berikut:

 Limpa yang terlalu besar, sehingga membatasi gerak penderita,

menimbulkan peningkatan tekanan intraabdominal dan bahaya terjadinya
rupture

11
 Hipersplenisme ditandai dengan peningkatan kebutuhan transfuse darah
melebihi 250 ml/kg berat badan dalam satu tahun

Transplantasi sumsum tulang belakang telah memberi harapan baru

bagi penderita thalassemia dengan lebih dari 1000 penderita thalassemia
mayor berhasil disembuhkan dengan tanpa ditemukannya akumulasi besi
dan hepatosplenomegali. Keberhasilannya lebih berarti pada anak usia
dibawah 15 tahun. Seluruh anak yang memiliki HLA-spesifik dan cocok
dengan saudari kandungnya dianjurkan untuk melakukan transplantasi ini

Suportif

 Transfuse darah: Hb penderita dipertahankan antara 8 g/dl sampao 9,5 g/dl.

Dengan keadaan ini akan memberikan supresi sumsum tulang yang adekuat,
menurunkan tingkat akumulasi besi, dan dapat mempertahankan
pertumbuhan dan perkembangan penderita. Pemberian darah dalam bentuk
PRC (packed red cell) 3 ml/kg bb untuk setiap kenaikan Hb 1 g/dl.

12
 BAB 3
PATHWAY (WOC)

13
 BAB 4
ASUHAN KEPERAWATAN

A. Pengkajian
1. Asal Keturunan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,
thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak diderita.

2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut
telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang
berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.

3. Riwayat Kesehatan Anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas
infeksi lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang
berfungsi sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan Perkembangan

Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh
hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk
thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya
dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

14
5. Pola Makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan,
sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.

6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak
tidur / istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa
lelah.

7.  Riwayat kesehatan keluarga

Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah
orang tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita
thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh
karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena
berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan
karena keturunan.

8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)

Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam
adanya faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya
sehat. Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan
mengenai risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir.
Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.

9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya

adalah:
a. Keadaan umum
Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak
selincah aanak seusianya yang normal.
b. Kepala dan bentuk muka

15
 Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai
bentuk khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah
mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua
mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.
c. Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
d. Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
e. Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat
adanya pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik
f. Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran
limpa dan hati (hepatosplemagali).
g. Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang
dari normal.
Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan
anak-anak lain seusianya.
h. Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak
adanya pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan
mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya
anemia kronik.
i. Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis)

16
Diagnosis yang muncul menurut NANDA 2018-2020 adalah:

1. Risiko Infeksi b/d kekurangan darah.

2. Ketidakefektifan jaringan perifer b/d kurang pengetahuan tentang proses
penyakit.
3. Intoleransi Aktifitas b/d ketidakseimbangan antara suplai dan kebutuhan
oksigen.
4. Keterlambatan pertumbuhan dan perkembangan b/d gangguan endokrin
5. Risiko Cidera b/d disfungsi biokimia.
6. Nyeri Akut b/d agend cidera biologis.
7. Kerusakan Integritas Kulit b/d kelembapan kulit.
8. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b/d
ketidakmampuan makan

B. Diagnosis keperawatan

No. Diagnosa NOC NIC

1. Risiko Infeksi Kontrol Risiko: Proses Kontrol infeksi (6540)
(00004) Infeksi (1924)
Definisi:
Definisi: Meminimalkan
Tindakan individu penerimaan dan transmisi
untuk mengerti, agen infeksi.
mencegah,
mengeliminasi, atau Aktivitas-aktivitas:
mengurangi ancaman 1. Pertahankan tekhnik
terkena infeksi. isolasi yang sesuai.
2. Anjurkan pasien
Setelah diberikan mengenai tekhnik
intervensi 2x24 jam mencuci tangan
diharapkan pasien: dengan tepat.
1. Mencari informasi 3. Pastikan tekhnik

17
 terkait kontrol perawatan luka yang
infeksi dari jarang tepat.
menunjukkan 4. Tingkatkan intake
menjadi sering nutrisi yang tepat.
menunjukkan. 5. Dorong intake cairan
2. Mengidentifikasi yang sesuai.
faktor risiko Infeksi
dari tidak pernah
menunjukkan
menjadi kadang-
kadang m
nunjukkan.
3. Mengenali faktor
risiko individu
terkait infeksi dari
jarang
menunjukkan
menjafi kadang-
kadang
menunjukkan.
4. Mengetahui
konsekuensi terkait
infeksi dari jarang
menunjukkan
menjadi sering
menunjukkan.
5. Mengidentifikasi
tanda dan gejala
infeksi dari jarang
menunjukkan
menjadi sering

18
 menunjukkan.
2. Ketidakefektifan Perfusi Jaringan: Manajemen Sensasi
Perpusi jaringan Perifer (0407) Perifer (2660)
ferifer (00204)
Definisi: Definisi:
Kecukupan aliran darah Mencegah atau
melalui pembuluh kecil meminimalisir cidera dan
di ujung kaki dan ketidaknyamanan pada
tangan untuk pasien yang Mengalami
mempertahankan fungsi gangguan
jaringan. ketidaknyamanan.

Setelah diberikan Aktivitas-aktivitas:

intervensi 2x24 jam 1. Monitor sensasi
diharapkan pasien: tumpul atau tajam
1. Pengisian kapiler dan panas dan
jari dapat dingin [yang
berkurang dari dirasakan pasien].
deviasi berat 2. Monitor adanya
menjadi tidak ada parasthesia dengan
deviasi dari kisaran tepat (misalnya, mati
normal. rasa, tingling,
2. Pengisian kapiler hiperteaia, hipotesia,
jari kaki dapat dan tingkat nyeri).
berkurang dari 3. Dorong pasien untuk
deviasi berat menggunakan
menjadi tidak ada bagian menjaga
deviasi dari kisaran tubuh yang tidak
normal. terganggu dalam
3. Suhu kulit ujung rangka emngetahui
kaki dan tangan tempat dan

19
 dapat berkurang permukaan suatu
dari deviasi berat benda.
menjadi tidak adda 4. Instruksikan pasien
deviasi dari kisaran dan keluarga untuk
normal. memeriksa adanya
4. Kekuatan denyut kerusakan kulit
nadi kerotis dapat setiap harinya.
berkurang dari 5. Monitor adanya
deviasi berat penekanan dari
menajdi tidak ada gelang, alat-alat
deviasi dari kisaran medis, sepatu dan
normal. baju.
5. Tekanan darah
dapat berkurang
dari deviasi berat
menajdi tidak ada
deviasi dari kisaran
normal.
3. Intoleran Aktifitas Status Nutrisi: Energi Terapi Aktivitas (4310)
(00092) (1007)
Definisi:
Definisi: Persepam terkait dengan
Sejauh mana nutrisi menggunakan bantuan
menyediakan energi aktivitas fisik, kognisi,
untuk sel. sosial dan spiritual untuk
meningkatkan frekuensi
Setelah diberikan dan durasi dari aktivitas
intervensi 2x24 jam kelompok.
diharapkan pasien:
1. Stamina pasien Aktivitas-aktivitas:
dapat ditingkatkan 1. Pertimbangkan

20
 dari dari kemampuan klien
menyimpang dalam
menjadi sedikit berpartisipasi
menyimpang dati melalui aktivitas
rentang normal. kelompok.
2. Daya tahan pasien 2. Pertimbangkan
dapat ditingkatkan komitmen klien
dari banyak untuk
menyimpang meningkatkan
menjadi sedikit frekuensi dan jarak
menyimpang. aktivitas.
3. Bentuk tonus dapat 3. Dorong aktivitas
ditingkatkan dari kreatif yang tepat.
banyak 4. Bantu klien
menyimpang mengidentifikasi
menjadi sedikit aktivitas yang
menyimpang. diinginkan.
4. Penyembuhan 5. Bantu klien
jaringan dapat mengidentifikasi
ditingkatkan dari aktivitas yang
banyak bermakna.
menyimpang
menjadikan sedikit
menyimpang dari
rentang normal.
5. Resistensi infeksi
dapat ditingkatkan
dari banyak
menyimpang
menjadi sedikit
mneyinpang dari

21
 rentang normal.
4. Risiko Pemulihan Terhadap Peningkatan
Keterlambatan Kekerasan: Emosi perkembangan: Anak
Perkembangan (2502) (8274)
(00112)
Definisi: Definisi:
Keberlanjutan Memfasilitasi atau
penyembuhan trauma mengajarkan kepada
psikologis akibat orang tua/caregiver untuk
kekerasan [yang memfasilitasi
dialami]. keterlambatan motorik
kasar, motorik halus,
Setelah diberikan bahasa, kognitif, sosial,
intervensi 2x24 jam emosional yang optimal
diharapkan pasien: untuk anak pra sekolah
1. Kepercayaan diri dan anak usia sekolah.
pasien dapat
bertambah dari Aktivitas-aktivitas:
terbatas menjadi 1. Bangun hubungan
besar. saling percaya
2. Harga diri pasien dengan anak.
dapat bertambah 2. Lakukan interaksi
dari terbatas personal dengan
menjadi besar. anak
3. Adek sesuai 3. Dampingi setiap
dengan situasi anak untuk
pasien dapat menyadari bahwa
ditingkatkan dari anak adalah pribadi
tidak ada menjadi penting.
sedang. 4. Bangun hubungan
4. Pengendalian saling percaya

22
 rangsangan pasien dengan orang tua.
dapat bertambah 5. Bantu integrasi anak
dari terbatas dengan
menjadi besar. kelompoknya.
5. Interaksi sosial
psoitif pasien dapat
ditingkatkan dari
terbatas menjdi
besar.
5. Risiko Cidera Kontrol Risiko (1902) Manajemen
(00035) Lingkungan:
Definisi: Keselamatan (6586)
Tindakan individu
untuk mengerti, Definisi:
mencegah, Memonitor dan
mengeliminasi, atau memanipulasi lingkungan
mengurangi ancaman fisik untuk meningkatkan
kesehatan Yang telah kemampuan.
dimodifikasi.
Aktivitas-aktivitas:
Setelah diberikan 1. Identifikasi
intervensi 2x24 jam kebutuhan dan
diharapkan pasien: keamanan pasien
1. Mencari informasi berdasarkan fungsi
tentang faktor fisik dan kognitif
risiko kesehatan serta riwayat
dari jarang perilaku dimasa lalu.
menunjukkan 2. Singkirkan bahan
menjadi sering berbahaya dari
menunjukkan. lingkungan jika
2. Mengidentifikasi diperlukan.

23
 faktor risiko dari 3. Modifikasi
tidak pernah lingkungan
menunjukkan meminimalkan
menjadi kadang- bahan berbahaya dan
kadang berisiko
menunjukkan. 4. Inisiasi dan lakukan
3. Mengenali faktor program skrining
risiko individu terhadap bahan yang
mulai dari jarang membahayakan
menunjukan lingkungan
menjadi sering (misalnya., Logam
menunjukkan. berat dan ladon).
4. Mengenali 5. Edukasi individu
kemampuan untuk dan kelompok yang
merubah perilaku berisiko tinggi
mulai jarang terhadap bahan
menunjukkan berbahaya yang ada
menjadi kadang- di lingkungan.
kadang
menunjukan.
5. Menjalankan
strategi kontrol
Risiko yang sudah
ditetapkan dari
tidak pernah
menunjukkan
menjadi kadang-
kadang
menunjukkan.

6. Nyeri Akut (00132) Kontrol Nyeri (1605) Manajemen Nyeri

24
 (1400)
Definisi:
Tindakan pribadi untuk Definisi:
mengontrol nyeri. Pengurangan atau reduksi
nyeri sampai pada tingkat
Setelah diberikan kenyamanan yang dapat
intervensi 2x24 jam diterima oleh pasien.
diharapkan pasien:
1. Mengenal kapan Aktivitas-aktivitas:
nyeri terjadi dari 1. Lakukan pengkajian
sering nyeri komprehensif
menunjukkan yang meliputi lokasi,
menjadi tidak karakteristik,
pernah onset/durasi,
menunjukkan. frekuensi, kualitas,
2. Menggambarkan intensitas atau
factor penyebab beratnya nyeri dan
dari sering faktor pencetus.
menunjukkan 2. Observasi adanya
menjadi tidak petunjuk nonverbal
menunjukkan. mengenai
3. Menggunakan ketidaknyamanan
tindakan terutama pada
pencegahan dari mereka yang tidak
sering dapat berkomunikasi
menunjukkan secara efektif.
menjadi tidak 3. Pastikan perawatan
pernah analgesik bagi
menunjukkan. pasien dilakukan
4. Menggunakan dengan pemantauan
sumber daya yang ketat.

25
 tersedia dari sering 4. Gunakan strategi
menunjukkan komunikasi
menjadi tidak terapeutik untuk
pernah mengetahui
menunjukkan. pengalaman nyeri
5. Melaporkan nyeri dan smapiakna
yang terkontrol dari penerimaan pasien
sering terhadap nyeri.
menunjukkan 5. Gali pengetahuan
menjadi tidak dan kepercayaan
pernah pasien mengalami
menunjukkan. nyeri.
7. Risiko kerusakan Integritas Jaringan Pengecekan Kulit
Integritas Kulit :Kulit dan Membran (3590)
(00047) Mukosa (1101)
Definisi:
Definisi: Pengumpulan dan
Keutuhgan struktur dan analisis data pasien untuk
fungsi fisiologis kulit menjaga kulit dan
dan selaput lender integritas membrane
secara normal. mukosa.

Setelah diberikan Aktivitas-aktrivitas:

intervensi 2x24 jam 1. Periksa kulit dan
diharapkan pasien: selaput lender terkait
1. Suhu kulit dapat dengan adanya
berkurang dari kemerahan,
sangat terganggu kehangatan ekstrim,
menjadi tidak edema atau drainase.
terganggu. 2. Amati warna,
2. Sensasi berkurang kehangatan,

26
 dari sangat bengkak, pulsasi,
terganggu menjadi tekstur, edema, dan
tidak terganggu. ulserasi pada
3. Keringat berkurang ektremitas.
dari sangat 3. Periksa kondisi luka
terganggu menjadi operasi, dengan
tidak terganggu. tepat.
4. Perfusi jaringan 4. Monitor warna dan
berkurang dari suhu kuli.
sangat terganggu 5. Monitor infeksi,
menjadi tidak terutama dari daerah
terganggu. edema.
5. Integritas kulit
berkurang dari
sangat terganggu
menjadi tidak
terganggu.
8. Ketidakseimbanga Nafsu Makan (1014) Manajemen Nutrisi
n Nutrisi: Kurang (1100)
dari kebutuhan Definis:
tubuh (00002) Keinginan untuk makan Definisi:
Menyediakan dan
Setelah diberikan meningkatkan intake
intervensi 2x24 jam nutrisi yang seimbang.
diharapkan pasien:
1. Hasrat/keinginna Aktivitas-aktivitas:
untuk makan dapat 1. Tentukan status gizi
bertambah dari pasien dan
banyak terganggu kemampuan
menjadi sedikit [pasien] untuk
terganggu. memenuhi

27
2. Mencari makan kebutuhan gizi.
dapat ditingkatkan 2. Identifikasi [adanya]
dari banyak alergi atau
terganggu menjadi intoleransi makanan
sedikit terganggu. yang dimiliki pasien.
3. Merasakan 3. Tentukan apa yang
makanan dapat menjadi preferensi
ditingkatkan dari makanan bagi
banyak terganggu pasien.
menjadi sedikit 4. Tentukan jumlah
terganggu. kalori dan jenis
4. Intake nutrisi dapat nutrisi yang
ditingkatkan dari dibutuhkan untuk
sangat terganggu memenuhi
menjafi sedikit persyaratan gizi.
tergnaggu. 5. Monitor kalori dan
5. Rangsangan untuk asupan makanan.
makan dapat
ditingkatkan dari
banyak tergnaggu
menjadi sedikit
tergnaggu.

28
 BAB 5
PENUTUP

5.1 Kesimpulan
Talasemia adalah sekelompok penyakit/kelainan herediter yang heterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainan
sintesis rantai globin dan biasanya disertai kelainan morfologi eritrosit dan indeks-
indeks eritrosit. Talasemia merupakan penyakit anemia hemalitik dimana terjadi
kerusakan sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit
menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Transfusi darah berulang dan peningkatan
absorpsi besi di usus sebagai akibat eritropoiesis yang tidak efektif pada penderita
thalassemia menyebabkan penimbunan besi. Gejala klinis penderita talasemia-β
meliputi anemia, jaundice, retardasi atau keterbelakangan pertumbuhan, kelainan
bentuk tulang terutama di wajah, pembesaran limpa, dan kerentanan terhadap
infeksi. Salah satu pengobatan yang dilakukan oleh penderita talasemia adalah
transfusi darah setiap dua sampai empat minggu. Penyebab utama adalah
terdapatnya ketidakseimbangan rantai globin. Pada sumsum tulang mutasi
thalassemia mengganggu pematangan sel darah merah, sehingga tidak efektifnya
eritropoiesis akibat hiperaktif sumsum tulang, terdapat pula sedikit retikulosit dan
anemia berat

29
 DAFTAR PUSTAKA

Rejeki, D. S. S., Nurhayati, N., Supriyanto, S., & Kartikasari, E. (2012). Studi
epidemiologi deskriptif talasemia. Kesmas: Jurnal Kesehatan Masyarakat
Nasional (National Public Health Journal), 7(3), 139-144.

Regar, J. (2009). Aspek genetik talasemia. JURNAL BIOMEDIK: JBM, 1(3).

Kartoyo, P., & Purnamawati, S. P. (2016). Pengaruh penimbunan besi terhadap

hati pada thalassemia. Sari Pediatri, 5(1), 34-8.

Tintasia Yidra. BAB, I. DAMPAK TRANFUSI PADA THALASSEMIA. Artikel

di akses pada 22.40 wita jumat 15 oktober 2021

Tita menawati liansyah, heru noviat herdata. (2018). Aspek klinis dan tata laksana
thalassemia pada anak. Jurnal kedokteran N.Med Vol 1 No. 1 maret 2018.
Hadi Susanto, Diana Susanti. (2019). Korelasi Kadar Hba2 Dengan Indeks
Mentzer Pada Pasien Thalasemia Di Rs Hermina Depok. Anakes : Jurnal
Ilmiah Analis Kesehatan Vol. 5 No. 1 ; Maret 2019 p-ISSN: 2088-5687 e-
ISSN: 2745-6099.

30