PAMFIGUS

A. Pengertian
Pemfigus adalah penyakit kulit yang ditandai dengan adanya lepuhan-
lepuhan (bula) dengan berbagai ukuran pada permukaan kulit dan selaput
lendir (selaput mulut, vagina, penis dan selaput lendir lainnya). pemfigus
merupakan penyakit autoimun yang menyerang kulit dan membran mukosa,
penyakit ini biasanya terjadi pada daerah oral, aksila, dan vagina.
Ciri utama dari pemfigus adalah lepuhan lembut berisi cairan dengan
berbagai ukuran, pada beberapa bentuk pemfigus disertai dengan terbentuknya
bercak-bercak bersisik. Type pemfigus ada empat type yaitu: pemfigus vulgaris
pemfigus erytomatoupemfigus foliacus, pemfigus vegetam Salah satu type
pemfigus adalah pemfigus vulgaris.
Pemfigus vulgaris adalah dermatitis vesikulobulosa reuren yang
merupakan kelainan herediter paling sering pada aksila, lipat paha, dan leher
disertai lesi berkelompok yang mengadakan regresi sesudah beberapa minggu
atau beberapa bulan (Dorland, 1998)
Pemfigus vulgaris merupakan penyakit serius pada kulit yang ditandai
dengan timbulnya bulla (lepuh) dengn berbagai ukuran (misalnya 1-10 cm)
pada kulit yang tampak normal dan membrane ukosa (misalnya mulut dan
vagina) (Brunner, 2002)
Pemfigus vulgaris adalah salah satu penyakit autoimun yang menyerang
kulit dan membrane mukosa yag menyebabkan timbulnya bula atau lepuh
biasanya terjadi di mulut, idung, tenggorokan, dan genital
(www.pemfigus.org.com).
Jadi Pemfigus vulgaris adalah “autoimmune disorder” yaitu system imun
memproduksi antibody yang menyerang spesifik pada protein kulit dan
membrane mukosa. Antibodi ini menghasilkan reaks yang menimbulkan
pemisahan pada lapisan sel epidermis (akantolisis) satu sama lain karena
kerusakan atau abnormalitas substansi intrasel. Tepatnya perkembangan
antibody menyerang jaringan tubuh (autoantibody) belum diketahui.

B. Etiologi
Penyebab dari pemfigus dan factor potensial yang dapat didefinisikan
antara lain:
1. Faktor genetic
2. Umur Insiden terjadinya pemfigus vulgaris ini meningkat pada usia 50-60
tahun. Pada neonatal yang mengidap pemfigus vulgaris karena terinfeksi
dari antibody sang ibu.
3. Disease association Pemfigus terjadi pada pasien dengan penyakit
autoimun yang lain, biasanya myasthenia gravis dan thymoma.
4. Pemfigus merupakan suatu penyakit autoimun, dimana sistem kekebalan
tubuh menghasilkan antibodi yang menyerang protein tertentu di
permukaan kulit dan selaput lendir. Antibodi ini menimbulkan suatu
reaksi yang menyebabkan pemisahan sel-sel epidermis kulit (akantolisis).
 5. Penyebab yang pasti dari pembentukan antibodi yang melawan jaringan
tubuhnya sendiri, tidak diketahui.
Beberapa kasus terjadi karena adanya reaksi terhadap obat (penisilamin,
kaptopril).

C. Patofisiologi
Pada mulanya ditemukan dengan lesi oral yang tampak sebagai erosi yang
bentuk ireguler terasa nyeri, mudah berdarah dan sembuhnya lambat. Bulla
pada kulit akan membesar, pecah dan meninggalkan daerah-daerah erosi yang
lebar serta nyeri yang disertai dengan pembentukan kusta dan perembesan
cairan. Bau yang menusuk dan khas akan memancar dari bulla dan serum yang
merembes keluar. Kalau dilakukan penekanan yang minimal akan terjadi
pembentukan lepuh atau pengelupasan kulit yang normal (tanda Nicolsky) kulit
yang erosi sembuh dengan lambat sehingga akhirnya daerah tubuh yang
terkena sangat luas, superinfeksi bakteri sering yang terjadi. Komplikasi yang
sering pada pemfigus/pemfigus vulgaris terjadi ketika proses penyakit tersebut
menyebar luas. Sebelum ditemukannya kortikosteroid dan terapi
imunosupresif, pasien sangat rentan terhadap infeksi sekunder. Bakteri kulit
mudah mencapai bula karena bula mengalami perembesan cairan, pacah dan
meninggalkan daerah terkelupas yang terbuka terhadap lingkungan. Gangguan
keseimbangan cairan dan elektrolit karena kehilangan cairan serta protein
ketika bula mengalami rupture. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalu proses
mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas (Brunner, 2002).

D. Manifestasi klinik
Ciri utama dari pemfigus adalah lepuhan lembut berisi cairan dengan
berbagai ukuran; pada beberapa bentuk pemfigus disertai dengan terbentuknya
bercak-bercak bersisik. Cubitan ringan atau gesekan bisa dengan mudah
menyebabkan terlepasnya permukaan kulit dari lapisan di bawahnya. Lepuhan
sering muncul pertama kali di mulut lalu pecah dan membentuk luka terbuka
yang menimbulkan nyeri. Kemudian akan muncul lepuhan dan luka lainnya
sampai seluruh selaput mulut terkena. Hal yang sama juga terjadi pada kulit.
Lepuhan pertama kali muncul pada kulit yang normal, lalu pecah dan
meninggalkan luka keropeng yang kasar. Lepuhan bisa menyebar luas dan
lepuhan yang pecah bisa mengalami infeksi.
Lesi Oral, berdarah dan pengelupasan kulit seta penyembuhan yang
lama.Bulla disertai kusta dan serum yang merembes keluar, Komplikasi yang
sering terjadi antara lain:
1. Secondary infection
Salah satunya mungkin disebabkan oleh sistemik atau local pada kulit.
Mungkin terjadi karena penggunaan immunosupresant dan adanya multiple
erosion. Infeksi cutaneus memperlambat penyembuhan luka dan
meningkatkan resiko timbulnya scar.
2. Malignansi dari penggunaan imunosupresif
Biasanya ditemukan pada pasien yang mendapat terapi immunosupresif.
 3. Growth retardation
4. Ditemukan pada anak yang menggunakan immunosupresan dan
5. Supresi sumsum tulang Dilaporkan pada pasien yang menerima
imunosupresant. Insiden leukemia dan lymphoma meningkat pada
penggunaan imunosupresif jangka lama.
6. Osteoporosis Terjadi dengan penggunaan kortikosteroid sistemik
7. Gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit
Erosi kulit yang luas, kehilangan cairan serta protein ketika bulla
mengalami rupture akan menyebabkan gangguan keseimbangan cairan dan
elektrolit. Kehilangan cairan dan natrium klorida ini merupakan penyebab
terbanyak gejala sistemik yang berkaitan dengan penyakit dan harus diatasi
dengan pemberian infuse larutan salin. Hipoalbuminemia lazim dijumpai kalau
proses mencapai kulit tubuh dan membrane mukosa yang luas.

E. Penatalaksanaan
Tujuan pengobatan yang pertama adalah menghentikan pembentukan bula
yang baru. Untuk mencapai tujuan tersebut, dilakukan penekanan parsial
terhadap sistem kekebalan dengan obat corticosteroid per-oral (melalui mulut)
tetapi akibatnya tubuh menjadi lebih peka terhadap infeksi.
1. Biasanya pada 7-10 hari pertama, diberikan corticosteroid dosis tinggi lalu
dosisnya diturunkan secara bertahap.
2. Obat lainnya yang bisa menekan sistem kekebalan adalah:
- methotrexat
- cyclophosphamide
- azathioprin
- garam emas.
3. Obat-obat immunosupresan (penekan sistem kekebalan) bisa diberikan
bersamaan dengan plasmaferesis (penyaringan antibodi dari dalam darah).
4. Untuk mengatasi infeksi, diberikan antibiotik.
5. Jika penyakitnya berat, penderita harus dirawat di rumah sakit.
6. Cairan, elektrolit dan protein diberikan melalui infus.
7. Untuk mengurangi nyeri akibat luka di mulut, bisa diberikan permen hisap
yang mengandung obat bius.

F. Pemeriksaan Penunjang

1. Pemeriksaan visual oleh dermatologis

2. Biopsi lesi, dengan cara memecahkan bulla dan membuat apusan untuk
diperiksa di bawah mikroskop atau pemeriksaan immunofluoresent.
3. Tzank test, apusan dari dasar bulla yang menunjukkan akantolisis
4. Nikolsky’s sign positif bila dilakukan penekanan minimal akan terjadi
pembentukan lepuh dan pengelupasan kulit
 DAFTAR PUSTAKA

Brunner & Suddarth. 2002. Keperawatan Medikal Bedah. Edisi 8. Volume

3.EGC : Jakarta.
Doenges, E., Marilyn. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.EGC :
Jakarta.