Laporan Kasus

TUMOR ADRENAL

Disusun oleh:
Maya Fitriani 04054821820134

Pembimbing:
dr. R. M. Faisal, Sp.Rad (K)

DEPARTEMEN RADIOLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS SRIWIJAYA
RSUP DR. MOHAMMAD HOESIN PALEMBANG 2019
 HALAMAN PENGESAHAN

Laporan Kasus

TUMOR ADRENAL

Oleh:

Nicho Saputra Nugrayha 04054821820134

Dita Marisca 04084821921131

Telah diterima dan disetujui sebagai salah satu tugas dalam mengikuti kepaniteraan klinik
senior di Departemen Radiologi RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang Fakultas
Kedokteran Universitas Sriwijaya periode 2 September -18 eptember 2019.

Palembang, September 2019

Pembimbing

dr. R. M. Faisal, Sp.Rad (K)

KATA PENGANTAR
 Puji dan syukur penulis haturkan kepada Allah SWT. karena atas rahmat dan berkat-
Nya, laporan kasus yang berjudul “Tumor Adrenal Susp. Pheocromocytoma” ini dapat
diselesaikan tepat waktu. Laporan kasus ini dibuat untuk memenuhi salah satu syarat ujian
kepaniteraan klinik senior di Bagian Radiologi RSUP Dr. Mohammad Hoesin Palembang
Fakultas Kedokteran Universitas Sriwijaya. Penulis juga ingin menyampaikan terima kasih
kepada dr. R. M. Faisal, Sp.Rad(K) atas bimbingannya sehingga penulisan ini menjadi lebih
baik.
Penulis menyadari masih banyak kekurangan dan kekeliruan dalam penulisan laporan
kasus ini. Oleh karena itu saran dan kritik yang membangun sangat penulis harapkan untuk
penulisan yang lebih baik di masa yang akan datang.

Palembang, September 2019

Penulis

DAFTAR ISI

HALAMAN JUDUL............................................................................................................i
PENGESAHAN ..................................................................................................................ii
KATA PENGANTAR ...................................................................................................... iii
DAFTAR ISI ................................................................................................................... iv
BAB I PENDAHULUAN .................................................................................................. 1
BAB II STATUS PASIEN ............................................................................................... 2
2.1 Identifikasi Pasien............................................................................................2
2.2 Anamnesis .......................................................................................................2
2.3 Pemeriksaan Fisik............................................................................................5
2.4 Pemeriksaan Penunjang ..................................................................................7
2.5 Dokumentasi ................................................................................................. 20
2.6 Diagnosis Banding .........................................................................................21
2.7 Diagnosis Kerja ............................................................................................21
2.8 Penatalaksanaan ............................................................................................21
2.9 Prognosis........................................................................................................21
BAB III TINJAUAN PUSTAKA ....................................................................................22
3.1 Anatomi dan Fisiologi Kelenjar Adrenal.............................................................22
3.2 Tumor Kelenjar Endokrin ...................................................................................24
3.2.1 Definisi ..................................................................................................24
3.2.2 Epidemiologi..........................................................................................25
3.2.3 Etiologi dan Faktor Resiko.....................................................................25
3.2.4 Klasifikasi...............................................................................................28
3.2.5 Penegakkan Diagnosis............................................................................32
3.2.6 Diagnosis Banding.................................................................................37
3.2.7 Pemeriksaan Penunjang..........................................................................37
3.2.8 Tatalaksana.............................................................................................40
3.2.9 Prognosis................................................................................................42

BAB IV ANALISIS KASUS ..............................................................................................44

DAFTAR PUSAKA ..........................................................................................................46

iv
 BAB I
PENDAHULUAN

Kelenjar adrenal adalah bagian dari sistem endokrin, yang melepaskan hormon ke
dalam sistem darah. Hormon memiliki peranan penting dalam banyak proses dalam tubuh,
termasuk metabolisme, perkembangan seksual dan pubertas, dan stres. Ada dua kelenjar
adrenal, satu di atas setiap ginjal. Mereka berbentuk seperti segitiga, dan masing-masing
tingginya sekitar ½ inci dan panjang 3 inci. Setiap kelenjar memiliki dua bagian. Masing-
masing kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian, yaitu korteks dan medula, dalam satu
kesatuan jaringan berkapsul dan berfungsi menghasilkan hormon endokrin.1,2
Bagian korteks dan medula dapat berkembang menjadi tumor jinak dan ganas. Pada
anak-anak, neuroblastoma merupakan tumor medula adrenal utama.3 Pada orang dewasa,
keganasan medula dikenal sebagai Phaeochromocytoma yang merupakan
catecholaminesecreting adrenal tumors (adrenalin dan noradrenalin) dan berasal dari sel
chromatin. Keganasan adrenal sangat jarang dijumpai, di bawah 2% dari seluruh keganasan.
Insiden di dunia kira-kira 1 kasus dari 1.700.000 populasi (0,02% dari seluruh kanker).
Hampir selalu terdeteksi bila sudah besar dan jarang dapat disembuhkan.2
Secara klinis tampak gejala hiperkortikolisme, hiperaldosteronisme, atau virilisasi
untuk kelainan korteks dan diabetes melitus (DM), serta hipertensi idiopatik untuk kelainan
medula. Pada karsinoma nonfungsional adrenal secara klinis berupa nyeri abdomen,
pembesaran abdomen, berat badan turun, lemah, anoreksia, dan nausea. Pada 50% pasien
teraba massa tumor intra-abdomen dan 25% dengan hepatomegali. Tumor sisi kanan lebih
sering daripada sisi kiri.4,5,6
Oleh karena beragamnya manifestasi klinis yang dapat timbul dari berbagai jenis
tumor pada kelenjar adrenal, maka penulis melakukan kajian kasus. Diharapkan laporan
kasus ini dapat berguna sebagai dasar ilmu praktik klinis dokter umum.

1
 BAB II
STATUS PASIEN

IDENTIFIKASI
Identitas Pasien
Nama Lengkap : An.Nurhaliza binti Tasim
Jenis Kelamin : Perempuan
Umur : 1 bulan
Agama : Islam
Alamat : Kab. Lahat
Ayah : Tn. T (Swasta)
Ibu : Ny. A (IRT)
No. RM : 0001143464
Rawat Jalan : 11 Oktober 2019

ANAMNESIS (11 Oktober 2019)

Keluhan Utama: Wajah tampak membengk

Riwayat Penyakit Sekarang:

Sejak ± 1 tahun yang lalu, orang tua anak mengeluh muncul benjolan di perut bagian
kanan, benjolan yang dirasakan semakin lama semakin membesar, anak rewel (+), mual
(-), muntah (-), demam (-), batuk (-), pilek (-), BAB dan BAK bisa. Orang tua pasien
juga mengaku wajah anaknya tampak membengkak, kemudai orang tua pasien
membawa anaknya ke rumah sakit dan di lakukan pemeriksaan USG, dari hasil USG
curiga terdapat massa di ginjal, lalu disrankan untuk di rujuk namun orang tua pasien
menolak karena belum ada BPJS.
Sejak ± 5 bulan SMRS orang tua anak mengeluh tampak rambut kemaluan yang
tumbuh di kelamin anaknya, benjolan di perut di rasakan semakin membesar, anak
rewel (+), wajah membengkak (+), mual (-), muntah (-), demam (-), batuk (-), pilek (-),
BAB dan BAK bisa. ± 2 minggu terakhir benjolan semakin membesar, wajah
membengkak, dan anak tampak sangat rewel. Kemudian anak dirujuk ke RSMH.

2
A. Riwayat sebelum masuk rumah sakit
1. Riwayat Kehamilan dan Kelahiran
Kehamilan
Perawatan antenatal : Periksa ke bidan ( 1 bulan 1 kali)
Penyakit kehamilan
: Tidak ada
Kelahiran
Masa kehamilan
: 38 minggu (cukup bulan)
Partus
: Spontan
Tempat
: Di rumah
Ditolong oleh
: Bidan
Tanggal
: 17 Mei 2006
BB
: 2800 gram
PB
: Ibu lupa
Lingkar Kepala
: Ibu lupa
Kondisi saat lahir
: Lahir langsung menangis
Riwayat KPSW
: Tidak ada
Riwayat Penyakit Dahulu:
Riwayat asma (-)
Riwayat sakit gigi (-)

Riwayat Penyakit Keluarga/Lingkungan:

Tidak ada di anggota keluarga pasien yang mengeluhkan keluhan seperti pasien.

Riwayat Pengobatan:
Pasien sempat dibawa ke RSUD Empat Lawang dan dirujuk ke RSMH Palembang.

Riwayat Sosial Ekonomi:

Ayah pekerja swasta, Ibu seorang IRT. Sosial ekonomi menengah ke bawah.
Riwayat Kehamilan dan Persalinan:
Kehamilan
Perawatan Antenatal : Rutin periksa ke bidan (5x selama kehamilan)
Penyakit Kehamilan : Tidak ada
Kelahiran
Masa kehamilan : 38 minggu (aterm)
Partus : spontan, langsung menangis
Ditolong oleh : bidan
Tanggal : 02 Oktober 2017
BB : 3000 gram

PB : ibu lupa
Lingkar kepala : ibu lupa
A/S : ibu tidak tahu
Riwayat KPSW : tidak ada
Riwayat ketuban hijau, kental : tidak ada
Riwayat biru atau kuning : tidak ada
Kesan : riwayat kehamilan kelahiran normal

Riwayat Nutrisi:
Pasien mendapat ASI secara eksklusif sejak lahir hingga usia 6 bulan. Pasien mulai
makan bubur susu sejak umur 6 bulan, 3x per hari 1 porsi. Pasien makan bubur nasi
dengan lauk pauk diganti secara bertahap saat usia 7 bulan hingga umur 1 tahun. Pasien
mengkonsumsi susu formula sejak usia 1 tahun. Pasien mulai makan nasi biasa sejak
umur 1 tahun hingga sekarang. Pasien teratur makan pagi, siang dan malam. Biasanya
pasien makan nasi 1 porsi piring sedang dengan lauk telur 1 butir atau tempe/tahu 1
potong, ayam 1/2 potong. Sayur Pasien jarang makan sayur dan buah.

Kesan: Asupan makanan cukupsecara kuantitas dan kurang secara kualitas.

Riwayat Imunisasi (Vaksinasi):

Vaksin I II III IV V
 BCG √ (2 bulan)
Skar (+)
DPT √ (2 bulan) √ (3 bulan) √ (4 bulan) √ (18 bulan)

POLIO √ (2 bulan) √ (3 bulan) √ (4 bulan) √ (5 bulan) √ (18 bulan)

HEPATITIS B √ (2 bulan) √ (3 bulan) √ (4 bulan)

HiB √ (2 bulan) √ (3 bulan) √ (4 bulan)
CAMPAK √ (9 bulan)

Kesan: Imunisasi dasar PPI lengkap.

PEMERIKSAAN FISIK (9 September 2019)

Status Generalis
Keadaan umum : tampak sakit ringan
Kesadaran / GCS : compos mentis / E4V5M5
Tanda Vital

Tekanan Darah : 90/60 mmhg

Frekuensi nadi : 85 x/menit, reguler, isi kurang

Frekuensi napas : 18 x/menit

Suhu : 37,0C

SpO2 : 97%
 CRT : < 2 detik
 
Status Antropometri
BB : 10,5 kg
TB : 76 cm
Penilaian status gizi berdasarkan kurva CDC
 BB/PB = 112% (≥ persentil 90, < persentil 95)
 BB/U = 89% (≥ persentil 50, < persentil 75)
 TB/U = 94% (≥ persentil 75, < persentil 90)
 Kesimpulan: status gizi baik,

Pemeriksaan Fisik Umum

Kepala
 Bentuk : normocephali
 Mata : konjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), refleks cahaya (+/+),
 pupil isokor (2 mm/2 mm)
 Telinga : bentuk normal, simetris, CAE lapang, MT intak, serumen (-)
 Hidung : bentuk normal, cavum nasi lapang, napas cuping hidung (-)
 Mulut : mukosa bibir kering (-), sianosis sentral (-)
 Tenggorok : dinding faring posterior hiperemis (-), tonsil T1/T1
Leher : pembesaran KGB (-), peningkatan tekanan vena jugularis (-), JVP
(5-3) cmH20

5
Thoraks
Pulmo
Inspeksi : statis dan dinamis simetris, retraksi (-)
Palpasi : stem fremitus kanan = kiri
Perkusi : sonor di kedua lapang paru
Auskultasi : vesikuler (+) normal, ronkhi (-), wheezing (-)

Cor
Inspeksi : ictus cordis tampak pada ICS III LMC sinistra

Palpasi : ictus cordis teraba pada ICS III LMC sinistra, thrill (+)
Perkusi : batas kiri LS sinistra
 batas kanan LPS dextra
batas atas LPS sinistra
Auskultasi : BJ I-II (+) normal, murmur sistolik (+) grade 3/6 di ICS II-III LPS
sinistra, ICS VI-VII LMC sinistra, dan ICS VI-VII LPS dextra.

Abdomen
Inspeksi : cembung, tegang, distensi (-), jejas (-), scar (-)
Auskultasi : bising usus (+) normal
Perkusi : timpani (+), shifting dullness (-)
Palpasi : H/L/R tak teraba, teraba massa (+)

Ekstremitas

Pemeriksaan Ekstremitas Atas Ekstremitas Bawah

Dextra Sinistra Dextra Sinistra
Akral hangat + + + +
Edema - - - -
Pucat - - - -
Muscle wasting - - - -
Baggy pants - - - -
 Status Neurologikus

Fungsi motorik Lengan Kanan Lengan Kiri Kaki kanan Kaki kiri
Gerakan Aktif Aktif Aktif Aktif
Kekuatan 5 5 5 5
Tonus Eutoni Eutoni Eutoni Eutoni
Klonus - - - -
Refleks fisiologis Tidak ada kelainan
Refleks patologis Tidak ada kelainan
GRM Tidak ada kelainan
Fungsi motorik Dalam batas normal
Nervi craniales Dalam batas normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG
Darah Lengkap (3 September 2019)

Parameter Hasil Nilai rujukan

Hb (g/dl) 12,4 13,0 – 18,0
RBC (10^6/uL) 4,23 4,5 – 5,5
Leuko (10^3/uL) 36,63 6,0 – 17,5
MCV (fL) 87,2 82,0 – 92,0
MCH (pg) 29 27,0 – 31,0
MCHC (g/dL) 34 32,0 – 37,0

Diff count 0/1/33/61/8 Shifting to the left

PLT (10^3/uL) 389 150 – 400

Kimia Klinik (4 September2019)

 Parameter Hasil
Ca 10,1

Na 144
Cl 108

Kimia Klinik (5 September2019)

Parameter Hasil
Ur 47

Cr 0,63

K 6

Hasil PA (3 September 2019)

Kesan : Phaeochromocytoma.

8
USG (7 Agustus 2019)
Telah dilakukan pemeriksaan USG ginjal gengan hasil:
Ginjal kanan : Bentuk dan ukuran normal, intensitas ekoparenkim tidak meningkat,
batas cortex dan medula jelas, tak tampak batu/nodul/kista, sistem pelvlokalisasi tidak
melebar.
Tampak massa padat dengan internal eko heterogen ukuran (8,17 cm x 10,28 cm x
11,25 cm) dextra.
Jika dibandingkan dengan USG sebelumnya didapatkan pembesaran ukuran tumor.
Ginjal kiri : Bentuk dan ukuran normal, intensitas ekoparenkim tidak meningkat,
batas korteks dan medula jelas, tak tampak batu/nodul/kista, system pelvlokalisasi tidak
melebar.
Kesan : Tumor adrenal kanan.
Saran : CT scan abdomen dengan kontras.

9
USG (9 September 2019)
Kesan : Tak tampak massa di supra renal.
Mencurigakan hematoma minimal (post op di supra renal kanan).
Oragn hepatobilier dan traktus urinarius normal.
Tak tampak tanda tanda hipertensi portal.

10
Radiologi Bone Age (5 Agustus 2019)

Foto thoraks:
Rentan tulang seusia 1 tahun 7 bulan – 2 tahun 5 bulan.
Umur tulang sesuai anak perempuan 2 tahun.
Bone modeling normal.
Kesan : Average girl.

Radiologi Thoraks Ap/Lateral (5 Agustus 2019)

Foto thoraks:
Cor tidak membesar.
Corakan bronkovaskular normal.
Hilus kanan membesar.
Tidak tampak infiltrate pada kedua lapangan paru.
Diafragma kanan kiri tampak licin.
Sinus kostofremicus kanan kiri ta,pak lancip.
Tulang dan jaringan lunak baik.
Kesan : Limfa denopati hillus.

11
CT Scan (12 Agustus 2019)

12
13

13
14
15
16
17
Dilakukkan pemeriksaan multislice CT-scan abdomen potongan aksial tanpa kontras,
dilanjutkan potongan aksial dengan kontras rekonstruksi sagittal dan coronal, hasil sebagai
berikut:

Hepar : tidak membesar, permukaan licin. Tak tampak pelebaran sistem bilier intrahepatik dan
ekstrahepatik, tak tampak nodul atau SOL.
Kandung empedu: tidak membesar, dinding normal, tak tampak batu/SOL.
Pankreas: caput dan corpus sebagian terkompresi massa, kaudal masih baik. Tak tampak pelebaran
duktus pankreatikus/SOL.
18
Ginjal kanan: tampak terdorong ke arah medial, korteks dan medulla tidak jelas, sistem pelviocalix
sulit dinilai.
Ginjal kiri: korteks dan medula normal. Tak tampak bendungan maupun batu, sistem pelviocalix
tidak melebar. Fungsi sekresi dan ekskresi baik.
Tampak massa heterogen berukuran (16,12 cm x 9,14 cm x 4 cm) di suprarenal dextra disertai
kalsifikasi dan hemorage di intratumor setelah pemberian kontras.
Usus-usus: dalam batas normal, tak tampak massa/SOL.
Buli : besar dan dinding normal, tak tampak batu/SOL.
Uterus dan adneksa : tidak membesar dengan densitas homogen, tak tampak massa atau nodul.
Tidak tampak pembesaran kelenjar getah bening paraaorta, parailiaca.
Usus-usus dan kolon yang terlihat dalam batas normal.
Tulang-tulang intak, tak tampak destruksi atau metastase.
Vena cava inferior, aorta abdominalis tedesak ke sisi kiri.

Kesimpulan :
Tumor adrenal kanan sugestif phaeochromocytoma.

19
Dokumentasi (10 September 2019)

20
DIAGNOSIS BANDING
 Nefroblastoma
 Congenital adrenal hyperplasia
 Ganglioneuroma/ganglioneuroblastoma
 Metastatic adrenal

DIAGNOSIS KERJA
 Tumor Adrenal Susp. Pheocromocytoma

PENATALAKSANAAN
 Non medikamentosa
O2 2-4 l/menit k/p pasien sesak
Rujuk ke dokter spesialis
 Medikamentosa
SGM 8 x 150 cc via NGT
Captopril 3 x 12,5 mg

PROGNOSIS
 Quo ad vitam : dubia ad bonam
 Quo ad functionam : dubia ad bonam

21
 BAB III
TINJAUAN PUSTAKA

3.1 Anatomi dan Fisiologi Kelenjar Adrenal

Kelenjar adrenal atau kelenjar suprarenalis adalah kelenjar endokrin berbentuk segitiga yang
terletak di atas ginjal (ad, "dekat" atau "di" + renes, "ginjal"). Kelenjar ini merupakan organ
bilateral retroperitoneal dengan berat 4 gram yang terdapat pada kutub atas masing-masing ginjal.
Pada manusia, kelenjar adrenal terletak sejajar dengan tulang punggung thorax ke-12 dan
mendapatkan suplai darah dari arteri adrenalis.7,8
Masing-masing kelenjar adrenal terdiri dari dua bagian, yaitu korteks dan medula, dalam
satu kesatuan jaringan berkapsul dan berfungsi menghasilkan hormon endokrin. Kelenjar adrenal
tersusun dari dua lapis yaitu korteks dan medulla. Korteks adrenal esensial untuk bertahan hidup.
Kelenjar ini bertanggung jawab pada pengaturan respon stress pada sintesis kortikosteroid dan
katekolamin, termasuk kortisol dan hormon adrenalin. 8

Gambar 1. Gambaran Kelenjar Adrenal

22
 Gambar 2. Gambaran Hormon Kelenjar Adrenal

Secara histologis, terbagi atas dua bagian yaitu medula dan korteks. Bagian korteks
berbobot sekitar 90% massa kelenjar, pada orang dewasa bagian ini diklasifikasi lebih lanjut
menjadi tiga lapisan zona: zona glomerulosa, zona fasikulata dan zona retikularis. Tiap zona
menghasilkan hormon steroid masing-masing:8
a. Zona glomerulosa: sekresi mineralokortikoid-aldosteron. Sekresi aldostern diatur oleh
konsentrasi angiotensin II dan kalium ekstrasel.
b. Zona fasikulata: lapisan tengah dan terlebar, sekresi glukokortikoid-kortisol, kortikosteron,
dan sejumlah kecil androgen dan esterogen adrenal. Sekresi diatur oleh sumbu hipotalamus-
hipofisis oleh hormon adrenokortikotropik (ACTH).
c. Zona retikularis: sekresi androgen adrenal dehidroepiandrosteron (DHEA) dan
androstenedion, dan sejumlah kecil esterogen dan glukokortikoid. Sekresi diatur oleh
ACTH, dan faktor lain seperti hormon perangsang-androgen korteks yang disekresi oleh
hipofisis.

Dari korteks adrenal dikenali lebih dari 30 jenis hormon steroid, namun hanya dua jenis yang
jelas fungsional, yaitu aldosteron sebagai mineralokortikoid utama dan kortisol sebagai
glukokortikoid utama. Aktivitas mineralokortikoid mempengaruhi elektrolit (mineral) cairan
ekstrasel, terutama natrium dan kalium. Sedangkan glukokortikoid meningkatkan glukosa darah,
serta efek tambahan pada metabolisme protein dan lemak seperti pada metabolisme karbohidrat. 8
Semua hormon ini memiliki struktur kimia yang serupa dan disebut steroid:1,9
 Kortisol menyebabkan perubahan metabolisme untuk membantu tubuh mengatasi
stres.
 23

 Aldosterone membantu ginjal mengatur jumlah garam dalam darah dan membantu
mengatur tekanan darah.
 Androgen adrenal dapat dikonversi menjadi bentuk hormon seks yang lebih umum
seperti estrogen dan testosteron di bagian lain dari tubuh. Jumlah hormon ini yang
dihasilkan dari konversi androgen adrenal kecil dibandingkan dengan mapa yang
dibuat di bagian lain dari tubuh. Testis menghasilkan sebagian besar androgen
(hormon pria) pada pria. Indung telur menghasilkan sebagian besar estrogen (hormon
wanita) pada wanita.

Bagian dalam kelenjar adrenal yakni medula, sebenarnya merupakan perpanjangan

dari sistem saraf. Hormon sistem saraf seperti norepinefrin dan epinefrin (juga disebut
adrenalin) dibuat di medula. Tumor dan kanker yang dimulai pada medula adrenal termasuk
pheochromocytomas (kebanyakan jinak) dan neuroblastoma.1,9

3.2 Tumor Kelenjar Endokrin

3.2.1 Definisi
Kelenjar adrenal dilaporkan keberadaannya pada 1563 oleh Eustachius. Sementara
itu, Addison secara klinis melaporkan waktu otopsi pada 1855. Sedangkan Cushing
menghubungkannya dengan keadaan klinis hiperkortikolisme pada 1912, walaupun sindrom
hubungannya dengan tumor adrenal, baru diketahui pada 1934. Phaeochromocytoma
diperkenalkan oleh Frankel pada 1886, sedangkan hiperaldosteronisme dilaporkan oleh
Conn pada 1955.
Keganasan kelenjar adrenal sukar diketahui awalnya. Pada 1967, Robertson dkk.,
melaporkan kasus hipertensi sekunder yang dipicu oleh renin-secreting renal tumor. Kasus
lain dilaporkan oleh Kihara dkk., disebut sebagai juxtaglomerular cell tumor. Conn dkk.,
menyebutkan primary reninism untuk sindrom hipertensi yang dihubungkan dengan
hipokalemi karena tingginya sekresi renin dalam plasma akibat tumor. 6 Adrenocortical
carcinoma (ACC) jarang dijumpai. Kebanyakan tumor adrenal diketahui secara kebetulan
dan terdeteksi sebagai tumor jinak serta merupakan penyebab kematian 0,02-0,2% karena
kanker.
 24
3.2.2 Epidemiologi
Keganasan adrenal sangat jarang dijumpai, di bawah 2% dari seluruh keganasan.
Insiden di dunia kira-kira 1 kasus dari 1.700.000 populasi (0,02% dari seluruh kanker).
Hampir selalu terdeteksi bila sudah besar dan jarang dapat disembuhkan. Berdasarkan
distribusi usia, puncaknya terjadi pada dekade awal dan kelima. Kasus lebih sering terjadi
pada perempuan dibanding laki-laki. Kebanyakan pasien (75%) datang pada stadium III dan
IV. Sindrom kelebihan produksi hormon adrenal terjadi pada 36% - 60% pasien dewasa dan
lebih sering pada perempuan.2
Empat kasus keganasan adrenal (0,04 % dari 8687 kasus keganasan) dilaporkan dari
rekam medis RSKD Jakarta dari 2002 sampai 2008, terdiri dari dua kasus
phaeochromocytoma (medula) dan dua kasus adrenal cortical carcinoma (korteks).2

3.2.3 Etiologi dan Faktor Risiko

Hingga sekarang masih tidak diketahui secara persis apa yang menyebabkan
sebagian besar tumor kortikal adrenal. Selama beberapa tahun yang lalu, para ahli telah
membuat kemajuan besar dalam memahami bagaimana perubahan tertentu dalam DNA
seseorang dapat menyebabkan sel-sel di kelenjar adrenal menjadi kanker. DNA adalah
bahan kimia dalam sel yang membentuk gen manusia, yang mengendalikan hampir semua
hal yang sel lakukan. DNA juga menentukan risiko kita untuk dapat terkena penyakit
tertentu, termasuk beberapa jenis kanker.
Gen yang membantu sel kita tumbuh dan membelah disebut onkogen. Serta gen
yang memperlambat pembelahan sel kanker atau membuat mereka mati pada saat yang tepat
disebut gen penekan tumor. Kanker dapat disebabkan oleh mutasi DNA (perubahan) yang
menghidupkan onkogen atau mematikan gen penekan tumor. Beberapa orang dengan kanker
mewarisi mutasi DNA orang tua, yang meningkatkan risiko terkena penyakit ini. Tetapi
kebanyakan, mutasi DNA yang terlihat pada kanker terjadi selama proses hidup daripada
yang diwariskan. Beberapa mutasi ini dapat terjadi akibat paparan hal-hal seperti radiasi
atau bahan kimia penyebab kanker. Tetapi sebagian besar mutasi ini tampaknya terjadi
tanpa alasan yang jelas, tanpa memiliki penyebab luar.11,12

25
Sindrom Li-Fraumeni disebabkan oleh mutasi yang diturunkan yang menonaktifkan
TP53 (gen penekan tumor). Sindrom ini menyebabkan sebagian kecil kanker adrenal di
orang dewasa (sekitar 1 dari setiap 20), tetapi itu sering menjadi penyebab kanker adrenal
pada anak-anak. Bahkan, sekitar 8 dari setiap 10 kasus kanker adrenalin pada anak-anak
disebabkan oleh sindroma Li-Fraumeni. Banyak kanker adrenal lain juga ditemukan
memiliki perubahan gen TP53 yang didapat setelah lahir (tidak diwariskan).13
Kanker yang berbeda memiliki faktor risiko yang berbeda pula. Beberapa faktor
risiko, seperti merokok dapat diubah tetapi usia seseorang atau riwayat keluarga, tidak dapat
diubah. Para ilmuwan telah menemukan beberapa faktor risiko yang membuat seseorang
lebih mungkin terkena kanker adrenal. Bahkan jika seorang pasien memang memiliki satu
atau lebih faktor risiko untuk kanker adrenal, tetapi tetap sulit untuk mengetahui dengan
pasti berapa banyak faktor risiko yang berkontribusi menyebabkan kanker. Tetapi dengan
memiliki faktor risiko, atau bahkan beberapa, tidak berarti Anda pasti akan terkena penyakit
itu.
a. Sindrom Genetik
Sebagian besar kanker korteks adrenal tidak diwariskan (sporadis), tetapi beberapa
(hingga 15%) disebabkan oleh cacat genetik. Ini lebih sering terjadi pada kanker
adrenal pada anak-anak.
 Sindrom Li-Fraumeni
Sindrom Li-Fraumeni adalah kondisi langka yang paling sering disebabkan oleh
cacat pada gen TP53. Penderita sindrom ini memiliki risiko tinggi terhadap
beberapa jenis kanker seperti kanker payudara, kanker tulang, kanker otak dan
kanker korteks adrenal.12,13
 Sindrom Beckwith-Wiedemann
Pada sindrom ini pasien memiliki lidah yang besar dan memiliki peningkatan
risiko untuk mengembangkan kanker ginjal dan kanekr hati serta kanker korteks
adrenal.12,13
 Multiple endocrine neoplasia (MEN1)
Penderita MEN1 memiliki risiko sangat tinggi terkena tumor pada 3 kelenjar
yakni hipofisis, paratiroid, dan pankreas. Sekitar sepertiga hingga setengah orang
dengan kondisi ini juga mengembangkan adenoma adrenal (tumor jinak) atau
kelenjar adrenal yang membesar. Ini biasanya tidak menimbulkan gejala apa pun.
Sindrom ini disebabkan oleh cacat pada gen MEN1.12,13
26
 Poliposis Adenomatosa Keluarga (FAP)
 Orang dengan sindrom ini identik dengan mengembangkan ratusan polip di usus
besar. Polip ini akan menyebabkan kanker usus besar, jika usus besar tidak
dihilangkan. FAP juga meningkatkan risiko kanker lainnya, dan dapat
meningkatkan risiko kanker adrenal. Namun, sebagian besar tumor adrenal pada
pasien dengan FAP adalah adenoma jinak. Sindrom ini disebabkan oleh cacat
dalam gen yang disebut APC.12,13

 Lynch syndrome atau kanker kolorektal nonpolyposis herediter (HNPCC)

Sindrom Lynch (sebelumnya dikenal sebagai HNPCC) adalah kelainan genetik
yang diturunkan dan meningkatkan risiko kanker kolorektal10, kanker lambung, dan
beberapa kanker lainnya, termasuk kanker korteks adrenal. Dalam kebanyakan
kasus, gangguan ini disebabkan oleh cacat pada baik gen MLH1 atau MSH2, tetapi
gen lain11 dapat menyebabkan sindrom Lynch, termasuk MLH3, MSH6, TGFBR2,
PMS1, dan PMS2. 14

b. Fakor Gaya Hidup dan Lingkungan

Faktor-faktor risiko seperti kelebihan berat badan, merokok, menjalani gaya hidup
yang menetap, dan terpapar zat penyebab kanker di lingkungan dapat mempengaruhi risiko
seseorang untuk terkena banyak jenis kanker. Meskipun tidak satupun dari faktor-faktor ini
yang ditemukan dengan pasti mempengaruhi risiko seseorang terkena kanker adrenal,
merokok telah disarankan sebagai faktor risiko oleh beberapa peneliti. Karena tidak ada
faktor risiko pasti yang diketahui dapat mencegah terkena tumor adrenal, maka tidak
terdapat pencegahan penyakit ini.

27
3.2.4 Klasifikasi
Tabel 1. Klasifikasi Tumor Kelenjar Adrenal dan Extra-Adrenal Paraganglia berdasarkan WHO
201715
Modified version of WHO classification of tumours of adrenal
gland and paraganglia extra-adrenal
I. Tumours of the adrenal cortex
Cortical carcinoma
Cortical adenoma
Sex cord stromal tumours: (1) Granulosa cell tumour (2) Leydig cell tumour
Adenomatoid tumour
Mesenchymal and stromal tumours: (1) Myelolipoma (2) Schwannoma
Haematological tumours
Secondary tumours
II. Tumours of the adrenal medulla and paraganglia extra-adrenal
Pheochromocytoma
Head and neck paraganglioma
Sympathetic paraganglioma
Neuroblastic tumour of the adrenal gland: (1) Neuroblastoma (2) Ganglioneuroblastoma, nodular (3)
Ganglioneuroblastoma, intermixed (3) Ganglioneuroma
Composite pheochromocytoma
Composite paraganglioma

Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) pada edisi ke-4 menjelaskan klasifikasi tumor
endokrin terbaru untuk tumor adrenal. Tumor disajikan dalam dua bab yang diberi label
sebagai “Tumor korteks adrenal” dan “Tumor medula adrenal dan ekstra-adrenal
paraganglia”. Tumor korteks adrenal diklasifikasikan sebagai karsinoma kortikal, adenoma
kortikal, tumor stroma tali pusat seks, tumor adenomatoid, tumor mesenkim dan stroma
(myelolipoma dan schwannoma), tumor hematologis, dan tumor sekunder. Di antaranya,
schwannoma dan tumor hematologis baru dimasukkan ke dalam klasifikasi. Pembaruan
utama dalam lesi kortikal adrenal dicatat dalam genetika karsinoma kortikal dan adenoma
kortikal berdasarkan data dari The Cancer Genome Atlas (TCGA). Sistem untuk
diferensiasi onkositoma dari karsinoma kortikal onkosit juga dimasukkan.15
Tumor medula adrenal dan ekstra adrenal paraganglia terdiri dari
pheochromocytoma, paraganglioma (paraganglioma kepala dan leher dan simpatik
paraganglioma), tumor neuroblastik (neuroblastoma, nodular ganglioneuroblastoma,
ganglioneuroblastoma yang dicampur, dan ganglioneuroma), pheochromocytoma komposit,
dan paraganglioma komposit. Pada kelompok ini, tumor neuroblastik baru dimasukkan
dalam klasifikasi.

28
 Gambaran klinis, histologi, patologi terkait, genetika, dan faktor prediktif
pheochromocytoma dan paraganglioma adalah perubahan utama yang diperkenalkan dalam
bab klasifikasi WHO tumor endokrin. Istilah “metastatic
pheochromocytoma/paraganglioma” digunakan untuk menggantikan “pheochromocytoma /
paraganglioma B maligna”.15
Selain itu, pheochromocytoma komposit dan paraganglioma komposit sekarang
diklasifikasikan secara terpisah. Secara keseluruhan, klasifikasi terbaru memasukkan data
baru tentang patologi, perilaku klinis, dan genetika dari tumor adrenal yang penting untuk
manajemen tatalaksana pasien dengan tumor.15

Tumor Korteks Adrenal

Dua jenis utama tumor korteks adrenal adalah:
 Adenoma (tumor jinak atau non-kanker)
 Karsinoma (tumor ganas atau kanker)
Jenis-jenis tumor ini kadang-kadang sulit dibedakan ketika dilihat di bawah
mikroskop. Terkadang satu-satunya cara untuk mengetahui pasti itu adalah tumor adrenal.
Tumor ini adalah kanker ketika menyebar ke kelenjar getah bening atau organ dan jaringan
lain. Adenoma tidak menyebar ke luar kelenjar adrenal.1,9
 Adenoma korteks adrenal
Sebagian besar tumor dari korteks adrenal adalah tumor jinak yang dikenal
sebagai adenoma. Tumor ini biasanya kurang dari 2 inci (5 cm). Lesi terjadi
hanya dalam satu kelenjar adrenal, tetapi kadang-kadang keduanya. Kebanyakan
orang dengan adenoma adrenal tidak memiliki gejala dan tidak tahu bahwa
mereka mengalaminya. Beberapa adenoma ini ditemukan secara tidak sengaja
(kebetulan) ketika CT atau MRI scan perut.1,9
Sekitar 5% orang yang memiliki CT scan perut ditemukan memiliki tumor
adrenal yang tidak diketahui sebelumnya (tidak ada gejala khas). Kebanyakan
adalah jenis nonfunctional, artinya mereka tidak membuat hormon adrenal.
Kadang-kadang tumor ini diketahui oleh “incidentaloma” karena tidak
menyebabkan masalah dan hanya ditemukan tanpa sengaja.

29
 Beberapa adenoma membuat hormon steroid adrenal terlalu banyak.
Terkadang hormonnya berlebih sehingga dapat menyebabkan gejala yang sama
dengan yang berasal dari karsinoma adrenal (kanker). Adenoma lebih mungkin
untuk membuat aldosteron tingkat tinggi dibanding karsinoma sehinggandapat
menyebabkan tekanan darah yang tinggi.1,9

 Kanker korteks adrenal

Jenis kanker yang berkembang di korteks kelenjar adrenal disebut karsinoma
kortikal adrenal atau kanker justadrenal. Jenis kanker langka ini juga dikenal
sebagai kanker adrenokortikal (atau karsinoma). Kanker adrenal paling sering
ditemukan ketika ditemukan secara tidak sengaja pada tes pencitraan yang
dilakukan untuk mencari sesuatu yang lain. Kanker jenis ini berhubungan dengan
hormon sehingga menyebabkan perubahan seperti kenaikan berat badan dan
retensi cairan, pubertas dini pada anak-anak, atau pertumbuhan rambut wajah
atau tubuh berlebih pada wanita.1,9
Ketika kanker dapat menimbullkan manifestasi klinis, hal itu disebabkan
ukurannya yang sudah membesar. Tumor besar bisa menekan pada organ lain di
abdomen, menyebabkan rasa sakit atau perasaan kenyang. Secara umum, kanker
adrenal jauh lebih besar daripada adenoma adrenal. Tumor adrenal yang lebih
besar dari 5 atau 6 sentimeter (sekitar 2 sampai 2,5 inci) dianggap sebagai
kanker. Dalam satu studi, ukuran rata-rata kanker adrenal adalah sekitar 13 cm (5
inci).1,9
Sebagian besar kanker yang ditemukan di kelenjar adrenal tidak dimulai di
sana dan bukan kanker adrenal. Sebaliknya, mereka mulai di organ atau jaringan
lain dan kemudian menyebar (bermetastasis) melalui aliran darah ke kelenjar
adrenal. Misalnya, kanker paru-paru, melanoma, dan kanker payudara sering
menyebar ke adrenal. Ketika kanker lain menyebar ke adrenal, mereka tidak
dianggap kanker adrenal. Mereka diberi nama dan diperlakukan berdasarkan di
tempat mereka mulai.

30
Tumor Medula Adrenal dan Paraganglia Ekstra-adrenal
Menurut definisi, pheochromocytomas muncul dari medula adrenal sedangkan
paraganglioma muncul dari paraganglia ekstra-adrenal. Dalam bab klasifikasi WHO ini,
kemajuan dalam pengetahuan dari kelompok tumor ini paling menarik perhatian dari ahli
patologi, ilmuwan, dan dokter di seluruh dunia.

Pertama, ada peningkatan eksponensial dalam penemuan genetik di Indonesia.

Setidaknya 30% dari tumor ini sekarang diketahui bersifat turun temurun. Demikian,
kelompok tumor ini adalah keturunan yang paling kuat di antara semua tumor manusia.
Sekarang ada lebih dari 20 sporadis atau gen kerentanan herediter terkait dengan patogenesis
pheochromocytoma dan paraganglioma.16 Mutasi genetik dari banyak pheochromocytoma
dan paraganglioma dapat dikelompokkan menjadi dua kelompok besar.
Mutasi cluster 1 terlibat dengan jalur pseudohypoxic. Juga, mereka menghasilkan
peningkatan vaskularisasi dan ekspresi faktor pertumbuhan endotel vaskular (VEGF) dan
reseptornya. Selain itu, beberapa anggota kelompok mengalami gangguan demetilasi DNA.
Mutasi cluster 2 dikaitkan dengan aktivasi jalur pensinyalan kinase yang abnormal.
Contohnya jalur kinase yang terlibat adalah PI3Kinase / AKT, RAS /Jalur RAF / ERK, dan
mTOR. Secara keseluruhan, mutasi genetik yang diketahui menyebabkan patogenesis sekitar
60% dari pheochromocytomas dan paragangliomas.17
Istilah “malignant pheochromocytoma” dan “benign pheochromocytoma “ dari
klasifikasi WHO 2004 untuk tumor endokrin ditinggalkan dalam klasifikasi WHO saat ini
untuk tumor endokrin. Dua bagian di tahun 2004 pada klasifikasi tumor endokrin menurut
WHO, “benign pheochromocytoma” dan “malignant pheochromocytoma” digabungkan
menjadi satu bagian, “Pheochromocytoma” dalam klasifikasi WHO 2017 untuk tumor
endokrin. Hal ini terjadi karena tidak ada sistem histologis yang saat ini didukung untuk
agresivitas biologis dari kelompok tumor ini. Dengan demikian, semua pheochromocytomas
bisa berpotensi untuk metastasis. Dengan cara yang sama, istilah “malignant” tidak
digunakan tetapi diganti dengan “metastatic” pada kelompok tumor ini. Ini juga
menghilangkan kebingungan dalam mencoba membedakan tumor metastasis lokal invasif
dan jauh.

31
 Kebanyakan pheochromocytomas terjadi pada yang keempat hingga dekade kelima
kehidupan dan dengan distribusi jenis kelamin yang kira-kira sama. 18 Tumor ini biasanya
dienkapsulasi yang berwarna abu-abu kemerahan tanpa ada potongan potongan (Gbr. 3).

Gambar 3. Pheochromocytomas

Pheochromocytomas yang terkait dengan MEN II atau neurofibromatosis tipe 1

biasanya menghasilkan epinefrin. Juga, von Hippe-Lindau terkait pheochromocytomas telah
mengisolasi peningkatan normetanephrine dan norepinefrin. Selain itu, metabolit dopamin
(3-methoxytyramine) menunjuk ke kehadiran mutasi SDHB, SDHD, atau SDHC dan terkait
dengan tumor yang berpotensi metastasis.
Pheochromocytomas adalah tumor penghasil katekolamin yang muncul dari sel
enterochromaffi medula adrenal. Mereka mungkin jinak atau ganas. Tingkat keganasan pada
pheochromocytomas telah dilaporkan berkisar antara 3 hingga 36%. 19 Pheochromocytomas
bertanggung jawab untuk kurang dari 0,2% pasien dengan hipertensi, tetapi jika
diidentifikasi dapat dikelola dengan pembedahan dan berpotensi dapat disembuhkan.
Mereka secara klasik dikenal sebagai "tumor 10%" dengan 10% bilateral, 10% ganas, 10%
ekstra-adrenal, dan 10% keluarga.

3.2.5 Penegakan Diagnosis

Sulit untuk mendeteksi kanker adrenal sejak dini, dan mereka seringkali telah
berukuran cukup besar pada saat terdiagnosis. Kanker adrenal sering ditemukan lebih awal
pada anak-anak daripada pada orang dewasa karena kanker pada anak-anak lebih cenderung
mengeluarkan hormon yang menyebabkan tanda dan gejala. Contohnya, anak-anak dapat
mengembangkan tanda-tanda pubertas pada usia dini karena hormon seks dibuat oleh sel-sel
kanker adrenal.
32
 Tumor ini kadang-kadang ditemukan awal secara tidak sengaja pada orang dewasa,
seperti ketika CT (computed tomography) scan abdomen dilakukan untuk beberapa masalah
kesehatan lainnya. The American Cancer Society memiliki rekomendasi resmi untuk deteksi
dini beberapa jenis kanker. Tetapi karena kanker adrenal jarang terjadi, Society tidak
merekomendasikan pengujian rutin untuk kanker ini pada orang tanpa gejala.

Pada sekitar setengah orang dengan kanker adrenal, gejalanya disebabkan oleh
hormon yang dibuat oleh tumor. Pada separuh lainnya, gejala terjadi karena tumor telah
tumbuh demikian besar yang menekan pada organ di dekatnya. Berikut gejala yang
disebabkan oleh tumor yang menghasilkan beberapa hormon:
 Gejala yang disebabkan oleh produksi androgen atau estrogen 1,9
Pada anak-anak, gejala yang paling sering disebabkan oleh androgen (hormon tipe pria)
yang tumornya sekresikan. Gejala yang paling umum adalah pertumbuhan rambut wajah
dan rambut tubuh (seperti di daerah kemaluan dan ketiak) yang berlebihan. Hormon pria
juga bisa memperbesar penis pada anak laki-laki atau klitoris pada anak perempuan.
Jika tumor mengeluarkan estrogen (hormon tipe wanita), anak perempuan dapat mulai
pubertas lebih awal. Hal ini dapat menyebabkan payudara berkembang dan periode
menstruasi mulai. Tumor penghasil estrogen juga bisa memperbesar payudara pada anak
laki-laki.
Gejala-gejala dari tingkat hormon seks yang tinggi kurang terlihat pada orang dewasa
karena mereka telah melewati masa pubertas dan memiliki payudara dan pola tubuh rambut
dewasa. Wanita dengan tumor penghasil estrogen dan pria dengan tumor penghasil
androgen biasanya tidak memiliki gejala dari hormon, jadi mungkin tidak akan ada gejala
sampai tumor cukup besar untuk menekan organ di dekatnya.
Gejala lebih mudah dilihat jika tumor membuat hormon dan ditemukan di lawan jenis.
Misalnya, pria dengan tumor penghasil estrogen mungkin memperhatikan payudara tampak
membesar dan lunak. Mereka mungkin juga memiliki masalah seksual seperti disfungsi
ereksi (impotensi) dan hilangnya dorongan seksual. Wanita dengan tumor penghasil
androgen (hormon pria) dapat melihat pertumbuhan rambut wajah dan tubuh yang
berlebihan, garis rambut surut, periode menstruasi tidak teratur, dan suara yang lebih berat.

33
 Gejala yang disebabkan oleh produksi kortisol 1,9
Tingkat kortisol yang berlebihan menyebabkan masalah yang dikenal sebagai sindrom
Cushing. Beberapa orang memiliki semua gejala ini, tetapi terdapat banyak orang juga yang
hanya memiliki kadar kortisol tinggi tetapi gejalanya sedikit. Tanda dan gejala yang
mungkin termasuk:
- Pertambahan berat badan, biasanya terbesar di atas tulang selangka, di daerah
pipi (moon face), dan di sekitar perut

- Tumpukan lemak di belakang leher dan bahu (punuk lemak atau punuk kerbau
- Stretch mark ungu di perut
- Pertumbuhan rambut berlebihan pada wajah, dada, dan punggung pada wanita
- Siklus menstruasi yang ireguler
- Kelemahan dan kehilangan massa otot di kaki
- Mudah memar
- Depresi dan / atau kemurungan
- Tulang melemah (osteoporosis), yang dapat menyebabkan patah tulang
- Kadar gula darah tinggi, seringkali menyebabkan diabetes
- Tekanan darah tinggi
Sindrom Cushing dapat disebabkan oleh kanker adrenal atau adenoma adrenal itu
membuat meningkatnya kadar kortisol dan / atau hormon terkait, tetapi bisa juga memiliki
penyebab lain. Sebagai contoh, tumor kelenjar hipofisis jinak dapat membuat hormon lain
meningkat, yakni hormon adrenokortikotropik (ACTH). Ini sering disebut penyakit
Cushing. Tingginya kadar ACTH menyebabkan jaringan kelenjar adrenalin normal
menghasilkan lebih banyak kortisol. Ini menghasilkan gejala yang sama dengan sindrom
Cushing. Sangat jarang, tumor lain dapat menghasilkan ACTH dan menyebabkan gejala
yang sama.

 Gejala yang disebabkan oleh produksi aldosteron 1,9

Tanda dan gejala utama yang disebabkan oleh tumor adrenal penghasil aldosteron adalah
tekanan darah tinggi, kelemahan, kram otot dan kadar kalium darah rendah. Adenoma
adrenal sering menghasilkan aldosteron, tetapi kanker adrenal jarang.
 34
 Gejala yang disebabkan oleh kanker adrenal yang ukurannya sudah besar akan
mendesak organ di dekatnya. Ini dapat menyebabkan rasa sakit di dekat tumor, perasaan
kenyang di perut, atau kesulitan makan karena merasa kenyang dengan cepat.
.
Secara klinis tampak gejala hiperkortikolisme, hiperaldosteronisme, atau virilisasi
untuk kelainan korteks dan diabetes melitus (DM), serta hipertensi idiopatik untuk kelainan
medula. Pada karsinoma nonfungsional adrenal secara klinis berupa nyeri abdomen,
pembesaran abdomen, berat badan turun, lemah, anoreksia, dan nausea. Pada 50% pasien
teraba massa tumor intra-abdomen dan 25% dengan hepatomegali. Tumor sisi kanan lebih
sering daripada sisi kiri.2
Diagnosis keganasan medula adrenal/phaeochromocytoma ditegakkan dengan
menghubungkan pembesaran kelenjar adrenal dengan hipertensi idiopatik, DM, dan
kenaikan vanilylmandelic acid (VMA) urin. Pasien dengan sindrom Cushing, virilisasi, atau
keduanya, dengan pembesaran kelenjar adrenal lebih dari 6 cm, patut dicurigai keganasan
korteks adrenal. Keadaan asimptomatik dapat dijumpai pada 40%-64% kasus .4,5,6
Pemeriksaan fisik akan memberikan informasi lain tentang kemungkinan tanda-
tanda kanker adrenal atau masalah kesehatan lainnya.
 Dokter akan memeriksa perut secara menyeluruh untuk mencari bukti adanya tumor
(atau massa).
 Pemeriksaan darah dan urin akan diuji untuk melihat kadar hormon
 Jika diduga ada tumor adrenal, tes pencitraan akan dilakukan untuk mencarinya.
Pemeriksaan ini juga dapat melihat apakah tumor sudah menyebar atau belum.

Jika suatu massa terlihat pada tes pencitraan dan itu kemungkinan merupakan kanker
adrenal, dokter akan merekomendasikan operasi untuk menghilangkan kanker. Umumnya, dokter
tidak merekomendasikan biopsi sebelum operasi untuk mengangkat tumor. Melakukan biopsi akan
meningkatkan risiko bahwa kanker adrenal akan menyebar di luar kelenjar adrenal.1,9
Setelah seseorang didiagnosis menderita kanker adrenal, dokter akan mencoba mencari tahu
apakah telah menyebar. Maka dari itu diperlukan staging. Untuk menentukan stadium kanker
setelah diagnosis kanker adrenal berikut hal yang perlu diketahui: 20
 Seberapa besar kankernya?
 Apakah kanker telah tumbuh menjadi struktur atau organ terdekat?
 35

 Apakah kanker telah menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya atau ke organ yang
jauh?
Stadium kanker adrenal didasarkan pada hasil pemeriksaan fisik, biopsi, dan tes pencitraan
(CT atau MRI, x-ray, PET scan dan lainnya). Stadium kanker adrenal berkisar dari stadium I (1)
hingga IV (4).
Tabel 2. Sistem staging TNM American Joint Committee on Cancer (AJCC) dan Sistem staging
TNM ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors). 20
ENSAT Stage AJCC Stage Stage Grouping Stage Description
I I T`1 Ukuran tumor 5 cm (sekitar 2 inci) atau kurang.
N0 Tumor belum tumbuh menjadi jaringan di luar kelenjar
M0 adrenal (T1).
Belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya (N0)
atau metastasis (M0)
II II T2 Tumor lebih besar dari 5 cm (2 inci)
N0 Tumor belum tumbuh menjadi jaringan di luar kelenjar
M0 adrenal (T2).
Belum menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya (N0)
metastasis (M0).

III III T1 Ukuran tumor 5 cm (sekitar 2 inci) atau kurang.

N1 Tumor belum tumbuh menjadi jaringan di luar kelenjar
M0 adrenal (T1).
Menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya (N1) tetapi
tidak metastasis (M0)
atau
T2 Tumor lebih besar dari 5 cm (2 inci)
N1 Tumor belum tumbuh menjadi jaringan di luar kelenjar
M0 adrenal (T2).
Menyebar ke kelenjar getah bening di dekatnya (N1)
metastasis (M0).

atau
T3 Tumor tumbuh dalam lemak yang mengelilingi kelenjar
Any N adrenal. Tumor dapat berapapun ukurannya (T3).
M0 Mungkin atau belum menyebar ke kelenjar getah bening
di dekatnya
(Any N0).
Itu belum menyebar ke tempat yang jauh (M0).
atau
T4 Tumor tumbuh ke organ di dekatnya, seperti
Any N ginjal, pankreas, limpa, dan hati atau pembuluh darah besar
M0 (vena ginjal atau vena cava). Tumor bisa bermacam-macam
ukuran (T4).
Ini mungkin atau belum menyebar ke kelenjar getah bening
di dekatnya (Any N).
Belum menyebar ke organ jauh (M0).
IV IV Any T Kanker telah menyebar ke situs yang jauh seperti hati atau
Any N paru-paru (M1). Ini dapat berupa ukuran apa saja (Any T)
M1 dan dapat atau mungkin juga
tidak menyebar ke jaringan terdekat (Any T) atau getah
bening (Any N).
 36
Kategori tambahan berikut tidak tercantum pada tabel di atas:
 TX: Tumor utama tidak dapat dinilai karena kurangnya informasi
 T0: Tidak ada bukti tumor primer
 NX: Nodus limfa regional tidak dapat dinilai karena kurangnya informasi

3.2.6 Diagnosis Banding

Diagnosis banding yang umum pada adrenal incidentaloma terdiri dari nonfunctiong
adenoma, functioning adenoma, pheochromocytoma, dan karsinoma adrenokortikal.
Myelolipoma dan metastasis dari berbagai keganasan juga sering terjadi dan harus
dimasukkan sebagai diagnosis banding . Peringkat kemungkinan diagnosis ini berdasarkan
variasi manifestasi klinis pada masing-masing individu. Secara umum, sebagian besar
insidentaloma (70-80%) adalah adenoma jinak yang tidak menyebabkan gejala. Namun,
pada 5-20% pasien yang tidak memiliki tanda-tanda atau gejala endokrin, analisis
mengungkapkan hiperkortisolisme subklinis. Pheochromocytoma membentuk sekitar 1,5-
14% insidentaloma, karsinoma adrenokortikal (ACC) ditemukan pada 1,2– 11%, adenoma
penghasil aldosteron ditemukan pada 1,6–3,3%, dan metastasis adrenal ditemukan pada 1–
18%.21

3.2.7 Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan diagnostik harus dilakukan untuk menilai produksi dan diferensiasi
hormon otonom antara kemungkinan lesi jinak dan (berpotensi) ganas. Evaluasi kortisol
dan sekresi (nor)metanephrine harus dilakukan pada semua pasien dengan massa adrenal,
bahkan tanpa adanya tanda-tanda klinis sindrom Cushing atau pheochromocytoma. 22,23
Dokter harus menyadari kemungkinan insufisiensi adrenal dalam kasus lesi bilateral.
Skrining untuk hipaldosteronisme primer dengan mengukur konsentrasi plasma aldosteron
dan aktivitas renin plasma harus dilakukan jika hipertensi dan / atau hipokalemia.21,23
Berikut beberapa pemeriksaan penunjang yang dapat menjadi pemilihan dalam
menegakkan diagnosis tumor kelenjar adrenal:24-27
 Rontgen dada
X-ray dada dapat menunjukkan apakah kanker telah menyebar ke paru-paru serta
melihat apakah ada penyakit paru-paru atau jantung yang serius.
 37
 Ultrasonografi
Tes ini dapat menunjukkan jika ada tumor di kelenjar adrenal. Itu juga bisa
menunjukkan tumor di hati jika kanker telah menyebar di sana. Secara umum, USG
tidak digunakan untuk mencari tumor adrenal kecuali CT scan tidak dapat dilakukan
karena alasan tertentu.
 Computed tomography (CT)
CT scan dapat menunjukkan kelenjar adrenal dengan cukup jelas dan dapat
mengkonfirmasi lokasi kanker. Ini juga dapat membantu menunjukkan apakah kanker telah
menyebar ke hati anda atau organ sekitarnya. CT scan juga dapat menunjukkan kelenjar
getah bening dan melihat kemungkinan metastasis di tempat lain. CT scan dapat membantu
menentukan apakah operasi merupakan pilihan perawatan yang terbaik. Prediktor paling
akurat untuk membedakan antara jinak dan massa ganas adalah pelemahan pada
unenhanced CT scan. Jika nilai pelemahan lesi adalah ≤10 unit Hounsfield (HU), keganasan
sangat tidak mungkin. Dalam kasus HU> 10, urutan pencucian kontras harus dilakukan.
Pencucian> 50% setelah 15 menit merupakan indikasi adenoma adrenal. Penggunaan
kombinasi pengukuran atenuasi dan washout values dapat digunakan untuk membedakan
adenoma dari massa adrenal yang lain dengan sensitivitas 98% dan spesifisitas 92%. Biopsi
adrenal perkutan memiliki angka negatif palsu yang tinggi dan ada risiko komplikasi.Oleh
karena itu, satu-satunya peran biopsi perkutan dalam evaluasi massa adrenal untuk
konfirmasi penyakit metastasis pada pasien dengan keganasan ekstraadrenal yang diketahui
dan untuk konfirmasi diagnosis ACC ketika reseksi radikal dianggap tidak
memungkinkan.21
 Magnetic resonance imaging (MRI)
Seperti CT scan, MRI scan menunjukkan gambar detail jaringan lunak dalam tubuh.
Pemindaian MRI sangat membantu dalam memeriksa otak dan sumsum tulang belakang.
Pada pasien diduga tumor adrenal, MRI otak dapat dilakukan untuk memeriksa kelenjar
hipofisis. Tumor kelenjar pituitari, yang terletak di bawah bagian depan otak, bisa
menyebabkan gejala dan tanda-tanda yang mirip dengan tumor adrenal.
 Positron emission tomography (PET)
Untuk pemindaian PET6 akan disuntikkan dengan bentuk gula yang sedikit
radioaktif, dimana banyak sel kanker. Kamera khusus kemudian akan membuat gambaran
area radioaktivitas dalam tubuh. Gambar tidak dirinci seperti pemindaian CT atau MRI,
tetapi pemindaian PET dapat mencari kemungkinan area penyebaran kanker di semua area
tubuh sekaligus.
38
Beberapa mesin melakukan PET dan CT scan secara bersamaan (PET / CT scan). Ini
memungkinkan dokter melihat area yang "menyala" pada pemindaian PET. Pemindaian
PET dapat membantu dalam memutuskan apakah tumor adrenal kemungkinan jinak atau
ganas (kanker).
 Laparoskopi
Metode ini dapat digunakan untuk membantu melihat penyebaran jarak jauh serta
memperbesar kelenjar getah bening (yang mungkin mengandung kanker). Terkadang
dikombinasikan dengan USG akan memberikan gambaran kanker yang lebih baik.
Laparoskopi dapat dilakukan untuk membantu memprediksi apakah mungkin untuk
menghilangkan kanker sepenuhnya dengan operasi. Selain melihat tumor adrenal melalui
laparoskop, kadang-kadang ahli bedah dapat mengangkat tumor adrenal jinak kecil melalui
alat ini.
 Biopsi
Tes pencitraan dapat memberikan gambaran tumor tetapi seringkali satu-satunya
cara untuk mengetahui dengan adalah untuk mengambil sampel jaringan tumor untuk dilihat
di bawah mikroskop. Ini adalah disebut biopsi. Tetapi adenoma adrenal (tumor jinak) dan
kanker memili gambaran yang mirip di bawah mikroskop, sehingga biopsi mungkin tidak
dapat mengetahui apakah tumor adrenal atau bersifat kanker. Biopsi jarum dari kanker
adrenal juga dapat memicu penyebaran sel tumor. Untuk alasan ini, biopsi umumnya tidak
dilakukan sebelum operasi jika ukuran tumor adrenal dan fitur tertentu yang terlihat pada tes
pencitraan menunjukkan kemungkinan besar itu adalah kanker. Tes darah, tes kadar
hormon, tes pencitraan lebih berguna daripada biopsi dalam mendiagnosis kanker adrenal.
Jika kanker tampaknya telah menyebar ke bagian lain dari tubuh seperti hati, maka
biopsi jarum metastasis dapat dilakukan. Jika seorang pasien diketahui memiliki tumor
adrenal dan biopsi hati menunjukkan sel-sel adrenal ada di hati, maka jenis tumornya adalah
kanker. Secara umum, biopsi hanya dilakukan pada pasien dengan kanker adrenal ketika ada
tumor di luar adrenal dan dokter perlu tahu apakah tumor ini berasal dari kanker adrenal
atau disebabkan oleh penyakit lain. Tumor di kelenjar adrenal kadang-kadang dibiopsi
ketika pasien diketahui memiliki jenis kanker yang berbeda (seperti kanker paru-paru), dan
mengetahui jika telah menyebar ke kelenjar adrenalin akan mengubah perobatannya.
 39

 Tes darah dan urin untuk hormon adrenal

Tes darah dan urin untuk mengukur kadar hormon adrenal penting dalam
memutuskan apakah pasien dengan tanda dan gejala kanker adrenal memiliki penyakit.
Untuk tes, urin akan disimpan selama 24 jam. Tes darah dan urin sama pentingnya dengan
tes pencitraan dalam mendiagnosis kanker adrenal.
Dokter mungkin memilih tes yang harus dilakukan berdasarkan gejala pasien. Tetapi
seringkali dokter akan tetap memeriksa kadar hormon bahkan ketika gejala tingkat hormon
tinggi tidak ada. Hal ini disebabkan karena gejala kadar hormon abnormal bisa sangat halus,
dan tes darah mungkin bisa mendeteksi perubahan kadar hormon bahkan sebelum gejala
terjadi.
 Tes untuk kadar kortisol yang tinggi
Kadar kortisol diukur dalam darah dan urin. Jika tumor adrenal menghasilkan
kortisol, kadar ini akan sangat tinggi. Tes ini dapat dilakukan setelah memberi pasien dosis
deksametason. Dexamethasone adalah obat yang bertindak seperti kortisol. Jika diberikan
kepada seseorang yang tidak memiliki tumor adrenal, itu akan menurunkan kadar kortisol
dan hormon serupa. Pada seseorang dengan tumor korteks adrenal, kadar hormon ini akan
tetap tinggi setelah mereka menerima deksametason. ACTH juga akan diukur untuk
membantu membedakan tumor adrenal dengan penyakit lain yang bisa menyebabkan kadar
kortisol tinggi.
 Tes untuk tingkat aldosteron tinggi
Tingkat aldosteron akan diukur dan akan tinggi jika tumor menghasilkan aldosteron.
Aldosteron yang tinggi juga dapat menyebabkan kadar kalium dan renin dalam darah rendah
(hormon yang dibuat oleh ginjal). Tes untuk tingkat androgen atau estrogen yang tinggi
pada pasien dengan tumor yang memproduksi androgen akan memiliki tingkat tinggi pada
dehydroepiandrosterone sulfate (DHEAS) atau testosteron. Pasien dengan tumor penghasil
estrogen akan memiliki kadar estrogen yang tinggi dalam darah mereka.

3.2.8 Tatalaksana
Para ilmuwan sedang belajar lebih banyak tentang apa yang menyebabkan penyakit
dan cara terbaik untuk mengobatinya. Namun, kemajuan dalam penelitian ini cenderung
lambat karena kanker adrenal sangat jarang. Studi aspek kanker yang lebih umum bisa
diterapkan untuk kanker adrenal serta jenis kanker lainnya juga sedang dilakukan.

40
Adenoma dapat disembuhkan dengan menghapus kelenjar adrenal yang
mengandung adenoma. Beberapa adenoma adrenal yang menyebabkan gejala terkait
hormon bisa diobati secara efektif dengan obat-obatan yang menghambat produksi atau aksi
hormon-hormon ini.

Ini mungkin pilihan perawatan terbaik untuk pasien dengan masalah medis serius lainnya
yang mungkin tidak dapat menjalani operasi besar.1,9
Pengobatan adenoma tergantung pada kemungkinan bahwa itu adalah kanker dan
apakah akan meningkatkan kadar hormon atau tidak. Ketika tumor adrenal ditemukan tanpa
disengaja, tes sering dilakukan untuk melihat apakah adenoma tersebut menghasilkan
hormon. Jika ya, operasi akan direkomendasikan. Jika tidak, pembedahan hanya dapat
direkomendasikan jika kemungkinan akan terjadi kanker. Tumor kecil cenderung menjadi
kanker, dan sering diawasi tetapi tidak diobati segera. CT scan (atau MRI) dapat diulangi
dalam 6 hingga 24 bulan untuk melihat apakah tumornya telah tumbuh. Jika sudah, mungkin
perlu dihilangkan. Jika tidak tumbuh, selama beberapa tahun ke depan penyakit ini akan
dipantau melalui kadar hormon. Jika tumornya tetap kecil dan tidak menghasilkan hormon
apa-apa, mungkin tidak perlu diobati sama sekali.1,9
Meski kanker adrenal sulit dipelajari, para ahli mencari obat baru yang dapat
membantu, serta melihat nilai perawatan yang telah diterima. Satu studi berkelanjutan yang
penting (disebut ADIUVO) adalah menguji nilai mitotane dalam perawatan pasien dengan
kanker adrenal tahap awal yang telah diangkat dengan operasi. Tujuan dari penelitian ini
adalah untuk melihat apakah mitotane menurunkan kemungkinan kembali munculnya sel
kanker dan membantu pasien hidup lebih lama.28
Para peneliti berupaya memahami perubahan genetik yang menyebabkan kanker
adrenal sehingga perawatan yang lebih baru dapat ditemukan untuk menargetkan perubahan
ini. Targeted therapy adalah jenis pengobatan kanker yang lebih baru yang menggunakan
obat-obatan atau zat lainnya untuk menyerang pemrograman yang membuat sel kanker
berbeda dari sel-sel sehat lainnya. Setiap jenis terapi yang ditargetkan bekerja secara
berbeda, tetapi semuanya mengubah cara sel kanker tumbuh, membelah, memperbaiki
dirinya sendiri, atau berinteraksi dengan sel-sel lain. Beberapa obat yang ditargetkan telah
 dipelajari untuk mengobati kanker adrenal, tetapi sejauh ini hasilnya belum terlalu
membantu.29-31

41

Para ilmuwan terus mencari obat untuk memblokir efek hormon tertentu yang
mungkin membantu sel kanker adrenal tumbuh. Salah satu hormonnya adalah insulin-like
growth factor 2 (IGF2). Beberapa penelitian sedang dilakukan untuk lebih memahami IGF2
dan hormon lain untuk mengetahui jika obat yang ditargetkan dapat membantu terapi kanker
adrenal.32,33

3.2.9 Prognosis
Tingkat kelangsungan hidup relatif membandingkan orang dengan tipe dan stadium
kanker yang sama dengan orang-orang dalam populasi keseluruhan. Misalnya, jika tingkat
kelangsungan hidup relatif 5 tahun untuk stadium spesifik kanker adrenal adalah 80%, itu
berarti bahwa orang yang menderita kanker itu adalah rata-rata sekitar 80% lebih mungkin
daripada orang yang tidak memiliki kanker untuk hidup setidaknya 5 tahun setelah
didiagnosis.
The American Cancer Society mengandalkan informasi dari database SEER *,
dikelola oleh National Cancer Institute (NCI), untuk menyediakan statistik kelangsungan
hidup berbagai jenis kanker. Database SEER melacak tingkat kelangsungan hidup relatif 5
tahun untuk kanker adrenal di Amerika Serikat, berdasarkan seberapa jauh kanker telah
menyebar.
Database SEER, bagaimanapun, tidak mengelompokkan kanker berdasarkan tahapan
AJCC / ENSAT (tahap 1, tahap 2, tahap 3). Tetapi mengelompokkan kanker ke dalam
tahapan yang terlokalisasi, regional, dan jauh:
 Localized: Tidak ada tanda bahwa kanker telah menyebar di luar kelenjar adrenal.
Ini termasuk kanker AJCC stadium I dan stadium II.
 Regional: Kanker telah menyebar di luar kelenjar adrenal, ke struktur terdekat atau
kelenjar getah bening. Ini akan mencakup kanker stadium III dalam sistem AJCC.
 Distant: Kanker telah menyebar ke bagian tubuh yang jauh, seperti hati atau paru-
paru. Ini termasuk kanker stadium IV.
Tabel 3. Tingkat kelangsungan hidup relatif 5 tahun untuk kanker adrenal 34
SEER Stage 5-year relative survival rate
Localized 73%
Regional 56%
Distant 36%
All SEER stages combined 49%
(Berdasarkan pada pasien yang didiagnosis dengan kanker kelenjar adrenal antara 2008-2014)

42

 Angka-angka ini hanya berlaku pada stadium kanker ketika kanker itu pertama kali
didiagnosis. Mereka tidak menerapkan nanti jika kanker tumbuh, menyebar, atau kembali
setelah perawatan.
 Angka-angka ini tidak memperhitungkan semuanya. Tingkat kelangsungan hidup
dikelompokkan berdasarkan seberapa jauh kanker telah menyebar. Tetapi faktor-faktor lain,
seperti usia dan kesehatan secara keseluruhan, dan seberapa baik kanker merespons
pengobatan.
 Orang yang sekarang didiagnosis menderita kanker adrenal mungkin memiliki pandangan
yang lebih baik dari angka-angka ini. Perawatan membaik seiring waktu, dan angka-angka
ini berdasarkan pada orang yang didiagnosis dan dirawat setidaknya lima tahun sebelumnya.

* SEER = Pengawasan, Epidemiologi, dan Hasil Akhi

 43

BAB IV
ANALISIS KASUS
Pasien An. ANZ, perempuan, berusia 1 tahun 11 bulan datang ke RSMH Palembang dirujuk
dari RSUD Empatlawang dengan keluhan utama wajah tampak bengkak dan pipi tembam. Kisaran
1 tahun SMRS pasien mengeluh muncul benjolan di perut bagian kanan dan dirasakan makin
membesar. Pada pemeriksaan USG dicurigai terdapat massa di ginjal. Kisaran 5 bulan SMRS orang
tua anak mengeluh tampak rambut tumbuh pada kemaluan anaknya, benjolan di perut dirasa
semakin membesar dan wajah membengkak. Pasien dirujuk ke RSMH Palembang.
Pasien datang dengan KU tampak sakit ringan, compos mentis, tekanan darah 90/60 mmHg,
nadi 100x/menit, reguler, isi kurang, RR 22x/menit, suhu badan 36,8oC, SpO2 97%, BB 10,5 kg dan
TB 76 cm didapatkan kesimpulan status gizi baik. Pada pemeriksaan fisik didapatkan pada
pemeriksan abdomen tampak cembung, tegang, distensi. Pada palpasi abdomen hepar dan lien sulit
diraba dan teraba massa di epigastrium, perkusi timpani dan shifting dullness (+) dan auskultasi
bising ususnya normal. Pada pemeriksaan fisik lain tidak ada kelainan. Pada pemeriksaan darah
(10/08/19) didapatkan anemia mikrositik hipokrom, anisopoikilositosis dengan leukositosis, left
shift dan trombosis, peningkatan LED menandakan adanya infeksi. Peningkatan kadar SGOT
sebanyak 2 kali lipat. Kadar ureum dan kreatinin meningkat menandakan adanya AKI risk.
Hipokalemia serta peningkatan hormon testoteron juga terjadi pada pasien.
Pada hasil USG abdomen tanggal 7 Agustus 2019 kesan tumor adrenal kanan dan disarankan
untuk CT scan abdomen dengan kontras. Hasil CT pada tanggal 12 Agustus 2019 kesannya tumor
adrenal kanan sugestif pheochromocytoma maka direncanakan pro operasi laparatomi eksplorasi
tumor removal dari divisi bedah anak pada tanggal 29 Agustus 2019 untuk mengangkat tumor dan
sekaligus biopsi untuk melihat patologi anatominya. Hasil PA tanggal 03 September 2019
menunjukkan bahwa benar kesan pada pasien adalah phaechromocytoma pada adrenal.
Pheochromocytoma merupakan tumor pada medulla adrenal paling banyak terjadi sekitar
80% hingga 90% kasus. Sesuai teori setidaknya 30% dari tumor ini sekarang diketahui bersifat
turun temurun. Walaupun orang tua pasien menyangkal tidak ada riwayat dengan keluhan yang
sama pada keluarga, tetapi mengingat usia pasien yang masih 1 tahun 11 bulan maka kemungkinan
besar etiologi pheochromocytoma pada pasien karena faktor genetik.
 44

Pheochromocytomas adalah tumor penghasil katekolamin yang muncul dari sel

enterochromaffi medula adrenal. Mereka mungkin jinak atau ganas. Mereka adalah penyebab
hipertensi pada kurang dari 1% populasi hipertensi. Deteksi tumor ini sangat penting, tidak hanya
untuk menyembuhkan hipertensi, tetapi juga untuk menghindari potensi efek mematikan dari tumor.
tetapi jika diidentifikasi dapat dikelola dengan pembedahan dan berpotensi dapat disembuhkan. Hal
ini cocok dengan pasien yang memiliki hipertensi idiopatik yang bersifat sekunder karena adanya
tumor pada adrenal.
BP TS TD
50th 64 39
90th 97 54
95th 101 59
99th 109 66

Berdasarkan gejala klinis pasien yang mengeluhkan rambut tumbuh pada kemaluan cocok
pada gejala khas pada tumor dengan penghasil hormon androgen. Gejala yang terkait dengan tumor
ini biasanya merujuk pada produksi katekolamin. Gejala yang diinduksi katekolamin dimediasi oleh
jalur saraf simpatis normal. Pheochromocytomas bisa besar, mulai dari ukuran 2 gr hingga 3.600 gr.
nPada pasien tumor berukuran 18x10x6 cm, pada potongan tampak massa berwarna putih
kecoklatan, rapuh, papiler dan sebagian kenyal, sebagian rapuh, berkapsul, belum ada penyebaran
pada nodul getah bening dan belum menyebar ke tempat lain maka nilai TNM nya adalah T2N0M0
dengan staging II.
Pada pasien diberikan susu SGM 8 x 150 cc via NGT dan obat darah tinggi golongan ace
inhibitor, captopril 3 x 125 mg tab per oral untuk mengontrol tekanan darah pada pasien.
Sekitar 10% hingga 20% dari pheochromocytomas bersifat ganas. Meskipun beberapa
pasien dapat hidup puluhan tahun, tingkat kelangsungan hidup 5 tahun rata-rata adalah 40%.
Keganasan dapat terjadi dalam invasi lokal atau dengan penyebaran metastasis dalam penurunan
frekuensi ke tulang, kelenjar getah bening, hati, paru-paru, atau otak.
 45

DAFTAR PUSTAKA

1. Lirov R, Tobias E, Lerario AM, Hammer GD. Adrenal tumors In: DeVita VT, Lawrence TS,
Rosenberg SA, eds. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles and Practice of Oncology.
10th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins 2015: Chapter 84.
2. Kastomo, Dukut Respati. Studi Kasus Keganasan Kelenjar Adrenal. Indonesian Journal of Cancer
Vol. III, No. 3 Juli - September 2009
3. Miller WL. The adrenal cortex. Dalam : Sperling MA, penyunting. Pediatric endocrinololy, second
edition. Philadelphia : Saunders 2002; 385 – 438.
4. Brunt L.M, Moley J, The Pituitary and Adrenal Glands. Editor Townsend, Beauchamp,Evers,Mattox.
Sabiston Textbook of Surgery 17 th Ed. 2004; 1035-52
5. Correa P,Chen VW. Endocrine Gland Cancer. Cancer Supplement 1955;75(1): 349-50
6. Yamanaka K,Iitaka M, Inaba M, Morita T, Sasano H,danKatayama S. A Case of Renin-Producing
Adrenocortical Cancer. Endocrine Journal 2000;47(2), 119-25
7. Guyton, A.C., dan Hall, J.E. 2008. Buku Ajar Fisiologi Kedokteran. Edisi 11. Jakarta: EGC
8. Anwar, Ruswana. Fungsi Kelenjar Adrenal dan Kelainannya. Subbagian Fertilitas dan Endokrinologi
Reproduksi, Bagian obstetri dan Ginekologi Fakultas Kedokteran UNPAD Bandung 2005
9. Schneider DF, Mazeh H, Lubner SJ, Jaume JC, Chen H. Cancer of the endocrine system In:
Neiderhuber JE, Armitage JO, Doroshow JH, Kastan MB, Tepper JE, eds. Abeloff’s Clinical
Oncology. 5th ed. Philadelphia, PA. Elsevier: 2014: 1112-1142.
10. Analysis of rare endocrine cancer reveals novel genetic alterations [press release]. National Cancer
Institute (NCI) Press Office; May 9, 2016. Accessed at: https://www.cancer.gov/news-events/press-
releases/2016/TCGA-adrenocortical on December 13, 2017.
11. Lalli E, Sasano H. 5th International ACC Symposium: An outlook to current and future research on
the biology of adrenocortical carcinoma: Diagnostic and therapeutic applications. Horm Can.
2016;7:44-48.
12. National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology:
Neuroendocrine Tumors. v.3.2017. Accessed at
https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf on December 13, 2017.
13. Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM (TM). McKusick-Nathans Institute of Genetic
Medicine, Johns Hopkins University (Baltimore, MD) and National Center for Biotechnology
Information, National Library of Medicine (Bethesda, MD), 07/26/16. Available at
www.ncbi.nlm.nih.gov/omim/.
14. Raymond VM, Everett JN, Furtado LV, et al. Adrenocortical carcinoma is a Lynch syndrome-
associated cancer. J Clin Oncol. 2013;31(24):3012-3018. Epub 2013 Jul 22.
15. Lam, A. K. (2017). Update on Adrenal Tumours in 2017 World Health Organization (WHO) of
Endocrine Tumours. Endocrine Pathology, 28(3), 213–227. doi:10.1007/s12022-017-9484-5 
16. Pillai S, Gopalan V, Lo CY, Liew V, Smith RA, Lam AK. Silent genetic alterations identified by
targeted next-generation sequencing in pheochromocytoma/paraganglioma: a clinicopathological
correlations. Exp Mol Pathol. 102: 41–46, 2017.
17. Pillai S, Gopalan V, Smith RA, Lam AK. Updates on the genetics and the clinical impacts on
phaeochromocytoma and paraganglioma in the new era. Crit Rev Oncol Hematol 100: 190–208,
2016.
18. Lam KY, Chan ACL, Wong WM, Lam KSL. A review of clinicopathologic features of
pheochromocytomas in Hong Kong Chinese. Eur J Surg Oncol 19: 421–427, 1993.

46

19. Palter, V., Devon, K., Hallet, J., Kulkarni, G. S., Law, C. H. L., & Urbach, D. R. (2016). Tumours of
the Adrenal Gland. Surgical Oncology Manual, 1–12. 
20. American Joint Committee on Cancer. Adrenal Cortical. In: AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed.
New York: Springer. 2017:911-918
21. Kerkhofs, T. M., Roumen, R. M., Demeyere, T. B., van der Linden, A. N., & Haak, H. R.
(2015). Adrenal Tumors with Unexpected Outcome: A Review of the Literature. International
Journal of Endocrinology, 2015, 1–7
22. J. G. Bittner IV and L. M. Brunt, “Evaluation and management of adrenal incidentaloma,” Journal of
Surgical Oncology, vol. 106, no. 5, pp. 557–564, 2012.
23. L. K. Nieman, “Approach to the patient with an adrenal incidentaloma,” The Journal of Clinical
Endocrinology & Metabolism, vol. 95, no. 9, pp. 4106–4113, 2010.
24. Groussin L, Bonardel G, Silvéra S, et al. 18F-Fluorodeoxyglucose positron emission tomography for
the diagnosis of adrenocortical tumors: a prospective study in 77 operated patients. J Clin Endocrinol
Metab. 2009;94(5):1713-1722. Epub 2009 Feb 3.
25. Song JH, Chaudhry FS, Mayo-Smith WW. The incidental adrenal mass on CT: prevalence of adrenal
disease in 1,049 consecutive adrenal masses in patients with no known malignancy. AJR Am J
oentgenol. 2008;190:1163-1168.
26. Song JH, Mayo-Smith WM. Current status of imaging for adrenal gland tumors. Surg Oncol Clin N
Am. 2014;23:847-861.
27. Sturgeon C, Shen WT, Clark OH, et al. Risk assessment in 457 adrenal cortical carcinomas: How
much does tumor size predict the likelihood of malignancy. J Am Coll Surg. 2005:423-430.
28. Veytsman I, Nieman L, Fojo T. Management of endocrine manifestations and the use of mitotane as
a chemotherapeutic agent for adrenocortical carcinoma. J Clin Oncol. 2009;27(27):4619-4629.
29. Angelousi A, Dimitriadis GK, Zografos G, Nolting S, Kaltsas G, Grossman A. Molecular targeted
therapies in adrenal, pituitary and parathyroid malignancies. Endocrine-related Cancer.
2017;24(6):R239-R259
30. Berruti A, Fassnacht M, Baudin E, et al. Adjuvant therapy in patients with adrenocortical carcinoma:
A position of an international panel. J Clin Oncol. 2010;28(23):e401-402; author reply e403. Epub
2010 Jun 21.
31. Fassnacht M, Terzolo M, Allolio B, et al. Combination chemotherapy in advanced adrenocortical
carcinoma. N Engl J Med. 2012;366(23):2189-2197. Epub 2012 May 2.
32. Mercado-Asis LB, Wolf KI, Jochmanova I, Taieb D. Pheochromocytoma: A genetic and diagnostic
update. Endocrine Practice. 2017;EP-2017-0057.
33. Naing A, Lorusso P, Fu S, et al. Insulin growth factor receptor (IGF-1R) antibody cixutumumab
combined with the mTOR inhibitor temsirolimus in patients with metastatic adrenocortical
carcinoma. Br J Cancer. 2013;108(4):826-830. Epub 2013 Feb 14.
34. Noone AM, Howlader N, Krapcho M, Miller D, Brest A, Yu M, Ruhl J, Tatalovich Z, Mariotto A,
Lewis DR, Chen HS, Feuer EJ, Cronin KA (eds). SEER Cancer Statistics Review, 1975-2015,
National Cancer Institute. Bethesda, MD, https://seer.cancer.gov/csr/1975_2015/, based on
November 2017 SEER data submission, posted to the SEER web site, April 2018.
47