Sindrom Nefrotik

Riva Arira

Sindrom Nefrotik (SN)

Suatu keadaan klinik yang disebabkan oleh

berbagai
kausa,
yang
ditandai
oleh
meningkatnya
permeabilitas
membran
glomerulus sehingga terjadi proteinuria masif,
hipoalbuminemia, edema dan hiperlipidemia

Epidemiologi
Insidens SN pada anak dalam kepustakaan di Amerika
Serikat 2-4 kasus baru per 100.000 anak per tahun.
Di Indonesia dilaporkan 6 kasus/th tiap 100.000 < 14th
Perbandingan anak laki-laki dan perempuan 2:1.
Sebagian besar SN pada anak (85%) memberikan
respon terhadap pengobatan steroid

Etiologi
SN bawaan
Diturunkan sebagai resesif autosomal atau karena reaksi
maternofetal. Gejalanya adalah edema pada masa
neonatus. Sindrom nefrotik jenis ini resisten terhadap
semua pengobatan.
Salah satu cara yg bisa dilakukan adalah pencangkokan ginjal
pd masa neonatus namun tdk berhasil. Prognosis buruk &
biasanya penderita meninggal dlm bulan-bulan pertama
kehidupannya

 SN primer (80%-90%)
Menunjukkan bahwa penyakit terbatas pada
ginjal dan umumnya penyebabnya tidak
diketahui dengan pasti (idiopatik),paling sering
terjadi pada anak-anak.
SN sekunder
Terjadi apabila terdapat manifestasi penyakit
sistemik di luar ginjal atau terdapat penyebab
yang spesifik

Penyebab Primer
Berdasarkan gambaran dari histopatologinya:
1. Sindroma nefrotik kelainan minimal
2. Sindroma nefrotik kelainan non-minimal
Glumeruloskerosis fokal segmental
Glumeruloskerosis Proliferatif mesangial
Glumeruloskerosis Membrano proliferatif
Glomerulopati membranosa

Penyebab sekunder
A. Infeksi : malaria, hepatitis B dan C, HIV, sifilis, TB,
lepra, skistosoma
b. Keganasan : leukemia, Hodgkins disease,
adenokarsinoma paru, payudara, colon, myeloma
multiple, karsinoma ginjal
c. Jaringan penghubung : SLE, artritis rheumatoid,
MCTD (mixed connective tissue disease)
d. Metabolik : Diabetes militus, amylodosis
e. Efek obat dan toksin : OAINS, penisilinami,
probenesid, kaptopril, heroin1

 Karenanya SN bukan penyakit, tapi manifestasi

berbagai penyakit glomerular berbeda. Penyakitpenyakit ini bisa bersifat akut & menetap, seperti
glomerulonefritis pasca infeksi /penyakit kronis
dan progresif, seperti focal segmental
glomerulosclerosis (FSGS)

 Sindrom nefrotik terjadi akibat rusaknya pembuluh darah

kecil (glomeruli) yang ada dalam organ ginjal. Glomeruli
sangat berperan penting bagi tubuh, yaitu menyaring
aliran darah yang melewati organ ginjal dan
memisahkan hal-hal yang dianggap penting dan tidak
penting bagi tubuh. Selain itu, glomeruli juga akan
menjaga kadar protein darah, terutama albumin. Namun,
bila glomeruli rusak, ia tidak dapat melakukan fungsinya
dengan baik dan memungkinkan banyak protein hilang,
masuk ke dalam urine, dan menimbulkan gangguan
pada organ ginjal (sindrom nefrotik)

Patofisiologi

Manifestasi klinis
Edema :
Wajah sembab khususnya disekitar mata, timbul pada pagi saat
bangun pagi dan berkurang di siang hari.
Pembengkakan abdomen (asites)
Kesulitan pernafasan ( efusi pleura)
Pembengkakan labial (scrotal)
Edema mukosa usus yang menyebabkan : diare,anoreksia,
absorbsi usus buruk

Perubahan urin: penurunan volume,gelap, dan berbusa

BB meningkat
Mudah lelah
Letargi
Tekanan darah normal kadang sedikit menurun
Kerentanan terhadap infeksi

Sindrom nefrotik (SN) adalah suatu sindrom klinik

dengan gejala:
Diagnosis
1. Proteinuria massif ( 40 mg/m2 LPB/jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin sewaktu > 2,5 mg/mg
dipstik 2+)
2. Hipoalbuminemia

atau

Kadar albumin dalam serum menurun hingga mencapai 2,5 g/dL

3. Edema
biasanya lunak dan cekung bila ditekan (pitting), dan umumnya
pada awal ditemukan di sekitar mata (periorbital) dan berlanjut ke
abdomen daerah genitalia bawah

4. Hiperkolesterolemia
Kolesterol total darah meningkat ( >200mg/dL).

Pemeriksaan penunjang
1. Urinalisis dan bila perlu biakan urin
2. Protein urin kuantitatif, dapat berupa urin 24 jam atau rasio
protein/kreatinin pada urin pertama pagi hari
3. Pemeriksaan darah
3.1 darah tepi lengkap (Hemoglobin, leukosit, hitung jenis, trombosit,

hematokrit, LED)
3.2 kadar albumin dan kolesterol plasma
3.3 kadar ureum, kreatinin

4. kadar komplemen C3; bila dicurigai lupus eritematosus sistemik

pemeriksaan ditambah dengan komplemen C4, ANA (anti
nuclear antibody), dan anti ds-DNA
5. rontgen dada bisa menunjukkan adanya cairan yang berlebihan
6. USG ginjal, dan CT scan ginjal menunjukkan pembentukan
jaringan parut yang tidak spesifik pada glomeruli
7. biopsi ginjal

TATA LAKSANA UMUM

Tujuan
Untuk mempercepat pemeriksaan
evaluasi pengaturan diit
penanggulangan edema
memulai pengobatan steroid
Mecegah terjadinya komplikasi perkembangan ke arah
gagal ginjal, pada glomerulonefritis sekunder
penanganan utama adalah mengatasi/mengurangi agen
penyebab/mengatasi penyakit sistemik yang
mempengaruhi

Prinsip terapi

Diitetik
Diit protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily
allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari. Diit rendah garam (1-2 g/hari)
hanya diperlukan selama anak menderita edema.
Diuretik
loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu
dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik
hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari
Imunisasi
Semua anak dengan SN sangat dianjurkan untuk mendapat imunisasi
terhadap infeksi pneumokokus dan varisela
Kortikoseroid
Pada SN idiopatik, kortikosteroid merupakan pengobatan awal, kecuali
bila ada kontraindikasi. Jenis steroid yang diberikan adalah prednison
atau prednisolon

Tatalaksana SN dg kortikosteroid

BATASAN
Remisi. : proteinuria negatif atau trace (proteinuria < 4 mg/m2
LPB/jam) 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps. : proteinuria 2+ (proteinuria >40 mg/m2 LPB/jam) 3 hari
berturut-turut dalam 6bulan pertama.
Relaps jarang. : relaps kurang dari 2 x dalam 6 bulan pertama
setelah respons awal atau kurang dari 4 x per tahun pengamatan
Relaps sering. (frequent relaps): relaps 2 x dalam 6 bulan pertama
setelah respons awal atau 4 x dalam periode 1 tahun
Dependen steroid. : relaps 2 x berurutan pada saat dosis steroid
diturunkan (alternating) atau dalam 14 hari setelah pengobatan
dihentikan
Resisten steroid. : tidak terjadi remisi pada pengobatan prednison
dosis penuh (full dose) 2 mg/kgbb/hari selama 4 minggu.
Sensitif steroid. : remisi terjadi pada pemberian prednison dosis
penuh selama 4 minggu

 C. PENGOBATAN SN RELAPS SERING ATAU

DEPENDEN STEROID

Pemberian steroid jangka panjang

Pemberian levamisol
Pengobatan dengan sitostatik
Pengobatan dg siklosporin / mikofenolat
mofetil
( opsi terakhir)

Indikasi biopsi ginjal

Sindrom nefrotik dengan hematuria nyata,
hipertensi, kadar kreatinin dan ureum
dalam plasma meninggi, atau kadar
komplemen serum menurun
Sindrom nefrotik resisten steroid
Sindrom nefrotik dependen steroid

Komplikasi
Syok hipovolemik karena penurunan volume
intravaskular
Perburukan pernafasan
(Trombosis vena) kemampuan koagulasi yang
berlebihan
Infeksi sekunder karena kadar immunoglobulin yang
rendah akibat hipoalbuminemia
Hipokalsemia
penggunaan steroid jangka panjang yang
menimbulkan osteoporosis dan osteopenia
kebocoran metabolit vitamin D

 Terima kasih