ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA

Disusun Untuk Memenuhi Tugas Seminar Angkatan

KELOMPOK 12
Nama Kelompok:

1. Anifatul Farida
2. Cici Alvita
3. Desy Mukholifah
4. Desi Putri Olivia
5. Daimatun Ni’mah
6. Eka Bella Agustina
7. Endah Yuli Purnamasari

PROGRAM STUDI S1 KEPERAWATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH KUDUS
2019/2020

KATA PENGANTAR
 Puji syukur kami panjatkan ke hadirat Tuhan Yang Maha Esa, atas segala karunia-Nya. 
Sehingga kami dapat menyelesaikan makalah ini dengan baik.  Makalah ini kami susun untuk
memenuhi tugas seminar angkatan dengan judul : “Asuhan Keperawatan Pada Kasus
Thalasemia”.

Kami menyadari bahwa dalam penyusunan makalah ini masih banyak kekurangan.  Oleh
karena itu, kami mengharapkan kritik dan saran yang sifatnya membangun guna perbaikan
makalah kami selanjutnya.  Akhir kata,  Penulis menyampaikan terima kasih dan berharap
semoga makalah yang kami susun ini berguna bagi pembaca.

Kudus, 17 Februari 2020

Penulis

LEMBAR PENGESAHAN
 Makalah yang berjudul “ Asuhan Keperawatan Dengan Thalasemia” yang disusun oleh
mahasiswa Universitas Muhammadiyah Kudus telah disahkan pada:

Hari :

Tanggal :

Dan Di Setujui Oleh Dosen Pembimbing kami:

Pembimbing

Tri Suwarto , S.Kep.,Ners, M.Kep

NIP.

PROGRAM STUDI S1 ILMU KEPERAWATAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH KUDUS

TAHUN AJARAN 2019/2020

DAFTAR ISI
KATA PENGANTAR ...................................................................................................

LEMBAR PENGESAHAN ....................................................................................

DAFTAR ISI ..................................................................................................................

BAB I PENDAHULUAN
A. Latar Belakang ..........................................................................................
B. Rumusan Masalah .....................................................................................
C. Tujuan ........................................................................................................

BAB II PEMBAHASAN
A. Pengertian ………....................................................................................
B. Etiologi ....................................................................................................
C. Manifestasi Klinik ...................................................................................
D. Pathofisiologi ..........................................................................................
E. Pathway ...................................................................................................
F. Pemeriksaan Penunjang ..........................................................................
G. Diagnosa Keperawatan ............................................................................
H. Intervensi Keperawatan ...........................................................................

BAB III PENUTUP

A. Kesimpulan .........................................................................................

DAFTAR PUSTAKA

BAB I
 PENDAHULUAN

A. LATAR BELAKANG

Penyakit talasemia masih kurang dikenal oleh masyarakat. Padahal, di Indonesia

terdapat banyak penderita penyakit kelainan darah yang bersifat diturunkan secara
genetik dan banyak terdistribusi di Asia ini. Pencegahan talasemia pun sulit dilakukan
karena minimnya perhatian masyarakat dan sarana yang dimiliki oleh tempat pelayanan
kesehatan di Indonesia. Beberapa data menunjukkan bahwa ada sekitar ratusan ribu orang
pembawa sifat talasemia yang beresiko diturunkan pada anak mereka serta data lain yang
menemukan bahwa 6 – 10% penduduk Indonesia merupakan pembawa gennya.

Begitu banyak penderita talasemia di Indonesia, akan tetapi layanan kesehatan di

Indonesia masih sulit diakses oleh penderita talasemia. Biaya pengobatannya pun mahal,
karena pasien biasanya membutuhkan transfusi darah terus menerus untuk
memperpanjang hidupnya. Sedangkan tidak ditemukan adanya kesembuhan yang
sempurna pada penyakit thalasemia.

B. RUMUSAN MASALAH

  Untuk mempermudah pembelajaran makalah ini maka penulis membuat rumusan

makalah sebagai berikut :

1. Apa yang dimaksud dengan talasemia ?

2. Apa penyebab terjadinya talasemia ?
3. Apa saja tanda dan gejala talasemia ?
4. Bagaimana mekanisme perjalanan penyakit thalasemia?
5. Bagaimana pathway thalasemia?
6. Apa saja pemeriksaan penunjang thalasemia?
7. Masalah apa yang akan muncul pada thalasemia?
8. Tindakan apa yang harus dilakukan perawat untuk thalasemia?

C.  TUJUAN
1. Menjelaskan mengenai pengertian talasemia.
2. Mengetahui tentang penyebab thalasemia.
3. Menjelaskan tanda dan gejala thalasemia.
4. Menjelaskan pathofisiologi thalasemia.
5. Menjelaskan pathway talasemia.
6. Menyebutkan pemeriksaan penunjang thalassemia
7. Menjelaskan masalah apa saja yang muncul pada penyakit thalassemia.
8. Menjelaskan tindakan keperawatan pada penyakit thalassemia.
 BAB II

PEMBAHASAN

A. DEFINISI
Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara
resesif. Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan
sel darah merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang
dari 100 hari) (Yuwono, 2012).
Thalasemia adalah sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan termasuk
kedalam kelompok hemoglobinopati , yaitu kelainan yang disebabkan oleh gangguan
sianosis hemoglobin akibat maturasi didalam atau dekat dengan gen globin (sudoyo aru,
2012)
Thalasemia kelompok heterogen anemia hemolitik herediter yang ditandai oleh
penurunan kecepatan sintesis satu rantai polipeptida hemoglobin atau lebih diklasifikasikan
menurut rantai yang terkena (alfa, beta, gamma) ; dua kategori mayor adalah alfa-dan beta-
thalasemia, alfa-t, thalasemia yang disebabkan oleh penurunan kecepatan sintesis rantai alfa
hemoglobin (Kamus Dorlan,2010).

B. ETIOLOGI
Thalassemia bukan penyakit menular melainkan penyakit yang diturunkan secara
genetik dan resesif. Penyakit ini diturunkan melalui gen yang disebut sebagai gen globin
beta yang terletak pada kromosom 11. Pada manusia kromosom selalu ditemukan
berpasangan. Gen globin beta ini yang mengatur pembentukan salah satu komponen
pembentuk hemoglobin. Bila hanya sebelah gen globin beta yang mengalami kelainan
disebut pembawa sifat thalassemia-beta.
Seorang pembawa sifat thalassemia tampak normal/sehat, sebab masih mempunyai 1
belah gen dalam keadaan normal (dapat berfungsi dengan baik). Seorang pembawa sifat
thalassemia jarang memerlukan pengobatan. Bila kelainan gen globin terjadi pada kedua
kromosom, dinamakan penderita thalassemia (Homozigot/Mayor). Kedua belah gen yang
sakit tersebut berasal dari kedua orang tua yang masing-masing membawa sifat thalassemia.
 Pada proses pembuahan, anak hanya mendapat sebelah gen globin beta dari ibunya
dan sebelah lagi dari ayahnya. Bila kedua orang tuanya masing-masing pembawa sifat
thalassemia maka pada setiap pembuahan akan terdapat beberapa kemungkinan.
Kemungkinan pertama si anak mendapatkan gen globin beta yang berubah (gen thalassemia)
dari bapak dan ibunya maka anak akan menderita thalassemia. Sedangkan bila anak hanya
mendapat sebelah gen thalassemia dari ibu atau ayah maka anak hanya membawa penyakit
ini. Kemungkinan lain adalah anak mendapatkan gen globin beta normal dari kedua orang
tuanya.
Sedangkan menurut (Suriadi, 2001) Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan
yang tidak dapat ditularkan.banyak diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap
thalassemia dalam sel – selnya/ Faktor genetik.
Jika kedua orang tua tidak menderita Thalassaemia trait/pembawasifat Thalassaemia,
maka tidak mungkin mereka menurunkan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia
atau Thalassaemia mayor kepada anak-anak mereka. Semua anak-anak mereka akan
mempunyai darah yang normal.
Apabila salah seorang dari orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat
Thalassaemia sedangkan yang lainnya tidak, maka satu dibanding dua (50%)
kemungkinannya bahwa setiap anak-anak mereka akan menderita Thalassaemia
trait/pembawa sifat Thalassaemia, tidak seorang diantara anak-anak mereka akan menderita
Thalassaemia mayor. Orang dengan Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia adalah
sehat, mereka dapat menurunkan sifat-sifat bawaan tersebut kepada anak-anaknya tanpa ada
yang mengetahui bahwa sifat-sifat tersebut ada di kalangan keluarga mereka. Apabila kedua
orang tua menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia, maka anak-anak
mereka mungkin akan menderita Thalassaemia trait/pembawa sifat Thalassaemia atau
mungkin juga memiliki darah yang normal, atau mereka mungkin juga menderita
Thalassaemia mayor

C. MANIFESTASI KLINIS
Tanda dan gejala lain dari thalasemia yaitu :
a. Thalasemia Mayor
 Pucat
  Lemah
 Anoreksia
 Sesak napas
 Peka rangsang
 Tebalnya tulang kranial
 Pembesaran hati dan limpa / hepatosplenomegali
 Menipisnya tulang kartilago, nyeri tulang
 Disritmia
 Epistaksis
 Sel darah merah mikrositik dan hipokromik
 Kadar Hb kurang dari 5gram/100 ml
 Kadar besi serum tinggi
 Ikterik
 Peningkatan pertumbuhan fasial mandibular; mata sipit, dasar hidung lebar dan datar.
b. Thalasemia Minor
 Pucat
 Hitung sel darah merah normal
 Kadar konsentrasi hemoglobin menurun 2 sampai 3 gram/ 100ml di bawah kadar
normal Sel darah merah mikrositik dan hipokromik sedang

D. Pathofisiologi 
Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb A dengan polipeptida rantai alfa dan dua
rantai beta . Pada beta thalasemia adalah tidak adanya atau kurangnya rantai beta dalam
molekul hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.
Adanya suatu kompensator yang meningkat dalam rantai alfa, tetapi rantai beta
memproduksi secara terus-menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defective.
Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal
ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau
hemosiderosis.Kelebihan dalam rantai alfa ditemukan pada thalasemia beta dan kelebihan
rantai beta dan gamma ditemukan pada thalasemia alfa. Kelebihan rantai polipeptida kini
 mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra eritrositik yang mengalami presipitasi,
yang terjadi sebagai rantai polipeptida alfa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stbil
badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis. Produksi dalam
hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih.
Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi
eritropoetik aktif. Kompensator produksi RBC secara terus-menerus pada suatu dasar
kronik. Dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi
hemoglobin. Kelebihan produksi dan destruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi
tipis dan mudah pecah atau rapuh.

E. PATHWAY
F. DIAGNOSA KEPERAWATAN
1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang
diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan
kebutuhan.
3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk
mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan
untuk pembentukan sel darah merah normal.
4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis..

G. INTERVENSI

No. Diagnosa Tujuan (NOC) Intervensi (NIC)

1. Perubahan perfusi Setelah dilakukan tindakan a. Awasi tanda-tanda vital, kaji
jaringan keperawatan, diharapkan pengisian kapiler, warna kulit/
berhubungan dengan kondisi pasien membaik membran mukosa, dasar kuku.
penurunan dengan Kriteria Hasil: b. Tinggikan kepala tempat
komponen seluler a. Tidak terjadi palpitasi tidur sesuai toleransi (kontra
yang diperlukan b. Kulit tidak pucat indikasi pada pasien dengan
untuk pengiriman c. Membran mukosa lembab hipotensi).
O2 ke sel. d. Keluaran urine adekuat c. Selidiki keluhan nyeri dada,
e. Tidak terjadi mual/muntah palpitasi.
dan distensil abdomen d. Kaji respon verbal melambat,
f. Tidak terjadi perubahan mudah terangsang, agitasi,
tekanan darah gangguan memori, bingung.
g. Orientasi klien baik. e. Catat keluhan rasa dingin,
pertahankan suhu lingkungan,
dan tubuh hangat sesuai
indikasi.
f. Kolaborasi pemeriksaan
laboratorium, Hb, Hmt, AGD,
dll.
 g. Kolaborasi dalam pemberian
transfusi.
h. Awasi ketat untuk terjadinya
komplikasi transfusi.

2. Intoleransi aktivitas Setelah dilakukan tindakan a. Kaji kemampuan pasien

berhubungan degnan keperawatan, diharapkan untuk melakukan aktivitas, catat
ketidakseimbangan kondisi pasien membaik kelelahan dan kesulitan dalam
antara suplai O2 dan dengan Kriteria Hasil: beraktivitas.
kebutuhan. a. Menunjukkan penurunan b. Awasi tanda-tanda vital
tanda fisiologis intoleransi, selama dan sesudah aktivitas.
misalnya nadi, pernapasan dan c. Catat respin terhadap tingkat
Tb masih dalam rentang aktivitas.
normal pasien d. Berikan lingkungan yang
tenang.
e. Pertahankan tirah baring jika
diindikasikan.
f. Ubah posisi pasien dengan
perlahan dan pantau terhadap
pusing.
g. Prioritaskan jadwal asuhan
keperawatan untuk
meningkatkan istirahat.
h. Pilih periode istirahat dengan
periode aktivitas.
i. Beri bantuan dalam
beraktivitas bila diperlukan.
j. Rencanakan kemajuan
aktivitas dengan pasien,
tingkatkan aktivitas sesuai
 toleransi.
k. Gerakan teknik penghematan
energi, misalnya mandi dengan
duduk

3. Perubahan nutrisi Setelah dilakukan tindakan a. Kaji riwayat nutrisi termasuk

kurang dari keperawatan, diharapkan makanan yang disukai.
kebutuhan tubuh kondisi pasien membaik b. Observasi dan catat masukan
berhubungan dengan dengan Kriteria Hasil: makanan pasien.
kegagalan untuk a. Menunjukkan peningkatan c. Timbang BB tiap hari.
mencerna / berat badan/ BB stabil. d. Beri makanan sedikit tapi
ketidakmampuan b. Tidak ada malnutrisi. sering.
mencerna makanan / e. Observasi dan catat kejadian
absorbsi nutrien mual, muntah, platus, dan gejala
yang diperlukan lain yang berhubungan.
untuk pembentukan f. Pertahankan higiene mulut
sel darah merah yang baik.
normal. g. Kolaborasi dengan ahli gizi.
. h. Kolaborasi Dx.
Laboratorium Hb, Hmt, BUN,
Albumin, Transferin, Protein,
dll.
i. Berikan obat sesuai indikasi
yaitu vitamin dan suplai
mineral, pemberian Fe tidak
dianjurkan
4. Resiko terjadi Setelah dilakukan tindakan a. Kaji integritas kulit, catat
kerusakan integritas keperawatan, diharapkan perubahan pada turgor,
kulit berhubungan kondisi pasien membaik gangguan warna, aritema dan
dengan perubahan dengan Kriteria Hasil: ekskoriasi.
sirkulasi dan a. Kulit utuh b. Ubah posisi secara periodik.
novrologis. c. Pertahankan kulit kering dan
bersih, batasi penggunaan
sabun.
 BAB III

PENUTUP

KESIMPULAN

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.
Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah
merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari)
(Yuwono, 2012). Thalasemia adalah sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan termasuk
kedalam kelompok hemoglobinopati , yaitu kelainan yang disebabkan oleh gangguan sianosis
hemoglobin akibat maturasi didalam atau dekat dengan gen globin (sudoyo aru, 2012)

Penyebaran penyakit talasemia antara lain di Mediterania seperti Italia, Yunani, Afrika
bagian utara, kawasan Timur Tengah, India Selatan, Sri Langka sampai Asia Tenggara.
Mekanisme talasemia yaitu tubuh tidak dapat memproduksi rantai protein hemoglobin yang
cukup. Hal ini menyebabkan sel darah merah gagal terbentuk dengan baik dan tidak dapat
membawa oksigen. Gen memiliki peran dalam mensintesis rantai protein hemoglobin. Jika gen –
gen ini hilang atau diubah atau terganggu maka talasemia dapat terjadi.

Adapun tanda dan gejala talasemia yaitu lemah, pucat, perkembangan fisik tidak sesuai
dengan umur, berat badannya kurang, gizi buruk, perut membuncit, muka yang mongoloid, kulit
tampak pucat kuning – kekuningan dan jantung mudah berdebar – debar. Talasemia dibedakan
menjadi 2 berdasarkan terganggunya rantai globin dan secara klinis. Penyebab talasemia yaitu
gangguan genetik; kelainan struktur hemoglobin; produksi satu atau lebih dari satu jenis rantai
polipeptida terganggu; terjadi kerusakan eritrosit dan deoksigenasi. Pendeteksian penyakit
talasemia bisa dengan meriksa darah secara rutin serta untuk pencegahan dan pengobatanya
dengan menghindari makanan yang di asinkan, tranfusi darah, terapi khelasi besi maupun
suplemen asam folat juga transplantasi sumsum tulang belakang dan teknologi sel punca.

 
 DAFTAR PUSTAKA

Sudoyo aru, 2012. Buku ajar ilmu penyakit dalam. Jilid 1 2 3 edisi 4 internalpublishing . Jakarta

Heather herdman, T. 2018-2020. Nursing diagnosis : definition & classification . jilid 3.

Yogyakarta

Heather herdman, T. 2018-2020. Nursing outcome classification . jilid 3. EGC . Yogyakarta

Heather herdman, T. 2018-2020. Nursing intervention classification . jilid 3. EGC . Yogyakarta

Nursalam. 2010. Asuhan Keperawatan bayi dan Anak. Jakarta : Salemba Medika