HEMATOLOGI

 Bahan untuk eritropoiesis:

- Fe  sintesis heme
- Vit B12 & asam folat  sintesis asam nukleat utk pembentukan DNA
 Eritropoietin:
 Suatu hormon yang secara lgsg aktivitas sutul, sangat peka terhadap perubahan kadar
oksigen jaringan
 Meningkat akibat hipoksia jaringan
 Pelepasan eritropoietin dikontrol oleh fungsi ginjal dan kadar oksigen
 Pada hipoksia, produksi eritropoietin meningkat dan segera aktif memperkuat produksi
eritrosit dengan meningkatkan jlh sel progenitor smp keadaan hipoksia teratasi
 Jenis hemoglobin:
- Masa dini
- Masa fetal  12 mgg sd lahir HbF (a2Y2) dominan (70 %)
- Masa neonates 3-6 bln sama dgn hb org dewasa
 HbA (a2B2) : 96-98 %
 HbA2 (a2Ω2) : 1,5-3,5 %
 HbF : 0,5-0,8 % (<1%)
 Pem.lab dan penunjang anemia:
- Full blood count  bukti adanya anemia (Hb, PCV, Eritrosit & indeks eritrosit:klasifikasi
anemia yang dinilai MCV, MCHC, MCH)
- Hitung retikulosit  refleksi respons sum.tulang (identic dgn eritropoiesis)
 Etiologi anemia hemolitik:
- Herediter  kelainan membrane, kelainan enzim dan hemoglobinophati
- Di dapat  kelainan imunologik, infeksi, dll
 Anemia mikrositik hipokrom:
- Ggn sintesis heme
- Ggn sintesa protoforfirin
- Ggn sintesi globin  thalassemia, hemoglobin abnormal (Hb-varian)
 Sumsum tulang
- Sideroblastic anemia khas (ringed sideroblast) penumpukan besi di mitokondria krn ggn
sintesi Hb
 Anemia makrositik megaloblastic/non-megaloblastik
- anemia makrositik megaloblastic:
 Makrosit = eritrosit dgn MCV > normal
 Makrosit/mikrosit tergantung dari balans antara maturase inti & sitoplasma
- Defek sintesis DNA sering disebabkan krn defisiensi vit.B12 dan asam folat 
disharmoni maturase inti dan sitoplasma (maturase inti terlambat)  sel membesar 
eritropoiesis inefektif di sumsum tulang  hemolisis intrameduler
 perubahan hematologic an.megaloblastik:
- Darah tepi:
 anisopoikilositosis, oval makrositosis, Howell jolly bodies
 hipersegmentasi neutrophil (5 sel dgn segmen-5 atau 1 sel dengan segmen-6)
 anemia megaloblastic  perhatikan sel oval makrosit dan hiperpigmentasi neutrophil
 bukti adanya hemolisis
- unconjg.bilirubin (bil.indirect) serum meningkat  icterus
- nilai bil.indirect > bil.direct
 - haptoglobin serum menurun/negative  hemolisis intravascular
 klasifikasi anemia hemolitik:
- an.hemolitik herediter (intrakorpuskular)  kelainan membrane ( sterositosis herediter,
ovalositosis herediter)
 sterositosis herediter:
- sterositosis, luas permukaan relative < volume sel  tes fragilitas osmotic (OFT) meningkat
pada anggota keluarga
 thalassemia beta mayor  HbF meningkat
 diagnosis laboratorik thalassemia:
- elektroforesis Hb  dgn cara ELP-Hb dan kromatografi, adanya HbC, HbE dan HbO dpt
mengganggu krn terletak pd band yang sama dgn HbA2
 Β-Thal Major : anisocytosis, atau poikilocytosis (targets, tear drops, fragments,
hypochromaia, basophilic stippling)
ANISOSITOSIS = ukuran besar kecil
ANISOPOIKILOSITOSIS = ukuran beragam-ragam
 Anemia hemolitik dapatan:
-sel + IgG  destruksi oleh lien
-sel + IgM  memicu aktivasi kaskade
- komplemen  hemolisis intravascular

Destruksi imun sering menyebabkan kerusakan minimal membrane  perubahan bentuk

menjadi sferosit

 Klasifikasi anemia hemolitik imun:

-hemolitik disease of the newborn(HDN)  pada ibu Rh-negatif, hamil dgn Rh-positif, pada
kehamilan ke 1 dan ke 2
 Tes antiglobulin (coombs)  DAT hasil positif pada AIHA
 Klasifikasi anemia aplastic:

 Anemia aplastic berat  reticulosit < 0,5 %

 Polisitemia, ada 3 jenis:
- P.vera/idiophatic (peningkatan Hb.leukosit dan trombosit)  polisitemia primer
- P.sekunder (peningkatan Hb saja)
Polisitemia sekunder
- Akibat hipoksia: ↑ eritropoietin di tempat tinggi
- Peny. Paru dan hipoventilasi alveolar
- Peny. Kardiovaskular ( peny. Kongenital dan sianosis )
- Perokok berat
- P.relatif ( paningkatan Hb ringan)
 Kriteria diagnose polisitemia vera:
- kriteria A :
1. massa eritrosit total : laki laki > 35 ml/kg dan Wanita >32 ml/kg
2. saturasi oksigen arteri : >92%
3. splenomegali
- Katagori B
1. Trombosit > 400 .103/µl 2. Skor NAP meningkat
3. Leukosit > 12 . 103/µl 4. Vit B12 meningkat