ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN KELAINAN

KONGENITAL HEMATOLOGI : TALASEMIA

MAKALAH

Oleh :
Kelompok 14 / kelas A
Zainal Nur Rohman 172310101020
Nigitha Novia Permatasari 172310101023

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS JEMBER
2019

1
ASUHAN KEPERAWATAN PADA ANAK DENGAN KELAINAN
KONGENITAL HEMATOLOGI : TALASEMIA

MAKALAH

Disusun untuk memenuhi tugas mata kuliah Keperawatan Anak

Dosen Pembimbing:
Ns. Lantin Sulistyorini, M.Kes

Oleh :
Kelompok 14 / kelas A
Zainal Nur Rohman 172310101020
Nigitha Novia Permatasari 172310101023

PROGRAM SARJANA ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN
UNIVERSITAS JEMBER
2019

2
 KATA PENGANTAR

Dengan menyebut nama Allah Yang Maha Pengasih lagi Maha Penyayang, puji syukur
kami panjatkan kehadirat Allah SWT, yang telah melimpahkan Rahmat, Hidayah, dan
Inayah-Nya sehingga kami dapat menyelesaikan penyusunan makalah yang berjudul
“Asuhan keperawatan pada anak dengan kelainan kongenital hematologi : talasemia”.
Dalam penulisan makalah ini, kami telah mendapat banyak bantuan dari banyak
pihak. Kami menyampaikan terima kasih kepada yang terhormat:
1. Ns. Ira Rahmawati.,M.Kep., Sp.Kep.An sebagai PJMK Keperawatan Anak
2. Ns. Lantin Sulistyorini, M.Kes selaku Dosen Pembimbing
3. Seluruh rekan kelas A angkatan 2017
Namun tidak lepas dari semua itu, kami menyadari sepenuhnya bahwa masih
terdapat kekurangan baik dari segi penyusunan bahasa dan aspek lainnya. kami
menyadari bahwa dalam pembuatan makalah ini masih jauh dari kata “sempurna” untuk
itu kami sebagai penulis menerima saran dan kritik yang bersifat membangun. Penyusun
berharap semoga makalah ini bisa bermanfaat bagi pembaca pada umumnya dan bagi
kami sebagai penulis pada khususnya.

Jember, 5 Oktober 2019

Penyusun

3
 DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL..........................................................................................i

KATA PENGANTAR.......................................................................................iii

DAFTAR ISI.....................................................................................................iv

BAB I PENDAHULUAN............................................................................6

1.1 Latar Belakang.......................................................................................6

1.1.1 Epidemiologi....................................................................................6

1.1.2 Tujuan...............................................................................................6

1.1.3 Manfaat.............................................................................................6

BAB II STUDI LITERATUR..........................................................................7

2.1 Definisi Reaksi Alergi...............................................................................7

2.2 Klasifikasi Reaksi Alergi...........................................................................7
2.3 Patofisiologi dan Manifestasi Klinis Reaksi Alergi..................................8
2.4 Penatalaksanaan Reaksi Alergi..................................................................9

BAB III ASUHAN KEPERAWATAN.......................................................11

3.1 Pengkajian ...........................................................................................11

3.1.1 Riwayat Kesehatan ....................................................................11
3.1.2 Pengkajian ................................................................................11
3.1.3 Pemeriksaan Fisik ......................................................................13
3.1.4 Analisa data dan Masalah ............................................................13
3.2 Diagnosa Keperawatan ..........................................................................14
3.3 Intervensi Keperawatan ..............................................................................15
3.4 SAP............................................................................................................17
3.4.1 Leaflet .......................................................................................23

4
BAB IV WOC dan PATHWAY .............................................................................24

BAB V PENUTUP ...................................................................................................26

5.1 Kesimpulan ...................................................................................................26

5.2 Saran ..............................................................................................................26
5.3 Rekomendasi isu Pada Anak........................................................................26

Daftar Pustaka....................................................................................................28

5
 BAB 1. PENDAHULUAN

1.1 Latar belakang

1.1.1 Epidemologi
Penyakit talasemia merupakan kelainan genetik karena mutasi gen
tunggal dengan kasus terbanyak di dunia (Regar, 2009). Data dari World
Bank menunjukkan bahwa 7% dari populasi dunia yaitu pembawa sifat
talasemia. Kisaran setiap tahun terdapat sekitar 300.000-500.000 bayi baru
lahir yang disertai kelainan haemoglobin berat dan 50.000-100.000 anak
meninggal akibat talasemia dan sekitar 80% berasal dari Negara berkembang
(KEMENKES, 2018).
Data pusat talasemia, Badan kesehatan dunia atau WHO 2012
menyatakan kurang lebih 7% penduduk dunia memiliki gen talasemia yang
memiliki kejadian tertinggi 40% di Asia. Prevalensi karier thalasemia di
Indonesia mencapai 3-8%. Sedangkan di Indonesia tahun 2009 kasus
thalasemia mengalami peningkatan sebesar 8,3% dari 3653 kasus yang
tercatat di tahun 2006. Penyakit thalasemia menduduki peringkat pertama di
ruang rawat inap anak yang didapatkan dari RSUD Arifin Achmad Pekanbaru
(Wahyuni, 2010).
Departemen Ilmu Kesehatan Anak, FKUI RSCM sampai bulan mei
tahun 2014 terdapat 1723 pasien dengan rentang usia terbanyak antara 11-14
tahun dan terus meningkat hingga 75-100 orang/tahun dan untuk rentang usia
tertua untuk pasien talasemia yaitu umur 43 tahun. Indonesia termasuk salah
satu Negara dalam sabuk talasemia di dunia yaitu dengan frekuensi gen
tertinggi yaitu angka pembawa sifat atau carrier dan didapatkan berkisar 3-
10% frekuensi gen talasemia β (Regar, 2009).
Dihitung menurut prinsip Hardy-Weinberg tentang frekuensi alel dari
generasi ke generasi maka tiap tahunnya lahir 2500 bayi dengan talasemia
yang bersifat mayor dan terdapat 1500 bayi yang terdaftar dan telah
didapatkan dari seluruh rumah sakit pendidikan bahwa terdapat 7670 pasien
talasemia mayor yang terdaftar sehingga jauh lebih rendah dari perkiraan

6
 jumlah yang sebenarnya yang disebabkan karena jenis mutasi gen yang ada di
Indonesia sangat bervariasi mulai dari sangat berat sampai ringan
(KEMENKES, 2018).

1.1.2 Tujuan
1. Untuk Mengetahui Definisi Talasemia
2. Untuk Mengetahui Klasifikasi Talasemia
3. Untuk Mengetahui Patofisiologi dan Manifestasi Klinis Talasemia
4. Untuk Mengetahui Penatalaksanaan Talasemia

1.1.3 Manfaat
Lebih mengetahui definisi penyakit talasemia, macam-macam jenis
talasemia, bagaimana talasemia bisa muncul pada anak serta tanda dan gejala
yang dialami oleh anak saat tanda dan gejala talasemia muncul dan
bagaimana cara mengobati penyakit talasemia pada anak.

7
 BAB 2. KONSEP DASAR PENYAKIT

2.1 Definisi Talasemia

Talasemia adalah kelainan kuantitatif hemoglobin yang ditandai oleh
pembuatan hemoglobin yang tidak mencukupi akibat kurang atau tidak ada
pembentukkan satu atau lebih rantai polipeptida globin. Ragaman hemoglobin
adalah kelainan terkait mutu akibat urutan asam amino yang abnormal terdapat di
salah satu atau lebih rantai polipeptida globin (Zainuddin, 2015). Dalam arti yang
lain talasemia adalah penyakit keturuanan akibat kekurangan salah satu zat
pembentuk hemoglobin, sehingga produksinya berkurang. Hemoglobin adalah zat
dalam sel darah merah yang mengangkut oksigen dari paru paru keseluruh tubuh
(Wibowo, 2019)
Talasemia menurut Harrison merupakan penyakit kongenital yang berbeda beda
menimbulkan terjadinya sintesis salah satu atau lebih sub unit hemoglobin. Dalam
artian lain talasemia adalah penyakit keturunan akibat kekurangan salah satu zat
pembentuk hemoglobin sehingga produksinya berkurang. Sedangkan menurut
Wong, adalah sekelompok penyakit atau kelainanherediter yang heterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi Hb yang tidak normal akibat adanya
kelainan sintesis rantai globin dan disertai kelainan indeks eritrosit (red cell indeks)
dan morfologi eritrosit . Menurut Wahidiyat Talasemia merupakan penyakit anemia
hemolitik herediter yang diturnkan orang tua kepada anak anaknya. Nelson juga
mendefinisikan talasemia adalah sekelompok heterogen anemia hipokrom herediter
dengan berbagai derajat keparahan (Wibowo, 2019).

3.2 Klasifikasi Talasemia

2.2.1. Talasemia beta minor
Pada talasemia beta minor terjadi ketidakseimbangan sintesis rantai globin
beta. Pada talasemia beta minor ini tidak terjadi anemia yang berat tetapi pada
pemeriksaan darah lengkap dijumpai mikrositer. Manifestasi talasemia beta
minor biasanya ringan dan umumnya penderita memiliki kualitas hidup yang
baik . manifestasinya antara lain anemia ringan, perubahan tulang ringan , ulkus

8
 pada kaki dan iterik ringan. Pada penderita talasemia beta minor sangat jarang
ditemui adanya splenomegaly (Anitawati, 2017).
2.2.2 Talasemia beta intermedia
Hampir 10 % pasein talasemia beta mengalami talasemia beta intermedia.
Gejala klinis mulai Nampak biasanya pada anka usia 2-4 tahun. Pada anak
talasemia jenis ini dapat terjadi hepatosplenomegaly namun tidak sebesar
hepatosplenomegali pada anak dengan talasemia mayor. Pada beberapa anak
talasemia intermedia walaupun kadar Hb >7 g/dl tetap berpeluang mengalami
kegagalan dalam pertumbuhan (Anitawati, 2017).
2.2.3 Talasemia beta mayor
Talasemia beta mayor selalu disebut anemia cooley, anemia Mediterranean,
dan anemia jaksch. Gejala klinis pada talasemia jenis ini adalah anemia berat,
icterus, pertumbuhan terlambat, aktivitas menurun dan sering tidur.
Hepatoslenomegali pada talasemia beta mayor lebih besar dibanding dengan
talasemia minor dan intermedia (Anitawati, 2017).

2.2 Patofisiologi Thalasemia

9
 Patofisiologi antara jenis thalassemia hampir sama, penyakit talasemia awalnya
ditandai dengan produksi hemoglobin dan sel darah merah yang mengalami
penurunan, karena adanya kelebihan rantai globin yang tidak efektif, akan
menyebabkan bentuk homotetramers yang tidak stabil sehingga memicu terjadinya
heinz body. Alfa homotetramers pada β-talasemia lebih tidak stabil daripada β-
homotetramers di α-talasemia dan akan terbentuk presipitasi pada sel darah merah
sehingga menyebabkan kerusakan sel darah merah dan hemolisis yang berat karena
Sedangkan pada Pada β-thalassemia karena jumlah rantai globin-β berkurang atau
sehingga mengakibatkan berlebihnya rantai-α yang menyebabkan penurunan
produksi hemoglobin dan ketidak seimbangan rantai globin. Penurunan produksi
hemoglobin dan ketidakseimbangan rantai globin mengakibatkan penurunan
volume hemoglobin (MCH) dan volume eritrosit (MCV)³. Pada thalassemia-β yang
berat, tepat di sum-sum tulang akan meluas ke tulang-tulang normal dan
menyebabkan distorsi dari tengkorak kepala, tulang wajah dan tulang panjang
akibat dari eritropoesis yang tidak efektif (Regar, 2009).

2.3.1 Tanda dan Gejala (Manifestasi Klinis)

Penderita talasemia mayor biasanya menunjukkan gejala awal seperti anemia,
pucat, sukar tidur, lemas dan tidak nafsu makan. Gambaran klinis yang utama
dari anak talasemia mayor adalah anemia berat pada usia tiga sampai enam
bulan pertama, dimana terjadi peralihan dari produksi rantai alfa ke beta. Pada
penderita ini terjadi pertumbuhan yang kurang sempurna (Growth failure),
pembesaran limpa dan hati (hepatospenomegali) karena terjadi penghancuran
eritrosit yang berlebihan, hemapoesis ekstramedula dan kelebihan beban besi
(Wibowo, 2019).
Pada sistem muskoluskeletal mengalami hiperaktifitas di sumsung tulang
belakang, deformitas tulang, pertumbuhan berlebih tulang frontal dan zigomatik,
pertumbuhan gigi yang buruk karena sering di sertai refraksi tulang rahang.
Selain muskoluskeletal juga ada sinusitis yang sering kambuh akibat kurng
lancarnya drainase. Anak juga aka mengalami gangguan pada IQ jika tidak
mendapat transfuse darah secara tidak teratur (Wibowo, 2019).

10
2.3 Penatalaksanaan Talasemia
2.3.1 Transfusi Darah
Transfusi darah diberikan bila kadar Hb telah rendah / kurang dari 6
g/dl atau bila anak mengeluh tidak mau makan dan lemah. Transfusi darah
dilakukan secara berkala serta berkesinambungan selama 4- 5 minggu
sekali. Hb diberikan pada anak sampai diatas 11 g/dl hal ini dikarenkan
untuk mengurangi homopoesis yang berlebihan dalam sumsum tulang dan
mengurangi absorbsi Fe dari traktus digestivus. Jumlah sel darah merah
yang diberikan sebaiknya 10-20 ml/kg BB (Wibowo, 2019).
Perawatan transfusi darah juga kurang baik jika diberikan secara terus
menerus hal ini darenakan pemberian transfusi darah secara terus menerus
akan menyebabkan penimbunan zat besi /Fe pada kulit sehingga akan
menyebabkan kulit menjadi lebih hitam. Untuk mengurangi efek yang
timbul dari transfusi darah bisa dilakukan dengan memberikan iron
chelating agents secara intramuscular atau intravena untuk mengurangi
homosiderosis (Wibowo, 2019).
2.3.2. Pemberian Nutrisi
Pemberian nutrisi yang adekuat sangat penting bagi penderita
talasemia. Nutrisi yang dianjurkan untuk diberikan pada penderita
talasemia adalah makanan yang mengandung banyak vitamin C selain itu
juga bisa diberikan vitamin C 200 mg/hari. Pemberian vitamin C bertujuan
untuk meningkatkan ekskresi zat besi sehingga penderita perlu
mewaspadai makanan yang mengandung banyak zat besi (Wibowo, 2019).

11
 BAB 3. ASUHAN KEPERAWATAN

3.1 Pengkajian
a. Identitas Klien
Tanggal wawancara : 4-10-2019
Tanggal MRS : 4 -10-2019
No RMK : 095577
Nama : An. B
Umur : 6 tahun
Jenis kelamin : laki laki
Suku /Bangsa : Jawa /Indonesia
Agama : Islam
Pendidikan :-
Pekerjaan :-
Alamat : Sumbersari Jember
Diagnosa medik : Diare
b. Identitas penanggung jawab
Nama : Tn. A
Usia : 28 tahun
Pendidikan : SMA
Pekerjaan : Pengusaha
Agama : Islam
Alamat : Sumbersari Jember
c. Keluhan utama
Klien mengatakan sering merasa lemas dan tidak berenergi
d. Riwayat Penyakit sekarang
Menjelaskan keluhan yang dirasakan klien saat sebelum masuk rumah
sakit hingga masuk ke rumah sakit. Contohya menderita talasemia
e. Riwayat penyakit masa lalu
Penyakit yang pernah dialami oleh klien, contohnya seperti demam dan
klien tidak pernah mengalami kecelakaan

12
f. Riwayat perkembangan anak
Menjelaskan perkembangan anak dari lahir hingga sekarang. Sering
didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbuh
kembang seja bayi. Pada talasemia mayor pertumbuhan fisik anak
terdapat keterlambatan dalam kematangan seksual seperti tidak adanya
rambut pubs dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan.
Sedangkan pada talasemia minor
g. Imunisasi

N Jenis imunisasi Waktu pemberian Reaksi setelah pemberian

o
1. BCG 1 Bulan -
2. DPT(I,II,III) 1 Bulan Panas
3. Polio(I,II,III,IV 2 Bulan -
)
4. Campak 5 Bulan -
5. hepatitis 5 Bulan -
h. Lingkungan rumah dan komunitas
Menjelskan kondisi lingkungan rumah tempat dimana klien tinggal.
i. Pola fungsional kesehatan
1. Pola nutrisi dan metabolik
Sebelum sakit : klien makan sehari dua kali dengan proporsi nasi, sayur,
lauk pauk serta buah buahan dan air
Sesudah sakit : nafsu makan anak mulai menurun dan menghabiskan
satu setengah piring bubur buah dan air
2. Pola eliminasi
Sebelum sakit : BAK : 4x sehari dengan konsistensi kuning
BAB: 1x sehari dengan konsistensi lunak
Setelah sakit : BAK : 4x sehari dengan konsistensi kuning
BAB : 1x dengan konsistensi lunak
3. Pola aktivitas :
Sebelum sakit : bermain, belajar, nonton tv
Sesudah sakit : menonton anak lemas
4. Pola istirahat dan tidur
Sebelum sakit : klien tidur 8 jam per hari

13
 Setelah sakit : klien tidur kurang kurang lebih 7 jam sehari
5. Persoal hygiene
Sebelum sakit: mandi 2x sehari dengan frekuensi keramas 2x gosok gigi
2x sehari
Sesudah sakit : mandi 2 kali sehari, frekuensi keramas 2x sehari gosok
gigi sekali sehari
j. Pemeriksaan fisik
1. Keadaan umum : klien lemah
2. Tanda tanda vital
TD = 120/80 mmHg
Suhu= 37 ℃
Nadi = 70 kali /menit
RR= 21 kali/menit
3. Sistem pernapasan
Hidung : lubang hidung simetris kiri dan kanan, tidak tampak polip,
epitaksis tidak Nampak pernapasan cuping hidung tidak ada
nyeri tekan, tidak teraba masa
Leher : tidak teraba pembersaran kelenjar tiroid limfe
Thorax : bentuk dada normal, selama inspirasi dada mengembang ,
tidak Nampak menggunakan otot bantu pernapasan , RR 21
kali /menit, tidak ada nyeri tekan , tidak teraba adanya masa,
bunyi nafas broncovasikuler, resonan pada semua lapang paru
4. Sistem kardio vaskuler
konjungtiva pucat, bunyi jantung regular, nadi 70 kali/menit
sel darah merah 5 g/dl
5. Sistem pencernaan
mulut tidak stomatitis, nyeri tekan pada abdomen pada kuadran kiri atas.
6. Sistem integument
Warna rambut hitam merata,warna kulit kekuningan, jika anak sering di
transfusi kulit akan berwarna keabu abu an. turgor kulit menurun, suhu
37 ℃
7. Sistem Endokrin

14
 Ekresi urin tidak berlebih
Terjadi pembesaran limpa
8. Sistem musculus skeletal: normal
9. Abdomen : Terlihat pucat dan nyeri saat dipalpasi

3.2 Diagnosa Keperawatan

1. ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan
asupan dan intake yang tidak adekuat
2. Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai
dan kebutuhan oksigen
3. Ketidakefektifan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan sirkulasi
4. Kerusakan integritas kulit berhubungan dengan gangguan metabolisme

15
3.3 Intervensi Keperawatan

No Hari Diagnosa Tujuan Intervensi

/tanggal
1 Sabtu /5- ketidakseimbanga Setelah dilakukan Status Nutrisi
10-2019 n nutrisi kurang tindakan keperawatan 1. Kaji status nutrisi klien
dari kebutuhan selama 2 x 24 jam 2. Identifikasi faktor-faktor yang
tubuh diharapkan nutrisi mempengaruhi status nutrisi klie
klien dapat terpenuhi 3. Tentukan jumlah kalori dan jenis
dengan nutrisi yang dibutuhkan klien untu
Kriteria Hasil: memenuhi kebutuhan gizi
Status nutrisi 4. Bantu pasien menentukan pedoma
1. Asupan makanan atau pyramida makanan yang coco
dipertahankan pada untuk memenuhi kebutuhan nutris
skala 2 banyak 5. Ciptakan lingkungan yang optima
menyimpang pada saat mengkonsumsi
ditingkatkan ke
skala 4 sedikit
menyimpang
2. Asupan cairan
dipertahankan pada
skala 2 banyak
menyimpang
ditingkatkan ke
skala 4 sedikit
menyimpang

16
2 Sabtu /5- Intoleransi Tujuan Terapi aktivitas
10-2019 aktivitas Setelah dilakukan 1. Bantu klien untuk
tindakan keperawatan mengidentifikasi aktivitas
selama 1 X 24 jam yang diinginkan
intoleransi aktivitas 2. Bantu klien untuk
klien berkurang dengan menjadwalkan waktu aktivita
Kriteria Hasil harian
1. Melakukan 3. Bantu klien untuk beraktivita
aktivitas secara teratur
dipertahankan 4. Berkolaborasi dengan ahli
pada skala 3 terapis fisik
ditingkatkan
pada skala 2
sedikit terganggu
2. Aktivitas fisik
dipertahankan
pada skala 3
cukup terganggu
ditingkatkan
pada skala 2
sedikit terganggu

17
3. Sabtu /5- Ketidakefektifan Tujuan Perawatan Sirkulasi
10-2019 perfusi jaringan Setelah dilakukan
perifer tindakan keperawatan 1. Lakukan penilaian sirkulasi perife
selama 1x24 jam secara komperhensif
diharapkan 2. Monitor kemampuan sensori dan
ketidakefektifan perfusi kognitif klien
jaringan dapat diatasi 3.Evaluasi tekanan arteri pulmonal,
dengan tekanan darah sistemik kardiak
kriteria hasil: output, dan tahanan pembuluh darah
1. aliran darah sistemik seperti yang di indikasikan.
melalui 4. Selalu sediakan alat bantu
pembuluh darah cadangan setiap waktu
jantung
dipertahankan
dari skala 3
deviasi yang
sedang dari
kisaran normal
ditingkatkan ke
skala 5 tidak ada
deviasi dari
kisaran normal
4. Sabtu /5- Kerusakan 1. Pemeliharaan Pengecekan kulit
10-2019 integritas kulit kadar darah yang 1. Amati warna, kehangatan,
diharapkan bengkak, pulsasi, tekstur,
dipertahankan edema dan ulserasi pada
pada skala 3 ekstremitas
cukup terganggu 2. Monitor warna dan suhu kuli
ditingkatkan 3. Gunakan alat pengkajian
pada skala 2 untuk mengidentifikasi pasie
sedikit terganggu n yang berisiko mengalami
2. Dampak buruk kerusakan kulit
dipertahanan

18
 pada skala 3
sedang
ditingkatkan
pada skala 4
ringan

19
3.4 SAP

PENDIDIKAN DAN PROMOSI KESEHATAN

SATUAN ACARA PENYULUHAN ( SAP )

oleh

Zainal Nur Rohman 172310101020

Nigitha Novia Permatasari 172310101023

PROGRAM SARJANA ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEPERAWATAN

UNIVERSITAS JEMBER

2019

20
 SATUAN ACARA PENYULUHAN ( SAP )
PEMBERIAN TRANSFUSI DARAH PADA ANAK THALASEMIA

Topik : Pemberian Transfusi Darah pada anak Thalasemia

Sub Topik : Pengertian thalasemia, pengertian transfusi darah, tanda-tanda thalasemia,
efek samping transfusi darah atau pengobatan thalasemia, apa saja yang
perlu diperhatikan setelah pulang kerumah

Sasaran : Keluarga klien terutama orang tua klien

Tempat : Ruang Keperawatan Anak RSU Dr Soetomo
Hari / Tanggal : Rabu / 8 november 2019
Waktu : 15 menit
Penyuluh : Zainal Nur Rohman
Nigitha Novia Permatasari

I. Analisa Data
A. Kebutuhan Peserta Didik
Berdasarkan survey yang telah dilakukan di Ruang Keperawatan Anak RSU Dr
Soetomo diketahui bahwa banyak dijumpai gangguan sistem metabolik pada anak-
anak diakibatkan turunan gen dari orang tuanya salah satunya yaitu Thalasemia.
Thalasemia merupakan penyakit genetik yang menyerang sel darah merah yang
berdampak pada menurunnya dalam memproduksi asam amino pada rantai asam
amino sehingga tidak dapat menghasilkan hemoglobin. Rata-rata anak yang menderita
Thalasemia di Ruang Keperawatan Anak RSU Dr Soetomo berkisar umur 2-5 tahun.
Dan rata-rata pendidikan orang tua dari si anak yang menderita thalasemia dan
dirawat di RSU Dr Soetomo berpendidikan lulusan SD sampai SMA sehingga ada
yang telah memahami pengobatan tentang thalasemia pada anak dan ada juga yang
kurang memahami pengobatan thalasemia pada anak. di Ruang Keperawatan Anak
RSU Dr Soetomo setiap hari senin dan selasa di khususkan untuk melakukan transfusi
darah secara rutin pada anak yang terserang thalasemia.

21
II. Tujuan Instruksional Umum
Setelah dilakukan penyuluhan kesehatan, diharapkan anak dengan thalasemia dan keluarga
mampu memahami tentang efek samping pengobatan thalasemia.

III. Tujuan Instruksional Khusus

Setelah mengikuti penyuluhan kesehatan selama 1 x 15 menit, diharapkan :

1. Menyebutkan pengertian thalasemia dan transfusi darah

2. Menyebutkan tanda-tanda thalasemia
3. Menyebutkan efek samping pengobatan thalasemia.
4. Menjelaskan Dischard Planning

IV. Materi (Terlampir)

a. Pengertian thalasemia
b. Pengertian transfusi darah
c. Tanda-tanda thalasemia
d. Efek samping transfusi darah atau pengobatan thalasemia
e. Apa saja yang perlu diperhatikan setelah pulang kerumah
V. Metode
Ceramah dan diskusi
VI. Media
Leaflet
VII. Kegiatan Penyuluhan
No Waktu Kegiatan Penyuluhan Kegiatan Peserta
1 Pembukaan  Memberikan salam  Menjawab
2 menit  Perkenalan salam
 Menjelaskan TIU dan TIK  Mendengarkan
 Menyebutkan materi yang akan dan
diberikan memperhatikan
2. Inti  Menanyakan (review) kepada  Menjawab
10 menit masyarat tentang pentingnya pertanyaan
pemberian transfusi darah pada penyuluhan
anak thalasemia  Mendengarkan
 Menjelaskan materi tentang : dan

22
 a. Pengertian thalasemia memperhatikan
b. Pengertian transfusi  Bertanya pada
darah penyuluh bila
c. Apa saja tanda-tanda masih ada yang
penyakit thalasemia belum jelas
d. Apa saja efek transfusi
darah dari pengobatan
thalasemia
e. Apa saja yang perlu
diperhatikan setelah
pulang kerumah
3 Penutup  Evaluasi  Menjawab
3 menit  Menyimpulkan pertanyaan
 Mengucapkan salam penutup  Memperhatikan
 Menjawab
salam

XI. Evaluasi
a. Pengertian thalasemia
b. Pengertian transfusi darah
c. Tanda-tanda thalasemia
d. Efek samping transfusi darah atau pengobatan thalasemia
e. Apa saja yang perlu diperhatikan setelah pulang kerumah

X. Referensi

Regar, J. 2009. Aspek Genetik Talasemia. Jurnal Biomedik. 1(3): 151-158.

https://www.google.com/url?
sa=t&source=web&rct=j&url=https://ejournal.unsrat.ac.id/index.php/biomedik/ar
ticle/download/829/647&ved=2ahUKEwjAxeOm_oPlAhVl63MBHZ6FCpwQFj
ABegQIBxAB&usg=AOvVaw3L3DMs-vrcQ5-xX8TsDqkK. (Diakses pada 5
Oktober 2019).

23
 Sukri, A. (2016). Mengenal, Mendampingi, dan Mengenal Thalasemia. Jakarta: Bee
Media Pustaka. https://www.google.com/url?
sa=t&source=web&rct=j&url=http://digilib.esaunggul.ac.id/public/UEU-Master-
10810-LAMPIRAN
%25203.Image.Marked.pdf&ved=2ahUKEwiNnqGQ_4PlAhWcIbcAHW_FCZs
QFjAEegQIBhAB&usg=AOvVaw1MT-ISKtDllqHSQ4zZv_C9. (Diakses pada 5
Oktober 2019).

Wong, D. L. et all (2009). Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Volume 2. Edisi 6. Jakarta:
EGC.

Materi Penyuluhan Pemeriksaan Alergi Pada Anak

1. Pengertian penyakit thalasemia

Thalasemia merupakan kelainan herediter atau kelainan darah bawaan dengan kondisi sel
darah merah atau eritrosit yang mudah rusak atau lebih pendek umurnya dari sel darah
normal pada umumnya yang ditandai dengan penurunan rantai hemoglobin sehingga
menyebabkan penurunan sintesis hemoglobin dan akhirnya terjadi anemia mikrositik
karena hemoglobinisasi eritrosit yang tidak efektif. Secara garis besar kelainan genetik
ini dibagi dalam dua kelas yaitu: talasemia α yang disebabkan karena produksi rantai α
terganggu, dan talasemia ß yang disebabkan karena gangguan produksi rantai ß.
2. Pengertian transfusi darah
Tranfusi darah merupakan proses pemberian atau pemindahan darah dari seorang donor
kepada orang lain (resipien) yang bertujuan untuk mengganti darah yang hilang akibat
pendarahan, syok, luka bakar dan mempertahankan daya tubuh terhadap infeksi. Selama
proses transfuse darah harus memenuhi persyaratan yang telah ditentukan yaitu aman
untuk penyumbang darah dan memiliki sifat membantu pengobatan untuk resipien.
3. Tanda-tanda thalasemia
Tanda dan gejala thalasemia sebagai berikut :

24
 1. Terdapat tanda-tanda hipoksia kronis, nyeri perikordialm, nyeri tulang, sakit
kepala, anoreksia dan kegelisahan.
2. Postur tubuh kecil, maturasi seksual lambat, rona wajah kelabu dengan bercak
kecoklatan
3. Perubahan tulang terutama pada anak yang besar jika tidak diobati seperti tulang
frontal dan parietal menonjol, kepala membesar, pangkal hidung datar atau
melekuk kedalam, dan penampakan oriental pada mata.
4. Efek samping transfusi darah atau pengobatan thalassemia
Efek samping transfusi darah antara lain :
1. Pembesaran Limpa
Karena penyakit thalasemia diikuti dengan kerusakan sel darah merah yaang
menyebabkan terjadinya infeksi sehingga organ limpa terkena dampak karena
organ limpa memiliki fungsi sebagai penangkal infeksi dan materi sisa yang tidak
dibutuhkan dalam tubuh dan apabila organ limpa mengalami kerusakan atau
pembesaran maka penderita thalasemia tidak mampu mengurai sel-sel darah yang
rusak.
2. Kelebihan Zat Besi
Kelebihan zat besi akan menyebabkan kerusakan liver, jantung, dan sistem
endokrin yang berdampak pada kelenjar yang memproduksi hormone serta
melepaskannya didalam tubuh. Selain dari dalam tubuh penderita itu sendiri,
kelebihan zat besi juga dipicu oleh terlalu sering melakukan transfusi darah.
5. Apa saja yang perlu diperhatikan setelah pulang kerumah
1. Penderita harus memilih waktu istirahat yang cukup
2. Sering mengkonsumsi makanan yang banyak mengandung vitamin dan menjalani
diet dengan gizi seimbang misalnya makanan yang mengandung tinggi asam folat
dan vitamin B12, seperti ikan, susu, daging, kacang-kacangan, sayuran berwarna
hijau, jeruk, dan biji-bijian.
3. Berikan dukungan pada anak untuk melakukan kegiatan sehari-hari sesuai
kemampuan anak.

25
3.4.1 Leaflet

BAB IV

26
 WOC DAN PATHWAY
Gangguan
sintesis rantai
globin
4.1 WOC

Rantai α dan β
tidak seimbang

Penatalaksaan :
Transfusi Sel Darah Merah Hb A (2α dan
(SDM) 2β) tidak
Pemberian Chelating terbentuk
Agents (Desferal)
Transplantasi Sumsum
Tulang Eritrosit tidak
stabil

Hemolisis

THALASEMIA

O2 dalam sel Transfusi

Anemia berat
darah menurun darah

Fe dalam
Aliran darah ke
darah
organ vital dan
menurun
jaringan menurun

O2 dan nutrisi tidak hemokromoto

ditransport secara sis
adekuat
Splenom
egali Hepatome
Ketidakefektifan
gali
perfusi jaringan
perifer Splenokt
omi Anoreksia

Resiko
infeksi
Ketidak seimbangan
nutrisi kurang dari
kebutuhan tubuh

27
4.2 Pathway

Talasemia hepatosplenomegali Mual muntah Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari

kebutuhan tubuh

Sel darah
merah rusak

transfusi Peningkatan hemosidere Maturasi

Fe dalam kulit
Anemia darah

Hb turun Kerusakan integritas

kulit

Suplay oksigen ke Produksi ATP

jaringan turun turun

Ketidakefektifan perfusi
jaringan Intoleransi
aktivitas

28
 BAB V
PENUTUP

a. Kesimpulan
Thalasemia adalah kelainan herediter atau kelainan darah bawaan dengan
kondisi sel darah merah atau eritrosit yang mudah rusak atau lebih pendek umurnya
dari sel darah normal pada umumnya yang ditandai dengan penurunan rantai
hemoglobin sehingga menyebabkan penurunan sintesis hemoglobin. Klasifikasi
dari penyakit thalassemia dibagi menjadu 3 jenis yaitu Talasemia beta minor,
Talasemia beta intermedia dan Talasemia beta mayor. Dalam penatalaksanaan
penyakit thalassemia untuk semua jenis sama yaitu pemberian transfuse darah atau
dengan pemberian nutrisi untuk mencukupi kebutuhan anak yang menderita
penyakit thalassemia.
b. Saran
Dengan dipaparkannya permasalahan tentang thalasemia pada anak serta
pembahasan tentang bagaimana pengobatan thalasemia sehingga dapat
diimplentasikan apabila menemui masalah yang sama. Dengan melakukan transfusi
darah dan melakukan gaya hidup sehat sehingga dapat meminimalisir risiko
penyakit thalasemia pada anak

1.3. Rekomendasi Isu Thalasemia pada anak

Temuan Baru Pakar Kesehatan Obat Thalasemia dari Tumbuhan

Thalasemia merupakan penyakit kelainan sel darah merah. Kerusakan oksidatif pada
penyakit thalasemia berhubungan dengan tingkat kerusakan dari gen globil alfa
sehingga semakin tinggi kerusakan gen globin alfa semakin tinggi kerusakan
oksidatifnya sehingga dapat menyebabkan stres oksidatif atau kondisi senyawa radikal
bebas melebihi kapasitas pertahanan atioksidan plasma. Para peneliti dari pakar
Departemen Biokimia Fakultas Matematika dan Ilmu Pengetahuan Alam (FMIPA)
Institut Pertanian Bogor (IPB) melakukan penelitian tentang aktifitas antioksidan etanol
pada tumbuhan harendong. Aktifitas antioksidan tumbuhan harendong memiliki ekstrak

29
etanol 70% sehingga dapat menunjukkan bahwa harendong memiliki aktifitas
antioksidan tertinggi terutama pada buah mentah harendong dan pada daun harendong
juga memiliki ekstrak metanol sehingga diklaim memiliki senyawa aktif yang dapat
digunakan sebagai obat herbal terutama untuk penderita thalasemia.

30
 DAFTAR PUSTAKA

Anitawati. 2017. Hubungan Kadar Hepeidin dan Soluble Transferrin Receptor.

http://repository.usu.ac.id [diakses pada hari Sabtu 5 Oktober 2019]

Bulechek, M gloria, Howark K Butcher, Joanne M Dochterman, Cheryl M Wagner.

(2016) . Nursing Interventions Classification (NIC) edisi keenam. Singapura :
Elsevier Inc.

Ika. 2017. Temuan Baru Pakar Kesehatan Obat Thalasemia dari Tumbuhan. Jakarta: PT.
Jawa Pos Grup Multimedia.
https://www.jawapos.com/kesehatan/29/10/2017/temuan-baru-pakar-kesehatan-
obat-talasemia-dari-tumbuhan/?amp (Diakses pada 5 Oktober 2019).

Kemenkes. 2018. Pedoman Nasional Pelayanan Kedokteran Tata Laksana Thalasemia.

https://www.google.com/url?
sa=t&source=web&rct=j&url=https://persi.or.id/images/regulasi/kepmenkes/kmk
12018.pdf&ved=2ahUKEwiN6Z3qgITlAhVG8HMBHV-
rDXQQFjAAegQICRAC&usg=AOvVaw1h_rQjQUPiq_-JCVM0WWrC (Diakses
pada 6 Oktober 2019).

Moorhead, S., Johnson, M., Dkk. 2016. Nursing Outcomes Classification (NOC) Edisi
Kelima. Singapura: Elsevier Inc

Nanda. 2018. Diagnosis Keperawatan Definisi & Klasifikasi 2018-2020 Edisi 11 Editor
T Heather Herdman, Shigemi Kamitsuru. Jakarta: EGC.

31
 Regar, J. 2009. Aspek Genetik Talasemia. Jurnal Biomedik. 1(3): 151-158.
https://www.google.com/url?
sa=t&source=web&rct=j&url=https://ejournal.unsrat.ac.id/index.php/biomedik/art
icle/download/829/647&ved=2ahUKEwjAxeOm_oPlAhVl63MBHZ6FCpwQFjA
BegQIBxAB&usg=AOvVaw3L3DMs-vrcQ5-xX8TsDqkK. (Diakses pada 5
Oktober 2019).

Safitri, R, Juniar E dan Darwin K. 2015. Hubungan Kepatuhan Tranfusi Dan Konsumsi
Kelasi Besi Terhadap Pertumbuhan Anak Dengan Thalasemia. JOM 2(2): 1474-
1483. https://www.google.com/url?
sa=t&source=web&rct=j&url=https://media.neliti.com/media/publications/18932
7-ID-hubungan-kepatuhan-tranfusi-dan-
konsumsi.pdf&ved=2ahUKEwiPrYrAgITlAhXHfSsKHU-
jBFYQFjABegQIAhAB&usg=AOvVaw3u9YpSz3r_pb8O6KbETGAk. (Diakses
pada 5 Oktober 2019).

Sukri, A. (2016). Mengenal, Mendampingi, dan Mengenal Thalasemia. Jakarta: Bee

Media Pustaka. https://www.google.com/url?
sa=t&source=web&rct=j&url=http://digilib.esaunggul.ac.id/public/UEU-Master-
10810-LAMPIRAN
%25203.Image.Marked.pdf&ved=2ahUKEwiNnqGQ_4PlAhWcIbcAHW_FCZsQ
FjAEegQIBhAB&usg=AOvVaw1MT-ISKtDllqHSQ4zZv_C9. (Diakses pada 5
Oktober 2019).

Wibowo, D.A., D.N. Zen. 2019. Gambaran ketercapaian tranfusi darah sesuai standar
operasional, prosedur pada pasien thalassemia mayor di rumah sakit umum daerah
ciamis. Jurnal kesehatan bakti tunas husada. 19 (2): 236-255

32
 http://ejurnal.stikesbth.ac.id/index.php/P3M_JKBTH/article/view/502 [diakses
pada hari Sabtu 5 Oktober 2019]

Wong, D. L. et all (2009). Buku Ajar Keperawatan Pediatrik Volume 2. Edisi 6. Jakarta:
EGC.

Zainuddin, V., A.A. Abdullah, M. Arif. 2015. Majalah Patologi Klinik Indonesia dan
Laboratorium Medik. Indonesian Journal Of Clinical Pathology and Medical
Laboratory. 21 (3): 309-311 https://docplayer.info/69784974-Clinical-pathology-
and-medical-laboratory-majalah-patologi-klinik-indonesia-dan-laboratorium-
medik.html [diakses pada hari Sabtu 5 Oktober 2019]

33