PENDAHULUAN
susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler
medula spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam
melanositik.
Insiden 10 per 100.000 penduduk per tahun . Usia muda dan pertengahan
&xtrameduler lebih sering pada de$asa. ada laki-laki dan $anita sama-sama sering
terjadi.
Sebagian besar tumor primer medula spinalis tumbuh pada intradural. )okasi
umor medula spinalis ang paling sering pada intrameduler adalah glioma. ipe
lainna ang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih jarang
Untuk mengetahui gejala-gejala ang timbul dan tata laksana dari tumor
medulla spinalis ang dapat menebabkan kematian dan kecacatan bagi penderitana.
BAB II
TINJAUAN PUSTAKA
II. 1 Definisi
umor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal ang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral, ang dapat dibedakan atas/ 0.umor primer*
1
jinak ang berasal dari a tulang/ osteoma dan kondroma, b serabut saraf
saraf seperti/
sekunder* merupakan anak sebar (metastase dari tumor ganas di daerah rongga dada,
muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. 4i$aat genetik terlihat sangat
berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau syndromic group
pada pasien dengan neurofibromatosis tipe , ang merupakan kelainan pada kromosom
. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada +0% pasien dengan von hippel!lindou
II.3 Epi#e$ilgi
Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10% sampai 1% dari
semua tumor primer susunan saraf pusat. (SS, dan seperti semua tumor pada aksis saraf,
insidenna meningkat seiring dengan umur. realensi pada jenis kelamin tertentu hampir
semuana sama, kecuali pada meningioma ang pada umumn a terdapat pada $anita, serta
ependmoma ang lebih sering pada laki-laki. Sekitar 60% dari tumor intradural
Histlgi Insi#en
umor sel glia + %
&pendmoma 1+%-15%
0strositoma 6%-11%
Sch$anoma %-+0%
Meningioma 5%-78%
)esi ascular 8%
9hondroma:chondrosarkoma 7%
Lkasi Insi#en
horakal 50%-55%
)umbal 5%-+0%
pada orang de$asa. umor ini lebih sering didapatkan pada orang de$asa pada usia
insidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. 3ua per tiga dari
ependdoma muncul
pada medula spinalis. umor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi ang tersering
pada tiga dekade pertama. 0strositoma juga merupakan tumor spinal intramedular ang
tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar 0% dari tumor intramedular pada anak-
anak diba$ah umur 10 tahun, dan sekitar 80% pada remaja. 3iperkirakan 80% dari
astrositoma spinalis berlokasi di segmen serikal dan serikotorakal. umor ini jarang
prealensi +% sampai 1+% dari semua tumor intramedular medula spinalis. 4ata-rata
terdapat pada usia +8 tahun, namun pada pasien dengan von Hippel!Lindau syndrome
(BA)S biasana muncul pada dekade a$al dan mempunai tumor ang multipel. 4asio
dengan insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 70-80 tahun dan
ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 5% dari semua tumor spinal.
Sekitar @0% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 5% pada daerah
II.% Klasifikasi
umor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor
metastasis. Celompok ang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis dari
proses keganasan di tempat lain. umor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga
kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. ertama, kelompok ini dibagi dari
kelompok aitu tumor ang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri D
(extramedullar.+
Sarcoma
Bertebral
hemangioma
able 7 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisna
2ambar , letak tumor medulla spinalis, ed = ekstradural/ ie = intradural ekstramedular/ ii
= intradural intramedularG
2ambaran klinik dari tumor pada aksis spinal tergantung dari fungsi pada daerah
anatomis ang terkena. umor medulla spinalis dapat men ebabkan gejala lokal dan distal
dari segmen spinal ang terkena (melalui keterlibatan traktus sensorik dan motorik pada
medula spinalis akibat organisasi anatomik dalam medula spinalis, maka kompresi lesi-
lesi di luar medula spinalis biasana menimbulkan gejala di ba$ah tingkat lesi. ingkat
dan melibatkan daerah ang lebih dalam. )esi ang terletak jauh di dalam medula
hana menimbulkan disosiasi sensorik, aitu sensasi neri dan suhu ang hilang, dan
sensasi raba
ang masih utuh. Compresi medula spinalis akan mengakibatkan ataksia karena
2ambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta
2ejala a$al dan tersering adalah neri serikalis posterior ang disertai dengan
atau
bersin dapat memperburuk neri. 2ejala tambahan adalah gangguan sensorik dan
motorik pada tangan dengan pasien ang melaporkan kesulitan menulis atau memasang
secara bermakna. 2ejala lainna adalah pusing, disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan
bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastiodeus dan trapeHius.
emuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas
nuchal, gaa berjalan spastic, pals E.II sampai II, dan kelemahan ekstremitas.10
)esi daerah serikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi
radikular ang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan.
Ceterlibatan tangan pada lesi serikalis bagian atas diduga disebabkn oleh kompresi
suplai darah ke kornu anterior melaui arteria spinalis anterior. ada umumn a terdapat
kelemahan dan artrofi gelang bahu dan lengan. umor serikalis ang lebih rendah
radial lengan ba$ah dan ibu jari pada kompresi 98, melibatkan jari tengah dan jari
telunjuk
pada lesi 96/ dan lesi 96 menebabkan hilangna sensorik jari telunjuk dan jari
tengah.10
Tu$r #aera) t)rakal
enderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik ang
timbul perlahan pada ekstremitas bagian ba$ah dan kemudian mengalami parastesia.
asien dapat mengeluh neri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen,
ang mungkin dikacaukan dengan neri akibat intrathorakal dan intraabdominal. ada
lesi thorakal bagian ba$ah, refleks perut bagian ba$ah dan tanda beevor dapat
menghilang.10
panggul dan spastisitas tungkai ba$ah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks
sakral
bagian atas menebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki.
Ailangna sensasi daerah perianal dan genitalia ang disertai gangguan kontrol usus
dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi ang mengenai daerah sakral
bagian
10
ba$ah.
Tu$r kau#a ekuina
)esi dapat menebabkan neri radikular ang dalam., kelemahan dan atrofi
dari otot-otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius, dan otot anterior tibialis.
4efleks 04 mungkin menghilang, muncul gejala-gejala sfingter dini dan impotensi.
anda-tanda khas lainna adalah neri tumpul pada sakrum dan perineum ang kadang-
kadang menjalar ke tungkai. aralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf ang
terkena dan terkadang asimetris.10 4efleks lain dapat terpengaruh tergantung letak lesi.
Lesi Ekstra#ural
erjalanan klinis ang laHim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat
akibat inasi tumor pada medula spinalis, kolaps kolumna ertebralis, atau perdarahan
dari dalam metastasis. egitu timbul gejala kompresi medula spinalis, maka dengan
cepat fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali. Celemahan spastik dan
hilangna sensasi getar dan posisi sendi di ba$ah tingkat lesi merupakan tanda a$al
Lesi Intra#ural
1. Intra#ural Ekstra$e#ular
dan radiks saraf pada segmen ang terkena. Sindrom $rown!Se%uard mungkin
disebabkan oleh kompresi lateral medula spinalis. Sindrom akibat kerusakan separuh
medula spenalis ini ditandai dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan
kolumna posterior ipsilateral di ba$ah tingkat lesi. asien mengeluh neri, mula-mula
di punggung dan kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor
ekstradural,
neri diperberat oleh traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat
terjadi pada malam hari. Eeri ang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi
pada radiks saraf ang sakit, aitu se$aktu tulang belakang memanjang setelah
hilangna efek pemendekan dari graitasi. 3efisit sensorik mula-mula tidak jelas dan
terjadi di ba$ah tingkat lesi (karena tumpah tindih dermaton. 3efisit ini berangsur-
angsur naik hingga di ba$ah tingkat segmen medula spinalis. umor pada sisi posterior
ang menambahkan ataksia pada kelemahan. umor ang terletak anterior dapat
menebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat men ebabkan gangguan motorik ang
hebat.10
2.Intra#ural Intra$e#ular
dan suhu bilateral ang meluas ke seluruh segmen ang terkena, ang pada gilirann a
akan menebabkan kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar
umumna utuh kecuali lesina besar. 3efisit sensasi n eri dan suhu dengan utuhn a
modalitas sensasi ang lain dikenal sebagai defisit sensorik ang terdisosiasi. erubahan
fungsi refleks renggangan otot terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior.
Celemahan
ang disertai atrofi dan fasikulasi disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik
bagian ba$ah. 2ejala dan tanda lainna adalah neri tumpul sesuai dengan tinggi lesi,
10
impotensi pada pria dan gangguan sfingter.
Ra#ilgi
Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mendiagnosis semua tipe
tumor medula spinalis adalah M4I. 0lat ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan
kontras pada struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat dengan
interertebralis. )esi intra medular ang memanjang dapat menebabkan erosi atau tampak
jarak interpendikular.7
medula spinalis.7
CSS
ada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan 9SS dapat bermanfaat untuk
differensial diagnosis ataupun untuk memonitor respon terapi. 0pabila terjadi obstruksi
dari aliran 9SS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus.
unksi lumbal harus dipertimbangkan secara hati- hati pada pasien tumor medula spinalis
glukosa. Consentrasi protein ang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi ang normal
didapatkan pada tumor-tumor medula spinalis, $alaupun apabila telah men ebar ke selaput
otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi ang menunjukkan malignansi.
0dana xanthocromic 9SS dengan tidak terdapatna eritrosit merupakan karakteristik dari
tumor medula spinalis ang menumbat ruang subarachnoid dan menebabkan 9SS ang
statis
II. Diagnsis
3iagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan
pemeriksaan fisis serta penunjang. umor ekstradural mempun ai perjalanan klinis berupa
fungsi medula spinalis akan hilang sama sekali disertai kelemahan spastik dan hilangn a
sensasi getar dan posisi sendi di ba$ah tingkat lesi ang berlangsung cepat. ada
memperlihatkan gejala osteoporosis atau kerusakan nata pada pedikulus dan korpus
saraf spinalis, sehingga ang paling a$al tampak adalah n eri, mula-mula di punggung dan
kemudian di sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, n eri diperberat oleh
traksi oleh gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam
hari.
Eeri ang menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf
ang sakit, aitu se$aktu tulang belakang memanjang setelah hilangn a efek pemendekan
dari graitasi. 3efisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di ba$ah tingkat segmen
medulla spinalis. ada tomor ekstramedular, kadar proteid 9SS hampir selalu
penipisan pedikulus
ang berdekatan. Seperti pada tumor ekstradural, melogram, 9 scan, dan M4I sangat
penting untuk menentukan letak ang tepat.10
substansia grisea mengakibatkan hilangna sensasi n eri dan suhu bilateral ang meluas ke
seluruh segmen ang terkena, ang pada gilirann a akan menebabkan kerusakan pada
kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumn a utuh kecuali lesin a besar.
3efisit sensasi neri dan suhu dengan utuhna modalitas sensi ang lain dikenal sebagai
defisit sensorik ang terdisosiasi. 4adiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis
ertebralis dan erosi pedikulus. ada melogram, 9 scan, dan M4I, tampak pembesaran
medulla spinalis.10
medula spinalis. eberapa diferensial diagnosis meliputi * trans erse m elitis, multiple
pada
ertebra serikal dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesie arachnoiditis, radiculitis cauda
Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatna ang
mempunai masa remisi dan relaps. 2ejala klinis ang disebabkan oleh lesi ang multiple
serta adana oligoklonal 9SS merujuk pada multiple sklerosis. rans erse m elitis akut
dapat menebabkan pembesaran korda spinalis ang mungkin hampir sama dengan tumor
intramedular.5
karena kista intramedular pada umumna berhubungan dengan tumor tersebut. Combinasi
antara atrofi otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada kaki pada 0)S mungkin dapat
membingungkan kita dengan tumor serikal. umor dapat disingkirkan apabila didapatkan
fungsi sensorik ang normal, adana fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis
serikal, dengan atau tanpa rupture diskus interertebralis dapat menebabkan gejala
iritasi serabut saraf dan kompresi medulla spinalis. Fsteoarthritis dapat didiagnosis
melalui
pemeriksaan radiologi.5
0nomali pada daerah serikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau
arakhnoiditis dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis ang dapat menunjukkan
gejala seperti lesi langsung pada medulla spinalis. ada arakhnoiditis, terdapat peningkatan
umor jinak pada medulla spinalis mempunai ciri khas berupa pertumbuhan
tumbuh pada radiks dorsalis, akan terasa neri ang menjalar selama bertahun-tahun
sebelum tumor ini menunjukkan gejala-gejala lainn a ang dikenali dan didiagnosis
sebagai tumor. Sebalikna, onset ang tiba-tiba dengan defisit neurologis ang berat,
dengan atau tanpa neri, hampir selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan,
secara total dengan menelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Cebanakan tumor
pertumbuhan ang cepat dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan
(. E*aluasi Ra#igrafi7
temuan* erosi pedikel (defek pada mata burung hantu” pada tulang belakang )S
0 atau
biasana 9a paudara.
ila tdk ada massa epidural* ra$at tumor primer (misalna Sistemik kemoterapi/
terapi radiasi lokal (I4 pada lesi bertulang / analgesik untuk neri.
ila lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasana +000-7000 c2 pada 10x
pera$atan dg perluasan dua leel diatas dan di ba$ah lesi/ radiasi biasana
bila < @0 % blok komplit atau perburukan ang cepat* penatalaksanaan sesegera
mungkin (bila mera$at dengan radiasi, teruskan 3ML keesokan harina dengan 7
mg IB setiap 8 jam selama hari, lalu diturunkan (tappering selama radiasi,
selama minggu.
bila ; @0 % blok,* pera$atan rutin (untuk radiasi, lanjutkan 3ML 7 mg selama 8
#. Ra#iasi
erapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular ang tidak dapat diangkat
e. Pe$(e#a)an.
In#ikasi pe$(e#a)an7
➢ umor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat
dijangkau. 9atatan* lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan
ang
K$plikasi pe$(e#a)an 7
➢ asien dengan tumor ang ganas memiliki resiko defisit neurologis ang besar
➢ Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada serikal, dapat terjadi obstruksi
II.18 Prgnsis
prognosis ang buruk terhadap terapi. embedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-
kasus ini. engangkatan total dapat menembuhkan atau setidakna pasien dapat
terkontrol dalam $aktu ang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat
bergantung pada status pre operatif pasien. rognosis semakin buruk seiring
KESI3PULAN
umor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal ang dapat terjadi pada
daerah cervical pertama hingga sacral Insiden dari semua tumor primer medula spinalis
sekitar 10% sampai 1% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. (SS, dan seperti
semua tumor pada aksis saraf, insidenn a meningkat seiring dengan umur. umor medula
spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa
tumor.
ertama, kelompok ini dibagi dari hubunganna dengan selaput menings spinal,
intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok aitu tumor ang tumbuh pada
substansi dari medula spinalis itu sendiri Dintramedullar tumours- serta tumor ang
2ambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta
merupakan tanda khas lesi ang mengenai daerah sakral bagian ba$ah.
Kau#a Menebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. nda-tanda khas
Ekuina lainna adalah neri tumpul pada sakrum atau perineum, ang kadang-
kadang menjalar ke tungkai. aralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks
saraf ang terkena dan terkadang asimetris.
9airan spinal, 9omputed omographic (9 melograph, dan M4I spinalis
merupakan tes ang paling sering digunakan dalam mengealuasi pasien dengan lesi pada
medula, reduksi ruang 9SF disekitar tumor. 9airan spinal (9SF dapat
menunjukkan
peningkatan protein dan Santokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. 3alam
mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus
berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan
maksimal.
DA9TAR PUSTAKA
1. Satanegara. Ilmu $edah Sara&. &disi III. . 2ramedia ustaka Utama. Jakarta. 1.
Aal ++1-+70.
. Aakim, 0 0dril. ermasalahan Serta enanggulangangn )umor *tak +an Sumsum
+. lummer. eport *& A Case *& Spinal Cord )umor. http*:: $$$.jbjs.org. 00@
5. Mumenthaler and Mattle. /undamental o& Neurology. hieme. 008. age 178-176.
00.
http*::$$$.emedicine.com. 008.