TUGAS MATA KULIAH KEPERAWATAN ANAK

“ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA ANAK”

Dosen Pengajar : Ayu Susanti, S. Kep. Ns

Disusun Oleh :

KELOMPOK VIII

HILMA NURAZIZAH NIM. 1910913420006

NI MADE AYU KOMANG DEWI NIM. 1910913420009

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS LAMBUNG MANGKURAT

BANJARBARU

2020

i
 LEMBAR PENGESAHAN

TUGAS MATA KULIAH KEPERAWATAN ANAK

“ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA ANAK”

Disusun Oleh :

KELOMPOK VIII

HILMA NURAZIZAH NIM. 1910913420006

NI MADE AYU KOMANG DEWI NIM. 1910913420009

BANJARBARU, NOVEMBER 2020

MENGETAHUI,

DOSEN PENGAJAR

AYU SUSANTI, S.Kep. Ns

ii
 KATA PENGANTAR

Dengan menyebut nama Allah SWT yang Maha Pengasih Lagi Maha
Penyayang, kami panjatkan puja dan puji syukur atas kehadirat-Nya, yang telah
melimpahkan rahmat, hidayah, dan inayah-Nya kepada kami, sehingga kami dapat
menyelesaikan makalah ilmiah tentang “Asuhan Keperawatan Thalasemia pada
Anak”.

Makalah ilmiah ini telah kami susun dengan maksimal dan mendapatkan
bantuan dari berbagai pihak, terutama kepada ibu dosen pengajar mata kuliah
Keperawatan Anak dan kepada teman-teman yang banyak menyumbangkan
pemikiran dan tenaga sehingga dapat memperlancar penyelesaian pembuatan
makalah ini. Untuk itu kami menyampaikan banyak terima kasih kepada semua
pihak yang telah berkontribusi dalam pembuatan makalah ini.

Terlepas dari semua itu, kami menyadari sepenuhnya bahwa masih ada
kekurangan baik dari segi susunan kalimat maupun tata bahasanya. Oleh karena
itu dengan tangan terbuka kami menerima segala saran dan kritik yang
membangun agar kami dapat memperbaiki makalah ilmiah ini.Akhir kata kami
berharap semoga makalah ini dapat memberikan manfaat maupun inspirasi
terhadap pembaca.

Banjarbaru,November 2020

Penyusun

iii
 DAFTAR ISI

COVER …………………………………………………………………. i

LEMBAR PENGESAHAN……………………………………………… ii

KATA PENGANTAR…………………………………………………… iii

DAFTAR ISI…………………………………………………………….. iv

BAB I PENDAHULUAN……………………………………………. 1

A. Latar Belakang…………………………………………… 1
B. Rumusan Masalah………………………………………… 2
C. Tujuan…………………………………………………… 2
D. Manfaat………………………………………………….. 3

BAB II TINJAUAN PUSTAKA…………………………………… .. 3

A. Pengertian………….…………………………………….. 4
B. Etiologi…………………………………………………… 4
C. Klasifikasi………………………………………………... 5
D. Manifestasi Klinik……………………………………….. 6
E. Patofisiologi……………………………………………… 8
F. Komplikasi……………………………………………….. 9
G. Pemeriksaan Penunjang…..……………………………….. 9
H. Manifestasi Klinis………………………………………...
I. Penatalaksanaan………..…………………………………. 10
J. Asuhan Keperawatan……………………………………… 10
K. Diagnosis Keperawatan dan Intervensi …………………. 12

iv
BAB III PENUTUP……………………………………………………. 22

A. Kesimpulan………………………………………………. 22
B. Saran ……………………………………………………..

DAFTAR PUSTAKA…………………………………………………… 23

v
 BAB I
PENDAHULUAN

A. Latar Belakang
Thalassemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited)
dan masuk kedalam kelompok hemoglobulinopati, yakni kelainan yang
disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau
dekat gen globin (Sudoyo, 2009). Defek genetic yang mendasari meliputi
delesi total atau parsial perantai globin dan substitus, delesi, atau insersi
nukleoda akibat dari berbagai perubahan ini adalah penurunan atau tidak
adanya m RNA bagi satu atau lebih rantai globin atau pembentukan m RNA
yang cacat secara fungsional. Akibatnya adalah penurunan atau supresi total
sintesis rantai polipeptida Hb.kira-kira 100 mutasi yang berbeda telah
ditemukan mengakibatkan fenotipe thalassemia;banyak di antara mutasi ini
adalah unik untuk daerah geografi setempat. Pada umumnya,structural adalah
normalpada bentuk thalassemia- α yang berat, terbentuk hemoglobin
homotetramer abnormal (β4 atau γ4 ) tetapi komponen polipeptida globin
mempunyai struktur normal sebaliknya, sejumlah Hb normal juga
menyebabkan perubahan hematologi mirip-thalassemi. Untuk menandai
ekspresi berbagai gen thalassemia, penunjukan tanda huruf di atas
(superscrip) di gunakan untuk membedakan thalassemia yang menghasilkan
rantai globin yang dapat diperlihatkan meskipun pada tingkat yang menurun
(misalnya,thalassemia- β+), dari bentuk di mana sitensi rantai globin yang
terkena tertekan secara total (misalnya,thalassemia- βo).
Gen thalassemia sangat luas tersebar,dan kelainan ini di yakini
merupakan penyakit genetic manusia yang paling pravelen. Distribusi utama
meliputi daerah-daerah perbatasan laut mediterania,sebagai besar afrika
,timur tengah, benua india dan asia teggara.dari 3% sampai 8% orang
amerika keturunan itali atau yunani dan 0,5% dari kulit hitamamerika
membawa gen untuk thalassemia-β.di beberapa daerah asia tenggara

1
 sebanyak 40% dari populasi mempunyai satu atu lebih gen thalassemia.
daerah geografi di mana thalassemia merupakan pravelen yang sangat
parallel dengan daerah daerah dimana plasmodium falciparum dulunya
merupakan endemik. Resisitensi terhadap infeksi malaria yang mematikan
pada pembawa gen thalassemia agaknya menggambarkan kekuatan selektif
yang kuat yang menolong ketahanan hidupnya pada daerah endemic penyakit
ini (Behrman, 2012).

B. Rumusan Masalah
1. Apapengertian thalasemia?
2. Apa saja etiologi thalasemia?
3. Apa saja klasifikasi thalasemia?
4. Apa manifestasi klinis thalasemia?
5. Bagaimana patofisiologi thalasemia?
6. Apa saja komplikasi pada thalasemia?
7. Apa saja pemeriksaan penunjang pada thalasemia?
8. Bagaimana prosedur penatalaksanaan pada thalasemia?
9. Bagaimana asuhan keperawatan pada anak dengan thalasemia?

C. Tujuan
1. Agar mahasiswa memahami pengertian definisi thalasemia
2. Agar mahasiswa memahami etiologi thalasemia
3. Agar mahasiswa memahami klasifikasi thalasemia
4. Agar mahasiswa memahami manifestasi klinis thalasemia
5. Agar mahasiswa memahami patofisiologi thalasemia
6. Agar mahasiswa memahami komplikasi pada thalasemia
7. Agar mahasiswa memahami pemeriksaan penunjang pada thalasemia
8. Agar mahasiswa memahami prosedur penatalaksanaan pada thalasemia
9. Agar mahasiswa memahami asuhan keperawatan pada anak dengan
thalasemia

2
D. Manfaat
Makalah ini bermanfaat sebagai pedoman dalam asuhan keperawatan pada
klien anak sebagai referensi dalam pemahaman konsep asuhan keperawatan
anak dengan Thalasemia.

3
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

A. Pengertian
Thalasemia merupakan kelompok gangguan darah yang diwariskan,
dikarakteristikkan dengan defisiensi sintesis rantai globulin spesifik molekul
hemoglobin (Muscari, 2005).
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited)
dan masuk kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang
disebabkan oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau
dekat gen globin.(Sudoyo, 2009).
Thalasemia adalah penyakit bawaan dimana sistem tubuh penderitanya
tidak mampu memproduksi hemoglobin yang normal (Pudjilestari, 2003).
Sindrom Thalasemia merupakan kelompok heterogen kelainan
mendelian yang ditandai oleh defek yang menyebabkan berkurangnya sintesis
rantai α- atau β-globin (Mitcheel, 2009).
B. Etiologi
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang
diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen
cacat yang diturunkan. Untuk menderita penyakit ini, seseorang harus
memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika hanya 1 gen yang diturunkan,
maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi tidak menunjukkan
gejala-gejala dari penyakit ini.
Thalasemia digolongkan bedasarkan rantai asam amino yang terkena,
2 jenis yang utama adalah :
1. Alfa – Thalasemia (melibatkan rantai alfa)
Alfa – Thalasemia paling sering ditemukan pada orang kulit hitam (25%
minimal membawa 1 gen).
2. Beta – Thalasemia (melibatkan rantai beta)
Beta – Thalasemia pada orang di daerah Mediterania dan Asia Tenggara.

4
C. Klasifikasi
1. Thalasemia Minor
Pada Thalasemia β minor, terdapat sebuah gen globin β yang normal dan
sebuah gen abnormal. Elektroforesis hemoglobin (Hb) normal, tetapi
hemoglobin A2 (hemoglobin radimeter yang tidak diketahui fungsinya)
meningkat dari 2% menjadi 4-6%. Pada Thalasemia α minor, elektroforesis
Hb dan kadar HbA2 normal. Dianosis ditegakkan dengan menyingkirkan
Thalasemia β minor dan defisiensi besi. Kedua keadaan minor ini
mengalami anemia ringan (Hb 10.0-12.0 g/dL dan MCV = 65-70 fL).
Pasangan dari orang-orang dengan Thalasemia minor harus diperiksa.
Karena kerier minor pada kedua pasangan dapat menghasilkan keturunan
dengan Thalasemia mayor.
2. Thalasemia Mayor
Thalasemia mayor adalah penyakit yang mengancam jiwa. Thalasemia
mayor β disebabkan oleh mutasi titik (kadang-kadang delesi) pada kedua
gen globin β, menyebabkan terjadinya anemia simtomatik pada usia 6-12
bulan, seiring dengan turunnya kadar hemoglobin fetal. Anak-anak yang
tidak diterapi memiliki postur tubuh yang kurus, mengalami penebalan
tulang tengkorak, splenomegali, ulkus pada kaki, dan gambaran
patognomonik „hair on end‟ pada foto tengkorak.Pemeriksaan laboratorium
menunjukkan anemia mikrositik berat, terdapat sel terget dan sel darah
merah berinti pada darah perifer, dan titik terdapat HbA. Transfusi darah,
untuk mempertahankan kadar hemoglobin normal dan menekan produksi
sel darah merah Kadar hemoglobin normal dan menekan produksi sel darah
merah abnormal, akan menghasilkan perkembangan fisik yang normal.
Kelebihan besi karena seringnya transfusi menyebabkan kecacatan serius
dan kematian pada usia 25 tahun, kecuali bila dicegah dengan
menggunakan desferioksamin. Kebanyakan pasien Thalasemia yang
diterapi dengan baik bertahan sampai usia 30 dan 40 tahun. Tranplantasi
sumsum tulang depat dipertimbangkan jika ditemukan donor saudara
kandung yang cocok.

5
 Thalasemia α mayor hydrops fetalis) sering kali berakhir dengan kematian
intauterin dan disebabkan oleh delesi keempat gen globin α. Kadang-
kadang, diagnosis ditegakkan lebih awal, jika transfusi darah intrauterin
dapat menyelamatkan hidup. Transfusi seumur hidup penting seperti pada
Thalasemia β.
3. Thalasemia Intermedia
Tingkat keparahan dari Thalasemia berada diantara Thalasemia minor dan
Thalasemia mayor. Beberapa kelainan genetik yang berada mendasari
keadaan ini. Yang paling sering adalah Thalasemia β homozigot di mana
satu atau kedua gen masih memproduksi sejumlah kecil HbA. Delesi pada
tiga dari empat gen globin α (penyakit HbH) menyebabkan gambaran
serupa, dengan anemia yang agak berat sekitar 7-9 s/dL dan splenomegali.
Secara definisi, penderita Thalasemia intermedia tidak tergantung kepada
transfusi.Splenektomi dapat dilakukan untuk mengurangi anemia (Davey,
2005).

D. Manifestasi Klinis
1. Thalasemia Minor
Tampilan klinis normal, splenomegali dan hepatomegalu ditemukan pada
sedikit penderita, hyperplasia eritroid stipples ringan sampai sedang pada
sumsum tulang, bentuk homozigot, anemia ringan, MCV rendah.
Pada anak yang besar sering dijumpai adanya :
 Gizi buruk
 Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba
 Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali)
2. Thalasemia Mayor
Gejala klinis telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun,
yaitu :
 Anemia simtomatik pada usia 6 – 12 bulan, seiring dengan turunnya
kadar hemoglobin fetal.

6
  Anemia mikrositik berat, terdapat sel target dan sel darah merah yang
berinti pada darah perifer, tidak terdapat HbA. Kadar Hb rendah
mencapai 3 atau 4g %.
 Lemah, pucat
 Pertumbuhan fisik dan perkembangannya terhambat, kurus, penebalan
tulang tengkorak, splenomegali, ulkus pada kaki dan gambaran
patognomonik “hair on end”.
 Berat badan kurang
 Tidak dapat hidup tanpa transfusi.
3. Thalasemia Intermedia
 Anemia mikrositik, bentuk heterozigot
 Tingkat keparahannya diantara thalasemia minor dan thalasemia mayor,
masih memproduksi sejumlah kecil HbA
 Anemia agak berat 7-9 gr/dl dan splenomegali
 Tidak tergantung pada transfusi
Gejala khas adalah :
1) Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung,
jarak antara kedua mata lebar dan tulang dahi juga lebar.
2) Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi kulitnya
menjadi kelabu karena penimbunan besi (Nurarif, 2015)

7
E. Patofisiologi

Hemoglobin paska kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alpa
dan beta polipeptide. Dalam beta thalasemia ada penurunan sebagian atau
keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta.
Konsekuensinya adanya peningkatan compensatori dalam proses pensintesisan
rantai alpa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan
ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptid yang tidak seimbang ini

8
 sangat tidak stabil, mudah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat
menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel
darah merah dibentuk dalam jumlah yang banyak, atau setidaknya bone
marrow ditekan dengan terapi transfusi. Kelebihan fe dari penambahan RBCs
dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif, disimpan dalam
berbagai organ (hemosiderosis).
F. Komplikasi
Akibat anemia yang berat dan lama, sering terjadi gagal jantung.
Tranfusi darah yang berulang ulang dan proses hemolisis menyebabkan kadar
besi dalam darah sangat tinggi, sehingga di timbun dalam berbagai jarigan
tubuh seperti hepar, limpa, kulit, jantung dan lain lain. Hal ini menyebabkan
gangguan fungsi alat tersebut (hemokromatosis).Limpa yang besar mudah
ruptur akibat trauma ringan.Kadang kadang thalasemia disertai tanda
hiperspleenisme seperti leukopenia dan trompositopenia.Kematian terutama
disebabkan oleh infeksi dan gagal jantung.
Hepatitis pasca transfusi biasa dijumpai, apalagi bila darah transfusi telah
diperiksa terlebih dahulu terhadap HBsAg. Hemosiderosis mengakibatkan
sirosis hepatis, diabetes .
G. Pemeriksaan Penunjang
1. Studi hematologi : terdapat perubahan – perubahan pada sel darah merah,
yaitu mikrositosis, hipokromia, anosositosis, poikilositosis, sel target,
eritrosit yang immature, penurunan hemoglobin dan hematrokrit.
Elektroforesis hemoglobin : peningkatan haemoglobin
2. Pada thalasemia beta mayor ditemukan sumsum tulang hiperaktif terutama
seri eritrosit. Hasil foto rontgen meliputi perubahan pada tulang akibat
hiperplasia sumsum yang berlebihan. Perubahan meliputi pelebaran
medulla, penipisan korteks, dan trabekulasi yang lebih kasar.
3. Analisis DNA, DNA probing, gone blotting dan pemeriksaan PCR
(Polymerase Chain Reaction) merupakan jenis pemeriksaan yang lebih
maju.

9
H. Penatalaksanaan
1. Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar Hb sekitar 11 g/dl.
Pemberian sel darah merah sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.
2. Pemberian chelating agents (Desferal) secara intravena atau subkutan.
Desferiprone merupakan sediaan dalam bentuk peroral. Namun
manfaatnya lebih rendah dari desferal dan memberikan bahaya fibrosis
hati.
3. Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan terutama bila ada tanda –
tanda hipersplenisme atau kebutuhan transfusi meningkat atau karena
sangat besarnya limpa.
4. Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan pada thalasemia beta mayor

I. Asuhan Keperawatan pada Thalasemia

Pengkajian
1. Asal keturunan / kewarganegaraan
Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah
(mediterania). Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri,
thalassemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan merupakan
penyakit darah yang paling banyak diderita.
2. Umur
Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah
terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada
thalasemia minor yang gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang
berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.
3. Riwayat kesehatan anak
Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi
lainnya. Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi
sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan

10
 Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan
terhadap tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh
hipoksia jaringan yang bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk
thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak adalah kecil untuk umurnya
dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada
pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat
mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat
pertumbuhan dan perkembangan anak normal.
5. Pola makan
Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga
berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.
6. Pola aktivitas
Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur /
istirahat, karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah.
7. Riwayat kesehatan keluarga
Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang
tua yang menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita
thalassemia, maka anaknya berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh
karena itu, konseling pranikah sebenarnya perlu dilakukan karena
berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan
karena keturunan.
8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya
faktor risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat.
Apabila diduga faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai
risiko yang mungkin dialami oleh anaknya nanti setelah lahir. Untuk
memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter.
9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya
adalah:
 Keadaan umum

11
 Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah
anak seusianya yang normal.
 Kepala dan bentuk muka
Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk
khas, yaitu kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid,
yaitu hidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan
tulang dahi terlihat lebar.
 Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan
 Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman
 Dada
Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik
 Perut
Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa
dan hati (hepatosplemagali).Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk
umurnya dan BB nya kurang dari normal. Ukuran fisik anak terlihat
lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak lain seusianya.
 Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya
pertumbuhan rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin
anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia
kronik.
 Kulit
Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering
mendapat transfusi darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti
besi akibat adanya penimbunan zat besi dalam jaringan kulit
(hemosiderosis).

12
Diagnosis Keperawatan dan Intervensi

No. Diagnosa Kriteria Hasil (NOC) Intervensi (NIC)

1. Ketidakefektifan pola  Respiratory status : Airway Management
nafas b.d deformitas ventilation 1. Buka jalan nafas, gunakan tekhnik chinlift atau jaw
tulang  Respiratory status : airway thrust bila perlu
Definisi : inspirasi dan atau patency 2. Posisikan pasien untuk memaksimalkan ventilasi
ekspirasi yang tidak  Vital sign status 3. Identifikasi pasien perlunya pemasangan alat jalan nafas
memberi ventilasi. Kriteria Hasil : buatan
Batasan karakteristik : - Mendemonstasikan batuk 4. Lakukan fisioterapi dada jika perlu
- Perubahan kedalaman efektif dan suara nafas yang 5. Keluarkan sekret dengan batuk atau suction
pernafasan bersih, tidak ada sianosis dan 6. Auskultasi suara nafas, catat adanya suara tambahan
- Bradipneu dyspneu (mampu mengeluarkan 7. Monitor respirasi dan status O2
- Penurunan tekanan sputum, mampu bernafas dengan Oxygen Therapy
ekspirasi mudah, tidak ada pursed lips) 1. Bersihkan mulut, hidung dan sekret
- Penurunan ventilasi - Menunjukkan jalan nafas trakea
semenit yang paten ( klien tidak merasa 2. Pertahankan jalan nafas yang paten
- Penurunan kapasitas vital tercekik, irama nafas, frekuensi 3. Atur peralatan oksigenasi
- Dipneu pernafasan dalam rentang normal, 4. Monitor aliran oksigen

13
 - Pernafasan cuping hidung tidak ada suara nafas abnormal) 5. Pertahankan posisi pasien
- Ortopneu - Tanda – tanda vital dalam 6. Observasi adanya tanda – tanda
- Fase ekspirasi memanjang rentang normal. hipoventilasi
- Pernafasan bibir 7. Monitor adanya kecemasan pasien
- Takipneu terhadap oksigenasi
Faktor yang Vital sign monitoring
berhubungan: 1. Monitor TD, nadi, suhu dan RR
- Ansietas 2. Monitor TD, nadi, RR, sebelum, selama, dan setelah
- Posisi tubuh aktivitas
- Keletihan 3. Monitor kualitas dari nadi
- Hiperventilasi 4.. Monitor suara paru
- Sindrom hipoventilasi 5. Monitor pola pernafasan abnormal
- Kerusakan neurologis 6. Monitor sianosis perifer
- Imaturitas neurologis 7. Monitor adanya cushing triad ( tek.nadi yang melebar,
bradikardi, peningkatan sistolik)
8. Identifikasi perubahan dari vital sign.
2. Intoleransi aktivitas b.d  Energy conservation Activity Therapy
kelemahan umum,  Activity tolerance 1. Kolaborasikan dengan tenaga Rehabilitasi Medik dalam
ketidakseimbangan antara  Self Care : ADLs merencanakan program terapi yang tepat

14
suplai oksigen dan natrium Kriteria hasil : 2. Bantu untuk memilih aktivitas konsisten yang sesuai
ke jaringan - Mampu melakukan aktivitas dengan kemampuan fisik, psikologi dan sosial
Definisi : ketidakcukupan sehari – hari secara mandiri 3. Bantu untuk mengidentifikasi aktivitas yang disukai
energi psikologis atau - Tanda – tanda vital normal 4. Bantu untuk mendapatkan alat bantuan aktivitas seperti
fisiologis untuk melanjutkan - Level Kelemahan kursi roda
atau menyelesaikan aktivitas - Sirkulasi status baik 5. Bantu klien untuk membuat jadwal latihan diwaktu
kehidupan sehari – hari yang - Status respirasi : pertukaran gas luang
harus atau yang ingin dan ventilasi adekuat 6. Bantu pasien / keluarga untuk mengidentifikasi
dilakukan. kekurangan dalam beraktivitas
Batasan karakteristik : 7. Sediakan penguatan positif bagi yang aktif beraktivitas
- Respon TD abnormal 8. Bantu klien untuk mengembangkan motivasi diri dan
terhadap aktivitas penguatan
- Respon frekwensi 9. Monitor respon fisik, emosi, sosial dan spiritual.
jantung abnormal
terhadap aktivitas
- Ketidaknyamanan setelah
beraktivitas
- Dispnea setelah
beraktifitas

15
 - Menyatakan merasa letih
- Menyatakan merasa
lemah
Faktor yang berhubungan
- Tirah baring atau
imobilisasi
- Kelemahan umum
- Ketidakseimbangan
antara suplai dan
kebutuhan oksigen
- Imobilitas
3. Resiko penurunan  Circulation status Manajemen Resiko Jantung
perfusi jaringan Tekanan darah systole diastole 1. Instruksikan keluarga mengenai tanda dan gejala penyakit
jantung b.d hipoksemia dalam batas normal jantung dini dan perburukan penyakit jantung
Definisi: rentan terhadap Tekanan dan kekuatan nadi 2. Prioritaskan hal-hal yang mengurangi resiko jantung
penurunan sirkulasi normal sesuai aktivitas dengan kolaborasi bersama keluarga
jantung (koroner), yang Saturasi oksigen 3. Instruksikan keluarga memonitor tekanan dan denyut
dapat mengganggu Asites jantung secara rutin
kesehatan. Pitting edema 4. Instruksikan pasien dan keluarga mengenai gejala jantung

16
 Distensi vena leher tidak ada yang mulai mengganggu, yang mengindikasikan
kebutuhan istirahat

4. Resiko keterlambatan  Growth and development, Peningkatan perkembangan anak dan remaja
perkembangan b.d delayed 1. Kaji faktor penyebab gangguan perkembangan anak
gangguan congenital,  Nutrition imbalance less than 2. Identifikasi dan gunakan sumber pendidikan untuk
penyakit kronis, program body memfasilitasi perkembangan anak yang optimal
pengobatan  Requirements 3. Berikan perawatan yang konsisten
Definisi : Rentan mengalami Kriteria hasil : 4. Berikan instruksi berulang dan sederhana
keterlambatan 25% atau  Anak berfungsi optimal sesuai 5. Berikan reinforcement positif atas hasil yang dicapai anak
lebih pada satu atau area tingkatannya 6. Dorong anak melakukan perawatan sendiri
sosial atau perilaku  Keluarga dan anak mampu 7. Manajemen perilaku anak yang sulit
pengelolaan diri, dan menggunakan koping terhadap 8. Ciptakan lingkungan yang aman
keteranpilan kognitif, tantangan karena adanya Nutritional management :
bahasa, motorik kasar atau ketidakmampuan 1. Kaji keadekuatan asupan nutrisi
halus, tang dapat  Status nutrisi seimbang 2. Tentukan makanan yang disukai anak
mengganggu kesehatan. 3. Pantau kecenderungan kenaikan dan penurunan berat
 Berat badan
 badan
Nutrition Theraphy :

17

5. Gangguan citra tubuh b.d
penyakit dan perubahan
fungsi tubuh
Definisi : konfusi dalam
gambaran mental tentang
diri – fisik individu
Batasan karakteristik :
 Perilaku mengenali tubuh
1. Menyelesaikan penilaian gizi
2. Memantau kesesuaian perintah diet untuk memenuhi
kebutuhan gizi sehari- hari
3. Kolaborasi dengan ahli gizi, jumlah kalori dan jenis nutrisi
yang dibutuhkan untuk memenuhi persyaratan gizi yang
sesuai
4. Pilih suplemen gizi yang sesuai
5. Mendorong asupan makanan tinggi kalsium yang sesuai
6. Memberikan pasien makanan yang tinggi protein, tinggi
kalori, makanan dan minuman bergizi yang dapat mudah
dikonsumsi
 Body image Body image enhancement
 Self esteem 1. Kaji secara verbal dan non verbal respon klien terhadap
Kriteria Hasil : tubuhnya
 Body image positif 2. Monitor frekuensi mengkritik dirinya
 Mampu mengidentifikasi 3. Jelaskan tentang pengobatan, perawatan, kemajuan dan
kekuatan personal prognosis penyakit
 Mendiskripsikan secara faktual 4. Dorong klien mengungkapkan perasaaannya
perubahan fungsi tubuh 5. Identifikasi arti pengurangan melalui pemakaian alat
18
 individu  Mempertahankan interaksi bantu
 Perilaku menghindari sosial 6. Fasilitasi kontak dengan individu lain dalam kelompok
tubuh individu kecil.
 Perilaku memantau tubuh
individu
 Respon nonverbal
terhadap perubahan
aktual pada tubuh
Objektif
 Perubahan aktual pada
fungsi
 Perubahan aktual pada
struktur
 Perilaku mengenali tubuh
individu
 Perubahan dalam
keterlibatan sosial
 Perilaku memantau tubuh
individu

19
 Secara sengaja
menyembunyikan bagian
tubuh
 Tidak melihat bagin
tubuh
 Tidak menyentuh bagian
tubuh
Subjektif
 Ketakutan terhadap
reaksi orang lain
 Fokus pada penampilan
masa lalu
 Perasaan negatif tentang
sesuatu
 Fokus pada perubahan
Faktor yang berhubungan
 Biofisik, kognitif
 Budaya, tahap
perkembangan

20
  Penyakit, cedera
Terapi penyakit
6. Resiko infeksi b.d  Immune status Kontrol Infeksi
penurunan hemoglobin  Knowledge : Infection control 1. Bersihkan lingkungan setelah dipakai pasien lain
(eritrosit immature)  Risk control 2. Pertahankan teknik isolasi
Definisi : mengalami Kriteria hasil : 3. Batasi pengunjung bila perlu
peningkatan resiko terserang  Klien bebas dari tanda dan gejala 4. Instruksikan pada pengunjung untuk mencuci tangan
organisme patogenik infeksi saat berkunjung dan setelah berkunjung meninggalkan
Faktor – faktor resiko :  Menunjukkan kemampuan untuk pasien
 Penyakit kronis (DM, mencegah timbulnya infeksi 5. Gunakan sabun antimikroba untuk cuci tangan
Obesitas) 6. Cuci tangan setiap sebelum dan sesudah tindakan
 Jumlah leukosit dalam batas
 Pengetahuan yang tidak 7. Gunakan baju, sarung tangan sebagai alat pelindung
normal
cukup untuk menghindari  Menunjukkan 8. Pertahankan lingkungan aseptik selama pemasangan alat
perilaku hidup
pemajanan patogen 9. Gunakan letak IV perifer dan line central dan dressing
sehat.
 Pertahanan tubuh primer sesuai dengan petunjuk umum
yang tidak adekuat 10. Tingkatkan intake nutrisi

 Ketidakadekuatan 11. Berikan terapi antibiotik bila perlu proteksi terhadap

pertahanan sekunder infeksi

 Vaksinasi tidak adekuat 12. Monitor tanda dan gejala infeksi sistemik dan lokal

21
 Prosedur invasif 13. Monitor kerentanan terhadap infeksi
 Malnutrisi 14. Pertahankan teknik asepsis pada pasien yang beresiko
15. Pertahankan teknik isolasi
16. Dorong masukkan nutrisi yang cukup
17. Dorong masukan cairan
18. Dorong istrirahat
19. Ajarkan pasien dan keluarga tanda dan gejala infeksi.
20. Ajarkan cara menghindari infeksi.

22
 BAB III
PENUTUP

A. Kesimpulan
Thalasemia merupakan sindrom kelainan yang diwariskan (inherited) dan
masuk kedalam kelompok hemoglobinopati, yakni kelainan yang disebabkan
oleh gangguan sintesis hemoglobin akibat mutasi didalam atau dekat gen
globin.(Sudoyo, 2009). Etiologi thalasemia yaitu ketidakseimbangan dalam
rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam pembentukan
hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Klasifikasi
thalasemia yaitu terdiri dari thalasemia minor, thalasemia mayor dan
thalasemia intermedia.

B. Saran
Dengan tersusunnya makalah ini semoga bisa bermanfaat bagi pembaca
maupun penulis.Kritik dan saran dari pembaca sangat kami butuhkan, karena
penulis sadar bahwa penyusunan makalah ini jauh dari kata sempurna.dan
kami sangat mengharapkan kritik dan saran itu dari pembacauntuk penulisan
makalah selanjutnya yang lebih baik.

23
 DAFTAR PUSTAKA

Behrman, R. E., dkk. 2012. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Jakarta : EGC
Davey, Patrick. 2005. At a Glance Medicine. Jakarta : Erlangga
Mitcheel, Kumar dkk. 2009. Buku Saku Dasar Patologis Penyakit. Jakarta : EGC .
Muscari, Mary E. 2005. Keperawatan Pediatrik. Jakarta : EGC
NANDA International Inc. 2015. Diagnosis Keperawatan : Definisi & klasifikasi
2015 – 2017 / editor , T. Heather Herdman, Shigemi Kamitsuru : alih
bahasa, Budi Anna Keliat(et al). Edisi 10. Jakarta : EGC
NANDA. 2015. Nursing Interventions Classification (NIC). Alih Bahasa
Bulechek, Gloria M, dkk.Editor Bahasa Indonesia Intansari Nurjannah
dan Roxsana. Indonesia: CV. Mocomedia.

NANDA. 2015. Nursing outcomes Classification (NOC). Alih Bahasa Moorhead,

Sue, dkk.Editor Bahasa Indonesia Intansari Nurjannah dan Roxsana.
Indonesia: CV. Mocomedia
Nurarif, Amin Huda., Hardhi Kusuma. 2015. Aplikasi Asuhan Keperawatan
Berdasarkan Diagnosa Medis & NANDA NIC – NOC. Yogyakarta :
MediAction
Pudjilestari, Indrijati. 2003. Merawat Balita Sampai Lima Tahun.Jakarta : PT
Gramedia Pustaka Utama
Sudoyo, Aru. 2009. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam, jilid 1,2,3, edisi keempat.
Jakarta : Internal Publishing

24