Guillain-Barr

Syndrome
Nabila 11.115

Definisi
Penyakit sistem saraf perifer yang ditandai dengan
serangan mendadak paralisis atau paresis otot.
suatu proses autoimun poliradikulo neuropati yang akut,
progresif, dan biasanya fatal yang menyerang sistem
saraf perifer, dicetuskan oleh proses infeksi akut
(pernapasan dan GIT)
Terjadi akibat serangan autoimun pada mielin yang
membungkus saraf perifer (demielinasi)

 terjadinya suatu masalah pada sistem saraf

yang menyebabkan kelemahan otot, kehilangan
refleks, dan kebas pada lengan, tungkai, wajah,
dan bagian tubuh lain. Kasus ini terjadi secara
akut dan berhubungan dengan proses auto
imun.

Sinonim

Polineuritis akut pasca infeksi

Polineuritis akut toksik
Polineuritis febril
Poliradikulopati,dan
Acute ascending paralysis.
French polio

Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di seluruh dunia,kejadiannya pada semua

musim.Dowling dkk mendapatkan frekuensi tersering pada akhir
musim panas dan musim gugur dimana terjadi peningkatan kasus
influenza.
Pada penelitian Zhao Baoxun hampir terjadi pada setiap saat dari
setiap bulan dalam setahun.
Pada 75% kasus GBS, 1-3 minggu sebelumnya didahului oleh
adanya proses infeksi akut biasanya berasal dari saluran
pernapasan atau gastrointesinal. Yang paling sering ialah EpsteinBarr Virus (EBV), Campylobacter jejuni, cytomegalovirus (CMV) dan
Mycoplasma pneumoniae.

Etiologi
BELUM DIKETAHUI SECARA PASTI
Sekitar 75% dari seluruh kasus onsetnya didahului oleh
infeksi virus atau bakteri.
Infeksi virus : CMV, EBV, flu, common cold, hepatitis
Infeksi bakteri : Campilobacter jejuni, Mycoplasma
pneumonie
Pembedahan
Penyakit sistemik : SLE, keganasan, tiroiditis
Pasca vasinasi : Vaksinasi influenza, rabies.
Respon Imun (autoimun)

 GANGLIOSID

kompleks glycosphingolipids
yang mengandung satu atau
lebih residu sialic acid, yang
terdapat pada permukaan sel
schwan dan mielin saraf
perifer.

Subtipe

Acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)

Acute motor axonal neuropathy (AMAN)
Acute motor and sensory axonal neuropathy (AMSAN)
Miller Fisher syndrome (MF)

AIDP
Merupakan bentuk GBS yang paling umum terjadi. Lebih
banyak menyerang orang dewasa. Penyembuhannya
cepat, terdapat antibody anti-GM1 (>50%)
Karena demielinisasi segmental saraf tepi
Menyerang permukaan sel schwann lalu menyebabkan
kerusakan myelin yang luas, sehingga mengaktifkan
makrofag dan juga terdapat infiltrasi dari limfosit
Variasinya : kerusakan axon sekunder

AMAN

Dapat terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Prevalensi di Cina

dan Mexico. Mungkin terjadi pada musim-musim tertentu dan
penyembuhannya cepat. Terdapat antibodi anti-GD3.
Karena kerusakan axonal.
Menyerang nodus motorik Ranvier, mengaktifkan makrofag,
beberapa limfosit dan periaxonal makrofag.
Serangan sistem imun hanya terbatas pada motor axon yang
mengendalikan otot.
Variasi : kerusakan axonal yang luas

AMSAN
Biasanya menyerang orang dewasa. Jarang terjadi.
Penyembuhannya lambat, kadang tidak sempurna. Mirip
dengan AMAN.
Terjadi kerusakan axonal
Patologinya mirip AMAN tapi juga menyerang saraf
sensoris dengan kerusakan axon yang berat

MF
Menyerang dewasa dan anak-anak, jarang,
bermanifestasi sebagai descending paralisis,
kebalikan dari GBS. Biasanya menyerang otototot okular terlebih dahulu, terdapat kelainan
ophtalmoplegi, ataxia, areflexia. Terdapat
antibodi anti-GQ1b (90%).
Terjadi demielinisasi

Patogenesis
Infeksi (virus atau bakteri) dan antigen lain
sel Schwann mereplikasi diri mengaktivasi
sel limfosit T mengaktivasi proses
pematangan limfosit B & memproduksi
autoantibodi spesifik Autoantibodi
mendestruksi myelin/axon sel saraf tidak
dapat mengirimkan sinyal secara efisien Otot
kehilangan kemampuan merespon perintah otak

Immunopatologi
Mekanisme autoimun !

Px fisik
Kelainan Motorik
Manifestasi utama adalah kelemahan otot-otot tubuh yang
berkembang secara simetris sepanjang waktu dalam beberapa
hari atau minggu. Umumnya kelemahan dimulai dari tungkai
bawah lalu meluas ke tubuh, otot-otot interkostal, leher dan
otot-otot wajah atau kranial (N. Cranial VII,VI,III,V,IX,X) yang
terkena belakangan (Paralisis Ascendens).
Kelemahan otot terjadi sangat cepat sehingga atrofi otot tidak
terjadi. Tonus otot menurun, refleks-refleks tendon menurun
atau hilang, tidak terdapat refleks patologik.

 Terserangnya saraf kranial dengan adanya

paralisi pada okular, wajah, otot orofaring,
kesukaran berbicara, mengunyah dan menelan
Gejala biasanya diawali dengan kebas pada jarijari tangan dan kaki terjadi kelemahan otot di
kaki dan lengan 4 minggu, kebanyakan
pasien membaik.

 Kelainan Sensorik

Adanya parestesi (kesemutan) pada bagian distal anggota tubuh

bawah yang dapat terjadi bersamaan dengan kelemahan
otot. Sebagian besar kesemutan ini didapat kaki dan kemudian baru
tangan.
Kadang-kadang terdapat penurunan rasa raba dan nyeri pada
distribusi glovedan stocking.
Rasa nyeri biasanya jarang dan muncul belakangan.

 Kelainan Otonom

Gejala yang timbul mempunyai bentuk sesuai dengan saraf otonom yang rusak,
dapat berupa penurunan fungsi simpatis atau parasimpatis atau menunjukan salah
satu fungsi yang berlebihan.
Sinus takhikardia bahkan sampai terjadi aritmia jantung.
Postural Hipotensi
Penurunan tekanan sistolik hilangnya sistem simpatik pada refleks pembuluh
darah atau gangguan sistem aferen dari arteriol baroreseptor.
Gejala Hipertensi. Diduga ada kaitannya dengan peningkatan aktivitas renin
angiostensin.
Inkontinensia urine / Retensio urine.
Hilangnya fungsi kelenjar keringat
Flushing pada wajah ( kemerahan ).

Px Penunjang

Cairan serebrospinal (CSS)

disosiasi sitoalbuminik jumlah protein (100-1000 mg/dL) tanpa disertai adanya
pleositosis (peningkatan hitung sel). Puncaknya pada 4-6 minggu setelah onset.
Derajat penyakit tidak berhubungan dengan naiknya protein dalam CSS.

Pemeriksaan kecepatan hantar saraf (KHS) dan elektromiografi (EMG)

Manifestasi elektrofisiologis yang khas dari GBS terjadi akibat demyelinasi saraf,
antara lain prolongasi masa laten motorik distal (menandai blok konduksi distal) dan
prolongasi atau absennya respon gelombang F (tanda keterlibatan bagian proksimal
saraf), blok hantar saraf motorik, serta berkurangnya KHS.
Pada kerusakan axonal primer, dapat ditemukan penurunan amplitude dari potensial
aksi tanpa penurunan konduksi.

Fase Gejala Klinis

1. Fase inisial
Dimulai ketika gejala pasti yang pertama muncul dan berakhir 1-3
minggu kemudian ketika tidak ada kemunduran lebih jauh.
2. Fase plateau

Beberapa hari terakhir sampai 2 minggu dan diikuti oleh fase

penyembuhan
3. Fase recovery (penyembuhan)
Bersamaan dengan remielinisasi dan proses pertumbuhan axonal. 4
6 bulan. Pasien dengan penyakit berat memerlukan waktu 2 tahun
untuk penyembuhan dan penyembuhannya mungkin tidak sempurna.

Dx Banding
Miastenia gravis akut Otot mandibula penderita GBS tetap kuat,
sedangkan pada miastenia otot mandibula akan melemah setelah
beraktivitas; selain itu tidak didapati defisit sensorik ataupun arefleksia.
Thrombosis arteri basilaris Pada GBS, pupil masih reaktif, adanya
arefleksia
Paralisis periodik Ditandai oleh paralisis umum mendadak tanpa
keterlibatan otot pernafasan dan hipo atau hiperkalemia.
Botulisme Didapati pada penderita dengan riwayat paparan makanan
kaleng yang terinfeksi. Gejala dimulai dengan diplopia disertai dengan
pupil yang non-reaktif pada fase awal, serta adanya bradikardia; yang
jarang terjadi pada pasien GBS.
Acute anterior poliomyelitis asymmetry of paralysis, signs of
meningeal irritation, fever, and CSF pleocytosis

Komplikasi

gagal nafas
pneumonia aspirasi
kontraktur sendi
deep vein thrombosis

Treatment
Hindari komplikasi gagal nafas
pertimbangan ventilasi mekanik selama 24
jam setelah onset.
Intubasi endotrakeal
Karbamazepin (tegretol) dan Gabapentin
(nerontin) telah digunakan sebagai
tambahan untuk menghilangkan nyeri.
Pencegahan DVT unfractionated heparin

 Tidak ada drug of choice

IVIg Dosis maintenance 0.4 gr/kg BB/hari selama 3
hari dilanjutkan dengan 0.4 gr/kg BB/hari tiap 15 hari
sampai sembuh.
Plasmapharesis menggunakan suatu plasma exchange
lebih kurang 20 L (200-250 mL/Kg selama beberapa
hari) mengeluarkan faktor autoantibodi yang beredar

Prognosis

Hampir 85% pasien dengan GBS mengalami penyembuhan

sempurna atau hampir sempurna dengan sisa deficit motorik
(contoh:areflexia) dalam waktu beberapa bulan tahun. Angka
kematian pada GBS < 5% dan kematian biasanya dihasilkan karena
komplikasi sekunder pada pulmo. Hasil akan buruk pada pasien
dengan kerusakan axon motorik dan sensorik proximal. Faktor lain
yang dapat memperburuk hasil penyembuhan adalah umur,
serangan ringan atau berat, dan keterlambatan penanganan. Relaps
dapat terjadi pada 5 10 % pasien dengan tipikal GBS

dapus
Hughes R, Anthony VS, Jean CR, et all.
Immunotherapy for Guillain-Barre
syndrome: asystematicreview. Brain
2007;130:2245-2257
Harsono. Kapita Selekta Neurologi.
Yogyakarta: Gajah Mada University Press,
2007