PENDAHULUAN
1
- /ntuk memenuhi tugas epaniteraan linik Senior (S) di bagian
neurologi di S/# Solok tahun 210.
BAB II
TUMOR MEDULA SPINALIS
kepala dan batang tubuh, memungkinkan pergerakan kepala dan batang tubuh,
melindungi medulla spinalis, memungkinkan keluarnya nervus spinalis dari
canalis spinalis, dan tempat untuk perlekatan otot-otot.. 5ertebra terdiri dari
corpus vertebra dan arcus vertebra. 1orpus vertebra adalah bagian ventral yang
memberi kekuatan pada columna vertebralis dan menanggung berat tubuh. &rcus
vertebra adalah bagian dorsal vertebra yang terdiri dari pediculus arcus vertebra
dan lamina arcus vertebra. Pediculus arcus vertebra adalah taju pendek yang
kokoh dan menghubungkan lengkung pada corpus vertebra6 incisura vertebralis
merupakan torehan pada pedikulus arcus vertebra. $ncisura vertebralis superior
antara vertebra lumbalis $ dan $$. edula spinalis menggembung pada dua daerah
untuk persaraan ekstremitas yaitu intumescentia cervicalis dan
intumescentia lumbosacralis. 5
2.2De&inisi
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor edula Spinalis adalah
massa dari pertumbuhan jaringan yang baru di dalam medula spinalis, bisa
bersiat jinak (benigna) atau ganas (maligna). Tumor di kanalis vertebralis dapat
timbul dari jaringan medula spinalis itu sendiri, dari meninges (meningioma),
atau dari sel-sel Schwann (neuroma). Selain itu, tumor medula spinalis juga dapat
berasal dari tumor metastase dari tumor bagian tubuh lainnya.1,*
2.3E%i$emilgi
#i $ndonesia, jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui
secara pasti. Jumlah kasus tumor medula spinalis di &merika Serikat mencapai
15 dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan sara pusat
dengan
perkiraan insidensi sekitar ,5-2,5 kasus per 1. penduduk per tahun. Jumlah
penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara *
hingga 5 tahun. #iperkirakan 25 tumor terletak di segmen servikal, 55 di
segmen thorakal dan 2 terletak di segmen lumbosakral.2,*
Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma,
astrositoma dan hemangioblastoma. :pendimoma lebih sering didapatkan pada
orang dewasa pada usia pertengahan (*-*; tahun) dan jarang terjadi pada usia
anak-anak. $nsidensi ependidoma kira-kira sama dengan astrositoma. #ua per tiga
dari ependydoma muncul pada daerah lumbosakral.0
#iperkirakan * dari rekuensi astrositoma pada susunan sara
pusat tumbuh pada medula spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur,
tetapi yang tersering pada tiga dekade pertama. &strositoma juga merupakan
tumor spinal intramedular yang tersering pada usia anak-anak, tercatat sekitar
; dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 1 tahun, dan sekitar
0 pada remaja. #iperkirakan 0 dari astrositoma spinalis berlokasi di segmen
servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,
lumbosakral atau pada conus medularis. <emangioblastoma merupakan tumor
vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi * sampai 1* dari semua tumor
intramedular medula spinalis. ata-rata terdapat pada usia *0 tahun, namun pada
pasien dengan von Hippelindau syndrome (5<=S) biasanya muncul pada
dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. asio laki-laki dengan
perempuan 1,9 7 1.2,9
Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan
meningioma. Schwanoma merupakan jenis yang tersering (5*,2) dengan
insidensi laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 3 -0 tahun dan
tersering pada daerah lumbal. eningioma merupakan tumor kedua tersering pada
kelompok intradural-ekstramedullar tumor. eningioma menempati kira-kira
25 dari semua tumor spinal. Sekitar 9 dari spinal meningioma terlokasi pada
segmen thorakal, 25 pada daerah servikal, * pada daerah lumbal, dan 2 pada
oramen magnum.2,9
2.( )lasi&ikasi
8erdasarkan asal dan siat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi
menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersiat
jinak maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersiat ganas karena
merupakan metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-
paru,
payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limoma. Tumor primer
yang bersiat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma,
sedangkan yang bersiat jinak contohnya neurinoma, glioma,
dan ependimoma.;,1,11,12
8erdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua
kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu
sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. acam-macam
tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 2.1.
&stroc intrame$ular
*+n$r#lastma :pendymoma, tipe ytoma
*+n$rma my>opapillary :pendymoma
Hemangima :pidermoid +anglioglioma
Li%ma =ipoma <emangioblastoma
Lym%+ma eningioma <emangioma
Meningima Neuroibroma =ipoma
Metastasis Paraganglioma edulloblastoma
Neur#lastma Schwanoma Neuroblastoma
Neur&i#rma Neuroibroma
Oste#lastma @ligodendroglioma
Ostec+n$rma Teratoma
Ostesarcma
Sarcma Verte#ral
+emangima
Sumber : Chamberlain MC and Tred$ay T. ;dult primary intradural spinal cord tumors: a
revie$. Curr Neurol Neurosci <ep. 20((= ((>23:320@.
sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang
kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula
spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut.
Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan
muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. iwayat genetik
kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada anggota
keluarga ( syndromic group3 misal pada neuroibromatosis. &strositoma
dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan
neuroibromatosis tipe 2 (N42), di mana pasien dengan N42 memiliki kelainan
pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada * pasien
dengan Aon Hippelindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan
abnormalitas
dari kromosom *.0,1*
2./ Diagnsa
2./.1 Mani&estasi )linis $an Pemeriksaan 0isik
&namnesis didasarkan pada penemuan klinis yaitu dengan cara menanyakan
gejala deisit neurologis baik sara kranial maupun sara otonom, ungsi motorik
dan sensorik serta tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial (T$).
Pertanyaan ini dilengkapi dengan onset dan progresiitas. #eisit neurologis
bersiat kronis
progresi, awalnya tidak simetris, bila lesi meluas muncul gejala lesi transversal.
+ejala yang timbul menunjukkan lokasi massa. asa panas, kesemutan dan
terbakar merupakan lesi khas pada kelainan medula spinalis. 11,13
eluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler,
nyeri vertebrae, atau nyeri unikuler. Secara statistik adanya nyeri
radikuler merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada
kanalis spinalis dan disebut pseudo neuralgia pre phase. #ilaporkan 09 kasus
tumor spinal siat nyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 0 berupa
nyeri radikuler, 23 nyeri unikuler dan 10 nyerinya tidak jelas. Nyeri radikuler
dicurigai disebabkan oleh tumor medula spinalis jika 7 *
a. $psilateral 7
- +angguan traktus kortikospinalis 7 elumpuhan upper
motor neuron (/N) dibawah lesi.
- +angguan unikulus dorsalis 7 +angguan
prospriosepti
(vibrasi, posisi).
b. ontralateral
+angguan traktus spinotalamikus lateral 7 Suhu dan nyeri
terganggu dibawah lesi.
medula spinalis atas yang mensuplai sara untuk semua organ. elumpuhan /N
ditandai dengan tanda-tanda yang khas bagi disungsi susunan /N. &dapun
tanda-tanda kelumpuhan /N 7 15,10,19
1. Tonus otot meninggi atau hipertonia
2. <ipereleksia
*. lonus
3. &danya releks patologis
5. Tidak ada atroi pada otot-otot yang lumpuh
0. eleks automatisme spinal
Sensasi abnormal atau kehilangan sensasi pada ekstremitas, seperti sensasi
dingin di lengan, tungkai atau di area lain merupakan gangguan sensorik.
+angguan sensorik terjadi karena penekanan pada sara sensorik yang menyuplai
persaraan pada organ tertentu, dalam hal ini adalah anggota gerak, dada, perut
dan punggung. 8atas abnormal sensasi sensorik adalah setinggi vertebrae paling
atas yang mengalami penekanan oleh tumor. asa nyeri di punggung yang makin
bertambah buruk apabila batuk, bersin atau saat meregangkan otot dan
dipengaruhi suhu serta inkontinensia urin merupakan maniestasi gangguan sara
otonom.15,12
+angguan sara otonom terjadi karena medula spinalis merupakan
pusat sara otonom, yaitu parasimpatis dan simpatis. 1,12,1;
8erdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat
dalam Tabel 2.2 di bawah ini.
Magnum
a dalam dermatom vertebra servikalis kedua (12). Setiap aktivitas yang meningkatkan T$ (misal 6 batuk, mengedan, mengangkat baran
masang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna.
gmus, kesulitan bernaas, mual dan muntah, serta atroi otot sternokleidomastoideus dan trapeCius. Temuan neurologik tidak selalu ti
kelemahan ekstremitas.
Serikal enimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip
lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga
menyerang tangan. eterlibatan tangan pada lesi servikalis
bagian atas (misal, diatas 13) diduga disebabkan oleh kompresi
suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior.
Pada umumnya terdapat kelemahan dan atroi gelang bahu dan
lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (15, 10, 12) dapat
menyebabkan hilangnya releks tendon ekstremitas atas
(biseps,
brakioradialis, triseps). #eisit sensorik membentang
sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi
10, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi 12, dan
lesi 12
menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.
Trakal Seringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada
ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia.
Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan
pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri
akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi
torakal bagian bawah, releks perut bagian bawah dan
tanda 8eevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi
telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat
menghilang.
Lum#sakr Suatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor
al yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak
menyebabkan
kelemahan dan
atroi otot-otot
perineum, betis
dan
kaki, serta kehilangan releks pergelangan kaki. <ilangnya
sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tand
Ekuina tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau
perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis
laksid terjadi sesuai dengan radiks sara yang terkena dan
terkadang asimetris.
Sumber : <esti rati$i itri. Tumor Medula Spinalis 7ntadural Ctramedula. Durnal a&ultas
Eedo&teran Bniversitas ampung. 20()= 3)
palpasi.
+ambar 2.; 7 etastasis 1a mammae pada vertebra thorakalis
Sumber : Mumenthaler, M. and Mattle, H. 2006. undamental of Neurology. Disease of Spinal
Cord. Ne$ Yor&: Thieme. Page ()F
pertengahan
- Pertumbuhan lambat
- Pada G 25 kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering
dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan siat
nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala
lain lebih pendek
a. :pendimoma
emiliki karakteristik sebagai berikut7
- ata-rata penderita berumur di atas 3 tahun
c. <emangioblastoma
emiliki karakter sebagai berikut7
- +ejala muncul pertama kali saat memasuki usia 3 tahun
- Penyakit herediter (misal, Aon Hippelindau Syndrome) tampak
pada 1B* dari jumlah pasien keseluruhan.
- Penurunan sensasi kolumna posterior
- Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi
a. =aboratorium
1a payudara.
c. yelography
e. $
2.7 Penatalaksanaan
Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun
ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk
menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan ungsi
neurologis secara maksimal. ebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat
direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak
ada post operati. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat
dan agresi secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi
dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi. 1,11,21
Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah 7
a. Me$ikamentsa
Pemberian ortikosteroid yakni deksametason sebagai drug of
choice untuk mengurangi nyeri pada 95 kasus dan kemungkinan
juga menghasilkan perbaikan neurologis.#eksametason diberikan
sebelum pembedahan. Terapi steroid awal yang digunakan adalah
deksametason dosis tinggi. 8iasanya digunakan 3-1 mg tiap
0
jam.1,11,22
<2 bloker dapat diberikan karena eek samping deksamatasone berupa
iritasi pada lambung. &nalgesik diberikan untuk mengurangi rasa
nyeri. Selain itu juga dapat diberikan vitamin neurotropik. 1;
e. Pem#e$a+an
Tumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya
dengan teknik myelotomy. &spirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop
digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis. $ndikasi
pembedahan7 2*,25
- Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan
biopsi bila lesi dapat dijangkau). 1atatan7 lesi seperti abses
epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan
dapat disalahartikan sebagai metastase.
- edula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal).
- egagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 39 jam,
kecuali signiikan atau terdapat deteriorasi yang
cepat)6
biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti
karsinoma sel ginjal atau melanoma.
- ekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.
BAB III
PENUTUP
3.1 )esim%ulan
Tumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi
pada daerah cervical pertama hingga sacral. lasiikasi tumor medula spinalis
berdasarkan asal dan siat selnya terbagi atas tumor primer dan tumor sekunder.
Tumor primer dapat bersiat jinak maupun ganas, sementara tumor
sekunder selalu bersiat ganas karena merupakan metastasis dari proses
keganasan di tempat lain. 8erdasarkan hubungannya dengan selaput meningen
spinal, tumor
medula spinalis diklasiikasikan menjadi tumor intradural-
intrameduler, intradural-ekstrameduler dan tumor ekstradural.
Penyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui
secara pasti. 8eberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam
tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang
bersiat karsinogenik, serta tumor sekunder (metastasis).
&namnesis didasarkan pada penemuan klinis yaitu gejala deisit neurologis
baik sara kranial maupun sara otonom, ungsi motorik dan sensorik serta tanda-
tanda peningkatan tekanan intrakranial (T$). Pertanyaan ini dilengkapi dengan
onset dan progresiitas. #eisit neurologis bersiat kronis progresi, awalnya tidak
simetris, bila lesi meluas muncul gejala lesi transversal. +ejala yang timbul
menunjukkan lokasi massa. asa panas, kesemutan dan terbakar merupakan lesi
khas pada kelainan medula spinalis.
enurut 1assiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam
tiga tahapan, yaitu ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka
waktu yang lama, sindroma hemilesi (8rown SeAuard Syndrome), dan kompresi
total medula spinalis atau paralisis bilateral.
Pada pemeriksaan penunjang, cairan spinal, oto polos vertebrae, 1omputed
Tomographic (1T), myelography, dan $ spinalis merupakan tes yang paling
sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada medula spinalis.
1airan spinal (1S4) dapat menunjukkan peningkatan protein dan Santokhrom,
dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Pada oto polos vertebra, dapat
ditemukan erosi pedikel. Pada 1T-scan dapat ditentukan lokasi tumor dan tipe
tumor. Pada $ dapat memperlihatkan kelainan secara akurat serta gambar
tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan 1T-
scan. /ntuk diagnosis banding tumor medula spinalis harus dibedakan dengan
kelainan medula spinalis lainnya.
Penatalaksanaan tumor medula spinalis mencakup terapi
konservati, operati, dan radioterapi. Terapi konservati yaitu analgetik,
steroid, dan simptomatis. #eksamethason digunakan sebagai drug of choice untuk
mengurangi rasa nyeri dan perbaikan neurologis. Terapi untuk sebagian besar
tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan.
Tujuannya
adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan ungsi
neurologis secara maksimal.
3.2 Saran