Hisprung

KELOMPOK 7

RETNO WIDIYANINGRUM
TIYA FITRIANA

Definisi :
Penyakit ini merupakan keadaan usus
besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan
(aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus
besar (mulai dari
anus kearah atas) yang tidak
mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi
kelumpuhan usus besar dalam menjalanakan
fungsinya sehingga usus menjadi embesar
(megakolon).
Penyakit bawaan akibat tidak tercapainya
pertumbuhan chepalocaudal.

Etiologi
Adanya kegagalan sel-sel Neural
Crestambrional yang berimigrasi ke dalam dinding
usus atau kegagalan pleksus mencenterikus dan
submukosa untuk berkembang kea rah
kraniokaudal dalam dinding usus.

Manifestasi klinik
a. Anakanak
Konstipasi
Tinja seperti pita
dan berbau
busuk
Distenssi
abdomen
Adanya masa
difecal dapat
dipalpasi
Biasanya tampak
kurang
nutrisi dan anemi
( Betz, cecily&
sowden, 2002 : 197 ).

b. Tanda dan gejala

setelah bayi lahir
Tidak ada
pengeluaran
mekonium
(keterlambatan > 24
jam)
Muntah berwarna
hijau
Distensi abdomen,
konstipasi.
Diare yang
berlebihan yang
paling menonjol
dengan pengeluaran
tinja
pengeluaran gas
yang banyak.

c. Gejala pada anak

yang lebih besar
karena gejala tidak
jelas pada waktu lahir.
Riwayat adanya
obstipasi pada
waktu lahir
Distensi abdomen
bertambah
Serangan konstipasi
dan diare terjadi
selang-seling
Terganggu tumbang
karena sering diare.
Feses bentuk cair,
butir-butir dan
seperti pita.
Perut besar dan
membuncit

Klasifikasi
Penyakit hisprung segmen pendek / HD klasik
(75%).
Penyakit hisprung segmen panjang / Long
segment HD (20%).
Total colonic aganglionosis (3-12%).
Kolon aganglionik universal (5%).

Penatalaksanaan
Medis
Ada dua tahapan dalam
penatalaksanaan medis, yaitu :
1. Temporari ostomy dibuat
proksimal terhadap segmen
aganglionik untuk melepaskan
obstruksi dan secara normal
melemah dan terdilatasinya usus
besar untuk mengembalikan
ukuran normalnya.
2. Pembedahan koreksi
diselesaikan atau dilakukan lagi
biasanya saat berat anak mencapai
sekitar 9 Kg ( 20 pounds ) atau
sekitar 3 bulan setelah operasi
pertama .

Perawatan
Perhatikan perawatan
tergantung pada umur anak dan
tipe pelaksanaannya bila
ketidakmampuan terdiagnosa
selama periode neonatal,
perhatikan utama antara lain:
1. Membantu orang tua untuk
mengetahui adanya kelainan
kongenital pada anak secara
dini
2. Membantu perkembangan
ikatan antara orang tua dan
anak
3. Mempersiapkan orang tua
akan adanya intervensi medis (
pembedahan )
4. Mendampingi orang tua pada
perawatan colostomy setelah
rencana pulang (FKUI, 2000:1135
)

PATOFISIOLOGI
Istilah congenital aganglionic Mega Colon
menggambarkan adanya kerusakan primer dengan
tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa
kolon distal. Segmen aganglionic hampir selalu ada
dalam rectum dan bagian proksimal pada usus besar.

KOMPLIKASI

Enterokolitis
Kebocoran Anastomose
Stenosis
Selain itu :
Obstruksi usus
Konstipasi
Ketidakseimbangan cairan dan
elektrolit

Entrokolitis

Struktur anal dan inkontinensial

(post operasi)

PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK
a.
b.
c.
d.
e.

Foto abdomen
Studi Kontras Barium
Manometri Anorektal
Biopsi Rektal
Pemeriksaan colok anus

TERIMA KASIH