MAKALAH

THALASEMIA

Disusun Oleh :

1. Ainun Azizah ( 1911102411041 )

2. Awalia Mila Basmallah ( 1911102411021 )
3. Elsa Laurence ( 1911102411125 )
4. Muhammad Azhar Faridzal ( 1911102411 062 )
5. Rulia Putri Hijriah ( 1911102411047 )
6. Tazkia Nur Faradillah ( 1911102411113 )
7. Widly Aji Ayunda Saradevi ( 1911102411013 )
8. Widya Oktavia ( 1911102411053 )

DOSEN PENGAMPU :

Ns. Fatma Zulaikha, S.Kep,. M.Kep

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

FAKULTAS ILMU KEPERAWATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH KALIMANTAN TIMUR

2021
 KATA PENGANTAR

Puji syukur kehadirat Allah SWT yang telah memberikan rahmat dan hidayah-
Nya sehingga saya dapat menyelesaikan tugas makalah yang berjudul
“THALASEMIA“ ini dengan tepat pada waktu.
Adapun tujuan dari penulisan dari makalah ini adalah untuk memenuhi tugas
pada mata kuliah Keperawatan Anak dengan dosen pengampu adalah Ibu Ns.
Fatma Zulaikha, S.Kep,. M.Kep
Kami mengucapkan terima kasih kepada Ibu Ns. Fatma Zulaikha, S.Kep,.
M.Kep, dosen pengampu mata kuliah Keperawatan Anak yang telah memberikan
tugas ini sehingga dapat menambah pengetahuan dan wawasan sesuai dengan
bidang studi yang kami tekuni.
Kami juga mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah
membagi sebagian pengetahuannya sehingga kami dapat menyelesaikan makalah
ini. Kami menyadari, makalah yang kami tulis ini masih jauh dari kata sempurna.
Oleh karena itu, kritik dan saran yang membangun akan kami nantikan demi
kesempurnaan makalah ini.

Samarinda, 02 Oktober 2021

Kelompok 3
i
 DAFTAR ISI

KATA PENGANTAR..........................................................................................................................i
BAB 1..............................................................................................................................................1
PENDAHULUAN..........................................................................................................................1
1.1. Latar Belakang.................................................................................................................1
1.2. Rumusan Masalah............................................................................................................1
1.3. Tujuan Masalah................................................................................................................2
1.4. Manfaat penulisan............................................................................................................2
BAB 2..............................................................................................................................................3
KONSEP TEORI...........................................................................................................................3
2.1 Pengertian Thalasemia...................................................................................................3
2.2 Etiologi Thalasemia.........................................................................................................3
...........................................................................................................................................
2.3 Klasifikasi Thalasemia....................................................................................................5
2.4 Faktor Resiko Thalasemia..............................................................................................6
2.5 Manifestasi Klisnis Thalasemenia..................................................................................7
2.6 Patofisiologi Thalasemenia.............................................................................................8
2.7 Pathway Thalasemenia...................................................................................................9
2.8 Komplikasi Thalasemenia.............................................................................................9
2.9 Pemeriksaan Penunjang Thalasemenia.....................................................................11
2.10 Penatalaksanaan Farmakologis dan nonfarmakologis Thalasemenia..................12
KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN FOKUS PADA ANAK............................................14
2.11 Anamnesa...............................................................................................................................14
2.12................................................................................................................................................
Pemeriksaan Fisik................................................................................................................18
2.13................................................................................................................................................Pe
meriksaan Penunjang..........................................................................................................19

ii
2.14................................................................................................................................................
Analisa Data..........................................................................................................................20
2.15................................................................................................................................................
Diagnosa Keperawatan........................................................................................................22
2.16................................................................................................................................................
Intervensi Keperawatan......................................................................................................22
2.17................................................................................................................................................
Implementasi Keperawatan................................................................................................23
2.18................................................................................................................................................
Evaluasi Keperawatan.........................................................................................................24

BAB 3...........................................................................................................................................25
PENUTUP....................................................................................................................................25
3.1 Kesimpulan......................................................................................................................25
3.2 Saran................................................................................................................................25

iii
iv
 BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

1.1 Thalassemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan masuk ke dalam
kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan oleh gangguan sintesis
hemoglobin akibat mutasi di dalam atau dekat gen globin (Atmakusuma dan Setyaningsih,
2014).
Thalassemia merupakan masalah besar di ank l-negara di sekitar Laut Mediterania, Timur
Tengah, India, Pakistan, Asia Tenggara, Rusia Selatan, dan Cina. Frekuensi pembawa
thalassemia alfa (α) terentang dari Afrika ke Mediterania, Timur Tengah, Asia Timur dan
Tenggara (Atmakusuma dan Setyaningsih, 2014). Sedangkan untuk pembawa thalassemia
beta (β) tertinggi dilaporkan di Maladewa (18%), Siprus (14%), Sardinia (10,3%) dan Asia
Tenggara (3-5%) (Viprakasit and Origa, 2014).

1.2 Rumusan Masalah

Untuk mempermudah pembelajaran terutama didalam makalah ini maka penulis membuat
rumusan makalah sebagai berikut :
1. Apa pengertian dari thalasemia ?
2. Bagaimana etiologi pada thalasemia ?
3. Apa saja klasifikasi dari thalasemia ?
4. Apa saja faktor resiko dari thalasemia ?
5. Bagaimana manifestasi klinis thalasemia ?
6. Bagaimana patofisiologi dari thalasemia ?
7. Bagaimana pathway yang terjadi pada thalasemia ?
8. Apa saja komplikasi pada thalasemia ?
9. Apa saja Pemeriksaan 0enunjang thalasemia ?
10. Apa saja penatalaksanaan farmakologis dan nonfarmakologis thalasemia ?
11. Bagaimana konsep asuhan keperawatan terjadi pada anak dari anamnesa hingga evaluasi
keperawatan ?

1
1.3 Tujuan Masalah
Adapun tujuan nya makalah ini antara lain :
1. Menjelaskan pengertian dari thalasemia ?
2. Mengetahui etiologi dari thalasemia ?
3. Menjelaskan klasifikasi dari thalasemia ?
4. Mengetahui faktor resiko dari thalasemia ?
5. Menjelaskan manifestasi klinis dari thalasemia ?
6. Menjelaskan patofisiologi dari thalasemia ?
7. Mengetahui pathway yang terjadi pada thalasemia ?
8. Menjelaskan komplikasi dari thalasemia ?
9. Mengetahui pemeriksaan penunjang dari thalasemia ?
10. Menjelaskan penatalaksanaan farmakologis dan nonfarmakologis dari thalasemia ?
11. Menjelaskan bagaimana konsep asuhan keperawatan terjadi pada anak dari anamnesa
hingga evaluasi keperawatan ?

1.4 Manfaat Penulisan

1. Bagi Instansi Hasil penelitian diharapkan dapat menjadi masukan bagi tenaga kesehatan
untuk rutin meninjau kadar ank lie serum dan keadaan fungsi hati pasien thalassemia β
mayor.
2. Bagi Masyarakat Hasil penelitian diharapkan dapat menjadi masukan bagi pasien
thalassemia β mayor atau keluarga pasien untuk rutin melakukan pemeriksaan kadar ank
lie serum dan pemeriksaan fungsi organ terkait guna mencegah komplikasi serius.
3. Bagi perkembangan ilmu pengetahuan Hasil penelitian diharapkan dapat memberikan
informasi bagi peneliti selanjutnya.

2
 BAB II
PEMBAHASAN

Konsep Teori

2.1 Pengertian Thalasemia

Secara umum : Thalasemia adalah kelainan darah yang diturunkan dari orang tua. Kelainan
ini membuat penderitanya mengalami anemia atau kurang darah. Kurang darah yang dialami
penderita ank lien akan menimbulkan keluhan cepat lelah, mudah mengantuk, hingga
sesak napas. Akibatnya, aktivitas penderita ank lien akan terganggu. Thalasemia perlu
diwaspadai, terutama ank lien yang berat (mayor), karena dapat menyebabkan komplikasi
berupa gagal jantung, pertumbuhan terhambat, gangguan hati, hingga kematian.

Thalasemia pada anak : Thalasemia pada anak adalah penyakit kelainan darah turunan yang
ditandai oleh adanya sel darah merah yang abnormal. Hemoglobin adalah protein yang
ditemukan dalam sel darah merah yang membawa oksigen ke tubuh. Kondisi ini bisa disebut
ank lien alfa atau ank lien beta, tergantung dari gen yang hilang atau berubah.
Thalasemia pada anak bisa menyebabkan rendahnya kadar sel darah merah atau anemia.
Ketika anak menderita ank lien bisa mengalami anemia jangka panjang yang sering
disalahpahami sebagai anemia yang disebabkan kekurangan zat besi.

2.2 Etiologi Thalasemia

Secara umum : Dasar kelainan pada thalassemia berlaku secara umum yaitu kelainan
thalassemia-α disebabkan oleh delesi gen atau terhapus karena kecelakaan ank li, yang
mengatur produksi tetramer globin, sedangkan pada thalassemia-β karena adanya mutasi gen
tersebut. Individu normal yang mempunyai 2 gen alfa yaitu alfa thal 2 dan alfa thal 1 terletak
pada bagian pendek kromosom 16 (aa/aa). Hilangnya satu gen (silent carrier) tidak
menunjukkan gejala klinis sedangkan hilangnya 2 gen hanya memberikan manifestasi ringan
atau tidak memberikan gejala klinis yang jelas. Hilangnya 3 gen (penyakit Hb H)
memberikan anemia moderat dan gambaran klinis talasemia-α intermedia. Afinitas Hb H
terhadap oksigen sangat terganggu dan destruksi eritrosit lebih cepat. Delesi ke 4 gen alfa

3
(homosigot alfa thal 1, Hb Barts Hydrops fetalis) adalah tidak kompatibel dengan kehidupan
akhir intra uterin atau neo natal tanpa ank lien darah. Gen yang mengatur produksi rantai
beta terletak di sisi pendek kromosom 11. Pada thalassemia-β, mutasi gen disertai
berkurangnya produksi Mrna dan berkurangnya sintesis globin dengan struktur normal.
Di bedakan dalam 2 golongan besar thalassemia-β :
- ada produksi sedikit rantai beta (tipe beta plus)
- tidak ada produksi rantai beta (tipe beta nol)
Defisit sintesis globin beta ank l ank lie dengan ank li globin beta Mrna yang berfungsi
sebagai template untuk sintesis protein. Pada thalassemia-β produksi rantai beta terganggu,
mengakibatkan kadar Hb menurun sedangkan produksi Hb A2 dan atau Hb F tidak terganggu
karena tidak memerlukan rantai beta dan justru memproduksi lebih banyak daripada keadaan
normal, mungkin sebagai usaha kompensasi. Kelebihan rantai globin yang tidak terpakai
karena tidak ada pasangannya akan mengendap pada dinding eritrosit. Keadaan ini
menyebabkan ertitropoesis berlangsung tidak efektif dan eritrosit memberikan gambaran
anemia hipokrom dan mikrositer. Eritropoesis di dalam sumsum tulang sangat giat, dapat
memcapai lima kali lipat dari nilai normal, dan juga serupa apabila ada eritropoesis ektra
medular hati dan limpa. Destruksi eritrosit dan prekusornya dalam sumsum tulang adalah
luas (eritropoesis tak efektif) dan masa hidup eritrosit memendek serta didapat pula tanda-
tanda anemia hemolitik ringan. Walaupun eritropoesis sangat giat hal ini tidak mampu
mendewasakan eritrosit secara efektif. Salah satu sebab mungkin karena adanya presipitasi di
dalam eritrosit. Pada kasus homosigot talasemia beta nol, sintesis rantai globin beta tidak ada.
Sekitar 50% kasus-kasus ini globin beta Mrna dalam retikulosit dan sel eritrosit muda
berkurang atau tidak ada. Mutasi gen pada thalassemia-β bersifat sangat heterogen dan
mencapai lebih dari 20 variasi genotip. Hal ini berbeda dengan thalassemia-α yang defek
gennya agak homogenik. Gen-gen thalassemia-α 1, thalassemia-α 2, thalassemia-β, Hb E dan
Hb konstan spring dapat bergabung dalam kombinasi yang berbeda-beda yang
mengakibatkan suatu kompleks variasi sindrom. Thalassemia dengan lebih dari 60 genotip
yang disetai dengan gejala yang bervariasi dari asimtomatik sampai letal seperti pada Hb
bart’s hydrops fetalis.Kemajuan-kemajuan dalam mengungkapkan penyebab ank li ank lien
pada thalassemia di dukung oleh pemeriksaan restriction endonuclease digestion dan
geneblotting studies, namun demikian secara umum tidak dapat mendeteksi thalassemia-β

4
 yang disebabkan karena mutasi nukleotida yang tunggal atau delesi yang minimal.
Thalassemia dan hemoglobinopati adalah contoh khas untuk penyakit atau kelainan yang
berdasarkan defek atau kelainan hanya satu gen. Thalassemia disertai peningkatan kadar
bilirubin dalam serum. Umur eritrosit memendek pada keadaan thalassemia hiper splenisme.
Pada penderita thalassemia terjadi anemia hemolitik dan limpa bertambah aktif.

Etiologi ank lien pada anak :

Thalassemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. Dimana terjadi kerusakan sel
darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari
100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia).
Sebagian besar penderita thalassemia terjadi karena factor turunan genetic pada sintesis
hemoglobin yang diturunkan oleh orang tua (Suriadi, 2006). Sementara menurut Ngastiyah
(2006) Penyebab kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal
(hemoglobinopatia) dan kelainan hemoglobin ini karena adanya gangguan pembentukan
yang disebabkan oleh gangguan structural pembentukan hemoglobin (hemoglobin abnormal)
misalnya pada HbS, HbF, HbD dan sebagainya, selain itu gangguan jumlah (salah
satu/beberapa) rantai globin seperti pada thalassemia. Ketidakseimbangan dalam rantai
protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan
oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus
memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang
tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.

2.3 Klasifikasi Thalasemia

Thalassemia dapat diturunkan pada anak dengan Thalassemia mayor dapat lahir dari
perkawinan antara kedua orang tua yang dua-duanya pembawa sifat.Seorang pembawa sifat
Thalassemia secara kasat mata tampak sehat (tidak bergejala), hanya bisa
diketahuimelalui pemeriksaan darah dan analisis hemoglobin.

5
 Penyakit Thalassemia Mayor yang berat mulai terlihat ketika anak pada usia dini, dengan
gejala pucat karena anemia, lemas, tidak nafsu makan, sukar tidur. Kelahiran pasien
Thalassemia mayor dapat dihindari dengan mencegah perkawinan antara dua orang pembawa
sifat Thalassemia. Pada pasangan orang tua yang salah satunya pembawa gen Thalassemia
Minor, berisiko mempunyai anak pasien Thalassemia Minor 50%. Pasangan tersebut tidak
akan mempunyai anak dengan Thalassemia Mayor, tetapi jika kedua orang tuanya membawa
gen Thalassemia Minor (pembawa sifat) maka mereka dapat kemungkinan 50% anaknya
Thalassemia Minor, 25% sehat, dan 25% sisanya dengan Thalassemia Mayor.

Berdasarkan kelainan genetiknya, maka Thalasemia dapat dibagi menjadi:

 Thalassemia –β disebabkan oleh kelainan pada rantai globin –β
 Thalassemia –α disebabkan oleh kelainan pada rantai globin –α
 Thalassemia –α β disebabkan oleh kelainan pada rantai globin-α dan –β
 Berdasarkan klasifikasi Klinis, maka Thalassemia dapat dibagi menjadi:
 Thalassemia mayor, pasien yang memerlukan ank lien darah secara rutin seumur
hidup.
 Thalassemia intermedia pasien yang membutuhkan ank lien darah, tetapi tidak rutin.
 Thalassemia minor/trait/pembawa sifat: Secara klinis tampak sehat sama dengan
orang normal tidak bergejala dan tidak butuh ank lien darah

2.4 Faktor Risiko Thalassemia

Thalassemia dapat diturunkan pada anak dengan Thalassemia mayor dapat lahir dari
perkawinan antara kedua orang tua yang dua-duanya pembawa sifat.Seorang pembawa sifat
Thalassemia secara kasat mata tampak sehat (tidak bergejala), hanya bisa
diketahuimelalui pemeriksaan darah dan analisis hemoglobin.Berdasarkan Hukum
Mendel mekanisme penurunan Thalassemia ke generasi berikutnya dapat kita lihat pada
gambar di bawah ini Penyakit Thalassemia Mayor yang berat mulai terlihat ketika anak pada
usia dini, dengan gejala pucat karena anemia, lemas, tidak nafsu makan, sukar tidur.
Kelahiran pasien Thalassemia mayor dapat dihindari dengan mencegah perkawinan antara
dua orang pembawa sifat Thalassemia. Pada pasangan orang tua yang salah satunya

6
 pembawa gen Thalassemia Minor, berisiko mempunyai anak pasien Thalassemia Minor 50%.
Pasangan tersebut tidak akan mempunyai anak dengan Thalassemia Mayor, tetapi jika kedua
orang tuanya membawa gen Thalassemia Minor (pembawa sifat) maka mereka dapat
kemungkinan 50% anaknya Thalassemia Minor, 25% sehat, dan 25% sisanya dengan
Thalassemia Mayor.

2.5 Manifestasi Klinis Thalasemia

A. Thalasemia minor/ Thalasemia Trait : Splenomegaly dan hepatomegaly ditemukan pada

sedikit penderita. Hyperplasia eritroid stipples sampai sedang sampai sumsum tulang bentuk
homozigot, anemia ringan, MCv rendah pada penderita pada yang berpasangan harus diperiksa
karena karier minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan dengan ank lien
mayor. Pada anak yang besar sering dijumpai adanya

 gigi buruk
 perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
 aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati atau (hepatomegaly)limpa
yang besar ini mudah luntur karena trauma ringan saja.

B. Thalasemia mayor gejala klinik terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun yaitu:

1. Anemia simptomatik pada usia 6-12 bulan seiring dengan turunnya kadar hemoglobin
fetal

2. Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah yang berhenti pada darah
perifer, tidak terdapat HbA, kadar Hb rendah mencapai 3 atau 4 g/dl

3. Lemah dan pucat

4. Pertumbuhan fisik dan perkembangan terhambat, kurus penebalan tulang tengkorak,

splenomegaly, ulkus pada kaki dan gambaran patognomonik “ hair on end”

5. Kurang berat badan kurang

6. Tidak dapat hidup tanpa transfuse

7
C. Thalasemia Intermedia

1. Anemia Mikrositik bentuk heterozigot.

2. Berada di antara ank lien minor dan ank lien mayor, masih memproduksi sejumlah
kecil HbA
3. anemia berat 7 – 9 g/dl dan splenomegaly
4. Tempat tidak tergantung pada ank lien

Gejala khas adalah:

A. Bentuk muka mengoloid yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua
mata lebar dan tulang dahi juga lebar
B. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ank lien kulitnya menjadi kelabu karena
penimbunan zat besi

2.6 Patofisiologi Thalasemia

Konsekuensi berkurangnya sintesis salah satu rantai globin berasal dari kadar hemoglobin
intrasel yang rendah (hipokromia) maupun kelebihan ank lie rantai lainnya.

 Talasemia-β: Dengan berkurangnya sintesis β-globin, rantai tak terikat yang berlebihan
akan membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan terjadi karena kerusakan ank lie
sel; selanjutnya, ank lien sel darah merah dihancurkan dalam sumsum tulang
(eritropoiesis yang tidak efektif) dan sel-sel darah merah yang abnormal dihilangkan oleh
fagosit dalam limpa ( ank lien). Anemia yang berat menyebabkan ekspansi
kompensatorik sumsum eritropoietik yang akhirnya akan mengenai tulang kortikal dan
menyebabkan kelainan skeletal pada anak- anak yang sedang tumbuh. Eritropoiesis yang
tidak efektif juga disertai dengan absorpsi besi yang berlebihan dari makanan; bersama
dengan ank lien darah yang dilakukan berkali-kali, absorpsi besi yang berlebihan ini
akan menimbulkan kelebihan muatan besi yang berat.
 Talasemia- disebabkan oleh ketidakseimbangan pada sintesis rantai dan non-(rantai
pada bayi; rantai setelah bayi berusia 6 bulan). Rantai yang bebas akan membentuk
tetramer ini akan merusak sel-sel darah merah serta prekursornya. Rantai yang bebas

8
 akan membentuk tetramer yang stabil (HbBars) dan tetramer ini mengikat oksigen
dengan kekuatan (aviditas) yang berlebihan sehingga terjadi hipoksia jaringan (Mitcheel,
2009).

2.7 Pathway Thalasemia

2.8 Komplikasi Thalasemia

1. Komplikasi pada Jantung

Kerusakan jantung akibat terlalu banyak zat gizi dapat menyebabkam penurunan kekuatan
pompa jantung, gagal jantung, aritmia atau detak jantung yang tidak beraturan dan terkumpulnya
cairan dijaringan jantung. Perawatan fungsi jantung dapat dilakukan dengan terapi khelasi yang
lebih menyeluruh dan mengonsumsi obat penghambat enzim konversi angiotensin.

9
2. Komplikasi pada Tulang

Sumsum tulang akan berkembang memengaruhi tulang akibat tubuh kekurangan sel darah merah
yang sehat. Komplikasi tulang dapat terjadi, sebagai berikut :

a) Nyeri persendian dan tulang

b) Osteopororsis

c) Kelainan bentuk tulang

d) Resiko patah tulang meningkat jika kepadatan tulang menjadi rendah

3. Komplikasi Pembesaran Limpa (Splenomegali)

Pembesaran limpa terjadi karena limpa sulit untuk mendaur ulang sel darah yang memiliki
bentuk tidak normal dan berakibat meningkatnya jumlah darah yang ada pada limpa, membuat
limpa tumbuh besar. Splenectomy atau operasi pengangkatan limpa merupakan satu-satunya cara
untuk mengatasi masalah ini.

4. Komplikasi pada Hati

Kerusakan hati akibat terlalu banyak zat besi dapat menyebabkan terjadinya beberapa hal seperti
fibrosis, sirosis hati atau penyakit degeratif kronis dimana sel-sel hati menjadi rusak lalu
digantikan oleh jaringan parut serta hepatitis. Pencegahan infeksi hati dapat dilakukan dengan
mengonsumsi obat antivirus, sedangkan mencegah kerusakan hati yang lebih parah dapat
dilakukan dengan terapi khelasi.

 Komplikasi pada Kelenjar Hormon

Sistem ank li diatur oleh kelenjar ank lien yang sangat ank lien terhadap zat besi. Ada
beberapa komplikasi pada kelenjar ank li yang dapat terjadi, sebagai berikut :

a) Kelenjar tiroid – hipertiroidisme atau hipotiroidisme

b) Pankreas – diabetes melitus

10
Pemeriksaan dengan mengukur berat dan tinggi badan harus dilakukan pada anak-anak penderita
ank lien setiap enam bulan sekali.

2.9 Pemeriksa Penunjang

Terdapat banyak pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan untuk ank lien sebagai
berikut:

 Pemeriksaan Hematologi

Pemeriksaan darah lengkap dapat dilakukan sebagai pemeriksaan penunjang pertama yang
dilakukan oleh klinisi dan dapat menegakkan diagnosis anemia. Nilai bilirubin terutama bilirubin
direk serta retikulosit yang meningkat dapat mengarah pada suatu diagnosis anemia hemolitik.
Apusan darah tepi adalah pemeriksaan standar yang dilakukan dengan pemeriksaan darah
lengkap dan dapat mengarahkan diagnosis pada thalassemia bila ditemukan eritrosit mikrositik
hipokrom.

 Studi Zat Besi

Studi zat besi dapat dilakukan untuk menyingkirkan diagnosis banding anemia defisiensi besi
serta untuk memantau efek samping kelebihan zat besi.

 Elektroforesis Hemoglobin (Hb)

Elektroforesis Hb merupakan pemeriksaan yang wajib dilakukan pada pasien yang diduga
thalassemia untuk menilai persentase hemoglobin dalam darah.

 Pemeriksaan Genetik

Pemeriksaan ank li PCR dapat dilakukan untuk sungguh-sungguh memastikan diagnosis

thalassemia setelah pemeriksaan elektroforesis Hb.

 Aspirasi Sumsum Tulang

Aspirasi sumsum tulang untuk menyingkirkan diagnosis banding pada awal investigasi penyakit.

6. Rontgen tulang

11
Rontgen tulang untuk melihat fraktur dan deformitas pada kasus talasemia berat yang tidak
diberikan terapi namun tidak harus dilakukan.

7. Pemeriksaan pada Jantung dan Liver

Pemeriksaan pada jantung dan liver untuk melihat kadar besi dalam tubuh untuk melihat
komplikasi dari ank lien kronik. Pemeriksaan yang perlu dilakukan adalah sebagai berikut: CT
Scan dan MRI, EKG dan Ekokardiografi, serta Biopsi hati.

2.10 Penatalaksanaan Farmakologis

Penatalaksaan Medis Thalasemia antara lain :

1. Pemberian ank lien hingga Hb mencapai 9-10g/dl. Komplikasi dari pemberian ank lien
darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut
hemosiderosis. Hemosiderosis ini dapat dicegah dengan pemberian deferoxamine (Desferal),
yang berfungsi untuk mengeluarkan besi dari dalam tubuh (iron chelating agent). Deferoxamine
diberikan secar intravena, namun untuk mencegah hospitalisasi yang lama dapat juga diberikan
secara subkutan dalam waktu lebih dari 12 jam.

2. Splenectomy : dilakukan untuk mengurangi penekanan pada abdomen dan meningkatkan

rentang hidup sel darah merah yang berasal dari suplemen ( ank lien).

3. Pada ank lien yang berat diperlukan ank lien darah rutin dan pemberian tambahan asam
folat. Penderita yang menjalani ank lien, harus menghindari tambahan zat besi dan obat-obat
yang bersifat oksidatif (misalnya ank lien ), karena zat besi yang berlebihan bisa menyebabkan
keracunan. Pada bentuk yang sangat berat, mungkin diperlukan pencangkokan sumsum tulang.
Terapi ank li masih dalam tahap penelitian.

4. Menurunkan atau mencegah hemosiderosis dengan pemberian parenteral obat penghelasi besi
(iro chelating drugs), de feroksamin diberikan subkutan dalam jangka 8-12 jam dengan
menggunakan pompa ank lie kecil (selamat tidur), 5-6 malam/minggu.

12
5. Desferal adalah sediaan injeksi yang mengandung deferoxamine. Desferal digunakan untuk
menangani kelebihan kadar zat besi dalam darah, yang dapat disebabkan oleh transfusi darah
berulang, kelainan darah seperti thalasemia, atau keracunan zat besi. Deferoxamine bekerja
dengan mengikat zat besi berlebih pada tubuh dan membantu ginjal serta kandung empedu
membuang kelebihan zat besi. Selain itu, Desferal dapat membantu mengatasi kadar aluminum
yang tinggi pada pasien dialisis dan pasien dengan keracunan aluminium.

Penatalaksanaan Perawatan

a. Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang

b. Perawatan khusus :

1. Transfusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau anak terlihat
lemah dan tidak ada nafsu makan.

2. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila limpa terlalu
besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat perdarahan cukup besar.

3. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.

4. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu membantu ekskresi

Fe. Untuk mengurangi ank li Fe melalui usus dianjurkan minum I.

5. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur diatas 16 tahun.
Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena biayanya sangat mahal dan sarananya
belum memadai.

3. Penatalaksanaan Pengobatan

A. Penderita thalassemia akan mengalami anemia sehingga selalu membutuhkan ank lien darah
seumur hidupnya. Jika tidak, maka akan terjadi kompensasi tubuh untuk membentuk sel darah
merah. Organ tubuh bekerja lebih keras sehingga terjadilah pembesaran jantung, pembesaran
limpa, pembesaran hati, penipisian tulang-tulang panjang, yang akirnya dapat mengakibakan
gagal jantung, perut membuncit, dan bentuk tulang wajah berubah dan sering disertai patah
tulang disertai trauma ringan.

13
 B. Akibat ank lien yang berulang mengakibatkan penumpukan besi pada organ-organ tubuh.
Yang terlihat dari luar kulit menjadi kehitaman , sementara penumpukan besi di dalam tubuh
umumnya terjadi pada jantung, kelenjar endokrin, sehingga dapat megakibatkan gagal jantung,
pubertas terlambat, tidak menstruasi, pertumbuhan pendek, bahkan tidak dapat mempunyai
keturunan.

C. Akibat ank lien yang berulang, kemungkinan tertular penyakit hepatitis B, hepatitis C, dan
HIV cenderung besar. Ini yang terkadang membuat anak thalassemia menjadi rendah diri.

D. Karena thalassemia merupakan penyakit ank li, maka jika dua orang pembawa sifat
thalassemia menikah, mereka mempunyai kemungkinan 25% anak normal/ sehat, 50% anak
pembawa sifat/ thalassemia minor, dan 25% anak sakit thalassemia mayor.

KONSEP ASUHAN KEPERAWATAN FOKUS PADA ANAK

2.11 Anamnesa
A.    Identitas
1.      Identitas Klien
Nama                                   : An.O
Umur                                    : 10 tahun
Jenis Kelamin                       : Laki-laki
Agama                                 : Islam
Pendidikan                           : SD
Pekerjaan                             : Siswa
Suku bangsa                         : Jawa
Alamat                                 : Jl. Pemuda No.50 Kebumen
No.RM                                 : 20605
Tanggal masuk RS               : 11 November 2015       pukul 09.30 WIB
Dx. Medis                            : Thalasemia mayor

BAB 3 Identitas Penanggung jawab

14
 Nama                                   : Ny.N
Umur                                    : 42 tahun
Jenis Kelamin                       : Perempuan
Agama                                 : Islam
Pendidikan                           : SMA
Pekerjaan                             : Ibu rumah tangga
Alamat                                 : Jl. Pemuda No.56 Kebumen
Hubungan dengan klien       : Ibu

B.       Riwayat kesehatan
1.      Keluhan Utama                     :  Lemas
2.      Riwayat Penyakit Sekarang  :
Ny. N membawa An. N ank l ke IGD   RSUD Kebumen pada tanggal 11 November 2015 pukul
09.30, klien  mengeluh demam dan lemas, kemudian dokter mendiagnosa talasemia mayor.
Dokter menyarankann klien untuk di opname karena perlu ank lien darah. Di IGD TTV; TD:
90/60 mmHg,  suhu 39⁰C, Nadi 90x/menit, RR 20 x/menit. Terapi IGD : Oksigen nasal kanul 2
l/menit, IVFD D1 : 12 tetes/menit. Kemudian An. N tanggal 11 November 2015 pukul 11.00
dipindahkan ke bangsal Dahlia dengan keluhan demam dan lemas, klien tampak pucat,
konjungtiva anemis, perut cembung dan teraba pembesaran hepar dan lien, kulit klien tamapk
kehitaman dan kering, N : 80 x/menit, S : 38˚c, RR: 20 x/menit. Dari hasil pemeriksaan
laboratorium didapatkan kadar Hb : 6 gr%

BAB 4 Riwayat Penyakit Dahulu

Ibu klien mengatakan sudah rutinitas melakukan ank lien darah  tiap bulannya.
BAB 5 Riwayat kesehatan keluarga
Ibu pasien mengatakan ibu tidak ada yang mengalami sakit seperti klien. Dan keluarga tidak ada
yang mengalami penyakit seperti TBC, DM, hipertensi maupun penyakit serius lainnya.
BAB 6 Riwayat kehamilan

15
 Anak laki laki dari ibu G1 P1 A0. Selama kehamilan klien, ibu klien mengatakan tidak
mempunyai masalah khusus, paling hanya mual-mual.
6.      Riwayat Persalinan
Ibu klien mengatakan klien lahir secara normal  dan spontan, tidak ada kelainan bawaan dan
tidak mempunyai gangguan selama proses persalinan. Klien lahir pada usia kehamilan 39
minggu.
7.      Riwayat imunisasi
Klien sudah mendapat imunisasi lengkap : BCG, Polio I, II, III, ; DPT I, II, III ; dan campak.
BAB 7 Riwayat timbuh kembang
Ibu klien mengatakan klien mengalami keterlambatan dalm proses tumbuh kembang.
Perkembangan ank li : klien kurang aktif dalam hal ank li karena klien cepat lelah, banyak
istirahat dan  tidak selincah anak yang lain.
Perkembangan sosial : klien mampu bersosialisasi dengan teman sekolahnya, mempunyai rasa
percaya diri, adanya rasa memiliki dan dimili dan dapat membandingkan antara dirinya dengan
teman-temannya.
BAB 8 Kebutuhan cairan
Kebutuhan cairan klien         = 100 cc/ kgBB/ hari
= 100 x 26
= 2600 ml
Kenaikan suhu  IWL             = 200 x (suhu badan sekarang – 36,8)
= 200 x ( 38,5 -36,8)
= 200 x 1,7
= 340
Jadi keb cairan                      = 2600 + 340
= 2940 / 12
= 245 ml / 2 jam
BAB 9 Kebutuhan kalori
Kebutuha kalori klien            = 1000 kalori+(100x usia dalam tahun)
= 1000 + (100 x 10)
= 1000 + 1000
= 2000 kalori/har

16
C.    Pola Pengkajian Menurut Gordon
1.      Pola Persepsi kesehatan atau penanganan kesehatan
Sebelum sakit : Ibu klien megatakan kesehatan itu penting, sehingga saat klien sakit klien pasti
dibawa ke puskesmas dekat rumahnya.
Saat sakit : Ibu klien mengatakan jika klien sakit, klien langsung di bawa ke puskesmas atau RS.
BAB 10 Pola Nutrisi / Metabolik
Sebelum sakit  : Ibu klien mengatakan pasien susah makan, makan 3x sehari porsi sedikit, dan
tidak suka sayur  klien hanya makan sedikit nasi dan lauknya saja.BB: 32 Kg
Sat dikaji : Klien makan 2x/sehari sesuai  diit dari RS tetapi tidak habis. BB: 26 kg.
BAB 11 Pola Eliminasi
Sebelum sakit  : BAB 1x sehari warna kuning konsistensi lembek berbau khas, BAK 4-
5x perhari warna kuning kejernihan berbau khas
Saat dikaji :  BAB 1x sehari konsistensi lembek, BAK 3x perhari warna kuning berbau khas.
BAB 12 Pola aktivitas / latihan
Sebelum sakit  : klien telah menderita penyakit talasemia sejak klien umur 2 tahun, sehingga
proses perkembangan klien terhambat, terutama pada perkembangan ank li kasar.
Saat dikaji : tidak bisa melakukan aktivitas sehari hari sehingga hanya tiduiran di tempat tidur
karena lemas.
BAB 13 Pola Istirahat / tidur
Sebelum sakit  :  Klien tidur 7-8 jam sehari,tidur siang kurang lebih 2 jam.
Saat dikaji :  Klien susah tidur dan sering terbangun pada malam hari karena rewel.
6.      Pola  perseptif kognitif
Sebelum sakit : Klien  dapat melihat dengan normal dan bisa mendengarkan dengan jelas, dalam
pengecapan klien tidak ada masalah, klien bisa mengecap makanan dengan baik.
Saat dikaji       : Klien  dapat melihat dengan normal dan bisa mendengarkan dengan jelas, dalam
pengecapan klien tidak ada masalah, klien bisa mengecap makanan dengan baik.
7.      Pola peran / hubungan
Sebelum sakit : klien mampu berkomunikasi dengan teman maupun keluarga dengan baik dan
ank l.
Saat dikaji : klien mampu berkomunikasi dengan keluarga.
BAB 14 Pola koping/toleransi ank l

17
 Sebelum sakit : Ibu klien mengatakan klien adalah klien anak periang tetapi saat bermain klien
cepat lelah.
Saat dikaji : Klien hanya tiduran dan apabila klien kesakitan klien menangis
BAB 15 Pola Konsep diri
Sebelum sakit : Klien dapat melakukan aktifitas tanpa melihat kekurangannya.
Saat dikaji : Klien hanya tiduran tanpa melihat kondisi yang dialaminya.
BAB 16 Pola nilai / kepercayaan
Sebelum sakit : Ibu klien mengatakan klien selalu mengaji di mushola dekat rumahnya. Klien
juga melakukan sholat 5 waktu.
Saat dikaji : Ibu klien mengatakan klien hanya berdoa untuk meminta kesembuhan.
11.  Pola Reproduksi
Tidak terkaji

2.12 Pemeriksaan Fisik

1.      TTV                 :
  TD     : 90/70 mmHg
  Nadi  : 80x/menit
  Suhu  : 38,5 ˚C
  RR     : 20x/menit
2.      Antropometri   :
Lingkar Kepala : 60 cm
Lingkar Lengan atas : 18 cm
BB : 26 Kg
TB : 110 cm
3.      Kepala : mesosepal
4.      Mata : Konjungtiva anemis, skera ikterik, reflek terhadap cahaya pupil isokhor
5.      Hidung : tidak ada polip, tidak ada cuping hidung
6.      Mulut : bibir terlihat pucat, gigi putih rata
7.      Telinga : normal, tidak ada ank l dan darah
8.      Leher : Tidak ada pembesaran kelenjar tiroid dan kelenjar limfe
9.      Dada :-

18
 Paru
          

 Inspeksi      : Pergerakan dada simetris,retraksi didnding dada sama kanan dan kiri.
Palpasi       : Vocal fomitus kanan kiri sama,
 Perkusi      : sonor
Auskultasi            : vesikuler
-          Jantung     :
Inspeksi    : dada kiri terlihat menonjol
Palpasi      : terdapat pembesaran jantung
Perkusi      : pekak
Auskultasi : ank li
-         Abdomen :
Inspeksi    : perut buncit
Auskultasi            : Bising usus 24 xmenit
Palpasi      :  Adanya pembesaran lien dan hati
Perkusi      : Timpani
10.  Genetalia         : Laki laki ,tidak  terpasang DC
11.  Anus                : Tidak ada lesi
12.  Ekstremitas      : Akral hangat
13.  Kulit                : Warna kulit kehitaman dan kering

2.13     Pemeriksaan Penunjang
Tanggal 11 November 2015 pukul 11.00 WIB

Jenis Hasil Nilai Normal

pemeriksaan
Hemoglobin 6 gr/dl Pria : 13-18 g/dl, wanita 11.5-
16.5 g/dl. Wanita hamil: 11-
16.5 g/dl. Anak : 12-34 g/dl
Hematokrit 17 % 40 – 48 %
Leukosit 2800 5000 -10000/Ul
Eritrosit 2.500.000 4.500.000-5.500.000 u/L
LED 40 mm/jam Pria : 0-25 mm/jam, wanita 0-
20 mm/jam ( westegrem)

19
 Diffferent 0/2/4/65/32/6 Basofil : 0-2 %, ank lien :
count 1-3%, netrofil batang : 1-6%,
netrofil segmen: 4-6 %,
limfosit 20- 40 %, monosit: 1-
8%
MCV 70# 82-92#
MCH 29 27-31
MCHC 37.5 g/dl 32-36 g/dl

F. Terapi
- IVFD D1 : 4 = 19 x 60= 12 tetes/menit
- Oksigen 2 l/menit nasal kanul
- Paracetamol ( bila demam )
- Transfusi darah PRC
Kebutuhan : 19 x 15 = 285 cc
Lama 285 x 15 = 14,25 jam
- Diet rendah zat besi
- Vitamin A
- Cefotaxim 2x1 1 gram
- Vitamin C 200 mg
- Asam Folat
2.14 ANALISA DATA
No Hari/tanggal/ Data focus Problem Etiologi
Jam
1. Senin,11 DS : Ketidakefektifa Berkurangnya
november -       Klien n perfusi kapasitas
2015 mengatakan tubuhny jaringan perifer darah
Jam 11.00 a teraba hangat
DO :
-       Kulit terlihat
kehitaman dan
kering
-       Konjungtiva anemis
-       N : 80x/menit

20
 -       RR : 20 x/menit
-       Hb : 6 gr%
-       Suhu : 38,5 ֯c
2. Senin,11 DS : Nutrisi kurang Berkurangnya
november - Klien mengatakan dari kebutuhan selera makan
2015 klien malas makan
Jam 11.00 - Ibu klien
mengatakan Klien
mengatakan tidak
nafsu makan sejak
seminggu terakhir
- Ibu klien
mengatakan klien
sangat kurus jika
dibandingkan
dengan teman
seusianya.
DO :
- BB sekarang: 26 kg
- BB sebelum sakit :
32 kg
-Klien terlihat lemas

3. Senin,11 DS : Kurang Kurang

november - Ibu klien pengetahuan informasi
2015 mengatakan dirinya tentang diit
Jam 11.00 masih belum jelas dan tanda
tentang tanda tanda tanda
talasemia talasemia
- Ibu klien
mengatakan dirinya
belum mengerti
tentang diit yang
sesuai
DO:
-   Ibu klien tampak
bertanya-tanya ke
perawat

21
 -   Ibu klien tampak
cemas

2.15 Prioritas Diagnosa Keperawatan

1.      Ketidakefektifan  perfusi jaringan perifer  b.d  berkurangnya kapasitas darah
2.      Nutrisi kurang dari kebutuhan b.d berkurangnya selera makan
3.      Kurang pengetahuan b.d kurang informasi tentang diit dan  tanda tanda talasemia

2.16 INTERVENSI KEPERAWATAN:

No Hari/T Tujuan dan Kriteria Hasil Intervensi
Dx gl
1. 11 Setelah dilakukan tindakan 1. Monitor TTV
Novem keperawatan 2x24 jam diharapkan 2. Tinggikan
ber pasien mampu : posisi kepala di
2015 tempat tidur
Indikator 1 2 3 4 5 3. Pantau
1.Tidak neurofaskular
adanya ank lie mis.
 
syok   Gerakan nadi,
2.TTV   warna kulit,
 
normal atau suhu
3.Tidak 4. Catat keluhan
terjadi rasa dingin,
sianosis.
pertahankan
suhu
lingkungan dan
tubuh hangat
sesuai dengan
indikasi.
5. Ajarkan untuk
menghindari
penggunaan
bantalan
penghangat/bot
ol air panas.
6. Pertahankan ok
sigen tambahan

22
 sesuai indikasi
7. Kolaborasi
pemberian ank
lien darah
2. 11 Setelah dilakukan tindakan a) 1. Berikan makanan
Novem
keperawatan selama 3x24 jam yang bergizi
ber
2015 diharapkan pasien mampu: b) 2. Berikan minuman
yang bergisi misalnya
susu
c) 3. Beri makanan
sedikit tapi sering.
d) 4. Berikan suplemen
atau vitamin pada anak
Indikator 1 2 3 4 e)
5 5. Berikan lingkungan
-   yang menyenangkan
Menunjukan f) 6. Timbang BB tiap
adanya hari
kenaikan g) 7. Berikan dan bantu
 
BB dan BB hygine mulut dengan
stabil baik
- Tidak ada h) 8. Konsul pada ahli
malnutrisi gizi

3. 11 Setelah dilakukan tindakan 1. Kaji pengetahuan

Novem keperawatan selama 2x24 jam klien dan keluarga
ber diharapkan pasien mampu: 2. Kaji pemahaman
2015 tentang talasemia klien
Indikator 1 2 3 4 5 dan keluarga klien
sebelumnya

3. Berikan penjelasan
mengenai diit dan
tanda tanda talasemia

4. Gunakan kata kata

yang mudah
dimengerti

5. Evaluasi

23
 -   Keluarga dan klie   pemahaman klien
n telah mengerti setelah di berikan
  penkes
diit dan tanda
tanda talasemia
-    Klien dan
keluarga tampak
tenang

2.17 Implementasi Keperawatan

Implementasi keperawatan adalah pelaksanaan rencana keperawatan oleh perawat dan pasien.
Pedoman implementasi keperawatan adalah :

1. Tindakan yang dilakukan konsisten dengan rencana dan dilakukan setelah memvalidasi
data.
2. Keterampilan interpersonal, intelektual, dan teknis dilakukan dengan kompeten dan
efisien di lingkungan yang sesuai.
3. Keamanan fisik dan psikologis pasien dilindungi.
4. Dokumentasi tindakan dan respon pasien dicantumkan dalam catatan perawatan
kesehatan dan rencana asuhan.

2.18 Evaluasi Keperawatan

Evaluasi keperawatan adalah tahap akhir dari proses keperawatan yang merupakan
perbandingan yang sistematik dan terencana antara hasil akhir yang teramati pada tujuan dan
kriteria hasil yang dibuat pada tahap perencanaan. Evaluasi dilakukan secara berkesinambungan
dengan melibatkan klien dan tenaga kesehatan lainnya. Jika hasil evaluasi menunjukkan

24
tercapainya tujuan dan kriteria hasil, klien dapat keluar dari siklus proses keperawatan. Langkah
evaluasi dari proses keperawatan mengukur respon klien terhadap tindakan keperawatan dan
kemajuan klien kearah pencapaian tujuan. Jika sebaliknya, klien akan masuk ke dalam siklus
tersebut. Secara umum menurut Wiratama (2019) evaluasi ditujukan untuk :

1. Melihat dan menilai kemampuan klien dalam mencapaI tujuan

2. Menentukan apakah tujuan keperawatan tercapai atau belum
3. Mengkaji penyebab jika tujuan asuhan keperawatan belum tercapai

BAB III

PENUTUP

3.1 Kesimpulan
Dari kelompok 3 menyimpulkan bahwa Thalassemia adalah suatu masalah yang semakin
meningkat dan harus diberi perhatian. Program pendidikan tentang thalassemia perlu
dilakukan. Karena melalui program pendidikan, kaunseling perkawinan dan diagnosis
pranatal, pencegahan penyakit ini dapat dicapai.
Thalassemia adalah kelainan genetik gen tunggal yang mengakibatkan berkurang atau
tidak adanya sintesis satu atau lebih rantai globin. Thalassemia tersebar dari
Mediterranean sampi ke Asia Tenggara melalui Timur Tengah dan Asia Tengah serta
anak benua India, membentuk “sabuk thalassemia”. Karena arus migrasi dan perkawinan
pada saat ini penyakit thalassemia banyak dijumpai di Asia Tenggara termasuk Indonesia.
Gejala klinis penyakit thalassemia bervariasi mulai dari ringan sampai berat tergantung
pada jumlah sintesis gen globin yang berkurang.

3.2 Saran

25
 Bagi pasien thalassemia mayor (usia 15-19 tahun), dapat saling berbagi informasi dan
pengalaman dengan sesama pasien yang menjalani rawat jalan untuk melihat peluang
harapan mengenai penyakitnya, serta tetap menjalani aktivitas sehari-hari yang cukup
produktif seperti sekolah.
 Bagi pihak keluarga dan teman pasien thalassemia mayor (usia 15-19 tahun), disarankan
untuk memberikan dukungan yang lebih intens untuk membantu pasien melihat sisi
positif atau kelebihan-kelebihan yang masih dimiliki.
 Memberi informasi kepada pihak rumah sakit dan tim dokter mengenai derajat optimisme
pasien thalassemia mayor (usia 15-19 tahun), agar pihak rumah sakit dan tim dokter dapat
memberi dorongan semangat yang diperlukan guna meningkatkan derajat optimisme
pasien thalassemia dalam menjalani pengobatan untuk menjaga kelangsungan hidupnya.

DAFTAR PUSTAKA

1. Atmakusuma D, Setyaningsih I. 2014. Dasar-dasar Thalassemia: Salah Satu Jenis

Hemoglobinopati Jakarta. http://scholar.unand.ac.id/3527/2/bab%201%20logo.pdf .Di
Akses Minggu, 03 Oktober 2021 jam: 22.27 Wita
2. Viprakasit V, Origa R. 2014. Genetic Basic, Pathophysiology, and Diagnosis. Dalam:
Guidlines for Management of Transfusion Dependent Thalassaemia (TDT),
http://scholar.unand.ac.id/3527/2/bab%201%20logo.pdf .Di Akses Minggu, 03 Oktober
2021 jam: 22.27 Wita
3. dr. Tjin Willy : thalassemia, 2019 https://www.alodokter.com/thalassemia .Diakses
Sabtu, 02 Oktober 2021 jam: 23.00 Wita
4. Dresyamaya Fiona,Andra Nur Oktaviani, 2021: Mengenal Penyakit Thalasemia Pada
Anak, Mulai dari Minor hingga Mayor, https://www.orami.co.id/magazine/mengenali-
gejala-dan-penyebab-talasemia-pada-balita/ .Di Akses Sabtu, 02 Oktober 2021 jam:
23.10 Wita
5. Yuki Yunanda : Thalasemia, 2008 Http://repository.usu.ac.id .Di Akses Sabtu 02
Oktober 2021, jam: 23.15 Wita
6. NUR RACHMI SAUSAN : ASUHAN KEPERAWATAN PADA KLIEN ANAK
DENGAN THALASEMIA YANG DI RAWAT DI RUMAH SAKIT, 2020

26
 http://respiratory.poltekkes-kaltim.ac.id .Di Akses Sabtu, 02 Oktober 2021 jam: 23.28
Wita
7. P2PTM Kemenkes, 2017. Kegiatan-p2ptm/subdit-penyakit- -kanker-dan-kelainan
darah/faktor-risiko-penurunan-dan-klasifikasi-thalassemia. Jakarta, Kemenkes.
http://p2ptm.kemkes.go.id/kegiatan-p2ptm/subdit-penyakit-kanker-dan-kelainan-
darah/faktor-risiko-penurunan-dan-klasifikasi-thalassemia. Di Akses: Minggu, 03
Oktober 2021 Jam : 13.31 Wita.
8. Bidan,2016. Jakarta. Makalah-Thalasemia.
http://warungbidan.blogspot.com/2016/11/makalah-thalasemia.html?m=1. Di Akses
Minggu, 03 Oktober 2021 Jam : 13.37 Wita.
9. Aulia. 2017. faktor-resiko-penurunan-dan-klasifikasi-thalasemia.
http://p2ptm.kemkes.go.id/kegiatan-p2ptm/subdit-penyakit-kanker-dan-kelainan-
darah/faktor-risiko-penurunan-dan-klasifikasi-thalassemia Di Akses Minggu, 03 Oktober
2021. Jam: 09.08 Wita
10. Maysaroh, Sofiana Ulfa . 2013 . Asuhan Keperawatan Pada Anak Dengan Thalasemia.
Jombang, Universitas Pasantren tinggi Darul ' Ulum Jombang
http://docshare03.docshare.tips/files/17138/171385082.pdf Di Akses Minggu, 03
Oktober 2021 Jam:
11. Hasriani. 2020. laporan-pendahuluan-thalasemia.
https://id.scribd.com/document/512539708/LAPORAN-PENDAHULUAN-
THALASEMIA-PADA-ANAK Di Akses Minggu, 03 Oktober 2021. Jam: 08.45 Wita
12. Susanto, dr. Michael. 2019. diagnosis-dan-pemeriksaan-penunjang-thalasemia.
https://www.alomedika.com/penyakit/hematologi/thalassemia/diagnosis Di Akses
Minggu, 03 Oktober 2021. Jam : 07.38 Wita
13. Alriskia, 2016. Asuhan-Keperawatan-Pada-An.N-Dengan-Thalasemia. Gombong, Jawa
Tengah. http://riskialfinh25.blogspot.com/2016/01/askep-thalasemia.html?m=1. Di Akses
Minggu, 03 Oktober 2021. Jam : 00.43 Wita.
14. Hasriani. 2020. laporan-pendahuluan-thalasemia.
https://id.scribd.com/document/512539708/LAPORAN-PENDAHULUAN-
THALASEMIA-PADA-ANAK Di Akses Minggu, 03 Oktober 2021. Jam: 08.45 Wita.

27
15. Klik Dokter, 2021. Obat-Herbal.
https://www.klikdokter.com/obat/desferal#:~:text=Desferal%20adalah%20sediaan
%20injeksi%20yang,thalasemia%2C%20atau%20keracunan%20zat%20besi. Jakarta,
Klik Dokter. Di Akses Senin, 04 Oktober 2021. Jam: 07.02 Wita.

28