Buergers Disease

Gina Novita Sari

1010211107

Pendahuluan
Penyakit Buerger (Tromboangitis Obliterans)
merupakan penyakit oklusi pembuluh darah
perifer.

Sejarah
Laporan pertama kasus Tromboangitis Obliterans telah
dijelaskan di Jerman oleh Von Winiwarter pada tahun
1879 dalam artikel yang berjudul A strange form of
endarteritis and endophlebitis with gangrene of the
feet.
Seperempat abad kemudian, di Brookline New
York, Leo Buerger mempublikasikan penjelasan yang
lebih lengkap tentang penyakit ini dimana ia lebih
memfokuskan pada gambaran klinis dari Tromboangitis
Obliterans sebagai presenile spontaneous gangrene.

Definisi
Buergers disease (thromboangitis obliterans / TAO)
adalah penyakit pembuluh darah non-aterosklerotik
yang ditandai dengan tidak adanya atau hanya sedikit
ateroma, dengan inflamasi vaskuler segmental,
adanya fenomena vasooklusif, dan keterlibatan dari
arteriola dan venula dari ekstremitas atas dan
bawah.

 Penyakit Buerger atau Tromboangitis Obliterans

(TAO) adalah penyakit oklusi kronis pembuluh darah
arteri dan vena yang berukuran kecil dan sedang.
Terutama mengenai pembuluh darah perifer
ekstremitas inferior dan superior.

 Penyakit Tromboangitis Obliterans merupakan

kelainan yang mengawali terjadinya obstruksi pada
pembuluh darah tangan dan kaki. Pembuluh darah
mengalami konstriksi atau obstruksi sebagian yang
dikarenakan oleh inflamasi dan bekuan sehingga
mengurangi aliran darah ke jaringan.

Etiologi
Penyebabnya tidak jelas, tetapi biasanya tidak ada
faktor familial serta tidak ada hubungannya dengan
penyakit Diabetes Mellitus.
Peradangan yang dipicu oleh merokok.
Penderita penyakit ini umumnya perokok berat yang
kebanyakan mulai merokok pada usia muda, kadang
pada usia sekolah . Penghentian kebiasaan merokok
memberikan perbaikan pada penyakit ini.

 Tromboangitis Obliterans dapat memiliki sebuah

predisposisi genetik tanpa penyebab mutasi gen
secara langsung.

Sebagian besar peneliti mencurigai bahwa penyakit

ini adalah penyakit imun adalah suatu endarteritis
yang dimediasi sistem imun (Benvie, 2009).

Epidemiologi
Prevalensi penyakit ini diperkirakan sekitar 12-20 kasus
per 100.000 penduduk.
Penyakit ini memiliki prevalensi tinggi di negarai India,
Korea, Jepang, dan keturunan Yahudi.
Penyakit ini lebih umum pada pria dengan
perbandingan pria-wanita sebesar 3:1. Akan tetapi,
rasio ini diperkirakan akan berubah seiring
meningkatnya jumlah wanita perokok. Umumnya
pasien Buergers disease berusia antara 20-45 tahun.

Gejala klinis
a. Tangan atau kaki pucat, merah, atau kebiru-biruan
b. Tangan atau kaki terasa dingin
c. Nyeri spontan berupa rasa nyeri yang hebat pada jari
dan daerah sekitarnya
d. Perasaan terbakar atau kesemutan pada tungkai dan
tangan
e. Nyeri saat istirahat(rest pain)
f. Sakit di kaki, pergelangan kaki, atau kaki ketika berjalan
(klaudikasio intermiten)
g. Ulserasi dan ganggren pada jari tangan dan kaki

 Manifestasi terdini mungkin klaudikasi (nyeri pada

saat berjalan) yang patognomonik untuk penyakit
Buerger. Klaudikasi kaki merupakan cermin
penyakit oklusi arteridistal yang mengenai arteri
plantaris atau tibioperonea.

Penderita merasakan kedinginan, mati rasa,

kesemutan atau rasa terbakar. Penderitaseringkali
mengalami fenome Raynaud ( suatu kondisi
dimana ekstremitas distal: jari, tumit, tangan,
kaki,biasanya di telapak kaki atau menjadi putih
jika terkena suhu dingin) dan kram otot, biasanya
ditelapak kaki atau tungkai.

 Pada penyumbatan yang lebih berat, nyerinya

lebih hebat dan berlangsung lebih lama.
Nyeri istirahat iskemik timbul progresif dan bisa
mengenai tidak hanya jari kaki,tetapi juga
jari tangan dan jari yang terkena bisa
memperlihatkan tanda sianosis ataurubor, bila
bergantung. Sering terjadi radang lipatan kuku dan
akibatnya paronikia.Infark kulit kecil bisa timbul,
terutama pulpa falang distal yang berlanjut
menjadigangren atau ulserasi kronis yang nyeri.

 Pada perabaan, kulit sering terasa dingin. Selain itu,

pulsasi arteri yang rendah atauhilang merupakan
tanda fisik yang penting.
Fase akut menunjukkan kulit kemerahan, sedikit nyeri,
dan vena teraba sebagaisaluran yang mengeras
sepanjang beberapa milimeter sampai sentimeter di
bawahkulit. Kelainan ini sering muncul di beberapa
tempat pada ekstremitas tersebut
dan berlangsung selama beberapa minggu. Setelah itu
tampak bekas yang berbenjol- benjol.

Patofisiologi

Kriteria Diagnostik
Beberapa hal di bawah ini dapat dijadikan dasar untuk
mendiagnosis penyakit Buerger :

1. Adanya tanda insufisiensi arteri

2. Umumnya pria dewasa muda
3. Perokok berat
4. Adanya gangren yang sukar sembuh
5. Riwayat tromboflebitis yang berpindah
6. Tidak ada tanda arterosklerosis di tempat lain
7. Yang terkena biasanya ekstremitas bawah
8. Diagnosis pasti dengan patologi anatomi

Poin positif (+)

Kriteria
Usia onset
Klaudikasio
intermiten kaki
Ekstremitas atas
Tromboflebitis
superficial migrans
Fenomena Raynaud
Angiografi, biopsi

+1
30-40 tahun
riwayat

+2
<>
saat pemeriksaan

asimptomatik
riwayat

Simptomatik
saat pemeriksaan

riwayat
Khas untuk
salah satu

saat pemeriksaan
Khas untuk
keduanya

Poin negatif (-)

Kriteria
Usia onset
Jenis
kelamin,
kebiasaan
merokok
lokasi

-1
45-50 tahun
wanita

-2
>50 tahun
Tidak merokok

1 ekstremitas

Hilangnya
pulsasi
Artiosklerosis,
DM, hipertensi,
hiperlipidemi

brakial

Tidak
ekstremitas
terlibat
Femoral

ada
yang

Terdiagnosis
Terdiagnosis
dalam 5-10 tahun dalam 2-5 tahun
kemudian
kemudian

Interpretasi poin-poin
Interpretasi dari total poin-poin tersebut
antara lain :
0-1 diagnosis Buergers disease tersingkirkan
2-3 tersangka, probabilitas rendah
4-5 probabilitas sedang
6 probabilitas tinggi, diagnosis dapat dipastikan

Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan yang perlu untuk dilakukan antara lain.
1) Darah perifer lengkap dan LED
2) Pemeriksaan fungsi hati
3) Pemeriksaan fungsi ginjal dan urinalisa
4) Glukosa darah puasa, porfil lipid
5) Pemeriksaan CRP, komplemen, faktor
rheumatoid
6) Pemeriksaan serologis: ANA,
Anticentromere antibody, Sel-70 antibody,
Antiphospholipid antibody

 Pemeriksaan radiologi
1) Angiografi/ arteriografi
Pada arteriografi penemuan yang khas adalah oklusi non
atherosklerotik segmental pada pembuluh darah kecil dan
menengah (digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, dan
ulnar) dengan pembentukan pembuluh darah collateral di area
sekitar oklusi dinamakan cockskrew collateral.
2) Echocardiography
Untuk menyingkirkan kemungkinan adanya sumber emboli
dari jantung.
Pemeriksaan lain yang dapat dikerjakan adalahAllens test,
untuk menilai aliran arteri radialis dan arteri ulnaris. Hasil abnormal
menunjukan adanya sumbatan pada arteri distal dan menunjukan
keterlibatan ekstremitas atas. Ini dapat digunakan untuk
membedakan dari penyakit aterosklerosis.

 Pemeriksaan dengan Doppler dapat juga membantu

dalam mendiagnosis penyakit ini, yaitu dengan
mengetahui kecepatan aliran darah dalam pembuluh
darah.

Pada pemeriksaan histopatologis, lesi dini

memperlihatkan oklusi pembuluh darah oleh trombus
yang mengandung PMN dan mikroabses; penebalan
dinding pembuluh darah secara difus. LCsi yang lanjut
biasanya memperlihatkan infiltrasi limfosit dengan
rekanalisasi.

DD
Penyakit Buerger harus dibedakan dari
penyakit oklusi arteri kronik aterosklerotik.

Penatalaksanaan
Terapi secara umum
Pasien dengan penyakit buerger dianjurkan
untuk berhenti merokok secepatnya dan total. Ini
cukup efektif dalam sebagai terapi. Selain itu terapi
lain belum disetujui sbagai konsesus sebagi
pilihan terapi.

Terapi suportif antara lain meliputi:

Pemijatan lembut dan penghangatan untuk meningkatkan
sirkulasi
Menghindari kondisi yang mengurangi sirkulasi perifer,
seperti kondisi dingin
Menghidari duduk atau berdiri pada satu posisi dalam waktu
lama
Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk menghindari
trauma kaki dan panas atau juga luka karena kimia lainnya.
Menghindari pakaian yang ketat
Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif pada lulaluka ektremis untuk menghindari infeksi

Medikamentosa
Cilostazol, suatu inhibitor fosfodiester dengan efek vasodilatasi dan
anti platelet, dapat memperbaiki klaudikasio hingga 40-60%
melaluimekanisme yang belum sepenuhnya jelas.
Statin, juga memperbaiki klaudikasio intermiten

Pentoxifylline, bekerja menurunkan viskositas darah

Amlodipin atau nifedipin sebagai vasodilator jika terjadi vasospasme

Aspirin dosis rendah dan obat iloprost (analog prostasiklin)

Antibiotic diindikasikan untuk infeksi sekunder

Terapi Bedah
Terapi bedah untuk penderita buerger
meliputi debridement konservatif jaringan
nekrotik atau gangrenosa , amputasi
konservatif dengan perlindungan panjang
maksimum bagi jari atau ekstremitas.

 Revaskularisasi arteri
Keuntungan dari bedah langsung (bypass) pada
arteri distal juga msih menjadi hal yang
kontroversial karena angka kegagalan
pencangkokan tinggi. Bagaimanapun juga, jika
pasien memiliki bebrapa iskemik pada pembuluh
darah distal, bedah bypass dengan pengunaan
vena autolog sebaiknya dipertimbangkan.

 Simpatektomi
dapat dilakukan untuk menurunkan spasma arteri pada
pasien penyakit Buerger. Melalui simpatektomi dapat
mengurangi nyeri pada daerah tertentu dan penyembuhan
luka ulkus pada pasien penyakit buerger tersebut, tetapi
untuk jangka waktu yang lama keuntungannya belum
dapat dipastikan.
Simpatektomi lumbal dilakukan dengan cara mengangkat
paling sedikit 3 buah ganglion simpatik, yaitu Th12, L1 dan
L2. Dengan ini efek vasokonstriksi akan dihilangkan dan
pembuluh darah yang masih elastis akan melebar sehingga
kaki atau tangan dirasakan lebih hangat.

 Terapi bedah terakhir untuk pasien penyakit Buerger

(yaitu pada pasien yang terus mengkonsumsi
tembakau) adalah amputasi tungkai tanpa
penyembuhan ulcers, gangrene yang progresif, atau
nyeri yang terus-menerus serta simpatektomi dan
penanganan lainnya gagal.
Hindarilah amputasi jika memungkinkan, tetapi, jika
dibutuhkan, lakukanlah operasi dengan cara
menyelamatkan tungkai kaki sebanyak mungkin.

Pencegahan
Beberapa usaha berikut sangat penting untuk
mencegah komplikasi dari penyakit buerger:
Gunakanlah alas kaki yang dapat melindungi untuk
menghindari trauma kaki dan panas atau juga luka
karena kimia lainnya.
Lakukanlah perawatan lebih awal dan secara agresif
pada lula-luka ektremis untuk menghindari infeksi.
Menghindar dari lingkungan yang dingin.
Menghindari obat yang dapat memicu vasokontriksi.

Prognosis
Pada pasien yang berhenti merokok, 94% pasien tidak perlu
mengalami amputasi,apalagi pada pasien yang berhenti
merokok sebelum terjadi gangrene, angka kejadian amputasi
mendekati 0%.
Hal ini tentunya sangat berbeda sekali dengan pasien yang
tetap merokok, sekitar 43% dari mereka berpeluang harus
diamputasi selama periode waktu 7 sampai 8 tahun
kemudian, bahkan pada mereka harus dilakukan multiple
amputasi.
Pada pasien ini selain umumnya dibutuhkan amputasi tungkai,
pasien juga terus merasakan klaudikasi (nyeri pada saat
berjalan) atau fenomena raynauds walaupun sudah benarbenar berhenti mengkonsumi tembakau.

TERIMA KASIH