A.

Definisi

Labioskizis merupakan suatu bentuk kelainan sejak lahir atau cacat bawaan berupa celah pada bibir atas

yang dapat meneruskan diri sampai gusi, rahang danlangit

langit rongga mulut yang terbentuk pada trimester pertama karena tidakterbentuknya mesoderm pada

daerah tersebut sehingga prosesus nasalis danmaksilaris yang telah menyatu menjadi pecah lagi. Pada

orang awam seringdisebut dengan istilah bibir sumbing.Palatoskizis adalah terdapatnya fissura garis

tengah pada palatum yangterjadi karena kegagalan dua sisi palatum untuk menyatu selama

perkembanganembriotik.Labiopalatoskizis adalah suatu kelainan kongenital dimana keadaanterbukanya

bibir dan langit –langit rongga mulut dapat melalui palatum durummaupun palatum mole, disebabkan

oleh penyebab seperti yang sudah disebutkandi atas.

Gambar 1

. Labiopalatoskizis
B. Klasifikasi

Berdasarkan lengkap atau tidaknya celah terbentuk, tingkat kelainan bibirsumbing bervariasi, mulai dari

yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :1.

Unilateral Incomplete

: jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.2.

Unilateral Complete:

jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.3.

Bilateral Complete

: jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir danmemanjang hingga ke hidung.Selain berdasarkan

lengkap atau tidaknya celah, terdapat juga klasifikasiVeau yang membagi palatoskizis menjadi 4

kelas:Kelas I : celah hanya terdapat pada palatum molleKelas II : celah mengenai palatum molle dan

durum, tidak meluas ke foramenincisivus, hanya meliputi palatum sekunderKelas III : celah unilateral

yang komplit, meluas dari uvula ke foramen incisivus pada midline, kemudian deviasi ke satu sisi dan

biasanya sampai ke alveolus pada gigi incisivus lateralKelas IV : celah bilateral komplit dengan dua celah

meluas dari foramenincisivus ke alveolus

C. Masalah yang timbul akibat labiopalatoskizis

1. Masalah bicaraKomunikasi normal pada manusia membutuhkan struktur yang utuh dari bibir, rahang,

lidah, gigi, dan palatum yang bekerja di bawah koordinasi otot

ototrespirasi dan pita suara. Mengingat penderita celah bibir dan langit

langit umumnyamemiliki kesulitan mengontrol aliran udara, maka produksi suara menjadi tidaknormal.

Suara labiodental seperti f dan v sulit diucapkan bila bibir atas terlalu panjang, kencang, dan sulit

bergerak akibat jaringan parut yang timbul pascatindakan bedah korektif pada bibir. Malposisi gigi

anterior atas atau malformasikontur alveolar ridge dapat mempengaruhi pengucapan huruf s, z, th, f,

dan v, juga deformitas alveolar ridge atau palatum yang memendek dalam arahanteroposterior serta

menyempit dapat menyebabkan kesulitan dalam mengucapkanhuruf k, g, dan ng.

2. Masalah pendengaranBayi dengan celah langit

langit sangat rentan terhadap infeksi telingakarena adanya gangguan pada otot

otot yang berperan dalam membuka danmenutup tuba eustachius sehingga tidak dapat mengalirkan

cairan yang berasal daritelinga bagian tengah dengan baik. Insidensi otitis media dengan gangguan

pendengaran sangat tinggi.

3.

Masalah pernafasanAnak dengan celah langit

-

langit sering disertai dengan deformitas nasal.Deformitas ini dapat memperkecil rongga hidung dan

menghalangi aliran udarayang cenderung mengakibatkan beralihnya proses pernafasan melalui

mulut.Obstruksi dan infeksi saluran nafas atas sering terjadi pada penderita ini.
. Masalah gigiPasien dengan celah bibir dan langit

langit sering memperlihatkan

congenital missing teeth

terutama gigi premolar dan lateral insisivus,

supernumeraryteeth

terutama pada daerah premaksila dan dekat celah,

fused teeth

, dan

malformed teeth

. Gigi insisivus sentralis sering terlihat malposisi sehingga relasihorizontal maupun vertikal di daerah

insisivus tampak tidak harmonis, demikian pulaerupsi gigi

gigi di sekelilingnya. Erupsi gigi menjadi terhambat terutama gigi kaninus.Ektopik gigi molar atas juga

sering terjadi, juga over erupsi gigi geligi anterior bawah,hal ini disebabkan oleh tidak adanya atau

malposisi gigi anterior bawah.

Defisiensi pertumbuhan wajah bagian tengah sering terjadi pada anak

anak dengan

complete labial palatal

cleft

, umumnya terjadi sebagai akibat koreksi tulang palatumatau

palatoplasty

. Hal ini menyebabkan terjadinya diskrepansi antara maksila danmandibula yang berakibat anterior atau

posterior

crossbite

. Penelitian lainmenunjukkan bahwa terdapat hubungan kelas III insisivus/cross bite sebesar 31,3%anak

anak dengan

labial

palatal cleft

unilateral bila dibandingkan dengan yangmemiliki labioschisis unilateral sebesar 9,1%. Kelainan gigi

geligi lainnya yangsering terjadi yaitu

hypodontia

dan kelainan gigi dalam ukuran dan bentuk.Kelainan berupa gigi berjejal juga ditemukan penderita

cleft

palate

. Risiko kariesyang signifikan juga ditemukan pada anak dengan celah langit

langit dari usia 18 bulan hingga 4 tahun. Insidensi karies yang tinggi terdapat pada gigi yang

berdekatandengan cleft dan pada gigi geligi molar sulung. Kelainan gigi geligi yang lain yaitufrekuensi

anomali lain yang tidak didapatkan pada anak yang tidak menderita

cleft

-
palate

seperti tidak adanya benih gigi insisivus lateral di daerah celah yangsangat sensitif terhadap gangguan

tumbuh kembang. Gigi insisivus lateral bisa jugamengalami mesiodens, bentuk konus, atau runcing,

mikrodontia gangguan pembentukan gigi, erupsi, kelainan pembentukan akar dan mahkota lain.

Kelainangigi

geligi ini juga menimbulkan masalah estetik, berpotensi menimbulkan masalahfungsi, masalah

periodontal karena gigi tidak didukung oleh tulang alveolar yang

D. Tatalaksana

Tatalaksana dan penanganan celah bibir dan langitan merupakan suatu bentukkerjasama tim yang

melibatkan multidisiplin dalam sebuah rumah sakit. Hal inidikarenakan tingkat kesulitan yang kompleks

dan variatif dengan memakan waktuyang cukup lama. Diantara disiplin ilmu yang terlibat diantaranya

dokter anak, dokter bedah palstik, dokter bedah mulut, dokter gigi anak, orthodontist, prostodonti,

dokterTHT, terapis wicara, psikater dan psikolog.

Setiap rumah sakit memiliki protokol masing

masing dalam menangani kasuscelah bibir dan langitan. Hal ini mengenai keterlibatan multidisiplin

dalam rumahsakit dan perawatan jangka panjang yang akan dilakukan di rumah sakit

tersebut.Tatalaksana pada pasien dengan celah bibir dan langitan dimulai sejak usia 0 mingguhingga 18

tahun. Hal tersebut dapat dijelaskan dalam table berikut :

Usia

Tindakan

1 minggu

Pemberian nutrisi dengan kepala miring 45 derajat

1

2 minggu

Pemsasangan obturator untuk menutup celah padalangitan agara dapat menghisap susu atau

memakaidot lubang besar kearah bawah untuk mencegahaspirasi

10 minggu

Labioplasty dengan memenuhi Rules of Ten

1.

Usia 10 minggu

2.

Berat 10 pounds

3.

Hb > 10 gr%

1,5

2 tahun
Palatoplasty karena bayi mulai bicara

4 tahun

Terapi Wicara

6 tshun

Veropharyngopasty untuk mengembalikan fungsikatup yang dibentuk m. tensor veli palatine

danm.levator veli palatine sebagai pembentuk hurufkonsonan dan latihan dengan cara meniup

8 tahun

Ortodonsi {pengaturan lengkung gigi}

-
9 tahun

Alveolar bone grafting

Secara umum, tahapan dalam tatalaksana pada pasien dengan celah bibir danlangitan sangat

komprehensif meliputi beberapa aspek medis dan non

medis seperti :

1.

Keperawatan

Masalah yang dapat terjadi adalah resiko tersedak

Ibu harus dilatih untuk memberikan Asi, yang harus diberikan secara hati –hati dan sering beristirahat

jika tetap mengalami kesukaran. Asi dapat di pompa dan diberikan dengan sedotan sedikit – sedikit.

Perhatikan agar pompa payudara dan gelas penampung Asi selalu diseduh agar tidak

terjaditerkontaminasi.

2. Medis

Tindakan operasi pertama di kerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkankriteria rule of ten yaitu

umur > 10 minggu (3 bulan) > 10 pon (5 kg), Hb > 10gr/dl, leukosit < 10.000/ui.


Tahapan bedah korektif

a)

Kelahiran (bulan ke 18) : meluruskan segmen maksilaris

b)

5 tahun : reposisi maksilaris segmen dan koreksi cross bite

c)

10

11 tahun : mengoreksi proses pembentukan gigi

d)

18 tahun : treatment gigi permanen yang telah terbentuk

Speech Therapy
Tindakan ini dilakukan setelah bedah korektif dilakukan yang bertujuan agaranak dapat berbicara

normal seperti anak

anak normal lainnya.

3. Pencegahan infeksi.

Menaati praktek pencegahan infeksi terutama kebersihan tangan serta memakaisarung tangan.

4. Pasca

operasi

Imobilisasi tangan untuk mencegah bayi menyentuh jahitan

Pemberian makan dan minum untuk membantu pasien dalam memenuhikebutuhan cairan dan

elektrolit sesuai program pengobatan. Waktu pemberianmakan dapat segera dimulai setelah bayi sadar

dan refleks menelan sudahditegakkan.

Perencanaan pulang dan perawatan dirumah. Ajarkan pada orangtua tentang perawatan area

operasi,praktik pemberian makan

minum, tanda

tanda infeksi,dan pengaturan posisi anak saat menyusu. Beri semangat dan dukungan moraluntuk

orangtua. Tekankan pada orangtua pentingnya penatalaksanaan jangka panjang untuk mencegah

munculnya masalah berbicara dan bahasa,hilangnya/berkurangnya pendengaran,dan masalah gigi.

Informasikantentang lembaga

lembaga atau kelompok pendukung untuk anak dengan celah palatum dan atau celah bibir

Hasil yang diharapkan:

Luka bayi sembuh tanpa komplikasi

~

Pertumbuhan BB

TB bayi/anak sesuai dengan standar

Orangtua dapat menunjukkan teknik menyusui yang benar

Orangtua akan memperlihatkan penerimaan terhadap kondisi anak

5. Pendidikan kesehatan

Cara pemasangan selang OGT

Pemberian dot khusus yang bentuknya lebih panjang dan lubangnya lebihlebardaripada dot biasa.

Tujuannya untuk menutupi lubang langit

-
langit mulutsehingga susu bisa langsung masuk ke kerongkongan, lubang lebih besar karenadaya hisap

bayi rendah

Bila usia anak sudah mencapai 1

4 tahun dilakukan evaluasi berbicara, dan usia 6tahun evaluasi gigi dan rahang

Fasilitasi tumbuh kembang anak

Ajarkan cara mencegah komplikasi (menjaga kebersihan area operasi,meminimalisisr gerakan yang

dapat menyebabkan luka operasi terbuka)

Alat Bantu yang Diperlukan

Pada pasien dengan celah bibir dan langitan, diperlukan beberapa alat bantuuntuk menangani kesulitan

dalam proses intake makanan, bernafas maupun untukmengurangi komplikasi selama masa tunggu

operasi.

Intake makanan pada anak

anak dengan cleft palate biasanya mengalamikesulitan karena ketidakmampuan untuk menghisap,

meskipun bayi tersebut dapatmelakukan gerakan menghisap. Kemampuan menelan seharusnya tidak

berpengaruh,nutrisi yang adekuat mungkin bisa diberikan bila susu dan makanan lunak jika lewat bagian

posterior dari cavum oris. pada bayi yang masih disusui, sebaiknya susudiberikan melalui alat lain/ dot

khusus yang tidak perlu dihisap oleh bayi, dimana ketikadibalik susu dapat memancar keluar sendiri

dengan jumlah yang optimal artinya tidakterlalu besar sehingga membuat pasien menjadi tersedak atau

terlalu kecil sehinggamembuat asupan nutrisi menjadi tidak cukup.

Gambar 6

. Dot dengan lubang yang besar

Botol susu dibuatkan lubang yang besar sehingga susu dapat mengalir kedalam bagian belakang mulut

dan mencegah regurgitasi ke hidung. Pada usia 1

2minggu dapat dipasangkan obturator untuk menutup celah pada palatum, agardapat menghisap susu,

atau dengan sendok dengan posisi setengah duduk untukmencegah susu melewati langit

-
langit yang terbelah atau memakai dot lubangkearah bawah ataupun dengan memakai dot yang

memiliki selang yang panjang.

Selain itu, juga diberikan feeding plate yang berfungsi untuk menutupicelah bibir dan langitan pada bayi

selama proses pemberian makanan agar tidakterjadi aspirasi ke dalam celah bibir atau langitan