Keperawatan Tentang
Hematologi
Disusun oleh :
Nindear Orchid R (19613328)
Widya Veolanenta Y (19613327)
Eplin Febriana (18613220)
Umi Kulsum (19613326)
2. Klasifikasi
Thalasemia diklasifikasikan berdasarkan molekuler menjadi dua yaitu thalasemia alfa
dan thalasemia beta.
1. Thalasemia Alfa
Thalasemia ini disebabkan oleh mutasi salah satu atau seluruh globin rantai
alfa yang ada. Thalasemia alfa terdiri dari :
a. Silent Carrier State
Gangguan pada 1 rantai globin alfa. Keadaan ini tidak timbul gejala sama
sekali atau sedikit kelainan berupa sel darah merah yang tampak lebih pucat.
b. Alfa Thalasemia Trait
Gangguan pada 2 rantai globinalpha. Penderita mengalami anemia ringan
dengan sel darah merah hipokrom dan mikrositer, dapat menjadi carrier.
c. Hb H Disease
Gangguan pada 3 rantai globin alfa. Penderita dapat bervariasi mulai tidak
ada gejala sama sekali, hingga anemia yang berat yang disertai dengan
perbesaran limpa.
d. Alfa Thalassemia Mayor
Gangguan pada 4 rantai globinalpha. Thalasemia tipe ini merupakan kondisi
yang paling berbahaya pada thalassemia tipe alfa. Kondisi ini tidak terdapat
rantai globin yang dibentuk sehingga tidak ada HbA atau HbF yang
diproduksi. Janin yang menderita alphathalassemia mayor pada awal
kehamilan akan mengalami anemia, membengkak karena kelebihan cairan,
perbesaran hati dan limpa. Janin ini biasanya mengalami keguguran atau
meninggal tidak lama setelah dilahirkan.
2. Thalasemia Beta
Thalasemia beta terjadi jika terdapat mutasi pada satu atau dua rantai
globinbeta yang ada. Thalasemia beta terdiri dari :
a. Beta ThalasemiaTrait.
Thalasemia jenis ini memiliki satu gen normal dan satu gen yang bermutasi.
Penderita mengalami anemia ringan yang ditandai dengan sel darah merah
yang mengecil (mikrositer).
b. Thalasemia Intermedia.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi tetapi masih bisa produksi sedikit
rantai beta globin. Penderita mengalami anemia yang derajatnya tergantung
dari derajat mutasi gen yang terjadi.
c. Thalasemia Mayor.
Kondisi ini kedua gen mengalami mutasi sehingga tidak dapat memproduksi
rantai beta globin. Gejala muncul pada bayi ketika berumur 3 bulan berupa
anemia yang berat. Penderita thalasemia mayor tidak dapat membentuk
hemoglobin yang cukup sehingga hampir tidak ada oksigen yang dapat
disalurkan ke seluruh tubuh, yang lama kelamaan akan menyebabkan
kekurangan O2, gagal jantung kongestif, maupun kematian. Penderita
thalasemia mayor memerlukan transfusi darah yang rutin dan perawatan
medis demi kelangsungan hidupnya (Dewi.S 2009 dan Yuki 2008).
3. Etiologi
Ketidakseimbangan dalam rantai protein globin alfa dan beta, yang diperlukan dalam
pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacat yang diturunkan. Untuk
menderita penyakit ini, seseorang harus memiliki 2 gen dari kedua orang tuanya. Jika
hanya 1 gen yang diturunkan, maka orang tersebut hanya menjadi pembawa tetapi
tidak menunjukkan gejala-gejala dari penyakit ini.
4. Gejala
Gejala thalassemia yang dialami oleh setiap orang itu berbeda-beda, tergantung pada
tingkat keparahan dan tipe thalassemia yang diidap. Supaya bisa bekerja dengan
normal, hemoglobin memerlukan 2 protein alfa dan 2 protein beta.
Kelainan pada protein alfa dikenal dengan thalassemia alfa dan pada protein beta
adalah thalassemia beta. Jika terjadi banyak mutasi pada material genetika yang
membuat hemoglobin, thalassemia yang diidap akan parah. Untuk kasus yang parah,
transfusi darah akan sering dibutuhkan. Namun, jika mutasi yang terjadi sedikit atau
terbatas, maka gejala bisa lebih ringan. Contoh gejala pengidap thalassemia adalah
berat badan yang rendah, mengalami gejala anemia seperti sesak napas dan mudah
lelah, dan sakit kuning.
5.
KONSEP DASAR ASUHAN KEPERAWATAN
I. IDENTITAS KLIEN
Nama/inisial : An. R
Umur : 10
No. Register :
Agama : Islam
Alamat : Jln. Budi Utomo, No.123, Ponorogo
Pendidikan terakhir : SD
Pekerjaan : Pelajar
Tanggal MRS : 10 Maret 2020
Dx Medis : Dugaan (suspect) thalasemia
d. Pola pertahanan
Ketika penyakit kambuh klien minum obat dan istirahat yang cukup.
c. Pemeriksaan telinga
Tidak ada kelainan, discharge (-)
d. Pemeriksaan mata
Inspeksi :
Konjungtiva : anemis
Sclera : pucat
Pupil : Pupil mengecil ketika ada rangsangan cahaya
Palpebra : tidak terdapat odema
Lensa : jernih
f. Pemeriksaan leher
Bentuk simetris
Pembesaran KGB (-)
h. Pemeriksaan thorak
h.1 Pemeriksaan paru
Suara nafas vesikuler, wheezing tidak ada
h.2 Pemeriksaan jantung
Bunyi jantung I S1 tunggal , S2 split tak konstan , bising jantung (-)
i. Pemeriksaan abdomen
Inspeksi : simetris, Distensi (-)
Palpasi : Nyeri tekan (-) , Hepar/lien : tidak teraba
Perkusi : Timpani (+)
Auskultasi : Peristaltik (N) , Kesan normal
j. Sistem integumen
Normal , tidak ada gangguan pada sistem integumen.
X. PENATALAKSANAAN
IVFD RL 20 gtt/i
Inj Diazepam 5 mg/ IV
1
Inj Ondasetron amp/ 12 jam
2
1
Inj Ranitidin amp/ 8 jam
2
Asam Valporat 2 x 1,5 cc
Paracetamol Syrup
Kenalog Salep