Diterjemahkan dari bahasa Inggris ke bahasa Indonesia - www.onlinedoctranslator.
com
Leukimia (2019) 33:279–281 https://doi.org/
10.1038/s41375-018-0304-9
KORESPONDENSI
Neoplasma mieloproliferatif kronis
Indikasi dan penggunaan terapi mengeluarkan darah pada polisitemia
vera: peran apa untuk eritrositaferesis?
Luciana Teofili1 ●
Caterina Giovanna Valentini1
Diterima: 1 September 2018 / Direvisi: 16 September 2018 / Diterima: 24 September 2018 / Diterbitkan online: 5 Desember 2018 ©
Penulis 2018. Artikel ini diterbitkan dengan akses terbuka
Perhimpunan Hematologi dan Transfusi Darah Italia mengeluarkan
rekomendasi terbaru untuk proses mengeluarkan darah pada
polisitemia vera (PV), untuk mendapatkan target hematokrit <45% [
1]. Sel darah merah selektif (RBC) apheresis (erythrocytapheresis,
ECP) direkomendasikan sebagai alternatif proses mengeluarkan
darah hanya jika diperlukan pencapaian target hematokrit yang
1234567890();,:
1234567890();,:
cepat, seperti terjadinya komplikasi vaskular yang parah, atau
sebelum operasi darurat.1]. Kami menyarankan indikasi tambahan,
menawarkan ECP kepada pasien yang membutuhkan banyak
putaran proses mengeluarkan darah, dan memiliki kontraindikasi
atau keengganan untuk menggunakan terapi sitoreduktif. Di sini
kami melaporkan kasus lambang pasien PV yang didiagnosis pada
usia 39 tahun; gejala utamanya adalah akromelalgia parah. Dari
tahun 2001 hingga 2016, ia menerima aspirin dosis rendah dan
jumlah rata-rata 7 phlebotomi/tahun (kisaran 5–8), rata-rata setiap
47 hari (kisaran 22–124). Selama waktu ini, dia berulang kali
menyatakan ketidaknyamanannya dengan persyaratan proses
mengeluarkan darah yang tinggi, tetapi dia sangat khawatir untuk
memulai interferon atau hidroksikarbamid. Pada bulan September
2016, ECP diimplementasikan sebagai upaya untuk mengurangi
tingkat proses mengeluarkan darah. Angka1membandingkan
temuan periode ECP (September 2016–Agustus 2018) dengan 3
tahun sebelumnya dengan proses mengeluarkan darah (September
2013–Agustus 2016). Tidak ada tanda-tanda evolusi mielofibrotik.
Sel darah merah rata-rata yang dikeluarkan adalah 165 ml (kisaran
134-188) setelah proses mengeluarkan darah dan 259 ml (kisaran
256-266) setelah ECP. ECP menghasilkan kontrol hematokrit yang
lebih lurus; frekuensi prosedur diturunkan secara bertahap, dengan
interval median antara ECP 58 hari (kisaran 28-152), dan
akromelalgia benar-benar hilang (Gambar.1). Tidak ada reaksi
merugikan yang terjadi. Secara keseluruhan, kasus ini
menunjukkan bahwa ECP
* Valerio De Stefano
valerio.destefano@unicatt.it
1
Fondazione Policlinico Universitario A. Gemelli IRCCS dan
Istituto di Ematologia, Università Cattolica, Roma, Italia
1
●
Elena Rossi1 ●
Valerio De Stefano
dapat dilakukan jika proses mengeluarkan darah gagal untuk
mengontrol hematokrit dan/atau gejala terkait PV.
ECP isovolemik menghilangkan volume sel darah merah yang
besar tanpa memengaruhi volume darah donor, menyesuaikan
penarikan dengan hematokrit pra-prosedur dan target. Namun,
penggunaan pada pasien PV jarang dieksplorasi [2–4]. ECP dan
phlebotomy digunakan masing-masing pada 30 dan 99 pasien PV,
selama periode 3,5 tahun. Dibandingkan dengan phlebotomi, ECP
menghilangkan lebih banyak volume sel darah merah dan
menurunkan hematokrit dengan lebih baik, membutuhkan
setengah prosedur [4]. Interval antara prosedur dilaporkan lebih
lama setelah ECP: 20 hari-4 bulan setelah proses mengeluarkan
darah dan 4-7 bulan setelah ECP [2–4]. Kemanjuran utama ECP
dibandingkan proses mengeluarkan darah telah dikonfirmasi dalam
dua percobaan acak pada pasien dengan hemokromatosis [5,6].
Kekhawatiran utama terhadap manajemen rutin pasien
PV oleh ECP adalah efek samping terkait apheresis dan
tingginya biaya [1]. Dalam dua seri 62 dan 40 pasien
dengan eritrositosis, tingkat efek samping terkait ECP
adalah <2% [3] dan hingga 32,5% [4], masing-masing.
Semua kejadian disebabkan oleh hipokalsemia yang
disebabkan oleh sitrat dalam antikoagulan ACD-A, tetapi
ringan dan tidak memerlukan suplementasi kalsium.4].
Memang, gejala ringan yang diinduksi oleh sitrat (perioral
tingling, malaise, mual, dan menggigil) terjadi pada 80%
donor apheresis yang sehat. Gejala berat (kejang dan
kejang laring) terjadi hingga 0,4% dari prosedur [7], dengan
tingkat yang sebanding dengan tingkat 0,1-0,5% dari reaksi
vasovagal merugikan parah yang dicatat selama donor
darah lengkap [7].
ECP sekitar 3,5 kali lipat lebih mahal daripada mengeluarkan darah,
baik karena biaya perangkat yang lebih tinggi atau karena biaya tidak
langsung karena waktu yang lebih lama yang digunakan oleh personel
khusus [3,5,6]; perbedaan dalam total biaya hanya sebagian dikurangi
dengan interval yang lebih lama setelah ECP [5,6]. Namun, di antara
pasien hemokromatosis, ECP menghasilkan lebih sedikit jam absen dari
pekerjaan dan lebih sedikit biaya produksi yang hilang, dengan biaya
keseluruhan per prosedur lebih rendah sepertiga dibandingkan dengan
proses mengeluarkan darah [5].
280
Gambar 1Temuan laboratorium dan klinis selama periode terapi mengeluarkan darah (hitam) dan ECP (merah).
Hingga 25% pasien PV menganggap phlebotomi
memiliki dampak negatif pada kualitas hidup (QOL) dan
produktivitas, dan hingga 8% pasien menghentikan
phlebotomi karena merasa lebih buruk setelah perawatan,
atau karena frekuensi kunjungan yang tidak nyaman.8];
dalam hal ini, menurunkan frekuensi prosedur, juga
menjaga kontrol hematokrit dan gejala, merupakan
kebutuhan klinis yang penting.
Uji coba secara acak pada pasien PV yang dikelola
dengan penarikan RBC mungkin tepat, menyelidiki efek
yang berbeda dari ECP dan proses mengeluarkan darah
pada target hematokrit, frekuensi prosedur, gejala terkait
penyakit, komplikasi vaskular, aktivitas kerja, dan QOL,
serta kekurangan zat besi dan konsekuensi klinisnya [9].
Analisis efektivitas biaya ECP harus mempertimbangkan
semua hasil ini.
Kepatuhan dengan standar etika
Konflik kepentinganPara penulis menyatakan bahwa mereka tidak memiliki konflik
kepentingan.
L. Teofili dkk.
Akses terbukaArtikel ini dilisensikan di bawah Lisensi Internasional Creative
Commons Attribution 4.0, yang mengizinkan penggunaan, berbagi, adaptasi,
distribusi, dan reproduksi dalam media atau format apa pun, selama Anda
memberikan kredit yang sesuai kepada penulis(-penulis) asli dan sumbernya,
memberikan tautan ke lisensi Creative Commons, dan tunjukkan jika ada
perubahan. Gambar atau materi pihak ketiga lainnya dalam artikel ini
termasuk dalam lisensi Creative Commons artikel, kecuali dinyatakan lain
dalam batas kredit materi. Jika materi tidak termasuk dalam lisensi Creative
Commons artikel dan tujuan penggunaan Anda tidak diizinkan oleh peraturan
undang-undang atau melebihi penggunaan yang diizinkan, Anda harus
mendapatkan izin langsung dari pemegang hak cipta. Untuk melihat salinan
lisensi ini, kunjungihttp://creativecommons.org/licenses/by/4.0/.
Referensi
1. Barbui T, Passamonti F, Accorsi P, Pane F, Vannucchi AM, Velati C, dkk.
Rekomendasi berbasis bukti dan konsensus untuk proses
mengeluarkan darah pada polisitemia vera. Leukemia. 2018;32:
2077–81.
2. Kaboth U, Rumpf KW, Liersch T, Vehmeyer K, Krieter D, Kaboth
W. Keuntungan erythrocytapheresis volume besar isovolemik sebagai
modalitas pengobatan yang cepat efektif dan tahan lama untuk penipisan
sel darah merah pada pasien dengan polisitemia vera. Ada Apher. 1997;
1:131–4.
Indikasi dan penggunaan terapi mengeluarkan darah pada polisitemia vera: peran apa untuk eritrositaferesis?
3. Vecchio S, Leonardo P, Musuraca V, D'Ettoris AR, Geremicca W.
Perbandingan hasil yang diperoleh dengan proses mengeluarkan darah
tradisional dan dengan terapi erythrocytapheresis pada pasien dengan
erythrocytosis. Transfusi Darah. 2007;5:20–3.
4. Choe WH, Park BG, Lee KH, Lee JH, Lee JH, Kwon SW. Flebotomi
sel darah merah ganda otomatis untuk pengobatan eritrositosis.
J Clinic Apher. 2012;27:255–9.
5. Rombout-Sestrienkova E, Nieman FH, Essers BA, van Noord
PA, Janssen MC, van Deursen CT, dkk. Erythrocytapheresis
versus phlebotomy dalam pengobatan awal pasien
hemochromatosis HFE: hasil dari uji coba secara acak.
Transfusi. 2012;52:470–7.
6. Rombout-Sestrienkova E, Winkens B, Essers BA, Nieman FH,
Noord PA, Janssen MC, dkk. Erythrocytapheresis versus
281
proses mengeluarkan darah dalam perawatan pemeliharaan pasien
hemokromatosis HFE: hasil dari percobaan crossover acak. Transfusi.
2016;56:261–70.
7. Amrein K, Valentin A, Lanzer G, Drexler C. Kejadian buruk dan masalah
keamanan dalam donor darah—tinjauan komprehensif. Blood Rev.
2012;26:33–42.
8. Mesa R, Miller CB, Thyne M, Mangan J, Goldberger S, Fazal S, dkk.
Neoplasma mieloproliferatif (MPN) memiliki dampak signifikan
terhadap kesehatan dan produktivitas pasien secara keseluruhan:
survei MPN Landmark. Kanker BMC. 2016;16:167.
9. Heidel FH, Al-Ali HK, Hirt C, Kämpfe D, Jentsch-Ullrich K, Junghanss C, dkk.
Pertanyaan yang timbul pada proses mengeluarkan darah di polycythemia vera:
tindakan profilaksis untuk mengurangi kejadian tromboemboli memerlukan
keputusan yang berfokus pada pasien. Leukemia. 2018;32:2085–7.