REFERAT

PEMFIGUS FOLIACEUS

Wa Ode Ilfah Rahma Y , S.Ked

Pembimbing :
dr. Shinta Novianti Barnas,
M.Kes, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN-SMF

KULIT KELAMIN
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS

PENDAHULUAN
Istilah pemfigus berasal dari bahasa Yunani
pemphix berarti gelembung/pelepuhan
Pemfigus adalah penyakit autoimun berbula kronik
yang menyerang kulit dan membran mukosa
ditandai
dengan
bula
intraepidermal
akibat
akantolisis dan ditemukan antibodi terhadap
komponen desmoson pada permukaan keratinosit
jenis IgG.

PENDAHULUAN
Pemfigus ditandai dengan keadaan kulit melepuh
ketika digosok (Nikolsky sign)
Dr. Piotr Nikolsky (1858-1940) menerbitkan tesis
tentang pemfigus pada tahun 1895. Nikolsky sign
pertama kali disebutkan tahun 1896 setelah
menggosokan kulit pasien pemfigus foliaceus yang
ditemukan adanya bula pada epidermis.

DEFINISI
Pemfigus Foliaceus (PF) merupakan suatu kelainan
autoimun yang ditandai dengan hilangnya daya
adhesi interselular keratinosit di bagian epidermis
(akantolisis),
yang
akhirnya
mengakibatkan
pembentukan vesikel/bula.

EPIDEMIOLOGI
Insiden & prevalensi PF diseluruh dunia
sangat rendah,
sehingga merupakan penyakit langka
PF dapat terjadi anak-anak & dewasa muda onset dapat
terjadi pada usia 20-30 tahun.
Umumnya pada orang dewasa (40-50 tahun)
Prevalensi pria = wanita
Mengenai semua ras dan etnis.

ETIOLOGI DAN
PATOFISIOLOGI

Autoantibodi Dsg 1 yang terdapat pada pemfigus foliaceus penyebab

akantolisis yang hanya terdapat pada epidermis permukaan kulit.

ETIOLOGI DAN
PATOFISIOLOGI

Penfigus vulgaris hanya terdapat autoantibodi Dsg 3 yang hanya

menyebabkan kerusakan pada membran mukosa. Namun, pada pemfigus
mukokutaneus
didapatkan autoantibodi Dsg 1 dan Dsg 3 sehingga
menyebabkan kerusakan pada epidermis kulit dan membran mukosa

GEJALA KLINIS
Gejala klinis khas :
- Pembentukan bula yang kendur pada kulit yang
umumnya normal dan
mudah pecah
- Nikolsky sign positif
- Akantolisis positif
- Adanya antibodi IgG terhadap antigen interseluler di
epidermis
pada serum

GEJALA KLINIS
Penyakit
ini
diawali
dengan
timbulnya
vesikel/bula, skuama, krusta dan sedikit eksudatif,
kemudian pecah dan meninggalkan erosi.
Predileksi : Kepala yang berambut, muka, dada
bagian atas, daerah seboroik
Menjalar simetrik dan mengenai seluruh tubuh
Eritema menyeluruh dengan skuama kasar, bula
berdinding kendur, gatal dan berbau

GEJALA KLINIS

Pemfigus
Foliaceus

Pemfigus Foliaceus dengan erosi

superficial

DIAGNOSIS
HISTOPATOL
OGI

Akantolisis pada lapisan granular

Pustul subkorneal dengan

akantolisis

DIAGNOSIS
Direct
Immunofluoresence
ditemukan IgG dibagian atas
epidermis
karena
kepadatan
desmoglein-1 yang terikat pada
desmosom
permukaan
sel
keratinosit.
Indirect Immunofluoresence
menunjukan pengendapan IgG spesifik
dalam interceluler space epidermis

Enzimed-Linked
Immunosorbent
mendeteksi antibodi

Assay
IgG pada

DIAGNOSIS BANDING

PEMFIGUS
VULGARIS

Usia pertengahan (dekade ke-4 sampai 7)

Jarang usia < 20 tahun
Wanita = laki-laki
PV ditemukannya Dsg-3 kerusakan
membran mukosa

pada

DIAGNOSIS BANDING
Gejala Klinis :
PV dimulai dengan lesi dikulit kepala berambut/dirongga
mulut berupa erosi disertai krusta.
Menyerang semua selaput lendir & epitel berskuama
(selaput lendir konjungtiva, hidung, faring, laring,
esophagus, uretra, vulva dan serviks)
Bula yang timbul berdinding kendur dan mudah pecah
dengan meninggalkan kulit terkelupas
Tanda nikolski positif karena akantolisis

DIAGNOSIS BANDING

Pemfigus vulgaris pada mukosa

mulut

Pemfigus Vulgaris dengan vesikel yang

mudah pecah berubah menjadi erosi
kemudian krusta. Bula muncul diatas
kulit normal

DIAGNOSIS BANDING
Histopatologi
Vesikel terletak intraepitel suprabasal
Akantolisis
Sel-sel radang dan eusinofil

DIAGNOSIS BANDING
PEMFIGOID BULOSA

Usia tua (60-80 tahun)

Penyakit autoiumun kronik ditandai dengan bula
supepidermal yang besar & berdinding tegang.
Gejala Klinis :
- Bula/vesikel berdinding tegang disertai eritema
- Predileksi : ketiak, lengan bagian fleksor, lipatan
paha,
mulut 20%

DIAGNOSIS BANDING

Pemphigoid bulosa bula tegang dan

makula eritematosa pada paha dan kaki
bagian bawah.

Pemphigoid bulosa dengan bula tegang

dan lesi urtikaria eritematosa

DIAGNOSIS BANDING
Histopatologi
Celah diperbatsan dermal-epidermal
Bula supepidermal
Infiltrat eusinofil

Indirect
Immunofluoresense
Complemen 3

IgG

DIAGNOSIS BANDING
DERMATITIS
HERPETIFORMIS

Usia dekade ke-3

Mengenai anak dan dewasa
Pria : wanita = 3 : 2
Berkaitan dengan enteropati yang sensitif terhadap
gluten

DIAGNOSIS BANDING
Gejala Klinis :

Keluhan utama gatal

Predileksi : punggung, daerah saekum, bokong, daerah
ekstensor dilengan atas, sekitar siku dan lutut
Ruam polimorfik (eritema, papul vesikel, dan
vesikel/bula yang berkelompok dan simetrik)
Kelaian yang utama : vesikel yang bisa tersusum
arsinar atau sirsinar, dengan dinding vesikel atau bula
tegang

DIAGNOSIS BANDING

Dermatitis herpetiformis dengan erupsi

yang
luas
disertai
papul
yang
berkelompok, vesikel, dan krusta pada
punggung

Dermatitis herpetiformis dengan papul,

vesikel, dan krusta pada lutut

DIAGNOSIS BANDING
Histopatologi
Kumpulan neutrofil pada papil dermal
mikroabses neutrofilik edema papilar
Celah supepidermal
Eusinofil

Penyakit

Lesi
kulit

Membra Distribus
Histo
n
i
patologi
mukosa

Imuno
patologi

Serum

Pemfigus
foliaceus

Krusta, erosi,
vesikel/bula
kendur

Jarang

Daerah seboroik,
kulit kepala
berambut, muka,
dada bagian atas,
dan dapat
generalisata

Akantolisis pada
lapisan
granulosum

IgG

(IIF) Antibodi
IgG terhadap
intraseluler
epidermis
(ELISA)
Antibodi
terhadap Dsg 1

Pemfigus
vulgaris

Bula kendur,
erosi, krusta

Semua
membran
mukosa dan
epitel
berskuama

Lokan atau
generalisata

Akantolisis
suprabasal

IgG

IIF) Antibodi
IgG terhadap
intraseluler
epidermis
(ELISA)
Antibodi
terhadap Dsg 3

Pemfigoid
bulosa

Bula tegang,
eritema,

Mulut 20%

Ketiak, lengan
bagian fleksor,
lipatan paha,

Bula
subepidermal

IgG dan
Complemen 3
pada BMZ

(IIF) Antibodi
IgG terhadap
BMZ

Dermatitis
herpetifor
mis

Ruam polimorfik
(eritema, papul
vesikel, dan
vesikel/bula
yang
berkelompok dan

Tidak perna

Punggung,
daerah saekum,
bokong, daerah
ekstensor
dilengan atas,
sekitar siku dan

Mikroabses
neutrofilik,
Vesikel
subepidermal

IgA

Antibodi
antiendomisial

PENATALAKSANAAN
1.

Kortikosteroid
- Prednison 60-120 mg/hari
2. Terapi Adjuvant
- Azatioprin 50-150 mg/hari atau 1-3 mg/kgBB
- Siklosfofamid 50-100 mg/hari
- Mikrofenolat mofetil (2x1 gram sehari)

PROGNOSIS
Pemberian terapi dapat menurunan angka
kematian sampai dibawah 7%
Kematian bisa disebabkan karena iatrogenik
ataupun komplikasi terapi imunosupresif.
PF lebih jinak dibandingkan PV, namun tingkat
kematian pada PF yang tidak mendapat terapi
(40-60%), sedangkan PF yang mendapat terapi
dan perawatan yang tepat angka kematian <
10%.

TERIMA
KASIH